La hemolia en imgenes

Gua del educador

Federacin Mundial de Hemolia

Publicado por la Federacin Mundial de Hemolia Federacin Mundial de Hemolia, 2009 La FMH alienta la redistribucin de sus publicaciones por organizaciones de hemolia sin nes de lucro, con propsitos educativos. Para obtener la autorizacin de reimprimir, redistribuir o traducir esta publicacin, por favor comunquese con el Departamento de Comunicacin a la direccin indicada abajo. Esta publicacin se encuentra disponible en formato PDF en la pgina Internet de la Federacin Mundial de Hemolia, www.wfh.org. Tambin pueden solicitarse copias adicionales a la FMH: Federacin Mundial de Hemolia 1425 Ren Lvesque Boulevard West, Suite 1010 Montral, Qubec H3G 1T7 CANAD Tel.: (514) 875-7944 Fax: (514) 875-8916 Correo electrnico: wfh@wfh.org Pgina Internet: www.wfh.org El objetivo de La hemolia en imgenes Gua del educador es proporcionar informacin general sobre el tratamiento y manejo de la hemolia. La Federacin Mundial de Hemolia no apoya productos de tratamiento o empresas fabricantes en particular; cualquier referencia al nombre de un producto no constituye un endoso por parte de la FMH. La Federacin Mundial de Hemolia no se involucra en el ejercicio de la medicina y bajo ninguna circunstancia recomienda un tratamiento en particular para individuos especcos. Agradecimientos La hemolia en imgenes Gua del educador fue elaborada por voluntarios de la FMH de todo el mundo. Vaya nuestro extenso agradecimiento a quienes fueron los colaboradores de esta gua: Lara Oyesiku, Els Haan, Cathy Turner, Frederica Cassis, David Page, Kathy Mulder, as como al Comit de Enfermera y al Grupo de Trabajo de la FMH sobre Inhibidores por revisarla. Estos profesionales ofrecieron su tiempo y experiencia, a n de elaborar una gua prctica para los educadores que usan La hemolia en imgenes.

ndice

INTRODUCCIN: Cmo ensear sobre la hemolia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

Principios bsicos y aproximaciones a la educacin del paciente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cmo usar La hemolia en imgenes como herramienta de enseanza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Consejos para la educacin del paciente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Desarrollo y uso de las herramientas de enseanza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Actividades de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2 3 6 7

PARTE 1: Introduccin a la hemolia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9

El proceso de coagulacin de la sangre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Patrones hereditarios y diagnstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Asesora gentica y opciones reproductivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Cuestionario de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

PARTE 2: Evaluacin y control de hemorragias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

Sntomas comunes de la hemolia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Evaluacin de hemorragias articulares y musculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 Cuestionario de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

PARTE 3: Tratamiento de hemorragias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

Control de hemorragias articulares y musculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Productos de reemplazo de factor y opciones de administracin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Complicaciones del tratamiento de la hemolia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Formacin de inhibidores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Enfermedades transmitidas por transfusiones . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Cuestionario de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35

PARTE 4: Mantenerse saludable y evitar hemorragias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37

Hbitos saludables . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Qu se puede hacer para mantenerse saludable? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37 Cuestionario de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40

Apndice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Cuestionario de repaso de La hemolia en imgenes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Respuestas a los cuestionarios de repaso . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

Glosario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44 Referencias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

Introduccin: Cmo ensear sobre la hemolia

Principios bsicos y aproximaciones a la educacin del paciente
La educacin del paciente contribuye de manera signicativa a su desarrollo total en los aspectos fsico, intelectual y emocional. Los profesionales de la salud deben tener un conocimiento integral del rea en la que se desempean (enfermera, sioterapia, asesora, etc.) a n de poder compartir informacin y recursos con los pacientes de manera ecaz. La atencin de la hemolia implica el esfuerzo de todo un equipo. Si bien son los educadores los que ensean a los pacientes cmo resolver sus necesidades mdicas y emocionales, y cmo comprender, aceptar y vivir con un cuadro crnico, cabe destacar que las personas con hemolia tambin tienen mucho que ensear. A travs de las historias y experiencias que cuentan, las personas con hemolia pueden ensearles a los educadores cmo es vivir con el trastorno y por ende informarles cules son las mejores formas para ayudarlos. Los educadores, por su parte, pueden ensearles a las personas con hemolia en qu consiste el trastorno y de qu manera puede afectar su vida. Los pacientes necesitan asesoramiento y capacitacin sobre cmo realizar una autoinfusin, cmo tratar las hemorragias con primeros auxilios y/o con un factor de reemplazo, cmo controlar el dolor con los analgsicos adecuados, qu ejercicios hacer para mejorar y mantener la movilidad, cmo aprender a aceptar el cuadro crnico que padecen, y cmo lograr llevar una vida productiva en el hogar, en el trabajo y en actividades recreativas. Los familiares, amigos y colegas pueden aprender sobre el trastorno ya sea por medio de las personas con hemolia o de los educadores, de manera que puedan brindar apoyo y comprensin cuando sean necesarios. En el marco de un proceso de aprendizaje de colaboracin, los educadores ensean y hablan pero tambin escuchan y aprenden, y crean un espacio para compartir sus conocimientos tericos y experiencia adquirida en la materia de manera ms ecaz tanto con los pacientes como con otros profesionales de la salud. Para conocer ms sobre la forma en la que las personas aprenden mejor, pueden buscarse recursos sobre los estilos de enseanza, los principios del aprendizaje en adultos y en nios, y sobre la teora y la prctica de la educacin para pacientes. Para comenzar, se puede recurrir al listado de ttulos sobre educacin para pacientes que se incluye en el apartado de Referencias que gura al nal de la presente gua.

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Cmo usar La hemolia en imgenes como herramienta de enseanza

El objetivo de La hemolia en imgenes es brindar los conocimientos bsicos sobre la hemolia mediante imgenes e informacin fciles de entender. Esta gua para el educador tiene un doble propsito: Brindar a los profesionales de la salud la informacin ms importante sobre la hemolia para ayudarles a explicar mejor a los pacientes en qu consiste el trastorno, incluyendo su manejo y las complicaciones relacionadas con el mismo. Explicar a aquellos interesados en la hemolia (ya sean pacientes o profesionales de la salud que reciben capacitacin bsica sobre la hemolia) los aspectos principales sobre el cuidado y el tratamiento del trastorno, y ampliar sus conocimientos y comprensin de la hemolia. Objetivos para los educadores: Al igual que cualquier enfermedad, la hemolia es slo uno de los aspectos de la salud de la persona, por ende, es importante que traten al paciente con un abordaje holstico, es decir, desde lo mdico, lo emocional y lo intelectual. Que conozcan a los pacientes: que identiquen cunto saben sobre la hemolia, que les pregunten sobre las experiencias que han tenido conviviendo con un trastorno crnico. Que brinden informacin de una manera lgica y avanzando paso a paso; que no abrumen a los pacientes con informacin tcnica excesiva o innecesaria. Que alienten a los pacientes, sus amigos, familiares y colegas a ensear a otras personas sobre el trastorno, por ejemplo, diciendo: Cuando me lastimo y empiezo a sangrar, la hemorragia tarda ms en detenerse. La coagulacin es ms lenta porque me falta algo en la sangre. Las hemorragias a veces pueden causarme problemas de salud que hacen difcil trabajar o jugar. Que enseen a las personas con hemolia la importancia de tomar el trastorno con seriedad, y de conocer los elementos bsicos para cuando deban atenderse ellos mismos. Es fundamental que una persona con hemolia sea capaz de: detectar rpidamente las situaciones de hemorragia; saber cundo y cmo tratar una hemorragia, cundo hacerse una autoinfusin y cundo ir al centro de tratamiento o a la sala de emergencias para recibir tratamiento; usar procedimientos de primeros auxilios como reposo, aplicacin de hielo, compresin y elevacin de la zona afectada; y alcanzar un equilibrio saludable entre el reposo y el ejercicio. Que enseen a los padres la importancia de permitir que sus hijos experimenten su cuerpo como una fuente de placer y no slo de dolor, por ejemplo alentndolos a que participen en los juegos y deportes que puedan realizar y a que utilicen el ejercicio y la terapia fsica para fortalecer su cuerpo. Que conforten a las familias recordndoles que cuentan con el apoyo de otros familiares, mdicos, enfermeras, personal del centro de tratamiento de hemolia, trabajadores sociales, sioterapeutas, grupos de apoyo, asociaciones nacionales y locales y de la Federacin Mundial de Hemolia. Que expliquen la naturaleza multidisciplinaria de la atencin de la hemolia. Es fundamental que tengan empata con los pacientes y que puedan abogar por los pacientes y sus familiares con otros profesionales de la salud. Objetivos para las personas con hemolia: Que con el tiempo, sepan de qu manera los afecta la hemolia; que aprendan cules son las causas de una hemorragia, cmo evitar o tratar una hemorragia y qu tipos de actividades deben evitar.

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 Que cada uno pueda compartir sus experiencias e historia personales. Para ello cuentan con la ayuda de los familiares y el equipo de profesionales de la salud, que trabajan con ellos, les ensean, y los acompaan a lo largo de su aprendizaje a vivir con hemolia. Como pacientes, tienen derechos y responsabilidades: derecho de pedir que se les brinde la mejor atencin posible; y responsabilidad de participar activamente en el proceso de aprendizaje, conocer ms sobre la hemolia y compartir sus experiencias de manera que su familia y el equipo multidisciplinario puedan apoyarlos.

Consejos para la educacin del paciente

A continuacin ofrecemos una serie de consejos que pueden resultarle tiles, ya sea que usted se encargue de la educacin de pacientes en un centro de tratamiento de hemolia, o de ensear a familiares o cuidadores cmo atender a personas con hemolia. Cmo prepararse para ensear: Establecer una meta general y objetivos especcos para cada reunin, sin importar la duracin de la misma. Eso le ayudar a mantenerse concentrado y a conservar la atencin en el tema. De esta manera, mejorar la capacidad del pblico de retener la informacin nueva. Ejemplo: Hacia el nal de una reunin, el pblico ser capaz de: explicar cmo se mueve la sangre por el cuerpo; mostrar con un domin cmo se inicia y se detiene una hemorragia; y mostrar con un domin por qu las personas con hemolia a veces pueden sangrar durante ms tiempo que otras personas. Hacer que la reunin se centre en el pblico en lugar de en el educador. Evite abarcar toda la conversacin y asegrese de que el pblico tenga espacio para participar activamente en la reunin haciendo preguntas, permitiendo que exprese lo que ya sabe sobre el tema, llevando a cabo actividades que le ayuden a absorber la informacin nueva, y luego repasndola. Preparar un paquete de enseanza, a n de mantener en un solo lugar todos los planes de leccin y herramientas de enseanza. Los que aprenden recuerdan: el 10% de lo que leen el 26% de lo que oyen el 30% de lo que ven Cmo ensear de manera ecaz Entregar material impreso. Usar un lenguaje sencillo. Hablar pausadamente. Leer las instrucciones en voz alta. Escribir las instrucciones. Tener cuidado para no abrumar al pblico con demasiada informacin y vericar que la hayan entendido. Dar ejemplos que ayuden a explicar palabras y conceptos difciles. el 50% de lo que ven y oyen el 70% de lo que dicen el 90% de lo que dicen mientras hacen algo

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 Usar los trminos mdicos de manera coherente, en lugar de alternar entre dos trminos que tengan el mismo signicado, como por ejemplo hipertensin y presin arterial alta. Preguntar a los pacientes cmo van a seguir las instrucciones en el hogar. Preguntar a los pacientes si les gustara que algn familiar participara en las reuniones. Pedir a los pacientes que repitan la informacin (enseanza inversa). Subrayar los puntos principales en los apuntes de informacin al paciente. Pedir al personal del centro de atencin que revise las instrucciones con el paciente. Hacer dibujos. Usar modelos para las explicaciones. Hacer un seguimiento para vericar que se haya entendido y se aplique lo explicado. Preguntas de respuesta abierta Hacer preguntas estratgicas que tengan respuesta abierta es la mejor manera de identicar las necesidades, capacidades, creencias respecto de la salud y nivel de comprensin de los pacientes. Evite hacer preguntar que puedan responderse con un s o un no, como por ejemplo Entienden?. En cambio, haga preguntas de respuesta abierta que permitan saber si se ha comprendido un tema, como las que aparecen ms abajo. Procure dar al pblico el tiempo suciente para pensar y responder. Ejemplos: Qu preguntas tienen? Cuando piensan en la mente? Qu nos dice esta pgina sobre (hemolia, ejercicio, etc.), qu imagen o palabra les viene a (un tema)?

Qu nos indica que hagamos esta ilustracin? Qu problemas piensan que podran tener al comenzar un programa de ejercicios? Cul sera el mayor desafo para su familia con relacin a Qu haran si ? ?

Qu cambios les gustara hacer primero? (Dar al pblico una lista de medidas recomendadas de las que elegir.) Si ustedes suceda? (toman este remedio, hacen fisioterapia, etc.), qu temen que (la hemolia, el dolor, etc.)?

Cules creen que son las causas de

Por qu (creencias relacionadas con la salud, el ejercicio, los hbitos alimenticios, etc.) es(son) importante(s) para ustedes? Qu cantidad de todos los das? (medicamento/ejercicio) necesitan (tomar/hacer)

En una escala del 1 al 10, qu tan seguros estn de que pueden hacer esto? (una tarea especca, como hacerse una autoinfusin o un ejercicio de sioterapia. Si la respuesta es 7 o menos, pdale a quin dio ese puntaje que revea cul es la meta necesaria para alcanzar el xito.) Consejos generales para los educadores Despus de que reciban el diagnstico, ayude a los pacientes y sus familias a que se tomen un tiempo para asimilar los hechos. Alintelos para que expresen sus sentimientos abiertamente. Conforte a la familia recordndole, cuando sea posible, que hay psiclogos y trabajadores sociales en los centros de tratamiento de hemolia que los apoyarn a lo largo del proceso. De no ser as, muchos centros tienen acceso a apoyo psicolgico de emergencia a travs de los departamentos de los hospitales o de las organizaciones comunitarias.

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 Explique a los pacientes que, si bien existen similitudes en las experiencias de las personas que padecen trastornos como la hemolia, cada una experimentar emociones nicas. Procure que existan amplias oportunidades para que los pacientes cuenten sus historias. Trate a cada familiar como si fuera nico y resista la tentacin de caer en preconceptos sobre cmo deberan sentirse. Ayude al paciente y a su familia a aprender todo lo que puedan sobre el trastorno. Hable en trminos sencillos: llevar tiempo pero en ltima instancia facilitar la aceptacin de la hemolia y su comprensin de los momentos en los que es necesario buscar tratamiento mdico o psicolgico adecuado. Ayude a los padres a encontrar un equilibrio entre cundo fomentar que los nios con hemolia participen activamente de la vida y cundo evitar que se expongan a riesgos innecesarios. Oriente a los padres para que sean conscientes de los casos en los que podran estar sobreprotegiendo a sus hijos. Anime a los padres para que estimulen una buena coordinacin corporal y los reejos en sus nios pequeos mediante actividades para lograr el equilibrio, la coordinacin visual-manual, etc. De esta manera, se fomentan el movimiento y el juego, y se ayuda a que los nios con hemolia desarrollen conanza en s mismos y conciencia de su cuerpo, en una fase temprana y bajo supervisin. Prepare a los nios con hemolia para que puedan enfrentar emociones como el miedo a las agujas, el dolor y el enojo antes de lo que los dems nios lo haran. Ayude a los padres a manejar sus propias emociones acerca de la hemolia y a desarrollar estrategias para crear un ambiente tranquilo para s mismos y para sus hijos. Fomente una actitud proactiva para enfrentar aspectos similares cmo procedimientos odontolgicos o quirrgicos. Los padres necesitan explicar a sus hijos cuidadosamente y en trminos fciles de comprender los procedimientos a los que deban someterse. Deben tener una actitud abierta y honesta respecto al dolor, las complicaciones, etc. Recurdeles a los padres que los nios con hemolia tienen prcticamente las mismas necesidades y el mismo desarrollo cognitivo que los dems nios que no padecen hemolia. Ayude a los padres a entender que determinadas conductas (por ejemplo, los berrinches) son comunes en el desarrollo de los nios y no tienen relacin alguna con la hemolia. Ayude a las familias a reconocer el sndrome del agotamiento (burnout) para saber cundo algn factor estresante se ha tornado abrumador, y tambin a saber cundo y dnde buscar ayuda. Anmelos a que formen parte de una organizacin o grupo de apoyo para personas con hemolia y/o sus familiares, a buscar informacin, a compartir conocimientos, a formar una red, y a reducir el estrs. Recurdele a la familia que la comprensin del impacto de la hemolia es un proceso de aprendizaje gradual. Asegreles que hay mucho apoyo disponible a travs de personal psicosocial profesional y de organizaciones de hemolia. Ofrezca datos de contacto claros y precisos que brinden una verdadera sensacin de apoyo despus de las reuniones iniciales. Intente mejorar las conductas relacionadas con la salud del paciente y su familia incorporando, y no cambiando, las creencias y valores culturales que poseen, a menos que sean realmente nocivos.

