Arch Pediatr Urug 2008; 79(1): -

PAUTAS

Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr

Dres. Rosario Taboada 1, Gabriel Gonzlez 2, Alicia Garca 3, Marta Alberti 4, Cristina Scavone 5

Criterios diagnsticos (Asbury et al, 1978-1990)

1. Pilar clnico. 2. Estudio del LCR. 3. Estudio electrofiosiolgico.

Inconvenientes en el diagnstico
Los criterios diagnsticos del sndrome de GuillainBarr (SGB) no abarcan el espectro clnico completo de este trastorno. Entre 10% y 20% de los pacientes no cumplen estos criterios, son las variantes de SGB. Las variantes clnicas incluyen:
n n n n n n

1. Hallazgos clnicos
n

n n n n n n n

Debilidad muscular progresiva de ms de una extremidad. La debilidad muscular se desarrolla rpidamente (gravedad mxima a las cuatro semanas). Ausencia de reflejos de estiramiento. Simetra relativa. Signos y sntomas sensitivos relativamente leves. Pares craneanos: VII par afectado en 50% (< 5% puede iniciarse por pares craneanos.) La recuperacin comienza 2 a 4 semanas despus de haber alcanzado la gravedad mxima. Alteraciones autonmicas. Sin fiebre al comienzo de los sntomas neurolgicos.

Fiebre inicial. Prdida sensitiva grave. Progresin luego de cuatro semanas o recada leve. Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes. Alteracin de esfnteres. Afectacin del sistema nervioso central (SNC).

Estas formas variantes propuestas por Romper se dividen en:

n

2. Hallazgos en el LCR
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Disociacin albmino-citolgica. - Protenas elevadas despus de la primera semana. - Clulas: no ms de 10 leucocitos por mm3 (hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3).

3. Hallazgos neurofisiolgicos
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n n n

Velocidad de conduccin disminuida en 60% (no uniforme por caracterstica segmentaria del proceso). Bloqueo de conduccin en 80%. Aumento de latencias distales. Latencia de onda F aumentada o ausente

Formas regionales. - Sndrome de Fisher. - Crvico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis). - Parlisis oculofarngea. - Predominio paraparesia. - Parlisis facial bilateral con parestesias distales. - Oftalmoplejia con Ac. GQ1b. Formas funcionales. - Ataxia sin disartria o nistagmo. - Forma sensitiva pura. - Pandisautonmica. - Forma motora pura. - Forma axonal.

Por lo tanto, el diagnstico se debe basar en hallazgos clnicos, de laboratorio y electrofisiolgicos consistentes y en la exclusin de otras condiciones con formas de presentacin similar.

1. Pediatra. Ex. Asistente de Clnica Peditrica. Postgrado de Unidad de Cuidados Intensivos del Nio. Facultad de Medicina UdelaR. 2. Neuropediatra. Profesor Agregado de Neuropediatra. Facultad de Medicina UdelaR. 3. Pediatra Intensivista. Profesor Adjunto de Unidad de Cuidados Intensivos del Nio. Ex Profesor Adjunto de Pediatra. Facultad de Medicina UdelaR. 4. Pediatra Intensivista Profesor de Unidad de Cuidados Intensivos del Nio. Facultad de Medicina UdelaR. 5. Neuropediatra. Profesor de Neuropediatra. Facultad de Medicina UdelaR.

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Tabla 1. Subtipos del SGB

PDIA Anticuerpos IG Camp.Jejuni Prot / LCR Arreflexia Parlisis ascendente Dficit sens. I. Respiratoria Ataxia Oftalmoplejia Otros PC Curso Gravedad Recuperacin GM1 (30%) + Altas/2sem. + + leve +20% Leve Rara VII(50%) Rpido Fulminante Leve/moderada Rpida(80%) SMF GQ1b(90%) GM1 + Altas/1sem. + No Raro Grave Presente Raro Rpido. Leve/moderada Variable NAMA GD1a GM1(50%) +65% Altas/1sem. + + No +30% Leve Rara Raro Prolongado. Mod./grave Rpida(80%) NAMSA GM1 + Altas/1sem. + + Marcado +50% Leve Rara Raro Prolongado Grave Lenta

Clasificacin de gravedad del SGB

En funcin de la clnica; Hughes los clasifica en escalas funcionales: 1. Sntomas y signos leves, pero que le permiten desempear actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo. 2. Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal. 3. Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda. 4. Est en cama. 5. Necesita ventilacin asistida. 6. Muerte. 45% ingresan en estadio 3 o menor, 40% en estadio 4 y 15% en estadio 5.

Rasgos dudosos para el diagnstico (criterios Asbury-Ropper)

n n n n

Presencia de un nivel sensitivo. Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos. Disfuncin esfinteriana persistente y grave. Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo.

