Patologa del sistema nervioso

Alteraciones circulatorias

Circulacin cerebral

Accidente cerebro vascular (ACV)

Dficit neurolgico focal secundario a un trastorno vascular que daa el tejido nervioso cerebral Existen dos tipos principales: Isqumicos Hemorrgicos

 70 a 80% : ACV isqumico, causado por interrupcin del flujo sanguneo en un vaso cerebral 20%: ACV hemorrgico, debido a la extravasacin de sangre al tejido cerebral, en gral secundario a ruptura vascular por HTA, aneurisma, trauma

ACV: Factores de riesgo

Edad entre 65 a 74 aos Sexo masculino Enfermedad cardiovascular previa Alcohol Cocana F de R cardiovascular

ACV isqumico
Se lo clasifica en cinco subtipos: 20% Enfermedad AS de vasos de gran calibre 25% Enfermedad de arterias pequeas y vasos penetrantes 20% Embolismo cardiognico 30% Criptogentico (de causa desconocida) 5% Otros tipos

ACV isqumico

Accidente isqumico transitorio (AIT)

Caracterizado por dficit neurolgicos isqumicos focales de menos de 24 hs de duracin Equivale a una angina cerebral Actualmente, se define como un dficit de menos de una hora de duracin caracterizado por una zona de penumbra sin zona de necrosis central

 Su importancia radica en que puede preanunciar un ACV posterior Riesgo de 4 a 8% en el primer mes Riesgo de 12 a 15% dentro del primer ao Riesgo de 24 a 29% en los cinco aos posteriores

ACV de vasos de gran calibre

Causa ms frec: Trombosis de un vaso AS Ms frecuente en la bifurcacin de las arterias: orgenes de cartidas y vertebrales y uniones de basilar y vertebrales En la mayor parte solo hay afectacin de una sola arteria En general en personas de edad avanzada Comprometen corteza

ACV de vasos de pequeo calibre

Tambien llamados infartos lacunares Son lesiones de tamao pequeo (0,3 a 2 cm) Afectacin ms profunda, no cortical Tras la cicatrizacin quedan pequeas cavidades (lagunas) residuales

Infartos lacunares

ACV emblico cardiognico

Causado por un cogulo migratorio que se enclava en el cerebro La mayor parte se localizan en la cerebral media y provienen del corazn izquierdo Se instalan de forma brusca y dan sindromes de gran magnitud

ACV hemorrgico
Asociado a la mayor tasa de mortalidad La hemorragia resultante de la ruptura de un vaso provoca edema, compresin del tejido cerebral y/o espasmo de los vasos contiguos Factores predisponentes: HTA y edad avanzada De instauracin brusca, en gral asociado a esfuerzo Evolucionan rapidamente a coma

ACV hemorrgico

Manifestaciones del ACV agudo

Dependen de: Arteria afectada Territorio irrigado por ese vaso Presencia o no de circulacin colateral

Manifestaciones
Instalacin brusca Focales Unilaterales Sntomas ms frecuentes: debilidad de msculos de la cara y brazo Otros: entumecimiento unilateral, trastornos en el lenguaje (afasias), trastornos del habla (disartrias), prdida del equilibrio

Diagnstico y tratamiento
El diagnstico requiere exmen fsico y meurolgico completo Mtodos complementarios: RNM y TC, arteriografa Tratamiento mdico, quirrgico Rehabilitacin

Infecciones del Sistema Nervioso central

Infecciones del SNC

Pueden clasificarse segn el tejido que afectan: Meninges: meningitis Parnquima cerebral: encefalitis Mdula espinal: mielitis Cerebro y mdula espinal: meningoencefalitis

 Tambin pueden clasificarse segn el microorganismo causal: Bacterianas Virales Micticas

Meningitis
Inflamacin de las meninges Se propaga con rapidez gracias a la circulacin del LCR Dos tipos principales: bacteriana (o purulenta), viral (o linfoctica) Los factores determinantes de la gravedad de la misma dependen de varios factores: virulencia del microorganismo, factores del husped

Meningitis bacteriana
Causadas por: Streptococco pneumoniae (neumococo) Haemofilus influenzae, frec en nios Neiseria meningitidis (meningococo)

Factores de riesgo
Traumatismos de crneo Otitis media Sinusitis Mastoiditis Infecciones quirrgicas Sepsis Inmunosupresin

Patogenia
En la meningitis bacteriana, los microorganismos proliferan en el LCR liberando endotoxinas o fragmentos de pared celular Esto produce liberacin de mediadores qumicos y reaccin inflamatoria con PMN llevando a la formacin de un exudado purulento turbio