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Desarrollo y uso de las herramientas de enseanza

Los recursos para la enseanza, como diapositivas, videos, cintas de audio y cuadernillos, pueden ayudar a quienes aprenden a alcanzar los objetivos educativos. Sin embargo, no es necesario adquirir gran cantidad de recursos costosos de fabricacin profesional: se puede recurrir a revistas, libros, juguetes y otros objetos que encontremos en el hogar o el centro de tratamiento y adaptarlos a muy bajo costo a los temas que se necesite explicar. Los recursos visuales, en particular aquellos que muestran secuencias y causa y efecto, pueden ser herramientas tiles para educar al paciente. Por ejemplo, las ilustraciones de las pginas 18 y 19 de La hemolia en imgenes pueden utilizarse como guin grco o historieta para explicar el tema que se est enseando. Tambin se le puede pedir al paciente que ordene la historia y que la cuente (despus de haber ocultado los nmeros del orden de las imgenes). Lineamientos generales Utilice los recursos para mejorar la comunicacin con los pacientes y no para reemplazarla. Analice si el recurso es adecuado para el paciente y la situacin: contribuir a avanzar hacia el objetivo de aprendizaje en cuestin? Cuando trate con adolescentes y adultos, explique las razones por las que est utilizando los recursos. Contienen informacin adicional importante para el paciente? Son tiles para repasar los puntos principales de un tema? Acompae el recurso con instrucciones orales, en lugar de dejar que los asistentes a la reunin los lean solos en su hogar. Seale las partes de especial importancia y las sugerencias de cmo aplicar lo que se mostr en la reunin. Muestre a los pacientes cmo se puede repasar la informacin en el hogar. Educacin de nios pequeos y nios mayores Elija caricaturas y dibujos de libros o revistas, o bien haga sus propios dibujos sencillos y pguelos o adhiralos sobre un cartn o bloques de madera para crear tarjetas didcticas. Haga fotocopias de las ilustraciones y leyendas de La hemolia en imgenes. Puede personalizar las leyendas usando el nombre del nio o de otra manera. Recorte las leyendas para que el nio que las lea pueda relacionarlas con la imagen. Haga fotocopias en blanco y negro de las pginas relevantes de La hemolia en imgenes e invite a los nios a colorear determinadas reas de las ilustraciones mientras hablan de ellas. Luego, pdales a los nios que le cuenten lo que recuerdan de las partes que pintaron. Use las ilustraciones o fabrique tarjetas didcticas sobre los diferentes aspectos de la hemolia para hacer que los nios participen. Puede pedir a un nio que cuente la historia a medida que van pasando las tarjetas. La idea es adaptar las tarjetas a la experiencia personal del nio. Use libros con imgenes que tenga en casa o que pueda sacar de la biblioteca. Adapte los personajes de los libros y cunteles a los nios las historias relacionndolas con la hemolia que padecen. Procure buscar imgenes sencillas que transmitan ideas complejas. Por ejemplo, puede hacer dibujos sencillos de un tapn y de agua para representar la idea de las plaquetas y de los cogulos que no se forman; o bien puede representar la sangre como un estanque de agua con pequeos peces que simbolicen las diferentes clulas en accin antes y despus de la infusin. Use un nombre que un nio pequeo pueda recordar para llamar al factor faltante. Utilice todo aquello que pueda servir como punto de referencia vlido para el nio pequeo y simplique sus explicaciones para que entienda mejor. Elabore tarjetas didcticas que muestren los procedimientos de primeros auxilios. El nio terminar por aprender los pasos que deben seguirse. De esta manera, si se produjera una hemorragia cuando el nio estuviera solo, sabr qu hacer y en qu orden.

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 Utilice dibujos sencillos, tarjetas didcticas, muecos, tteres, etc. para recrear visitas al hospital, la aplicacin de inyecciones y otras situaciones que podran asustar a los nios, de manera que puedan tener una idea de lo que suceder. Desmitique los procesos usando un lenguaje sencillo que puedan entender y que responda las preguntas con sinceridad. Descrbales lo que van a ver, or, oler y sentir durante un nuevo procedimiento mdico y pdales a los nios ms pequeos que sealen sus ojos, orejas, nariz y manos mientras usted habla de los diferentes sentidos. Utilice herramientas de aprendizaje variadas y un lenguaje adecuado segn la edad. Trabaje con muchos recursos educativos diferentes. Sea creativo; use imgenes, dibujos, caricaturas y juegos tanto para adultos como para nios. Pida a quienes estn aprendiendo que repitan al instructor lo que aprendieron para asegurarse de que hayan comprendido el mensaje. Para repasar, puede cambiar los roles de manera que un nio sea el maestro y usted sea el alumno. Puede darle algn accesorio para que se sienta como un maestro, como por ejemplo una bata blanca o una tablilla sujetapapeles. Educacin de adolescentes Utilice los dibujos de La hemolia en imgenes como puntos de anlisis. Las ilustraciones son muy tiles como herramientas para la educacin de los pacientes. Desarrolle las ilustraciones describiendo las situaciones problemticas relevantes y pidiendo al adolescente que elija la mejor solucin. Investigue las razones de esa eleccin y analice otras soluciones ecaces. Verique que el adolescente haya comprendido y retenido la informacin usando el cuestionario de repaso que aparece al nal de cada seccin de La hemolia en imgenes, despus de haber ledo juntos cada captulo. Recuerde que la adolescencia puede implicar rebelda y deseos de poner los lmites a prueba. Aborde estos temas con honestidad y sin rodeos.

Actividades de repaso
Para ayudar al pblico de las reuniones de cualquier edad a recordar lo que aprendieron en cada seccin de La hemolia en imgenes o en otros materiales educativos, elabore un cuestionario oral o escrito como el que aparece en el apndice de la pgina 41. Si tiene tiempo, intente presentar el cuestionario de manera interactiva (vanse los ejemplos ofrecidos ms adelante) o adapte un juego de su regin que los nios conozcan. El cuestionario de repaso de cuatro partes de esta gua fue elaborado para vericar la comprensin y retencin de los conocimientos. Puede usar las preguntas a medida que avanza pgina por pgina con La hemolia en imgenes o bien evaluar el aprendizaje al nal de cada seccin: Partes 1, 2, 3 y 4. Panel con preguntas Elabore un panel con 11 bolsillos. Escriba RESPUESTAS en uno de los bolsillos y enumere los restantes del 1 al 10 (para hacer los bolsillos puede usar sobres pegados a una cartulina grande). Para cada seccin de La hemolia en imgenes, escriba hasta 10 preguntas, con sus respuestas en tarjetas separadas de manera que haya un mximo de 20 tarjetas en total. Mezcle las tarjetas de preguntas y coloque una tarjeta en cada bolsillo. Entregue las tarjetas de respuestas a los participantes de la reunin. Pdales que pongan cada tarjeta de respuesta en el mismo bolsillo de la pregunta a la que corresponda. Mustreles cmo hacerlo. No los ayude a tomar decisiones a menos que se muestren realmente inseguros. Cuando hayan terminado, revise cada bolsillo. Si la respuesta no coincidiera con la pregunta, devuelva la tarjeta a los participantes de manera que puedan relacionarla con otra pregunta, mientras usted revisa los otros bolsillos. Repita esta actividad para reforzar la informacin, pero pida a los participantes que lo hagan ms rpido u organice una competencia por tiempo entre dos equipos.

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 Para los que no leen: Para quienes no saben leer, puede fotocopiar las imgenes de La hemolia en imgenes y colocar una en cada bolsillo. Pdales que elijan un bolsillo y extraiga la imagen del sobre. Puede hacerles preguntas sobre la imagen o bien pueden hacerse preguntas entre ellos e intentar contestarlas. Actividad para la sala de espera: Cuando no se est usando el panel de los bolsillos en una reunin, puede colocarlo en la sala de espera de manera que los pacientes y sus familiares puedan probarse jugando (coloque una hoja doblada con las respuestas correctas en el bolsillo de RESPUESTAS). Ta-te-t (Gato) Dibuje una rejilla en un rotafolios o en una hoja de papel. Divida al grupo en dos equipos (en una reunin individual, usted ser un equipo y el alumno, el otro). Decida qu equipo ser la X y qu equipo ser el 0. Explique que el objetivo es formar una lnea vertical, horizontal o diagonal con tres smbolos de su equipo (observe la ilustracin). Haga una pregunta al equipo 1 y dle 30 segundos para responder. Si la respuesta dada es correcta, uno de los miembros del equipo colocar una X en la casilla que elija. Si la respuesta es incorrecta, el equipo 2 responder la pregunta. Si responde bien, podr colocar el 0 donde elija. Si ninguno de los dos equipos responde bien, hgales deducir la respuesta correcta dndoles pistas, pero sin colocar ningn smbolo en la rejilla. Contine con la siguiente pregunta. Consejo: Las respuestas a las preguntas pueden ser verdadero o falso o bien pueden ser preguntas de opcin mltiple (por ejemplo, deles tres respuestas posibles y deje que elijan la correcta). Carrera de categoras Coloque el nombre de distintas categoras o temas en tres recipientes, por ejemplo, bolsas de papel o cajas. Para cada categora, elabore alrededor de 5 tarjetas con una imagen o palabra clave en cada una. Mezcle las tarjetas y entrgueselas al(a los) participante(s). Pdale(s) que las coloque(n) en la categora correcta lo ms rpidamente posible. Este juego puede hacerse como una carrera entre dos equipos pidiendo a los participantes que elijan una tarjeta por vez y que corran o caminen rpidamente hacia el recipiente correcto ubicado en el lugar ms alejado de la habitacin. Al nal del juego, pida a cada equipo que elija una categora y use las tarjetas o imgenes para presentar o mostrar la informacin al otro equipo. Ejemplos de categoras: Elementos necesarios para la autoinfusin Cmo tratar una hemorragia con primeros auxilios Cosas que se pueden hacer para mantenerse saludable Informacin bsica sobre la hemolia Cmo usar la Gua del educador con las ilustraciones de La hemolia en imgenes La hemolia en imgenes Gua del educador fue elaborada como un recurso para los educadores que utilicen la publicacin ilustrada de la FMH, La hemolia en imgenes. Las referencias a las ilustraciones de dicha publicacin se indican mediante el smbolo . Ejemplo: Cules son algunos de los sntomas comunes de la hemolia? ( = La hemolia en imgenes pgina 8)

Las palabras en negrita que aparecen a lo largo de La hemolia en imgenes Gua del educador se denen en el glosario que se encuentra entre las pginas 44 a 49.

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Parte 1: Introduccin a la hemolia

Es importante que las familias afectadas por la hemolia comprendan cmo se hereda el trastorno, cules son las consecuencias de la enfermedad y cules son las opciones de tratamiento disponibles en su pas. Los profesionales de la salud tambin deben estar al tanto de las experiencias de la familia con la hemolia a n de poder brindarles una atencin adecuada.

El proceso de coagulacin de la sangre

La hemolia es un trastorno de la coagulacin, por lo que es importante comprender cmo trabaja la sangre. Cmo se mueve la sangre alrededor del cuerpo? ( pgina 1)

El corazn bombea sangre a todo el cuerpo. La sangre se mueve por el cuerpo en tubos llamados arterias, venas y vasos capilares. Algunos son grandes (arterias y venas) y otros son pequeos (vasos capilares). Cmo se inicia y se detiene una hemorragia? ( pgina 2)

Una hemorragia empieza cuando un vaso capilar se lesiona y la sangre se derrama. El vaso capilar se contrae para ayudar a disminuir la hemorragia. Enseguida, las clulas sanguneas llamadas plaquetas forman un tapn para cubrir la lesin. Luego, muchos factores de coagulacin presentes en el plasma trabajan en conjunto para formar un cogulo sobre el tapn. Esto fortalece al tapn y detiene la hemorragia. Por qu las personas con hemolia a veces sangran durante ms tiempo que otras personas? ( pgina 3) Las personas con hemolia carecen de un factor de coagulacin o tienen un nivel bajo de dicho factor. Esto le diculta a la sangre formar un cogulo, as que la hemorragia continua por ms tiempo de lo normal, pero no sangra ms rpido. Dado que el plasma tiene muchos factores de coagulacin, cada factor tiene el nombre de un nmero romano (es decir, factor VII, VIII, IX, etc.) La hemolia es siempre igual? ( pgina 4)

Hay dos tipos de hemolia. Las personas con bajos niveles de factor VIII tienen hemolia A. Las personas con bajos niveles de factor IX tienen hemolia B. Cada tipo de hemolia puede ser leve, moderado o severo, dependiendo de la cantidad de factor de coagulacin faltante en la sangre de una persona.
HEMOFILIA LEVE Nivel de actividad normal del factor de coagulacin: 5% a 30% Puede presentar hemorragias por un tiempo prolongado despus de una ciruga o una herida muy grave. Puede no llegar a presentar nunca un problema hemorrgico. No presenta hemorragias frecuentes. No presenta hemorragias a menos que la persona se lastime. Puede presentar hemorragias por un tiempo prolongado despus de una ciruga, una herida grave, o tratamientos odontolgicos. Puede presentar hemorragias alrededor de una vez por mes. Rara vez presenta hemorragias sin causa aparente. Presenta hemorragias frecuentes en msculos o articulaciones. Puede presentar hemorragias una o dos veces por semana. Puede presentar hemorragias sin causa aparente.

HEMOFILIA MODERADA Nivel de actividad normal del factor de coagulacin: 1% a 5% HEMOFILIA SEVERA Nivel de actividad normal del factor de coagulacin: Inferior al 1%

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Cmo se diagnostica la hemolia? La hemolia se diagnostica mediante pruebas de coagulacin que establecen la cantidad de factor VIII o IX presente en la sangre. La deciencia de factor VIII se conoce como hemolia A, mientras que la deciencia de factor IX se conoce como hemolia B. La prevalencia de hemolia A y B en la poblacin general es de 1 en 10 000 y de 1 en 50 000, respectivamente. Las pruebas de coagulacin pueden indicar si una persona puede ser portadora. Un nivel de factor inferior al normal puede ser un indicador de que la persona es portadora; no obstante, las portadoras tambin pueden presentar niveles normales de los factores. La nica manera conable de identicar a una portadora es haciendo una prueba de ADN. Resulta fundamental descartar otros trastornos hemorrgicos como la deciencia de factor X, XI o la enfermedad de von Willebrand. Es importante contar con una historia clnica personal junto con una historia clnica familiar.

Patrones hereditarios y diagnstico

Una persona que nace con hemolia la padecer de por vida. Es fundamental que las personas con hemolia estn al tanto del patrn hereditario del trastorno y de las opciones reproductivas disponibles, como el diagnstico prenatal, el aborto selectivo y las nuevas tecnologas reproductivas de manera que puedan tomar una decisin fundamentada respecto a tener hijos. Cmo se hereda la hemolia? ( pgina 6)

La hemolia es un trastorno de la coagulacin recesivo vinculado al sexo, que generalmente se transmite a travs de los genes de los padres, concretamente del cromosoma X. Las mujeres nacen con dos cromosomas X mientras que los hombres nacen con un cromosoma X y uno Y. Una mujer que tiene un cromosoma X normal y un cromosoma X defectuoso es considerada portadora incluso si no presenta sntomas de la hemolia debido a que el cromosoma X normal compensa el gen defectuoso. La mujer portadora puede transmitir el gen de la hemolia a sus hijos; en cada embarazo existe un 50% de probabilidades de que cualquier hijo varn padezca hemolia y un 50% de probabilidades de que cualquier hija sea portadora, igual que la madre. Cuando el padre tiene hemolia y la madre no es portadora, el trastorno no se transmite a los hijos varones, pero todas las hijas mujeres necesariamente sern portadoras del gen de la hemolia (portadoras obligadas).

