RETINA. RECUERDO BSICO.

JR FONTENLA, D. PITA

A) RECUERDO EMBRIOLGICO La retina deriva del neuroectodermo. La vescula ptica primitiva se invagina durante su crecimiento y forma la vescula ptica secundaria la cual presenta dos hojas: externa e interna. De la hoja externa deriva el epitelio pigmentario retiniano y de la hoja interna derivan las restantes nueve capas retinianas. Embriolgicamente entre las dos hojas queda un espacio virtual que a lo largo de la vida puede hacerse real en procesos patolgicos tales como el desprendimiento de retina.

B) RECUERDO ANATOMOFISIOLGICO 1.- RECUERDO ANATMICO De todas las capas del globo ocular la retina constituye la ms interna. En ntimo contacto con ella encontramos, por dentro, el humor vtreo a travs de la hialoides; por fuera se relaciona con la vea, concretamente con la membrana de Bruch y la coriocapilar. Por su parte anterior limita con el epitelio ciliar de la pars plana con el que se continua. En esta zona la retina forma una corona circular dentada llamada ora serrata. Tanto a nivel de la papila como de la ora serrata la retina establece uniones firmes con las capas subyacentes. A la observacin presenta un color rojizo debido a que, por su transparencia, insina la coroides subyacente. A los pocos minutos tras la muerte pierde su transparencia y se vuelve mate. A la observacin oftalmoscpica la retina muestra varios accidentes: - Papila ptica. Se desplaza ligeramente hacia el lado nasal y corresponde a una zona circular o disco por la cual emergen al interior del globo ocular los filetes nerviosos del nervio ptico, la arteria y la vena central de la retina. Las fibras del nervio ptico se distribuyen de forma circular formando un rodete sonrosado, de bordes ntidos y con una excavacin central de tamao variable pero con un dimetro mayor inferior al 40% del dimetro total papilar. - Mcula ltea. A la misma altura que la papila ptica y temporalmente a ella se sita la mcula. Aparece como un rea ms pigmentada con un reflejo central que corresponde a la fvea. Como ya dijo Fuchs "La mcula es el milmetro cuadrado ms precioso del cuerpo humano" ya que es la zona que proporciona la mayor agudeza visual y es donde se encuentra la mayor concentracin de conos.

Los axones de las fibras ganglionares, que van a formar el nervio ptico, a nivel de la zona que separa la papila de la mcula reciben el nombre de haz papilo-macular. - Vasos sanguneos. A nivel de la excavacin central de la papila emergen la arteria y la vena central de la retina. Podramos decir que la distribucin anatmica del rbol vascular retiniano equivaldra a una huella dactilar ya que existe una gran variabilidad entre la poblacin. A pesar de esta gran diversidad podemos sistematizar la circulacin retiniana en cuatro ramas que se producen generalmente a partir de dos dicotomizaciones: - Arteria y vena temporal superior e inferior. - Arteria y vena nasal superior e inferior. Entre las ramas temporal superior e inferior encontramos la mcula en la cual los vasos se interrumpen cerca del centro, en la fvea.

2.- RECUERDO HISTOLGICO

La retina presenta histolgicamente diez capas que enumeradas de fuera hacia dentro son las

siguientes: 1 - Epitelio pigmentario retiniano. Corresponde a las clulas del epitelio pigmentario y deriva de la hoja externa de la vescula ptica. Las siguientes capas lo harn de la hoja interna. Es un epitelio monocapa de clulas hexagonales que descansan sobre una lmina basal ntimamente unida a la membrana de Bruch. HISTOLOG A Capas de la retina
1 - Epitelio pigmentario 2 - Fotorreceptores 3 - Limitante externa 4 - Nuclear externa 5 - Plexiforme externa 6 - Nuclear interna 7 - Plexiforme interna 8 - Clula ganglionares 9 - Fibras nerviosas 10 - Limitante interna

2 - Fotorreceptores. En esta capa estn situadas las prolongaciones externas de los conos y bastones. En esta porcin externa de los fotorreceptores se encuentran los pigmentos visuales. 3 - Membrana limitante externa. Se encuentra entre las prolongaciones externa e interna de los fotorreceptores. No es una verdadera membrana sino las prolongaciones de las clulas de Mller entre los intersticios que separan las membranas plasmticas de los fotorreceptores.

4 - Nuclear externa. Corresponde a la porcin interna de los fotorreceptores. En ella se encuentran los ncleos celulares. 5 - Plexiforme externa.
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En ella se produce la sinpsis entre los fotorreceptores y las clulas bipolares. 6 - Nuclear interna. Encontramos los ncleos de las clulas bipolares. Estas constan de cuerpo celular con su ncleo y dos prolongaciones: externa, que conecta con los fotorreceptores, e interna que establece sinpsis con las clulas ganglionares. Existen varios tipos: bipolares de bastn, de cono y enanas, estas ltimas recogen la informacin de un solo cono. 7 - Plexiforme interna. A este nivel se establecen las sinpsis entre las clulas bipolares y las ganglionares. 8 - Clulas ganglionares. Esta capa corresponde a los somas de las clulas ganglionares. 9 - Fibras nerviosas. Es la capa de fibras nerviosas de Henle y en ella encontramos los axones de las fibras ganglionares que se orientan y dirigen hacia la papila ptica para formar el nervio ptico. 10 - Limitante interna. Corresponde a los pies internos de las clulas de Mller y marca la separacin entre retina y vtreo. La fvea carece de las capas nuclear interna, plexiforme interna, clulas ganglionares, y fibras del nervio ptico. En el espesor de estas diez capas encontramos, adems, otros tipos celulares: - Clulas de Mller. Son las clulas mas grandes de la retina, forman el armazn retiniano sirviendo de soporte y se extienden desde la limitante externa TIPOS CELULARES RETINIANOS hasta la interna. Adems de la funcin Epitelio pigmentario arquitectnica tienen una funcin nutritiva Fotorreceptores sintetizando y almacenando glucgeno que Conos suministran a las neuronas subyacentes. Bastones
Clulas bipolares De bastn De cono Enanas Clulas ganglionares Clulas de Mller Clulas horizontales Clulas amacrinas Astrocitos

- Clulas horizontales. Se sitan en la capa nuclear interna entre las clulas bipolares. Son neuronas de asociacin que establecen conexiones horizontales. Su cuerpo es aplanado y tanto sus terminaciones protoplasmticas como su cilindroeje se distribuyen por la capa plexiforme externa.

- Clulas amacrinas. Como las anteriores son neuronas de asociaciacin que se situan en la capa nuclear interna. A diferencia de las clulas horizontales carecen de cilindroeje y sus terminaciones, en forma de plexo, acaban en la capa plexiforme interna. - Astrocitos. Son clulas estrelladas cuyas prolongaciones se distribuyen alrededor de las fibras pticas y de los elementos vasculares.

3.- RECUERDO FISIOLGICO La nutricin retiniana es diferente segn las capas y proviene de dos zonas: el tercio externo de la retina la recibe de la coriocapilar mientras que los dos tercios internos corren a cargo de la arteria central de la retina. La capa plexiforme externa marca el lmite entre estos dos territorios. La circulacin proveniente de la arteria centra de la retina acta como una circulacin terminal sin anastomosis entre territorios subyacentes y nada mas entrar en el globo ocular pierde la lmina elstica interna. Su territorio capilar se sita a dos niveles: superficial, entre la capa de fibras nerviosas y la de clulas ganglionares, y otro profundo entre la nuclear interna y la plexiforme externa. Estas dos redes capilares establecen anastomosis que las mantienen en SINAPSIS RETINIANAS comunicacin. Los capilares no presentan fenestraciones lo que constituye, junto con las Primera sinapsis clulas de Mller y los astrocitos que tapizan En la plexiforme externa. los vasos por fuera, la barrera hematorretiniana Entre los fotorreceptores y C. bipolares Entre los fotorreceptores y C. horizontales anterior. El epitelio pigmentario es el que regula la barrera hematorretiniana posterior, Segunda sinapsis entre coroides y retina. En la plexiforme interna La luz proveniente del exterior llega a la retina, la atraviesa completamente y es Tercera sinapsis recogida por los pigmentos visuales de los Extrarretiniana En el cuerpo geniculado externo fotorreceptores, la luz se transforma en un impulso qumico. El fotorreceptor realiza otro cambio en la manera de transmitir la informacin y convierte esa energa qumica en un impulso elctrico que enva a la clula bipolar y de ella al cuerpo geniculado externo a travs de los axones de las clulas ganglionares. Desde aqu el impulso elctrico se dirige a la corteza occipital donde se procesarn las imgenes.
Entre las C. bipolares y C. ganglionares Entre las C. amacrinas y C. ganglionares

ANGIOMAS CIRSOIDEOS, SNDROME DE WYBURN-MASON.

JR Fontenla, D. Pita

Los angiomas cirsoideos, aneurismas cirsoideos o, tambien llamados, angiomas racemosos son anastomosis arteriovenosas, sin participacin del lecho capilar, de predominio unilateral y aisladas. Cuando se asocian a aneurismas cerebrales el proceso se denomina Sndrome de Wyburn-Mason y se les considera una facomatosis. A la oftalmoscopa no se pueden diferenciar las arterias de las venas y las lesiones se extienden desde la papila hasta la periferia en forma de uno o varios paquetes vasculares dilatados y tortuosos. Es frecuente encontrar ms vasos de lo habitual en un fondo de ojo normal. En general son asintomticos pero los de gran tamao pueden sangrar o romper la barrera hematorretiniana originando exudacin con edema macular y disminucin de la agudeza visual. En la angiografa fluorescenica presentan un relleno rpido con poca difusin de colorante, si existe exudacin se aprecian zonas de extravasacin de contraste. No requieren tratamiento fotocoagulador a menos que sean sintomticos. En los casos graves provocan una desorganizacin retiniana no susceptible de tratamiento. En el sndrome de Wyburn-Mason la angiomatosis del sistema nervioso central puede asentar en el cerebro medio, regin basofrontal o fosa posterior. Es congnito y no progresivo y las lesiones suelen ser ipsolaterales a la alteracin ocular. Las manifestaciones neurolgicas como la epilepsia se desarrollan por la compresin directa oriuginada, generalmente, por un infarto hemorrgico. En otras ocasiones las malformaciones vasculares pueden distribuirse siguiendo la zona de inervacin del nrvio trigmino afectando el maxilar, la mandbula, la rbita o la piel de la cara. En estas regiones se presentan en forma de nevus pulstiles.

ANGIOMATOSIS DE BASE TELANGIECTSICA

JR Fontenla, D. Pita

1.- CONCEPTO Las telangiectasias se podran definir como dilataciones del lecho capilar que secundariamente van a provocar ingurgitacin, aumento de la ALTERACIONES VASCULARES permeabilidad de la pared vascular, RETINIANAS aparicin de grados variables de hemorragia y el depsito de exudados lipdicos. Generalmente son Angiomatosis de base telangiectsica: Aneurismas miliares de Leber congnitas, idiopticas y tienen un Enfermedad de Coats carcter evolutivo. Dentro de este Telangiectsia yuxtafoveolar idioptica grupo tenemos tres patologas: los aneurismas miliares de Leber, la Angiomatosis de base hemangiomatosa: enfermedad de Coats y la Enfermedad de Von Hippel-Lindau telangiectasia yuxtafoveolar Otras alteraciones: idioptica.
Hemangiomas cavernosos Angiomas cirsoideos Macroaneurismas Angiomatosis encefalo-Trigeminal o sndrome de Sturge-Weber

2.- PATOGENIA afectan el

Estas lesiones parnquima retiniano mediante dos mecanismos fundamentalmente:

a.- Existe una permeabilidad anormal en las clulas endoteliales debido a cambios ultraestructurales. Se evidencian fenestraciones celulares y separacin de las clulas endoteliales adyacentes que provocan la rotura de la barrera hematorretiniana. Se producir una salida de componentes plasmticos que formaran acmulos de exudados lipdicos intra y subretinianos. b.- La isqumia retiniana originar edema celular, neovascularizacin, hemorragias, fibrosis y desprendimientos de retina traccionales.

3.- ESTUDIO DE LAS DISTINTAS FORMAS DE TELANGIECTSIA

a.- ANEURISMAS MILIARES DE LEBER

1.- Cuadro clnico Los telangiectasias retinianas circunscritas o aneurismas miliares de Leber fueron descritas por este autor en 1.912. Afectan a individuos adultos jvenes y cursan con la aparicin de mltiples lesiones telangiectsicas diseminadas, aneurismas miliares, o agrupados CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD DE COATS en reas definidas. Estas lesiones telangiectsicas Clasificacin de Coats (1.908) presentan una Grado I: Exudacin anormal sin cambios vasculares aparentes. Grado II: Exudacin y cambios vasculares. dilatacin sacular o Grado III: Exudacin rodeando un angioma retiniano amplio. fusiforme y aspecto tortuoso de las Clasificacin de Gomez Morales (1.965) vnulas y arteriolas. Grado I: Exudados focales. Se suelen localizar en Grado II: Exudados masivos. Grado III: Desprendimiento de retina exudativo parcial. la periferia media y en Grado IV: Desprendimiento de retina exudativo total. el lado temporal y Grado V: Aparecen las complicaciones secundarias pueden afectar tanto a al desprendimiento de retina crnico. los vasos retinianos superficiales como Clasificacin de Sigelman (1.984) Grado I: Presencia de telangiectasias profundos. En su Grado II: Exudados focales intrarretinianos progresin pueden Grados III, IV y V: similares a Gomez Morales alcanzar el polo posterior. Otras clasificaciones Las lesiones se acompaan de envainamientos vasculares y producen edema y exudados intrarretinianos. Evoluciona produciendo depsitos de lpidos retinianos que pueden conducir a una disminucin importante de la agudeza visual si llegan a alcanzar la fvea. 2.- Tratamiento Se han de eliminar las anomalas vasculares mediante crioterpia o fotocoagulacin con lser.
Juvenil: presentacin por debajo de los 30 aos Adulta: presentacin por encima de los 30 aos. Se asocia a hipercolesterolemia

b.- ENFERMEDAD DE COATS

1.- Concepto

La enfermedad de Coats o telangiectasias retinianas difusas es una anomala congnita de los vasos de la retina y del nervio ptico manifestada oftalmoscpicamente como una telangiectasia. Fue descrita en el ao 1.908. Afecta a jvenes en la primera dcada de la vida, suele afectar a un solo ojo, siendo bilateral en el 10% de los casos, y tiene una clara preponderancia en el sexo masculino en una proporcin de 3/1. Como en los aneurismas miliares de Leber se distribuye por la periferia retiniana aunque en algunos casos pueden estar muy prximos a la mcula. Actualmente se considera que esta entidad y la anterior son expresiones diferentes de un mismo proceso. Ya Leber en 1.915 sugiri que la enfermedad que lleva su nombre era una forma leve de la enfermedad de Coats. Este extremo le fue confirmado por Reese, quien en 1.959 describi dos casos de enfermedad de Leber tpica que evolucionaron a la enfermedad de Coats tpica. 2.- Cuadro Clnico Oftalmoscpicamente podemos apreciar las lesiones telangiectsicas con vasos tortuosos y dilatados, comunicaciones arteriovenosas, dilataciones vasculares aneurismticas y grandes reas de exudados amarillos intra y subretinianos que caractersticamente estn formados por lpidos entre los que destacan cristales de colesterol birrefringentes. Ocasionalmente podemos encontrar hemorragias a partir de telangiectasias profundas que posteriormente dejarn acmulos subretinianos de exudados. La enfermedad puede debutar como una prdida de visin, un estrabismo debido a que los exudados foveales disminuyen la agudeza visual y se pierde el reflejo de fusin, y una leucocoria. Esto ltimo hace que esta patologa sea uno de los diagnsticos diferenciales del retinoblastoma. Es un proceso progresivo en el cual los exudados pueden conducir a la produccin de membranas neovasculares subretinianas y un desprendimiento de retina exudativo que empeora enormemente el pronstico visual. En su evolucin tambin se describen: iridociclitis, rubeosis, catarata, neovascularizacin papilar, proliferacin vtreorretiniana, glaucoma neovascular y la prdida funcional del rgano. 3.- Angiografa fluorescenica Se aparecan redes gruesas de capilares dilatados, aneurismas, reas de capilares sin perfusin y escape de contraste. 4.- Tratamiento Se han de fotocoagular con lser aquellos pacientes con prdida de la visin central por exudacin intra o subretiniana. Tambin se puede utilizar la diatermia o la crioterpia transescleral para eliminar las malformaciones vasculares sobre todo en aquellos casos en los cuales la abundante exudacin disminuye la absorcin de la energa lser. Mediante uno u otro mtodo se ha de intentar destruir enteramente el rea de vasos anormales. Tras el tratamiento se debe continuar el control peridico del paciente debido a la alta tasa de recidivas.

Cuando se han producido desprendimientos de retina o hemorragias vtreas es necesaria la vitrectoma va pars plana con drenaje del fluido subretiniano y endofotocoagulacin o criopexia. Tambin puede estar indicado un cerclaje escleral.

c.- TELANGIECTASIA YUXTAFOVEOLAR IDIOPTICA

1.- Concepto Se trata de telangiectasias, microaneurismas, exudacin y ausencia de perfusin aislados, prximas a la fvea. El proceso puede ser bilateral y la alteracin de la visin es secundaria a la presencia de TELANGIECTASIA YUXTAFOVEOLAR IDIOPTICA edema, exudados y Clasificacin de Gass hemorragias.
Grupo Ia: Grupo Ib: Grupo II: Grupo III: Telangiectasia parafoveolar congnita unilateral. Telangiectasia parafoveolar adquirida unilateral. Telangiectasia parafoveolar adquirida bilateral. Telangiectasia perifoveolar adquirida bilateral con oclusin capilar.

2. Tratamiento

En pacientes seleccionados puede estar indicada la fotocoagulacin focal de las lesiones y reas isqumicas. Otra tcnica a utilizar es la rejilla macular preferiblemente con lser Kriptn rojo o Dye lser.

COLOBOMA RETINIANO
JR Fontenla, D. Pita

Proviene de un fallo localizado en el cierre de la fisura ptica durante el desarrollo intrauterino. En general se sitan en posicin inferior y presentan un aspecto blanquecino debido a que afectan conjuntamente a coroides y retina apareciendo la esclertica desnuda. El defecto suele tener su origen en la papila y se extiende de manera anterior hacia la ora serrata. Pueden asociarse a otros colobomas en iris o cristalino, a estrabismo y nistagmo. Cursan con un dficit visual que va a depender de la extensin y localizacin del coloboma. La campimetra muestra un escotoma de la zona correspondiente.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA
JR Fontenla, D. Pita.

A) CONCEPTO Definicin Se denomina desprendimiento de retina (DR) a la separacin que se produce entre la retina neurosensorial y el epitelio pigmentario retiniano (EPR) produciendose un acmulo de lquido en el espacio virtual existente entre ambos. El epitelio pigmentario permanece adherido a la membrana de Bruch. Amsler lo defini como un proceso agudo que tiene lugar en el transcurso de una enfermedad ocular, esencialmente degenerativa, que afectara no solamente a la retina, sino que incluira el vtreo y la coroides. Clasificacin Los podemos clasificar en DR regmatgenos y no regmatgenos o secundarios. DR regmatgeno Son debidos a la formacin de un agujero o desgarro a nivel retiniano por el cual pasa lquido al espacio subretiniano y diseca la retina separndola del EPR. DR no regmatgeno Encontramos DR exudativos y DR tracionales. Los DR exudativos pueden serlo por afectacin directa de la coroides, como el los tumores coriorretinianos, por uveitis como en el caso de la enfermedad de Harada, o por alteraciones sistmicas como la hipertensin y las vasculitis. Los DR tracionales son debido a las tracciones producidas por membranas vitreorretinianas secundarias a retinopatias proliferativas o despus de traumatismos. Epidemiologa La incidencia del DR entre la poblacin general es de 5 a 10 por 100.000 habitantes y ao. La frecuencia es mayor entre los miopes y personas mayores de 50 aos, constituyendo ambos grupos el 70% de los desprendimientos. Otros grupos de riesgo son los afquicos, postraumatismos, degeneraciones y malformaciones retinianas. El 2% de los postoperados de catarata presentan un DR. En cuanto al factor racial la raza nagra tiene 10 veces menos predisposicin al DR que la raza blanca. Es una patologa habitualmente unilateral pero puede afectar los dos ojos, de manera no coincidente, en el 15% de los casos. No es una patologa hereditaria, aunque si pueden serlo algunos factores predisponentes.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA REGMATGENO

ETIOPATOGENIA 1.- ALTERACIONES PREDISPONENTES Alteraciones del Vtreo El vtreo juega un papel fundamental en la produccin del desprendimiento de retina. Cuando esta normal contribuye al soporte de dicha membrana; sin embargo, cuando se altera, como ocurre en el envejecimiento y, especialmente cuando se retrae, como en el desprendimiento posterior de vtreo, separandose la parte lquida del mismo, puede por una parte, traccionar la retina al despegarse de ella produciendo desgarros y, por otra, proporciona el lquido que, pasando por la solucin de continuidad retiniana, ocupara el espacio subretiniano. - Degeneracin Senil y Mipica del Vtreo - Desprendimiento de vtreo posterior Los desprendimientos de vtreo posterior (DVP), agudos y sintomticos, usualmente se acompaan de DR regmatgeno en el 10-15% de los casos. Esta incidencia es mayor si el paciente es miope y se eleva a un riesgo del 70% si hay DVP y hemovtrea. Alteraciones de la Coroides - Degeneracin pavimentosa Consiste en reas pequeas y aisladas de adelgazamiento coriorretiniano de color blanco-amarillento, mrgenes generalmente pigmentados y vasos coroideos prominentes en la base. Histolgicamente vemos una retina adelgazada por prdida de las capas internas, fusin de la retina neurosensorial al EPR y coriocapilar disminuida o ausente. El vtreo cercano a la lesin no est alterado. Esta lesin se puede encontrar en el 27% de los ojos sanos y no es una lesin predisponente al DR. - Degeneracin coroidea de la miopa En la miopia existe una atrofia coriorretiniana difusa, predominantemente en el ecuador y que consiste en una despigmentacin coroidea difusa y un adelgazamiento de la retina que la cubre. En estas reas de retina atrfica pueden aparecer agujeros y aparecer un DR. - Inflamaciones - Consecuencias de las pars planitis - Anomalias congnitas
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- Colobomas Los colobomas de retina y coroides pueden asociarse al DR por agujeros retinanos dentro o en la periferia del mismo. Los colobomas cristalinianos tambien pueden asociarse a DR, tpicamente con desgarros gigantes. Alteraciones de la Retina - Degeneracin macular qustica - Degeneraciones retinianas perifricas Alrededor del 60% de las roturas ocurre en reas de la retina perifrica en donde existen lesiones especficas que pueden asociarse con una rotura de tejido retiniano anormalmente delgado y producir un agujero en la retina, o bien pueden predisponer a la formacin de un desgarro en los ojos con DVP. a.- Degeneracin qustica perifrica En la degeneracin qustica perifrica o degeneracin microqustica encontramos unas vesculas con lmites poco marcados, a menudo de color rojizo sobre un fondo blancogrisceo, que hacen que la retina aparezca engrosada y menos transparente. Este proceso se encuentra por lo general en pacientes mayores de 20 aos y se considera que los microquistes son una alteracin del envejecimineto normal. Se localizan a partir de la ora serrata y se extienden por la retina en direccin posterior. Es una degeneracin considerada benigna que no necesita tratamiento profilctico. - Quistes perifricos - Retinosquisis La retinosquisis senil o involutiva puede conducir al DR en el 1.4% de las veces. En ella la degeneracin microqustica puede conducir a una extensa separacin de la retina, generalmente en el lado inferotemporal. Produce un defecto en el campo visual absoluto, suele ser bilateral y el DR solo se presenta si existen agujeros en la pared externa de la retina separada. El 16-23% de los ojos con retinosquisis presenta estos agujeros en la capa externa y, cuando estos existen, se encuentran DR localizados en el 58% de los casos.

- Degeneracin en empalizada

Es la lesin que se relaciona ms directamente con el DR, est presente en el 40% de los desprendimientos y es una causa importante de ste en los miopes jvenes. En la poblacin general est presente en el 6-12% y el riesgo de que desencadene un DR es del DEGENERACIN EN EMPALIZADA 0.3%. No es una alteracin relacionada con DEGENERACIN EN BABA DE CARACOL la edad, quizs aparezca en edades Indicaciones del tratamiento profilctico tempranas de la vida y su mxima incidencia DR en el otro ojo tiene lugar durante la segunda y tercera Miopia mayor de -6D dcadas. Puede ser un proceso familiar pero Afaquia no muestra predileccin por uno u otro sexo. Vtreorraga durante la ciruga de la catarata La imagen tpica es la reticular con atrofia, adelgazamiento retiniano, alteraciones pigmentarias y lneas blancas que se entrecruzan y se continan con los vasos sanguneos perifricos. Suele ser bilateral y se localiza ms frecuentemente en la mitad superior y temporal de la retina, entre el ecuador y el borde posterior de la base del vtreo orientandose en crculos, en una o varias hileras, si bien tambin se puede encontrar una disposicin radial, en general paravascular. El vtreo situado sobre una de estas reas suele ser sinqutico con adherencias fuertes en los bordes de la lesin. En la mayora de ocasiones la existencia de una degeneracin en empalizada no ocasiona complicaciones. En otras ocasiones encontramos unos agujeros de forma redondeada en el interior de los islotes de degeneracin. Estos son, quizas, los responsables de lod DR obseervados en miopes jvenes. En estos pacientes el DR no va precedido por sntomas de DVP agudo, como las fotopsias y miodesopsias, y el FSR difunde lentamente. En los bordes de las reas degenerativas, generalmente el posterior, pueden aparecer desgarros y amplias roturas en herradura por desprendimiento de vtreo posterio y traccin vtreo-retiniana.
Antecedentes familiars de DR Sndrome de Marfan Sndrome de Stickler Sndrome de Ehlers-Danlos

- Degeneracin en "baba de caracol" La degeneracin en baba de caracol consiste en bandas claramente definidas de "copos de nieve" muy apretados que proporcionan a la retina un aspecto de escarcha blanca. No existen lneas blancas y la incidencia de pequeos agujeros intralesionales de forma redondeada es menor que en la degeneracin en empalizada. Algunos autores la consideran una variante de la degeneracin en empalizada. - Decoloracin perifrica del fondo de ojo Esta degeneracin incluye el blanco sin presin y el blanco con presin. El fenmeno blanco con presin consiste en el aspecto gris y translcido que surge en la retina cuando se identa la esclertica. Cada rea presenta una configuracin fija que no cambia cuando el depresor escleral se mueve hacia otra zona adyacente. Este fenmeno se observa a menudo en ojos sanos que no desarrollan roturas retinianas. Tambin se

observa con frecuencia junto al borde posterior de islotes de degeneracin en empalizada, de degeneracin en baba de caracol y en la capa externa de la retinosquisis adquirida. En algunos casos especiales con gran afectacin aparece el blanco sin presin en el cual la retina presenta el mismo aspecto que en caso anterior, incluso sin identacin. En una exploracin superficial, el rea de retina normal rodeada por esta lesin puede confundirse con una rotura retiniana. Sobre el borde posterior de un rea con "blanco sin presin" pueden aparecer desgarros gigantes por lo que se recomienda el tratamiento fotocoagulador profilctico si ha habido un DR en el ojo congnere. - Degeneracin pigmentaria Son acmulos de pigmento de forma irregular, generalmente espiculados y que se pueden asociar con zonas de traccin vtreorretiniana. Se suelen asociar con desgarros en herradura. - Degeneracin pigmentaria oral Es una lesin que aparece en la senilidad que consiste en una banda en una banda hiperpigmentada que se extiende junto la ora serrata. - Adherencias vtreorreinianas paravasculares Son zonas no detectables oftalmoscopicamente en las cuales existen adherencias fuertes entre el vtreo y la retina. Ante un DVP pueden ocasionarse desgarros que usualmente se acompaan de hemovtrea. Otras alteraciones - Degeneracion Hialoideo- retiniana de Wagner La enfermedad de Wagner en su variante de Jansen-Stickler o sndrome de WagnerJansen-Stickler es una alteracin transmisible con una herencia autosmica dominante que se caracteriza por una cavidad vtrea pticamente vaca asociada a degeneraciones perifricas en empalizada y DR. La frecuencia de de este ltimo vara segn familias ocilando entre el 47-79%. Segn la misma fuente los DR son bilaterales en el 42% de los casos. - Otras alteraciones predisponentes Las enfermedades respiratorias, cardiocirculatorias y la diabetes causan una hipoxia relativa del lecho capilar, tanto a nivel coroideo como retiniano. La hipoxia de los capilares retinianos favorecera el DPV, las adherencias anormales y el adelgazamiento de las capas internas de la retina. La hipoxia de la coriocapilar provocara la degeneracin de las capas externas de la retina. Otras alteraciones como la enfermedad de Goldmann-Favre, la retinopata del prematuro, la homocistinuria, el sndrome de Marfan, el sndrome de Ehlers-Danlos y las rosetas retinianas tambien pueden presentar un DR como complicacin.

2.- LA PRODUCCIN DEL DESPRENDIMIENTO DE RETINA a.- La Produccin de la solucin de continuidad en la retina (Desgarros y Agujeros) Dividimos el fondo de ojo, con fines didcticos, en tres regiones: ecuador, ora serrata y polo posterior, para de esta manera analizar por separado las soluciones de continuidad tpicas en cada caso. - En la Regin del Ecuador En la regin del ecuador se pueden producir agujeros retinianos o desgarros, siendo estos ltimos operculados o con colgajo. - Desgarros Suelen tener forma de herradura y son producidos por bridas vtreas que tiran y rompen la retina. - Desgarros operculados Son originados por tracciones vtreas. Adoptan frecuentemente forma de herradura o de punta de flecha. El oprculo se sita, la mayor parte de las ocasiones, en el borde posterior de la base del vtreo. Es frecuente identificar la brida vtrea en el vrtice del oprculo. - Desgarros con colgajo - Agujeros Suelen ser redondos u ovalados y aparecen en zonas de degeneracin retiniana. - En la Regin de la Ora Serrata - Dilisis retiniana Se producen por la desinsercin de la retina a nivel de la ora serrata y la mayora se producen a nivel de la retina inferotemporal. Pueden surgir de manera espontnea o en retinas que han sufrido deformaciones importantes por traumatismos contusos. Estas ltimas pueden aparecer en la retina

SOLUCIONES DE CONTINUIDAD RETINIANAS Desgarros y agujeros Ecuador - Desgarros - operculados - con colgajo - Agujeros Ora serrata - Dilisis - Simples - Gigantes - Traumticas - Agujeros mltiples Polo posterior - Desgarros - Agujero macular No se encuentran soluciones de continuidad

superonasal. - Dilisis retinianas simples Son dilisis de un tamao inferior a los 90.