 En una fase avanzada se produce un engrosamiento de las meninges y formacin de adherencias que pueden intervenir con el flujo del LCR produciendo hidrocefalia

Meningitis

Sntomas
Fiebre Escalofros Cefalea Rigidez de nuca Nuseas Vmitos

 La meningitis meningocccica adems produce un rush petequial con prpura palpable

Meningitis

Diagnstico y tratamiento
Anamnesis y puncin pleural, en el que se observa celularidad, nivel de protenas y de glucosa, adems del cultivo Antibiticos y corticoides

Meningitis viral
Manifestaciones similares a la bacteriana pero con evolucin mas benigna y caractersticas distintas del LCR Suele ser autolimitada y solo requerir tratamiento sintomtico (excepto en la infeccin por herpes virus II)

Encefalitis
Infeccin generalizada del parnquima cerebral y/o la mdula espinal En gral de origen viral aunque tambin puede ser bacteriana, parasitaria o mictica

El SNC es sensible a ciertos virus: Poliovirus (ingestin) Rabia (mordedura de animal enfermo) Arbovirus (picadura de insecto) HIV

Morfologa
El cuadro se caracteriza por hemorragia necrosante focal que se acompaa de intenso edema perifrico

 Al igual que la meningitis se manifiesta por sntomas como fiebre, cefalea y rigidez de nuca Tambin son frecuentes sntomas neurolgicos como convulsiones, desorientacin, delirio y coma

Tumores cerebrales

Tumores cerebrales
Primarios (ms frecuentes en nios) Secundarios o metastsicos (ms frecuentes en adultos)

Benignos o malignos?
En la mayor parte de los tumores estos calificativos son indicativos del grado de diferenciacin, naturaleza invasora y capacidad de metastatizar. En los tumores de SNC esto NO SE APLICA

 Los tumores cerebrales rara vez pueden considerarse benignos ya que la ciruga pocas veces es curativa An los citolgicamente benignos infiltran tejido normal, lo que hace difcil la reseccin completa y tienden a recidivar Rara vez dan metstasis Segn la localizacin pueden ser inaccesibles quirrgicamente En general se los clasifica en bajo y alto grado, dependiendo de su pronstico

Clasificacin
Tumores primarios del tejido neuroepitelial (neuronas, neuroglia) Tumores primarios que no deriban del tejido cerebral propiamente dicho (meninges, hipfisis, linfomas) Tumores metastsicos

Tumores gliales
Se subdividen en: Astrocitomas fibrilares Astrocitomas pilocticos

Astrocitomas fibrilares
Representan el 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto Se observan en la edad media y avanzada Suelen afectar hemisferios cerebrales

Astrocitomas fibrilares
Se dividen en tres grupos segn grado de anaplasia y rapidez de progresin: Astrocitomas (lesiones bien diferenciadas) Astrocitomas anaplsicos (de grado intermedio) Glioblastoma multiforme (menos diferenciado y extremadamente agresivo)

Astrocitoma de bajo grado

Glioblastoma

Glioblastoma

 Las manifestaciones son consecuencia del aumento de la presin intracraneana: Cefalea intensa Vmitos Convulsiones

Astrocitomas pilocticos
Se diferencian de los anteriores por su aspecto y su comportamiento benigno Suelen afectar nios y jvenes Selocalizan ms frecuente en cerebelo El pronstico dependede la localizacin del tumor, en general accesible

Ependimomas
Tumores deribados de la capa nica de clulas que tapizan los ventrculos y el conducto raqudeo Son ms frecuentes en menores de 20 aos Las manifestaciones dependen de la localizacin, as como la posibilidad de resecarlos

Ependimoma

Meningiomas
Deriban de las clulas de las meninges y son extracerebrales Edad media de la vida Bien delimitados, de crecimiento lento Por lo general pueden ser resecados completamente

Meningiomas
Parasagital Esfenoidal

Ventrculos laterales

Espinal

Linfomas primarios de SNC

Su incidencia aument 10 veces en los ltimos 20 aos Aparecen sobre todo en inmunodeprimidos y se asocian al virus Epstein Barr Suelen ser de clulas grandes B Casi todos malignos y recurren a pesar del tratamiento

Manifestaciones clnicas de los tumores cerebrales

Los tumores cerebrales pueden ser intraaxiales (en el interior del tejido cerebral) o extraaxiales (en el exterior del cerebro pero dentro del crneo) Los primeros, suelen dar sintomatologa florida Los segundos, pueden alcanzar gran tamao antes de dar sntomas

