© EdikaMed S.L. • www.edikamed.

com
CAPÍTULO 2

MUjer de 45 AñOs COn UnA dUdOsA COMPresión exTrÍnseCA esOfágiCA
CAsO CLÍniCO
Mujer de 45 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acudió a las consultas de gastroenterología por presentar pirosis asociada a dolor epigástrico de 2 años de evolución, de características inespecíficas, que se aliviaba parcialmente con la toma de IBP. No refería pérdida de peso, alteración del ritmo intestinal ni signos de hemorragia digestiva. La exploración física fue rigurosamente normal, así como los parámetros bioquímicos y hematológicos. Se realizó una endoscopia digestiva alta (abril de 2007), observándose una pequeña hernia de hiato y una dudosa compresión extrínseca esofágica a 30 cm de la arcada dentaria. Este hallazgo motivó la realización de un estudio ecoendoscópico (en el mes de octubre) que informó de una pared esofágica normal con capas conservadas, sin adenopatías locorregionales, tumoraciones mediastínicas ni anomalías vasculares; sin embargo, en la aurícula izquierda se observó una lesión hiperecogénica adherida a la pared, parcialmente móvil, localizada entre la válvula mitral y la salida de la vena pulmonar (fig. 1). Ante la sospecha de una lesión trombótica, se decidió contactar con el cardiólogo de guardia, quien realizó el mismo día un ecocardiograma transtorácico y transesofágico (figs. 2 y 3). Ambas exploraciones confirmaron la presencia de una masa móvil y pediculada de aproximadamente 2 cm de diámetro localizada en el receso izquierdo de la vena pulmonar superior (VPS), que no comprometía el flujo de este vaso ni el de la válvula mitral. Se asociaba a una insuficiencia mitral leve con fracción sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se completó el estudio con una RM de corazón y grandes vasos (también en octubre). Probablemente debido a la movilidad de dicha lesión, el estudio con resonancia no aportó nuevos datos, observándose únicamente una dudosa imagen en la orejuela izquierda. El caso

Fotocopiar sin autorización es un delito

E. Garrido GómEz J. r. Foruny olcina

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
14 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

Fig. 1. Imagen ecoendoscópica: lesión hiperecogénica en aurícula izquierda.

Fig. 2. Imagen por ecocardiografía transtorácica: lesión hiperecogénica en aurícula izquierda.

COMenTAriOs
Lesiones subepiteLiaLes deL tracto gastrointestinaL Generalidades Desde el punto de vista de la endoscopia digestiva, se habla de lesión subepitelial cuando se observa una protrusión hacia la luz gastrointestinal, recubierta generalmente por mucosa normal. El término de lesión o tumor submucoso se reserva únicamente para las lesiones en las que, mediante ecoendoscopia o histológicamente, se demuestra que asientan en la submucosa [1]. Otra forma de definir una lesión submucosa es cualquier crecimiento intramural por debajo de la mucosa cuya etiología no puede determinarse por un estudio endoscópico simple o una radiología baritada [2]. Cuando se trata de una lesión subepitelial, debe realizarse una biopsia de la mucosa que recubre dicha lesión por dos motivos: el primero, para descartar lesiones de origen mucoso, y el segundo, porque hasta en el 35% de las biopsias se consigue una muestra del tejido submucoso [3]. De esta forma, aunque la rentabilidad de la biopsia es baja, ocasionalmente se puede efectuar el diagnóstico de diferentes lesiones. La excepción a lo anteriormente expuesto son las lesiones de apariencia vascular o quística, que no deben ser sometidas a biopsia por el riesgo de

Fig. 3. Imagen por ecocardiografía transesofágica: lesión de 1,9 cm en receso izquierdo de la vena pulmonar superior.

se presentó posteriormente en la sesión cardiólogo-cirugía cardiaca, y la paciente fue operada en el mes de diciembre, sin complicaciones posteriores. Se extirpó un tumor de 6 3 3 mm, con características macroscópicas benignas. El análisis histológico posterior concluyó que se trataba de un fibroelastoma papilar endocárdico, tumor infrecuente en dicha localización.