- Dilisis retinianas gigantes Son dilisis de un tamao superior a los 90 y que, a veces, suelen sobrepasar los 180. Suelen producirse sobre reas de atrofia retiniana y si es superior provocan la cada de toda la hemirretina superior sobre la inferior, retina reinvers. - Dilisis retinianas postraumticas Sobrevienen tras traumatismos contusos importartes o traumas de menor cuanta sobre retinas predispuestas. Suelen ser dilisis retinianas gigantes. - Agujeros mltiples - En la Regin del Polo Posterior - Desgarros del polo posterior - Agujeros maculares Pseudoagujero macular. En los ojos con DR que afectan el polo posterior se observa con frecuencia un pseudoagujero debido al adelgazamiento de la retina en la fvea. No debe confundirse este con un verdadero agujero macular que puede ocasionar un DR en los ojos muy miopes o despus de traumatismos oculares contusos. - No se encuentran soluciones de continuidad Cuando no se encuentra solucin de continuidad retiniana puede ser de utilidad el signo de Shaffer. Este consiste en la aparicin de clulas que contienen grnulos pigmentados de color castao dorado o ms oscuros, en el vtreo anterior, visibles a la micropscopia y denominados grnulos en polvo de tabaco. Representan clulas del EPR que han emigrado al vtreo a traves del agujero retiniano. Este signo solo tiene valor en ojos que no han sufrido intervenciones quirrgicas o uvetis. b.-La Produccin de la bolsa retiniana - El fluido subretiniano El fluido subretiniano (FSR) se extiende hasta la ora serrata, excepto cuando se da la presencia de un agujero macular, situacin en la cual el FSR se localiza inicialmente en el polo posterior. - El mecanismo del paso del fluido a travs de la solucin de continuidad retiniana -factores anatmicos -factores fisiopatolgicos

CLINICA 1.- Prdromos - Sntomas subjetivos

El comienzo de la clnica del desprendimiento suele ser brusco, en general, un 60% de los pacientes describen sntomas premonitorios como son las fotopsias y miodesopsias. a.-Miodesopsias Las miodesopsias, moscas volantes, telas de araa o cuerpos flotantes son opacidades vtreas mviles que se perciben cuando proyectan una sombra sobre la retina. Estas alteraciones vienen a representar las modificaciones vtreas que se asocian al desprendimiento de vtreo o restos de hemorraga secundaria a la rotura de un vaso retiniano al producirse el desgarro de la misma. Las hemorragias vtreas presuponen una agresin vtrea que pueden evolucionar a la organizacin y fibrosis. b.-Fotopsias La fotopsia es una sensacin subjetiva de percepcin de destello luminoso, generalmente azulados, debidas a la traccin vtrea sobre una zona de la retina. Tienen cierta utilidad para la localizacin del desgarro ya que el paciente suele percibirlos en la zona del campo visual correspondiente al cuadrante retiniano afecto. Su desaparicin puede deberse tanto a la separacin de la adherencia como a un desgarro completo de la retina alrededor del lugar de adherencia. Puede aumentar su intensidad con los movimientos oculares y su percepcin se incrementa a oscuras. - Hallazgos oftalmoscpicos La exploracin oftalmscpica debe realizarse con midriasis mxima, oftalmoscopia binocular indirecta y lente de tres espejos de Goldmann. 2.- Fase de comienzo - Sntomas subjetivos a.-Miodesopsias Continuan las miodesopsias. En algunos casos los desprendimientos ms antiguos, dichas moscas volantes representan la reaccin inflamatoria vtrea producida por el desprendimiento. b.-Fotopsias Son mas propias de la fase prodrmica y suelen desaparecer con la extensin del DR si bien, en ocasiones, pueden perdurar en la fase de comienzo del desprendimiento. c.-Prdida de campo visual Aparece como la formacin de una sombra que va progresando hasta afectar, en mayor o menor medida, la visin central del ojo afectado. Se debe a la difusin del FSR por detrs del ecuador. La sombra que nota el paciente corresponde a la zona de campo visual percibido por la retina desprendida que al separarse del epitelio pigmentario altera su nutricin y funcionalismo de los fotorreceptores. Suelen describirla como la aparicin de una cortina negra, velo o teln. La descripcin del lugar del campo visual donde se inicia el defecto suele ser una indicacin de la zona en que, probablemente, se halle el desgarro y,

aunque de caracter progresivo, en algunos casos el paciente no lo percibe al despertarse por la maana debido a la absorcin espontnea del liquido subretiniano, pero reaparece al progresar el da. Defectos producidos por desgarros pequeos muy perifricos pueden no ser percibidos por el paciente. Los defectos campimtricos son relativos inicialmente y se van haciendo absolutos a medida que transcurre el tiempo hasta que al final pueda solamente haber una visin de bultos o percepcion luminosa. Se suelen apreciar con mayor rapidez los defectos en los campos inferiores que en los campos superiores.

d.- Metamorfopsias Consisten en la visin deformada de los objetos que traducen una tensin que deforma la mcula. Aparecen cuando el DR alcanza el polo posterior. e.- Alteraciones pupilares En los ojos con DR extenso existe un fenmeno relativo de la conduccin pupilar aferente, pupila de Marcus Gunn. - Cuadro oftalmoscpico del DR en fase precoz. Roturas retinianas. Son soluciones de continuidad de la superficie retiniana. En general son rojas por el contraste de color existente entre la retina neurosensorial y la coroides subyacente. En ojos muy miopes, y en otros con hipopigmentacin coroidea, el contraste de color es menor y las roturas pequeas no se aprecian con facilidad. Configuracin del DR. La retina se va levantando y alejando del EPR adquiriendo una forma convexa. La retina pierde su color rosado, aparece gris opaca, arrugada por el edema intrarrertiniano y con prdida del patrn coroideo subyacente. Los vasos sanguneos son ms oscuros que en la retina aplicada, de forma que es menos aparente el contraste entre vnulas y arteriolas. Movilidad. La retina desprendida presenta movimientos ondulantes relacionados con los movimientos del ojo. Desviacin del FSR. No existe desviacin de FSR a diferencia de los DR exuidativos en que existe una desviacin inferior de FSR debido a la accin de la gravedad.

3.- Fase de Estado - Sntomas subjetivos Lo tpico de esta fase es la prdida de parte del campo visual. El paciente nota como la zona de escotoma avanza paulatinamente. La afectacin de la agudeza visual va a

depender del grado de afectacin macular, extensin del DR, antigedad del mismo y de la presencia de bolsa de FSR que se situe por delante de la mcula. La prdida de la visin central se produce porque el FSR afecta la fvea o, menos frecuentemente, debido a la obstruccin del eje visual por un gran DR bulloso superior en un ojo cuya fvea aun no ha resultado afectada - Oftalmoscopa directa Se observa una retina blanquecina, ondulada, que se desenfoca facilmente por la presencia de bolsas retinianas, en donde destacan los vasos retinianos mas oscuros y tortuosos y es imposible distinguir el normal dibujo coroideo. - Oftalmoscopa indirecta En aquellos casos en los cuales existe abundante FSR la retina muestra un desprendimiento abombado con numerosos pliegues. Permite valorar bien la extensin del desprendimiento, encontrar los agujeros o desgarros causantes del mismo, asi como valorar la presencia o no de degeneraciones retinianas perifricas y la situacin del vtreo, especialmente sus adherencias y bridas a la retina, de gran importancia en la conducta teraputica. Su rendimiento para ver la periferia aumenta si se combina con depresin escleral. - Biomicroscopa Podemos encontrar una uveitis anterior leve y, en ocasiones, la inflamacin es lo suficientemente grave como para provocar sinequias posteriores. Esto nos puede hacer pasar por alto un DR subyacente y atribuir la mala agudeza visual del paciente a la turbidez inflamatoria de los medios y al edema macular cistoideo secundario. En el vtreo podemos encontrar desprendimientos posteriores, hemovtrea y grnulos en polvo de tabaco. Estos ltimos si no aparecen nos inducen a sospechar otra patologa como la retinosquisis. Tanto los desgarros como la situacin del vtreo, observados por la oftalmoscopia indirecta, seran confirmados y explorados con mayor detenimiento mediante la biomicroscopia con lmpara de hendidura.

- Exmenes Complementarios a.- Ecografa Su inters se centra en aquellos casos en que existe una turbidez manifiesta de los medios refringentes, como catarata o turbidez vtrea. b.- Fluoresceingrafa c.- Diafanoscopa Esta tcnica se ha descrito para explorar las turbideces de los medios refringentes. Se observa la prdida del fulgor pupilar total o parcialmente en la zona de retina desprendida. d.- Exploracin bioelctrica

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El electrorretinograma es de inters para valorar la funcionalidad de una retina desprendida desde hace tiempo ya que se produce una atrofia y desapaerece toda respuesta electrica. e.- Tensin ocular En general el DR cursa con hipotona ocular, especialmente los desprendimientos extensos o con marcada inflamacin vtrea secundaria. f.- Campo visual Es de poca utilidad en el diagnstico. Permite comprobar la aparicin de un escotoma sectorial que corresponde a la zona de retina desprendida. Su mayor utilidad es para el diagnstico diferencial con la retinosquisis, con la que se pueden confundir ciertos desprendimientos antiguos. En esta el limite del escotoma es el mismo para las diferentes isopteras mientras que en el DR varia y con un un test mayor el escotoma es menor. e.- Test de Amsler Nos permite objetivar la existencia de metamorfopsias debidas a tracciones maculares producidas por el DR. f.- Presin intraocular Suele encontrarse alrederor de 5mmHg ms baja que en el ojo sano. 4.- DR de larga evolucin Existe un adelgazamiento retiniano que no debe de confundirse con la retinosquisis. Los quistes intrarretinianos secundarios tardan en aparecer aproximadamente un ao y desaparecen tras la reaplicacin de la retina desprendida. Otras alteraciones son las lneas de demarcacin subretinianas, o marcas de marea alta, y la fibrosis subretiniana. Las primeras tardan unos tres meses en aparecer en la zona de unin entre la retina aplicada-DR. En un principio son pigmentadas en tienden a perder el pigmento. Apreciamos la fibrosis subretiniana como mltiples bandas o hebras opacas en la superficie retiniana externa. 5.- Formas Clnicas - Desprendimiento senil mipico Los miopes representan el 10% de la poblacin general, tienen una incidencia estimada del 0,7-6% de DR, comparada con el 0.06% de los emtropes, y la miopa est presente en ms del 30% de los DR. Segn Scheppens, la miopa actuara como un proceso de envejecimiento precoz de las estructuras oculares, no ofreciendo aspectos muy diferentes al desprendimiento senil. Los factores que favorecen el DR en este tipo de ojos seran los siguientes:

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- En el ojo miope la matriz que une los fotorreceptores al EPR puede ser deficiente. - La excesiva elongacin del eje anteroposterior de la miopa magna se realiza a expensas de un desigual crecimiento de las distintas estructuras oculares, debilitando la adhesin entre ellas. - El vtreo del ojo miope sufre una degeneracin fibrilar similar a la del vtreo senil perdiendo homogeneidad y consistencia, lo cual hace perder la capacidad de apoyo a la retina y crea desequilibrios tensionales. Son ms frecuentes la sinresis, la snquisis y el DVP. - La degeneracin en empalizada es ms frecuente en miopes con ms de -3D. Los DR en miopes debidos a esta degeneracin es ms frecuenyte que tengan lugar en pacientes mayores de 50 aos. - En los ojos muy miopes es frecuente la atrofia coriorretiniana difusa, con adelgazamiento retiniano perifrico, donde pueden producirse pequeos agujeros redondos favorecedores del DR. - La ciruga de la catarata es favorecedora del DR en ojos miopes. Con tcnica intracapsular se producen un 7% de DR en ojos que presentan ms de -6D. Si ha existido vtreorragia durante la ciruga la cifra se eleva al 15%. - Desprendimiento del afquico El desprendimiento del afquico ocurre en mayor proporcin en la tcnica intracapsular que en la extracapsular. El factor patognico primordial es la prdida de la adherencia coriorretiniana condicionada por la alteracin vtrea que consiste en un mayor grado de licuefaccin y DVP. A mayor numero o importancia de complicaciones durante la ciruga de la catarata existe una mayor probabilidad de desprendimiento de retina en los meses siguientes. - Desprendimiento de retina traumtico Los traumatismos son responsables del 10-30% de los casos de DR. Es la causa ms frecuente en los nios y adultos jvenes, con un claro predominio del sexo masculino y con un alto riesgo en los boxeadores. El DR traumtico se puede producir tanto en traumatismos contusos, la mayora, como en lesiones penetrantes. Los traumatismos contusos importantes producen una compresin del dimetro anteroposterior del globo ocular y una expansin simultnea en su plano ecuatorial. El humor vtreo, relativamente inelstico, crea tracciones en la cara posterior de la base del vtreo con el consiguiente dilisis retiniana. La dilisis constituye el 75% de los agujeros retinianos tras traumatismo contuso y se encuentra en el 85% de todos los ojos con DR traumtico. Aunque las dilisis traumticas se producen en el momento de la lesin, en

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general, el DR no se produce hasta varios meses despues. Esto seguramente es debido a que en los individuos jvenes el humor vtreo no se encuentra alterado. Los traumatismos penetrantes sobre segmento posterior producen DR en aproximadamente el 20% de los casos. Este puede ser regmatgeno por desgarros retinianos o por traccin debida a membranas fibroproliferativas transvtreas. COMPLICACIONES - Iridociclitis - Catarata - Proliferacin Vtreo Retiniana La proliferacin vtreo-retiniana (PVR) est causada por la proliferacin de membranas en la superficie retiniana interna, membranas epirretinianas, en la superficie posterior de la hialoides desprendida y, en ocasiones, en la superficie retiniana externa, membranas subretinianas. Se cree que estas membranas estn producidas por la proliferacin y la metaplasia de clulas procedentes de la gla y del EPR. Se observa en el 5% de los ojos con DR. La contraccin postoperatoria de estas membranas, junto con la contraccin de las membranas transvtreas, se considera en la actualidad la causa ms frecuente de fracaso de la ciruga del DR.

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TRATAMIENTO

1.- Las Disposiciones preoperatorias - El examen

PROLIFERACIN VTREO-RETINIANA Clasificacin - Grado A: Se encuentra tyndall vtreo, clulas cerca de las crestas del DR, y polvo de tabaco formado por macrfagos pigmentados. - Grado B: Se produce el enrollamiento de los bordes de las roturas retinianas y/o arrugamiento de la superficie retiniana interna con tortuosidad de los vasos sanguneos. No es posible identificar de manera oftalmoscpica las membranas retinianas responsables de estos cambios. - Grado C: El DR puede ser total o parcial y se observan pliegues retinianos que afectan todo el grosor y que pueden ser radiales, circulares o de forma estrellada. La zona de la retina afectada aparece rgida y presenta escasa o nula movilidad durante los movimientos oculares o los inducidos por la identacin escleral. Las membranas responsables de estos cambios son muy ricas en colgeno y se pueden detectar oftalmoscopicamente. El grado C se divide en tres subclases: Grado C1: Afecta la retina desprendida slo en un cuadrante. Grado C2: Afecta dos cuadrantes. Grado C3: Afecta tres cuadrantes.

Es absolutamente importante que en un correcto examen preoperatorio hallamos encontrado todas las soluciones de continuidad retinianas, u otras causas, que originan el DR. Es sumamente prctico la realizacin de dibujos o mapas del fondo de ojo que reflejen la localizacin de las lesiones. La Dilatacin pupilar Es util la atropinizacin para lograr un mayor reposo del msculo ciliar y disminuir la reaccin inflamatoria.

- El reposo Es un elemento fundamental para impedir los movimientos vtreos que favorecen el levantamiento - Grado D: La retina que se halla totalmente retinano y el paso de lquido a desprendida y existen pliegues retinianos que engloban todo travs del desgarro al espacio el grosor y que afectan todos los cuadrantes. Podemos subretiniano. De hecho, en encontrar membranas transvtreas que, al contraerse, tiran de algunos casos slo con el una parte de la retina a la otra. La retina va adoptando una reposo se logra la reaplicacin forma de embudo o paraguas con abertura anterior. Segn retiniana, facilitando el acto esta abertura se subdivide en tres: quirrgico. Para que dicho Grado D1: El embudo est abierto. Grado D2: Continua abierto pero se ha estrechado. reposo sea eficaz debe Grado D3: Est cerrado de tal modo que imposibilita completarse, de manera la visualizacin de la papila. imprescindible, con la oclusin de ambos ojos, para disminuir el movimiento de los mismos. La cabeza del enfermo se debe colocar de manera que la zona donde se encuentra la bolsa retiniana quede en la porcin ms baja del ojo para favorecer que la retina se reaplique por acin de la gravedad. - La medicacin preoperatoria

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La atropinizacin se realizar mediante atropina 1%, homatropina o ciclopentolato. Cuando existen fenomenos inflamatorios asociados son tiles los corticoides tpicos y sistmicos.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA Diagnstico diferencial Melanoma Retinoblastoma Metstesis tumorales Retinosquisis Desprendimiento de coroides

2.- La Intervencin quirrgica El tratamiento del DR es siempre quirrgico y desde los tiempos de Gonin y Arruga se acepta que el elemento fundamental lo constituye el cierre de los desgarros retinianos. Para esto necesitaremos adosar la neurorretina al EPR, a nivel de los desgarros, y aplicar algn tipo de pexia para sellar definitivamente dichas soluciones de continuidad. Debe realizarse lo antes posible ya que la mcula sufre alteraciones qusticas con degeneracin progresiva de los fotorreceptores.

- Anestesia y preparacin - El descubrimiento de la esclertica - La localizacin intraoperatoria de los desgarros De manera intraoperatoria se tienen que localizar los desgarros hallados en el examen para o cual se utiliza la oftalmoscopa indirecta y se utilizan los mapas realizados en el examen preoperatorio del paciente. - La Identacin escleral El DR regmatgeno se trata mediante identacin escleral. La identacin pretende aproximar la esclera, coroides y EPR a la retina desprendida, cerrar la rotura empujando la retina hacia el vtreo y liberar ste de la traccin que ejerce sobre la zona de rotura. Para adosar la retina en la zona del desgarro a la coroides subyecente tenemos dos posibilidades: empujar la esclera desde el exterior o empujar la retina desde el interior. La identacin escleral persigue la primera posibilidad. En la actualidad la identacin se realiza con materiales derivados de la silicona aunque los explantes pueden ser hidrogeles, gelatina, fascia lata, dura madre e, incluso, balones hinchables. El explante se sutura a esclera o se incluye en una bolsa realizada en la esclera. a.- Identacin circular Se realiza colocando una banda de silicona a lo largo de toda la circunferencia ocular que obra a modo de cincha. Nos permite liberar la retina de las tracciones vtreas.

b.- Identacin circunscrita

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- Retinopexia La adherencia entre el epitelio pigmentario y la neurorretina, a nivel del desgarrop, se logra mediante la creacin de una coriorretinitis cicatricial. Esta coriorretinitis se logra con los siguientes mtodos: a.- Diatermocoagulacin b.- Fotocoagulacin Para realizar esta tcnica se han utilizado varios lseres: xenn, argn kriptn. c.- Criocoagulacin Se utiliza la crioterpia transescleral. -Drenaje del FSR El drenaje del FSR proporciona un contacto inmediato entre la retina neurosensorial y el EPR con aplanamiento de la fvea. Si tras el procedimiento quirrgico de retinopexia este contacto se retrasa ms de cinco dias, no se formar una adherencia satisfactoria alrededor de la rotura retiniana debido a que se hebr perdido ya la adhesividad del EPR. Las indicaciones son las siguientes: - En aquellos DR con grandes bolsas que dificultan la visualizacin de los desgarros esta indicado el drenaje del FSR para aplanar la retina y poder identificar las zonas de rotura. - En los pacientes con desgarros inferiores existe el peligro de que cuando el paciente adopte la posicin erecta, durante el postoperatorio, la fuerza de la gravedad haga que el FSR se acumule en la zona del desgarro impidiendo su sellado. Esto no ocurre el las dilisis inferiores, las cuales la mayora se cierran sin recurrir al drenaje. - Cuando la retina pierde movilidad por la PVR es preciso realizar un pliegue alto para cerrar la rotura, lo cual slo puede conseguirse si se ablanda el ojo con anterioridad mediante el drenaje del FSR. Las retinas mviles pueden replegarse sin necesidad de drenaje. - Los DR de larga evolucin tienden a presentar un FSR viscoso que puede tardar varios meses en reabsorverse. En estos casos el drenaje es indispensable aunque sospechemos que la rotura pudiera cerrarse sin realizarlo. Las complicaciones del drenaje del FSR incluyen la hemorragia, la incarceracin uveo-retiniana en la esclerotomia y la endoftalmitis. -Vitrectoma Persigue la eliminacin de los factores vtreos causantes del desprendimiento. Perfluorocarbono lquido, silicona. - Neumocausis

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Intenta conseguir el contacto de la retina neurosensorial con el EPR mediante el desplazamiento se est tras la inyeccin intraocular de gases expansibles o aire - otros mtodos - Ciruga de la Esclera - Reseccin escleral - Escleroplastia 3.- Complicaciones de la Ciruga del DR - Vtritis Es la consecuencia de una crioterapia excesiva o un acto quirrgico con excesiva manipulacin ocular. Aparece despus del cuarto da de la intervencin con dolor DESPRENDIMIENTO DE RETINA Complicaciones postoperatorias moderado y visin borrosa. A la oftalmoscopia encontramos turbidez vtrea, Precoces ms intensa en el rea de identacin y que Vitritis luego difunde a toda la cavidad vtrea. La Celutitis orbitaria retina aparece edematosa, o con DR Endoftalmitis Desprendmiento de coroides exudativo limitado, en los lugares prximos Tardas a una criocoagulacin excesiva. De manera Exposicin del explante ms tarda aparece atrofia del epitelio Diplopia pigmentario retinianio y coroides de esas Infeccin tarda del explante zonas. El tratamiento se realiza mediante la Ptosis Catarata administracin de corticoides tpicos, Maculopata perioculares o sistmicos, dependiendo de la intensidad.

- Celulitis orbitaria Es una complicacin rara generalmente producida por la contaminacin del explante. Aparece a los pocos dias tras la ciruga con dolor, edema palpebral, quemosis y secrecin mucopurulenta. La prevencin se realiza impregnando el explante en una solucin antibitica, generalmente de tobramicina. El tratamiento es con antibiticos tpicos, perioculares o sistmicos de amplio espectro, o especficos, previo cultivo y antibiograma. Es posible que sea necesario la extraccin del explante. -Endoftalmitis bacteriana Grave complicacin que aparece cuando ha habido acceso al contenido endoocular: tras inyecciones intravtreas o despus del drenaje del FSR. Su incidencia es menor que en la ciruga de la catarata. Suele dar comienzo dentro de as primeras 48 horas tras la intervencin con dolor, prdida progresiva de la agudeza visual, turbidez corneal, tyndall, hipopin, vitritis y

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prdida del reflejo rojo de fondo. El tratamiento consiste en antibiticos de amplio espectro por va periocular, endoocular y sistmica. Puede estar indicada la vitrectomia.

- Desprendimiento de coroides Es debida a la transudacin de lquido procedente de la coroides en el espacio supracoroideo. Es una complicacin frecuente e inocua que presenta como factores predisponentes la hipotona ocular acusada y prolongada y la lesin quirrgica de las venas vorticosas. No suele dar sntomas y en general no precisan tratamiento especfico.

- Exposicin del explante Tras varias semanas o meses de la intervencin, el explante puede quedar expuesto por fuera de la conjuntiva. Las causas pueden ser un recubrimiento inadecuado del explante por la cpsula de Tenon y conjuntiva durante la ciruga, explantes muy grandes situados en posicin muy anterior, no haber recortado los bordes del explante o haberlo suturado deficientemente a la esclera. El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao, porque ve el explante o porque ste se le ha caido completamente. A la inspeccin resulta fcil descubrirlo y la conducta teraputica es la extraccin de la totalidad del explante o recortar la parte extrusionada. - Diplopia La diplopia transitoria es frecuente en el postoperatorio inmediato y, en cierto modo, es signo de buen pronstico ya que refleja una buena funcin foveal. La diplopia persistente puede ser debida a las siguientes causas: - Un explante demasiado grande esta situado debajo de algn msculo recto lo que dificulta su movimiento. Se suele solucionar espontaneamente al cabo de unas semanas. - Rotura del vientre muscular por una traccin quirrgica excesiva. - Desinsercin de algn msculo recto durante el acto quirrgico. Esta es una causa de diplopa permanente y heterotropia. - La cicatrizacin conjuntival excesiva, generalmente por reintervenciones, puede conducir a una limitacin mecnica de los movimientos oculares. - El alcanzar una reducida agudeza visual postoperatoria final puede descompensar una heteroforia.

- Infeccin tarda del explante Es una complicacin rara pero ms frecuente que la celulitis orbitaria. La contaminacin del explante se puede producir durante el acto quirrgico, por diseminacin o por la creacin de una fstula. Los sntomas incluyen dolor espontneo, a la presin o acompaando los movimientos oculares. Podemos obsevar eritema sobre el explante, quemosis, granuloma local, hemorragias conjuntivales, fstulas o conjuntivitis irreductibles.

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La pauta teraputica consiste en la extraccin del explante, cultivo del mismo y antibiograma para tratamiento antibitico especfico.

- Ptosis palpebral La traccin palpebral quirrgica y el edema palpebral postoperatorio pueden lesionar la aponeurosis del musculo elevador y producir una ptosis moderada, sobretodo si esta est adelgazada como ocurre en los pacientes mayores. No suele ser necesaria la correccin quirrgica de este defecto.

- Catarata Durante el acto quirrgico se producen diferentes agresiones sobre el cristalino que pueden conducir a la creacin de una catarata o a la opacificacin rpida de una catarata ya presente. Estas agresiones pueden ser la manipulacin quirrgica, la inyeccin intravtrea de gas, el aceite de silicona y la necrosis del segmento anterior. - Maculopata Tras la ciruga la mcula puede mostrar alteraciones especficas que pueden estar asociadas a disminucin de la agudeza visual. Citamos las siguientes: - Degeneracin macular qustica. Suele producirse en los ojos con afectacin macular de larga evolucin por el FSR. No se asocia con prdida de fluorescena por los capilares paramaculares y se acompaa de mala agudeza visual. - Maculopata en celofn. Consiste en la presencia de una reflejo macular anmalo que no se acompaa de cambios vasculares perimaculares ni se asocia a disminucin de la agudeza visual. - Pliegue macular. Est causado por la proliferacin y posterior contraccin de una membrana epirretiniana, generalmente opaca, que provoca desviacin, pliegues maculares y estiramiento de los vasos adyacentes a la mcula. Provoca metamorfopsia, disminucin de la agudeza visual y secundariamente puede ocasionar un DR macular traccional. - Pigmentacin macular. El acmulo de suele asociar a un tratamiento crioterpico excesivo y no se asocia a disminucin de la agudeza visual. - Maculopata atrfica. Generalmente est causada por la presencia de sangre en el espacio subretiniano macular debida a una hemotrragia coroidea peroperatoria. Se acompaa de baja agudeza visual.

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DESPRENDIMIENTO DE RETINA NO REGMATGENO 1.- DESPRENDIMIENTO DE RETINA TRACCIONAL Concepto Se deben a bandas fibrosas en el vtreo que surgen de la organizacin de exudados inflamatorios y de hemorragias en el vtreo. Etiologa La causa mas frecuente es la retinopata diabtica proliferante. Esta en su estadio cicatricial provoca la retraccin de los tractos fibrovasculogliales formados como respuesta a la agresin neovascular y hemorrgica. Puede aparecer en cualquier zona de la retina, aunque es mas frecuente que asiente en el polo posterior sin sobrepasar el ecuador. La retinopatia del prematuro tambin provoca neovascularizacin, exudados y hemorragias que conducen a la proliferacin vtreorretiniana y desprendimiento de retina traccional, si bien tambin existe un componente exudativo. El DR por traccin de tipo traumtico, por una lesin ocular perforante, es el resultado de la incarceracin de vtreo en la herida y de la presencia de sangre en el interior del humor vtreo, que acuta como un estmulo para la proliferacin fibroblstica con produccin de membranas epitrretinianas. Este tipo de membranas conducen a una retraccin prerretiniana masiva por el acortamiento y el efecto rodillo sobre la retina perifrica en la regin de la base de vtreo que va a provocar un desprendimiento en forma de embudo. Otras causas son la persistencia del sistema hialoideo, enfermedad de Eales, retinopata por la anemia de clulas falciformes, los cuerpos intraoculares retenidos y una prdida de vtreo despues de una operacin de catarata, sobretodo si este se incarcera en la incisin quirrgica. El tratamiento es mediante vitrectomia via pars plana. Sntomas En general no existen fotopsias ni miodesopsias pues la traccin retiniana se produce lentamente y no se asocia a DVP. El defecto del campo visual tambin evoluciona de manera lenta y, en ocasiones, permanece estacionario durante meses o aos. Signos No se producen roturas, a menos que surja un componente regmatgeno secundario, tiene una configuracin cncava hacia el segmento anterior, su movilidad esta disminuida, son circunscritos y raramente se extienden hasta la ora serrata y no se observan quistes intrarretinianos secundarios ni lneas de demarcacin subretinianas. Al aumentar la traccin

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vtreorretioniana se pueden producir roturas con lo que nos encontramos ante un DR combinado regmatgeno-traccional. Tratamiento Se debe liberar la retina de la traccin que ocasiona el desprendimiento generalmente mediante vitrectoma y diseccin de las membranas. 2.-DESPRENDIMIENTO DE RETINA EXUDATIVO Y HEMORRGICO

No son tan frecuentes como los DR regmatogenos o los DR por traccin. Estn causados por alteraciones coroidorretinianas que lesionan la barrera hematorretiniana o el EPR y permiten el paso de fluido DESPRENDIMIENTOS DE RETINA EXUDATIVOS procedente de la coroides hacia el Causas espacio subretiniano. Debido a esto sera mas correcta la expresin Tumores "transudativos". Pueden producirse en Retinoblatoma enfermedades sistmicas, Melanoma de coroides Metstesis retinovasculares o como respuesta a la Angiomatosis inflamacin de la retina y la coroides Enfermedad de Von Hippel-Lindau pero mientras no se demuestre lo Enfermedad de Leber-Coats contrario un DR exudativo est Inflamacin causado por un tumor intraocular. Papiledema
Escleritis posterior Sndromes uveomeningeos Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada Enfermedades del colgeno Coriorretinopata serosa central Nanoftalmos Enfermedades sistmicas Hipertensin grave Toxmia gravdica Glomerulonefritis crnica Yatrognia Sobredosificacin Fotocoagulacin Criocoagulacin

- Sntomas No se presentan fotopsias debido a que no existe traccin vtreorretiniana. Ocasionalmente podemos encontrar miodesopsias debido a vtritis asociada. El defecto de campo visual puede aparecer subitamente y tener una progresin rpida.

- Signos No encontramos roturas y el-DR tiene una configuracin convexa. El lquido subretinano se acumula por debajo de la lesin, debido a la accin de la gravedad, mostrando una desviacin inferior tpica. Tambin es caracterstico encontrar un fluido movedizo que explica la variacin en la localizacin del DR dependiendo de la posicin en que examinemos al paciente. En ocasiones el FSR tiene un aspecto turbio y en otras es posible encontrar la causa del DR exudativo como, por ejemplo, un tumor.

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ENFERMEDAD DE EALES
JR Fontenla, D. Pita. 1.- Concepto e historia Es una vasculopata retiniana perifrica caracterizada por una periflebitis primaria idioptica que tpicamente afecta a los dos ojos de un varon adulto previamente sano. Fu descrita por Henry Eales en 1.880 con el trmino de Hemorragias retinianas primarias recurrentes y, errneamente en sus observaciones, las asoci a epistaxis y constipacin. En 1.887 Wadsworth asoci la entidad a inflamacin y neovascularizacin. A partir de entonces muchos autores agruparon las hemorragias ENFERMEDAD DE EALES vtreas recurrentes, con o sin perivasculitis, a la Cuadro Clnico enfermedad de Eales. Duke-Elder, en cambio, pens que ms que una entidad especfica, representaba la Sntomas subjetivos: manifestacin clnica de muchas enfermedades. Esto Miodesopsias Escotomas se confirm cuando se fueron refinando los Alteraciones objetivas: diagnsticos y muchas de las periflebitis tildadas de a.- Periflebitis idiopticas se asociaron a tuberculosis, sarcoidosis, b.- Isqumia retiniana lupus eritematoso sistmico y otras enfermedades del c.- Neovascularizacin colgeno. De sta manera, y ateniendonos d.- Hemorragias e.- Retinopata Proliferante especificamente a su definicin, el trmino de f.- Desprendimiento de retina enfermedad de Eales se reservara para aquellas periflebitis retinianas de causa desconocida.

2.- Epidemiologa Suele afectar a pacientes jvenes entre los 20 y los 40 aos con predominio claro del sexo masculino. No es habitual en Espaa pero puede ser una causa frecuente de prdida brusca de la agudeza visual en paises como India, Pakistn o Afganistn.