Herencia de la hemolia Mujer portadora

Padre no afectado Madre portadora

Figura 1:

Herencia de la hemolia Hombre con hemolia

Padre con hemolia Madre no portadora

Figura 2:

X Y

X X

X Y

X X

Y X YX XX X X

Y X Y XX X X X

X Y XX YX X X

X Y X XY X X X

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Asesora gentica y opciones reproductivas

Los profesionales de la salud deben estar al tanto de las experiencias de la familia con la hemolia a n de poder ofrecer la asesora gentica adecuada. Es importante que las familias afectadas por la hemolia comprendan cmo se hereda el trastorno, cules son las consecuencias de la enfermedad y cules son las opciones de tratamiento disponibles en su pas. Qu es la asesora gentica? La asesora gentica es el proceso que consiste en ayudar a las parejas a evaluar y entender las probabilidades que tienen de transmitir ciertas enfermedades o trastornos genticos a los hijos y ofrecer opciones al respecto. Un asesor gentico: evaluar los antecedentes familiares y las historias clnicas; determinar si hace falta llevar a cabo pruebas genticas; evaluar los resultados de las pruebas; y ayudar a los potenciales padres a entender las implicaciones, de manera que puedan tomar una decisin fundamentada sobre cmo proceder. Durante la asesora gentica, las parejas necesitan analizar sus percepciones y sentimientos sobre la hemolia, los cuales tendrn un gran impacto en su decisin de tener hijos. Algunas parejas pueden optar por llevar adelante un embarazo, en especial si estn plenamente informados de las opciones de tratamiento ms modernas que se ofrecen en su pas, en caso de que su hijo nazca con hemolia. Cules son algunas de las opciones disponibles para las parejas afectadas por la hemolia? Despus de recibir asesora gentica, las parejas afectadas por la hemolia pueden optar por alguna de las siguientes alternativas: La concepcin natural con la posibilidad de tener un varn con hemofilia o una hija portadora; La concepcin natural con la realizacin de un diagnstico prenatal; La fertilizacin asistida recurriendo a la donacin de vulos; La fertilizacin asistida recurriendo al diagnstico gentico previo a la implantacin (PGD, por sus siglas en ingls); El lavado de esperma (para las parejas con VIH serodiscordantes); La custodia temporal o adopcin de nios. Concepcin natural con la posibilidad de tener un varn con hemolia o una hija portadora Algunas parejas afectadas por la hemolia pueden optar por la concepcin natural, lo que incluye la posibilidad de tener un varn con hemolia o una hija portadora. En los pases que dispongan de una atencin avanzada y de alta calidad que proporcione concentrados de factor de coagulacin seguros, la hemolia puede considerarse una enfermedad controlable. Como consecuencia de ello, algunas parejas aceptan el riesgo de que sus hijos nazcan con hemolia, y muchas optan por no someterse a los estudios prenatales. Concepcin natural con la realizacin de un diagnstico prenatal Las parejas afectadas por la hemolia pueden someterse a estudios de diagnstico prenatal a n de establecer si el feto tiene hemolia. Algunos centros slo ofrecen este procedimiento si la pareja optara por interrumpir el embarazo en caso de que se detectara que el feto tiene hemolia. Antes de tomar la decisin nal respecto a las pruebas, se reere a las parejas a un centro de atencin fetal donde se les brinda informacin y asesoramiento especializados. Es importante que estas parejas entiendan que podran concebir un varn con hemolia o una hija portadora. Tomar la decisin de poner n a

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un embarazo es extremadamente difcil. Para muchas personas, la interrupcin del embarazo puede no ser aceptable por motivos religiosos, ticos o culturales. Se describen a continuacin las pruebas de diagnstico y procedimientos prenatales que se practican en la actualidad. Amniocntesis: se extrae una pequea cantidad de lquido amnitico, por lo general entre la semana 15 y la semana 18 de gestacin, insertando una aguja delgada en el tero ya sea por va transabdominal o transvaginal. La va que se utilice depender de la posicin del feto y ambas punciones se llevan a cabo con el apoyo de la ecografa (ultrasonido). El lquido amnitico contiene clulas que se desprenden del feto y pueden analizarse para establecer su sexo y para detectar ciertos trastornos genticos, como la hemolia. Existe un riesgo del 1% de que se produzca un aborto espontneo, sumado al riesgo de fondo relacionado con el tiempo de gestacin (1% de riesgo adicional al riesgo habitual relacionado con la cantidad de semanas de embarazo que lleva la mujer). Amniocentesis
Transductor del ecgrafo Aguja Vejiga Vagina Recto Placenta tero Lquido amnitico Aguja Placenta tero Lquido amnitico

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Prueba de vellosidades corinicas (CVS, por sus siglas en ingls): Despus de aplicar anestesia local y con la ayuda de un ecgrafo, se inserta un delgada aguja por va transabdominal o transvaginal para tomar una muestra de las clulas de las vellosidades corinicas de la placenta. Debido a que el beb y la placenta se originan en la misma clula, los cromosomas presentes en las clulas placentarias son los mismos que los que posee el beb. La CVS se lleva a cabo entre las semanas 10 y 12 de la gestacin y conlleva un riesgo mayor que el de la amniocentesis, debido a que el riesgo de fondo de aborto espontneo es mayor cuanto menor es el tiempo de gestacin transcurrido. La tasa de abortos espontneos relacionados con este procedimiento es del 1% sumado al riesgo de fondo relativo al tiempo de gestacin. La CVS es el mtodo preferido para obtener clulas fetales con nes diagnsticos en relacin con la hemolia. Prueba de vellosidades corinicas
Vejiga Vagina Recto Cccix Transductor del ecgrafo Aguja Vejiga Placenta Vellosidades Espculo corinicas Recto Saco y lquido Cccix amnitico tero Transductor del ecgrafo
Placenta Vellosidades corinicas Saco y lquido amnitico tero Catter

CVS transabdominal

CVS transcervical
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Determinacin del sexo del feto: El sexo del feto puede establecerse mediante uno de dos mtodos: a partir del plasma materno o con una ecografa. Determinacin del sexo del feto a partir del plasma materno: Se toma una muestra de sangre de la madre entre las semanas 7 y 11 de la gestacin (el momento ptimo es la 8 semana de gestacin), a partir de la cual puede establecerse el sexo del feto analizando las clulas fetales que circulan en la sangre de la madre. Actualmente, este procedimiento slo se lleva a cabo en centros especializados. Tiene la ventaja de que puede identicar el sexo del beb en el primer trimestre del embarazo, es decir aproximadamente a la 10 semana de gestacin y detectar, por ende, la posibilidad de que existan trastornos relacionados con el cromosoma X, como la hemolia, sin necesidad de recurrir a la CVS que es un procedimiento invasivo. Ecografa: El sexo del feto puede ser detectado mediante ultrasonido alrededor de la 11 semana de gestacin. El mtodo de la ecografa no est disponible para determinar el sexo del feto sino hasta el segundo trimestre, momento demasiado tardo para ofrecer la realizacin de la CVS, en caso necesario. Si bien la determinacin del sexo fetal a travs del plasma materno tiene un elevado porcentaje de exactitud, no es del 100% y resulta aconsejable conrmar el sexo del feto mediante una ecografa, cuando sea posible. Fertilizacin asistida Existen diversos procedimientos de fertilizacin asistida. En la etapa preparatoria, las parejas se someten a pruebas de fertilidad, un examen mdico y una revisin quirrgica. La mujer se somete a una ecografa transvaginal para establecer la morfologa plvica y a un histerosalpingograma. En el hombre se lleva a cabo un anlisis del semen para evaluar el volumen y la cantidad de esperma que produce junto con su motilidad. Algunas de las opciones actuales de fertilizacin asistida incluyen las siguientes: Fertilizacin in vitro con vulos donados: Si la mujer es portadora, los vulos donados constituyen una opcin para las parejas que no desean tener un hijo con hemolia ni someterse a estudios de diagnstico prenatal que podran llevar a la interrupcin del embarazo en caso de detectarse la enfermedad. Despus de un examen mdico, anlisis de sangre y asesora, se obtienen los vulos donados y se fertilizan usando el esperma recibido del varn de la pareja el mismo da. Por lo general, dos (aunque esta cantidad puede variar en ciertos pases) de los embriones resultantes se implantan en la portadora, a quien se administran medicamentos hormonales a n de crear un entorno adecuado para los embriones. La disponibilidad de vulos donados puede ser mayor en algunos pases que en otros. Diagnstico gentico previo a la implantacin (PGD por sus siglas en ingls): Los embriones para preimplantacin se producen mediante los mtodos de fertilizacin in vitro convencionales. Los embriones femeninos se identican mediante el PGD y se implantan en el tero. Sin embargo, esta tcnica se encuentra en fase experimental y todava no est disponible en la mayora de los pases. PGD aplicado al diagnstico especco de la hemolia: Cuando se ha establecido la mutacin gentica exacta en uno de los padres, puede ser posible diagnosticar la hemolia en el embrin utilizando una tcnica de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR, por sus siglas en ingls) especializada. Esta tcnica ofrece a las parejas la posibilidad de transferir embriones femeninos o masculinos no afectados a la futura madre. Cules son las consecuencias psicolgicas que surgen como resultado de los tratamientos reproductivos? Las parejas que deciden hacer uso de alguna de estas nuevas opciones reproductivas enfrentan dilemas ticos difciles. Es por ello que la asesora constituye una parte esencial del tratamiento. Muchos pacientes a menudo tienen expectativas irreales respecto de los tratamientos de fertilidad, por lo

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que es importante informarles que estn por comenzar un programa de tratamiento experimental y muy estresante. La mayora de las parejas que tiene un hijo despus de un tratamiento reproductivo exitoso ha hecho ms de un intento para lograrlo. Las consecuencias psicolgicas de los tratamientos reproductivos estn bien documentadas. La infertilidad puede causar estrs y ansiedad, particularmente en casos de fertilizacin in vitro. El riesgo de enfermedades genticas tambin puede provocar estrs, depresin y ansiedad. Para algunas parejas los tratamientos reproductivos han sido tan estresantes que han decidido no repetir la experiencia. Tener hemolia puede traer consecuencias a largo plazo en la persona que la padece as como en los familiares cercanos. Esta situacin se complica an ms en el caso de parejas con VIH serodiscordantes, en las que el hombre tiene hemolia y est infectado con VIH y su pareja es seronegativa (no tiene VIH), y desean tener hijos. Qu opciones reproductivas existen para las parejas afectadas por hemolia y VIH? En muchos pases se han producido grandes avances en el tratamiento del VIH. Muchas personas con VIH presentan niveles bajos o no detectables del VIH en la sangre, por lo que gozan de una buena calidad de vida. En consecuencia, pueden tener el deseo de formar una familia. Los estudios han demostrado que las relaciones sexuales vaginales sin proteccin entre un hombre infectado y una mujer no infectada conllevan una probabilidad de transmisin viral de 3 a 6 en 1 000. Para algunas parejas serodiscordantes en las que el hombre padece hemolia y VIH mientras que su pareja es seronegativa, tener hijos puede ser un riesgo que no estn dispuestos a asumir y pueden preferir recorrer el camino que proponen las tcnicas de fertilizacin asistida como primera opcin. Algunos centros de fertilizacin in vitro cuentan con instalaciones que ofrecen tratamientos para parejas con VIH serodiscordantes. Las tcnicas de fertilizacin asistida, como el lavado de esperma, la inyeccin intracitoplsmica de esperma (ICSI, por sus siglas en ingls) y el uso de esperma donado, brindan a estas parejas la posibilidad de tener un hijo con menor riesgo o sin riesgos de infectar a sus parejas. Lavado de esperma: Este procedimiento se basa en el supuesto de que el material infeccioso del VIH se transporta principalmente en el semen y no dentro de los espermatozoides. El semen se separa del esperma mediante gradientes de densidad y centrifugacin. El esperma se somete a pruebas de deteccin del VIH y, si el resultado es negativo, se insemina en la mujer durante la fase de ovulacin del ciclo menstrual. Puede considerarse la posibilidad de recurrir a este mtodo si los estudios de fertilidad arrojan resultados dentro de los parmetros normales. Inyeccin intracitoplsmica de esperma (ICSC): Esta tcnica, en la que se inyecta un nico espermatozoide directamente en un vulo dentro de un tubo de vidrio, se emplea cuando se detecta que el esperma tiene baja motilidad o bien escasas posibilidades de penetrar en el vulo. En las parejas serodiscordantes, la ICSC reduce el riesgo de transmisin del VIH, no slo porque el procedimiento se lleva a cabo fuera del cuerpo, sino tambin porque garantiza la fertilizacin con una menor cantidad de intentos de concebir. Uso de esperma donado: El esperma donado proviene de un hombre distinto del de la pareja. Existen diversas opciones para la donacin de esperma en el mbito local y regional en muchos pases. Algunas parejas en busca de donaciones de esperma viajan a otros pases en los que las leyes sobre el anonimato son menos estrictas que las de su propio pas. Antes de la donacin se realizan pruebas de deteccin de virus a los donantes y se les brinda asesora gentica. El esperma donado se congela y se pone en cuarentena. Despus de 180 das, el esperma donado vuelve a someterse a pruebas y, si no presenta problemas, se descongela y prepara para inseminacin. Custodia temporal o adopcin de nios: Algunas parejas optan por adoptar o acoger temporalmente a un nio para evitar transmitir el defecto gentico a las generaciones futuras. Asesores genticos, mdicos, agencias de custodia temporal o de adopcin y organizaciones de hemolia pueden brindar ms informacin sobre los procedimientos locales relacionados con estas alternativas.

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Cuestionario de repaso
Parte 1: Introduccin a la hemolia 1. La sangre circula por el cuerpo en tubos. Los ms grandes se denominan . Los tubos ms pequeos se denominan . y

2.

Las hemorragias se producen cuando un se lesiona y la sangre se derrama. El se contrae para ayudar a disminuir la hemorragia. Las clulas sanguneas, llamadas forman un tapn para cubrir la lesin. Cuando falta un factor de coagulacin, o cuando el nivel del factor es bajo, se producen hemorragias (por ms tiempo/ con mayor rapidez) que lo normal. La hemolia es siempre igual? (s / no) La hemolia es contagiosa? (s / no) La hemolia es un trastorno de la coagulacin hereditario que se transmite a travs de los de uno de los padres, especcamente el cromosoma . Los cromosomas X e Y determinan el sexo de una persona. Un varn nace con un cromosoma y uno . Una mujer nace con dos cromosomas . Un hombre con hemolia transmite el gen de la hemolia a todos/todas sus (hijas/ hijos). Cuando una portadora tiene un hijo, sus posibilidades de transmitirle el gen son: (una en dos / una en cuatro / dos en dos).
* Remtase al apndice para conocer las respuestas.

3.

4. 5. 6.

7.

8. 9.

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Parte 2: Evaluacin y control de hemorragias

Sntomas comunes de la hemolia
Cules son algunos de los sntomas comunes de la hemolia? ( pgina 8)

Con la hemolia, puede haber hemorragias internas o externas en cualquier parte del cuerpo, como consecuencia de una lesin o golpe. Las personas con hemolia son ms propensas a los moretones y sangran durante un perodo ms prolongado que lo normal luego de una cortada o una herida, la extraccin de una pieza dental o una ciruga. A veces pueden aparecer moretones sin que se recuerde la causa, lo que se denomina hemorragia espontnea, aunque es probable que dicha hemorragia sea el resultado de una lesin demasiado pequea como para reconocerla concientemente. Los bebs presentan moretones con facilidad cuando empiezan a moverse, por ejemplo al sentarse, gatear o caminar. Tambin sangran durante ms tiempo de lo normal despus de una lesin, en particular en la boca y la lengua. A medida que los nios crecen, las hemorragias espontneas son ms comunes y afectan articulaciones y msculos.

Evaluacin de hemorragias articulares y musculares

Las hemorragias dentro de articulaciones y msculos constituyen un gran problema para las personas con hemolia. Qu causa una hemorragia articular? ( pgina 9)

Las articulaciones, los lugares donde se unen dos huesos, estn rodeadas por una membrana sinovial que tiene gran cantidad de vasos sanguneos pequeos. Si se produce un golpe o incluso una pequea lesin en las articulaciones pueden romperse los vasos capilares de la membrana sinovial y producirse una hemorragia dentro de la cavidad articular. La hemorragia hace que la articulacin se iname, se torne dolorosa y difcil de mover. Las hemorragias articulares comienzan a aparecer en edad preescolar. Afectan principalmente rodillas, codos y tobillos, pero tambin pueden presentarse en dedos de los pies, hombros y caderas. Las hemorragias repetidas en la misma articulacin provocan artropata hemoflica y el desarrollo de artritis hemoflica. Qu ocurre durante una hemorragia articular? Cmo se identica? ( pgina 10) Con la experiencia, una persona con hemolia llega a saber cundo empieza a producirse una hemorragia porque siente calor al tocar la zona y hormigueo dentro de la articulacin. Esta sensacin a menudo se presenta antes de que los signos de hemartrosis sean notorios. Es mejor aplicar tratamiento cuanto antes para reducir el dao en la articulacin y ayudar a la pronta recuperacin. Para determinar si existe una hemorragia articular, pacientes, profesionales de la salud y proveedores de atencin pueden recurrir al tacto. Para ello debern: Colocar el dorso de la mano a 1 cm de la piel del rea afectada. Mover la mano hacia adelante y hacia atrs, recorriendo el miembro. Normalmente, el rea del msculo debera tener una temperatura algo mayor a la de la articulacin.