Fotocopiar sin autorización es un delito

diAgnósTiCO definiTiVO
Fibroelastoma papilar endocárdico.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 15

hemorragia y perforación que este procedimiento conlleva [1]. La incidencia de las lesiones subepiteliales en todo el tracto intestinal se desconoce con exactitud; sin embargo, en el estómago aparecen de forma accidental en el 0,4% de las endoscopias realizadas [3]. Aunque existen una serie de características en el estudio endoscópico convencional de una lesión subepitelial, que pueden orientar acerca del origen extraepitelial (compresión extrínseca) o propiamente parietal, se ha publicado que hasta en el 30% de los casos en los que el endoscopista sospecha una lesión intramural, la lesión finalmente se localiza fuera de la pared, generando una compresión extrínseca [4, 5]. Los tumores subepiteliales suelen diagnosticarse de forma casual al realizar una endoscopia por otro motivo, debido a que la mayoría son asintomáticos. Se han descrito casos en los que el paciente presentaba dolor abdominal, síntomas de obstrucción o hemorragia, e incluso síndrome constitucional en caso de tumores malignos [2]. estrateGia diaGnóstica [1] endoscopia con toma de biopsia La endoscopia es la técnica de imagen con la que inicialmente se suelen diagnosticar los tumores subepiteliales. Es importante valorar las características de la lesión: – Lesión intramural frente a compresión extrínseca. Si la lesión modifica su ubicación con los cambios en la posición del paciente o cambia su apariencia con la insuflación de aire, debe sospecharse de una compresión extrínseca. En el estómago, lo más frecuente es encontrar una compresión extraluminal por estructuras anatómicas como el bazo o los vasos esplénicos (cara posterior del cuerpo gástrico), el lóbulo hepático izquierdo o la vesícula (cara anterior del cuerpo-antro gástrico), aunque también se puede deber a la impronta de tumores, abscesos, seudoquistes pancreáticos o ganglios linfáticos. En un reciente estudio multicéntrico se observó que la endoscopia digestiva presentaba una sensibilidad del 87% y una especificidad del 29% para la diferenciación entre lesión intramural y compresión extrínseca [5].

– Color. Normalmente, la lesión subepitelial no modifica el color de la mucosa. Los quistes de duplicación suelen ser ligeramente translúcidos; los lipomas amarillentos y las lesiones vasculares son de un color azulado semejante al de las varices esofágicas. – Tamaño. Esta característica es de especial importancia, ya que en ocasiones condiciona el cuidado terapéutico. Existen estudios donde se alerta del error de estimación del tamaño mediante la visualización endoscópica convencional cuando se compara con el estudio ecoendoscópico o la histología, siendo lo más frecuente subestimar el tamaño de la lesión [6]. – Movilidad y consistencia. Los lipomas suelen ser móviles y blandos cuando se aplica presión con la pinza de biopsia («signo de la almohada»), a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) o los leiomiomas, que suelen presentar consistencia firme. – Mucosa. Normalmente, las masas subepiteliales presentan una mucosa de aspecto normal, aunque puede existir eritema o datos de inflamación en el análisis histológico. Algunos tumores del estroma o leiomiomas pueden estar ulcerados (signo de malignidad o en ocasiones tras el tratamiento con medicaciones erosivas del estómago, como los AINE). El páncreas aberrante suele presentar una superficie umbilicada en forma de cráter. – Localización. Puede ayudar en el diagnóstico diferencial de los tumores subepiteliales debido a la frecuencia de aparición de los distintos tipos de lesiones según el tramo del tracto gastrointestinal que se trate; por ejemplo, en el colon la lesión submucosa más frecuente es el lipoma, mientras que en el esófago es el leiomioma. ecoendoscopia El segundo escalón en la estrategia diagnóstica consiste en la realización de un estudio ecoendoscópico, lo que consigue diferenciar la lesión intramural de la compresión extrínseca en la mayoría de los casos (sensibilidad del 90-94%) [5, 7, 8] (fig. 4). En un estudio publicado en forma de resumen, se comparó la precisión diagnóstica de la ecografía convencional, la TC y la ecoendoscopia para la diferenciación de lesiones intramurales

Fotocopiar sin autorización es un delito

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
16 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

Fig. 4. Lesión intramural (izquierda) y compresión extrínseca-vesícula biliar (derecha). Estudio endoscópico y ecoendoscópico (abajo).

de compresiones extrínsecas, con sensibilidades del 22, 28 y 100%, respectivamente [9]. La ecoendoscopia informa sobre el tamaño de la lesión, su capa de origen y el patrón de ecogenicidad, lo que orienta al diagnóstico de la lesión (tabla 1). La primera capa corresponde a la interfase mucosa y es hiperecogénica; la segunda es hipoecogénica y es la mucosa; la tercera es de nuevo hiperecogénica y corresponde a la submucosa; la cuarta es hipoecogénica y es la muscular propia y, por último, la adventicia, que es la quinta capa hiperecogénica. Se recomienda realizar una ecoendoscopia a todas las lesiones mayores de 1 cm que no parezcan lipomas [1].