3.- Cuadro Clnico En el 85% de los casos el proceso es bilateral pero asimtrico. De comienzo en la retina perifrica puede progresar hacia el polo posterior si bien tiene un caracter autolimitado. La afectacin de las venas centrales puede producirse, ENFERMEDAD DE EALES pero es rara. Signos descritos - Sntomas subjetivos: El sntoma inicial suele ser la disminucin brusca de la agudeza visual por la existencia de una hemorragia vtrea. Esta disminucin varia dependiendo de la intensidad de la hemovtrea. En casos leves de poco sangrado el paciente puede presentar visin borrosa, miodesopsias o escotomas correspondientes con la zona afecta. En grandes hemovtreas la agudeza visual puede descender hasta la nica percepcin de formas o, solamente, de la luz.
Periflebitis Vasos fantasma Microaneurismas Shunts arteriovenosos Trombosis venosa Isqumia retiniana Neovascularizacin Hemorragias Retinopata proliferante Desprendimiento de retina Rubeosis iridis Glaucoma neovascular Cataratas Tyndall Flare Precipitados querticos Clulas en vtreo Edema macular qustico

- Alteraciones objetivas:

a.- Periflebitis Clsicamente se implican la alteracin primaria de las vnulas capilares y postcapilares. Inicialmente, estas vnulas perifricas, muestran un infiltrado perivascular, envainamientos y aumento de la tortuosidad. Los vasos afectados se van obliterando, dejan de ser funcionales y aparecen como finos cordones blancos, son los llamados vasos fantasma. Esta periflebitis se va extendiendo desde la periferia hacia el polo posterior. Muchos investigadores han relacionado la enfermedad de Eales con alteracin primaria de las vnulas por lo que Elliot y Harris en 1.969 sugierieron el trmino de Periphlebitis retinae. Estudios recientes muestran primariamente igual afectacin para vnulas y arteriolas por lo que el trmino ms apropiado sera el de vasculitis retinae.

b.- Isqumia retiniana La obliteracin de las vnulas va a provocar un estancamiento circulatorio con reas de retina perifrica no perfundidas. La retina temporal es, frecuentemente, la ms afectada y desde la periferia estas reas progresan hacia el polo posterior pudiendo llegar a afectar la zona macular.

c.- Neovascularizacin Las reas de retina isqumicas liberan sustancias vasoactivas y quimiotcticas que van a inducir la formacin de neovasos. Estos van a proliferar a partir de los lmites de la retina perfundida e isqumica o desde la papila. Frecuentemenete sangran y dejan

extravasar gran cantidad de colorante visible en la angiografa fluorescenica. Otras alteraciones vasculares que podemos encontrar son los microaneurismas y los shunts arteriovenosos.

ENFERMEDAD DE EALES Patologas que se han relacionado Tuberculosis Sfilis Toxoplasmosis Sarcoidosis Enfermedad de Behet Enfermedades del colgeno Diabetes mellitus Hipertensin arterial severa Anemia de clulas falciformes Sindromes de hiperviscosidad Periarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Enfermedades inmunolgicas Alteraciones auditivas Esclerosis multiple Ataxia Mielopatias

d.- Hemorragias Aunque en fases precoces se observan hemorragias intrarretinanas prximas a las vnulas perifricas la causa ms frecuente es la rotura de neovasos. Esta va producir mayor cantidad de sangrado en diferentes localizaciones: intrarretiniana, prerretiniana y vtrea.

e.- Retinopata Proliferante La neovascularizacin frecuentemente conlleva la gnesis de tejido fibroso acompaante con formacin de membranas que se pueden extender por la retina o proliferar dentro del vtreo.

f.- Desprendimiento de retina La traccin que ocasionan sobre la retina la existencia de membranas, puede conllevar la produccin de un desprendimiento de retina secundario.

- Otros signos Debido a la inflamacin podemos encontrar tyndall, flare, precipitados querticos y clulas en vtreo. En la evolucin de la enfermedad algunos ojos pueden desarrollar tambin proliferaciones vasculares en iris provocando rubeosis iridis. Estas proliferaciones vasculares tambin invaden el ngulo irido-esclero-corneal entorpeciendo el drenaje del humor acuoso, aumentando la presin intraocular y produciendo un glaucoma neovascular de difcil control mdico. Otras complicaciones son la trombosis venosa, generalmente de una rama, y cataratas. El edema macular qustico puede presentarse debido a la inflamacin. Su causa se desconoce, aunque se implican en su gnesis la sntesis de algunos tipos de prostaglandinas, su aparicin ensombrece el pronstico visual final.

-Angiografa fuorescenica En ella se aprecia una difusin anormal de colorante en las anastomosis arteriovenosas mientras que las vnulas afectadas presentan una permeabilidad normal. Las

reas isqumicas aparecen bordeadas de neovasos que dejan escapar gran cantidad de fluorescena.

4.- Etiopatogenia El sustrato patogentico es la oclusin de las vnulas capilares y postcapilares que conduce al cierre del lecho capilar con aparicin de areas retinianas isqumicas. Segn Ashton la secuencia patogentica sera la siguiente: - Infiltracin de polimorfonucleares rodeando la pared de los vasos en la fase aguda. - Estrechamiento de la luz por proliferacin endotelial y aumento de la infiltracin perivascular. - El vaso acaba en un cordn fibroso por obliteracin de la luz vascular. Tras la oclusin y la isquemia se suceden los acontecimientos comentados en el apartado de clnica. Diversas teoras han intentado explicar el mecanismo de produccin de la enfermedad. Comentaremos las siguientes: - Teoras inflamatorias. Atribuyen la responsabilidad del proceso a enfermedades como la tuberculosis, la les o la sarcoidosis. Si bien estos pacientes suelen mostrar pruebas reagnicas para la tuberculosis positivas, no se ha podido constatar que los cambios oculares sean consecuencia de la accin del bacilo de Koch. - Teoras no inflamatorias. Atribuyen a la enfermedad una etiologa degenerativa secundaria a un proceso de hialinizacin vascular. Por el momento aunque las caractersticas de la enfermedad son bien conocidas su causa sigue siendo una incgnita.

5.- Tratamiento No existe un tratamiento mdico satisfactorio. Eales suministraba un preparado de digital y belladona. Otros tratamientos experimentados son la vitamina C, extracto tiroideo y esteroides. Actualmente el tratamiento de eleccin es la fotocoagulacin panretiniana con lser encaminada a suprimir las reas de isqumia retiniana y inducir la regresin de las lesiones vasoproliferativas. Otra opcin es la fotocoagulacin selectiva de las lesiones isqumicas y

las zonas limtrofes con la retina perfundida. Tambin se ha combinado el tratamiento fotogoagulador con la crioterapia de la retina perifrica con buenos resultados. La vitrectoma va pars plana se utiliza en aquellos ojos que presentan hemovtrea persistente, membranas retinianas o vtreas y desprendimientos retinianos por traccin. En el mismo acto quirrgico se puede realizar la fotocoagulacin panretiniana mediante endolser.

6.- Pronstico El 50% de los pacientes recupera una buena visin central. Si se ha producido edema macular, hemovtrea persistente, glaucoma neovascular o desprendimiento de retina presentan agudezas visuales finales peores.

ENFERMEDAD DE VON HIPPEL - LINDAU

JR. FONTENLA, D PITA.

1.- Concepto La angiomatosis retinocerebelosa o angiomatosis retinae es una facomatosis descrita por Von Hippel que consiste en un hamartoma vascular compuesto de capilares con clulas endoteliales proliferativas. Se encuentra suplido, como mnimo, por dos grandes vasos tortuosos: una arteria nutricia (vaso aferente) y una vena de drenaje (vaso eferente). Son nicos o mltiples y, en el 50% de los casos, son bilaterales. En un 25% de los afectados se asocia a hemangiomas capilares en otras localizaciones, preferentemente en cerebelo como describi Lindau. Con un 20 a 50% de casos familiares, se hereda de manera autosmica dominante con penetrancia incompleta y expresividad retardada. Es la nica facomatosis que no presenta lesiones cutneas acompaantes.

2.- Clnica LA ALTERACIN RETINIANA Los angiomas capilares retinianos, caractersticos de esta patologa, suelen aparecer en la tercera dcada de la vida. La lesin inicial puede mostrarse en un principio como un microaneurisma localizado en el lecho capilar. Cuando han crecido presentan un aspecto globuloso, redondeado y de color blanco-amarillento o sonrosado. Pueden tener un tamao variable y alcanzar varios dimetros papilares. Se suelen localizar preferentemente en la retina perifrica aunque tambin pueden verse prximos al nervio ptico. La lesin presenta una permeabilidad anormal que va a producir alteraciones en la regin macular que disminuyen la agudeza visual. A la exploracin encontramos exudados duros, gliosis, depsitos intrarretinianos de colesterol y edema retiniano. Este ltimo, secundariamente, puede provocar un desprendimiento seroso de la retina. No es infrecuente el sangrado que va desde hemorragias pequeas localizados en la zona del tumor, hasta hemovtreas masivas con importante compromiso visual. Podra presentarse simulando una uvetis y una complicacin poco recuente sera el glaucoma secundario. Angiografa fluorescenica Es necesaria para reconocer la arteria y la vena ya que a la oftalmoscopa su aspecto es similar. Son lesiones hiperfluorescentes que muestran un llenado rpido con difusin y extravasacin de contraste a nivel tumoral.

LA ALTERACIN CEREBELOSA Los hemangiomas cerebelosos suelen presentarse cierto tiempo despus que lo hayan hecho los retinianos. Pueden afectar a otras localizaciones del sistema nervioso central como son la medula espinal o la protuberancia.

OTRAS ALTERACIONES VISCERALES Podemos citar aqu los quistes hepticos, pancreticos, renales, pulmonares, ovricos y en el epiddimo. Aunque raramente, se han presentado asociaciones con el hipernefroma, feocromocitoma y policitemia.

3.- Fisiopatologa Las clulas tumorales no se comportan como un tumor maligno pero si tienen cierta tendencia al crecimiento. Por otra parte el tumor se acta como un shunt arteriovenoso estableciendo una va preferencial de flujo debido a que dentro del tumor se reducen las resistencias. Esta disminucin de las resistencias provoca un mayor aporte de sangre al tumor con dilatacin de los vasos aferente y eferente y robo de sangre a otras estructuras. De esta manera tenemos los dos factores que hacen que el tumor crezca: de un lado la tendencia a la hiperplasia y a la hipertrofia de sus clulas, y de otro la creacin de una hemodinmica anormal que provoca un aumento progresivo del aporte de flujo sanguneo.

4.- Tratamiento Responden bien al tratamiento fotocoagulador con lser. Tambin se ha utilizado la crioterpia y la diatermia. Debe tratarse el propio tumor y no los vasos anormales que lo nutren. Debe tratarse con cautela ya que tratamientos muy agresivos suelen conducir a extensos desprendimientos de retina exudativos.

FIBRAS DE MIELINA
JR Fontenla, D. Pita

El nervio ptico se encuentra mielinizado desde el sistema nervioso central hasta la lmina cribosa de la papila ptica. A partir de aqu pierde su mielina para entrar en el globo ocular. En algunos pacientes puede producirse una progresin de esta mielinizacin hacia el interior del globo ocular tras el nacimiento dando origen asi a sta anomala. Es una alteracin frecuente de predominio unilateral y que afecta preferentemente a varones. A la observacin oftalmoscpica apreciamos unas manchas blanquecinas, generalmente prximas o en contacto con la papila, pudiendo llegar a borrar sus bordes. Adoptan una disposicin estriada que sigue la orientacin de las fibras nerviosas, de bordes desflecados y aspecto plumoso. No varan a lo largo de la vida y no alteran la funcin visual excepto por la formacin de escotomas correspondientes con su zona de asentamiento. Estos escotomas tienen su origen en que las fibras nerviosas mielinizadas son opacas e impiden que la luz pase a travs de ellas para estimular los fotorreceptores.

HEMANGIOMAS CAVERNOSOS

JR Fontenla, D. Pita

Son tumores hamartomatosos, pediculados, de origen vascular, forma sacular aneurismtica, nicos o mltiples, unilaterales, de color rojo oscuro y que aparecen entre dos venas en cualquier regin de la retina o la papila. Son hereditarios con transmisin autosmica dominante y pueden asociarse a angiomas en otras localizaciones como piel y sistema nervioso central por lo que se les considera una facomatosis. A la angiografa fluorescenica presentan una difusin de colorante intratumoral perezosa, sin areas de escape y con fluorescencia persistente. Son procesos en general asintomticos que, ocasionalmente, pueden presentar hemorragias. Su tratamiento consiste en la fotocoagulacin tumoral si son sintomticos.

MACROANEURISMAS RETINIANOS
JR Fontenla, D. Pita

a.- Concepto

El primer estudio sistemtico sobre los macroaneurismas fu publicado en 1.973 por Robertson. Son alteraciones vasculares retinianas, fusiformes o saculares, que se presentan en pacientes mayores de 60 aos con arteriosclerosis e hipertensin arterial. Hay un predominio femenino en una proporcin de 3/1. Tambin los podemos encontrar en diabticos, retinopata por radiacin, anemia de clulas falciformes, trombosis de rama venosa y en las enfermedades venosas oclusivas. Su dimetro oscila entre las 100 y las 250 micras y los vasos ms afectados son las arteriolas temporales superior e inferior a nivel de las bifurcaciones y de los shunts con arteriovenosos. Es ms frecuente su presencia dentro de las tres primeras dicotomizaciones vasculares.

b.- Clnica La pared de la arteriola adelgaza a medida que crece el aneurisma, puede romper la barrera hematorretiniana y producir exudados lipdicos y edema macular focal, difuso o cistoide. En ocasiones el edema puede hacerse subretiniano y desprender la regin macular con importante prdida de la visin. A la oftalmoscopia pueden verse coronas de exudado cuyo centro es el macroaneurisma. La pared arteriolar tambin puede romperse y producir un sangrado sub, intra, epirretiniano o vtreo con disminucin sbita de la agudeza visual. Tras reabsorverse la hemorragia pueden producirse membranas subhialoideas o subretinianas. Generalmente se trombosan debido a que en ellos se interrumpe el flujo laminar y hay un aumento localizado de la ditesis trombtica. Esto resuelve el macroaneurisma. Tambin se suele encontrar esclerosis y oclusin de la arteriola distal.

c.- Angiografa fluorescenica Encontramos un llenado rpido y completo del macroaneurisma a no ser que est parcial o totalmente trombosado. Existe extravasacin de contraste a ese nivel y la arteriola distal puede hallarse obliterada. Se deben observar las fases avanzadas de la angiografa para descartar el edema macular.

d- Histopatologa La pared vascular en el macroaneurisma aparece adelgazada con cierta hipertrofia de la capa muscular. Frecuentemente encontramos trombos que lo rellenan parcial o totalmente.

e- Etiopatognia Existen tres teorias que tratan de justificar la gnesis de los macroaneurismas: 1.- La hipertensin arterial junto con los cambios arteriosclerticos predisponen a los vasos sanguneos para la dilatacin focal. 2.- Lavin et al. proponen que en los cruces arteriovenosos existe un fallo en la adventicia lo que provoca que ante un aumento de la presin intraluminal se produzca la ectasia de la pared. 3.- Lewis et al. defienden que los macroaneurismas son consecuencia de una embolia incompleta de la arteria afecta. La embolia daara focalmente la pared vascular que posteriormente desarrollara el macroaneurisma.

f- Tratamiento Puede ser til la fotocoagulacin con lser si existe exudacin, edema macular o sangrado. La fotocoagulacin puede ser directa, sobre el macroaneurisma, indirecta, sobre el rea circundante, o combinando las dos tcnicas.

g- Pronstico La historia natural de la enfermedad es benigna siendo frecuente la involucin y la fibrosis espontnea con conservacin de una buena agudeza visual.

OBSTRUCCIN VENOSA
JR Fontenla, D. Pita 1.- Concepto La obstruccin venosa retiniana se define como la interrupcin al flujo sanguneo en la red vascular venosa retiniana. Es la vasculopata ms frecuente despus de la retinopata diabtica con una incidencia de 2.14/1000 en pacientes de 40 aos o ms y de 5.36/1000 en pacientes mayores de 64 aos. No hay diferencias estadsticamente significativas entre ambos sexos aunque hay cierto predominio masculino y puede afectar por igual a ambos ojos. Actualmente sabemos gracias a la angiografa fluorescenica que no es necesario una oclusin anatmica completa para desencadenar una parada circulatoria, pues en obstrucciones recientes se observa paso de colorante aunque con dificultad y retraso. Se ha abandonado el trmino de trombosis venosa retiniana por el de obstruccin debido a que este ltimo refleja mejor la realidad del proceso que, como veremos, es el resultado de la suma de factores de origen diverso. 2.- Clasificacin En funcin de la localizacin anatmica las podemos clasificar en obstruccin de vena central de la retina (OVCR), obstruccin venosa de rama tributaria (OVRT) y obstruccin venosa hemicentral (OVH). En las OCV la obstruccin se suele encontrar a nivel de la lmina cribosa aunque tambin, y de manera excepcional, se puede localizar a nivel de la vena oftlmica o del seno cavernoso. En este tipo de obstruccin la mcula se afecta de manera constante por lo que el pronstico visual es muy pobre.

OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Clasificacin Criterios anatmicos Obstruccin de vena central de la retina Obstruccin venosa de rama tributaria Obstruccin venosa hemicentral Pretrombosis Criterios angiogrficos Formas edematosas Formas isqumicas Formas mixtas

Cuando existe una OVRT la oclusin se encuentra por delante de la lmina cribosa, generalmente a nivel de los cruces arteriovenosos. Se afecta ms frecuentemente la retina temporal con predileccin por la rama superior. La retina nasal no suele afectarse y una oclusin en este sector podra incluso pasar desapercibida. El pronstico visual estar de acuerdo con la localizacin dependiendo de que se encuentre afectado el drenaje macular y la posibilidad de desarrollo de circulacin de suplencia.
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La OVH es considerada como una variante de la OVCR en la que solamente se afecta la hemirretina superior o inferior. En este tipo es frecuente el edema macular y tanto las manifestaciones como las complicaciones o tratamiento son un hbrido de las OVCR y las OVRT. Existe una forma clnica menor de obstruccin de rama llamada pretrombosis o signo de Bonnet, descrito por Paul Bonnet en 1934. 3.- Factores predisponentes No se puede hablar de un nico factor predisponente ya que son diferentes situaciones clnicas las que pueden actuar alterando el equilibrio hemodinmico. A continuacin vemos una relacin de factores que pueden favorecer la obstruccin venosa retiniana. 4.- Clnica

OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Factores predisponentes Arteriosclerosis Hipertensin arterial Diabetes Disproteinemias Hiperlipemia Hipercolesterolemia Linfocitosis Hemoglobinopatias Macroglobulinemia de Waldenstrom Factor anticoagulante lpico Policitemias Glaucoma de ngulo abierto Insuficiencia de troncos supraaorticos Ingesta de anticonceptivos Hipermetropa

Obstruccin de vena central de la retina. En la OVCR existe una importante prdida de la agudeza visual pero de instauracin ms lenta que las obstrucciones arteriales y en las que puede darse el antecedente de visin borrosa los dias previos. El 90% de los afectados tiene 50 o ms aos y existe cierto predominio masculino. Podemos encontrar enfermedades asociadas como la diabetes, alteraciones cardiacas y vasculares perifricas. Existe una alta prevalencia (60%) de hipertensin arterial y, en diferentes estudios, aparece un 40% o ms de pacientes con glaucoma de angulo abierto prexistente o ste se ha desarrollado durante el seguimiento. Cuando ocurre en pacientes jvenes hay una alta incidencia de muerte por problemas cardiovasculares. Frecuentemente el cuadro se desencadena por la noche, hecho que est relacionado con la hipotensin arterial propia del sueo y por la dificultad de retorno venoso ocasionada por el decbito. Oftalmoscpicamente se observan hemorragias retinianas profundas y superficiales que irradian del disco ptico y se extienden hacia la periferia en todos los cuadrantes, dilatacin y tortuosidad en todo el trayecto venoso, edema de papila, exudados algodonosos debidos a isquemia focal, edema retiniano difuso y hemorragias prehialoideas y vtreas. Existen formas incompletas en las que slo se aprecia dilatacin y tortuosidad vascular,

edema de papila y algunas hemorragias retinianas dispersas. Estas formas tienen un buen pronstico resolviendose sin secuelas. Existen alteraciones campimtricas con escotoma absoluto o relativo en funcin de que la forma clnica sea isqumica o edematosa. La presin intraocular inmediatamente despus de una OVCR es, de un modo tpico, ligeramente mas baja que en el ojo congnere.

Obstruccin venosa de rama tributaria. Ocurre exclusivamente en los cruces arteriovenosos. A nivel de los cruces la arteria y la vena comparten una adventicia comun y, de manera general, las arterias cruzan por encima de las venas en el 70-75% de las ocasiones mientras que las venas cruzan sobre las arterias solamente en el 25-30% de los casos. Por razones no suficientemente aclaradas, la OVRT ocurre casi exclusivamente en aquellos cruces en los cuales la arteria pasa sobre la vena. Los pacientes suelen ser mayores de 60-70 aos y existe una mayor frecuencia de sexo masculino, hipertensin, hipermetropia, diabetes mellitus y glaucoma de ngulo abierto. La disminucin de la agudeza visual no es tan drstica como en la OVCR y est en funcin de que la rama afectada comprometa el territorio macular. El defecto campimtrico depende de la localizacin y forma clnica: isqumica o edematosa, ser absoluto o relativo. Si la obstruccin est localizada en la cabeza del nervio ptico el escotoma ser hemisfrico. Si se localiza en una rama nasal o temporal, principal o secundaria, el escotoma ser sectorial, con o sin compromiso macular. Los escotomas situados en la retina nasal pueden pasar clnicamente desapercibidos. Oftalmoscpicamente observaremos los mismos signos que en las OVCR limitados al territorio vascular afectado. Estos desaparecen en 6-12 meses y aparecen signos de cronicidad como shunts arteriovenosos, circulacin colateral, exudados lipdicos, alteracin del epitelio pigmentario con dispersin de pigmento y edema macular qustico si existe afectacin macular. El desarrollo posterior de una neovascularizacin del iris es raro.

Obstruccin venosa hemicentral. En ella encontramos los signos y sintomas tpicos comentados anteriormente. Aparecen la disminucin de la agudeza visual si se afecta el rea macular, existe escotoma altitudinal en la zona afecta y la oftalmoscopia es similar a la encontrada en la OVCR en la mitad de la retina implicada en la obstruccin.

Pretrombosis. La pretrombosis o signo de Bonnet consiste en la presencia de exudados lipdicos y hemorragias retinianas, generalmente en la capa de fibras de Henle, a nivel de un cruce arteriovenoso en el cual la columna sangunea venosa se encuentra interumpida en las proximidades del cruce y el cabo distal venoso se encuentra dilatado respecto al proximal. Se observa fundamentalmente en pacientes hipertensos y su evolucin es muy variable pudiendo revertir completamente o desencadenar una obstruccin franca.

De manera casi constante la agudeza visual est conservada y si hay participacin arterial pueden presentarse episodios de amaurosis fugax. Este signo pone de manifiesto una esclerosis vascular a nivel del cruce que ocasiona una prdida del flujo laminar posterior al mismo. Este hecho prueba que los factores que desncadenan la oclusin venosa son fruto de una evolucin lentamente progresiva. 5.- Formas clnicas Ms importante que la clasificacin anatmica es la clasificacin en base a criterios angiogrficos que permiten diferenciar entre formas isqumicas, edematosas y mixtas. Esta clasificacin es capital pues conlleva diferente pronstico, tratamiento y aparicin de complicaciones. Formas edematosas. Las formas edematosas son las ms frecuentes ocupando un 80% del total. En ellas la agudeza visual est relativamente conservada, el escotoma es relativo Edema Agudeza visual relativamente conservada y es rara la visualizacin de exudados Escotoma relativo algodonosos. Angiograficamente se aprecia una No exudados algodonosos dilatacin y alteracin del lecho capilar y vnulas Poca afectacin de la CPA* post-capilares con difsin de contraste al espacio Electrorretinograma poco afectado extracelular y formacin de edema generalizado. Neovasos poco frecuentes La dilatacin venosa es muy marcada y las *: Conduccin pupilar aferente arterias presentan un relleno ligeramente retardado. Si existe afectacin macular se aprecia edema difuso o cistoideo. Los vasos del iris son normales o presentan una ligera difusin de contraste. La conduccin pupilar aferente apenas se afecta y el electrorretinograma slo se encuentra ligeramente afectado.
OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Forma edematosa

La evolucin es mejor que en las formas isqumicas y la agudeza visual queda mas o menos conservada dependiendo del grado de afectacin macular por hemorragias o edemas. Con el tiempo se crea una circulacin de suplencia no desarrollanse neovasos. Formas mixtas. Entre un 10 o un 15% de las formas edematosas pueden convertirse en isqumicas y desarrollar las complicaciones propias de estas, con un pronstico visual mucho ms incierto. Por ello es obligatorio seguir con controles peridicos las formas edematosas para poder detectar y tratar precozmente las complicaciones que de sta transformacin pudieran derivarse. Formas isqumicas. Son menos frecuentes que las edematosas presentandose en el
OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Forma isqumica Isqumia Prdida importante de la agudeza visual Escotoma absoluto Presencia de exudados algodonosos Afectacin importante de la CPA * Electrorretinograma muy afectado Neovasos frecuentes *: Conduccin pupilar aferente

20% de los casos. En ellas la agudeza visual se encuentra dramticamente disminuida y el escotoma central o perifrico es absoluto. Angiogrficamente se observa un relleno arterial muy retrasado con ausencia de arborizacin. Las venas estn muy dilatadas y existe una impregnacin parietal de contraste en los grandes troncos. La presencia de amplios territorios donde no existe prefusin estimulan la formacin de neovasos responsables de hemorragias de repeticin y glaucoma neovascular. A nivel macular la isqumia se traduce en una ruptura de la red capilar perifoveolar y agrandamiento de la zona avascular central. La red vascular del iris muestra una marcada difusin de contraste y la presencia de neovasos. La afectacin de la conduccin pupilar aferente es importante y el electrorretinograma se encuentra muy alterado con una onda b de amplitud reducida, un cociente b:a reducido y un tiempo implcito de la onda b alargado. La valoracin de estos dos parmetros puede servirnos de ayuda para diferenciar las formas isqumicas de las edematosas. La evolucin es peor que en las formas edematosas estando la agudeza visual muy disminuida por el establecimiento de una maculopata isqumica. Presentan una elevada incidencia de nevascularizacin llegando al 40% de los casos. Esto favorece la presentacin de un glaucoma neovascular en ausencia de tratamiento. Si la afectacin es de rama o hemicentral la agudeza visual puede no encontrarse tan afectada pero la frecuencia de desarrollo de OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Complicaciones neovasos es tambin muy elevada. 6.- Complicaciones Dentro de las complicaciones de la obstruccin venosa retiniana vamos a resaltar las degeneraciones maculares y el glaucoma hemorrgico.
Neovascularizacin Retina Disco ptico Rubeosis iris Glaucoma neovascular Desprendimiento de retina Regmatgeno Exudativo

Las degeneraciones maculares. Siempre se encuentra afectada la mcula en la OVCR y casi siempre en las OVRT cuando se afectan las ramas temporal superior o inferior, ya que ambas particpan en el drenaje del territorio macular. La red capilar perifoveolar delimita una zona avascular central de 500 aproximadamente. La ruptura de esta red conlleva el deterioro proporcional de la agudeza visual. En las formas edematosas predomina el edema cistoideo macular por acmulo de lquido en el espacio extracelular a nivel de la capa de fibras nerviosas de Henle. En las formas isqumicas predomina la isqumia macular. Estas alteraciones en la perfusin van a dar lugar a cambios degenerativos con alteracin permanente de la normal fisiologa y estructura anatmica macular.

Menos frecuentemente puede observarse, tanto en las OVCR como en las OVRT, edema macular en las formas isqumicas e isqumia macular en las formas edematosas. El glaucoma hemorrgico. La isqumia retiniana secundaria a la obstruccin venosa estimula el hipottico factor proliferativo de Michelson que a su vez va a estimular la proliferacin neovascular. Los neovasos invaden el ngulo irido-esclero-corneal y son los responsables de su obstruccin, obstaculizando el drenaje del humor acuoso y elevando la presin introcular de forma permanente y progresiva. Esta complicacin es propia de las OVCR isqumicas con una frecuencia de presentacin del 10 al 40% segn diferentes autores. En las formas edematosas se presenta en un 5% aproximadamente. Clsicamente se le describe como glaucoma de los cien dias por considerarse ste como su periodo medio de latencia. Esto no siempre se cumple y hay una gran variabilidad interindividual, describiendose casos cuyo comienzo fu en los primeros cuatro das hasta superiores al ao. La rubeosis del iris es difcil de detectar en sus inicios y la angiografa fluorescenica juega aqu un papel fundamental. La hiperfluorescencia precoz con difusin de contraste en el rea pupilar, en una obstruccin de tipo isqumico, debe ponernos alerta de una inminente aparicin de un glaucoma neovascular, ms an si la obstruccin no es reciente. Tambin nos debe de alertar un trnsito alargado ms de 20 segundos entre la inyeccin y la aparicin de la fluorescena en las arterias retinianas. No siempre la rubeosis iridis es sinnimo de glaucoma neovascular ya que existe, en ocasiones, una regresin espontanea de los neovasos del rea pupilar. 7.- Patogenia Muy raramente la OVCR o la OVRT se desencadenan por un trombo verdadero. Frecuentemente el trombo asienta en una pared vascular anmala, alterada por fenmenos de proliferacin endotelial y subendotelial, hialinosis de la pared, hiperplasia de la glia y del tejido conectivo periadventicial que ocasionan un enlentecimiento y prdida del flujo laminar con turbulencia del flujo sanguneo. Aparte de los fenmenos de pared las modificaciones en la composicin de la sangre pueden potenciar los otros factores y entre todos alterar el equilibrio rheolgico preexistente haciendo fracasar la circulacin de retorno. La localizacin de la obstruccin obedece a causas anatmicas. La OVCR se localiza preferentemente a nivel del paso por el canal escleral. El paso a travs de este canal y de la lmina cribosa es particularmente delicado por el estrangulamiento existente, as como por la disposicin circular de las fibras de colgeno y tejido glial. Este estrechamiento del arbol vascular explica el enlentecimiento del flujo sanguneo y la prdida del flujo laminar a este nivel.

Por otro lado, Hayreh, basandose en un modelo animal, formula la hiptesis de que las OVCR edematosas son debidas a la oclusin del sistema venoso mientras que las isqumicas son debidas a una oclusin combinada de arteria y vena centrales de la retina. La OVRT tiene lugar a nivel de los cruces arteriovenosos donde la pared arterial y venosa comparten adventicia y tejido glial. Fenmenos de esclerosis arteriolar van a provocar un aumento de este tejido adventicial que a modo de cinturn estrangular la vena, provocando un enlentecimiento del flujo sanguneo y una prdida del flujo laminar en la porcin proximal del cruce, sin duda promotores de la obstruccin venosa. Tambin pueden provocar una obstruccin cruces arteriovenosos congnitamente anmalos sin necesidad de existir una esclerosis importante. 8.- Tratamiento mdico Los Anticoagulantes. Estn indicados en aquellos casos en los que se sospecha una etiologa trombtica. Poseen una accin ltica estimulando la fibrinolisis fisiolgica e inhibiendo la coagulacin a nivel del trombo. Los ms utilizados son la heparina clcica y las antivitaminas K. Los Fibrinolticos. Estn indicados en toda enfermedad tromboemblica reciente. La finalidad principal es la destruccin del trombombolo y la restauracin de la permeabilidad vascular. Existen importantes contraindicaciones para su uso: hemorragia activa, accidente vascular cerebral, procesos intracraneales activos y situaciones especiales como: ciruga previa, antecedentes de traumatismo, hipertensin arterial y embarazo. Dentro de este grupo de frmacos encontramos la urokinasa, estreptoquinasa y el activador tisular del plasmingeno (r-TPA). Este ltimo podra ser en el futuro el frmaco ideal por su potencia y escasa fibrinogenolisis. Los Antiinflamatorios. En toda oclusin venosa existe siempre una reaccin inflamatoria que en ciertos casos puede ser especfica como, por ejemplo, en la enfermedad de Behet y la sarcoidosis. Catalogar la etiologa del proceso a la hora de plantearse el tratamiento resulta de vital importancia. Los Antiagregantes. Algunos autores defienden su uso precoz sobre todo en oclusiones de rama. Su utilizacin es fuente de controversia y en este grupo podemos encontrar el cido acetil-salicilico y el dipiridamol. Otros tratamientos mdicos. Se han propuesto otras teraputicas como la hemodilucin, enzimas proteolticos, vasoprotectores y vasodilatadores. Las sustancias hiperosmticas y los diurticos como la acetazolamida podran tener un efecto teraputico beneficioso sobre el edema macular cuando este an es reversible.