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 Si hubiera hemorragia articular, se percibir una mayor temperatura en el rea de la articulacin, como cuando se pasa la mano sobre la llama de una vela o una lmpara. Es fundamental reconocer las hemorragias en el momento en que suceden y detenerlas cuanto antes. Cuanta mayor cantidad de sangre ingrese en la articulacin, ms difcil resultar que la hemorragia se reabsorba. Algunas veces una nueva hemorragia comienza antes de que la sangre de la anterior se haya reabsorbido. Consejo para los educadores Pida a la persona con hemolia que describa los sntomas de las hemorragias articulares y que repase la lista que aparece en la pgina 10 de La hemolia en imgenes. Cules son las hemorragias articulares ms comunes? ( pgina 11)

Rodillas, codos y tobillos presentan hemorragias con ms frecuencia que otras articulaciones, lo que se debe a una serie de factores: Las articulaciones de la rodilla, el codo y el tobillo se mueven slo en dos sentidos: para exionarlos y para extenderlos, como la bisagra de una puerta, mientras que las articulaciones de la cadera y el hombro se mueven en todas las direcciones, como una esfera en una cavidad. Las articulaciones que pueden moverse ms libremente no se ven afectadas con tanta frecuencia por las hemorragias como las dems. Estas articulaciones no estn rodeadas por msculos que puedan protegerlas. Los msculos de la rodilla, el codo y el tobillo estn unidos a los huesos por encima y por debajo de las articulaciones. Slo los tendones atraviesan las articulaciones, de manera que las articulaciones no estn protegidas por todos los costados, mientras que las articulaciones de la cadera y el hombro estn recubiertas por muchos msculos fuertes. Durante una hemorragia, cada articulacin adopta la posicin que le resulta mejor; es decir que cuando se produce una hemorragia articular, el paciente automticamente tiende a colocar la articulacin en la posicin que le resulta ms cmoda: Codo: se exiona parcialmente, con la mano orientada hacia el hombro. Intentar estirar el brazo resultar doloroso y los movimientos se vern limitados. Rodilla: se exiona parcialmente, con el taln orientado hacia el cuerpo. Tobillo: se extiende parcialmente en posicin de descanso, con el pie y los dedos apuntando hacia abajo y lejos del cuerpo. Cules son los efectos a largo plazo de las hemorragias articulares? ( pgina 12)

La membrana sinovial que recubre la articulacin se irrita como consecuencia de las hemorragias. Alcanza un mayor espesor y se enrojece. A medida que la membrana adquiere mayor espesor, es ms fcil que algo la pellizque y la desgarre, lo que da inicio a una nueva hemorragia. Despus de repetidas hemorragias en la misma articulacin, la membrana sinovial se inama de manera crnica y termina por hipertroarse, lo que hace que la articulacin aparezca extremadamente hinchada. Este cuadro se denomina sinovitis crnica. Si no recibe tratamiento, la sinovitis crnica persistente y las hemorragias articulares recurrentes pueden causar daos irreversibles en el cartlago de la articulacin (artropata hemoflica), junto con prdida de movimiento, deformacin del miembro y dolor. Cmo puede evitarse el deterioro de las articulaciones? Es fundamental tratar de evitar que se produzca el deterioro de las articulaciones. Algunas formas de prevenir el deterioro articular permanente son: Tratar las hemorragias cuanto antes. Poner en reposo la articulacin para darle tiempo a que se cure.

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 Hacer ejercicios para mantener el movimiento de las articulaciones una vez que haya cesado la hemorragia. Implementar medidas de prolaxis. Qu causa una hemorragia muscular? ( pgina 13)

Las hemorragias pueden producirse en cualquier msculo del cuerpo despus de un golpe directo, un estiramiento repentino, un esguince o una inyeccin intramuscular. Las hemorragias musculares ocurren cuando los vasos capilares de los msculos se lesionan, y con frecuencia afectan a un grupo de msculos ms que a un solo msculo. Qu ocurre durante una hemorragia muscular? Cmo se puede identicar una hemorragia muscular? ( pgina 14) Las personas con hemolia pueden reconocer la causa o bien la hemorragia puede ser espontnea y ocurrir sin causa aparente. Durante una hemorragia, el msculo se siente rgido y adolorido. La hemorragia causa una inamacin en el msculo, el cual se sentir caliente y doloroso al estirarlo o tocarlo. La inamacin puede ejercer presin en los nervios, causando hormigueo y adormecimiento. Los pacientes pueden experimentar la sensacin de que se ha dormido el msculo y prdida de su funcin. Es fundamental reconocer y tratar precozmente las hemorragias para evitar dao permanente en los msculos. Para determinar si existe una hemorragia muscular, pacientes, profesionales de la salud y proveedores de atencin pueden recurrir al tacto. Para ello debern: Evaluar la temperatura del rea afectada colocando el dorso de la mano a 1 cm de la piel. Mover la mano lentamente hacia adelante y hacia atrs recorriendo el miembro. La zona de la hemorragia se percibir con mayor temperatura que las reas circundantes, como cuando se pasa la mano sobre la llama de una vela o una lmpara. Si la hemorragia estuviera cerca de la piel, podra haber moretones; no obstante, stos no siempre aparecen. En algunos casos, los moretones solo aparecern uno o dos das despus del inicio de la hemorragia En otros casos, la hemorragia ocurre al interior del msculo, y no habr moretones visibles. Cules son las hemorragias musculares ms comunes? ( pgina 15)

Los msculos de muslos, pantorrillas, bceps, antebrazo y cadera son los ms propensos a presentar hemorragias. Las hemorragias en los msculos de los muslos y del antebrazo pueden aparecer con un hormigueo o con una sensacin de adormecimiento debido a que la presin sobre los nervios puede cortar la circulacin de la sangre y el suministro de oxgeno. Si la hemorragia no se trata a la brevedad, pueden producirse daos permanentes en el nervio, la muerte del msculo y deformaciones. Durante las hemorragias musculares, cada msculo adopta una posicin particular que le resulta ms cmoda: Msculos posteriores del muslo: la rodilla se exiona, con el taln orientado hacia el cuerpo. Pantorrilla: los dedos de los pies apuntan hacia abajo y la rodilla se exiona levemente. Bceps (parte superior del brazo): el codo se exiona, con la mano orientada hacia el hombro. Antebrazo (del lado de la palma de la mano): los dedos se cierran (puo) y se dobla la mueca.

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 Antebrazo (dorso del brazo): la mueca y la mano se extienden hacia atrs y los dedos preeren mantenerse abiertos. Psoas (parte delantera de la cadera): se dobla la cadera con el muslo orientado hacia el pecho y la espalda puede arquearse ms de lo habitual. Durante la etapa de recuperacin de la hemorragia comienza a resultar ms sencillo mover los msculos para abandonar la posicin de mxima comodidad. Cules son los efectos a largo plazo de las hemorragias musculares? ( pgina 16)

Las hemorragias repetidas provocan cicatrices y debilidad en los msculos. Los msculos daados dejan de proteger las articulaciones, pueden presentar hemorragias y daarse debido a las tensiones anormales a las que se ven sometidos. Las hemorragias musculares no tratadas pueden provocar dao permanente en msculos, nervios y articulaciones, as como deformaciones que afectarn la manera en la que una persona se sienta, se pone de pie y camina. Cmo puede evitarse el deterioro de los msculos? Para evitar problemas a largo plazo es muy importante hacer ejercicios de rehabilitacin despus de una hemorragia muscular. El tratamiento precoz seguido de sioterapia ayudar a mantener el buen funcionamiento de los msculos. Despus de que haya cesado la hemorragia, los ejercicios deben hacerse suavemente pero con constancia, de manera que el msculo pueda extenderse y recuperar la movilidad normal. Luego, se debern volver a fortalecer los msculos por medio de diferentes ejercicios. Este proceso de rehabilitacin debera estar supervisado por un sioterapeuta. De ser posible, habr que comenzar un plan de infusiones de factores de coagulacin u otro tratamiento a modo de prolaxis. Qu hemorragias son graves o ponen en peligro la vida? ( pgina 17)

Las hemorragias que se producen dentro de la cabeza o en el sistema nervioso son muy graves y pueden poner en peligro la vida. Los sntomas de estas hemorragias incluyen dolor de cabeza, nuseas, vmitos, somnolencia, confusin, torpeza, debilidad y adormecimiento. Las hemorragias en cuello y garganta tambin son muy peligrosas para las personas con hemolia. Hemorragias en el sistema nervioso central y traumatismos craneales: estas situaciones son casos de emergencia mdica y constituyen una de las principales causas de muerte de personas con hemolia, particularmente nios. Todas las lesiones traumticas importantes en la cabeza, conrmadas o presuntas, as como dolores de cabeza fuertes deben ser tratados como una posible hemorragia intracraneal. Si alguno de los sntomas fuera notorio, debe aplicarse un tratamiento de emergencia de inmediato. Hemorragias en cuello y garganta: Las hemorragias en cuello y garganta pueden presentarse junto con una inamacin o dicultad para tragar o respirar. Tambin requieren atencin mdica de emergencia y deben tratarse de inmediato, incluso si la evaluacin del caso no estuviera completa.

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Cuestionario de repaso
Parte 2: Evaluacin y control de hemorragias 1. Cuando se producen hemorragias o aparecen moretones sin que se conozca la causa, se habla de hemorragias ________________________. El lugar donde se unen dos huesos se denomina ______________________________________. Los extremos de los huesos estn cubiertos por una supercie lisa llamada_______________. Los huesos se mantienen unidos, en parte, gracias a la cpsula articular. Esta cpsula cuenta con un recubrimiento llamado _____________________________________________________. Dos de los signos que denotan una posible hemorragia articular son _____________________ _________________________________________________________________________________. Las tres hemorragias articulares ms comunes se producen en las_______________________, los _________________________ y los ______________________________. Dos de los efectos a largo plazo de las hemorragias articulares son _______________________ ________________________________________________________________________________. Algunos de los signos de las hemorragias musculares son ______________________________ _________________________________________________________________________________. La mayora de las hemorragias musculares se producen en el _____________, la ___________ y la _____________. Los msculos psoas se encuentran en la _____________________________________________. Las hemorragias en la ________________ y el ______________ son graves y pueden poner en peligro la vida.
* Remtase al apndice para conocer las respuestas.

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Parte 3: Tratamiento de hemorragias

Control de hemorragias articulares y musculares
El tratamiento, manejo y prevencin de las hemorragias son fundamentales para mejorar la salud y la calidad de vida de las personas con hemolia. Aplicar medidas sencillas tan pronto se detecta una hemorragia puede ayudar a detenerla con mayor rapidez y evitar daos a largo plazo. Cmo pueden tratarse las hemorragias con primeros auxilios? ( pgina 20)

Incluso aquellos pacientes que tienen acceso al factor de reemplazo deberan recurrir a los primeros auxilios mientras esperan que se prepare la infusin que recibirn. Es importante aplicar la terapia de RHCE (reposo, hielo y/o inmovilizacin, compresin y elevacin) para controlar las hemorragias articulares y musculares. Reposo: Es fundamental poner en reposo la parte del cuerpo lesionada o que sangra. Si la hemorragia est en la pierna, la persona no deber caminar sino usar muletas o bien una silla de ruedas. Si la hemorragia est en el brazo, ste puede sostenerse con un cabestrillo. Sin embargo, es importante que los pacientes no pierdan su independencia y sigan usando las articulaciones y msculos no afectados a n de que no se debiliten. Hielo: El hielo provoca la compresin de los vasos sanguneos y disminuye la velocidad del ujo de sangre. Tambin ayuda a aliviar el dolor y los espasmos musculares. Existen varias formas de aplicar hielo pero es importante saber cules son las maneras correctas de hacerlo. Compresas de hielo: Envolver hielo picado o cubitos de hielo en una toalla, de manera que el hielo no toque la piel directamente. Humedezca la toalla con agua antes de aplicarla sobre la piel a n de que el rea se enfre con mayor rapidez. Colocar la compresa por encima (y no por debajo) de la zona afectada (el peso del cuerpo sobre parte de la compresa de hielo puede interferir en la circulacin). Aplicar el hielo de 5 a 10 minutos como mximo, de 3 a 4 veces por da. Retirarlo y mantener en reposo la parte del cuerpo afectada. Ventajas: Hacer compresas de hielo es econmico y constituye una opcin disponible en la mayora de los hogares. Las compresas pueden adaptarse fcilmente a la forma de la parte del cuerpo afectada y enfran el rea con rapidez. Desventajas: Las compresas de hielo pueden resultar desaseadas y los nios pequeos a veces no toleran bien el fro. Compresas de gel (gel pack): Se utilizan de la misma manera que las compresas de hielo. Asegrese de que el plstico de la compresa de gel no entre en contacto con la piel. Ventajas: Las compresas de gel no resultan tan desaseadas como el hielo. Desventajas: Algunas compresas de gel no son lo sucientemente exibles como para rodear el brazo o la pierna y otras son muy pesadas. Algunas compresas no enfran el rea afectada tan rpido como el hielo. Masaje con hielo: Masajear la zona afectada usando un vasito de papel con hielo o una paleta helada (Popsicle) es una forma muy ecaz de enfriar un rea pequea rpidamente. Los vasitos de papel llenos de agua pueden guardarse en el congelador para cuando sean necesarios. El hielo se frota sobre la piel suavemente o con movimientos circulares. La zona generalmente se enfriar lo suciente en alrededor de 5 a 7 minutos. Ventajas: El masaje con hielo no es costoso, se aplica fcil y rpidamente, y ofrece un enfriamiento ecaz.

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Desventajas: Para poder hacer masajes con hielo hace falta un congelador; los masajes no son adecuados para reas extensas (por ejemplo, una hemorragia grande en el muslo), transmiten un fro intenso y pueden no ser bien tolerados. Consejos para el uso de hielo: Cuando se aplica hielo pueden experimentarse cuatro sensaciones por etapas: fro, dolor, ardor y adormecimiento. Muchas personas se quitan el hielo en la segunda o tercera etapa, pero es mejor intentar mantenerlo hasta sentir un leve adormecimiento en la zona. Algunas precauciones sobre el uso de hielo: Nunca usar hielo en cortadas o sobre piel raspada o lesionada. Nunca dejar el hielo directamente sobre la piel. Tener cuidado si la persona tiene poca sensibilidad o escasa circulacin en la zona (por ejemplo, debido a una hemorragia muscular profunda que provoca la compresin de algn nervio). Vericar constantemente si la piel presenta seales de enrojecimiento. No colocar hielo por mucho tiempo. Si la zona se enfra demasiado, la funcin de las plaquetas puede verse afectada y los vasos sanguneos pueden empezar a dilatarse (crecer en dimetro) para llevar ms sangre a la zona. Este reejo, llamado vasodilatacin o respuesta de Huntington, eleva la temperatura de la zona y la piel se enrojece. El tiempo que tarda en presentarse el reejo es de aproximadamente 10 minutos, pero puede variar entre 7 y 12 minutos. Es importante retirar el hielo antes de que se active la respuesta reeja a n de evitar la posibilidad de que se produzca una hemorragia mayor hacia la zona afectada. El protocolo recomendado es aplicar hielo durante 5 minutos y dejar pasar por lo menos 10 minutos sin hielo. Inmovilizacin: Evitar el movimiento de la articulacin o msculo ayuda a la recuperacin. Se puede recurrir a un entablillado o medio yeso para sostener la articulacin o el msculo y evitar as que vuelva a lesionarse. La inmovilizacin es muy til en casos de nios pequeos que podran no entender por qu no pueden caminar apoyndose en la pierna lastimada ni usar el brazo afectado; tambin puede permitir a los pacientes continuar realizando muchas de sus actividades normales, a la vez que mantienen en reposo la parte lesionada. Para la inmovilizacin, generalmente es necesario que un profesional de la salud coloque un entablillado o yeso, el cual solo deber usarse durante el tiempo prescrito. Si el rea lesionada permanece inmovilizada demasiado tiempo, los msculos pueden debilitarse y la persona podra correr el riesgo de lesionarse nuevamente. Compresin: Para ayudar a reducir la inamacin se puede recurrir a una media elstica (como las de la marca Tubigrip) o a un vendaje elstico (por ejemplo, los de la marca Tensor o Ace) que proporcionan un soporte rme. La compresin no reducir la inamacin una vez que sta se ha presentado, pero proporcionar cierto apoyo al rea lesionada y podra hacerle sentir mayor comodidad. Advertencia: No aplicar compresin si se considera que la hemorragia est provocando presin sobre nervios o vasos capilares. Vericar el color y la temperatura de los dedos de las manos o de los pies con frecuencia para asegurarse de que no se est cortando la circulacin. Al usar un vendaje elstico: Comenzar siempre por el extremo del miembro o parte del cuerpo afectado, envolviendo el vendaje hacia el cuerpo. Comenzar superponiendo 1/3 del ancho del vendaje y aumentar la parte superpuesta a la mitad del ancho de la venda, a medida que se avanza sobre el miembro con cada vuelta. Estirar levemente el vendaje al envolver el miembro, y disminuir la presin a medida que se va acercando al cuerpo. Retirar el vendaje y volver a colocarlo varias veces a lo largo del da. Elevacin: Elevar la parte del cuerpo lesionada por sobre el nivel del corazn reducir la presin en la zona y contribuir a minimizar la dimensin de la hemorragia y la inamacin. Mantener la elevacin tambin le recordar al paciente que debe continuar con la extremidad en reposo. 24

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Consejos para los educadores Enfatice la importancia de actuar rpidamente ante lesiones o hemorragias. Recuerde a las familias que deben tener siempre a la mano artculos de primeros auxilios: hielo, compresas de hielo, compresas de gel, vendas elsticas, etc. Qu otros tratamientos pueden ayudar? Una articulacin que ha sufrido numerosas hemorragias recibe el nombre de articulacin diana por lo que debe ser objeto de un tratamiento mayor a n de evitar que siga deteriorndose. Los mdicos pueden recomendar que se aplique alguno de los siguientes procedimientos para impedir las hemorragias de la membrana sinovial. Sinovirtesis: Se inyecta una sustancia (ya sea qumica o radioisotpica) directamente en la articulacin para inducir a la membrana sinovial a fabricar tejido cicatricial que no sangra. Por lo general es un procedimiento bastante ecaz para disminuir las hemorragias si se realiza a tiempo. Sinovectoma: Ablacin quirrgica de la membrana sinovial afectada a n de evitar el recrudecimiento de los problemas en la articulacin. Ambos procedimientos son seguros para las personas con hemolia y pueden ayudar a prevenir un mayor dao en las articulaciones. Algunos profesionales mdicos recomiendan que la sinovirtesis o la sinovectoma se practiquen precozmente, es decir, tan pronto se identique un patrn de hemorragias repetidas en una articulacin determinada, y antes de que se lesionen las supercies de la articulacin.