En las masas anecogénicas, el estudio con Doppler permite determinar si se trata de una lesión vascular o bien de una lesión quística. Las lesiones pequeñas (< 3 cm) y bien diferenciadas sugieren benignidad, mientras que masas de mayor tamaño (> 3 cm), con bordes irregulares, superficie ulcerada, ecogenicidad heterogénea, con focos de necrosis anecogénicos y asociadas a adenopatías, frecuentemente son malignas [1, 10]. ¿en qué momento suspender el estudio? [1] La dificultad en la estrategia diagnóstica aparece en este punto. Con los estudios ante-

Fotocopiar sin autorización es un delito

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 17

Tabla 1. lesiones subepiteliales, localización, ecogenicidad y capa de origen lesión subepitelial Tracto digestivo alto Tumor del estroma gastrointestinal Leiomioma Fibroma Neurofibroma Osteocondroma Lipoma Linfoma Linfangioma Pólipo fibrovascular Varices Metástasis de carcinoma Esófago Tumor de Abricosoff Quiste broncogénico Quiste de duplicación Estómago Carcinoide Receso pancreático Tumor del glomus Quiste de duplicación Duodeno Hiperplasia de las glándulas de Brunner Carcinoide Receso pancreático Quiste de duplicación
Adaptada de Laine [1]. Fotocopiar sin autorización es un delito

Capa de origen 4 (2) 2o4 3 3o4 3 3 2, 3 o 4 3o4 3o4 2o3 Ninguna 2o3 Extramural Ninguna o extramural 2o 3 2o3 Ninguna Ninguna 2o3 2o3 2o3 Ninguna o extramural

Ecogenicidad Hipoecogénico Hipoecogénico Hiperecogénico Hiperecogénico Hiperecogénico Intensamente hiperecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Hiperecogénico Anecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Anecogénico Anecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Anecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Hipoecogénico Anecogénico

riores se puede conseguir una buena aproximación diagnóstica, por lo que algunos autores recomiendan no continuar con la realización de pruebas si nos encontramos ante alguno de los siguientes supuestos: – Una masa anecogénica intramural sin Doppler en su interior sugiere un quiste de duplicación.

Si el paciente se encuentra asintomático no debe continuarse el estudio, ni realizar punción por riesgo de perforación, ni resecar la lesión debido a su benignidad [11]. – Una masa hiperecogénica, amarillenta, blanda y móvil al tacto con la pinza de biopsia sugiere un lipoma y, al igual que en el caso anterior, si el paciente se encuentra asintomático, no debe

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
18 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

continuarse el estudio ni realizar resección. Algunos autores aconsejan incluso no realizar la ecoendoscopia en estos casos. – Con los tumores subepiteliales pequeños (< 1 cm) y asintomáticos, es suficiente con realizar un seguimiento endoscópico al año. Si no crecen en este periodo de tiempo, no es necesario realizar ningún otro control. – Los tumores menores de 3 cm, aunque son habitualmente benignos, podrían beneficiarse de la realización de una PAAF guiada por ecoendoscopia, en algunos casos, para conseguir una mayor precisión diagnóstica. – Las masas mayores de 3 cm deben ser resecadas directamente, debido a la alta probabilidad de malignidad. realización de paaF o biopsia con tru-cut Como se mencionó en el apartado anterior, las características de la lesión son las que condicionan la realización de una PAAF o una biopsia. El grupo de tumores que se beneficiarían de esta prueba podría ser el de los de tamaño comprendido entre 1 y 3 cm, sin claras características de benignidad ni de malignidad, en los que se acepta que el diagnóstico preciso del tipo histológico podría condicionar la futura estrategia terapéutica; por ejemplo, si asegurásemos mediante histología que una lesión submucosa de 2 cm es un GIST, esto condicionaría su resección quirúrgica. Si el tumor, por sus características endosonográficas y tamaño es rotundamente quirúrgico, no deben realizarse más estudios diagnósticos. Siempre se recomienda realizar un estudio con Doppler antes de la PAAF o la biopsia para evitar la punción de estructuras vasculares. La citología y el estudio inmunohistoquímico que se realiza en la muestra obtenida mediante PAAF presenta una sensibilidad del 88-91% y una especificidad del 100% en el diagnóstico de los distintos tipos de lesiones subepiteliales [12]. El marcador más importante en este sentido es CD-117 (c-kit), que aparece en los GIST, que también expresan CD-34. La presencia de actina de músculo liso sugiere leiomioma, y la de proteína S-100, tumor de Abricosoff. La utilidad de la PAAF para determinar benignidad o malignidad de un tumor subepitelial es menor debido a la escasa cantidad de material que se obtiene y a la posible existencia de focos aislados malignos