9.- Fotocoagulacin Los objetivos bsicos de la terpia con lser son el prevenir la neovascularizacin y disminuir el edema macular. Mediante la fotocoagulacin destruimos reas isqumicas con lo cual eliminamos el estmulo vasoproliferativo, favorecemos la oxigenacin retiniana desde la coriocapilar, se aumenta la reabsorcin del edema y se disminuye la demanda de oxgeno al destruir reas de retina. A nivel macular la fotocoagulacin va dirigida a la destruccin de los puntos de escape focal y, de manera algo ms terica, abriendo ventanas en el epitelio pigmentario retiniano para favorecer la reabsorcin del edema hacia la coriocapilar. Los lseres ms indicados son el Kriptn rojo y el argn monocromtico verde pues, al no ser absorvidos por el pigmento xantfilo, se disminuyen sus efectos secundarios. En pocas ocasiones se consigue mejorar la agudeza visual del paciente tras el tratamiento fotocoagulador con lser por lo que es importasnte remarcar que el tratamiento va dirigido a disminuir las complicaciones. En las formas isqumicas no hay que esperar la aparicin de neovasos para iniciar el tratamiento. Este se ha de hacer de forma precoz mediante una panretinofotocoagulacin si es una OVCR, o una fotocoagulacin retiniana en sector si nos encontramos ante una OVRT. Si existen neoproliferaciones vasculares no debemos actuar directamente sobre ellas. En los casos en los cuales por opacidad de medios no sea posible realizar una panretinofotocoagulacin, debemos practicar una crioterpia transescleral a fin de destruir las reas isqumicas. 10.- Tratamiento quirrgico La operacin de Vasco Posada. La ciruga descompresiva, tcnica de Vasco Posada, propuesta en 1972 por el cirujano del mismo nombre, consiste en descomprimir el nervio ptico, la arteria y la vena central de la retina a su paso por el canal escleral. Slo est indicada en oclusiones recientes y en pacientes jvenes. Esta tcnica ha sido realizada por otros cirujanos con resultados satisfactorios pero debe mirarse con precaucin por ser una tcnica quirrgica muy delicada y no exenta de riesgos. 11.- Profilaxis Resulta fundamental determinar, cuando es posible, la etiologa del cuadro para iniciar el tratamiento ms adecuado lo ms precozmente posible. Este tratamiento es quirrgico en la estenosis de troncos supraaorticos, corticoides en la enfermedad de Horton,
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agentes antiinfecciosos y antiinflamatorios en casos de flebitis, suspender anticonceptivos orales y tratamientos especficos en las hemopatas. Se debe actuar sobre los factores de riesgo como la hipertensin arterial, arteriosclerosis, obesidad, tabaquismo, alcohol, hiperuricemia y cualquier otro que pueda afectar el equilibrio circulatorio. Controlar estos factores es la mejor actitud profilctica puesto que la utilizacin crnica de anticoagulantes, antiagregantes o fibrinolticos no parecen tener efecto preventivo alguno en pacientes con trombosis venosa previa. Recordar lo mencionado anteriormente respecto a la prevencin de las complicaciones, como el glaucoma neovascular y las degeneraciones maculares, mediante la fotocoagulacin retiniana. REcordar tambin que las formas edematosas precisan controles angiogrficos peridicos para descartar su transformacin en isqumicas. Por ltimo, conviene determinar la presin intraocular en estos pacientes para descartar la existencia de un glaucoma crnico simple, ms frecuente en la poblacin afecta de obstruccin venosa.

RETINA: LA OBSTRUCCIN ARTERIAL

JR FONTENLA, D. PITA. 1.- Concepto La obstruccin arterial retiniana consiste en el cierre del flujo sanguneo en la arteria central de la retina o en cualquiera de sus ramas debido a mbolos, trombosis o vasoespasmo. La primera descripcin de una obstruccin emblica de la arteria central de la retina fu hecha por von Graefe en 1859, quin lo observ en una persona con endocarditis y mltiples mbolos sistmicos. Este diagnstico fu confirmado anatomopatolgicamente un ao mas tarde por Sweiger quien lo public en 1864.

2.- Epidemiologa La frecuencia estimada de la Obstruccin arteria central enfermedad es de 1/10.000 pacientes Obstruccin de rama Obstruccin ciliorretiniana visitados. Es ms frecuente en adultos, Obstruccin arteria oftlmica en torno a la sexta dcada de la vida y Obstruccin combinada arteria y vena centrales menos del 10% de los casos afectan a Exudados blanco-algodonosos menores de 30 aos. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino sin predileccin por el lado izquierdo o derecho. Tan slo existe lesin simultnea de ambos ojos en un 1-2% de casos. La obstruccin suele presentarse con mayor frecuencia entre la medianoche y las seis de la maana, con un segundo pico de incidencia entre las seis de la maana y el medioda. Algunos autores han sealado que la frecuente presentacin del accidente durante el sueo sera significativa de la importancia que la hipotensin arterial juega en el desencadenamiento del conflicto.

OBSTRUCCIN ARTERIAL RETINIANA Clasificacin

OBSTRUCCIN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA a.- Clnica - Sntomas El paciente presenta una prdida sbita e indolora de agudeza visual unilateral. La agudeza visual en los pacientes con una OACR oscila entre contar dedos y percepcin luminosa en el 90% de los casos en el momento del diagnstico. Menos del 5% de los casos presenta una ausencia de percepcin luminosa en el momento del diagnstico. En esos casos hay que sospechar lesin del nervio ptico o de la circulacin coroidea. Aproximadamente el 15% presentan una o varias arterias ciliorretinianas lo que les permite

preservar la visin en el rea irrigada. Este rea suele ser el haz papilomacular y, ocasionalmente, es lo suficientemente amplia como para preservar la zona macular. En algunas ocasiones se puede acompaar el cuadro de una vaga sensacin dolorosa retrobulbar lo que se interpreta como la expresin de un vasoespasmo intenso sobreaadido. Otros pacientes refieren episodios de amaurosis fugax y/o disminucin de agudeza visual como fenmenos transitorios previos. - Sgnos Defecto pupilar aferente. Al cabo de unos segundos del inicio del cuadro se instaura un defecto pupilar aferente. Durante la primera hora el aspecto funduscpico puede ser normal, pero este defecto pupilar aferente ya est presente. Mancha rojo cereza. Al cabo de 1 hora, aproximadamente, la retina superficial del polo posterior pierde su transparencia adquiriendo un aspecto blanco-lechoso excepto en la fvea en donde, debido a la ausencia de clulas ganglionares, se transparenta la coroides originndose la caracterstica mancha rojo-cereza. Este aspecto opaco de la retina es el resultado de un MANCHA ROJO-CEREZA Causas edema anxico producido por la isqumia sobre el normal metabolismo de las clulas ganglionares, en -Neuropata ptico-isqumica las cuales se transtorna el flujo axoplsmico y hay -Obstruccin arteria central retina un hinchamiento de las fibras nerviosas. Las capas -Enfermedad metablica hereditaria mas externas de la retina, nutridas por la coroides, Gangliosidosis GM1 Enf. Tay-Sachs no muestran ningn tipo de alteracin
Enf. Sandhoff Leucodistrofia metacromtica Enf. Niemann-Pick Sialidosis Lipogranulomatosis de Farber

Vasoconstriccin arteriolar. En un primer momento las arterias se hallan constreidas, mientras que las venas slo lo estn levemente. En otros casos las venas conservan su calibre normal o

incluso se hallan ligeramente dilatadas. Fragmentacin de la columna sangunea. En los casos ms graves puede apreciarse una fragmentacin de la columna sangunea tanto en las arterias como en las venas. Las hemorragias retinianas no son caractersticas de la OACR. mbolos intravasculares. Pueden observarse mbolos dentro de las arterias retinianas en casi un 20% de los casos. Hemorragias. En ocasiones aparecen hemorragias en llama en la zona de la papila o en la proximidad de los grandes vasos. Son el resultado de una restitucin de la circulacin, bien por haberse recanalizado la obstruccin, bien por haber funcionado anastomosis que existen en las proximidades del nervio ptico entre la circulacin coroidea y la retiniana. Al llegar nuevamente la sangre a unos vasos daados especialmente en su revestimiento endotelial, por la isqumia previa, se produciran estas extravasaciones sanguneas que podran resultar paradjicas.

b.- Exmenes complementarios : - Angiografa fluorescenica: la anomala ms comn es un alargamiento del tiempo de trnsito arteriovenoso, pero tambin puede revelar un retraso en el llenado arterial. El llenado arterial suele ser incompleto, aprecindose la segmentacin de la columna sangunea. El lecho vascular coroideo suele llenarse normalmente, aunque en algunos casos puede apreciarse un leve retraso en dicho llenado. Con el tiempo el flujo sanguneo puede restablecerse en la arteria afecta y sus ramas, con lo que la angiografa se torna normal. - Electrorretinograma: muestra una disminucin de la onda B (como resultado de la isquemia retiniana) junto con una onda A normal (que corresponde a la funcin normal de los fotorreceptores). - Campos visuales: frecuentemente demuestran la persistencia de un islote temporal de visin. Segn el grado y extensin de la obstruccin, persistirn distintas zonas del campo visual.

c.- Secuelas : El defecto pupilar aferente persiste, no se aprecia el reflejo luminoso foveolar y la mcula aparece finamente pigmentada. El edema que provoca la opacificacin de la retina suele desaparecer al cabo de 4 a 6 semanas, dejando una palidez del disco ptico y un adelgazamiento de las arterias y venas retinianas como mayor secuela La incidencia de rubeosis de iris y glaucoma neovascular tras una OACR se cifra entre el 15 y el 20% y tambin se han descrito neovascularizacin del nervio ptico y/o la retina.

d.- Etiologa : Las tres causas fundamentales de la OACR son los mbolos, los procesos ateromatosos y el vasoespasmo. A.- mbolos: La presencia de mbolos en las arterias retinianas suele asociarse a una peor agudeza visual y es un signo de mal pronstico. En estos casos, las cifras de mortalidad a los 9 aos alcanzan el 56%, frente al 27% de la poblacin en la que no se detectan. El lugar ms frecuente de obstruccin de la arteria central de la retina es a nivel de la lmina cribosa. 1.- mbolos cardacos. Pueden ser mbolos clcicos originados en vlvulas cardacas calcificadas, mbolos procedentes de trombos murales, de tumoraciones, como los mixomas auriculares, o de vegetaciones valvulares.

2.- mbolos carotdeos. La causa ms frecuente de embolismo retiniano es la ateromatosa. Los mbolos suelen proceder de las placas de ateroma que se hayan en el origen de la cartida interna y en el segmento adyacente de la cartida comn. Los mbolos procedentes de las arterias cartidas pueden ser de tres tipos: a.- Lo ms frecuente es hallar mbolos de colesterol, las denomimadas placas de Hollenhorst. Se deben a la necrosis y ulceracin de una placa de ateroma, que libera su contenido al interior de la circulacin. Los mbolos de colesterol suelen ser pequeos y no ocluyen completamente las arterias retinianas, por lo que pocas veces producen sntomas. En la retina se presentan como una lluvia intermitente de diminutos cristales refringentes. b.- Los mbolos fibrinoplaquetarios se originan por una prdida de continuidad de la capa de clulas endoteliales que tapiza la placa ateromatosa. Son menos frecuentes, pero suelen provocar alteraciones ms severas debido a su mayor tamao, produciendo episodios de amaurosis fugax previos. c.- Los mbolos clcicos se originan a partir de placas ateromatosas de la aorta ascendente o de las arterias cartidas. Son nicos, de aspecto blanco, no brillantes y casi siempre situados cerca de la papila. Son ms peligrosos que los otros dos tipos, ya que pueden ocasionar una oclusin permanente de la arteria central de la retina o de alguna de sus ramas principales. 3.- Embolos de otra procedencia: incluyen los celulares (causados por hemopatas como la policitemia vera o la anemia de clulas falciformes), los gaseosos, los grasos (tras fracturas seas en politraumatizados, por ejemplo), los infecciosos o los debidos a sustancias extraas (como silicona o talco). B- Placas de ateroma. Son especialmente frecuentes entre la gente mayor. Se asocia a hipertensin arterial, arteriosclerosis, diabetes y otros procesos que alteren la pared vascular.

C.- Vasoespasmo. Es la causa menos frecuente. Suele afectar a individuos jvenes con transtornos vasomotores causantes de vasoespasmo (como migraa o enfermedad de Raynaud) y a pacientes con cuadros arterticos (como la arteritis de clulas gigantes, el LES, la poliarteritis nodosa, la esclerodermia, la dermatomiositis y otros).

ENFERMEDADES ASOCIADAS A LA OBSTRUCCION ARTERIAL RETINIANA Dependiendo de la edad de presentacin, la etiologa de la OACR vara ostensiblemente. En paciente menores de 30 aos se asocia a migraas, alteraciones de la

coagulacin, anomalas oculares (como drusas del nervio ptico), alteraciones cardacas y traumatismos. En los pacientes de edades avanzadas (quinta y sexta dcadas de la vida) suele deberse a fenmenos tromboemblicos y es obligado descartar factores predisponentes como la hipertensin, la arteriosclerosis y la diabetes mellitus. Por encima de la sexta dcada de la vida es obligado descartar una arteritis de Horton. Si la lesin es bilateral debe considerarse la posibilidad de una enfermedad valvular cardaca, arteritis de clulas gigantes u otra enfermedad artertica. Aproximadamente el 25% de los pacientes con una OACR tienen adems una arteria ciliorretiniana que suplementa la irrigacin macular. Las arterias ciliorretinianas suelen proceder de las arterias ciliares posteriores cortas. Si la arteria ciliorretiniana irriga el haz papilomacular pero sin alcanzar la foveola, la agudeza visual puede mejorar ligeramente, pero suele mantenerse por debajo de los 2/10. Sin embargo, si alcanza la foveola, la agudeza visual puede alcanzar 4/10 o ms en el 80% de los casos.

e.- Histopatologa Histopatolgicamente, tras la obstruccin de la arteria central la retina se edematiza y, con el tiempo, todas las estructuras retinianas irrigadas por dicha arteria (incluyendo fibras nerviosas, clulas ganglionares, plexiforme interna y la porcin correspondiente de la nuclear interna) se pierden. Durante la primera semana se aprecia edema intracelular y necrosis. A la larga se instaura una atrofia difusa retiniana con gliosis de los dos tercios ms profundos de la retina.

f.- Tratamiento La retina es un tejido particularmente sensible a la hipoxia dada su alta tasa de consumo de oxgeno. Por esta razn, la OACR es una de las ms importantes urgencias oftalmolgicas. Desgraciadamente, muchos pacientes acuden una vez ya las lesiones son irreversibles. A pesar de todo, la mayor parte de los autores recomiendan intentar el tratamiento durante las primeras 24 horas subsiguientes a la prdida visual. Actualmente este tratamiento se basa en maniobras que tratan de mejorar la perfusin retiniana disminuyendo la presin intraocular (ya sea mdicamente a travs de la administracin de acetazolamida u otros hipotensores, ya sea quirrgicamente realizando una paracentesis de la cmara anterior). Asimismo, el masaje ocular (que busca asimismo disminuir la presin y provocar el avance del mbolo), la inhalacin de CO2 al 5%, la administracin sistmica y retrobulbar de frmacos vasodilatadores, el oxgeno hiperbrico y los antifibrinolticos se han empleado con escaso xito. En un reducido nmero de casos, la OACR es debida a una arteritis de la temporal; en estos pacientes es necesario solicitar una VSG e iniciar lo antes posible un tratamiento con corticoides ante la posibilidad de que el proceso se vuelva bilateral. A pesar de estas maniobras, la prdida de agudeza visual se mantiene en la mayor parte de los casos.

OBSTRUCCIN ARTERIAL DE RAMA Oftalmoscpicamente, una obstruccin arterial de rama (OAR) aparece como un rea retiniana superficial de coloracin blanquecina, ms evidente en el polo posterior, a todo lo largo de la zona dependiente del vaso obstrudo. La obstruccin arterial de rama correspondera a algo ms del 35% de los casos de enfermedad obstructiva arterial retiniana. De estos, ms del 90% afectan a las ramas temporales. La agudeza visual suele ser bastante buena, con ms de un 80% de pacientes con agudezas visuales de 5/10 o superiores. Suelen apreciarse defectos campimtricos residuales. La neovascularizacin del iris secundaria a una OAR es muy rara. Ocasionalmente se ha apreciado la existencia de neovascularizacin retiniana tras una OAR, especialmente en pacientes con diabetes mellitus. Pueden desarrollarse colaterales entre arterias retinianas, y constituyen un signo casi patognomnico de OAR previa. Dado que la etiologa es prcticamente la misma que la de la OACR, el manejo de estos pacientes coincide mucho, extrapolando los mismos esquemas terapeuticos aunque de una manera menos agresiva OBSTRUCCION DE ARTERIA CILIORRETINIANA La obstruccin de arteria ciliorretiniana provoca la aparicin de reas blanquecinas en la retina por ella irrigada. La presencia de esta arteria se demuestra en el 32% de la poblacin general. Existen tres variantes clnicas de obstruccin de la arteria ciliorretiniana: a.- Obstruccin aislada de la arteria ciliorretiniana : un 40% de los casos. El pronstico visual es bueno, pues el 90% de los casos alcanzan una AV de 5/10 o superior. No suele ser preciso tratamiento alguno. b.- Obstruccin de arteria ciliorretiniana asociada a obstruccin de vena central de la retina : en un 40% de los casos. La obstruccin venosa no es isqumica y no se asocia con glaucoma neovascular. La prdida de AV es debida en mayor medida a la obstruccin venosa que a la obstruccin ciliorretiniana. El 70% de los casos conservan AV iguales o superiores a 5/10. Debido a la buena evolucin del cuadro, no suele precisarse tratamiento. c.- Obstruccin de arteria ciliorretiniana asociada a neuropata pticoisqumica. Se presenta en el 20% de los casos. La neuropata ptico-isqumica es el

principal responsable de la gran prdida de agudeza visual que se observa en estos casos (desde 1/20 hasta no PL). Debe descartarse la presencia de una arteritis de clulas gigantes subyancente. OBSTRUCCIN DE LA ARTERIA OFTLMICA La obstruccin de la arteria oftlmica corresponde al 5% de los casos de enfermedad obstructiva arterial retinana. Existen algunos elementos diferenciadores respecto a la OACR: - La AV suele ser de no percepcin de luz. - En la fase aguda no se aprecia la existencia de la mancha rojo-cereza, aunque puede aparecer al cabo de unos das si la circulacin coroidea se restablece. - La opacificacin retiniana es mucho ms intensa mostrando un aspecto blancolechoso marcado. - Aparecen alteraciones del epitelio pigmentario retiniano en la fase tarda (debido a la isquemia coroidea) ausentes en la OACR. - La atrofia ptica residual es ms intensa que en la OACR. - La angiografa fluorescenica pone de manifiesto un fallo tanto en la circulacin retiniana como en la coroidea. - En el electrorretinograma se demuestra la existencia de una ausencia o disminucin tanto de la onda A como de la B.

OBSTRUCCIN COMBINADA DE LA ARTERIA Y VENAS CENTRALES DE LA RETINA

EXUDADOS ALGODONOSOS Enfermedades asociadas Retinopata diabtica Hipertensin arterial Obstruccin arterial retiniana parcial Enfermedad valvular cardaca Enfermedad carotdea oclusiva Enfermedad de Takayashu Arteritis de clulas gigantes Dermatomiositis Lupus eritematoso sistmico Poliarteritis nudosa Sndrome de inmunodeficiencia adquirida Sfilis Leucemia Traumatismos Papiledema Retinopata por radiacin Carcinoma metastsico Adicin a drogas por va intravenosa

En algunos casos se demuestra la existencia de una obstruccin combinada de la arteria y vena centrales de la retina. En estos casos se aprecia una opacificacin retiniana con mancha rojo-cereza, papila edematosa y numerosas hemorragias intrarretinianas, con venas engrosadas. El pronstico visual es muy pobre en estos casos. La tercera parte progresan a una rubeosis de iris y a un glaucoma neovascular.

EXUDADOS ALGODONOSOS

Los exudados algodonosos son pequeas lesiones blanco-amarillentas situadas en la retina superficial de tamao inferior a 1/4 de la papila. Pueden aparecer aislados o bien asociados a otras entidades. Angiogrficamente corresponden a reas de retina no perfundida. Se deben a la obstruccin de una arteriola retiniana terminal con isquemia de la retina correspondiente. No suelen provocar alteraciones visuales y se resuelven en 5-7 semanas. - Tratamiento Se debe tratar la enfermedad sistmica subyacente y puede emplearse la fotocoagulacin cuando el componente isqumico est bien definido, siendo las lneas bsicas las mismas que en el tratamiento de la retinopata diabtica proliferativa.

RETINOBLASTOMA
Anna Massana Raurich
1. INDEX. 1. Index 2. Generalitats 3. Etiopatognia 4. Alteracions cromosmiques 5. Histopatologia 6. Manifestacions clniques 7. Aspecte clnic 8. Classificaci de Reese-Ellsworth 9. Evoluci clnica 10. Diagnstic 11. Diagnstic diferencial 12. Tractament 13. Pronstic 14. Esquemes 15. Bibliografia

2. GENERALITATS. El retinoblastoma s un tumor dels fotorreceptors. s el tumor intraocular maligne ms freqent a la infncia i la segona neoplsia intraocular primria en tots els grups dedat (la primera s el melanoma de coroides). La incidncia s baixa, de 1/18.000 nascuts vius, sense preferncia sexual ni tnica ni tampoc major tendncia a lull dret o esquerre. Laugment de la incidncia s deguda a la supervivncia dels casos hereditaris. 1 Segons un estudi publicat al Lancet, el 25 gener de 2003, per la Dra. Annette Moll del Centre Mdic de la Universitat de Amsterdam, sha observat que els nens nascuts per fecundaci in vitro podrien tenir entre cinc i set vegades ms predisposici que els nascuts normalment a desenvolupar retinoblastoma infantil, assumint que la fecundaci in vitro representa un 1 a 1,5 per cent de totes les concepcions a Holanda. Afecta al lactant o nen petit; ledat mitjana del diagnstic s als 18 mesos i la gran majoria presenta manifestacions clniques abans dels 3 anys. s un tumor dalta malignitat, s mortal si no es tracta; per amb tractament adequat sobserva una supervivncia dun 94%. Excepcionalment te regressions espontnies. Encara que a linici el tumor es detecta en un sol ull, un de cada tres casos s bilateral; els casos dafectaci bilateral es manifesten abans que els unilaterals. Pot ser

hereditari (40%) o espordic (60%). Si hi ha hagut casos a la famlia, la qual cosa succeeix en un 8% dels casos, la detecci sol ser durant els primers mesos, per rarament s present en el moment del naixement.

3. ETIOPATOGNIA. 3.1. Casos hereditaris: Un 40% dels casos de retinoblastoma sn familiars. La predisposici gentica t un carcter autosmic dominant amb alta penetrncia, encara que incompleta (70%). Generalment sn multifocals, bilaterals i la mitjana dedat daparici de la clnica s als 1215 mesos. 3.2. Casos espordics o no hereditaris: Constitueixen el 60% dels casos. Daquests, un 25% sn mutacions germinals que poden transmetre el tumor a la descendncia i un 75% sn mutacions somtiques que no comporten perpetuaci del tumor. Presenten major tendncia a ser unilaterals, unifocals i ledat de presentaci s de 24-27 mesos. Qualsevol individu amb antecedents familiars positius de retinoblastoma ha de sol.licitar assessorament gentic per a identificar els riscs especfics de transmissi del gen o la malaltia als seus fills. La prctica actual consisteix en realitzar proves de detecci a tot els germans i fills de pacients amb retinoblastoma per a descartar el seu possible desenvolupament. Aquest procediment amb freqncia requereix anestsia general i oftalmoscpia. s convenient restringir les proves de detecci als individus que estan realment en risc, s a dir, aquells que han heretat la mutaci de cllules germinals. Pot assumir-se que tots els casos bilaterals i aquells amb una histria familiar sn hereditaris; els casos unilaterals sn hereditaris o espordics. Els casos sense una histria familiar sn espordics o sn els primers duna srie de casos familiars posteriors a la mutaci de novo a la lnia germinal. No obstant, aquestes caracterstiques no resulten suficients per a identificar la mutaci de manera fiable; noms en aquells casos amb mutaci a la lnia germinal. En lactualitat sn possibles els procediments que identifiquen el gen tant mitjanant estudis denllaament de gens, amb la utilitzaci de la protena esterasa D, que t un locus de gen proper al gen de retinoblastoma, com tamb mitjanant sondes de DNA per als gens de esterasa-D i retinoblastoma. Aquestes tcniques tamb sn aplicables al diagnstic prenatal amb la utilitzaci de mostreig de vellositats coriniques. En consecuencia, en teoria s possible identificar amb exactitud quins casos de retinoblastoma sn familiars i determinar, abans del naixement, quins germans o fills tamb presenten la mutaci a les cllules germinals, la qual cosa permet la finalitzaci de lembars o un programa ms especfic de detecci durant la infncia.

4. ALTERACIONS CROMOSMIQUES. Teoria de la doble mutaci: Des del punt de vista gentic, Knudson a lany 1971 va establir la teoria de la doble mutaci, que va constituir un important aven en la Gentica actual. El retinoblastoma est produt per una doble mutaci, amb alteraci dels dos alels normals dun gen del cromosoma 13: el gen RB1. El gen mutat s un gen supressor recessiu que, en condicions normals, suprimeix la divisi cellular. Aquest gen produeix en condicions normals una fosfoprotena nuclear amb activitat fixadora de DNA 2 . Quan els dos alels estan afectats, sinhibeix la supressi del creixement cellular i es desenvolupa el tumor. La prdua daquest alel s secundria a mutacions, ja sigui a les cl.lules retinianes somtiques soles (retinoblastoma no hereditari) o a les cllules de la lnia germinal (retinoblastoma hereditari). Aquest gen s peliotrpic, donat que la seva mutaci provoca diversos efectes. Pot produir un tumor benigne molt poc com que es coneix com retinoma; o b, un pinealoblastoma associat amb el retinoblastoma bilateral, denominat forma trilateral de retinoblastoma. 3 4.1. Hereditaris: La primera mutaci es produeix a la srie germinal; s a dir, que shereta dun dels pares, i es transmet a totes les cllules de lindividu; la segona mutaci, somtica, es produeix a les cllules retinianes durant el seu desenvolupament. La primera mutaci, que afecta a totes les cllules, explica el que hi hagi una major incidncia daltres tumors primaris no oculars durant la vida del pacient, sobretot de sarcomes osteognics. En els pacients amb prdua del bra llarg del cromosoma D (13-15) i en els que tenen la trisomia 21 sha observat una major prevalena de retinoblastoma. 4.2. Espordics: Les dues mutacions sn somtiques a les cllules de la retina; i es produeixen durant el desenvolupament daquesta.

5. HISTOPATOLOGIA. En referncia a laspecte histopatolgic, cal fer una primera distinci entre la forma indiferenciada, composada per cllules dalt grau dimmaduresa en les quals no s possible reconixer alguna semblana amb les seves progenitors, disposada duna manera desordenada. En aquest cas, els nuclis sn grans i hipercromtics, localitzats a la base de la cllula, amb cromatina densa, escs citoplasma i freqents mitosis. En canvi, a la forma diferenciada, en la qual laspecte de la cl.lula s molt madur, es disposen en la tpica figura de rosetes de Flexner Wintersteiner o de fleurette. Les

cllules tenen una forma cilndrica i es disposen radials a un llum comuna buida, delimitada per una membrana. Referent a la resta de caracterstiques histolgiques, la vascularitzaci normalment est ms o menys representada, aix com les rees de necrosi i de calcificacions que sn elements importants que defineixen el diagnstic.

6. MANIFESTACIONS CLNIQUES. El retinoblastoma pot presentar-se de formes diverses: La leucocria o ull de gat amaurtic 4 s un reflex pupillar blanc i representa la forma de presentaci ms freqent, apareixent en un 60% dels casos. Lestrabisme s la segona forma ms comuna de presentaci, amb un 20%. Per aquest motiu, en tots els casos destrabisme s indispensable fer una exploraci de fons dull amb una bona dilataci pupillar. 5 Un ull vermell i dolors, amb afectaci de la cambra anterior. (7%) La disminuci de lagudesa visual en un 5%, generalment en nens ms grans. Algunes vegades lexploraci rutinria en un pacient amb antecedent familiar pot revelar la seva presncia (3%). Altres signes i smptomes amb una freqncia dun 5%: 6 Hifema espontani. Heterocromia de iris Neovascularitzaci de liris Cellulitis orbitria 7 Nistagmus 8 Hemorrgia vtria 9 Anisocria El glaucoma secundari associat o no a buftalmia s una forma de presentaci bastant rara (3%). La proptosis per afectaci orbitria pot imitar una cellulitis orbitria.

Tamb shan descrit casos de retinoblastoma atpic, en el qual destaquen les segents caracterstiques: Edat de presentaci en nens grans i, incls adults. Presentaci inicial amb hemorrgia vtria i posteriorment hifema acompanyat dhipertensi ocular secundria. Laparici dacmuls blanquinosos a la cmara anterior.

Aquestes formes de presentaci atpiques es descriuen en pacients en els qualsla malaltia es manifesta tardanament. 10 7. ASPECTE CLNIC.

El tumor sorigina a partir dels elements retinians immadurs que poden estar presents en diferents estats de diferenciaci als quals els corresponen diversos aspectes morfolgics. Sobserva una massa intraocular blanquinosa o groguenca-rosada, irregular, amb grans vasos a la superficie. Algunes vegades apareixen microaneurismes i teleangiectsies. La localitzaci del retinoblastoma sol ser generalment al pol posterior, per tamb pot presentar-se a lextrema perifria o de forma multifocal. El tipus de desenvolupament pot ser exoftic o endoftic, depenent de cap en quina direcci es produeix el creixement de la massa tumoral: Tumor endoftic: s la forma ms freqent. Es projecta des de la retina cap a la cavitat vtrea i es presenta com una sola massa o ms rarament mltiple, duna coloraci blanquinosa o rosada, amb aspecte tpic de coliflor: irregular i lobulada. La neoplsia pot ocupar freqentment -1/2 de la cavitat vtria; sovint sassocia a la presncia de vasos de petit calibre a la seva superfcie i en ocasions sobserven teleangiectsies. A la lesi es poden identificar zones de necrosi i calcificacions, aquestes ltimes destacant per un color blanc-brillant 11 . Tumor exoftic: Prolifera cap a lespai subretini, produint un desprendiment total de la retina. Aquesta forma de creixement tumoral s a la fase tardana; en aquests casos la visualitzaci del tumor a vegades s difcil, sobretot si lhumor vitri tamb s trbol a causa de lhemorrgia.

La difusi de les cllules tumorals es realitza en un primer temps a la cavitat vtria i a lhumor aqus i en una segona fase, quan la colonitzaci ha arribat a la coroides, per difusi hemtica sistmica 12 . Lextensi coroidea est sempre present en els retinoblastomes grans, per no sempre implica metstasi, essent compatible amb una bona supervivncia. La infiltraci del nervi ptic s un factor que empitjora el pronstic. Una vegada ha atravessat el nervi ptic i la lmina cribosa, les cl.lules del retinoblastoma poden passar a difondre a lespai subaracnoide. Les metstasis per via hematgena ms freqents sn les relacionades amb el SNC; afecten sobretot la columna vertebral, els ossos distals i els ganglis limftics. Una altra possibilitat s que hi hagi infiltraci orbitria per contigitat.

8. CLASSIFICACI DE REESE-ELLSWORTH. Els autors daquesta classificaci van descriure-la amb la finalitat de pronosticar quins ulls sobreviurien a la terpia local i conservarien la visi til.Per entendre la classificaci, cal considerar els segents conceptes:

-Un dimetre papil.lar: correspon a 1,5-1,75 mm (s la unitat de mesura ocular). -Lequador s la lnia mitja que separa la meitat posterior de lull de la meitat anterior. -Les llavors vtries sn petits fragments de tumor que es troben soltes dins la cavitat vtria. El retinoblastoma, segons aquesta classificaci, es divideix en 5 grups: Grup 1: a. Un tumor solitari menor de 4 dimetres papil.lars, i localitzat a lequador o posterior a aquest. b. Mltiples tumors, sense que cap dells sigui superior a 4 dimetres de disc; i localitzat a lequador o posterior. Grup 2: a. Un tumor solitari, de 4-10 dimetres de papil.la, localitzat a lequador o posterior. b. Mltiples tumors, de 4-10 dimetres de papil.la, localitzats a lequador o posteriors. Grup 3: a. Qualsevol tumor anterior a lequador. b. Un tumor solitari de tamany superior als 10 dimetres papil.lars, posteriors a lequador. Grup 4: a. Mltiples tumors, amb alguns dells de tamany superior als 10 dimetres papil.lars. b. Qualsevol tumor que sextn anterior a lora serrata. Grup 5: a. b.

Tumors que ocupen ms de la meitat de la retina. Presncia de llavors vtries.

9. EVOLUCI CLNICA. Levoluci clnica del retinoblastoma t quatre estats evolutius: 9.1. Estadi preco o assimptomtic: noms s possible amb el diagnstic oftalmoscpic; aquesta fase dura de sis mesos a un any. 9.2. Estadi de primer smptoma clnic: amb reflexe pupil.lar blanc (leucocria) o si el tumor afecta la mcula, estrabisme convergent.

