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Contracturas musculares
G. Serratrice
Las contracturas musculares corresponden a una contraccin ms o menos duradera e
involuntaria de uno o ms msculos, acompaada de rigidez y resistente a la
movilizacin pasiva debido a la fibrosis muscular. Segn su fisiopatologa, las
contracturas se clasifican en tres grupos: antlgicas (compensadoras), en las que la
contractura reduce el dolor; lgicas, en las que el dolor provoca la contractura, y
anlgicas, que corresponden a diversos tipos de contracturas, sobre todo retracciones.
Desde el punto de vista semiolgico, las contracturas se dividen en dos grupos: las
contracturas transitorias de aparicin variable: irregulares (calambres), de esfuerzo
(bloqueos metablicos, enfermedad de Brody, hipertermia de esfuerzo), intraanestsicas
(hipertermia maligna), de origen local, osteoarticular o muscular; las contracturas
progresivas o crnicas con los sndromes de hiperactividad central (sndrome de la
persona rgida) o perifrica (neuromiotona), las retracciones iniciales (enfermedad de
Emery-Dreifuss, enfermedad del colgeno VI, columna cervical rgida sobre todo), y las
retracciones secundarias (distrofias musculares progresivas). Por ltimo, se sealan las
contracturas neurolgicas (espasticidad, ttanos, trastornos somatoformes) y formas
diversas de mecanismo incierto. Se sealarn igualmente algunos principios
teraputicos.
2011 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Contracturas musculares; Miopatas metablicas;

Sndrome de la persona rgida; Retracciones musculares; Distrofias musculares

Plan
Introduccin
Acuerdo sobre la definicin
Glosario de las contracturas

1
1
1

Fisiopatologa de las contracturas

Contracturas antlgicas
Contracturas lgicas
Contracturas anlgicas

2
2
2
2

Variedades semiolgicas
Contracturas transitorias
Contracturas progresivas o crnicas

2
2
6

Principios teraputicos generales

10

Introduccin
Acuerdo sobre la definicin
El significado de la palabra contracturas, a priori claro
en los principales diccionarios (contracciones duraderas
e involuntarias de uno o ms msculos, acompaadas
de rigidez), en la prctica se revela mucho ms complejo y de ndole compuesta debido a las mltiples
Kinesiterapia - Medicina fsica

causas que las originan y del empleo a menudo poco

preciso del trmino en las publicaciones mdicas en
general.
Adems, a la definicin mencionada se agregan:
la resistencia invariable a la movilizacin pasiva
debido a la fibrosis muscular o articular aumentada
por la inmovilidad;
la posible disminucin del nmero de sarcmeros en
las miofibrillas;
por ltimo, la oposicin entre las contracturas crnicas permanentes o progresivas y las contracturas
intermitentes o transitorias.

Glosario de las contracturas

Definicin de contractura: del latn contractus (contraer, constreir): contraccin involuntaria de uno o
varios msculos, acompaada de una rigidez resistente
al estiramiento pasivo, de algunos minutos de duracin
(contracturas intermitentes) o prolongada (contracturas
permanentes).
Segn las publicaciones francesas, tambin deben
considerarse como contractura los trminos:
retraccin: acortamiento permanente, estable y doloroso de un msculo, sin signo de actividad elctrica;
calambre: acortamiento repentino, involuntario y
doloroso de uno o varios msculos, visible o palpable,

E 26-088-A-10 Contracturas musculares

con actividad elctrica y descargas de alta frecuencia

en el electromiograma (EMG);
contractura metablica (impropiamente denominada
calambre): acortamiento muscular sin generacin de
potencial de accin (silencio elctrico), habitual en las
miopatas metablicas;
espasmo, hipertona: contraccin breve, brusca e
involuntaria de un msculo, generalmente debida a
una actividad nerviosa anmala;
contractura miottica: espasticidad muscular crnica,
monosinptica, de origen nervioso central (no debe
confundirse con la contractura miosttica de algunas
contracturas anlgicas);
rigidez: inflexibilidad transitoria o prolongada, involuntaria, dolorosa o no, de uno o varios msculos y
de mecanismos diversos, cuya forma extrema es la
rigidez cadavrica.
En cambio, en el contexto de las contracturas deben
dejar de considerarse las denominaciones siguientes:
miogelosis, fibromiositis, cordn palpable, puntos
gatillo, zonas induradas o nodulares y estados dolorosos
de un msculo normal desde los puntos de vista clnico,
elctrico e histolgico.

Fisiopatologa
de las contracturas
Se consideran tres grupos distintos [1]:
las contracturas antlgicas son secundarias al dolor, al
cual compensan en parte. Corresponden a un reflejo
nociceptivo;
las contracturas lgicas, al contrario, son primarias y
causantes del dolor. Su mecanismo fisiopatolgico es
perifrico y central;
las contracturas anlgicas no se acompaan de dolor.
Corresponden, en gran parte, a la contractura miosttica y a las mal llamadas retracciones musculares
tendinosas.