en el seno de tumores con características de benignidad [1]. Las complicaciones asociadas a la PAAF son raras e incluyen perforación, hemorragia e infección. Merecen una mención especial las lesiones quísticas, que se infectan hasta en el 15% de los casos, por lo que se debe utilizar antibioterapia profiláctica [13]. La siembra de malignidad con la PAAF es baja [12]. La utilidad de la biopsia con tru-cut se limita a los casos donde se necesite una mayor cantidad de tejido para realizar el análisis histológico, permitiendo determinar el número de mitosis por campo [14]. La biopsia con tru-cut tiene mayor riesgo de siembra maligna que la PAAF [15]. estudios de imagen La TC y la RM pueden detectar hasta dos tercios de los tumores submucosos de gran tamaño. Son útiles en la distinción entre lesión intramural y compresión extrínseca y permiten diagnosticar metástasis en las lesiones malignas [5]. La cápsula endoscópica, los estudios baritados y la enteroscopia de doble balón pueden ayudar al diagnóstico de lesiones submucosas localizadas en el intestino delgado [6]. tratamiento [1] En términos generales, cuando un tumor subepitelial necesita resección, existen dos formas de realizarla: por resección quirúrgica convencional, siempre aplicable si la lesión afecta a la cuarta capa de la pared (muscular propia), o bien por resección submucosa endoscópica, que consigue la curación en tumores confinados a la mucosa y submucosa. PrinciPales tumores subePiteliales
Fotocopiar sin autorización es un delito

Lipoma (figs. 5 y 6) Los lipomas presentan una coloración amarillenta (parecen tejido adiposo), bordes bien definidos, forma polipoidea, una mucosa que los recubre (de apariencia normal) y son compresibles con la pinza de biopsia, hecho muy característico de ellos. Se originan normalmente en la submucosa (tercera capa), pueden presentar una seudocápsula y son hiperecogénicos de

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 19

Fig. 5. Lipoma gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

Fotocopiar sin autorización es un delito

Fig. 6. Lipoma duodenal: endoscopia y ecoendoscopia.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
20 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

forma homogénea. Su localización más frecuente es el colon y, en el estudio inmunohistoquímico, presentan positividad para S-100 y CD-34. No malignizan [16, 17]. Deben resecarse sólo los lipomas sintomáticos; en el resto, no debe plantearse ninguna actitud diagnóstica ni terapéutica [18], y se han descrito algunos casos de desaparición espontánea [8]. páncreas ectópico (fig. 7) El páncreas ectópico o heterotópico suele presentar una umbilicación central que corresponde al conducto de drenaje; mide de 1 a 4 cm, es sésil, de consistencia firme, presenta bordes bien definidos y suele localizarse en el antro gástrico cerca del píloro, aunque también se han descrito en el intestino delgado. Se origina en cualquier capa de la pared y su ecogenicidad es variable. En su interior se pueden ver estructuras anecogénicas, que corresponden a conductos pancreáticos [16, 19]. Es excepcional que malignice, aunque se ha descrito algún caso [17]. El páncreas ectópico debe resecarse únicamente si provoca síntomas o si se encuentra en una intervención quirúrgica realizada por otro motivo [20]. En los casos asintomáticos sólo se recomienda seguimiento [18].