9.3. Estadi inflamatori o hipertensiu: presncia de glaucoma secundari amb buftalmia, midriasi homolateral, alteracions cromtiques de liris per neovascularitzaci o necrosi tumoral. Aquesta fase provoca el creixement del globus ocular amb proptosi real o aparent; s altament dolorosa per aquest dolor disminueix quan el tumor trenca lesclertica, la qual cosa quasi sempre passa en el limbe. Posteriorment, es produeix un escapament del contingut i disseminaci rpida. 9.4. Estadi dextensi extraocular i de metstasi per via hemtica.

10. DIAGNSTIC. El diagnstic preco s dextremada importncia pel tractament. Loftalmoscopia indirecta amb midriasi completa cal realitzar-la als dos ulls. A no ser que sutilitzi la indentaci escleral, no es visualitzaran els tumors que es troben a la porci anterior de lequador. Poden trobar-se els dos tipus diferents de tumors, exoftic i endoftic, citats anteriorment. Aquesta s la tcnica delecci per al diagnstic; en alguns casos, poden requerir-se les segents exploracions complementries: Lecografia ocular, especialment en mode M, permet detectar la presncia de dipsits de calci, necrosi, residus vitris associats i desprendiment de retina. La TC sutilitza per descartar una possible extensi intraorbitria o intracranial. A nivell ocular normalment sobserven masses irregurlars, solitries o mltiples, originades a les parets posteriors o externa del globus ocular. 13 En molts casos es veuen calcificacions. Si el tumor envaeix lesclertica, es registra una intensificaci daquesta al injectar contrast. La invasi en sentit posterior es manifesta com un engruiximent del nervi ptic i/o una lesi del quiasma. Generalment, el tumor t una densitat major que el nervi ptic normal, amb augment de la intensitat desprs de la injecci intravenosa amb contrast. En els casos de recidiva tumoral, la TC permet definir la localitzaci i extensi daquest nou tumor. La radiografia del globus ocular amb pel.lcules dentals lliures dos tamb ens permet detectar presncia de calci. La paracentesi de lhumor aqus per a les anlisis enzimtiques i lestudi citolgic. Un quocient de lactat deshidrogenasa aquosa-plasmtica superior a 1,0 suggereix el diagnstic de retinoblastoma. Lexamen citolgic de les cl.lules presents a lhumor aqus pot confirmar el diagnstic i el grau de malignat. Pot detectar-se antgen carcinoembrionari als pacients amb retinoblastoma, aix com en determinats membres de la famlia.

La prova ELISA permet excluir la toxocariasi. El DIAGNSTIC DEXTENSI requereix les segents proves complementries: Realitzar una punci lumbar i una aspiraci de medul.la ssia per detectar metstasi. La bipsia amb agulla fina s til en el retinoblastoma primari o metastsic, en els quals les proves no invasives sn dubtoses. 11. DIAGNSTIC DIFERENCIAL. El diagnstic diferencial del retinoblastoma: Cataractes congnites: poden ser uni o bilaterals i no acostumen a presentar cap problema diagnstic. Malaltia de Coats (teleangiectsia retiniana allada): la majoria sn unilaterals, s ms freqent en nens i se sol presentar ms tardanament que el retinoblastoma. Retinopatia de la prematuritat *: s de fcil diagnstic, quan hi ha antecedents de baix pes al nixer o si el nen ha estat prematur. Malgrat tot, es diagnostiquen cada vegada ms casos sense aquests factors predisponents. Retinosquisi juvenil. Xantogranuloma juvenil. Toxocariasis: el granuloma per Toxocara canis hauria de considerar-se en el diagnstic diferencial de retinoblastoma endoftic. Tamb rep el nom de granulomatosi larvaria. Tuberculosis de la coroides, sobretot de tipus confluent. Dipsits inflamatoris en el vitri amb desprendiment de retina o sense, posteriors a ciclitis o coroiditis plstiques. Vitrirretinopatia exudativa familiar. Opacitat cornial congnita. Quistes en un residu de lartria hialoidea. Quiste retini evolutiu. Glioma de la retina. Hematoma sota lepiteli pigmentari retini. Luxaci anterior del cristal.l amb glaucoma secundari. Displsia de retina o malaltia de Norrie: es deu a la insuficincia de la retina per a desenvolupar-se de foma normal durant la vida embrionria; mai arriba a madurar. Aquesta malaltia es caracteritza per la presncia duna membrana retrolental blanca o rosada, des del naixement, en un ull microftlmic amb una cmara anterior estreta i un creixement dels processos ciliars. Les possibles complicacions sn hemorrgia vtria, cataractes i glaucoma secundari. Els casos amb afectaci unilateral no solen associar-se a anomalies sistmiques, mentre que lafectaci bilateral apareix en pacients amb la malaltia de Norrie (hipoacsia i un grau variable de deficincia

mental) i trisomia del cromosoma 13 (Sd. de Patau: anomalies sistmiques greus i mort prematura). Desprendiment de la retina a causa dhemorrgia a la coroides o el vitri. Desprendiment de la retina reumatogen i falciforme. Glaucoma secundari. Uveitis en el desprendiment de retina secundari. Incontinentia pigmenti: s una malaltia cutnia poc freqent que afecta a les nenes. Es caracteritza per una dermatitis vesculo-ampullosa recurrent que forma plaques irregulars dhiperpigmentaci en el tronc i les extremitats. Al voltant dun ter dels casos presenten una massa retrolental constituda en la seva totalitat per retina despresa i teixit fibrs. Tamb es coneix com membrana retrolental associada a sndrome de Bloch-Sulzberger. Organitzaci duna hemorrgia intraocular. Astrocitoma de la retina: tumor del teixit nervis, que pot ser de la retina o del nervi ptic; apareix normalment associat a esclerosi tuberosa. Toxoplasmosi. Vitri hiperplsic primari persistent:*el VHPP s lalteraci del desenvolupament del vitri ms greu. Est causada per una regressi insuficient del vitri primari i pot dividir-se en anterior i posterior. -VHPP anterior: s el tipus ms freqent, amb molta diferncia. Afecta a ulls microftlmics i s unilateral en un 90% dels casos. Es caracteritza per la presncia duna massa retrolental en la qual sinserten els processos ciliars elongats. Amb el transcurs del temps, la massa es contrau i tiba els processos ciliars cap al centre. La dehiscncia associada que afecta la cpsula posterior pot produir la formaci de cataractes. -VHPP posterior: s molt menys freqent que lanterior. Una manifestaci caracterstica s la membrana opaca blanca i densa, o la presncia dun plec retini no opac, que sextn des de la papil.la ptica fins a la retina ms perifrica o la regi retrolental. Amb major freqncia, la lesi es localitza a la porci inferior, encara que pot aparixer a qualsevol quadrant. Entre les manifestacions associades figuren desprendiment de retina, hipo o hiperpigmentaci coroidea i palidesa papilar. Es creu que el sndrome de morning-glory pot ser una forma de VHPP posterior. Coloboma de coroides i papil.la ptica. Fibres mielinitzades. Endoftalmitis metastsica. Alta miopia amb degeneraci coriorretiniana avanada. Altres tumors (meduloepitelioma, hemangioma, etc.)

*sn els ms importants en el moment de fer diagnstic diferencial amb el retinoblastoma. (Esquema 1)

12. TRACTAMENT.

El tractament del retinoblastoma es planteja en dependncia de ledat del pacient i tamb de si el tumor s: - Uni o bilateral - El tamany - La localitzaci Les diverses opcions teraputiques sn: Lenucleaci (extirpaci del globus ocular) amb un segment de nervi ptic sol ser el tractament delecci en la majoria dels tumors de gran mida, donat que en aquests casos el tumor est bastant evolucionat i sha perdut la visi til, sobretot en les situacions de retinoblastoma unilateral extens. Aquesta intervenci comporta una rpida recuperaci i requereix tractament antibitic local durant dues setmanes per evitar possibles infeccions post-quirrgiques. En el moment de la intervenci, es colloca un implant format per material sinttic, hidroxiapatita o acrlic, amb la finalitat de millorar laspecte de lull artificial. Una de les complicacions daquest tractament s que es produeixi rebuig de limplant; en alguns casos, sobretot en episodis recurrents de rebuig o infecci, la nica soluci ser retirar limplant. A les 4 setmanes desprs de la intervenci, es realitzar lajustament de lull artificial o prtesi. Quan sha extirpat lull, aquest s analitzat pel servei danatomia patolgica per descartar la presncia de cllules de retinoblastoma en el nervi ptic i en els vasos sanguinis de lull, i tamb per determinar lextensi del tumor a la part anterior del globus ocular. Si es detecta alguna daquestes caracterstiques, el tractament recomanat ser amb quimioterpia i/o radioterpia. Lenucleaci s una terpia recomanada noms en el cas en el qual els altres tractaments no serien efectius o, fins i tot, podrien posar la vida del nen en perill. En els casos bilaterals, sutilitza cada vegada amb major freqncia, teraputica conservadora; el programa de tractament ms habitual en aquesta situaci s lenucleaci de lull que t pitjor pronstic i radioterpia, fotocoagulaci o crioterpia del contralateral. En aquestes situacions el tractament del segon ull depn de la mida i la localitzaci del tumor. La radioterpia s el tractament principal per a ambds ulls quan els dos presenten patologia simtrica, per potencialment controlable i queda alguna possibilitat de mantenir un cert grau de visi. La radiaci per font externa s la tcnica preferible en els tumors de mida mitjana o gran; tamb sutilitza quan el tumor no respon adequadament a la quimioterpia, i en el cas de tumors recurrents. Aquest tractament sadministra en dosis diries durant un perode de 4 a 5 setmanes, que suma un total de 20 sessions. Durant ladministraci de la radioterpia normalment sutilitza anestsia general, la qual cosa permet que el nen no es mogui. Actualment aquest tractament dura aproximadament uns 2 a 3 minuts, per requereix una preparaci molt acurada, ja que cal assegurar que sirradi completament la zona de la retina on hi ha el tumor, per sense afectar les estructures normals.

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Per altra banda, en els nens amb tumors ms extensos o disseminaci tumoral al vitri, cal irradiar lull sencer. Aquest procediment provoca danys a la cambra anterior de lull, per la qual cosa als 18 mesos o 2 anys desprs del tractament, el nen pot desenvolupar una cataracta. Malgrat que sintervingui la cataracta, lull tindr ms sensibilitat als estmuls lluminosos brillants desprs doperar la cataracta. La nica soluci contra la fotofbia s la utilitzaci dulleres fosques. Altres complicacions daquest tractament sn lobliteraci dels capillars, lexudat, el despreniment i lhemorrgia. La radioterpia amb plaques epiesclertiques de cobalt es reserva per als tumors de petit o mitj mida, amb un dimetre no superior a 10-15 mm, o els que no responen a la radioterpia externa; s adequat tamb quan el tumor est localitzat fora del nervi ptic i de la mcula. Amb aquest tractament hi ha una millor preservaci de lull i es mant la seva visi til. Durant el procs, el nen haur destar dun a tres dies allat, el temps exacte depenent de lactivitat de la placa i de la quantitat de radiaci requerida pel tumor que sest tractant. La dosi a la zona anterior de lull ha de ser baixa. s molt recomanable que les dones embarassades i els nens no visitin el pacient durant aquest perode. La irradiaci local amb plaques epiesclerals amb llavors radioactives de I125 pot repetir-se en tumors nous i recurrents, mentre que la radioterpia externa generalment no pot ser repetida pels efectes secundaris severs que pateix lull i els teixits periorbitaris. 14 En alguns casos, sadministrar quimioterpia prviament a laplicaci de la radioterpia en plaques amb la finalitat de reduir la mida del tumor. La fotocoagulaci amb un arc de xen s til en determinats tumors petits que no afecten ni el nervi ni la mcula. La crioterpia pot utilitzar-se en el tractament de tumors perifrics de petita mida, de fins a 6 mm. Es colloca linstrument a sobre de lesclera, de forma que estigui sobre la base del tumor. Les cllules tumorals sn destrudes per hipotrmia. Aquest tractament sadministra sota anestsia general i la majoria de vegades es repeteix dues o tres ocasions durant un perode de vries setmanes. Es produeix una inflamaci a nivell palpebral i dolor ocular durant el dia desprs de la crioterpia. La quimioterpia sistmica est indicada com a terpia de primera elecci en el tractament de retinoblastoma bilateral, independentment de la mida dels mateixos. Algunes vegades sutilitza en el cas de tumor unilateral, per noms en situacions en les que hi ha un bon pronstic de preservaci de la visi. Tamb sutilitza desprs de lenucleaci en casos avanats, quan hi ha risc que algunes cllules tumorals shagin disseminat, tant a travs del nervi ptic com per via hemtica. Una altra de les aplicacions de la quimioterpia s en els casos de metstasi; les zones que amb major freqncia metastatitzen en el retinoblastoma sn el crani, lrbita, els ossos llargs, les vsceres, la medulla espinal i els ganglis limftics. Els nens amb histria familiar de retinoblastoma amb freqncia sn diagnosticats a una edat molt jove i solen ser de petita mida; en aquests pacients, la quimioterpia sindica com una alternativa a la radioterpia i els tumors petits molt sovint poden ser tractats eficament amb quimioterpia sola. Aquesta teraputica tamb est indicada per reduir

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tumors de gran tamany, i fer possible la posterior aplicaci de plaques radioactives o terpia amb lser. En els casos en els que es produeix una invasi extensa del tumor en la coroides o quan les cl.lules proliferen en el nervi ptic, tamb sindicar quimioterpia. Normalment sadministren de 4 a 6 sessions, depenent del grau dextensi del tumor. Algunes vegades, quan shan detectat cl.lules neoplsiques a nivell del nervi ptic, s necessari administrar quimioterpia directament al lquid cefalorraquidi amb la finalitat de prevenir que es dissemini el tumor a les capes meninges. Aquesta tcnica es realitza a travs de punci lumbar. Una minoria de nens desenvolupen recurrncia orbitria o malaltia metastsica; s en aquests casos on la quimioterpia ha de ser la tcnica principal en el programa teraputic. Els efectes secundaris aguts de la quimioterpia sn nusees, vmits, elevada susceptibilitat a les infeccions, fragilitat capil.lar i al.lopcia reversible. Els frmacs utilitzats en el tractament de retinoblastoma no alteren la fertilitat. El seguiment continu s essencial perqu els tumors secundaris tenen una gran incidncia en els pacients que sobreviuen al retinoblastoma. Aquests cncers no constitueixen una recaiguda o recurrncia del retinoblastoma, sin que sn tumors primaris daltres rgans i normalment apareixen entre 10,4 i 13 anys desprs del primer. El ms com daquest tipus de cncers s losteosarcoma. No obstant, el retinoblastoma sha associat tamb a rabdomiosarcoma, condrosarcoma, neuroblastoma, glioma, leucmia, melanoma maligne, neoplsies dovari, de mama, de pulm i de bufeta urinria que es presenten en altres etapes de la vida. Encara es desconeix la causa del cncer secundari.

13. PRONSTIC. Lndex global de mortalitat pel tumor oscilla entre un 15 i un 20%. 13.1. Segons lextensi del tumor: Lafectaci del nervi ptic ms enll del punt de ressecci quirrgica sassocia a un ndex de mortalitat del 65%. Si el nervi ptic no est afectat, lndex de mortalitat s de noms el 8%; en el cas que el tumor afecti la lmina cribosa, lndex de mortalitat arriba al 15%. 13.2. Segons el tamany i localitzaci: Els tumors posteriors de petit tamany tenen un ndex de supervivncia global del 70%. 11.3. Diferenciaci cel.lular: Pot ser bona o mala. Els tumors ben diferenciats es caracteritzen per les rosetes de Flexner-Wintersteiner.

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La roseta de Homer-Wright s similar a aquestes excepte que en lloc de tenir una llum clara, apareix un triangle central de fibres. Lexpressi pseudoroseta sol utilitzar-se per a descriure agrupacions de cllules tumorals al voltant dels vasos sanguinis o al voltant de petites zones de necrosi. Lndex de mortalitat dels pacients amb tumors que mostren abundants rosetes s del 8%, en comparaci amb el 40% dels tumors molt indiferenciats. La invasi coroidea massiva s un factor pronstic advers. Aquesta caracterstica histolgica del retinoblastoma s comuna amb el neuroblastoma i el medul.loblastoma, els quals tamb es caracteritzen per la presncia de capes de cl.lules intensament tenyides i per la formaci de rosetes o pseudorrosetes. En els pacients amb malaltia unilateral, el pronstic de visi de lull afectat generalment s excel.lent. Entre els pacients amb retinoblastoma bilateral, el pronstic de la visi depn de la localitzaci i lextensi del tumor i de leficcia del tractament. Laugment de la supervivncia dels pacients amb aquest tumor ha estat atribut al diagnstic preco i a la millora del tractament. 14. ESQUEMES.

VHPP Lateralitat Microftalmia Procs ciliar engrandit Primers smptomes Exposici a loxigen Pes al nixer 90% unilateral +++ +++ nounat normal

Retinopatia de la Retinoblastoma prematuritat 100% bilateral 33% bilateral + nounat +++ baix 18 mesos normal

Esquema 1. Diagnstic diferencial de la leucocria. 15

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15. BIBLIOGRAFIA
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RETINOPATA DEL PREMATURO

J.R. FONTENLA, D. PITA.
Hospital Clnico y Provincial. Universidad de Barcelona.

Concepto : La retinopata del prematuro (RDP) o fibroplasia retrolental, es una retinopata fibrovascular descrita en 1.942 por Terry1. Se produce en prematuros, sobre todo con pesos inferiores al 1.300 g, expuestos a altas concentraciones de oxgeno tras el parto. Es una enfermedad bilateral pero el grado de afectacin puede ser asimtrico. Etiologa: El exceso de oxgeno en el periodo neonatal en lactantes prematuros pareca ser un factor importante en la produccin de esta enfermedad en los aos 1.940-50. Actualmente se discute la etiologa no esta tan clara. La incidencia de RDP se relaciona OPACIDAD VTREA con el tiempo de exposicin a un ambiente Causas con mayor cantidad de oxgeno, pero no con niveles de presin parcial de oxgeno en la Vtreo primario hiperplsico persistente Hemovtrea sangre arterial ni por monitorizacin Endoftalmitis transcutnea continua de oxgeno2. El peligro Proliferacin vtreorretiniana aumenta cuanto menores son el tiempo de Hialitis asteroide gestacin y el peso al nacer. Se ha descrito Snquisis centelleante rara vez en lactantes a trmino y en lactantes Amiloidosis primaria Sarcoma de clulas reticulares prematuros que nunca recibieron suplementos Retinoblastoma de oxgeno3. Patogenia : El factor de riesgo ms importante lo constituye la prematuridad por la inmadurez de los vasos sanguneos del neonato4. La retina normal se vasculariza progresivamente desde la papila a partir del cuarto mes de gestacin, momento en que crecen hacia la periferia los complejos vasculares procedentes de los vasos hialoideos de la papila ptica, llegando a la ora serrata en el lado nasal hacia el octavo mes, mientras que en la retina temporal no se acaba la vascularizacin hasta un mes despus del nacimiento a trmino. Esta retina del lado temporal con vascularizacin incompleta es particularmente susceptible a la lesin ocasionada por el oxgeno. Cuanto mas precoz
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es el periodo gestacional en que nace el nio, menor es el numero de vasos desarrollados.

Los vasos perifricos temporales del prematuro, al permanecer todava RETINOPATA DEL PREMATURO inmaduros y, a diferencia de los vasos del Localizacin y extensin nio o del adulto, responden ante un aumento en la tasa de oxgeno en sangre Zona 1: Su radio se extiende desde la papila con una marcada vasoconstriccin, que si se hasta aproximadamente el doble de la mantiene suficientemente producir el distancia entre la papila y la mcula. cierre total y definitivo. Cuando se Zona 2: interrumpe de esta forma el crecimiento Se extiende a lo largo de toda la ora normal de los vasos sanguneos, el borde de serrata en la cara nasal y ligeramente por avance del tejido mesenquimtico forma detras del ecuador en el lado temporal. una fina lnea de demarcacin de aspecto Zona 3: Es una semiluna que afecta el resto de blanco-grisceo, que sigue un trayecto retina superior, inferior y temporal. tortuoso ms o menos paralelo a la ora serrata y que es el primer signo patognomnico de la RP activa. Al progresar la lnea de demarcacin se eleva y forma una cresta o prominencia de tejido debido a una proliferacin fibrovascular, de aspecto rosado y grosero, que puede ser continua o interrumpida, y que se extiende hacia el exterior del plano retiniano. Los capilares posteriores a esta cresta se encuentran obliterados y a este nivel se forman shunts arteriovenosos y penachos neovasculares aislados. Tambin se pueden encontrar microaneurismas a este nivel. En los casos ms leves los capilares pueden reanudar RETINOPATIA DEL PREMATURO su crecimiento desde el borde Estadios anterior de la cresta creando Estadio 1: una vascularizacin retiniana Corresponde al aspecto de una lnea de demarcacin normal y haciendo que regrese clara que separa la retina perifrica avascular, de la completamente la RDP. retina posterior vascularizada.
Estadio 2: Implica la formacin de una cresta elevada y con amplitud. Estadio 3: Incluye el crecimiento de tejido proliferativo fibrovascular extra-retiniano, a partir del borde posterior de la cresta, hacia el vtreo o hacia la superficie de la retina. Estadio 4A: Presenta un desprendimiento de retina subtotal sin afectar la fvea. Estadio 4B: El desprendimiento afecta la fvea. Estadio 5: Presenta un desprendimiento de retina total.

En los casos severos al suprimir la hiperoxigenacin a la que ha sido sometido el prematuro, las reas isqumicas que se producen por el cierre de los vasos, estimulan el desarrollo de una proliferacin neovascular retiniana que progresa e invade el vtreo5. Este hecho se ve favorecido por la degeneracin del tejido 6 astrocitario retiniano . La Si encontramos dilatacin o tortuosidad de los vasos retinianos proliferacin neovascular se posteriores se debe aadir + al nmero del estadio suele asociar a dilatacin y tortuosidad de los vasos
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sanguneos retinianos situados por detrs del ecuador. Este es el origen de las complicaciones que aparecen en esta entidad clnica como son las hemorragias retinianas o vtreas, exudacin retiniana y traccin vitreorretiniana que dar lugar a un desprendimiento de retina que se inicia en la periferia extrema y se propaga luego en direccin central hasta hacerse total.

Exploracin : Se debera realizar un despistaje a todos los lactantes que hayan nacido antes de las 36 semanas de gestacin y aquellos cuyo peso al nacer fue inferior a los 2Kg y recibieron oxigenoterpia. La exploracin se debera realizar hacia las 4 semanas de vida y luego cada 2-3 semanas hasta que todos los vasos hayan alcanzado la ora serrata7. Si se descubre una RDP debera explorarse el paciente ms a menudo segn la actividad y gravedad de las anomalas. Clnica: Se pueden distinguir dos fases, una activa en la que podemos observar una marcada dilatacin de los vasos de la retina, especialmente de las venas, as como la formacin de shunts perifricos en el borde de los territorios temporales sin RETINOPATA DEL PREMATURO riego. En estadios avanzados aparece Complicaciones cicatriciales la formacin de neovasos, hemorragias y desprendimientos de retina que Degeneraciones pigmentarias perifricas pueden hacerse totales dando lugar a Nebulosidad en la base del vtreo una masa de retina fibrosa Miopa Aumento longitud axil retrocristaliniana que cursa con Cambios cristalinianos leucocoria. Degeneracin en empalizada La regresin espontnea ocurre en el 80% de los casos incluso en los nios con desprendimiento parcial de la retina. Dependiendo del grado de afectacin de la fase aguda, en el 20% de los afectados, quedarn diversas complicaciones cicatriciales que pueden ser tanto inocuas como gravsimas y causantes de ceguera8. Tratamiento:
Tratamiento profilctico Roturas retinianas perifricas Tratamiento profilctico Bandas fibrosas temporales perifricas Traccin sobre los vasos retinianos Enderezamiento arcadas vasculares Heterotpia macular Excavacin papilar aumentada Membranas ciclticas retrolentales Desprendimiento de retina Parcial Total en forma de embudo Glaucoma secundario Sinequias posteriores Aplanamiento de la cmara anterior

No existe un tratamiento que sea aceptado por todos los autores debido a la dificultad para evaluar los resultados ya que la enfermedad tiene un alto porcentaje de remisiones espontneas. Se hace fundamentalmente un tratamiento profilctico, con el control estricto de las concentraciones de oxgeno para mantener los niveles eficaces ms bajos posibles y el menor tiempo. Existen algunos trabajos que preconizan el
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empleo asociado de la vitamina E ya que se ha sugerido que su deficiencia podra contribuir a la ceguera causada por la RP9. En caso de que aparezca el cuadro clnico hasta el estadio 3 est indicado nicamente la observacin. Si se alcanza el estadio 3+ afectando a 5 horas o mas debera considerarse el tratamiento con fotocoagulacin o crioterapia confluente de toda la retina inmadura avascular10. En este estadio sin tratamiento regresa, sin prdida de la visin central, el 25% de los casos, mientras que con tratamiento lo hace el 50%. Si la RDP severa aparece en la zona 1 o en la zona 2 posterior, el pronstico es mucho peor tanto con tratamiento como sin l. Dado a que el tratamiento con lser de diodo la incidencia de efectos secundarios e induccin del error refractivo mipico es menor, es cada vez ms empleado frente a la crioterapia11,12. En los estadios 4A y 4B est indicada la identacin escleral con cerclaje y drenaje del fluido subretiniano13. En el estadio 5 es necesaria una vitrectoma va pars plana con lensectoma y pelado de membranas prerretinianas14. Con este tratamiento se pueden reaplicar el 50-60% de las retinas aunque solo un 20-30% conservan una visin til. Por ltimo citaremos trabajos que se estn desarrollando como la terapia de sustitucin de surfactante en los neonatos inmaduros con distress respiratorio. En ellos se ha observado que si bien no disminuye la incidencia de retinopata, si se observa una disminucin en la gravedad del cuadro retiniano15.

BIBLIOGRAFA:
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RETINOPATA DIABTICA
Dr. Jos R. Fontenla Garca Dr. Jos M. Vzquez Dorrego Dra. ngeles Jurez Casado

NDICE
1. INTRODUCCIN 2. FISIOPATOLOGA DE LAS COMPLICACIONES MICROVASCULARES DE LA DIABETES 3. DIAGNSTICO DE LA RETINOPATA DIABTICA 4. UTILIDAD DE LA ANGIOGRAFA FLUORESCENICA EN EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA RETINOPATA DIABTICA 5. UTILIDAD DE LA ECOGRAFA EN LA RETINOPATA DIABTICA 6. DETECCIN PRECOZ DE LA RETINOPATA DIABTICA 7. HISTORIA NATURAL DE LA RETINOPATA DIABTICA: LESIONES ELEMENTALES 8. HISTORIA NATURAL DEL EDEMA MACULAR DIABTICO 9. TRATAMIENTO DE LA RETINOPATA DIABTICA 10. BIBLIOGRAFA

INTRODUCCIN El reconocimiento de la fotocoagulacin con lser de rub como tratamiento para la retinopata diabtica en 1967 i marc un punto de inflexin en el pronstico visual de los pacientes diabticos. Independientemente de las mejoras en el tratamiento mdico de la enfermedad no cabe duda de que la introduccin masiva de la fotocoagulacin retiniana es, junto con las modernas tcnicas quirrgicas vitreorretinianas, el responsable de la reduccin del nmero de pacientes ciegos por esta enfermedad. Sin embargo en los pases industrializados la retinopata diabtica contina siendo la primera causa de dficit visual y ceguera. Para hacernos una idea de la importancia de la retinopata diabtica como causa de ceguera legal en nuestro pas se ha de tener en cuenta el progresivo nmero de pacientes diabticos en nuestro pas en particular y en el mundo occidental en general. Se estima que en mayores de 20 aos la prevalencia de la enfermedad es del 9,5% ii , lo que supone aproximadamente 3 millones de enfermos. A nivel mundial se calcula en 300 millones iii el nmero de pacientes diabticos para el ao 2025. No se trata nicamente de que la poblacin mundial vaya en aumento: la esperanza de vida de la poblacin general ha crecido, y con ella la de los pacientes diabticos, que adems al ser mejor tratados con

mejores insulinas y con un mayor nmero de controles diarios viven ms aos. Sin embargo el tratamiento no cura la enfermedad y no impide la aparicin de las diferentes complicaciones asociadas a la diabetes, y entre ellas las formas oculares. En el momento del diagnstico de la diabetes el 5% de pacientes presentan ya retinopata. Sin embargo este porcentaje se dispara al 40-50% a los 10 aos y al 90% a los 20 aos iv . Muchos de los pacientes que adems se encuentran en etapas "peligrosas" de retinopata (edema macular incipiente, retinopata diabtica proliferante inicial) pueden manifestar pocos o ningn sntoma de prdida de visin. Dado que existen numerosos estudios que confirman que se puede disminuir la incidencia de ceguera por retinopata diabtica de forma muy sustancial con un tratamiento precoz la deteccin de la retinopata en la fase lo ms inicial posible ha de ser uno de los principales objetivos de los mdicos que se dedican a tratar a estos pacientes. Se estima el riesgo de ceguera de los pacientes diabticos como 25 veces superior al de la poblacin general. En el presente trabajo nos dedicaremos de forma prcticamente exclusiva a la afectacin retiniana por la diabetes dado que es la principal forma de afectacin y responsable de la mayor parte de prdida de agudeza visual en los pacientes diabticos. Sin embargo no es la retina el nico blanco de las alteraciones microvasculares que la diabetes induce en el ojo. Hallazgos tpicos en los pacientes diabticos son la presencia de una queratitis superficial neurotrfica por alteracin de los nervios sensitivos de la crnea, la presencia de alteraciones en la motilidad (las ms frecuentes las del VI par que condiciona una endotropia del ojo afectado y una diplopa horizontal), la hialitis asteroide (aparicin de flculos blanquecinos en el vtreo, tpicamente bilateral pero asimtrica y que puede condicionar una importante disminucin de visin) y la catarata diabtica, entre otras. La catarata diabtica es conceptualmente diferente de la catarata senil precoz que caractersticamente se da en los pacientes diabticos (la catarata se avanza como media unos diez aos con respecto a la poblacin general de la mima edad) localizndose a nivel subcapsular posterior y obedeciendo a alteraciones del equilibrio osmtico en el interior del cristalino.

FISIOPATOLOGIA DE LAS COMPLICACIONES MICROVASCULARES DE LA DIABETES

En estos momentos la fisiopatologa no permite explicar de una forma exacta cul es la causa de las complicaciones microvasculares de la diabetes. Una hiptesis que intenta explicar la fisiopatognesis de las complicaciones microvasculares relaciona de una manera directa la hiperglicemia y las alteraciones vasculares. En esta hiptesis podemos desarrollar dos aspectos: el aspecto molecular y el aspecto celular como causa de las alteraciones microvasculares (tabla 1). 1. Causas moleculares: 1. a) Glicosilacin no enzimtica : La hemoglobina glicosilada constituye un buen ejemplo de glicosilacin no enzimtica. Esta va de glicosilacin es una va linealmente dependiente de la concentracin de protenas, de la concentracin de la glucosa y de la temperatura. Para su desarrollo, como su nombre indica, no es necesaria la intervencin de enzimas.