Diagnsticos diferenciales de parlisis flccida en la infancia

Es una definicin operativa, enmarcada en la campaa de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), de la dcada de 1980, con el objetivo de erradicar la polio del mundo, por lo que intenta incluir todos los casos de probable poliomielitis. Esta definicin incluye tres grandes aspectos: 1. Instalacin aguda o hiperaguda en menos de cinco das. 2. Cuadro clnico caracterizado por una disminucin o prdida de fuerzas y tono muscular (flacidez) de una o ms extremidades (espinal) pudiendo acompaarse de participacin craneal. 3. Presentarse en nios menores de 15 aos. Esta definicin abarca fundamentalmente las enfermedades del sistema nervioso perifrico, que cursan
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Subtipos del SGB (tabla 1)

n

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Polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda (PDIA). Sndrome de Miller Fisher (SMF). Neuropata axonal motora aguda (NAMA). Polineuropata axonal sensitivo-motora aguda (NAMSA).

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Tratamiento
n n

Ingreso hospitalario. Declaracin obligatoria, parlisis flccida. (Sanidad).

Manejo de soporte
Adecuado monitoreo respiratorio, hemodinmico, nutricional, metablico, y de la debilidad motora.

Criterios de ingreso a unidad de cuidado intensivo peditrico (UCIP)

Se recomienda en: Compromiso del ritmo: bloqueo o bradicardia. n Rpida progresin de debilidad n Infeccin (sepsis, neumona) n Taquiarritmias n Indicacin de monitoreo continuo n Complicaciones: trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del miocardio) n Area (insuficiencia respiratoria) n Labilidad hemodinmica n Otras indicaciones incluyen: - Sndrome de Miller Fisher. - Variantes clnicas con compromiso de nervios craneales.
n

Figura 1. Etiologas de la parlisis flcida aguda

con paresia e hipotona y en las cuales se debe descartar obligatoriamente el virus de la polio, aunque como veremos existen mltiples etiologas (figura 1, tabla 2).

Rasgos que excluyen el diagnstico

n n n n n n n n

Diagnstico de: botulismo; miastenia grave; poliomielitis; neuropata txica. Trastornos en el metabolismo de las porfirinas. Difteria reciente. Sndrome sensitivo puro sin debilidad.

Manejo del dolor

El dolor es frecuente (65%-85%). Se presenta a nivel lumbar y de miembros inferiores.

Tabla 2
Topografa Mdula espinal Clnica Paraparesia Esfinteriano Niv.Sensitivo Fiebre Meningeos Debilidad asimetrica LCR-P N, > cel. E. elctrico VCM N Etiologa Mielitis transversa Absceso epidural

Asta anterior de la mdula

> celular.

Denervacin VCM N

Poliomielitis salvaje, vacunal. Enterovirus West Nile S.Guillain Barr Enterovirus West Nile Txicos Botulismo Miastenia rganofosforados Miositis Dermatomiositis

Raz nervios perfricos

Parlisis distal ascendente Disoc. A/C Bilat. Simtrico Facial

< VCM > latencias

Unin neuromuscular

Paresia craneal Oculomotor ROT (+) Paresia proximal nucal ROT (+)(-)

(-)

PA M Decremental

Msculo

> CPK

VCM N

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n n n n

Frecuentes cambios de posicin. Analgsicos comunes: acetaminofn o antiinflamatorios no esteroideos. En ocasiones se requiere empleo de narcticos. Antineurticos: gabapentina a 15 mg/kg/da dividido en tres dosis (nivel de evidencia II, recomendacin grado B). Amitriptilina como coadyuvante en el manejo del dolor.

Manejo respiratorio
El SGB puede evolucionar rpidamente a falla respiratoria de tipo hipodinmico. En las etapas iniciales la saturometra puede ser normal. La funcin respiratoria puede verse comprometida sin signos clnicos de insuficiencia ventilatoria. La debilidad muscular impide utilizar los msculos accesorios respiratorios. El manejo de la funcin respiratoria incluye:
n n n n n

La va enteral es de primera eleccin para el soporte nutricional (mantiene la integridad y el papel inmunolgico del intestino, profilaxis de lcera por estrs, bajo costo, menor riesgo de complicaciones (sin nivel de evidencia). En pacientes con trastorno de la deglucin, la nutricin debe ser enteral a travs de sondas flexibles. La administracin ser en infusin por gastroclisis. El paciente debe estar en posicin antirreflujo. Una vez superado el trastorno deglutorio, se inicia la va oral, previa valoracin por fonoaudiologa para corroborar la deglucin adecuada. Se har proteccin de gastritis y/o de lcera de stress con ranitidina 1.5 mg/kg dosis cada 6 horas mximo 50 mg.

Apoyo psicolgico y psiquitrico

El soporte emocional al paciente y su familia hace parte del tratamiento. Es recomendable una educacin temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedad. Los antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del sueo, dolor y consecuencias emocionales. (Sin nivel de evidencia).