Leiomioma (figs. 8 y 9) El leiomioma se caracteriza por ser una lesión menor de 5 cm, de consistencia firme, recubierta por mucosa habitualmente normal y ocasionalmente ulcerada en el centro. Desde el punto de vista endosonográfico, se trata de una lesión subepitelial de borde definidos, de ecogenicidad homogénea, generalmente hipoecogénica, que se origina en la mucosa o en la muscular propia (segunda o cuarta capa) [16]. Es el tumor mesenquimal más frecuente del esófago, aunque puede aparecer en el colon e, infrecuentemente, en el estómago o en el intestino delgado [21]. Inmunohistoquímicamente son positivos para desmina y actina del músculo liso y negativos para las proteínas CD34 y CD117 [21]. Los leiomiomas esofágicos en ocasiones producen disfagia y necesitan ser resecados, bien por vía endoscópica, bien por cirugía. Mientras sean asintomáticos, se prefiere realizar únicamente seguimiento [8]. El leiomiosarcoma suele ser exofítico, nodular o polipoideo, mayor de 3 cm, irregular en sus bordes y con ulceración profunda de la mucosa que lo recubre (> 5 mm). También se origina en las capas segunda o cuarta, es anecogénico de forma heterogénea y, a menudo, asienta sobre un leiomioma previo. Son más frecuentes en el intestino delgado [16]. El estudio inmunohis-

Fotocopiar sin autorización es un delito

Fig. 7. Páncreas ectópico: endoscopia y ecoendoscopia.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 21

Fig. 8. Leiomioma esofágico: endoscopia y ecoendoscopia.

toquímico no lo diferencia del leiomioma [17]. Estos tumores malignos son radiorresistentes y quimiorresistentes, por lo que el tratamiento debe ser quirúrgico, incluyendo la resección del mesenterio adyacente en los casos de localización intestinal [18]. tumor del estroma gastrointestinal (gist) (figs. 10 y 11) Los GIST son los tumores mesenquimales más frecuentes en el tracto gastrointestinal. Se diagnostican 5.000-6.000 al año en el mundo, lo que constituye el 1% de las neoplasias gastro-

intestinales. El 30% de ellos son malignos en el momento del diagnóstico [21, 22]. La edad media de presentación se sitúa en torno a los 50 años y la localización más frecuente es el estómago (4070%), seguida del intestino delgado (20-50%), el colon (5-15%) y el esófago (≤ 2%) [23]. Parecen tener su origen en las células intersticiales de Cajal, identificándose mediante inmunohistoquímica por la expresión de CD117, también conocida como proteína c-kit. Los GIST representan el 95% de los tumores CD117 positivos, correspondiendo el restante 5% a casos de páncreas ectópico, que por otra parte son fácilmente diferenciados de los GIST mediante los hallazgos

Fotocopiar sin autorización es un delito

Fig. 9. Leiomioma gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
22 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

Fig. 10. GIST gástrico: endoscopia y ecoendoscopia.

de la citología. Los GIST también expresan CD34 en el 70% de los casos [17]. Los tumores del estroma tienen habitualmente un tamaño > 2 cm, son hipoecogénicos, con un grado de homogeneidad ecográfica variable y suelen originarse en la muscular propia (cuarta capa), aunque también pueden derivar de otras capas de la pared [16]. Habitualmente son tumores asintomáticos hasta que aumentan de tamaño o se ulceran y causan hemorragia digestiva. La PAAF o la biopsia con aguja de tru-cut guiada por ecoendoscopia, además de ser útiles para confirmar el diagnóstico de sospecha ecoendoscópico, permiten, según algunos estudios, estimar el riesgo potencial de malignización.

Todos los GIST deben considerarse en principio tumores potencialmente malignos, presentando bajo riesgo las lesiones menores de 2 cm con índice de mitosis inferior a 5 mitosis por 50 células, y de alto riesgo los tumores mayores de 5 cm con índice mitótico superior a 5 por 50 células o tumores mayores de 10 cm, independientemente del índice mitótico que presenten [24-26]. Atendiendo exclusivamente a criterios endosonográficos, si el tumor presenta dos de las siguientes características: mayor de 4 cm, con borde irregular, con focos ecogénicos y espacios anecogénicos (necrosis), es altamente probable que sea maligno, con una sensibilidad del 80-100% [27]. Dado el potencial de malignización

Fotocopiar sin autorización es un delito

Fig. 11. GIST gástrico: endoscopia y ecoendoscopia con PAAF.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 23

Fig. 12. Seudotumor inflamatorio: endoscopia y ecoendoscopia.