Las aminas libres de las protenas pueden interaccionar de una manera lineal con la glucosa en una reaccin de Schiff que es reversible. Posteriormente estas protenas con aminas glicosiladas pueden sufrir nuevas reacciones tanto por la va oxidativa como por la va no oxidativa para formar productos finales glicosilados avanzados. Esta reaccin es no reversible y se le llama glicosilacin no enzimtica. La glicosilacin no enzimtica de la hemoglobina se lleva a cabo de la siguiente manera: en presencia de una alta concentracin de glucosa en la sangre las aminas de la hemoglobina normal (Hemoglobina A) interaccionan con la glucosa para formar hemoglobina glicosilada (Hemoglobina A1c). Esto va a producir un cambio en la estructura molecular y en la funcin de la hemoglobina modificada. Entre los cambios funcionales que ha sufrido la hemoblobina cabe resaltar que la hemoglobina glicosilada se desoxigena con mayor rapidez que la hemoglobina normal. Es normal pensar que a nivel ocular otras protenas van a sufrir este cambio molecular no enzimtico: tambin existe glicosilacin no enzimtica a nivel de las protenas de las membranas basales, a nivel de las protenas vtreas, y que estos cambios pueden ser importantes alterando la estructura y el funcionamiento de las protenas modificadas. Finalmente decir que la glicosilacin no enzimtica puede incrementar las concentraciones de factor de crecimiento del endotelio vascular (FCEV). Esto relaciona esta reaccin no enzimtica con una de las complicaciones microvasculares mas importantes como es la neovascularizacin caracterstica de la retinopatia diabtica avanzada. 1. b) Factores que inducen la proliferacin : estos factores que inducen la proliferacin son liberados por el tejido isqumico. Uno de estos factores liberados por efecto de la isquemia es el FCEV. Este factor va a estimular la angiognesis y provocar la neovascularizacin. El FCEV tiene tambien otros efectos y va a provocar un gran aumento de la permeabilidad vascular. Como medida comparativa el FCEV es 10.000 veces mas potente que la histamina provocando el aumento de la permeabilidad vascular. Por lo tanto este factor no slo va a estar implicado en todos los fenmenos de angiognesis a nivel ocular sino que, tambin, su liberacin va a ser decisiva en la formacin del edema macular diabtico. Otros factores implicados en el desarrollo de la retinopata diabtica es la hormona de crecimiento humana la cual se ha relacionado con el desarrollo de las complicaciones del diabtico. Otros pptidos liberados a raz de la isquemia pueden activar, a travs de la unin con la porcin externa de receptores de membrana, la cascada de la proteinquinasa C con fosforilacin de protenas que pueden afectar la transcripcin del DNA. Los productos de la tanscripcin errnea pueden causar una disrupcin de las zonula occludens y provocar proliferacin del endotelio vascular. 1. c) Va del sorbitol : Normalmente la glucosa se metaboliza en las clulas por la va glicoltica. En presencia de unos niveles elevados de glucosa la va glicoltica se puede saturar y entonces la glucosa entra en la va de los polioles cuyo producto final es el sorbitol. Este producto final puede aumentar la presin osmtica intracelular haciendo que entre lquido. Al normalizarse la glucosa la concentracin de sorbitol disminuye, baja la presin osmtica intracelular y sale lquido de la clula. Estos cambios bruscos de presin osmtica pueden interferir en el metabolismo celular normal y estn relacionados con las alteraciones del cristalino que sufre el paciente diabtico.

En la va de los polioles para llegar a realizar los pasos que transformen la glucosa en sorbitol es necesaria la enzima aldosa reductasa. Esta enzima requiere para su funcionamiento la forma reducida del dinucletido fosfato de nicotinamida-adenina (NADPH). La disminucin de NADPH reduce la actividad de la ATPasa a travs de la disminucin de los niveles de mioinositol. La disminucin de la actividad ATPasa disminuye la funcin de los fotorreceptores retinianos. La reduccin del NADPH por la aldosa reductasa puede disminuir el flujo sanguneo ocular y aumentar la isquemia retinal. Esto es debido a que el NADPH reducido disminuye el funcionamiento de la enzima oxido ntrico sintetasa y finalmente los niveles de oxido ntrico. Los niveles bajos de oxido ntrico pueden disminuir el flujo sanguneo a nivel ocular y as aumentar la isquemia retiniana.

2. Causas celulares: tambin se producen profundos cambios en el metabolismo celular que van a afectar a las clulas sanguneas, preferentemente las plaquetas y los leucocitos, y a las clulas vasculares: las clulas del endotelio vascular y los pericitos. Las plaquetas y los glbulos blancos sufren alteraciones y tienden a la agregacin. Las clulas endoteliales contribuyen a fomentar esta agregacin creando trombos que producen oclusiones microvasculares. Las clulas endoteliales tambin pierden sus uniones estrechas lo cual va a contribuir a aumentar la permeabilidad vascular y el edema. Los pericitos rodean a las clulas endoteliales en una proporcin de uno a uno en los vasos retinianos normales. No se conoce el papel que desempean en las complicaciones microvasculares del diabtico pero se cree que su prdida puede provocar disfuncin de las clulas endoteliales y aumento de la permeabilidad vascular facilitando la extravasacin de fluido. La prdida de pericitos se puede encontrar en las fases tempranas de la retinopata diabtica.

DIAGNSTICO DE LA RETINOPATA DIABTICA

Aunque el diagnstico de la retinopata diabtica es fundamentalmente oftalmoscpico no se debe dejar de realizar a estos pacientes una revisin oftalmolgica completa. El examen de la agudeza visual lejana y de cerca con la mejor correccin ptica posible nos indicar progresin o estabilizacin de la enfermedad. Se ha de tener en cuenta que en el tratamiento del edema macular la agudeza visual de cerca en la mayor parte de los casos se recupera antes que la de lejos, por lo que si no se controla sta no se puede monitorizar adecuadamente la evolucin de la enfermedad. El estudio del segmento anterior nos mostrar la presencia o ausencia de neovascularizacin en el iris as como la presencia de opacidades cristalinianas (cabe recordar que en los pacientes diabticos la progresin de la catarata se ve adelantada como media unos 10 aos con respecto a la poblacin general). Este estudio del segmento anterior es fundamental a la hora de determinar si la agudeza visual perdida es justificada por esta opacidad (lo que podra indicar una intervencin quirrgica) o no, en cuyo caso se debera solicitar una angiografa para evaluar el estado del fondo de ojo. El estudio de la presin intraocular tambin es importante ya que un aumento de la misma puede indicar progresin de la retinopata diabtica o, en casos avanzados, la aparicin de un glaucoma neovascular.

La retinopata diabtica es esencialmente un diagnstico clnico que se ayuda de pruebas complementarias (angiografa fluorescenica, ecografa) en casos seleccionados. El estudio del fondo de ojo es una tcnica que requiere un largo aprendizaje y un aparataje especfico. Evidentemente cualquier mdico dotado de un oftalmoscopio de visin directa puede realizar un fondo de ojo, pero diferentes estudios demostraron que los no oftalmlogos solamente eran capaces de diagnosticar la retinopata en un 50% de casos; los oftalmlogos no especialistas en retina en un 90% de casos y los especialistas en retina en el 100% de casos v . En la consulta de un oftalmlogo la mejor forma de detectar la retinopata es mediante el estudio biomicroscpico con lmpara de hendidura y una lente de contacto o de no contacto de 78 dioptras o de campo amplio. En menos casos se encuentra disponible la posibilidad de realizar fotografas estereoscpicas del fondo de ojo, que en manos de algunos autores ha demostrado una gran sensibilidad pero que solamente se usa con fines de investigacin. El estudio con el oftalmoscopio indirecto y una lente de 20 dioptras aporta informacin muy valiosa sobre todo en presencia de opacidad de medios, situacin en que el estudio biomicroscpico se ve dificultado en gran medida. La exploracin debe llevarse a cabo bajo midriasis farmacolgica, preferentemente con la combinacin de un midritico y un ciclopljico (habitualmente se utilizan fenilefrina y tropicamida) por lo que solamente se puede realizar en la consulta del oftalmlogo. Previamente deber haberse realizado el estudio del segmento anterior para descartar la presencia de rubeosis iridis (neovascularizacin en la pupila, figura 1) y la presencia de una cmara anterior estrecha que pudiera desencadenar un glaucoma agudo por cierre angular. El examen sin midriasis permite apreciar con claridad la papila y el polo posterior pero impide la visualizacin del resto de la retina, por lo que no se recomienda. De la misma forma la utilizacin de un oftamoscopio directo (de mano) presenta una utilidad limitada debido a que su mnimo campo de visin obliga a una exploracin larga e incmoda para el paciente y el mdico. En el estudio del fondo de ojo se debe seguir la misma sistemtica que para el estudio oftalmoscpico de cualquier paciente: papila, mcula, rbol vascular y parnquima retiniano, dado que la afectacin diabtica puede estar presente en cualquiera de ellos. Deben buscarse las lesiones elementales que se describen posteriormente de cara a un adecuado estadiaje de la enfermedad, valorar el pronstico y recomendar un tratamiento si es necesario.

DETECCIN PRECOZ DE LA RETINOPATA DIABTICA La American Diabetes Association recomendaba en el ao 2000 la realizacin de un fondo de ojo bajo midriasis farmacolgica entre los 3 y 5 aos tras el diagnstico de la diabetes tipo I y en el momento del diagnstico en la diabetes tipo II. En el caso de la diabetes tipo I se aluda a la baja incidencia de complicaciones que amenazaran la visin durante estos 3-5 aos iniciales tras el debut de la enfermedad. Posteriormente se conocieron los resultados del Diabetes Control and Complications Trial vi , estudio realizado sobre 1613 pacientes diabticos tipo I. Segn este estudio el 67.1% de pacientes diabticos tipo I diagnosticados en los 5 aos anteriores presentaban algn grado de retinopata. Adems se objetiv retinopata en el 20% de pacientes seguidos en el DCCT durante el primer ao tras el diagnstico. Aunque esta retinopata diagnosticada en el primer ao de la enfermedad se limitaba habitualmente a un nmero

limitado de microaneurismas el elevado porcentaje habla a favor de un examen oftalmoscpico en el primer ao tras el diagnstico. La deteccin precoz en los pacientes tipo I tiene tambin una importancia pronstica decisiva. La progresin de la retinopata es mucho ms rpida cuando se detecta antes de los 5 aos que cuando se detecta despus de esa fecha. Aunque la utilizacin de la angiografa fluorescenica como mtodo de screening poblacional no es habitual en la prctica clnica s se ha utilizado en estudios como el previamente mencionado DCCT. Ya hemos comentado la importante diferenciacin entre retinopata oftalmoscpica y angiogrfica: aunque en el fondo de ojo no se puedan apreciar, angiogrficamente sera posible detectar microaneurismas y otras manifestaciones microvasculares de retinopata diabtica en un porcentaje mucho mayor de casos. En el estudio DCCT se observ que los pacientes diabticos tipo I de menos de 5 aos de evolucin que presentaban microaneurismas visibles nicamente en la angiografa fluorescenica eran los que presentaban un riesgo ms alto de evolucin hacia retinopata proliferante. De todos los pacientes incluidos en el estudio requirieron tratamiento con lser un 6,3% de los que presentaban evidencia fotogrfica de retinopata antes de los 5 aos, mientras que los pacientes que no la presentaban solamente requirieron fotocoagulacin lser en el 0,4%, lo cual apoya la idea de que los pacientes con afectacin precoz presentan un mayor riesgo de complicaciones graves. De todo lo anteriormente mencionado puede deducirse que aunque en la actualidad la mayor parte de protocolos incluyen en los pacientes diabticos tipo I una primera visita al oftalmlogo a los 3-5 aos del debut de la enfermedad el elevado porcentaje de pacientes con afectacin retiniana antes de esa fecha puede hacer preciso un examen con anterioridad, preferentemente en el momento del diagnstico, al igual que se realiza rutinariamente en los pacientes con diabetes tipo II. Una situacin particular lo constituyen las pacientes diabticas embarazadas. En este caso segn las recomendaciones de la Academia Americana de Oftalmologa se debe realizar el primer control en el primer trimestre si es posible (y en todo caso antes del parto) y posteriormente continuar los controles cada 3 meses. Aunque el caso de Espaa no es homologable al de los Estados Unidos, se han de tener en cuenta trabajos como el publicado en el Journal of the American Medical Association en febrero de 2000 vii . Segn los autores de ese artculo el screening anual de los pacientes tipo 2 en busca de una retinopata no puede garantizarse sobre la base de su enorme coste econmico dada la prevalencia cada vez mayor de la enfermedad, por lo que en su opinin debera irse hacia unos periodos individualizados en funcin de las caractersticas de cada paciente (fundamentalmente control glicmico y edad), periodos que podran ser incluso de hasta 3 aos. El trabajo concluye diciendo que las organizaciones responsables de velar por la calidad de los servicios mdicos deberan considerar los costes y beneficios antes de determinar unos controles estndar con carcter universal. Realmente en una situacin como la que se vive en Espaa en la que desde diferentes estamentos se recomienda una revisin oftalmolgica anual a toda la poblacin resultara difcil entender que precisamente a la parte de esa poblacin que presenta un mayor riesgo de ceguera se la privara de ese servicio.

HISTORIA NATURAL DE LA RETINOPATA DIABTICA: LESIONES ELEMENTALES La retinopata diabtica es una de las complicaciones microvasculares ms frecuentes de la diabetes, si no la ms frecuente. A medida que avanzan los aos en el ojo del paciente diabtico empiezan a aparecer pequeos cambios, sutiles y no visibles en las primeras fases en un simple estudio del fondo de ojo. Aunque el aspecto de la retina sea normal ya han empezado a tener lugar los primeros cambios bioqumicos, fisiolgicos y hemorreolgicos (glicosilacin proteica, adhesin leucocitaria, alteraciones en el flujo sanguneo retiniano). A medida que la enfermedad progresa estas alteraciones microvasculares retinianas se hacen ms patentes apareciendo entonces las lesiones bsicas que permiten el estadiaje de la retinopata como son las microhemorragias retinianas, microaneurismas, anormalidades vasculares intrarretinianas (IRMAs), exudados blandos y duros, edema macular y, finalmente, proliferacin neovascular. 1. Microaneurismas (Figura 2). Son los primeros signos oftalmoscpicos y angiogrficos de la retinopata diabtica. Se observan como puntos rojos con bordes lisos, redondeados y ntidos. Su tamao es variables, aunque se acepta que los microaneurismas menores de 15 micras no son visibles en una angiografa fluorescenica y los mayores de 125 micras son considerados ya macroaneurismas. Se localizan preferentemente en los lugares donde existe isquemia, por lo que la zona avascular foveal es el lugar donde primero se pueden apreciar, para pasar luego a localizarse en el resto de zonas retinianas mal perfundidas. A nivel histolgico se trata de formaciones saculares de paredes finas cuyo origen puede ser arterial o venoso. Su progresin sirve para determinar la progresin de una retinopata diabtica. Aunque por s mismos no perjudican la visin pueden ser fuente de extravasacin de contraste por lo que pueden ser factor contribuyente de un edema macular. 2. Microhemorragias intrarretinianas (Figura 2). Segn su localizacin pueden adoptar diferentes formas y tamaos. Generalmente se producen por la ruptura de aneurismas o pequeos vasos capilares. Las hemorragias profundas acostumbran a tener una forma redondeada y en algunos casos la nica forma de distinguirlas de los microaneurismas es mediante la angiografa fluorescenica, donde las hemorragias no captan contraste en comparacin con los aneurismas. Las hemorragias ms superficiales suelen tener forma de llama o astilla y siguen la disposicin de la capa de fibras del nervio ptico, de una forma anloga a las hemorragias que se pueden apreciar en la retinopata hipertensiva. Al igual que los microaneurismas se localizan preferentemente en las zonas mal perfundidas del polo posterior, aunque en casos avanzados pueden detectarse en la prctica totalidad de la retina. 3. Exudados duros o exudados lipoideos (Figura 3). Constituyen el foco de sedimentacin de los materiales lipdicos extavasados en la retina a partir de las alteraciones vasculares. Su alto contenido en grasa le da esa coloracin amarillenta caracterstica. Cuando son muy abundantes el paciente debe ser investigado acerca de la presencia concomitante de una dislipemia. Generalmente se disponen en anillo formando circinadas (coronas) de exudados alrededor del foco de exudacin. En otras ocasiones al igual que puede pasar en la retinopata hipertensiva se pueden disponer en forma de estrella macular, aunque esta disposicin es poco frecuente. Angiogrficamente se comportan como zonas hipofluorescentes dado que bloquean

la fluorescencia coroidea, pero la realizacin de esta prueba es muy importante dado que permite detectar las reas de fuga de contraste para posteriormente realizar su tratamiento con lser. Tras el tratamiento de los focos de exudacin en numerosos casos se asiste a su progresiva (aunque lenta) reabsorcin. Sin embargo esta desaparicin de los exudados duros no necesariamente se acompaa de una mejora visual dado que puede haber existido una lesin irreversible de los fotorreceptores o del epitelio pigmentario. La presencia de exudados duros y el consiguiente edema macular clnicamente significativo no tratado constituye un factor importante de evolucin hacia una disminucin de visin importante, pero no implican evolucin hacia retinopata diabtica proliferante. 4. Exudados algodonosos. Su nombre se corresponde de forma exquisita con su aspecto de nube o de mota de algodn. Su denominacin histrica, aunque incorrecta desde el punto de vista etiopatognico, se mantiene en la actualidad, aunque algunos autores prefieren la denominacin de ndulos algodonosos dado que no se trata de una verdadera exudacin al estilo de los exudados duros sino que representan infartos focales de la capa de fibras nerviosas con interrupcin del transporte axonal, por lo que su localizacin ms habitual es en la proximidad del nervio ptico, y en la mayor parte de casos por dentro de las arcadas vasculares temporales. Suelen persistir un cierto tiempo, a veces incluso meses, y desaparecen sin dejar ninguna seal visible oftalmoscpicamente, aunque angiogrficamente se puede comprobar una zona de no perfusin en el lugar que previamente ocupaba el ndulo. Durante mucho tiempo se consider que la presencia de ndulos algodonosos, sobre todo cuando su nmero era superior a 10, indicaba una evolucin hacia retinopata proliferante. En la actualidad se considera que su valor como marcador evolutivo es inferior al de los signos de isquemia retiniana (alteraciones venosas o microhemorragias) viii . 5. Anormalidades vasculares retinianas. Existen diferentes alteraciones de las redes vasculares retinianas que se asocian habitualmente con la presencia de reas de isquemia y no perfusin capilar. Entre ellas se encuentran la formacin de duplicaciones, loops y arrosariamiento venoso. En el caso de estas ltimas se utiliza el trmino de arrosariamiento venoso para describir aquellas reas de sucesivos estrechamientos y dilataciones venosas. Su fiabilidad como marcador de evolucin hacia formas proliferantes es elevado y depende de su localizacin: el nmero de cuadrantes afectados, como veremos ms adelante, determinar el estadiaje dentro de la retinopata no proliferante. 6. Anormalidades microvasculares intrarretinianas (IRMAs). Representan el crecimiento de nuevos vasos en la superficie de la retina o la proliferacin de clulas endoteliales de vasos existentes en un intento por interconectar diferentes reas de no perfusin. Generalmente se localizan prximos a reas de isquemia que pueden o no estar marcadas por la presencia de ndulos algodonosos. Constituyen un marcador de retinopata no proliferante severa y presagian la evolucin a retinopata proliferante a corto plazo ix . 7. Neovascularizacin retiniana (Figura 4). La aparicin de vasos neoformados constituye un marcador de gravedad y de progresin de la retinopata y una seria amenaza para la visin. Pueden aparecer en el nervio ptico o en cualquier otro lugar de la retina, y habitualmente se acompaan de la formacin de un tejido

fibroso que se adhiere al vtreo adyacente, especialmente si no ha existido previamente un desprendimiento de la hialoides posterior. Su formacin se debe al estmulo neoformativo que ejerce la isquemia retiniana que provoca la aparicin de capilares fenestrados, de uniones muy dbiles entre sus clulas. Esta caracterstica anatmica hace que angiogrficamente presenten una importante fuga de contraste. Presentan la capacidad de poder involucionar tras el tratamiento de la retinopata de base, aunque el tejido fibrtico persiste, habitualmente exange por completo, dando lugar al estadio de retinopata involutiva. Cuando estos neovasos sangran dan lugar a hemorragias intraoculares, que segn su localizacin pueden presentar diferentes caractersticas. En una retinopata diabtica proliferante es muy frecuente el hallazgo de pequeas hemorragias localizadas entre la retina y la hialoides posterior, con una forma navicular tpica y que reciben el nombre de hemorragias retrohialoideas o prerretinianas. Tambin es frecuente la presencia de hemorragias que ocupan toda la cavidad vtrea y que no permiten la visualizacin del polo posterior. En estos casos la opacidad de medios hace necesario el estudio ecogrfico del globo ocular para descartar un desprendimiento de retina que hara necesaria una intervencin quirrgica a corto plazo. La presencia de una hemorragia prerretiniana es un marcador inequvoco de la presencia de neovasos lo que hace imperativa la panfotocoagulacin de ese ojo y una cuidadosa valoracin del ojo contralateral a corto plazo dado el riesgo de evolucin hacia hemorragia vtrea. En estas hemorragias la actitud habitual es esperar un mes tras haber comprobado ecogrficamente la ausencia de un desprendimiento de retina. Si tras ese tiempo es posible la fotocoagulacin sta se realizar con la mxima celeridad. Si no es posible una correcta visualizacin del fondo de ojo al cabo de ese tiempo habitualmente se programa al paciente para intervencin quirrgica. La reaccin fibrosa que acompaa a la neoformacin vascular puede ejercer una importante traccin sobre la retina provocando un desprendimiento de retina, hecho que tiene mal pronstico en estos pacientes. El origen de la neovascularizacin retiniana ha de buscarse en la afectacin microvascular de los capilares retinianos. La progresiva hipoperfusin de este lecho capilar provoca isquemia, la cual a su vez se cree que provoca la liberacin de factores de crecimiento vasculares. Los vasos neoformados son, como hemos comentado, fenestrados y extremadamente frgiles, por lo que con facilidad pueden dar lugar a sangrados. Pero por otra parte estos factores de crecimiento tambin inducen la proliferacin de tejido fibroso y cicatricial cuya finalidad es servir de soporte a estos neovasos pero que frecuentemente acaban provocando tracciones vitreorretinianas y desprendimientos de retina. Estos neovasos al presentar una elevada permeabilidad pueden contribuir a aumentar un edema retiniano preexistente. La distribucin dentro del ojo de estos factores de crecimiento vascular es universal no quedando limitado a la retina, por lo que en casos de retinopata proliferante se puede detectar neovascularizacin en el iris (rubeosis iridis), que adems en muchos casos desaparece cuando se ha tratado la retinopata mediante panfotocoagulacin.

CLASIFICACIN DE LA RETINOPATA DIABTICA

En el momento actual aunque existen numerosas clasificaciones de la retinopata diabtica la ms utilizada es una modificacin de la que se utiliz en el Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (en lo sucesivo ETDRS), basada en los resultados de un estudio observacional de 5 aos que estudi el curso natural de 3.771 pacientes con retinopata no proliferante no tratada. En la figura 5 se puede apreciar la clasificacin habitualmente utilizada por los autores tal y como es informada para cada paciente diabtico visitado.

1. Ausencia de retinopata diabtica. Siempre nos referimos a la retinopata diabtica oftalmoscpica dado que, salvo propsitos de investigacin, la angiografa no est indicada como prueba de rutina. 2. Retinopata diabtica no proliferativa: -Leve (Figura 6): microaneurismas y/o microhemorragias leves asociados o no a exudados duros o ndulos algodonosos. Su probabilidad de evolucin a retinopata proliferante es baja. -Moderada (Figura 7): presencia de microaneurismas o microhemorragias moderados en los 4 cuadrantes (o severos en 1-3 cuadrantes), arrosariamiento venoso en 1 cuadrante o IRMAs en 1-4 cuadrantes. -Severa (figura 8): retinopata diabtica moderada asociado a alguno de los tres elementos de la regla del 4-2-1(tabla 2): microaneurismas o microhemorragias severas en los 4 cuadrantes, arrosariamiento venoso al menos en dos cuadrantes e IRMAs extensos en 1 cuadrante. -Muy severa: retinopata moderada que se asocia a dos (o a los tres) elementos de la regla del 4-2-1.

3. Retinopata diabtica proliferante (figura 9): los estudios x realizados acerca del pronstico de la retinopata diabtica han permitido encontrar una serie de factores de riesgo de prdida visual severa sin tratamiento. Entre ellos se encuentran: -Presencia de neovasos -Localizacin de la neovascularizacin en la cabeza del nervio ptico o en sus inmediaciones -Extensin de las reas de neovascularizacin papilares -Presencia de hemorragias prerretinianas, vtreas o ambas. En funcin de la presencia o no de estos factores de riesgo se clasifica la retinopata proliferante como: a) Sin caractersticas de alto riesgo: aquella retinopata con dos o menos factores de riesgo de los anteriormente mencionados b) Con caractersticas de alto riesgo: cuando existen tres o ms de los factores de riesgo. Es la retinopata que presenta un mayor riesgo de prdida visual severa. El estado final de la retinopata diabtica proliferante sera la retinopata diabtica avanzada o terminal, caracterizada por hemorragias vtreas densas y membranas retinovtreas que condicionan la presencia de un desprendimiento de retina traccional (figura 10). En estos casos que difcilmente responden a tratamiento lser ni a ciruga vitreorretiniana es frecuente la evolucin hacia glaucoma

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neovascular (proliferacin de neovasos en el ngulo camerular que dificulta la salida de humor acuoso y provoca elevaciones importantes de la presin intraocular) e incluso hacia la ptisis bulbi, caracterizada por una progresiva atrofia del globo ocular con prdida completa de su funcin. Aunque estas etapas terminales son cada vez ms infrecuentes con los modernos tratamientos y tcnicas quirrgicas todava es posible encontrar este tipo de pacientes en la prctica clnica diaria.

HISTORIA NATURAL DEL EDEMA MACULAR DIABTICO La causa ms importante de disminucin de visin en el paciente diabtico no es tanto la proliferacin vascular como la presencia de edema macular. Este edema viene determinado por una rotura de las barreras hematorretinianas y su acumulacin, determinada mediante tcnicas angiogrficas, permite clasificarlo en: -Edema macular focal: habitualmente localizado alrededor de los microaneurismas que extravasan lquido y muchas veces rodeado por una corona o circinada de exudados duros. La angiografa muestra la presencia de los aneurismas y el acmulo progresivo de contraste intrarretiniano, mientras los exudados aparecen como hipofluorescentes. La reabsorcin del edema es relativamente rpida tras un tratamiento correcto, mientras la reabsorcin de los exudados puede tardar meses. -Edema macular difuso (Figura 11): en este caso la difusin de contraste no se lleva a cabo a partir de uno o varios puntos de fuga identificables en la angiografa sino a partir de un lecho capilar generalmente dilatado en todo el polo posterior. Angiogrficamente se aprecia aumento de los espacios intercapilares por rotura de las anastomosis capilares intrarretinianas ocasionando isquemia macular y rotura de la red anastomtica perifoveal. Probablemente es esta oclusin parcial del lecho capilar la que ocasiona una dilatacin compensadora del resto de la red capilar en un intento de disminuir la isquemia retiniana. El edema difuso se caracteriza por un predominio del engrosamiento retiniano frente a la exudacin dura, a diferencia del edema macular focal, lo que va a favor de que ambos presentan una etiopatologa diferente. La localizacin del edema tambin es diferente: en el edema macular focal la acumulacin de lquido se verifica en las capas plexiformes de la retina, mientras en el caso del edema difuso esta acumulacin se lleva a cabo en las clulas gliales de la retina. Su respuesta al tratamiento fotocoagulador no acostumbra a ser rpida ni tan efectiva como la del edema macular focal. La formacin de un edema macular puede verse facilitada por una serie de factores como pueden ser modificaciones de la presin onctica del lquido intersticial, un aumento de la presin hidrosttica (reflejando una hipertensin arterial sistmica) o una alteracin en el metabolismo de los lpidos, hecho muy frecuente en los pacientes diabticos. De cara al desarrollo de un edema macular con presencia de exudados duros se puede decir que el principal factor de riesgo es la presencia de una dislipemia. Un correcto control metablico contribuye a mejorar el perfil lipdico, pero si una vez conseguido un buen control de los niveles de glucosa el perfil lipdico no mejora como

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sera necesario sera recomendable un tratamiento con hipolipemiantes como las estatinas. Adems de disminuir su produccin la creacin de un gradiente entre un lugar de alta concentracin de lipoprotenas (exudados) y otro de baja concentracin (suero) facilitara la reabsorcin de los mismos. La persistencia durante mucho tiempo de exudados duros en asociacin con repetidas sesiones de fotocoagulacin puede provocar la aparicin de fibrosis subrretiniana, capaz de ensombrecer el potencial visual del paciente. Por otra parte a la influencia que la hipertensin arterial puede ejercer sobre la formacin de edema aumentando la presin hidrosttica se une la alteracin de la autorregulacin del lecho capilar de los pacientes diabticos, que hace que no sea capaz de compensar adecuadamente los aumentos de presin lo que permite un aumento del flujo sanguneo y una mayor salida de lquido. Aunque queda fuera de los objetivos del presente trabajo profundizar en los criterios diagnsticos del edema macular de cara a sus implicaciones teraputicas resulta interesante la distincin entre edema macular no clnicamente significativo y edema macular clnicamente significativo (EMCS). La presencia de un EMCS viene definida por la presencia de un edema macular que amenaza directamente la zona avascular foveal (la zona de mxima visin), caracterizado por: -presencia de exudados o engrosamiento retiniano a 500 micras o menos del centro de la fvea -presencia de engrosamiento retiniano de tamao superior a 1500 micras (aproximadamente un dimetro papilar) cuando al menos una parte de esa zona de engrosamiento retiniano est dentro de un dimetro papilar del centro de la fvea. Las implicaciones de la diferenciacin entre un tipo de edema y otro son fundamentalmente de tipo teraputico, dado que un EMCS amenaza directamente la visin y debe tratarse mediante fotocoagulacin en todos los casos, mientras que en el edema no clnicamente significativo la decisin de tratar o no depende del criterio mdico.

UTILIDAD DE LA ANGIOGRAFA FLUORESCENICA EN DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA RETINOPATA DIABTICA

EL

An tratndose de un instrumento extremadamente til en el manejo de esta enfermedad no se debe de caer en la tentacin de indicarla de forma rutinaria. Hemos de tener en cuenta que se trata de una prueba que requiere la inyeccin de un contraste por lo que siempre existe la posibilidad de una reaccin adversa de carcter leve, moderado o incluso grave. Se consideran reacciones leves (2-10%) las nuseas o vmitos y la extravasacin de contraste. Reacciones moderadas pueden ser las comunes a cualquier inyeccin intravenosa como tromboflebitis, urticaria o reacciones vasovagales. Algunos de los sntomas de reaccin alrgica pueden ser moderados pero otros pueden evidentemente ser graves o muy graves oscilando desde una simple urticaria hasta un edema de glotis o shock anafilctico con parada cardiorrespiratoria. Estos acontecimientos extremadamente graves se presentan aproximadamente en 1 de cada

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20-30.000 pacientes y se han documentado incluso casos de muerte que se estiman en un paciente de cada 200.000 xi . Aunque para la mayora de autores resulta segura la realizacin de angiografas fluorescenicas en mujeres embarazadas para otros resulta como mnimo prudente evitar esta prctica a no ser que sea estrictamente necesaria xii . En los casos en que por diferentes motivos (mala calidad de los accesos venosos perifricos, tratamientos con anticoagulantes) sea problemtica la inyeccin intravenosa del colorante y, sobre todo, cuando la informacin requerida de la angiografa sea sobre todo referida a los tiempos finales (presencia de edema retiniano) algunos autores han obtenido buenos resultados con la administracin del contraste por va oral. En cualquier caso se trata de una tcnica raramente utilizada en la prctica clnica diaria. Aunque todava en muchos centros se utilizan angigrafos convencionales, la mayor parte de hospitales con unidades de Retina utilizan angigrafos digitales, que se caracterizan (entre otras muchas mejoras) por una mayor resolucin y por una inmediata visualizacin del resultado sin tener que esperar a un revelado convencional. Habitualmente se utiliza la angiografa como gua en el tratamiento de la fotocoagulacin focal y como criterio para indicar la necesidad de una panfotocoagulacin. Como ya hemos mencionado la angiografa fluorescenica no debe ser realizada de forma indiscriminada a todos los pacientes. Se consideran indicaciones de realizacin de una angiografa las siguientes xiii : -Gua para tratamiento de un edema macular clnicamente significativo: identificacin de los puntos de fuga de colorante que es preciso tratar. -Determinar la causa de una disminucin de visin no justificada por los otros hallazgos. La presencia de una maculopata isqumica, un edema macular limitado o una papilopata diabtica inicial pueden pasar desapercibidos sin la realizacin de una angiografa. -Identificar etapas iniciales de neovascularizacin: La angiografa permite distinguir entre IRMAs (no extravasan contraste) o neovasos (s extravasan colorante). La diferencia entre ambas radica en que en el caso de IRMAs la decisin de realizar panfotocoagulacin depende de los restantes hallazgos de la exploracin en el caso de detectarse neovasos este tratamiento es imprescindible. -Descartar neovascularizacin y/o isquemia perifrica en ojos con abundantes signos oftalmoscpicos de retinopata diabtica

UTILIDAD DE LA ECOGRAFA EN LA RETINOPATA DIABTICA Junto con los desprendimientos de retina y los procesos tumorales intraoculares es en la retinopata diabtica donde la ecografa es ms necesaria. La realizacin de ecografas seriadas en los pacientes con hemorragias vtreas resulta imprescindible para monitorizar el curso de la enfermedad y para realizar valoraciones preoperatorias en pacientes que han de ser sometidos a una vitrectoma (Figura 12). Permite detectar la hialoides posterior engrosada desprendida y distinguirla de un desprendimiento de retina traccional, detectar adherencias vitreorretinianas o evaluar la movilidad del vtreo. Resulta de gran importancia conocer posibles intervenciones previas que se hayan

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realizado en ese ojo dado que la presencia de lentes intraoculares, gas o aceite de silicona puede provocar interferencias que dificulten su interpretacin.