Productos de reemplazo de factor y opciones de administracin

Cmo se tratan las hemorragias con terapia de reemplazo de factor? ( pgina 21) La hemolia se trata reemplazando el factor de coagulacin faltante en la sangre. La terapia de factor de coagulacin se utiliza para tratar la hemolia A (deciencia de factor VIII), la hemolia B (deciencia de factor IX) y otras deciencias de factores de la coagulacin (I, II, V, VII, X, XI y XIII). El factor faltante se inyecta por va intravenosa y la hemorragia se detiene cuando llega suciente factor de coagulacin a la zona de la hemorragia. Es sumamente importante que se aplique el tratamiento cuanto antes a n de evitar daos a largo plazo. Para las personas con hemolia, tener acceso a hemoderivados es esencial para poder llevar una vida normal y activa. Sin los productos de reemplazo de factor, enfrentan una vida con dolor crnico y creciente incapacidad. Sin embargo, los hemoderivados tambin conllevan riesgos. La sangre y los hemoderivados pueden transportar infecciones, como el VIH y la hepatitis que pueden transmitirse a las personas que reciban transfusiones con productos contaminados. Qu tan seguros son estos hemoderivados? A pesar de las medidas tomadas para mantener la seguridad del suministro de sangre, todava existe la posibilidad de que los hemoderivados contengan sustancias infeccionas, en particular si no reciben el tratamiento necesario para eliminar o inactivar virus (vase Enfermedades transmitidas por transfusiones en la pgina 33). No obstante, despus de la epidemia de VIH/SIDA de mediados de los aos ochenta, gobiernos de todo el mundo, fabricantes de hemoderivados y grupos defensores de pacientes con hemolia han hecho mucho por mejorar la seguridad de los hemoderivados. En muchos pases, los donantes potenciales de sangre se someten a pruebas de deteccin del riesgo de transmisin de virus. La sangre donada es sometida a pruebas de deteccin de virus conocidos y descartada en caso de que las pruebas resulten positivas. Las donaciones que aprueban las pruebas de deteccin reciben luego un tratamiento que elimina los virus que pudieran quedar.

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Cules son los diferentes productos de factor de coagulacin que existen? Los factores de coagulacin estn disponibles en los siguientes hemoderivados (ordenados de mayor a menor concentracin): Concentrados de factor de coagulacin Crioprecipitado Plasma Sangre entera Los concentrados de factor de coagulacin constituyen el tratamiento preferido para la hemolia. Los concentrados pueden fabricarse a partir de sangre humana (llamados productos derivados de plasma), o a partir de clulas producidas mediante ingeniera gentica que llevan un gen de factor humano (denominados productos recombinantes). Todos los concentrados de factor derivados de plasma elaborados comercialmente se someten a un tratamiento para eliminar o inactivar virus que puedan transmitirse a travs de la sangre, y se encuentran entre los productos teraputicos de menor riesgo que se emplean en la actualidad. El crioprecipitado se elabora a partir del plasma de la sangre y contienen una concentracin relativamente alta de factor de coagulacin VIII, pero no de factor IX. Resulta ecaz para el tratamiento de hemorragias articulares y musculares, pero no es sometido al tratamiento de inactivacin viral, por lo que existe el riesgo de transmisin de virus, como el VIH y la hepatitis, a travs de la sangre. Es por ello que el crioprecipitado slo debe utilizarse en situaciones en las que no se dispone de concentrados de factor de coagulacin. El riesgo de transmisin puede reducirse al mnimo si se obtiene crioprecipitado a partir de plasma recibido de donantes con carga viral negativa que hayan sido sometidos a pruebas de deteccin en reiteradas oportunidades. El plasma fresco congelado (PFC) se obtiene retirando los glbulos rojos, los glbulos blancos y las plaquetas de la sangre entera y luego congelando el plasma. El plasma contiene los factores VIII y IX, as como otras protenas de la sangre y se utiliza para tratar ciertos trastornos hemorrgicos poco frecuentes en los casos en los que no se dispone de concentrados de factor. El PFC es menos ecaz que el crioprecipitado para el tratamiento de la hemolia A debido a que presenta una menor concentracin de factor VIII. Debido a que se requiere un gran volumen de PFC para tratar la hemolia A, con este mtodo podra producirse una sobrecarga circulatoria. Con el PFC tambin existen riesgos de que se transmitan virus a travs de la sangre. Sin embargo, en algunos pases sigue siendo el nico producto disponible para el tratamiento de las hemolias A y B. La utilizacin de sangre entera no constituye un tratamiento ecaz para la hemolia en virtud de la gran cantidad de sangre necesaria para alcanzar niveles sucientes de factor, lo que podra causar una sobrecarga circulatoria. Por otra parte, tambin existen sustancias como la desmopresina y los agentes antibrinolticos que resultan tiles para controlar las hemorragias. La desmopresina (tambin llamada DDAVP, por sus siglas en ingls) puede utilizarse para tratar o prevenir hemorragias en personas con hemolia A leve (personas que poseen ms del 5% de la actividad normal del factor VIII). La desmopresina es un compuesto sinttico que eleva los niveles de factor VIII y del factor de von Willebrand factor (FvW), otra de las protenas que participan en la coagulacin. Puede esperarse que una nica infusin en dosis de 0.3 mcg/kg de peso corporal incremente de tres a seis veces el nivel de factor VIII. El compuesto puede usarse durante varios das seguidos. Sin embargo, despus del uso reiterado, las reservas de factor VIII pueden agotarse, lo que disminuira la ecacia del tratamiento. La DDAVP puede administrarse de tres maneras: por va intravenosa (por una vena) diluida en 50-100 mL de una solucin salina normal e infundida durante un periodo de 20 a 30 minutos; por va subcutnea (debajo de la piel) utilizando una formulacin de alta concentracin de desmopresina (15 mcg/ mL); y por va intranasal (mediante un aerosol nasal), con una formulacin de alta concentracin que contenga 150 mcg de desmopresina por aerosol.

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 Para otros tipos de trastornos como la diabetes inspida o la enuresis (prdida de orina durante el sueo) se recetan medicamentos con menor concentracin de desmopresina, incluso tabletas. Estos productos de menor concentracin no son ecaces para el tratamiento de la hemolia. Los agentes antibrinolticos como el cido tranexmico y cido psilon aminocaproico (AEAC) pueden ayudar a promover la estabilidad del cogulo y resultan tiles como tratamientos coadyuvantes. Los agentes antibrinolticos no evitan las hemorragias articulares pero resultan tiles para controlar las hemorragias de las mucosas (hemorragias bucales, epistaxis, menorragia) y se aplican con muy buenos resultados en las cirugas odontolgicas en particular. Cmo se administran los productos de reemplazo de factor? Es fundamental tratar las hemorragias cuanto antes para evitar el dao de las articulaciones. La terapia de reemplazo de factor puede administrarse a pedido ante un episodio hemorrgico o como prolaxis para prevenir las hemorragias. La terapia de administracin a pedido ante un episodio hemorrgico, tambin llamada terapia por episodio hemorrgico, consiste en la administracin del factor de coagulacin faltante mediante infusin o el uso de otro tipo de tratamiento, como respuesta a un episodio hemorrgico. El propsito de esta terapia es tratar y detener la hemorragia cuanto antes con el objetivo de prevenir daos articulares y musculares a largo plazo. La prolaxis consiste en la infusin programada de factores de coagulacin o el uso de otro tratamiento, generalmente una, dos o tres veces por semana, con el objeto de mantener los niveles de factor de la sangre lo sucientemente altos como para evitar episodios hemorrgicos espontneos. Se ha demostrado que la prolaxis disminuye las hemorragias articulares, contribuye a preservar el funcionamiento de las articulaciones y mejora la calidad de vida. La prolaxis debera ser un componente esencial de todos los programas de atencin de la hemolia cuando se dispone de suciente factor de coagulacin. El objetivo de la prolaxis en el marco de la atencin de la hemolia es mantener los niveles mnimos de factor por encima del 1%. La mayora del tiempo, los niveles de factor de una persona se encuentran muy encima de tal porcentaje. Se ha demostrado que la prolaxis resulta provechosa incluso cuando los niveles de factor no se mantengan todo el tiempo por encima del 1%. En la actualidad, el protocolo ms recomendado para la prolaxis es el siguiente: Infusin de 25 a 40 UI/kg de factor VIII tres veces por semana (descansando un da entre una infusin y otra) para el tratamiento de la hemolia A; Infusin de 25 a 40 UI/kg de factor IX dos veces por semana o cada tercer da para el tratamiento de la hemolia B. Es aconsejable que la persona con hemolia reciba la dosis prolctica al levantarse por la maana, antes de ir al colegio o al trabajo, de manera que tenga niveles altos del factor en circulacin en la sangre cuando est activa en lugar de cuando vaya a dormir. No obstante, se utilizan muchos protocolos diferentes para el reemplazo de factores de coagulacin, y actualmente se realizan estudios para determinar cules son las dosis prolcticas ptimas. Qu es la terapia en el hogar? ( pgina 33)

La autoinfusin o la infusin de factores de coagulacin a cargo de un familiar en el hogar (y a veces en la escuela o en el trabajo) permiten tener acceso inmediato al tratamiento y, por ende, un tratamiento precoz ptimo. En condiciones ideales, la terapia en el hogar requerira concentrados de factor de coagulacin u otros productos liolizados seguros que puedan almacenarse en un refrigerador domstico y reconstituirse fcilmente. No obstante, la terapia en el hogar es posible incluso con crioprecipitados, siempre que los pacientes cuenten con un congelador sencillo pero conable en el hogar. La autoinfusin o la infusin a cargo de un familiar deben ser supervisadas estrechamente por el centro de cuidados integrales o el centro de tratamiento de hemolia. Es indispensable que el paciente sea

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adecuadamente instruido e informado a este respecto. Los profesionales de la salud del centro de atencin deben evaluar peridicamente la tcnica de la infusin. La instruccin del paciente debera incluir temas como forma de reconocer una hemorragia y sus complicaciones ms comunes, clculo de dosis, preparacin, almacenamiento y administracin de factor de coagulacin, tcnicas de asepsia, realizacin de una puncin venosa, mantenimiento de registros, almacenamiento y eliminacin adecuados de agujas, y manejo de derrames de sangre. El estmulo, el apoyo y la supervisin son fundamentales para el xito de la autoinfusin o la infusin a cargo de un familiar. Es importante realizar evaluaciones peridicas de las tcnicas, el cumplimiento y las necesidades educativas del paciente, para lo que puede instituirse un programa de certicacin que incluya revalidaciones peridicas. Los pacientes o los padres deberan llevar registros de las hemorragias que incluyan la fecha y la zona de la hemorragia, la dosis y el nmero de lote del producto utilizado, as como cualquier efecto secundario que se haya presentado. La autoinfusin o la infusin a cargo de un familiar pueden iniciarse en nios pequeos que cuenten con acceso venoso adecuado, y estar a cargo de familiares motivados que hayan recibido la capacitacin apropiada. Los nios mayores y adolescentes pueden aprender la autoinfusin con el apoyo de su familia. A veces puede resultar difcil encontrar un acceso venoso conable en nios pequeos y en adultos con hemolia. Para estos casos puede resultar apropiada la implantacin de un dispositivo de acceso venoso (DAV). Qu es un dispositivo de acceso venoso (DAV)? La implantacin de dispositivos de acceso venoso (DAV), como por ejemplo el Port-A-Cath, puede facilitar en gran medida las infusiones. Un DAV consiste en un pequeo instrumento que se implanta debajo de la piel mediante un proceso quirrgico. Est formado por dos partes: un portal de titanio o silicona con un cono de silicona para el ingreso de la aguja, y un tubo o catter de silicona conectado directamente a una vena. El portal queda a la vista en la supercie de la piel como un bulto del tamao de una moneda y tiene poca profundidad. El DAV debe colocarse entre la clavcula y el pezn a n de reducir la formacin de tejido cicatricial. Es importante acceder al dispositivo utilizando una aguja no perforadora que cause la menor puncin posible a n de no perforar el cono de silicona. En qu casos se puede utilizar un dispositivo implantable? Para tratar episodios hemorrgicos. Para llevar a cabo tratamientos prolcticos. Para el tratamiento de inhibidores con la terapia de induccin de la tolerancia inmunolgica (ITI) (vase la pgina 32). Para tomar muestras de sangre. Cules son las ventajas? Permite un acceso venoso fcil y en cualquier momento para tomar muestras de sangre y administrar productos de coagulacin. Facilita la atencin de los pacientes externos y tambin de los internados. Permite una mayor independencia cuando el acceso venoso no es bueno. Cules son las desventajas? La implantacin requiere anestesia general. Es necesario que lo implante un cirujano con experiencia en DAV.

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Qu complicaciones trae? Infecciones internas y externas alrededor del lugar donde est colocado el catter. Septicemia. Trombosis. Hematomas alrededor del DAV. Desgaste del dispositivo a travs de la piel. Fallas mecnicas. Cmo se controla el tratamiento con un DAV en el hogar? La capacitacin para el uso de los DAV debe realizarse en un centro especializado en hemolia. Es necesaria una buena tcnica asptica. El paciente debe someterse a supervisin peridica en el centro de tratamiento de hemolia. La tcnica de acceso al DAV del paciente o del proveedor de atencin debe evaluarse peridicamente en el hogar y en el centro de hemolia. La buena higiene es fundamental. Luego de cada uso se inyecta una pequea cantidad de heparina en el catter para evitar la formacin de cogulos en el sistema.

Complicaciones del tratamiento de la hemolia Formacin de inhibidores

Qu son los inhibidores? ( pgina 23) Los inhibidores son anticuerpos que el cuerpo produce para combatir protenas ajenas (llamadas antgenos), que en este caso son las protenas del factor VIII o del factor IX externos presentes en los concentrados de factor. Debido a que las personas con hemolia carecen de la protena del factor VIII o del factor IX en la sangre, los factores VIII o IX que se infunden se perciben como invasores externos. Para defenderse, el cuerpo humano produce anticuerpos que neutralizan a los invasores unindose al factor de coagulacin infundido. Como consecuencia, las ventajas de los concentrados de factor infundidos disminuyen y el problema hemorrgico no logra corregirse. Las personas con inhibidores descubren que su tratamiento normal no funciona. Estos pacientes se ven expuestos a hemorragias incontroladas, dolor y daos en las articulaciones con mayor frecuencia debido a que el tratamiento con los concentrados de factor no resulta ecaz. Los otros tratamientos que existen son costosos y requieren mucha paciencia, diligencia y perseverancia para poder manejarlos. Los inhibidores constituyen una preocupacin importante para las personas con hemolia, y su tratamiento es, en la actualidad, uno de los mayores desafos de la atencin de este trastorno. Quin corre el riesgo de presentar inhibidores? Los inhibidores se presentan con mayor frecuencia en pacientes que padecen los tipos de hemolia ms severos y son menos comunes en personas con hemolia leve o moderada. La amplia mayora de los pacientes que desarrollan un inhibidor lo hacen dentro de los primeros 50 a 75 das de

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exposicin (a los concentrados), llegando al pico mximo de riesgo entre la 10 y la 20 exposicin. Se deduce de ello que los inhibidores se presentan principalmente en nios con hemolia severa, a pesar de que pueden aparecer ms adelante en pacientes con hemolia leve o moderada que no reciben tratamiento con tanta frecuencia. Estudios sobre los nios con hemolia A severa indican que entre el 25% y el 30% desarrollan inhibidores. La formacin de inhibidores en pacientes con hemolia B es mucho menor: alrededor del 1 al 6%. Sin embargo, cabe destacar que pacientes con hemolia B e inhibidores pueden experimentar reacciones alrgicas graves, incluso analaxis, a los concentrados de factor IX si continan recibiendo estos productos. En virtud de este peligro, resulta de particular importancia que el tratamiento para la hemolia B se lleve a cabo con supervisin mdica directa en un centro de tratamiento de hemolia, en especial durante las primeras 10 a 20 aplicaciones de concentrados de factor IX. Algunos de los elementos relacionados con un mayor riesgo de formacin de inhibidores son los siguientes: Antecedentes de formacin de inhibidores en la familia. Defectos genticos graves (defectos que impliquen que el gen de los factores VIII/IX est casi completamente suprimido o alterado en su estructura). Antepasados de origen africano. Tratamiento precoz intensivo con dosis altas de factor de coagulacin (en los primeros 50 das de exposicin). Hay pruebas de que los pacientes que reciben tratamiento prolctico precoz tienen menos posibilidades de desarrollar inhibidores. Lamentablemente, se dispone de menos informacin sobre el riesgo de formacin de inhibidores del factor IX debido a la baja prevalencia de este problema entre la poblacin con hemolia B. Cules son los sntomas clnicos de la presencia de inhibidores? La presencia de un inhibidor no necesariamente cambia el lugar habitual, la frecuencia o gravedad de las hemorragias. Se sospecha la presencia de un inhibidor cuando: la hemorragia de un paciente no logra controlarse a la brevedad con la dosis habitual de concentrado de factor de coagulacin; o el tratamiento parece ser cada vez menos ecaz y las hemorragias cada vez resultan ms difciles de controlar. Cmo se diagnostican los inhibidores? La presencia de inhibidores por lo general se diagnostica cuando los pacientes o familiares notan que el tratamiento va siendo menos ecaz que lo que sola ser. Los inhibidores tambin se pueden identicar durante un anlisis de rutina en laboratorio. Los inhibidores constituyen un diagnstico clnico que debera conrmarse con repetidas pruebas de laboratorio. Los inhibidores se identican mediante el mtodo Nijmegen, un ensayo que mide la cantidad de inhibidores presentes en el plasma. Lamentablemente, es un mtodo que requiere conocimientos especcos para poder llevarse a cabo y no est disponible en todos los laboratorios. Por este motivo, el diagnstico de inhibidores se basa algunas veces en el ensayo de tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA). Ante la presencia de un inhibidor, el TTPA prolongado no se corrige totalmente con la adicin de plasma normal. Debera sospecharse la presencia de inhibidores en cualquier paciente que no responda al tratamiento normal. Constituye una buena prctica hacer pruebas de deteccin de inhibidores a nios y a adultos con diagnstico reciente, a intervalos regulares entre la primera y la 50 dosis del tratamiento. Aun despus de que los pacientes hayan recibido la 50 dosis de tratamiento, deberan someterse a una revisin por lo menos dos veces al ao hasta que hayan recibido entre 150 y 200