Permeabilidad de las vas areas. Capacidad del paciente para toser y expectorar. Evaluacin de la mecnica ventilatoria. Habilidad para deglutir. Signos de hipoxemia e hipercapnia.

Los criterios para iniciar asistencia ventilatoria mecnica son:

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Manejo especfico: Inmunoterapia

Las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmafresis son tiles, en etapas tempranas. Indicaciones:
n n n

n n

Gasometra arterial que muestre hipoxemia y/o hipercapnia (no esperar a que tenga trabajo respiratorio para realizarla) Capacidad vital menor a 10 ml/kg. Parlisis bulbar o disfagia (o debilidad en la lengua) con peligro de broncoaspiracin.

El empleo de traqueostoma debe limitarse a pacientes en quienes se requiera ventilacin mecnica prolongada.

Empeoramiento en la situacin funcional. Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente). Compromiso bulbar.

Manejo del compromiso disautonmico

La taquicardia sinusal no suele requerir tratamiento. El manejo de la respuesta disautonmica: beta bloqueadores tipo propranolol (1 mg/kg/da). La hipotensin no responde a inotrpicos, debe ser manejada con volumen (sin nivel de evidencia). Las bradiarritmias y la asistola son los trastornos del ritmo mas peligrosos; tener cuidado con estmulos vagotnicos (succin, intubacin, sonda nasogstrica, etctera).

En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso si deben o no ser tratadas con inmunoterapia, hay autores que sugieren que sera innecesario si en la segunda semana no pierden la deambulacin. Entre ambas terapias (inmunoglobulinas, plasmafresis) los ltimos ensayos clnicos, realizados en Europa y Norteamrica, no muestran diferencias significativas, no estando indicado su empleo combinado. Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia:
n n

Manejo nutricional
El paciente con SGB inicialmente tiene un estado hipercatablico secundario al estrs; requiere aportes elevados de protenas y caloras, por tanto la dieta debe ser hiperprotica e hipercalrica: las necesidades bsicas energticas se estiman de acuerdo a peso, estatura y edad.
n n

Deficiencia selectiva de IgA. Anafilaxia luego de iniciar la infusin de IgG intravenosa. Contraindicaciones relativas: Falla renal. Insuficiencia cardaca congestiva.

Dosis: inmunoglobulinas por va intravenosa: 400 mg/Kg/da durante cinco das, o 2 g/kg en un da (a eleArchivos de Pediatra del Uruguay 2008; 79 (1)

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gir). En nios se prefiere el uso de inmunoglobulinas por su tolerancia, en planes de 2 g/kg en cinco o dos das. Las recadas en nios son raras, y en estos casos se recomienda repetir el mismo tratamiento.

n n n

El egreso hospitalario se recomienda una vez alcance una escala de Hughes de 3. Se recomienda iniciar tempranamente la terapia fsica. Continuar controles peridicos ambulatorios de neuropediatra y rehabilitacin.

Los corticosteroides
Actualmente no estn indicados, si bien fueron controvertidos, y en los ltimos aos el grupo holands de Van Koningsveld postul que existe un efecto positivo sinrgico con la inmunoglobulina intravenosa, aunque los resultados no mostraron diferencias significativas.

Pronstico
La evolucin del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad alcanza el 1%-5% de los nios, de los que un 25% quedan con secuelas en general leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores. La mayor afectacin clnica es un signo de peor pronstico. Las formas axonales en general tienen un peor pronstico que las formas desmielinizantes.

Fisioterapia
Objetivos: 1. Atencin a la correcta posicin y alineacin de miembros y cabeza para evitar la aparicin de retracciones o distensiones msculo-tendinosas y ligamentarias. 2. El tratamiento postural ser de vital importancia en el desarrollo futuro de muchas patologas, siendo a veces necesario el uso de ortesis funcionales o de posicionamiento (antirrotatorios). 3. Cuidado de la piel, evitando la aparicin de lceras por presin. 4. Prevencin de complicaciones respiratorias (atelectasia, neumonas por disminucin de la ventilacin pulmonar). 5. Mantenimiento de las amplitudes fisiolgicas de movimiento. 6. Prevencin de problemas circulatorios, principalmente por stasis venoso. 7. Estimulacin sensorial.

Referencias bibliogrficas
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Evolucin y seguimiento
n n n

Mediante clasificacin funcional de Hughes; evaluar la respuesta al tratamiento y pronstico. Repetir el estudio elctrico a las 3 semanas, y en funcin de la evolucin a los 6 y 12 meses. Estudio serolgico en sangre y LCR (sangre: segunda determinacin a las tres semanas, si se realizan estudios de anticuerpos angiganglisidos).

Correspondencia: Dra. Alicia Garca Lorenzo Prez 3171/501. CP 11300. Montevideo. Uruguay. Correo electrnico: gape@montevideo.com.uy

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