TRATAMIENTO DE LA RETINOPATA DIABTICA El tratamiento fotocoagulador con lser constituye la piedra angular del tratamiento de la retinopata diabtica, pero se ha de enmarcar en una actitud teraputica global en la que se ha de incluir a todo el personal mdico que presta cuidado a los pacientes diabticos. Los principales aspectos a tener en cuenta desde el punto de vista oftalmolgico son: 1. Control metablico estricto. Previamente ya hemos comentado que un control metablico estricto mejora la evolucin y el pronstico de la retinopata diabtica. Sin un buen control metablico todas las actuaciones que hagan los oftalmlogos estn poco menos que condenadas al fracaso a medio o largo plazo. La espada de Damocles de la retinopata diabtica como primera causa de ceguera en el mundo industrializado ha de estar siempre presente. Resulta muy importante tener en cuenta el tiempo de evolucin de la enfermedad, la edad a que se diagnostic la enfermedad, el tipo de tratamiento (antidiabticos orales, insulina,...). 2. Control de los factores de riesgo asociados: hipertensin arterial, dislipemias, tabaquismo, embarazo, consumo de alcohol, actividad fsica. 3. Tratamiento con lser trmico. En este momento el nico tratamiento eficaz del edema macular clnicamente significativo, de las etapas ms severas de la retinopata no proliferante y de la retinopata proliferante es el tratamiento fotocoagulador con lser. Clsicamente se utilizaron lseres de kriptn, arcos de xenn o lseres dye (teidos para alcanzar diferentes longitudes de onda), pero en la actualidad han sido sustituidos por lseres de argn, lseres de diodo o lseres YAG modificados de estado slido que emiten longitud de onda de 532 nm. Los parmetros de utilizacin del lser son diferentes segn si se necesita tratar un edema macular o una retinopata proliferante: -Tratamiento del edema macular focal: utilizando como gua la angiografa se realizan impactos en la zona de aneurismas utilizando el spot de 100 micras y la mnima potencia necesaria para conseguir un tenue blanqueamiento de la retina, habitualmente en torno a 150 mW y 0,1 segundos de exposicin. Se realizan los impactos necesarios para cubrir los focos de extravasacin de contraste. Se realiza un nuevo control clnico en 1-3 meses para valorar la evolucin y se realiza nueva angiografa y tratamiento cuando es necesario. -Tratamiento del edema macular difuso (Figura 13): dado que no existen puntos selectivos de fuga de contraste sino una extravasacin difusa del mismo se realiza una fotocoagulacin en rejilla respetando la zona avascular foveal. Se utilizar un tamao del spot entre 50 y 200 micras (habitualmente 100), tiempo de exposicin de 0,1 segundos y la

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mnima potencia para conseguir un tenue blanqueamiento retiniano. As como en la fotocoagulacin focal en efecto del tratamiento vendra dado por el cierre de los puntos de exudacin, la explicacin del efecto de la fotocoagulacin en rejilla no est tan clara.. Por una parte se cree que podra tener un efecto inductor de la reparacin y proliferacin de las clulas endoteliales capilares, y por otro disminuira el gasto de oxgeno disminuyendo la isquemia y por lo tanto el edema. Habitualmente se realizan combinaciones de este tratamiento en rejilla con tratamientos focales en las reas angiogrficas de extravasacin de contraste (rejilla modificada). -Tratamiento de la retinopata no proliferante severa/muy severa y la retinopata proliferante (Figura 14). En estos casos el tratamiento (siempre individualizando en funcin de las caractersticas de cada paciente, sobre todo en los dos primeros casos) consiste en realizar una fotocoagulacin de toda la retina situada por fuera de las arcadas vasculares (panfotocoagulacin retiniana). Se debe dejar libre un rea de 500 micras alrededor del nervio ptico en su parte nasal y de 2 dimetros papilares alrededor de la fvea. Se necesitan aproximadamente 15002000 impactos para completar el tratamiento en cada ojo, que habitualmente se divide en tres o cuatro sesiones. Al igual que el tratamiento del edema macular se realiza habitualmente bajo anestesia tpica y mediante la interposicin de una lente de contacto. Existe un amplio abanico de lentes disponibles, si bien a la hora de utilizar cada una de ellas se ha de tener en cuenta el efecto magnificador del spot que algunas de ellas ejercen, lo que obligara a disminuirlo. Para el tratamiento de la retina perifrica se utilizan habitualmente lentes cuadrasfricas de campo amplio o la lente de tres espejos de Goldmann, que permite una buena visualizacin incluso en presencia de turbidez vtrea, cuando la visualizacin a travs de las otras lentes es muy difcil. Existen algunos casos en que la fotocoagulacin debe hacerse con relativa celeridad, como puede ser el caso de un glaucoma neovascular, y en estos casos puede ser necesario realizar sesiones muy largas. En algunos casos puede ser necesaria la realizacin previa de una anestesia retro o peribulbar dado que en estos casos el tratamiento es especialmente doloroso. En pacientes especialmente sensibles o cuando la sesin previa ha sido muy dolorosa se puede optar por la administracin previa de un ansioltico o un analgsico, procurando evitar la aspirina. Se ha de realizar un cuidadoso seguimiento del paciente dado que en caso de panfotocoagulaciones relativamente agresivas puede desencadenarse la presencia de un edema macular que previamente no exista, y realizar su tratamiento si es preciso. En muchos casos es precisa la realizacin de sesiones suplementarias de fotocoagulacin si persisten los neovasos y/o hemorragias vtreas. En muchos de estos casos la realizacin previa de una angiografa nos informa acerca de las zonas donde existe isquemia para proceder a su tratamiento. Se ha de tener en cuenta que el tratamiento mediante lser no es un tratamiento inocuo ni se realiza para mejorar la agudeza visual. Aunque en algunos casos (sobre todo edemas maculares focales) puede apreciarse una cierta mejora de la visin en la mayor parte de casos puede

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apreciarse tras el tratamiento una ligera disminucin de visin de alrededor de una lnea, pero que puede ser mayor. Tambin se ha de informar al paciente de la posibilidad de prdida de campo visual perifrico, explicando que se trata esta zona y no la central por ser la zona menos importante para la visin. Aunque cada centro tiene su propio protocolo, consideramos que resulta conveniente comenzar la panfotocoagulacin por la retina inferior dado que en caso de sangrado la sangre sedimenta abajo y podramos seguir tratando la retina perifrica superior. De la misma forma no aconsejamos realizar el mismo da tratamientos en ambos ojos salvo casos de urgencia, dado que se trata de una tcnica molesta que deja comprometida la visin durante unas horas o das. 4. Tratamiento quirrgico: aunque queda fuera de los objetivos de este trabajo explicar a fondo las diferentes tcnicas quirrgicas que habitualmente se utilizan en los pacientes diabticos se realiza un breve esbozo de las mismas. -Vitrectoma: a travs de tres incisiones esclerales (esclerotomas) se introducen una va de infusin de lquido, una luz endoocular y un vitreotomo, instrumento capaz de cortar el vtreo a una tasa de corte de hasta 1500 cortes por segundo y aspirarlo por el mismo instrumento. Las incisiones se realizan en la pars plana, a unos 3,5-4 mm del limbo esclerocorneal. A travs de unas lentes se visualiza el fondo de ojo. Cuando es necesario esta tcnica se puede complementar con la eliminacin de membranas fibrovasculares retinovtreas, aplicacin de lser con una sonda de fibra ptica, crioterapia o tratamiento de un desprendimiento de retina concomitante. -Crioterapia perifrica: en los casos en que pese a una correcta panfotocoagulacin persisten los sangrados intraoculares se realizan impactos con la sonda de crioterapia, habitualmente tres hileras en la regin ecuatorial, donde la aplicacin de lser es ms difcil. Se ha de realizar con precaucin en pacientes con proliferaciones retinovtreas extensas dado que puede provocar su contraccin y provocar la aparicin de un desprendimiento de retina traccional. -Procesos ciclodestructivos: en los pacientes afectos de glaucoma neovascular con frecuencia el tratamiento fotocoagulador no es suficiente para detener la progresin de la enfermedad. Otras veces nos encontramos con ojos ya ciegos en los que se han agotado las posibilidades teraputicas y que presentan importantes dolores por aumento de presin intraocular que no cede con los tratamientos convencionales. En estos casos la va para disminuir la presin intraocular pasa por destruir el lugar de produccin del humor acuoso: el cuerpo ciliar y, ms concretamente, los procesos ciliares. Tradicionalmente se ha utilizado con este fin la misma criosonda que para realizar una crioterapia perifrica, pero los impactos se realizan a unos 3 mm. del limbo esclerocorneal y la duracin de los mismos es de un minuto. Habitualmente se realiza en 180 grados, a diferencia de la anterior que se realiza en los 360 grados. En los ltimos aos se ha comenzado a utilizar la fotocoagulacin transescleral con lser de diodo para esta misma finalidad.

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-Ciruga de la catarata. Previamente hemos comentado que en los pacientes diabticos la catarata se avanza unos 10 aos con respecto a la poblacin general y de que esta catarata es conceptualmente diferente de la catarata puramente diabtica, preferentemente subcapsular posterior. Se ha de tener en cuenta el hecho de que en estos pacientes se necesita una correcta visualizacin del fondo de ojo por lo que si la catarata impide su visualizacin o un tratamiento con lser ha de ser intervenida. Sin embargo tambin se ha de tener en cuenta que la ciruga de una catarata puede precipitar el desarrollo de un edema macular, por lo que antes de su realizacin se ha de realizar toda la fotocoagulacin que sea necesaria, y en caso de que por opacidad de medios esto no sea posible se ha de completar lo ms pronto posible tras la intervencin. 5. Tratamientos experimentales. Existen otros tratamientos que se encuentran en fase de investigacin y que es posible que en algn momento lleguen a ser aplicados clnicamente. Entre ellos se encuentran dispositivos intravtreos de liberacin retardada de corticoides que parecen ser de utilidad en los edemas maculares refractarios, el tratamiento con anlogos de la somatostatina o las tcnicas quirrgicas de vitrectoma con eliminacin de la hialoides posterior en los edemas maculares intratables con lser. En todo caso se necesitarn estudios que siten a estas tcnicas en e lugar que les corresponda dentro de los actuales protocolos de tratamiento de la retinopata diabtica.

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TABLAS

Tabla 1. COMPLICACIONES MICROVASCULARES Causas moleculares Glicosilacin no enzimtica Factores proliferativos Va del sorbitol Causas celulares Plaquetas Leucocitos Clulas endoteliales Pericitos

Tabla 2. Regla del 4-2-1 Microaneurismas /microhemorragias severas en Arrosariamiento venoso en al menos IRMAs en al menos 4 cuadrantes 2 cuadrante 1 cuadrante

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HIPERTENSIN ARTERIAL
Dr. JOS RAMN FONTENLA GARCA

INTRODUCCIN:

El examen oftalmoscpico del fondo de ojo supone una oportunidad nica para visualizar directamente el desarrollo de una microangiopata hipertensiva y/o arteriosclertica ya que el ojo es la ventana del organismo para acceder tanto a la microcirculacin como a las repercusiones parenquimatosas de la hipertensin arterial (HTA) que resultarn extrapolables a otros rganos como riones, cerebro o corazn. La transparencia de los medios oculares permite un examen detallado de las alteraciones vasculares que nos orientar sobre la repercusin sistmica de los procesos hipertensivos y/o arteriosclerticos. El examen oftalmoscpico es un mtodo simple y de fcil realizacin para el mdico general que puede aportar importantes datos sobre el estado y la evolucin del proceso hipertensivo, as como su pronstico evolutivo. Para ello tan solo se requiere el anlisis detallado de los posibles cambios que la hipertensin provoca en el rbol vascular y en el parnquima retiniano. Sistematizamos su estudio segn vemos en la tabla I.

SIGNOS DE CRUCE ARTERIOVENOSOS: Los signos de cruce son doblemente importantes en el diagnstico de la retinopata hipertensiva: son fciles de observar y se encuentran a todo lo largo del fundo ocular. Normalmente, en los cruces arteriovenosos, la adventicia forma una cubierta comn para la arteriola y la vnula, estando las paredes de los dos vasos ntimamente unidas. Las 2/3 partes de las ocasiones la arteriola cruza por encima de la vnula y en los cruces normales no se observan cambios de direccin, dimetro o color en los vasos. En la hipertensin se produce un adelgazamiento de la capa media de la arteriola y proliferacin del tejido perivascular que desembocan en un aumento de tamao y un mayor endurecimiento de la adventicia. A nivel del cruce estos cambios comprimen y deforman la pared de la vnula ya que es de menor consistencia. Esto es debido a que en el cruce arteriovenoso la adventicia comn engrosada y endurecida hace de cinturn que constrie conjuntamente la arteriola y la vnula. Mientras la arteriola, con una pared vascular mayor, resiste, la vnula con unas paredes vasculares mas dbiles, se deforma y sufre un estrechamiento de su luz. Este estrechamiento de la luz venular va a provocar una alteracin vascular con dificultad del retorno venoso a nivel del cruce.

Todo esto se traduce a nivel oftalmoscpico en dos alteraciones: 1.- Disminucin de la columna sangunea a nivel del cruce con estasis vascular distalmente al mismo. 2.- Variaciones del trayecto venoso a nivel del cruce. SIGNO DE GUNN: La primera alteracin origina el llamado signo de Gunn, quien lo describi por primera vez en 1892. En sntesis este signo observa la deformacin del calibre venular a nivel del cruce y por ende la facilidad/dificultad circulatoria a ese nivel. Se divide en 4 grados: - Grado I: Existe un ocultamiento de la columna sangunea venosa a nivel del cruce arteriolo-venular. - Grado II: La vena parece como si estuviera cortada, hay una falta de columna sangunea antes y despus del cruce. - Grado III: Debido a la dificultad de paso de la corriente sangunea se produce una dilatacin del cabo distal venoso. - Grado IV: Sumamos a los anteriores hallazgos la presencia de exudados y hemorragias a nivel del cruce. Este es un signo de pretrombosis. SIGNO DE SALUS:

Las variaciones del trayecto venoso a nivel del cruce se conocen por el signo de Salus. Este se basa en que al aumentar la resistencia al flujo venoso a nivel del cruce, la vena, que normalmente forma un ngulo agudo con la arteria, se cruza cada vez de forma ms perpendicular e incluso llega a invertir la direccin en el cruce. Se divide en 3 grados: - Grado I: Encontramos una ligera desviacin del segmento venoso. La vena no se cruza de manera tan aguda y se hace algo ms perpendicular. - Grado II: El segmento venoso a nivel del cruce con la arteria se hace perpendicular a sta. A este tipo de cruce se le conoce como cruce en bayoneta. - Grado III: Existe una inversin de la direccin venosa a nivel del cruce. Tambin se le conoce como cruce en Z. Adems de los dos signos de cruce principales, los ya descritos de Gunn y de Salus, se pueden encontrar otros menores, como el fenmeno de cruzamiento inverso y el signo paralelo de Gunn:

- Fenmeno de cruzamiento inverso : En este signo la vena cruza sobre la arteria presentando, adems, una serie de anomalas como la formacin de un arco, estrechamiento localizado y opacidad a nivel del entrecruzamiento. - Signo paralelo de Gunn : la vena se estrecha en el momento de iniciar un recorrido paralelo al de la arteria, sin llegar a cruzarse con ella. Al analizar el fenmeno de cruzamiento vascular hay que tener en cuenta algunas consideraciones generales como son que toda observacin situada a una distancia inferior a medio dimetro papilar de la papila debe ser desechada y si hay diferencias en el grado de afectacin de los dos fondos de ojo, o en el mismo fundus, la descripcin de las anomalas debe basarse en las ms graves. Este ltimo es un principio aplicable a todos los signos.

DISMINUCIN GENERALIZADA DEL CALIBRE ARTERIOLAR: Debido a la hipertensin se produce una vasoconstriccin arteriolar generalizada o difusa que nos disminuye visiblemente el dimetro arteriolar. El grosor de la arteriola lo determinamos con respecto a su relacin con el calibre de la vnula que la acompaa, o relacin arteriovenosa, que normalmente es de 3/4 a 2/3 y se divide en cuatro grados que se esquematizan en la tabla II. Cuando valoremos la relacin arteriovenosa tenemos que recordar algunas variables que no van a depender de la HTA: 1.- Existen variaciones fisiolgicas del calibre arteriolar. 2.- En algunas enfermedades no relacionadas con la HTA como la miopa magna, la degeneracin pigmentaria retiniana u otras afecciones vasculares coroideas, se puede producir una constriccin vascular generalizada. 3.- Las ramas nasales de las arteriolas retinianas son anatmicamente ms estrechas que las ramas de las arterias temporales. 4.- La existencia de un cierto grado de dilatacin venosa puede dar falsos positivos. 5.- Los errores refractivos del paciente tambin pueden artefactar el examen ofrecindonos falsos positivos. En las fases iniciales de la retinopata, el estrechamiento es reversible y se ha demostrado su disminucin con el uso de medicacin antihipertensiva. En la HTA de larga evolucin y en la HTA maligna aparecen cambios orgnicos que mantienen el estrechamiento de forma irreversible.

IRREGULARIDADES FOCALES DEL CALIBRE ARTERIOLAR: Durante la HTA moderada se pueden observar vasoconstricciones focales a lo largo del trayecto vascular retiniano. Estos estrechamientos localizados, a diferencia de la disminucin generalizada del calibre arteriolar, son debidos a que en las zonas de arteria no esclerosada se produce un angioespasmo, dando lugar a una estrechez localizada, lo cual no puede acontecer en las ya alteradas por el proceso escleroso, que no se contraen. La clasificacin de la constriccin sectorial se basa en la comparacin entre la anchura de la arteriola en la zona afecta y la zona adyacente normal y se grada segn la tabla III.

IRREGULARIDADES DEL TRAYECTO VASCULAR: En el paciente normal los vasos retinianos son ligeramente tortuosos y describen un recorrido serpenteante. La HTA puede modificar esta morfologa en dos sentidos: aumentando la tortuosidad, por lo cual los vasos adoptan forma de tirabuzn, o disminuyendo la misma produciendo unos vasos rectos y alargados. Este signo es debido a esclerosis vascular y generalmente se acompaa de estrechamiento o de irregularidad de calibre. Cuando lo valoremos hemos de tener en cuenta diferentes hechos como son: 1.- Las ramas perifricas y nasales de las arteriolas son, fisiolgicamente, menos tortuosas que las ramas temporales. 2.- Pueden existir variaciones congnitas de la tortuosidad arteriolar. 3.- La tortuosidad de las vnulas puede aumentar en casos de fallo cardaco o de hipotensin, sin necesidad de que exista un proceso hipertensivo. 4.- Aunque la mayor tortuosidad de las grandes arteriolas retinianas es un signo de esclerosis arteriolar, se puede tambin observar con frecuencia en enfermos jvenes en la fase precoz de la hipertensin Dentro de las irregularidades del trayecto vascular encontramos el signo de Guist o tortuosidad venosa perimacular en el cual las vnulas perimaculares aparecen muy tortuosas, como en sacacorchos o tirabuzn.

ALTERACIONES DEL REFLEJO VASCULAR: Los vasos retinianos son un lugar privilegiado para apreciar el grado de esclerosis vascular que tiene un paciente. Esta esclerosis vascular puede ser de dos tipos: reactiva a una HTA mantenida o a una arteriosclerosis involutiva senil. Ambas son semejantes oftalmoscpicamente y sencillas de ver ya en fases tempranas si prestamos atencin al reflejo arteriolar. La retina normal y las paredes de los vasos sanguneos normales no son visibles oftalmoscpicamente, tan slo lo es la columna sangunea. Esta produce un reflejo luminoso al ser iluminada por la luz del oftalmoscopio insinundose una estra luminosa en el centro de la columna sangunea. Esta reflexin de la luz se produce a nivel de la interfase columna sangunea/pared vascular. La arteriosclerosis aumenta la densidad y espesor de la pared vascular con lo que el reflejo que en un principio era rojizo, brillante, lineal y continuo pasa a ser un reflejo mas ancho y de aspecto metlico y cobrizo, descrito en detalle por Gunn en 1898. Es la llamada arteriola en hilo de cobre y se asocia con el inicio del engrosamiento por fibrosis, degeneracin hialina de la pared y estrechamiento de la luz vascular. La hipertensin severa o de larga evolucin puede conducir a una importante arteriosclerosis con reduccin de la luz vascular y marcada hialinizacin y fibrosis de la pared arteriolar lo que impide completamente la visualizacin de la columna sangunea y refleja la mayor parte de la luz del oftalmoscopio. Esto provocan la aparicin de la llamada arteriola en hilo de plata en la cual el reflejo es muy amplio, brillante y metlico perdindose la mayor parte del aspecto rojizo inicial. Todos los cambios del reflejo y coloracin vascular se aprecian con mayor claridad en las arteriolas de segundo y tercer orden.

ANEURISMAS RETINIANOS: Atendiendo a su tamao se distinguen microaneurismas y macroaneurismas retinianos. Los primeros son dilataciones saculares de pequeo tamao, que en una hipertensin severa se encontrar en cualquier localizacin aunque los encontramos con mayor frecuencia en las bifurcaciones arteriolares. Solo los de mayor tamao son visibles con el oftalmoscopio directo y para apreciarlos con claridad son preciso pruebas como la angiografa fluorescenica. Microscpicamente encontramos una dilatacin vascular, frecuentemente trombosada, con adelgazamiento e hialinizacin de la capa media. Los macroaneurismas retinianos aparecen en arteriolas de primero y segundo orden, siempre dentro de las tres primeras bifurcaciones. Suelen observarse en pacientes de edades medias o avanzadas, con hipertensiones prolongadas e intensas, arterioloesclerosis retiniana y arteriosclerosis generalizada. Normalmente son asintomticos, aunque algunos pueden sangrar o provocar exudados duros. Pueden trombosarse espontneamente con resolucin de la lesin.

HEMORRAGIAS: En la hipertensin arterial se pueden producir hemorragias oculares de distinta localizacin debido a los cambios en las paredes vasculares y a los aumentos de presin intravascular. Las hemorragias se clasifican del modo siguiente: - Hemorragias retinianas : - Hemorragias en astilla o en llama. Se producen entre las fibras de la capa nerviosa de Henle y adopta una disposicin lineal u ovalada apuntando a la papila. - Hemorragias puntiformes. Son pequeos sangrados producidos en las capas nucleares interna, externa y capa plexiforme externa de la retina. - Hemorragias en mancha. Son sangrados de mayor tamao que el anterior situados en la misma localizacin. -Hemorragias coroideas. Son ms profundas, de color rojo oscuro, tienen un aspecto redondeado o en forma de mancha y son producidas por alteraciones en la vascularizacin coroidea. - Hemorragias prerretinianas o retrohialoideas. Originariamente son hemorragias retinianas que se ha extienden bajo la membrana limitante interna o en el espacio retro o subhialoideo. Al cabo de un cierto tiempo y por accin de la gravedad los hemates sedimentan, y la hemorragia adopta un aspecto en quilla de barco con un nivel superior rectilneo. - Hemorragia vtrea o hemovtrea. Como la anterior se trata de una hemorragia retiniana que tras atravesar la hialoides posterior se adentra en el vtreo. Su aspecto es estriado, en forma de gota, lineal o masivo. Al cabo de un cierto tiempo, la hemorragia se organiza y fibrosa, adopta un color blanco amarillento, y tiende a sedimentar en el vtreo.

EXUDADOS DUROS: Los exudados duros, lipdicos o lipoideos presentan un aspecto blanco o gris blanquecino, parecen estar pegados a la retina y, como hecho diferencial con los exudados blandos, aparecen con bordes muy bien definidos. Su tamao es variable y oscila entre un mnimo correspondiente a manchas puntiformes hasta un mximo que llega a ser una cuarta parte del tamao de la papila. Algunas manchas de este tipo aparecen alrededor o tras la reabsorcin de un edema o hemorragia, y otras aparecen como masas de exudados procedentes de focos retinianos degenerativos. Su significacin clnica la encontramos en una isqumia prolongada del parnquima retiniano. Estos exudados duros pueden tardar meses o incluso aos en desaparecer pese al buen control de la tensin arterial.

ESTRELLA MACULAR: El acmulo de exudados duros en la mcula o regin perimacular recibe el nombre de estrella macular. Estos exudados adoptan una disposicin radial a la mcula dando un aspecto de estrella o corona, imagen de la cual reciben su nombre. Son visibles en HTA severas debido a un gran aumento de la permeabilidad retiniana y revelan un sufrimiento parenquimatoso importante. EXUDADOS BLANDOS: Las exudados blandos o algodonosos tienen un aspecto semejante a los exudados duros aunque generalmente son de mayor tamao y presentan, como importante caracterstica, bordes poco definidos que recuerdan masas de algodn flotando en la capa retiniana de fibras nerviosas. Suelen aparecer en el polo posterior junto a capilares radiales peripapilares y con frecuencia se observan microaneurismas a su alrededor. Se deben a la isqumia de las fibras nerviosas retinianas ocasionada por la necrosis de una arteriola terminal. Histopatolgicamente se observa como la isqumia produce el cese del flujo axoplsmico en los cilindroejes de las neuronas de la capa de fibras de Henle provocando una degeneracin axonal con acmulo de organelas citoplsmicas y del axoplasma. Ocurre en pacientes jvenes durante hipertensiones severas y es debido una vasoconstriccin muy intensa que es capaz de necrosar la propia arteriola. Clnicamente traducen un sufrimiento parenquimatoso muy importante que puede desembocar en un fallo cardaco o renal y son el heraldo de la malignizacin de la HTA. Los exudados algodonosos tambin se pueden encontrar en otras patologas como anemia, leucemias, colagenosis, disproteinemias, endocarditis infecciosa, retinopata diabtica y pacientes HIV+. EDEMA DE PAPILA: En el edema de papila esta aparece sobreelevada, se pierde la excavacin fisiolgica y los bordes estn poco definidos. Al evolucionar el proceso aparece una hiperemia papilar con congestin y aumento de la tortuosidad de los vasos, predominantemente venosos, adyacentes a la papila. En estadios ms avanzados pueden aparecer hemorragias retinianas en astilla. Aunque su patognia no est del todo dilucidada se atribuye un trastorno circulatorio debido a estasis venoso o a un componente isqumico por oclusin de las arteriolas a nivel de la papila, segn opinin de diferentes autores. Clnicamente encontramos que los pacientes pueden presentar signos de encefalopata hipertensiva y fallo cardaco y/o renal. ATROFIA PTICA: El edema de papila evoluciona a una atrofia papilar debido a una degeneracin isqumica de las fibras del nervio ptico. En este periodo se la papila aparece muy plida, con un color blanco-grisceo, se vuelven a percibir los bordes papilares, aunque no de manera tan ntida como en una papila normal, y desaparece la sobreelevacin. La

agudeza visual disminuye y en este periodo los cambios son irreversibles no pudiendo recuperar la visin perdida.

EDEMA RETINIANO: El edema retiniano es otra alteracin parenquimatosa consecuente a las alteraciones de la perfusin del tejido ocasionadas por la HTA. Aparece en las reas dependientes de los vasos terminales afectados. El edema aparece oftalmoscpicamente como un reflejo retiniano anmalo o una opacidad blanco-lechosa. En algunos casos de HTA por toxemia del embarazo o glomerulonefritis aparece un edema retiniano transparente y circunscrito, de bordes bien definidos. La reabsorcin del fluido extravasado puede asociarse con la aparicin de depsitos lipoideos o exudados duros en la retina.

ATROFIA RETINIANA: La hipertensin prolongada asociada a esclerosis vascular puede conducir a una atrofia retiniana gradual y progresiva, con reduccin del nmero y tamao de las clulas retinianas as como anomalas en su funcin. Oftalmoscpicamente aparecen focos degenerativos caracterizados por manchas despigmentadas que al cicatrizar muestran acmulos de pigmento disperso, producto de la degradacin del epitelio pigmentario retiniano. En la foto podemos apreciar tambin un incremento de la esclerosis que esta produciendo un envainamiento de unas arteriolas retinianas prcticamente exanges.

TROMBOSIS VENOSA: La obstruccin venosa retiniana se observa con bastante frecuencia en hipertensiones de larga evolucin mal controladas. Puede producirse a nivel de la vena central de la retina o alguna de sus ramas. En la obstruccin de la vena central de la retina aparecen hemorragias en astilla que parten de la papila ptica, la rodean y se extienden por toda la retina. La clnica ocular es la perdida brusca e indolora de la agudeza visual. A nivel sistmico existe un compromiso tisular importante. El lugar de origen de la obstruccin venosa de rama suele ser en los cruces arteriovenosos debido a la compresin que sufre en este punto la pared venosa por la esclerosis de la adventicia comn. La vena temporal superior es la que se afecta con ms frecuencia debido al mayor nmero de cruces que tiene con su arteria homloga. oftalmoscpicamente observamos un abanico de hemorragias retinianas en astilla cuyo vrtice se encuentra en el lugar de la obstruccin.

EMBOLIA RETINIANA: Aunque es menos frecuente que la trombosis, en los pacientes con hipertensin maligna puede apreciarse la existencia de obstrucciones de arteria central de la retina o de alguna de sus ramas. Oftalmoscpicamente da origen a un edema isqumico generalizado con aparicin de la mancha rojo cereza, en el caso de embolia de arteria central de la retina, o edema en la zona previamente irrigada por la arteria de rama afectada. La clnica ocular consiste en la prdida brusca e indolora de la visin si se afecta la arteria central, o de escotomas de mayor o menor tamao en el caso de sus ramas.

NEOVASCULARIZACION: Como hemos comentado los trastornos vasculares producen isqumia retiniana y liberalizacin de factores quimiotcticos que van a favorecer la neovascularizacin. Los vasos neoformados aparecen a la oftalmoscopa serpenteantes y tortuosos, aislados o reunidos en ramilletes y se acompaan de zonas de edema debido a que tienen una permeabilidad aumentada. Se acompaan de importante prdida de la agudeza visual si se sitan en la mcula, y son caractersticos de hipertensiones con isqumia tisular de larga evolucin.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA: En pacientes con hipertensin maligna pueden aparecer oclusiones focales de los vasos de la capa coriocapilar de la coroides, provocando una alteracin del epitelio pigmentario y el desarrollo de un desprendimiento seroso de la retina neurosensorial. Estos desprendimientos suelen mantenerse localizados al principio, pero con el paso del tiempo se extienden hasta convertirse en desprendimientos bullosos inferiores. Oftalmoscpicamente el rea desprendida aparece elevada y de color blanco-grisceo. Este tipo de desprendimiento generalmente es bilateral y si se restablece la circulacin coriocapilar, la retina desprendida puede aplicarse, transformndose la lesin en la llamada mancha de Elschnig que aparece como una zona atrfica de la retina, de coloracin amarillenta y con acmulos focales de pigmento. Se diferencian de los desprendimientos regmatgenos en que estos ltimos estn provocados por daos o alteraciones en la propia retina y suelen ser progresivos desprendindose la retina totalmente, estando acompaados de una prdida importante de la visin.

CLASIFICACION DE LAS ALTERACIONES DEL FONDO DE OJO EN LA HTA: Las alteraciones del fondo de ojo en la HTA reflejan, con gran fidelidad, el estado general del individuo. Si las alteraciones son serias, el estado general acostumbra a ser malo, producindose un ndice de mortalidad elevado. Por esta razn distintos autores han intentado establecer una clasificacin con valor pronstico, siendo las de Keith-WagenerBarker, Wagener-Clay-Gipner, Scheie y Leishman las ms conocidas.