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dosis, y posteriormente por lo menos una vez al ao. La prueba de deteccin de inhibidores tambin debera repetirse antes de cualquier procedimiento quirrgico invasivo. Qu son los inhibidores de alto y bajo ttulo? La cantidad y, en consecuencia, la fuerza de un inhibidor se mide en unidades Bethesda (UB), y se denomina ttulo. Cuanto ms elevado es el ttulo, ms fuerte ser la accin que ejercer el inhibidor contra el factor de coagulacin. Teniendo en cuenta el ttulo, es posible hacer una distincin entre los inhibidores de alto ttulo (> 5 UB) y los de bajo ttulo (< 5 UB). Debe tenerse en cuenta que si bien esta clasicacin resulta til, no es absoluta. Algunos pacientes pueden presentar respuestas clnicas que queden excluidas de esta clasicacin. Los pacientes con inhibidores tambin pueden clasicarse segn la intensidad de su respuesta anamnsica, un mecanismo del sistema inmunolgico mediante el cual la memoria de una exposicin anterior a sustancias ajenas desencadena la formacin de nuevos anticuerpos. Las personas de baja respuesta son aquellas en las que el ttulo nunca ha superado las 5 UB despus de la exposicin a concentrados de factor, mientras que las de alta respuesta son aquellas cuyo ttulo de inhibidores ha superado las 5 UB por lo menos una vez en su vida. La intensidad de la respuesta anamnsica por lo general se evala volviendo a exponer al factor VIII o al factor IX a los pacientes que presentan inhibidores de bajo ttulo al momento de la prueba inicial. Cules son las estrategias de tratamiento ms comunes? El tratamiento de los pacientes con inhibidores es complejo. En condiciones ideales, deberan recibir tratamiento en grandes centros de atencin integral con especialistas. Existen diferentes mtodos para el tratamiento de pacientes con inhibidores: Tratamiento de hemorragias agudas: la eleccin de un tratamiento de primera lnea se basa en el ttulo actual del inhibidor y en la respuesta anamnsica. Los agentes de desvo (como los concentrados de complejo de protrombina activados (CCPA) y el factor VIIa recombinante) se utilizan por lo general para tratar un inhibidor actual de alto ttulo, mientras que para un inhibidor de baja respuesta puede resultar ecaz el uso de concentrados de factor VIII o de factor IX en mayores dosis y/o a intervalos ms frecuentes. En caso de una hemorragia que ponga en peligro la vida en un paciente de alta respuesta con un ttulo actual bajo, las opciones de tratamiento preferidas son factor VIII o factor IX. Estrategias de tratamiento conservadoras: Ya sea que se disponga o no de concentrados de factor, es importante proceder de la siguiente manera: Poner en reposo la extremidad o rea afectada por la hemorragia. Usar muletas en caso de que la hemorragia sea en la pierna. Usar un cabestrillo cuando se considere apropiado. Aplicar hielo. Usar analgsicos y/o relajantes musculares para aliviar el dolor o las molestias. Reduccin rpida de los niveles del inhibidor mediante plasmafresis: este mtodo se adopta por lo general cuando el ttulo del inhibidor debe reducirse de manera rpida (por ejemplo, antes de una ciruga importante o en el caso de una hemorragia grave que no se ha logrado controlar adecuadamente con agentes de desvo). Eliminacin de los inhibidores mediante la terapia de induccin de tolerancia inmunolgica (ITI): La ITI requiere la administracin continua de factor de coagulacin durante varios meses o aos para inducir la tolerancia (vase Cmo funciona la terapia de ITI?, en la pgina 32). El proceso de decisin respecto al tratamiento ms adecuado para pacientes con inhibidores debera tomar en cuenta la respuesta anamnsica, el ttulo actual del inhibidor y el lugar y la gravedad de las hemorragias.

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Qu opciones de tratamiento existen para los casos en los que el inhibidor persiste? La eleccin del tratamiento depender de si el paciente es de alta o baja respuesta, del ttulo actual del inhibidor, de la gravedad de los episodios hemorrgicos y de si el paciente est considerando someterse a la terapia de ITI o no. Factor VIII/IX en dosis altas: La terapia de factor VIII/IX en dosis altas constituye el tratamiento preferido para pacientes de baja respuesta. El nivel de factor debera medirse justo despus de la infusin para asegurarse de que se alcancen los niveles meta del tratamiento, y para administrarse ms concentrado de factor en caso de ser necesario. La infusin continua tambin puede resultar til. Si se utiliza factor VIII/IX en dosis altas en pacientes de respuesta alta con un inhibidor de bajo ttulo actual, debe tenerse en cuenta que la respuesta anamnsica se producir en un periodo de 5 a 7 das, y requerir el cambio a un tratamiento con agentes de desvo. Agentes de desvo: Los concentrados de complejo de protrombina activados (CCPA) son productos derivados de plasma, como el de marca FEIBA (agente circunvalador del inhibidor del factor ocho), que contienen cantidades variables de factores de coagulacin dependientes de la vitamina K activados y no activados como el factor VII, el factor IX y el factor X. La administracin frecuente de dosis (cada 8 horas) debera limitarse a un mximo de 5 dosis consecutivas y nunca superar la cantidad total de 200 UI/kg/da debido al riesgo de trombosis relacionado con su uso. El factor VIIa recombinante (FVIIar, NovoSeven) es un producto recombinante que ofrece un tiempo de accin muy corto (de 2 a 3 horas). Como resultado, debe utilizarse con frecuencia (cada 2 a 3 horas), lo que por lo general causa problemas con el acceso por va venosa. Se administra generalmente en inyecciones en bolo de 90 a 120 mcg/kg, pero puede administrarse como dosis nica de 270 mcg/kg. Nota: Los agentes de desvo son frmacos costosos y podran no siempre estar disponibles en todos los pases. Si el paciente planea someterse a una terapia de ITI y no ha comenzado an, es preferible no utilizar factor VIII ni CCPA para tratar los episodios hemorrgicos ya que es probable que tales productos provoquen un aumento en el ttulo del inhibidor. En estos casos, todas las hemorragias deben tratarse con FVIIar, que no provoca respuesta anamnsica. El cido tranexmico es un frmaco antibrinoltico que evita que se disuelva el cogulo. Resulta particularmente til para el tratamiento de hemorragias en membranas mucosas como las de la nariz o la boca. No obstante, no debe utilizarse en combinacin con CCPA. Pueden eliminarse los inhibidores? En alrededor de un tercio de los pacientes con inhibidores del factor VIII, el inhibidor desaparece espontneamente (esto se conoce como un inhibidor transitorio). Cuando persisten los inhibidores, entre el 60% y el 80% de los casos pueden eliminarse mediante el uso de la terapia ITI (descrita ms adelante). En el 20% al 40% de los casos restantes, la ITI no da resultado y los inhibidores persisten a lo largo de la vida del paciente. En pacientes con hemolia B, la eliminacin de los inhibidores del factor IX mediante la exposicin a altas dosis de concentrado de factor IX algunas veces puede dar buenos resultados en pacientes que haban padecido reacciones alrgicas o analaxis anteriormente. Sin embargo, debe procederse con cautela con este mtodo y con frecuencia no resulta exitoso. Cmo funciona la terapia de ITI? Cuando la terapia de ITI da buenos resultados, desaparece el inhibidor (lo que en trminos farmacocinticos se denomina recuperacin in vivo) y se normaliza la respuesta a la infusin de factor VIII o factor IX (normalizacin de la semivida). La terapia de ITI se basa en la administracin constante de concentrados de factor durante por lo menos 9 meses. En la mayora de los pacientes

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se logra inducir la tolerancia (tolerizar) dentro de los doce meses, pero los casos ms resistentes pueden demorar dos aos o ms. Para la terapia de ITI se han empleado regmenes de diferentes dosis: El rgimen de Van Creveld utiliza dosis bajas del factor VIII (25 a 50 UI/kg) tres veces por semana o cada tercer da. El rgimen de Bonn utiliza dosis de 100 UI/kg de factor VIII dos veces por da. Un rgimen de 100 UI/kg de factor VIII diariamente se ha utilizado ampliamente y con xito segn lo informado en la base de datos del Registro Internacional de la Inmunotolerancia (International Immune Tolerance Registry o IITR, por sus siglas en ingls). Todava no se ha denido el rgimen de dosis ptimas. Un estudio internacional, prospectivo, aleatorio y multicntrico en curso, llamado Estudio de Induccin a la Inmunotolerancia (www. itistudy.com), est tratando de determinar la rentabilidad comparativa y la morbilidad asociada de los regmenes de dosis bajas no diarias. El estudio compara un rgimen de dosis altas de 200 UI/ kg administrado diariamente con un rgimen de dosis bajas de 50 UI/kg administrado tres veces por semana. Los resultados de este estudio sern determinantes para una mejor disponibilidad de la ITI para pacientes con inhibidores del factor VIII en pases tanto desarrollados como en vas de desarrollo. Si bien los regmenes de dosis altas pueden lograr la tolerancia rpidamente, no queda claro si la tasa general de xito es mejor que la obtenida con regmenes de dosis bajas. Tambin es importante tener en cuenta que los regmenes de dosis altas por lo general requieren la implantacin de un dispositivo de acceso venoso, que a menudo presenta complicaciones como infecciones o trombosis, mientras que los regmenes de dosis bajas generalmente pueden administrarse a travs de venas perifricas. Qu factores afectan el resultado de la terapia de ITI? Los principales factores pronstico del xito de la terapia de ITI son: un nivel de inhibidores inferior a 10 UB (idealmente < 5 UB) antes del inicio de la ITI; un ttulo pico histrico inferior a 200 UB (idealmente < 50 UB); o un intervalo de menos de cinco aos entre el diagnstico de la presencia de inhibidores y el inicio de la ITI. Los investigadores tambin estudian si el tipo o la marca del concentrado de factor (es decir, si los concentrados de factor son de alta pureza o de pureza intermedia, o si se usan productos recombinantes) usado en la ITI puede afectar los porcentajes de xito. Hasta ahora se han obtenido porcentajes de xito similares con productos recombinantes y con derivados de plasma. La suspensin prematura de la terapia de ITI, las interrupciones del tratamiento o las infecciones concurrentes podran afectar de manera adversa el xito de la ITI y/o el tiempo que tarde el paciente en alcanzar la tolerancia.

Enfermedades transmitidas por transfusiones

Las personas que reciben tratamiento con sangre y hemoderivados estn expuestas a virus y contaminantes transmisibles a travs de la sangre. Desde nales de los aos setenta hasta mediados de los aos ochenta, un elevado porcentaje de personas con hemolia resultaron infectadas con los virus de la inmunodeciencia humana (VIH) y de la hepatitis C (VHC). Sin embargo, desde entonces, el desarrollo de mejores pruebas de deteccin de virus y la introduccin de nuevos mtodos de inactivacin viral (entre ellos el tratamiento con calor, la esterilizacin con solvente-detergente y otras medidas de reduccin de la carga viral) han logrado eliminar prcticamente el riesgo de transmisin de virus transportados por la sangre a travs de los concentrados de factor de coagulacin. No se ha

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informado de casos de transmisin de VIH o VHC por va de una transfusin desde la introduccin de los nuevos procesos de tratamiento para los concentrados de factor de coagulacin. Sin embargo, estos mtodos de puricacin no necesariamente eliminan todos los virus y patgenos. Ciertos virus como el parvovirus B19 y otros contaminantes potenciales de la sangre tampoco se eliminan con estos mtodos de inactivacin. No obstante, los concentrados de factor de coagulacin sometidos a inactivacin viral continan siendo los productos teraputicos de menor riesgo que se utilizan en la actualidad. Se recomienda que las personas con hemolia reciban tratamiento con hemoderivados sometidos a inactivacin viral, a n de evitar la transmisin del VIH y de la hepatitis. Hepatitis C Alrededor del 15% de las personas infectadas con hepatitis C (VHC) se recuperan espontneamente, mientras que el 25% no presenta sntomas. Alrededor del 20% de las personas con VHC crnico padecern cirrosis en ltima instancia, despus de 10 o 20 aos. La coinfeccin con VIH y VHC aumenta el riesgo de padecer cirrosis, de la misma manera que la coinfeccin con hepatitis B. La hepatitis contina siendo un problema en pases que emplean crioprecipitado que no es sometido a inactivacin viral. Cmo se transmite el VHC? El VHC se transmite a travs de la sangre o de lesiones con agujas contaminadas. No es frecuente que se transmita de padres a hijos y tampoco es muy comn la transmisin por va sexual. Qu tratamientos existen para el VHC? El mejor tratamiento para la hepatitis C crnica consiste en una combinacin de interfern y ribavirina. El tratamiento por lo general dura entre 6 y 12 meses. Virus de la inmunodeciencia humana (VIH) El virus de la inmunodeciencia humana (VIH) causa el sndrome de inmunodeciencia adquirida (SIDA). Desde la implementacin de los mtodos de inactivacin viral a mediados de los aos ochenta, no se han registrado casos de transmisin de VIH a travs de concentrados de factor de coagulacin. No obstante, el VIH puede transmitirse a travs de los crioprecipitados. Cmo se transmite el VIH? La transmisin del VIH puede producirse a travs del contacto con la sangre o los uidos corporales de una persona infectada con VIH; a travs de relaciones sexuales sin proteccin con una persona infectada; de lesiones accidentales con agujas contaminadas, y de una madre seropositiva al VIH a su hijo, durante el parto. Qu tratamientos existen para el VIH? Se han producido grandes avances en el tratamiento del VIH desde que se identic por primera vez el SIDA, a principios de los aos ochenta. Donde hay tratamiento disponible, el VIH puede controlarse como una enfermedad crnica de largo plazo. La infeccin con VIH se trata con una terapia combinada conocida como tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA), que resulta muy ecaz para controlar la infeccin. No obstante, los frmacos contra el VIH pueden afectar al hgado. Los medicamentos para el VIH pueden utilizarse con buenos resultados en pacientes coinfectados con VIH y VHC bajo estricta supervisin de mdicos especialistas en hgado y en enfermedades infecciosas.

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (ECJv) La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (ECJv) es un tipo de encefalopata espongiforme transmisible (EET), que se identic por primera vez a mediados de los aos noventa en el Reino Unido. La mayora de los casos de ECJv son causados por la ingesta de carne bovina de animales infectados con encefalopata espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de la vaca loca. El agente causante de la enfermedad, llamado prin, destruye el sistema nervioso central y nalmente provoca la muerte. No existe tratamiento ni cura para la ECJv. Al igual que los virus, los priones pueden transmitirse a travs de sangre donada. Hasta ahora, los casos de ECJv reportados fueron causados por la transfusin de glbulos rojos y no por productos derivados de plasma. En la actualidad no existen mtodos de deteccin de la ECJv y ningn mtodo para eliminarla de la sangre. El riesgo de transmisin de la ECJv por va de transfusiones se limita principalmente a zonas donde se han registrado grandes epidemias de EEB en el Reino Unido y en Francia. El riesgo de infeccin puede reducirse en gran medida mediante los mtodos de inactivacin viral.

Cuestionario de repaso
Parte 3: Tratamiento de hemorragias 1. Los cuatro elementos para el tratamiento con primeros auxilios de una hemorragia son ______________, ____________, ______________ y _______________. Dos productos de tratamiento con factor de coagulacin son los _________________________ y los _______________________________. Una infusin es __________________________________________________________________. La puncin venosa consiste en _____________________________________________________. Para evitar las infecciones cuando se aplica una inyeccin es fundament__________________ _________________________________________________________________________________ Los anticuerpos que produce el organismo para combatir las sustancias que percibe como ajenas se denominan ______________________________. En personas con hemolia, la infusin de concentrados de factor puede provocar que los mecanismos de defensa del cuerpo acten contra el factor de coagulacin y que la coagulacin se vea afectada.
* Remtase al apndice para conocer las respuestas.

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Parte 4: Mantenerse saludable y evitar hemorragias

Hbitos saludables
La hemolia es slo uno de los aspectos de la salud de una persona, y el tratamiento mdico es slo uno de los elementos necesarios para tener buena salud. Entre los otros componentes de la buena salud se encuentran el ejercicio y la actividad fsica, los reconocimientos mdicos peridicos y la aplicacin de las vacunas recomendadas.