de los GIST, el tratamiento de primera elección es la extirpación quirúrgica en bloque del tumor y de los órganos adyacentes que pudieran estar afectados. No se debe usar la laparoscopia en las lesiones mayores de 2 cm por el riesgo de rotura de la lesión [28]. La extirpación de ganglios linfáticos locorregionales no está indicada, ya que los GIST se diseminan por vía hematógena (hígado, peritoneo) [17]. La resección quirúrgica de metástasis tampoco ha demostrado aumentar la supervivencia [29, 30]. El tratamiento actual para los GIST inoperables, con metástasis o recurrentes tras resección previa, es el imatinib (inhibidor de la tirosincinasa) [18]. seudotumor inflamatorio [19] (fig. 12) El seudotumor inflamatorio es benigno, frecuentemente de localización gástrica, originándose en la mucosa y submucosa (segunda y tercera capa) sin invadir la muscular propia (cuarta capa), presentando un patrón endosonográfico hipoecogénico, homogéneo y con márgenes mal delimitados. Histológicamente corresponde a tejido fibroso no bien encapsulado con elementos vasculares en su interior e infiltración eosinofílica. tumor de abricosoff o tumor de células granulares (tcg) (fig. 13) Mediante la endoscopia suele visualizarse un nódulo, placa o pólipo sésil, de coloración ama-

rillenta, de consistencia firme, de bordes mal definidos y recubierto de mucosa normal. Puede originarse en la mucosa, submucosa o muscular propia (segunda, tercera y cuarta capa) y es hipoecogénico, en forma de mosaico. Suele localizarse en el esófago y no debe extirparse si es asintomático [16]. El TCG es S-100 positivo en el estudio inmunohistoquímico, es infrecuente que sea maligno y este diagnóstico se basa en la presencia de metástasis [17]. Deben resecarse únicamente las lesiones sintomáticas. Las técnicas endoscópicas son curativas si el tumor se encuentra confinado a mucosa o submucosa, ya que no se han descrito recurrencias ni metástasis (18). También se ha utilizado la terapia con láser con buenos resultados [31]. schwannomas En el estudio histológico presentan un color gris al corte, son S-100 y vimentina positivos y nunca se ha descrito su malignización [16]. Sólo se deben resecar cuando el paciente presenta síntomas [18]. tumor carcinoide [19] El tumor carcinoide presenta un patrón ecoendoscópico hipoecogénico o isoecogénico, bien delimitado y homogéneo. Se origina en la mucosa o submucosa (segunda o tercera capa) de la pared y tiene potencial maligno. Su tratamiento consiste en la resección, que se puede realizar

Fotocopiar sin autorización es un delito

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
24 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

Fig. 13. Tumor de Abricosoff esofágico: endoscopia y ecoendoscopia.

por vía endoscópica —sobre todo si es menor de 2 cm, se encuentra confinado en la tercera capa y no presenta adenopatías locorregionales—. Es frecuente que el tumor carcinoide muestre localización múltiple. tumores vasculares [17] El hemangioma es positivo para CD-34, CD-31 y factor VIII en el estudio histológico, deriva de capilares o estructuras venosas, y es benigno. La estrategia terapéutica depende del tamaño, número, localización y síntomas [32]. Cuando se inician con hemorragia recurrente se deben tratar, habiéndose empleado la coagulación endoscópica y la resección quirúrgica [18]. Los linfangiomas se diferencian de los hemangiomas por la presencia de linfocitos. Presentan factor VIII y D2-40 en la inmunohistoquímica y también son benignos, por lo que sólo se extirpan los sintomáticos o los de gran tamaño, y es de elección el tratamiento endoscópico [18]. sarcoma de Kaposi Es positivo para vimentina y actina de músculo liso, CD31 y CD34, y en más del 50% para factor VIII. En este tumor se ha demostrado la presencia de virus herpes humano tipo 8 por técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) [17]. Una vez diagnosticado, se debe iniciar tratamiento antirretroviral. El sarcoma de Kaposi

presenta respuesta parcial a radioterapia y quimioterapia [18]. seGuimiento En las lesiones subepiteliales sin claro diagnóstico debe realizarse un seguimiento periódico, bien por endoscopia bien por ecoendoscopia. La duración del intervalo para repetir la exploración depende de las características de la lesión y del riesgo potencial de malignización estimado, de la edad y del estado de salud del paciente. Lo más habitual es 1 año y, si la lesión no cambia en dos controles seguidos, se puede ampliar el intervalo [1]. La misma actitud se debe seguir si el tumor es benigno y asintomático [8]. conclusión De todo lo anteriormente expuesto, debemos concluir lo siguiente:
Fotocopiar sin autorización es un delito

1. El diagnóstico de los tumores subepiteliales se suele llevar a cabo de forma accidental en el estudio endoscópico. Si el diagnóstico es por otra técnica de imagen, se debe realizar siempre una endoscopia con toma de biopsias, exceptuando en los casos de lesiones de apariencia quística o vascular. • Si se diagnostica un lipoma y es asintomático, no se debe aplicar ninguna otra técnica y tampoco es necesario su seguimiento.