 Dado que la cavidad craneana no es expansible, el crecimiento tumoral siempre produce aumento de la presin intracraneana asociado al efecto de masa y al edema circundante El edema se cree es de origen vasognico,por aumento de la permeabilidad de los capilares tumorales

 Los tumores pueden obstruir el flujo del LCR y provocar hidrocefalia Segn la localizacin del tumor pueden observarse desplazamiento y herniacin de estructuras

 El cerebro es insensible al dolor La cefalea que acompaa estos tumores es producida por compresin de estructuras menngeas que s lo son En una primera fase el dolor es leve, aparece por la maana y cede al levantar la cabeza A medida que el tumor avanza se hace constante y muy intenso

 Los tumores cerebrales muchas veces se acompaan de alteraciones de la personalidad y la funcin cognitiva En una fase inicial hay irritabilidad, con el tiempo evoluciona a indiferencia y apata

Diagnstico y tratamiento
TAC y RNM Angiografa Tratamiento quirrgico de ser posible Radioterapia Quimioterapia

Enfermedades degenerativas
(Alzheimer)

Alzheimer
Enfermedad degenerativa del SNC que se instala en edad mediana o avanzada de la vida y que causa entre el 50 a 70% de todos los casos de demencia

Patogenia
La enfermedad se caracteriza por atrofia y destruccin de las neuronas corticales sobre todo en los lbulos parietal y temporal Cuando el grado de atrofia es mximo, se produce hidrocefalia secundaria por aumento de tamao de los ventrculos

Enfermedad de Alzheimer

Morfologa
Se caracteriza histolgicamente por dos hallazgos : Placas neurticas (tambin llamadas placas seniles) Ovillos neurofibrilares

Enfermedad de Alzheimer

Caractersticas histolgicas
Ovillos neurofibrilares: compuestos por protenas fibrosas entrelazadas entre s en forma arremolinada Estos ovillos son difciles de degradar y persisten mucho tiempo despues de la atrofia total de las neuronas

 Placas seniles: reas compuestas por racimos de terminaciones nerviosas degenerativas dispuestas alrededor de un ncleo central de pptido B amiloide (PBA) PBA: fragmento de una protena de mayor tamao que se distribuye a lo largo de toda la extensin de la membrana

 Se piensa que se relaciona con el citoesqueleto de la clula En condiciones normales, sta se degrada escindindose a la mitad y diluyndose en el LEC En la enfermedad, la escisin se produce en ambos extremos, liberando una molcula intacta que se acumula en el interior celular

 La cantidad y distribucin de las placas y ovillos estaran relacionados con el grado e intensidad de las alteraciones cognitivas En personas con Alzheimer, se encuentran a lo largo de toda la neocorteza y el hipocampo, sin afectar la corteza sensitiva primaria

 Las alteraciones petolgicas de la enfermedad afectan sobre todo la funcin del hipocampo Esta estructura es esencial para el procesamiento de la informacin,la adquisicin de nuevos recuerdos y la evocacin de recuerdos almacenados

 Desde el punto de vista neuroqumico, la enfermedad de Alzheimer se asocia con disminucin del nivel de actividad de la colina acetiltransferasa, enzima esencial para la sntesis de acetilcolina, neurotransmisor asociado con la memoria

 Es probable que la enfermedad se deba a la interaccin de distintos factores que interactan segn el paciente Se ha visto una forma hereditaria de instalacin temprana, consecuencia de la mutacin de tres genes: APP (cromosoma 21), PS1 (cromosoma 14) y PS2 (cromosoma 1)

Manifestaciones
La demencia sigue una evolucin solapada y progresiva Se identifican tres estados segn el avance de las manifestaciones clnicas

Estado 1
Puede durar entre 2 y 4 aos Prdida de memoria Falta de espontaneidad Cambios poco marcados de la personalidad Desorientacin temporal

Estado 2 (estado confucional)

Puede durar varios aos Dficit dela funcin cognitiva y del pensamiento abstracto Inquietud y agitacin Deambulacin sin rumbo Incapacidad de llevar a cabo tareas cotidianas Alteracin del juicio y conducta social inapropiada Apetito voraz

Estado 3 (terminal)
Relativamente breve Emaciacin, indiferencia por los alimentos Incapacidad para comunicarse Incontinencia urinaria y fecal Convulsiones

 El diagnstico es de exclusin y no existe tratamiento para la enfermedad