Qu se puede hacer para mantenerse saludable? (

Ejercicio y actividad fsica Algunas personas con hemolia evitan hacer ejercicio porque piensan que puede causarles hemorragias, pero el ejercicio es provechoso para todas las personas: la actividad fsica cotidiana es importante para prevenir enfermedades como la diabetes, las afecciones cardacas, la obesidad, la osteoporosis y el cncer. En las personas con hemolia, la actividad fsica cotidiana puede ayudar a prevenir hemorragias y daos en las articulaciones. El ejercicio es fundamental para desarrollar huesos saludables y fortalecer los msculos que sostienen y protegen las articulaciones. Tambin puede ayudar a reducir el estrs, la ansiedad y la depresin, a mejorar la autoestima y la capacidad para enfrentar dicultades, y a mejorar el rendimiento en la escuela y en el trabajo.

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La publicacin de la FMH, Ejercicios para personas con hemolia, describe la manera en la que articulaciones y msculos resultan afectados por las hemorragias hemoflicas y ofrece sugerencias de ejercicios para msculos y articulaciones. Las progresiones de ejercicios tienen por objeto contrarrestar los efectos a largo plazo de hemorragias articulares y musculares, y la tendencia a asumir posturas anormales. Los ejercicios van acompaados de imgenes que muestran cmo deberan realizarse. La participacin en actividades deportivas de forma regular promueve, adems, la sensacin de bienestar y de realizacin que contribuyen a compensar la soledad, el aislamiento y otros desafos emocionales que puede traer aparejados la hemolia. Debe alentarse a los nios de todas las edades a participar en los deportes y a aprender qu actividades pueden provocar hemorragias. A veces es posible facilitar el deseo del nio de practicar un deporte en particular procurando el uso de la proteccin adecuada (como cascos y almohadillas protectoras) o administrando factor prolctico antes de la actividad. Entre los deportes recomendados para las personas con hemolia se encuentran natacin, tenis de mesa, caminatas, pesca, baile, bdminton, navegacin, golf, boliche, billar y ciclismo. Por otra parte, para las personas con hemolia severa no se recomiendan los siguientes deportes y actividades: rugby, ftbol americano, karate, lucha libre, motociclismo, judo, hockey y patineta. Los pacientes deben consultar a su mdico o sioterapeuta para determinar cules son los mejores deportes para ellos. Una buena nutricin y un peso saludable Llevar una dieta saludable es muy importante para alguien que padece hemolia. Junto con los ejercicios cotidianos, una buena nutricin es esencial para mantener msculos fuertes y articulaciones estables. Un peso saludable tambin es fundamental para no ejercer demasiada presin sobre las articulaciones. Tambin es de suma importancia que las personas infectadas con VIH lleven una dieta nutritiva.

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Por qu es importante la salud dental? (

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Una buena higiene oral es esencial para prevenir enfermedades gingivales y periodontales. Para las personas con hemolia, mantener una buena salud dental es sumamente importante para disminuir la necesidad de someterse a cirugas odontolgicas. El cuidado dental personal debera incluir el cepillado, el uso de seda dental y las visitas peridicas al odontlogo: Los dientes deberan cepillarse por lo menos dos veces al da para controlar la placa. Debera emplearse un dentfrico que contenga or. Los enjuagues bucales con triclosn o con clorhexidina tambin pueden ayudar a reducir la placa. Tambin se puede usar seda dental o cepillos interdentales para combatir la placa. Las personas con hemolia deberan visitar al dentista con regularidad. Qu pasa si fuera necesario recibir medicamentos o vacunas? (pginas 25 y 29) Para mantener una buena salud es fundamental someterse peridicamente a reconocimientos mdicos en los que se revise, entre otras cosas, el estado de las articulaciones y los msculos. Los nios con hemolia deberan someterse a los reconocimientos cada seis meses, y los adultos por lo menos una vez al ao. Las personas con hemolia deben ser vacunadas, pero las vacunas deberan administrarse por va subcutnea y no por va intramuscular. Los siguientes aspectos deben tenerse en cuenta en relacin con las vacunas: Las personas con VIH deberan evitar vacunas con virus vivos (como la vacuna oral de la polio o la triple o SPR). Las personas con hemolia y VIH deberan recibir la vacuna contra el neumococo y la vacuna anual contra la inuenza. La inmunizacin contra las hepatitis A y B es importante para todas las personas con hemolia, y las inyecciones pueden administrarse por va subcutnea, en lugar de por va intramuscular. Los miembros de la familia que manipulan productos de tratamiento tambin deberan vacunarse; no obstante, esta recomendacin no es tan importante para las personas que usan productos inactivados viralmente. Es importante que todos los medicamentos estn supervisados por un especialista en hemolia. Los medicamentos y productos de tratamiento deben almacenarse y utilizarse segn las instrucciones. Las personas con hemolia no deberan usar ningn frmaco que contenga cido acetilsaliclico (ASA, por sus siglas en ingls, o Aspirina) para aliviar el dolor. Los medicamentos anti-inamatorios no esteroides (AINE) no deberan consumirse sin antes consultar al mdico. Por qu es importante la salud emocional? ( pgina 27)

Vivir con hemolia causa estrs y puede afectar tanto a los miembros de la familia como a la persona con hemolia. En relacin con el tratamiento de la hemolia, el trmino prolaxis siempre ha hecho referencia a la infusin peridica de concentrados de factor con el objeto de prevenir episodios hemorrgicos espontneos, manteniendo los niveles mnimos de factor cerca del 1% o 2%. Sin embargo, desde una perspectiva psicosocial, la prolaxis se reere a un abordaje proactivo, constante y preventivo de los aspectos psicolgicos y emocionales de vivir con hemolia. La hemolia no es solo un trastorno

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fsico sino que tiene consecuencias sobre el funcionamiento psicosocial tanto de los pacientes como de sus familiares. El apoyo psicosocial para los pacientes y sus familiares constituye una parte esencial de la atencin de la hemolia. Incluso en pases que disponen de tratamiento prolctico con concentrados de factor, a menudo puede haber demoras para obtener los concentrados o al trasladar a los pacientes a los centros de tratamiento de hemolia. En muchos pases en vas de desarrollo, los concentrados de factor no estn disponibles, no son asequibles o no se tiene acceso a ellos. En los lugares donde las personas no siempre cuentan con fcil acceso a productos de reemplazo de factor y a tratamientos mdicos estndar, el personal de enfermera, los psiclogos o los trabajadores sociales pueden brindar un apoyo psicosocial que contemple los aspectos educativos e informativos, la compasin y el apoyo para ayudar a los pacientes a travs del proceso de sobrellevar la hemolia. El trabajador social o el psiclogo pueden desempear un papel importante para ayudar al paciente y sus familiares a conocer y a aceptar el trastorno que los acompaar durante toda la vida, y a disfrutar de una buena calidad de vida. En algunos pases en vas de desarrollo en los que el acceso al tratamiento es sumamente limitado, la psicoterapia, la sioterapia y los servicios de salud anes pueden ser ms econmicos y accesibles. Del mismo modo, en pases con una cultura de fuertes lazos y apoyo del clan familiar se puede disponer de un mayor apoyo psicosocial informal. El apoyo psicosocial consiste en detectar, cuanto antes, las dicultades individuales y familiares para aceptar y afrontar los desafos de vivir con hemolia. Al considerar la variedad de emociones, pensamientos y sentimientos posibles que se pueden tener cuando se recibe el diagnstico o cuando surgen situaciones nuevas, educadores, profesionales de la salud, proveedores de cuidados y padres pueden ayudar al paciente a aceptar y a conocer su trastorno. De la mano del conocimiento viene la fuerza, el entendimiento y la conanza personal, que en ltima instancia generan la capacidad de llevar una vida saludable, activa y productiva. Un aspecto muy importante del apoyo psicosocial consiste en ensear al paciente que la hemolia no es una enfermedad sino un trastorno hemorrgico. Si bien la hemolia dura toda la vida, es fundamental minimizar sus consecuencias negativas tanto fsicas como psicolgicas. Todas las personas se enferman en algn momento. Las personas con hemolia algunas veces experimentarn hemorragias o episodios de dolor, pero no estn enfermas todo el tiempo. Anime a las personas con hemolia a que se hagan cargo de su propia vida, a que reconozcan las conductas riesgosas, a que aprendan a ser responsables y a que piensen en ellos como iguales de las personas que no padecen el trastorno. Todos tenemos das buenos y das malos. Abordar los desafos psicolgicos y emocionales es fundamental para ayudar a las personas con hemolia y a sus familiares a aprender a vivir con un trastorno hemorrgico crnico. Ms all de dar consejos sobre cmo aceptar algunas de las limitaciones que presenta la hemolia, tambin es importante dar un impulso positivo para llevar una vida feliz y productiva, en la que la hemolia constituye solamente uno de sus aspectos. El apoyo psicosocial est siempre disponible y adems es accesible, asequible y fcil de brindar. Cmo pueden ayudar los padres? Lo mejor que pueden hacer los padres de nios con hemolia es alentar la capacidad natural de sus hijos para adaptarse a la realidad de padecer un trastorno crnico. Este proceso de enseanza debe hacerse extensivo a los hermanos, que pueden sentirse culpables de no padecer el trastorno, tener miedo de poder adquirirlo o sentir resentimiento porque la atencin de los padres se centra con tanta frecuencia en el hermano con hemolia.

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Tanto las personas con hemolia como sus familiares pueden experimentar sentimientos y pensamientos que uctan entre optimistas y constructivos, y pesimistas y destructivos. Esto es normal durante el proceso gradual de aceptacin de la hemolia y del aprendizaje para llevar una vida normal y productiva a pesar del trastorno. Debido a que la hemolia es una enfermedad crnica, que dura toda la vida, las personas que la padecen deben enfrentar el hecho de que una parte de ellas siempre ser el paciente. Aprender a integrar la hemolia a la vida diaria ayudar a los pacientes a tener una actitud proactiva hacia el trastorno y les permitir asumir el control de sus vidas sin exponerse a riesgos innecesarios.

Cuestionario de repaso
Parte 4: Mantenerse saludable y prevenir hemorragias 1. El _______________________ y la _________________________ cotidianos ayudan a las personas con hemolia a mantenerse saludables y pueden contribuir a prevenir hemorragias y daos articulares. Entre los deportes recomendados para las personas con hemolia se encuentran __________ _________________________________________________________________________________. Entre los deportes no recomendados para las personas con hemolia severa se encuentran _________________________________________________________________________________. Junto con la prctica cotidiana de ejercicios, una _______________________ es esencial para mantener msculos fuertes y articulaciones estables. Un buen cuidado dental incluye el ____________, el uso de ____________ y ______________. Las vacunas deben aplicarse _______________________________ y no por va intramuscular. Las personas con hemolia no deben tomar nada que contenga ________________ para aliviar el dolor. El ___________________________ ayuda a las personas con hemolia a afrontar los desafos de vivir con el trastorno y a disfrutar de una mejor calidad de vida.
* Remtase al apndice para conocer las respuestas.

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Apndice
Cuestionario de repaso de La hemolia en imgenes
Parte 1: Introduccin a la hemolia 1. La sangre circula por el cuerpo en tubos. Los ms grandes se denominan ________________ y __________________. Los tubos ms pequeos se denominan ________________________. Las hemorragias se producen cuando un ___________ se lesiona y la sangre se derrama. El ______________ se contrae para ayudar a disminuir la hemorragia. Las clulas sanguneas, llamadas __________________ forman un tapn para cubrir la lesin. Cuando falta un factor de coagulacin o cuando el nivel del factor es bajo, se producen hemorragias (por ms tiempo/ con mayor rapidez) ______________________ que lo normal. La hemolia es siempre igual? (s / no) La hemolia es contagiosa? (s / no) La hemolia es un trastorno de la coagulacin hereditario que se transmite a travs de los _________________ de uno de los padres, especcamente el cromosoma ________________. Los cromosomas X e Y determinan el sexo de una persona. Un varn nace con un cromosoma ____________ y uno _____________. Una mujer nace con dos cromosomas _______________. Un hombre con hemolia transmite el gen de la hemolia a todos/todas sus (hijas/ hijos). Cuando una portadora tiene un hijo, sus posibilidades de transmitirle el gen son: (una en dos / una en cuatro / dos en dos).

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Parte 2: Evaluacin y control de hemorragias 1. Cuando se producen hemorragias o aparecen moretones sin que se conozca la causa, se habla de hemorragias ______________________________. El lugar donde se unen dos huesos se denomina ______________________________________. Los extremos de los huesos estn cubiertos por una supercie lisa llamada _______________. Los huesos se mantienen unidos, en parte, gracias a la cpsula articular. Esta cpsula cuenta con un recubrimiento llamado _____________________________________________________. Dos de los signos que denotan una posible hemorragia articular son _____________________ _________________________________________________________________________________. Las tres hemorragias articulares ms comunes se producen en las_______________________, los _________________________ y los _______________________________. Dos de los efectos a largo plazo de las hemorragias articulares son _______________________ _________________________________________________________________________________.

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Algunos de los signos de las hemorragias musculares son ______________________________ _________________________________________________________________________________. La mayora de las hemorragias musculares se producen en el ____________, la _________ y la _________________. Los msculos psoas se encuentran en la _____________________________________________. Las hemorragias en la _______ y el _______ son graves y pueden poner en peligro la vida.

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Parte 3: Tratamiento de hemorragias 1. Los cuatro elementos para el tratamiento con primeros auxilios de una hemorragia son ________________, ______________, ______________ y _______________. Dos productos de tratamiento con factor de coagulacin son los _________________________ y los _______________________________. Una infusin es __________________________________________________________________. La puncin venosa consiste en _____________________________________________________. Para evitar las infecciones cuando se aplica una inyeccin es fundamental ________________ _________________________________________________________________________________. Los anticuerpos que produce el organismo para combatir las sustancias que percibe como ajenas se denominan ___________________________. En personas con hemolia, la infusin de concentrados de factor puede provocar que los mecanismos de defensa del cuerpo acten contra el factor de coagulacin y que la coagulacin se vea afectada.

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Parte 4: Mantenerse saludable y prevenir hemorragias 1. El _________________ y la ________________ cotidianos ayudan a las personas con hemolia a mantenerse saludables y pueden contribuir a prevenir hemorragias y daos articulares. Entre los deportes recomendados para las personas con hemolia se encuentran ___________ ________________________________________________________________________________. Entre los deportes no recomendados para las personas con hemolia severa se encuentran ________________________________________________________________________________. Junto con la prctica cotidiana de ejercicios, una _______________________ es esencial para mantener msculos fuertes y articulaciones estables. Un buen cuidado dental incluye el ____________________, el uso de ____________________ y ____________________. Las vacunas deben aplicarse ______________________________ y no por va intramuscular. Las personas con hemolia no deben tomar nada que contenga _____________________ para aliviar el dolor. El ____________________________ ayuda las personas con hemolia a afrontar los desafos de vivir con el trastorno y a disfrutar de una mejor calidad de vida.

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Respuestas a los cuestionarios de repaso

Parte 1: Introduccin a la hemolia 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11) 1) 2) 3) 4) 5) arterias, venas, vasos capilares vaso capilar, vaso capilar, plaquetas por ms tiempo no no genes, X X, Y, X hijas una en dos (50%) espontneas articulacin cartlago membrana sinovial el hormigueo y el calor en la zona y luego la inamacin rodillas, codos, tobillos la irritacin de la membrana sinovial (se pone ms gruesa y roja) y la inamacin crnica de la membrana (lo que provoca una gran hinchazn en la articulacin) rigidez, dolor e inamacin del msculo, hormigueo y adormecimiento en el rea de la hemorragia muscular muslo, pantorrilla, parte superior del brazo parte frontal/delantera de la cadera cabeza, sistema nervioso

Parte 2: Evaluacin y manejo de hemorragias

Parte 3: Tratamiento de hemorragias reposo, hielo y/o inmovilizacin, compresin, elevacin concentrados de factor de coagulacin, crioprecipitados (tambin plasma, sangre entera) la inyeccin de un producto en una vena, solucin o frmaco de tratamiento la colocacin de una aguja en una vena lavarse las manos, implementar prcticas de inyeccin estriles, procurar el almacenamiento y la eliminacin adecuados de agujas y el control de derrames de sangre. 6) inhibidores Parte 4: Mantenerse saludable y prevenir hemorragias 1) ejercicio, actividad fsica 2) natacin, tenis de mesa, caminatas, pesca, baile, bdminton, navegacin, golf, boliche, billar y ciclismo 3) rugby, ftbol americano, karate, lucha libre, motociclismo, judo, hockey y patineta. 4) buena nutricin 5) cepillado de dientes, seda dental, visitas peridicas al odontlogo 6) por va subcutnea 7) cido acetilsaliclico (ASA o Aspirina) 8) apoyo psicosocial

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Glosario
cido psilon aminocaproico (AEAC): Frmaco antibrinoltico que evita que los cogulos se disuelvan. Detiene la actividad de la enzima plasmina, que normalmente disuelve los cogulos de sangre. cido tranexmico: Frmaco antibrinoltico que evita que se disuelvan los cogulos. Detiene la actividad de la enzima plasmina, que normalmente disuelve los cogulos sanguneos. Agente antibrinoltico: Frmaco que puede contribuir a impedir la descomposicin normal de un cogulo y ayudar a acelerar la recuperacin de una hemorragia. Tambin se denominan inhibidores brinolticos. Agente de desvo: Factor de coagulacin especial utilizado en pacientes con anticuerpos de su factor habitual, para superar el bloqueo o cese del sistema de coagulacin. Amniocntesis: Extraccin de una pequea cantidad de lquido del tero mediante la utilizacin de una aguja delgada. Analaxis: Reaccin alrgica grave que provoca con frecuencia incapacidad para respirar. Anticuerpos: Protenas que el cuerpo fabrica para combatir las sustancias que percibe como ajenas. Arteria: Tubo o vaso sanguneo grande que transporta sangre desde el corazn a todo el cuerpo. El cuerpo tiene varias arterias. Articulacin: Lugar donde se encuentran dos huesos. Artritis hemoflica: Inamacin de una articulacin, por lo general acompaada de dolor e hinchazn, debida a hemorragias recurrentes. Con la repeticin de las hemorragias, el cartlago articular se rompe y puede llegar a desgastarse hasta el hueso. Algunas veces, la articulacin no puede moverse. Artropata hemoflica: Dao progresivo de una articulacin causado por una hemorragia dentro de una cavidad articular. Si bien puede afectar cualquier articulacin, por lo general las ms afectadas son, de mayor a menor frecuencia, rodillas, codos, tobillos, caderas y hombros. Artropata: Enfermedad inamatoria que afecta las articulaciones. Asptico(a): No contaminado; que carece de microorganismos o bacterias dainos. Asesora gentica: Proceso para ayudar a las parejas a evaluar y entender las probabilidades que tienen de transmitir determinadas enfermedades o trastornos genticos, y de ofrecerles opciones al respecto. Bolo (en bolo): Procedimiento para infusiones en el cual una dosis concentrada de un producto teraputico se administra durante un perodo breve. Cartlago: Supercie lisa que cubre los extremos de los huesos de una articulacin. Cavidad articular: rea o funda que mantiene los huesos juntos en una articulacin. Centrifugacin: Rotacin generada en una mquina con el objeto de separar lquidos de slidos. Cirrosis: Enfermedad crnica del hgado caracterizada por la formacin de tejido cicatricial (cicatrices) y la interrupcin del ujo sanguneo. Coagulacin: Proceso mediante el cual el cuerpo normalmente detiene un episodio de sangrado (hemorragia). Cogulo: Masa gruesa de sangre formada por los factores de coagulacin que trabajan en conjunto para ayudar a detener una hemorragia.