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
E. Garrido Gómez y J. r. Foruny olcina 25

2. El segundo paso es la realización de una ecoendoscopia para valorar el patrón y la capa de origen de la lesión. • Si el tumor es sintomático precisará de una resección quirúrgica sin necesidad de más pruebas diagnósticas. • Si el tumor es menor de 1 cm y asintomático, lo indicado es realizar un seguimiento al cabo de 1 año. Si en este tiempo no aumenta de tamaño, no será necesaria ninguna otra actitud diagnóstica ni terapéutica. • Si se diagnostica una lesión quística o vascular y el enfermo se encuentra asintomático, tampoco será necesario el seguimiento ni el tratamiento. • Cuando la lesión tiene criterios de malignidad y es quirúrgica desde el inicio, no deben realizarse más pruebas diagnósticas, exceptuando el estudio de extensión. 3. El tercer paso consistiría en la realización de una PAAF o biopsia dirigida de la lesión guiada por ecoendoscopia. Es importante realizar esta técnica sólo cuando su resultado cambie la actitud terapéutica, por lo que su empleo queda restringido a las lesiones de tamaño intermedio que no presentan características evidentes de malignidad y en las que el resultado de la PAAF vaya a modificar la conducta a seguir (p. ej., asegurar el diagnóstico de GIST en una lesión de 15 mm en el estómago antes de indicar tratamiento quirúrgico).

BiBLiOgrAfÍA
1. Laine L. The incidental upper gastrointestinal subepithelial mass. Gastroenterology. 2004;126:301-7. 2. Chak A. EUS in submucosal tumors. Gastrointest Endosc. 2002;56:S43-8. 3. Hedenbro JL, Ekelund M, Wetterberg P. Endoscopic diagnosis of submucosal gastric lesions. The results after routine endoscopy. Surg Endosc. 1991;5:20-3. 4. Motoo Y, Okay T, Ohta H, et al. Endoscopic ultrasonography in the diagnosis of extraluminal compression mimicking gastric submucosal tumors. Endoscopy. 1994;26:239-42. 5. Rösch T, Kapfer B, Will U, et al. Accuracy of endoscopic ultrasonography in upper gastrointestinal submucosal lesions: a prospective multicenter study. Scan J Gastroenterol. 2002;37:856-62.