La clasificacin de Keith-Wagener-Barker se realiz en 1939 y est enfocada bsicamente hacia el estudio de la repercusin sistmica de la HTA. Las alteraciones del fondo de ojo se clasifican en 4 grupos que se esquematizan en la tabla IV. La clasificacin de Wagener-Clay-Gipner combina los cambios agudos o vasoespsticos de la HTA con los cambios crnicos o esclerticos. Se realiz en 1946 y se expone en la tabla V. La clasificacin de Scheie se basa en la premisa de que los cambios retinianos debidos a la hipertensin y la arterioloesclerosis tienen diferente significado y se han de graduar separadamente. De esta manera divide los pacientes en dos grupos y cada cual en cuatro grados que se esquematizan en la tabla VI. La clasificacin de Leishman mantiene que la imagen retiniana de la hipertensin no slo depende del grado de elevacin de la hipertensin arterial sino tambin de la edad del paciente y del grado de esclerosis vascular. Divide a los pacientes en siete grupos que se mencionan en la tabla VII. Nosotros clasificamos las alteraciones funduscpicas de la HTA en dos grandes grupos: El sndrome vascular hipertensivo y la retinopata hipertensiva, tal como los hemos dividido en la tabla I. La significacin clnica del paciente es muy diferente: en el primero las alteraciones se reducen al rbol vascular mientras que en el segundo existe dao del parnquima retiniano, extrapolable, por otra parte, al parnquima de otros rganos diana de la hipertensin. Dentro de esta amplia clasificacin hemos de tener en cuenta otro dato: ante un aumento de la presin arterial no reacciona igual un joven que una persona mayor. El joven, con un rbol vascular intacto, reacciona con vasoconstriccin arteriolar intensa mientras que el viejo, con un rbol vascular parcialmente endurecido o esclerosado no puede realizar una vasoconstriccin potente y aumenta su esclerosis vascular de manera compensatoria. Esto nos genera cuatro grandes cuadros clnicos: -Sndrome vascular hipertono-hipertensivo: Este sndrome es caracterstico de una persona joven con un aumento moderado de la presin arterial. Se encuentran cambios a nivel vascular y no aparecen alteraciones parenquimatosas. Oftalmoscpicamente observamos signos del cruce arteriovenoso de bajo grado, estrechamiento vascular generalizado leve o moderado y vasoconstriccin arteriolar focal. Puede evolucionar hacia la resolucin, cronificacin o malignizacin y tiene buen pronstico con tratamiento. - Retinopata hipertono-hipertensiva: Sndrome caracterstico de una persona joven con un aumento importante de la presin arterial. Se encuentra dao vascular y parenquimatoso. Oftalmoscpicamente podemos observar alguno o varios de los signos siguientes: signos del cruce arteriovenoso de alto grado, estrechamiento vascular generalizado moderado o alto, vasoconstriccin arteriolar focal, hemorragias retinianas, edema retiniano, exudados algodonosos, estrella macular y edema de papila. Este es un paciente de alto riesgo debido al dao parenquimatoso que esta sufriendo; peligro de insuficiencia renal. Tiene mal pronstico, la actuacin mdica debe ser rpida e intensa y cuando se presentan todos los signos antes mencionados la evolucin sin tratamiento es hacia la muerte. - Sndrome esclero-hipertensivo: Este sndrome se da si a un paciente con esclerosis vascular involutiva se aade un aumento moderado de la tensin arterial. La forma de reaccionar es diferente a la anterior pues las arteriolas no podrn tener una vasoconstriccin marcada producindose, de forma compensadora, fenmenos de esclerosis reactiva. Oftalmoscpicamente podemos encontrar alteraciones del reflejo vascular con

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arterias en hilo de cobre, cruces arteriovenosos patolgicos, ligera disminucin del calibre vascular, envainamientos perivasculares debido a focos dispersos de marcada esclerosis y alteraciones del trayecto vascular apareciendo vasos rectilneos. - Retinopata esclero-hipertensiva: Si el sndrome vascular progresa, bien en un rbol vascular joven en el que se ha producido una esclerosis reactiva, o bien en arterias seniles con aumento importante de la tensin arterial, se producen alteraciones en la pared del vaso que pueden dar lugar a isqumia retiniana, pequeos infartos, zonas de atrofia retiniana, arterias en hilo de plata, exudados duros y hemorragias en astilla. Es este grupo hemos de destacar que las alteraciones son secundarias a una isqumia tisular crnica con peligro inminente de fenmenos arteriales obstructivos a nivel oftalmolgico e infarto agudo de miocardio.

Como hemos visto con una sencilla exploracin no invasiva como es la oftalmoscopa y el buen conocimiento del conjunto de signos y sndromes anteriormente explicados se puede obtener una informacin muy valiosa para el mdico general: conocer la repercusin vascular o parenquimatosa de la HTA, establecer el pronstico y valorar la respuesta al tratamiento.

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TABLA I CLASIFICACIN DE LOS SIGNOS OFTALMOSCPICOS DE LA H.T.A SNDROME VASCULAR HIPERTENSIVO Signos del cruce arteriovenoso - Signo de Gunn - Signo de Salus - Fenmeno de cruzamiento inverso - Signo paralelo de Gunn Disminucin generalizada del calibre arteriolar Irregularidades focales del calibre arteriolar Irregularidades del trayecto vascular - Signo de Guist Alteraciones del reflejo vascular - Arteriolas en hilo de cobre - Arteriolas en hilo de plata Aneurismas retinianos - microaneurismas - macroaneurismas RETINOPATA HIPERTENSIVA Hemorragias - Hemorragias retinianas - Hemorragias en astilla o en llama - Hemorragias puntiformes - Hemorragias en mancha - Hemorragias coroideas - Hemorragias prerretinianas o retrohialoideas - Hemorragia vtrea o hemovtrea Exudados duros, lipdicos o lipoideos Estrella macular Exudados blandos Edema de papila Atrofia ptica Edema retiniano Atrofia retiniana Trombosis venosa - Obstruccin de vena central de la retina - Obstruccin de rama venosa Embolia retiniana Neovascularizacin Desprendimiento de retina

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TABLA II

CLASIFICACIN DE LA RELACIN ARTERIOVENOSA Grado Normal I. Ligero II. Moderado III. Intenso IV. Muy grave Descripcin + ++ +++ ++++ Relacin A/V 3/4 - 2/3 2/3 - 1/2 1/2 - 1/3 <1/3 Arterias filiformes

TABLA III

IRREGULARIDADES FOCALES DEL CALIBRE ARTERIOLAR Tipo Ausente Ligero Intenso Descripcin + ++ Relacin Sin irregularidad 1/4 - <1/3

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TABLA IV

CLASIFICACIN DE KEITH-WAGENER-BARKER - Grado I: Las alteraciones del fundus son ligeras, con una ligera constriccin focal, reflejo arteriolar en hilo de cobre o de plata y esclerosis de la arteriola retiniana. Las funciones de la retina, cerebro, corazn y rin no estn apenas alteradas. La tensin arterial es variable, con tendencia a elevarse ocasionalmente. - Grado II: Los cambios arteriolares son ms notables que en el grupo I. Atenuacin del calibre arteriolar pronunciada, con constriccin focal y difusa y fenmenos de cruce arteriovenoso. Pueden desarrollarse exudados duros y hemorragias mnimas. La trombosis de vena retiniana se considera como un fenmeno del grupo II. An no se puede hablar propiamente de retinopata, sino tan solo de sndrome vascular hipertono-hipertensivo o esclero-hipertensivo. Estos pacientes tienen una tensin permanentemente elevada, pero an conservan un buen estado general. - Grado III: Incluye los pacientes con edema retiniano, hemorragias y exudados algodonosos (signos de retinopata angioespstica) asociados a cambios esclerticos arteriolares muy marcados. Se puede hablar ya de una verdadera retinopata hipertensiva. La tensin es alta y sostenida, pudiendo apreciarse la existencia de dao orgnico. - Grado IV: Incluye todos los signos del grupo III junto con el edema de papila. Estos pacientes tienen un pronstico desfavorable, ya que presentan trastornos graves del sistema nervioso central, renales y de otros rganos.

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TABLA V

CLASIFICACIN DE WAGENER-CLAY-GIPNER Hipertensin neurognica: Generalmente no hay hallazgos (salvo en casos de larga duracin) excepto estrechamiento vascular generalizado. Hipertensin aguda (vasoespstica): No hay arteriosclerosis. Existe un estrechamiento generalizado y focal de los vasos. Hay hemorragias retinianas, edema de retina, frecuentes exudados algodonosos y edema de papila ocasional. Puede recuperarse, hacerse crnica o evolucionar rpidamente a una hipertensin maligna progresiva. Hipertensin crnica no progresiva (benigna): Puede haber un moderado estrechamiento vascular generalizado en los primeros aos y arteriosclerosis moderada tras larga evolucin de la hipertensin. Pueden existir infartos retinianos isqumicos o hemorrgicos. Hipertensin crnica progresiva: Existe estrechamiento vascular generalizado, constriccin arteriolar focal y, en ocasiones, arteriosclerosis focal, exudados algodonosos y hemorragias. Hipertensin maligna terminal: Encontramos arteriosclerosis generalizada con papiledema estrechamiento vascular generalizado, constriccin arteriolar focal, edema retiniano, exudados algodonosos y hemorragias. A veces residuos de edema retiniano forman una estrella macular o depsitos puntuales aislados.

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TABLA VI

CLASIFICACIN DE SCHEIE - Grupo I. Alteraciones esclerticas: - Grado I: Reflejo arteriolar aumentado con signos de entrecruzamiento arteriovenoso de grado ligero. - Grado II: Aumento marcado del reflejo luminoso arteriolar con signos moderados de entrecruzamiento venoso. - Grado III: Presencia de arterias en hilo de cobre y aumento del fenmeno de entrecruzamiento arteriovenoso. - Grado IV: Arterias en hilo de plata. - Grupo II. Alteraciones hipertensivas: - Grado I: Constriccin generalizada de las arteriolas retinianas sin irregularidad de calibre. A veces se observa una constriccin intensa de la segunda rama de la arteria central de la retina. - Grado II: Constriccin generalizada ms pronunciada, con irregularidades de calibre localizadas, indicando la existencia de un espasmo arterial muy intenso. - Grado III: Incluye constriccin e irregularidad arteriolar muy severa acompaada por edema y hemorragias retinianas. - Grado IV: Aparecen todos los signos caractersticos del grado III y, adems, edema de papila.

TABLA VII

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CLASIFICACIN DE LEISHMAN Esclerosis involutiva Esclerosis involutiva con hipertensin Esclerosis involutiva avanzada con hipertensin Fundus normal en el joven con tensin arterial normal Hipertensin juvenil Hipertensin fulminante Hipertensin grave con esclerosis reactiva

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DEGENERACIONES TAPETO-RETINIANAS
JR Fontenla, D. Pita

1.- CONCEPTO Las degeneraciones tapeto-retinianas son enfermedades de transmisin gentica que conducen a alteraciones y muerte celular prematura. En estas enfermedades desempea un papel importante la alteracin del complejo fotorreceptor-EPR-coriocapilar con transtornos del ERG y del EOG.

2.- ESTUDIO DE LAS DIFERENTES FORMAS DE DEGENERACIN TAPETORETINIANA a.- DISTROFIAS TAPETO- RETINIANAS PERIFRICAS DISTROFIA TAPETO-RETINIANA PIGMENTARIA - CONCEPTO La retinosis pigmentaria (RP) son un grupo de enfermedades hereditarias, difusas, generalmente simtricas, caracterizadas por degeneracin retiniana progresiva, ceguera nocturna y alteraciones en los campos visuales. La incidencia es de 1/4000 lo que la hace la distrofia retiniana mas frecuente. Afecta especialmente al sistema de bastones aunque los conos tambin resultan afectados.
DEGENERACIONES TAPETO-RETINIANAS Clasificacin DISTROFIAS TAPETO RETINIANAS PERIFRICAS Retinosis pigmentaria Distrofia albipunctata Distrofia albipunctata progresiva Fundus albipunctatus Fundus flavimaculatus DISTROFIAS TAPETO-RETINIANAS CENTRALES Distrofias heredofamiliares Infantil tipo Best Juvenil tipo Stargardt Adulto tipo Behr Presenil y senil Distrofia pigmentaria reticular de Sjgren Distrofia polimorfa de Bradley

- FACTORES HEREDITARIOS Existe una gran heterogenicidad gentica y se transmite de forma autosmica recesiva, aunque tambin puede hacerlo de forma dominante o ligada al sexo. La forma autosmica recesiva es el tipo de herencia mas habitual presentandose en el 70% de los casos. Es la forma ms grave con aparicin temprana de ceguera nocturna, disminucin del campo visual y cataratas. Tambin es la

forma ms habitual entre los casos no familiares o de aparicin espordica. La probabilidad de que un paciente afectado se una a un portador es de 1/80 y la probabilidad de que este ltimo pase el gen a la descendencia es de 1/2, por lo que la probabilidad de que un paciente tenga un hijo afectado es de 1/160. La probabilidad de que los portadores tengan un hijo afectado es de 1/320. La forma autosmica dominante es, en frecuencia, el segundo tipo de herencia. Suele tener un curso benigno sin ceguera nocturna ni prdida de campo visual hasta la edad adulta. Los loci afectados se situan en los cromosomas 3,6 y 8. La forma recesiva ligada al sexo es el tipo de herencia ms raro. La gravedad del cuadro es semejante, y en algunos casos peor, que el tipo recesivo. Existen al menos dos loci implicados que se situan en el brazo corto del cromosoma X, uno cerca del locus L1.28 y otro cerca del locus OTC. - CLNICA GENERAL Las manifestaciones clnicas varan de un paciente a otro, incluso dentro de los miembros afectados de una misma familia. El sntoma ms comun es una prdida progresiva de la adaptacin del ojo a la oscuridad, ceguera nocturna o hemeralopa, y una disminucin concntrica del campo visual. Se conserva una buena agudeza visual central hasta estados tardos de la enfermedad. Oftalmoscpicamente observamos una palidez crea de la papila, marcada atenuacin de las arteriolas retinianas y alteraciones atrficas difusas del epitelio pigmentario consistentes en aglutinaciones de pigmento arracimadas, y de aspecto semejante a espculas seas u osteoblastos, que se acumulan alrededor de los vasos retinianos en la periferia media. Con frecuencia se pueden tambin apreciar pequeas zonas irregulares pigmentadas. Desde aqui los cambios retinianos se extienen de forma anteroposterior y dan lugar a escotomas anulares. Los grandes vasos sanguneos coroideos van siendo visibles a medida que aumenta la atrofia del epitelio pigmentario y la coriocapilar y el fondo de ojo en conjunto puede presentar un aspecto grisceo caracterstico, reflejo tapetorretiniano. En la forma de herencia ligada al sexo las mujeres portadoras pueden presentar un reflejo dorado metlico temporal a la mcula y, en mas del 90% de los casos, alteraciones del ERG en uno o los dos ojos. Esto lo diferencia de los portadores de la forma autosmica recesiva que tienen un fondo de ojo sin alteraciones y amplitudes normales en el ERG.

Las alteraciones del ERG fueron observadas por primera vez en 1.945 por Karpe quien vi que los pacientes con retinitis pigmentosa avanzada tenan una respuesta electrorretinografica indetectable. El ERG escotpico aparece ya afectado en fases tempranas de la enfermedad mientras que el ERG fotpico no se encuentra alterado. En ALTERACIONES OCULARES ASOCIADAS A LA RETINOSIS PIGMENTARIA muchas ocasiones el ERG es anormal mucho antes de que aparezcan alteraciones Cataratas subcapsulares posteriores caractersticas de la enfermedad en el fondo Glaucoma de angulo abierto de ojo. El EOG no muestra el aumento en la Microftalma Queratocono luz y la prueba de adaptacin a la oscuridad Miopa se caracteriza por la elevacin del umbral Drusas de nervio ptico del conos y bastones. Los campos visuales Degeneracin macular qustica muestran escotomas anulares y reduccin Desprendimiento posterior de vtreo concntrica progresiva que en estadios finales llega a ser una pequea isla de visin central de tan solo 2 o 3. A pesar de campos visuales tan afectados y ERG irregistrables, uno de cada cuatro pacientes conserva una agudeza visual que le permite leer durante toda su vida. El diagnstico se realiza por la oftalmoscopia, la alteracin del campo visual, la hemeralopia, la ausencia total del ERG y la aplanacin de la curva de adaptometra. En nios pequeos es especialmente importante el practicar un EOG y un ERG para descartar la alteracin. La evolucin progresiva, con marcada disminucin del campo visual, hace que el enfermo llegue a la ceguera sobre la cuarta o quinta dcada de la vida. No hay tratamiento salvo la forma asociada a la a-betalipoproteinemia que responde al tratamiento masivo con vitamina A.

- OTRAS ALTERACIONES OCULARES En los casos de herencia autosmica recesiva aparecen cataratas subcapsulares posteriores de forma precoz. El glaucoma de angulo abierto aparece en un 3% de los casos y hay mayor incidencia de microftalma, queratocono, miopa, drusas de nervio ptico, edema macular qustico y desprendimiento de vtreo posterior con presencia de partculas vtreas translucidas.

- FORMAS CLNICAS ATPICAS : 1.- RP senil

2.- Retinopata pigmentaria sine pigmento Podemos encontrar los cambios tpicos de la RP: palidez papilar crea, ERG extinguido y atenuacin arteriolar, sin los cambios pigmentarios. Estos pueden aparecer de forma tarda o permanecen indetectabes. 3.- RP central o inversa, y pericentral La diferencia con la forma tpica consiste en que se afecta el polo posterior retiniano, existe una alteracin precoz de la agudeza visual central y no se encuentran alteraciones en la retina perifrica. 4.- RP en sector No resulta afectado todo el fondo de ojo sino un cuadrante, generalmente el nasal, o una mitad, generalmente la inferior. Su progresin es lenta y algunos casos se mantienen estacionarios. 5.- RP Unilateral Se presentan los cambios fundoscpicos tpicos de la RP en un solo ojo mientras que el congnere aparece normal. El ERG est marcadamente disminuido en el ojo afectado y normal en el no afectado. No es de esperar que el ojo sano presente tambin lesiones de RP en el transcurso del tiempo. 6.- RP paravenosa Existe una disminucin ligera del ERG con tiempos normales y presencia de pigmento con atrofia del epitelio pigmentario distribuidos, unicamente, alrededor de las vnulas retinianas. 7.- RP con punteado blanquecino Se caracteriza por la presencia de un punteado blanquecino esparcido entre el polo posterior y el ecuador. Despues aparecen los rasgos tpicos de la RP.

- PATOLOGA
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Hay una afectacin difusa de los bastones.

- TRATAMIENTO Se han ensayado multiples tratamientos con vitaminas, minerales simpatectomia cervical, ultrasonidos, vasodilatadores, estracto de placenta, ozono y otros. Ninguno de ellos ha conducido a una resolucin o mejora del proceso. En la actualidad no hay mas tratamiento que el prescribir ayudas visuales y el consejo gentico. En cuanto a las ayudas visuales debemos recalcar que a todo paciente con sospecha de RP se le debe realizar una correcta refraccin, el 50% de ellos tendrn al menos una dioptra de astigmatismo en el ojo menos astigmtico. Si existe edema macular qustico se puede utilizar la acetazolamida. En pacientes con cataratas y RP la ciruga se suele diferir hasta que el paciente no pueda leer. - SNDROMES ASOCIADOS A LA RP Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL Sndrome de Hallgren Se transmite de forma autosmica recesiva y se caracteriza por la trada RP-sordera congnita-ataxia vestbulocerebelar. Otras afectaciones oculares que podemos encontrar son cataratas, nistagmo horizontal en el 10% de los casos y atrofia ptica. Entre las alteraciones extraoculares encontramos tambien retraso mental y esquizofrenia en el 25% de los casos. Sndrome de Usher Este sndrome debe su nombre al oftalmlogo britnico Usher, quien estudi la naturaleza familiar de la relacin entre retinosis pigmentaria y sordera descrita por Von Graefe en 1858 y por Liebreich en 1861.
RETINOSIS PIGMENTARIA Sndromes y enfermedadesd asociadas Sndrome de Hallgren Sndrome de Usher Sndrome de Cockayne Sndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Bield Sndrome de Kearns-Sayre Ataxia de Friedereich Atrofia olivo-ponto-cerebelosa Sndrome de Pelizaeus-Merzbacker Distrofia pigmentaria reticular de Sjgren-Larsson Enfermedad de Batten Sndrome de Bassen-Kornzweig Sndrome de Refsum Enfermedad de Hurler Enfermedad de Hunter Enfermedad de Sanfilippo Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Tay-Sachs Sfilis Sndrome de Lignac-Fanconi Oxaluria Sndrome de Alstrm Enfermedad de Steinert

Es un proceso autosmico recesivo responsable del 2-6% de las sorderas infantiles graves y del 50% de los sordociegos. Es una sordera neurosensorial no progresiva y congnita Tipo I (65-90%) Hipoacusia congnita severa, de gravedad variable en la que se afectan tanto el arreflexia vestibular e inicio prepuberal de la sistema coclear como el vestibular y se asocia retinosis pigmentaria. con la RP.
SNDROME DE USHER Clasificacin de Davenport y Omenn Tipo II (25-10%) Hipoacusia congnita de moderada a severa, normorreflexis vestibular e inicio mas tardo de la RP.

Clsicamente se diferencian 2 tipos aunque actualmente han surgido nuevas clasificaciones: el tipo I presenta ceguera nocturna en la primera o segunda dcada de vida, Tipo III (2%-ocasional) sordera congnita profunda con habla Hipoacusia progresiva de diferente inintilegible, ataxia vestibular y la alteracin intensidad e inicio variable de la RP. gentica se ha encontrado en el cromosoma 11. Tipo IV (ocasional) El tipo II presenta ceguera nocturna en la Es similar al tipo II pero presenta una segunda o cuarta decada de vida, sordera parcial herencia ligada al sexo a los tonos altos con habla inteligible, alteraciones ciliares en los espermatocitos, no presentan ataxia y existen alteraciones genticas en el brazo largo del cromosoma 1.

Sndrome de Cockayne Tambin lamado sndrome de Mickey Mouse es un proceso raro de herencia autosmica recesiva en el cual los afectados presentan importante prdida de visin en la segunda dcada de la vida y RP. Otras alteraciones oculares son enoftalmos, cataratas, queratopatas en banda, exotropia y nistagmo. Las alteraciones extraoculares que podemos encontrar son aspecto senil prematuro, crneo engrosado, calcificaciones intracraneales, enanismo con piernas desproporcionadamente largas, cifosis, prognatismo, retraso mental, sordera, neuropata perifrica y dermatitis fotosensible. Sndrome de Lawrence-Moon-Bardet-Bield La transmisin es autosmica recesiva aunque tambien hay casos de forma dominante o ligada al sexo. Las alteraciones oculares que puede presentar son RP, ptosis, epicanto, nistagmo, estrabismo y coloboma de iris. Las alteraciones sistmicas son polidactilia, obesidad en tronco, turricefalia, atresia anal, retraso mental, hipogonadismo, alteraciones cardacas y posible afectacin renal. Las alteraciones retinianas aparecen en el 90% de los casos con afectacin macular temprana. Puede no aparecer alteracin pigmentaria en un principio por lo que al diagnstico se llega mediante el ERG.

Sndrome de Kearns Sayre

De comienzo en la infancia los pacientes presentan oftalmoplejia nuclear y miopata con afectacin de la musculatura extraocular, ptosis, distres respiratorio, retinosis pigmentaria y defectos de la conduccin cardaca que pueden provocar muerte sbita por lo cual suelen necesitar marcapasos. De forma acasional se pueden afectar los msculos de cara, cuello y hombros. Se han asociado mutaciones en el ADN mitocondrial y el diagnstico se confirma mediante biopsia muscular. Ataxia de Friedereich Es una ataxia espinocerebelosa con sordera, nistagmo y dficit mental. Atrofia Olivopontocerebelosa Estos pacientes presentan signos de RP con ERG disminuido, temblores, ataxia, disartria y alteraciones oculomotoras. Se hereda de forma dominante con penetrancia variable. Sndrome de Pelizaeus-Merzbacker Es una rara alteracin que cursa con esclerosis cerebral difusa con afectacin predominante de la sustancia blanca. Comienza en la infancia y se transmite de forma recesiva ligada al sexo. Presenta RP, nistagmo y disminucin de la agudeza visual por afectacin del lbulo occipital. Sndrome de Sjgren-Larsson El sndrome de Sjgren-Larsson o sndrome de oligofrenia -ictiosis- diplejia espstica es una rara alteracin, transmisible de modo autosmico recesivo que se caracteriza por gliosis de la sustancia gris y prdida progresiva de las neuronas. No se conoce su etiopatogenia pero se cree que se debe a una alteracin en el metabolismo de los aminocidos. Los nios nacen con exfoliacin sistmica o ictiosis, ms acentuada a nivel palpabral. La prdida progresiva neuronal produce epilpsia, oligofrenia y, finalmente, espasticidad muscular ms acentuada en las extremidades superiores o diplejia espstica. A nivel ocular presentan hipertelorismo, degeneracin pigmentria macular, retinitis pigmentria inversa y fundus flavimaculatus. La enfermedad progresa en cuanto a su oligofrenia, ictiosis y diplejia, invalidando al enfermo, pero no le produce el fallecimiento.

Lipofuscinosis Cerlea

La enfermedad de Batten es una lipofuscinosis que se caracteriza por una degeneracin cerebrorretiniana que cursa con deterioro mental, alteraciones motoras, ataxia, cambios retinianos pigmentarios y ERG anormal. En ella encontramos una acumulacin de pigmentos autofluorescentes en los tejidos nervioso, muscular y visceral. Tambin podemos encontrar microcefalia, mcula en ojo de buey y anomalas en biopsias conjuntivales o musculares. Existen cuatro variantes: - Variante infantil o de Haltia-Santavuori. Comienza antes de los 2 aos y evoluciona rapidamente hacia un deterioro psicomotor. - Variante infantil tarda o de Jansky-Bielchowsky. Es similar al anterior asociado a convulsiones. Comienza entre los 2 y los 6 aos. - Variante juvenil o de Spielmeyer-Sjgren. Se presenta entre los 4 y seis aos con afectacin visual temprana, cambios retinianos semejantes a la retinosis pigmetaria y maculopata en "ojo de buey". Tras un deterioro mental progresivo suelen morir hacia la segunda dcada de la vida. - Variante del adulto o de Kuf. No suele haber alteracin visual. Puede presentar demencia y existe una alteracin cerebelosa con un cuadro extrapiramidal.

Sndrome de Bassen-Kornzweig El sndrome de Bassen-Kornzweig, abetalipoproteinemia o acantocitosis, es un transtorno autosmico recesivo caracterizado por hematies espiculados, abetalipoproteinemia srica, malabsorcin de las grasas, niveles sricos bajos de colesterol y triglicridos, esteatorrea, RP y degeneracin espinocerebelosa con ataxia. Se han descrito alrededor de 50 casos en el mundo y el diagnstico se basa en la imposibilidad de encontrar apolipoprotena B en plasma. Esto es debido a que no se secretan apolipoproteina B-100, necesaria para formar las lipoproteinas de baja densidad (LDL) y las lipoproteinas de muy baja densidad (VLDL), ni apolipoprotena B-48, que forma los quilomicrones. Los pacientes muestran bajas cantidades de vitaminas liposolubles en suero como es la vitamina K, E y A, con posibilidad de sangrados en traumatismos y ciruga y con los consiguientes efectos adversos sobre la retina que ocasiona la deficiencia de vitamina A. Grandes dosis de esta vitamina en estadios tempranos pueden recuperar los niveles de adaptacin a la oscuridad y el ERG. Uno de los tratamientos recomendados es la reduccin de grasas de la dieta hasta minimizar la diarrea, vitamina A hidrosoluble 300 unidades/Kg de peso/dia, vitamina E 100 unidades/Kg de peso/dia y vitamina K 0,15 mg/Kg de peso/dia. Estadios avanzados no responden a sta terpia y se postula que es debido a que se produce una prdida irreversible de fotorreceptores.

Sndrome de Refsum Es un proceso heredado de forma autosmica recesiva caracterizado por RP, neuropata perifrica, sordera, ataxia cerebelosa y elevacin de las protenas del lquido cefalorraqudeo en ausencia de pleocitosis. Algunos pacientes presentan anosmia, cambios electrocardiogrficos y alteraciones drmicas semejantes a la ictiosis. Existe un aumento serolgico del cido fitnico debido a que no se produce la conversin a cido alfahidroxi-fitnico. Un control diettico precoz consistente en la supresin del fitol, precursor del cido fitnico, puede retrasar las alteraciones neurolgicas y retinianas. El paciente tambin debe mantener su peso ya que si lo disminuye se libera cido fitnico desde los tejidos con un empeoramiento de la sintomatologa.

Enfermedad de Hurler La mayora de pacientes con enfermedad de Hurler o mucopolisacaridosis tipo I y el subtipo de Scheie presentan retinopatia pigmentaria y ERG anormal.

Enfermedad de Hunter En la enfermedad de Hunter o mucopolisacaridosis tipo II los signos clnicos son gargolismo, hepato y esplenomegalia, retraso mental y muerte precoz.

Enfermedad de Sanfilippo La enfermedad de Sanfilippo o mucopolisacaridosis tipo III se caracteriza por retraso mental, crisis convulsivas y sordera.

Enfermedad de Gaucher Es una lipidosis autosmica recesiva, frecuente en familias judas, que se caracteriza por el aumento de glucocerebrsidos. Podemos encontrar a nivel ocular una RP, estrabismo, pingucula de color marron amarillento y clulas de Gaucher en coroides. Sistemicamente hay dos formas: -forma infantil. Encontramos hipertona generalizada, opisttonos,disfagia, vmitos y espasmo larngeo con disnea. -forma crnica. Los hallazgos consisten en hepato-esplenomegalia, linfadenopata, anemia y pigmentaciones cutneas.

Enfermedad de Tay Sachs

La enfermedad de Tay-Sachs, idiocia amaurtica familiar o sndrome de NormanWood es una alteracin transmisible con un patrn de herencia autosmica recesiva y, ocasionalmente, dominante, en el cual se produce un acmulo anmalo de ganglisido en los tejidos derivados del ectodermo. La alteracin cromosmica se localiza en el cromosoma 15 (15q 22-15q25.1) producindose un dficit de hexosa-aminidasa A en el tipo I (Tay-Sachs) A y B en el tipo II (Sandhoff). La alteracin del enzima hexosaaminidasa produce dificultad en la metabolizacin de los ganglisidos por lo que su nivel aumenta y se van acumulando en el sistema nervioso central y en las clulas ganglionares de la retina. Existe un predominio en la raza juda y sexo femenino. Los nios nacen normales y entre los 4 a 8 meses aparece un retraso del crecimiento y flaccidez muscular progresiva generalizada que llega a la espasticidad. De los 12 a 18 meses se inician las alteraciones cerebrales con hiperacusia, retraso mental y convulsiones. Hacia los 3 meses de vida surgen las alteraciones oculares. Aparece la caracterstica mancha rojo cereza por acmulo de ganglisidos en todas las clulas ganglionares retinianas. A nivel macular al no existir clulas ganglionares no se deposita ganglisido por lo que la mcula aparece roja relativamente ante una retina toda ella blanca por el acmulo patolgico. Pueden asociarse otras manifestaciones oculares como nistagmus pendular, endotropia alterna y RP. Al cabo de uno o dos aos se constituye la atrofia ptica ascendente que al progresar produce una ceguera cortical. A los tres aos si el cuadro evoluciona y el dficit es severo fallecen por alteracin del sistema nervioso central. A pesar de ser una enfermedad sin tratamiento puede realizarse una prevencin en el primer trimestre del embrazo por medio de una amniocentesis. En nuestro pas los niveles disminuidos de hexosa-aminidasa pueden ser causa de aborto teraputico antes del tercer mes. Sfilis Tanto la forma congnita como la adquirida muestran signos extensos de RP. Se deben hacer tests serolgicos para descartarla. Sndrome de Lignac-Fanconi El sndrome de Lignac-Fanconi, cistinosis o, tambin llamado, raquitismo renal es un transtorno metablico que se transmite de forma autosmica recesiva. Oftalmologicamente presentan depsitos de cristales de cistina en todas las estructuras oculares y RP. Sistmicamente hay insuficiencia renal y enanismo. Oxaluria Es una enfermedad hereditaria transmitida de forma autosmica recesiva en la que hay una sntesis y excrecin excesiva y contnua de oxalato clcico. Ocularmente vemos depsitos de oxalato clcico en la retina. Puede dar cuadros como la RP, la retinitis punctata albescens y la enfermedad de Stargardt. En rion produce una insuficiencia renal progresiva con nefrocalcinosis y nefrolitiasis.

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Sndrome de Alstrm Es una rara enfermedad de transmisin autosmica recesiva cuyos rasgos clnicos comprenden RP con ceguera infantil profunda, obesidad, diabetes mellitus, sordera neurosensorial e hipogenitalismo. En fases tardas se observa afectacin renal crnica.

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