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Complicaciones tromboemblicas: Riesgo de que se formen cogulos de sangre en los vasos sanguneos. Los cogulos que se forman en las venas provocan trombosis venosa profunda. Si se producen en las arterias, pueden causar accidentes cerebrovasculares (derrames) y embolia pulmonar (cogulos en el pulmn). Compresin: Comprimir una hemorragia signica ejercer presin o dar apoyo rme utilizando una media o venda elstica que ayudar a reducir la inamacin. Concentrado(s) de factor: Tipo de tratamiento que se utiliza para reemplazar el factor VIII (ocho) o IX (nueve) faltante mediante una inyeccin aplicada en una vena. El factor puede fabricarse a partir de plasma de sangre humana y luego deshidratarse hasta convertirlo en polvo. Los concentrados se disuelven en un diluyente antes de aplicar la inyeccin. Vase tambin recombinante. Concentrados de complejo de protrombina activados (CCPA): Productos derivados de plasma, como el de marca FEIBA, que contienen concentraciones variables de los factores de coagulacin no activados y activados dependientes de la vitamina K como los factores VII, IX y X. Crioprecipitado: Producto de tratamiento elaborado a partir del plasma de la sangre. Contiene protenas, como el factor VIII (ocho) y el factor de von Willebrand, pero no factor IX (nueve). Se infunde en una vena durante un perodo para tratar o prevenir hemorragias. Cromosoma: Delgada cadena liforme de protenas y ADN que se encuentran en el centro de las clulas humanas, animales y vegetales. El sexo de una persona est determinado por dos cromosomas (llamados X e Y). Las mujeres nacen con dos cromosomas X (XX = mujer). Los hombres nacen con un cromosoma X y uno Y (XY = varn). Desmopresina (DDAVP): Compuesto sinttico que eleva el nivel de factor VIII (ocho) de la sangre de una persona, pero que no es un hemoderivado. Puede utilizarse para tratar la hemolia A leve y algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand. Determinacin del sexo del feto: Identicacin del sexo del embrin mediante la toma de una muestra de sangre de la madre o una ecografa del tero. Diagnstico gentico previo a la implantacin (PGD): Tcnica utilizada por primera vez en 1989, en el hospital Hammersmith, en Londres, capaz de detectar ciertas enfermedades hereditarias en los embriones producidos mediante los mtodos de fertilizacin in vitro convencionales, antes de su implantacin. Das de exposicin: Cantidad de das en los que se ha infundido a una persona con concentrado para tratar una hemorragia. Dispositivo de acceso venoso (DAV): Pequeo dispositivo que se coloca dentro del cuerpo mediante un procedimiento quirrgico, de manera que pueda insertarse reiteradamente una aguja para facilitar las infusiones. Elevacin: En primeros auxilios, la elevacin se reere al acto de levantar la parte lesionada del cuerpo por sobre el nivel del corazn. Esta medida ayuda a detener el sangrado y la inamacin. Embrin: vulo fecundado durante las primeras ocho a doce semanas de gestacin en el tero. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (ECJv): Tipo de encefalopata espongiforme transmisible (EET). La enfermedad destruye el sistema nervioso central y termina por causar la muerte. Por lo general es causada por la ingesta de carne de ganado infectado con encefalopata espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de la vaca loca. Epistaxis: Sangrado o hemorragia de la nariz. Espasmo muscular: Endurecimiento doloroso de un msculo, que no se puede controlar. Factor de coagulacin: Cualquiera de los factores presentes en el plasma de la sangre que trabajan en conjunto para formar un cogulo que ayude a detener la hemorragia.

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Frmaco anti-inamatorio no esteroide (AINE): Medicamentos, como el ibuprofeno, que disminuyen el dolor y la ebre pero que no contienen esteroides. Fertilizacin asistida: Procedimientos empleados para ayudar a una pareja a concebir. Fertilizacin in vitro: Fertilizacin de un vulo fuera de la matriz y en un laboratorio, seguido de su implantacin en el tero. Gen(es): Los genes llevan los mensajes de las clulas del cuerpo. Por ejemplo, determinan el color del cabello y los ojos de una persona. La hemolia se transmite a travs de los genes de una persona. Gestacin: Perodo durante el cual el embrin crece dentro del tero, desde el momento de la concepcin hasta el momento del parto o el nacimiento. Gradiente de densidad: Mtodo que emplea lquidos de diferentes densidades para separar el esperma sano de productos de desecho, como clulas muertas de esperma y glbulos blancos. Hemartrosis: Hemorragia que se produce dentro de una cavidad articular, como el hombro, el codo, la cadera, la rodilla o el tobillo. Hematoma: aglomeracin localizada de sangre en un rgano o tejido, comnmente conocido como cogulo de sangre. Hemolia A: Trastorno hemorrgico en el cual falta el factor de coagulacin VIII (ocho) del plasma de la sangre o bien presenta un nivel bajo. Hemolia B: Trastorno hemorrgico en el cual falta el factor de coagulacin IX (nueve) del plasma de la sangre o bien presenta un nivel bajo. Hemolia leve: Trastorno causado por una actividad de entre el 5% y el 40% del factor VIII (ocho) o IX (nueve) en la sangre, respecto de la actividad normal. Hemolia moderada: Trastorno causado por una actividad de entre el 1% y el 5% del factor VIII (ocho) o IX (nueve) en la sangre, respecto de la actividad normal. Hemolia severa: Trastorno causado por la falta o un nivel de actividad muy bajo del factor VIII (ocho) o IX (nueve) en la sangre, por lo general de menos del 1% respecto de la actividad normal. Hemolia: Trastorno hemorrgico en el cual falta el factor de coagulacin VIII (ocho) o IX (nueve) del plasma de la sangre o bien presenta un nivel bajo. Hemorragia espontnea: Hemorragia que se produce sin causa aparente (es decir, sin que haya habido una lesin ni una ciruga). Hemorragia intracraneal: Hemorragia que se produce dentro de la cabeza. Hemorragia: Trmino general para denominar al sangrado, ya sea interno o supercial, con prdida signicativa de sangre. Puede ser causada por una lesin de los vasos sanguneos o por la deciencia de determinados elementos necesarios en la sangre como las protenas de factor o las plaquetas. Heparina: Solucin preparada con la sustancia heparina, que se encuentra en el tejido pulmonar y heptico, y que se utiliza para detener la coagulacin de la sangre. Hepatitis: Inamacin del hgado provocada por una lesin o infeccin viral causada por la transfusin de un hemoderivado. Las cepas ms comunes del virus son la hepatitis A, B y C. La implementacin de pruebas de deteccin y mtodos de inactivacin viral ha eliminado la transmisin de la hepatitis B y C a travs de los productos de factor de coagulacin. La hepatitis A ha sido resistente a los mtodos actuales de inactivacin viral: sin embargo, existe una vacuna disponible. Se recomienda a las personas con hemolia vacunarse tanto contra la hepatitis A como contra la hepatitis B. Hipertroa: Aumento del tamao o volumen de un tejido u rgano provocado por el crecimiento excesivo de las clulas existentes.

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Histerosalpingograma: Estudio radiogrco que evala la cavidad uterina y la permeabilidad, o ausencia de obstruccin en las trompas de Falopio. Inactivacin viral: Proceso que consiste en eliminar o extraer virus. Inducir la tolerancia: Se dice que se ha inducido o logrado la tolerancia en un paciente cuando el inhibidor del factor VIII o IX ha desaparecido y no reaparece con el tratamiento posterior con factor VIII o IX. Infeccin intercurrente: Infeccin que ocurre durante el curso de otra enfermedad. Infusin: Inyeccin en una vena de un producto, solucin o frmaco de tratamiento. Inhibidor: Anticuerpos (protenas) que genera el cuerpo para combatir sustancias que percibe como ajenas y que inhiben un factor de coagulacin. Inmovilizacin: Impedimento del movimiento. Inseminacin: Introduccin de semen en la vagina mediante una relacin sexual o por medios articiales en el caso de la fertilizacin asistida. Intramuscular: dentro de un msculo. Inyeccin intracitoplsmica de espermatozoides (ICSC): Proceso mediante el cual se extrae semen directamente de los testculos de un hombre y se inyecta un nico espermatozoide en el vulo de una mujer. Lavado de esperma: Procedimiento usado para separar el esperma del semen y extraer organismos infecciosos as como clulas de esperma muertas, glbulos blancos y otros productos de desecho. Liolizado: Proceso en el cual una sustancia slida se asla de una solucin mediante el congelamiento de la solucin y la evaporacin del hielo en vaco. Lquido amnitico: Lquido presente en el tero en el que ota el embrin. Membrana sinovial: Revestimiento de la cpsula articular. Est formada por clulas especiales que producen un uido viscoso y gelatinoso que ayuda a que la articulacin se mueva con facilidad. Menorragia: Hemorragia excesiva durante la menstruacin. Morfologa plvica: Examen mdico que sirve para determinar el contorno y la forma de la pelvis. Motilidad: Movimiento espontneo de los espermatozoides. Msculo psoas: Msculo ubicado cerca de la ingle (en la parte delantera de la cadera) que ayuda a mover la articulacin de la cadera y la columna vertebral. Nervio: Fibras sensibles con forma de cuerda que transmiten mensajes a travs del cuerpo, entre ellos el dolor. Niveles mnimos de factor de coagulacin: el nivel ms bajo al que llega el factor antes de que se aplique la siguiente infusin. Patgenos: Organismos que causan infecciones. Plaquetas: Clulas sanguneas viscosas con forma de disco que forman un tapn para reparar oricios en arterias, venas y vasos capilares. Plasma fresco congelado (PFC): Tipo de producto de tratamiento elaborado mediante la extraccin de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas de la sangre completa, y luego congelando el plasma que contiene los factores de coagulacin. Plasma: Parte de la sangre que contiene brina y factores de coagulacin.

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Plasmafresis: Mtodo para obtener plasma de un donante. Primero se extrae una unidad de sangre del donante, luego se extrae el plasma de la sangre y se reinyectan las clulas sanguneas al donante. La plasmafresis permite la recuperacin del donante en un tiempo menor que si donara toda la sangre. Esto implica que una persona puede donar un mayor volumen de plasma de una vez y hacerlo con ms frecuencia. Portador(a): Persona que posee un gen que causa un trastorno, y que por lo general no presenta sntomas. Prolaxis: En hemolia, la prolaxis se reere a la infusin regular de concentrados de factor con el n de evitar hemorragias espontneas, manteniendo los niveles mnimos de factor entre el 1% y el 2%. Prueba de coagulacin: Estudio que consiste en evaluar la capacidad de coagulacin de la sangre. Prueba de vellosidades corinicas (CVS): Procedimiento que consiste en insertar una aguja delgada por va abdominal o transvaginal para tomar una muestra de clulas de las vellosidades corinicas de la placenta. Psicosocial: Emocional y psicolgico. Puncin venosa: Insercin de una aguja en una vena. Puede hacerse para extraer sangre o para aplicar una inyeccin intravenosa. Recesivo: En gentica, un gen recesivo es aquel que slo produce efecto si ambas copias (una de la madre y otra del padre) son idnticas. Recombinante: Tipo de concentrado de factor fabricado en el laboratorio, en lugar de ser separado de la sangre humana. Las protenas recombinantes son copias de ciertos tipos de protenas que se encuentran en el plasma de la sangre humana. Rgimen: Tratamiento prescrito. Respuesta anamnsica: Mecanismo de memoria del sistema inmunolgico mediante el cual el recuerdo de la una deteccin anterior de sustancias ajenas desencadena la formacin de anticuerpos. Por ejemplo, la infusin de factor de coagulacin puede provocar un aumento rpido de los niveles del ttulo del inhibidor. Semivida: Cantidad de tiempo que tarda el nivel de actividad del factor en caer a la mitad despus de una infusin. El factor VIII (ocho) tiene una semivida de ocho a doce horas. Despus de la primera infusin, la semivida del factor IX (nueve) aumenta hasta alcanzar entre 18 y 24 horas en las siguientes infusiones. Septicemia: Enfermedad sistmica causada por la presencia de bacterias en el torrente sanguneo, que se caracteriza por la presencia de una respuesta sistmica inamatoria y la activacin generalizada de las rutas de inamacin y coagulacin. Serodiscordante(s): Trmino usado para referirse a una pareja en la que uno de sus miembros es seropositivo al VIH y el otro no. Seronegativo(a): Trmino usado para referirse a la persona cuya sangre se ha sometido al anlisis de una infeccin en particular, como el VIH, y que ha dado un resultado negativo; que no tiene VIH. Sinovectoma: Escisin o extraccin de la membrana sinovial (revestimiento de la articulacin). Sinovirtesis: Sustancia (qumica o radioisotpica) que se inyecta directamente en la articulacin para provocar la destruccin de la membrana sinovial. Este procedimiento por lo general resulta bastante ecaz para reducir las hemorragias si se practica precozmente. Sinovitis crnica: Inamacin permanente o reiterada del recubrimiento de una articulacin que hace que se vea muy inamada.

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Tcnica de reaccin en cadena de la polimerasa (PCR): Mtodo para ampliar la cantidad de ADN hasta un punto en el que puede manipularse en una prueba de laboratorio. Terapia de administracin a pedido, ante un episodio hemorrgico: Tratamiento de las hemorragias en el momento que se producen (en lugar de hacer un tratamiento previo para evitar que se produzcan). Terapia de induccin de tolerancia inmunolgica (ITI): Administracin reiterada de factor de coagulacin durante algunos meses con el objeto de inducir la tolerancia. Terapia en el hogar: Inyeccin o infusin de un producto para tratamiento fuera del hospital, y por lo general en el hogar. Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA): Ensayo que determina la capacidad de coagulacin de la sangre. En combinacin con un resultado normal del tiempo de protrombina, el TTPA prolongado constituye la prueba ms til para detectar deciencias de factores VIII, IX, XI y XII. Tambin es el mtodo ms comn para diagnosticar la presencia de inhibidores. Ttulo: Concentracin de una solucin determinada por medio del anlisis volumtrico. En medicina, se utiliza para describir la cantidad anticuerpos presentes en un volumen conocido de suero. Transabdominal: A travs del abdomen de una mujer y bajo el efecto de anestesia local. Transvaginal: A travs de la vagina. Tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA): Tratamiento con una combinacin de frmacos que resulta muy ecaz para controlar la infeccin por VIH. Tratamiento coadyuvante: Tratamiento o terapia que se administra en forma conjunta con el tratamiento primario. Trombosis: Formacin de un cogulo sanguneo dentro de un vaso sanguneo (arteria o vena). Unidad Bethesda (UB): Cantidad de inhibidor que neutraliza el 50% de una unidad de factor de coagulacin durante un perodo de incubacin determinado. Vasodilatacin/ respuesta de Huntington: Aumento del dimetro de una vena para llevar ms sangre a un rea determinada del cuerpo. Vasos capilares: Cualquiera de los pequeos tubos o vasos capilares que forman una red que transporta la sangre por el cuerpo. El cuerpo tiene gran cantidad de vasos capilares. Vellosidades corinicas: Tejido de la placenta. Vena: Tubo o vaso sanguneo que transporta sangre desde el cuerpo hacia el corazn. El cuerpo tiene muchas venas.

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