6. Vakil N. Measurement of lesions by endoscopy: an overview. Endoscopy. 1995;27:694-7. 7. Varas MJ. Endosonographic characteristics of submucosal tumors (SMT). Approach and algorithm. Rev Esp Enferm Dig. 2004;96:215-8. 8. Shim CS, Jung IS. Endoscopic removal of submucosal tumors: preprocedure diagnosis, technical options, and results. Endoscopy. 2005;37:646-54. 9. Zhang QL, Nian WD. Endoscopic ultrasonography diagnosis in submucosal tumour of stomach. Endoscopy. 1998;30:A69-71. 10. Palazzo L, Landi B, Cellier C, et al. Endosonographic features predictive of benign and malignant gastrointestinal stromal cell tumors. Gut. 2000;46:88-102. 11. Wildi SM, Hoda RS, Fickling W, et al. Diagnosis of benign cysts of the mediastinum: the role and risks of EUS and FNA. Gastrointest Endosc. 2003;58:362-8. 12. Chang KJ, Katz KD, Durban TE, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration. Gastrointest Endosc. 1994;40:694-9. 13. Wiersema MJ, Vilmann P, Giovannini M, et al. Endosonography-guided fine needle aspiration biopsy: diagnostic accuracy and complication assessment. Gastroenterology. 1997;112:1087-95. 14. Levy MJ, Condal ML, Clain J, Wiersema MJ. Preliminary experience with an EUS-guided trucut biopsy needle compared with EUS-guided FNA. Gastrointest Endosc. 2003;57:101-6. 15. El-Zohairy M, Khalil el-SA, Fakir I, et al. Gastrointestinal stromal tumors (GIST)’s surgical treatment, NCI experience. J Egypty Natl Canc Inst. 2005;17:56-66. 16. Graves L, Kiss K, Loft A, et al. Diagnostic procedures for submucosal tumors in the gastrointestinal tract. World J Gastroenterol. 2007;13:3301-10. 17. Graves L, Kiss K, Loft A, Berner M. Classification of submucosal tumors in the gastrointestinal tract. World J Gastroenterol. 2007;13:3311-5. 18. Graves L, Berner M. Therapeutic procedures for submucosal tumors in the gastrointestinal tract. World J Gastroenterol. 2007;13:3316-22. 19. Kim EY. Submucosal lesions. En: Hawes RH, Fockens P, editores. Endosonography. Saunders Elsevier China; 2006. p. 99-110. 20. Tanaka K, Tsunoda T, Eto T, et al. Diagnosis and management of heterotopic pancreas. Int Surg. 1993;78:32-5. 21. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Arch .2001;438:1-12. 22. Lau S, Tam KF, Kam CK, et al. Imaging of gastrointestinal stromal tumor (GIST). Clin Radiol. 2004;59:487-98. 23. Joensuu H, Kindblom L. Gastrointestinal stromal tumors: a review. Acta Orthop Scand. 2004; 75 Suppl:62-71. 24. Matsui M, Goto H, Niwa Y, et al. Preliminary results of fine needle aspiration biopsy histology in upper gastrointestinal submucosal tumors. Endoscopy. 1998;30:750-5

Fotocopiar sin autorización es un delito

© EdikaMed S.L. • www.edikamed.com
26 Mujer de 45 años con una dudosa compresión extrínseca esofágica

25. Ando N, Goto H, Niwa Y, et al. The diagnosis of GI stomal tumors with EUS-guided fine needle aspiration with immunohistochemical analysis. Gastrointest Endosc. 2002;55:37-43. 26. Nilsson B, Bumming P, Meis-Kindblom JM, et al. Gastrointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era -a population based study in western Sweden. Cancer. 2005;103:821-9. 27. Chak A, Canto MI, Rosca T, et al. Endosonographic diffferentation of benign and malignant stromal cell tumor. Gastrointest Endosc. 1997;45:468-73. 28. Blay JY, Bonvalot S, Casasli P, et al. Consensus meeting for the management of gastrointestinal tumors. Report of GIST Consensus Conference of 20-21 March 2004, under the auspices of ESMO. Ann Oncol. 2005;16:566-78 29. Evans HL. Smooth muscle tumors of the gastrointestinal tract. A study of 56 cases follow for a minimum of 10 years. Cancer. 1985;56:2242-50. 30. Nunobe S, Sano T, Shimada K, et al. Surgery including liver resection for metastatic gastrointestinal stromal tumors or gastrointestinal leiomyosarcomas. Jpn J Clin Oncol. 2005;35:338-41.

31. Norberto L, Urso E, Angriman I, et al. Yttrium-aluminum-garnet laser therapy of esophageal granular cell tumor. Surg Endosc. 2002;16:361-2. 32. Dobru D, Seuchea N, Dorin M, Careianu V. Blue rubber bleb nevus syndrome: case report and literature review. Rom J Gastroenterol. 2004;13:237-40. nota del editor: otras citas de interés Cantor MJ, Davila RE, Faigel DO. Yield of tissue sampling for subepithelial lesions evaluated by EUS: a comparison between forceps biopsies and endoscopic submucosal resection. Gastrointest Endosc. 2006;64:29-34. Eckardt AJ, Wassef W. Diagnosis of subepithelial tumours in the GI tract.Endoscopy, EUS, and histology: bronze, silver and gold standard? Gastrointest Endosc. 2005;62: 209-12. Hwang JH, Rulyac SD, Kimmey MB. American Gastroenterological Association Institute technical review on the management of gastric subepithelial masses. Gastroenterology. 2006;130:2217-28. Sepe PS, Moparty B, Pitman MB, Saltzman JR, Brugge WR. EUS-guided FNA for the diagnosis of GI stromal cell tumours: sensitivity and cytologic yield. Gastrointest Endosc. 2009;70:254-61.

Fotocopiar sin autorización es un delito