Contracturas antlgicas
Son modelos de contracturas compensadoras y presentan caractersticas comunes. Su semiologa vara
segn la localizacin y tienen una fisiopatologa comn.
Las contracturas pueden considerarse secundarias,
puesto que el dolor precede habitualmente a la contractura. Los msculos se contraen para generar una postura
que reduzca el dolor. Los msculos afectados por una
contractura son visibles y forman una masa palpable.
El punto de partida es local y la mayora de las veces
se trata de una lesin articular; esto hace que la topografa sea la propia de cada articulacin.
La contractura es transitoria y se atena o desaparece
de forma temporal al relajarse o reducirse la articulacin
lesionada. Por el contrario, cualquier accin mecnica
que se ejerza sobre la articulacin provoca o exacerba la
contractura. As, la actividad elctrica sobreviene en los
msculos paravertebrales afectados por una contractura
en posicin sentada, pero desaparece con la columna
vertebral en hiperextensin.
La fisiopatologa de la contractura antlgica debe
interpretarse como si se tratara de un reflejo nociceptivo, que corresponde a una variedad de reflejo en
flexin. El punto de partida del reflejo se sita en la
articulacin lesionada, con un dolor asociado que se
origina en los receptores tendinosos y las inserciones
aponeurticas. El reflejo pasa por la va polisinptica a
travs de la mdula espinal. Las fibras aferentes hacen
sinapsis con la motoneurona a en la mdula espinal.
Este tipo de contractura depende estrechamente de la
articulacin afectada. En caso de contractura paravertebral, los impulsos aferentes y eferentes del circuito
polisinptico pasan por el mismo nervio mixto. La

contractura se origina en las articulaciones interapofisarias, el impulso atraviesa el ramo posterior de los
nervios mixtos de los nervios raqudeos y luego, tras un
circuito polisinptico, regresa a los msculos paravertebrales por el mismo ramo de los nervios mixtos de los
nervios raqudeos. Otro ejemplo es el de la contractura
de los aductores, que se origina en la articulacin de la
cadera y luego sigue el ramo articular sensitivo del
nervio obturador. Tras un circuito polisinptico en los
segmentos lumbares II y IV de la mdula espinal, vuelve
a pasar por la rama obturadora por medio del nervio
motor, que inerva los aductores.

Contracturas lgicas
Las contracturas lgicas difieren fundamentalmente
de las anteriores, en las cuales el dolor es el estmulo
primario que genera la contractura. Aqu, la contractura
es el fenmeno primario y la causa del dolor. El punto
de partida no es una articulacin, sino el propio msculo o bien una actividad anmala del sistema nervioso
central que induce la contraccin muscular.
Otra diferencia es la variabilidad de los sntomas y
signos, producto de mltiples puntos de partida que
originan calambres, contracturas metablicas o de
semiologa ms compleja como el sndrome de la
persona rgida. La enfermedad de los msculos ondulantes (rippling muscle disease) es una variante
infrecuente.
Este tipo de contractura es igualmente variable. Sin
embargo, as como la contractura antlgica poda variar
segn las posiciones, es decir, el espacio, en este caso la
variabilidad depende ms del tiempo, puesto que a
menudo la evolucin obedece a paroxismos, con o sin
fondo continuo.

Contracturas anlgicas
Las contracturas anlgicas agrupan formas bastante
diversas: unas corresponden a las retracciones o contracturas miostticas y otras, a la contractura miottica
de la espasticidad.
La contractura miosttica de un msculo acortado y
contrado a causa de una inmovilizacin prolongada
implica, sobre todo, una atrofia de las fibras de tipo II
y, a veces, un aumento del colgeno y de los tejidos
fibroadiposos, en particular en las formas ms graves de
miopatas. El colgeno tiene un efecto propio de
acortamiento [2].
El tejido conjuntivo normal crea un territorio que
provoca un acortamiento progresivo, a menos que ste
sea compensado por una fuerza opuesta. Si no, el
colgeno se reorganiza y produce tejido conjuntivo
denso y una limitacin permanente del movimiento.
Entonces se produce una gran contractura fibrosa.

Variedades semiolgicas
Contracturas transitorias
Las contracturas transitorias se describen segn la
forma en que se producen.

De aparicin irregular: los calambres [3, 4]

Definicin estricta
Los calambres musculares se definen desde el punto
de vista clnico como una contraccin involuntaria
brusca y dolorosa de un segmento muscular, de un
msculo o de varios msculos durante algunos segundos
o algunos minutos, acompaada por un endurecimiento
intramuscular focal palpable. El estiramiento del msculo o la contraccin de su antagonista suelen proporcionar alivio. La expresin electromiogrfica de la
Kinesiterapia - Medicina fsica

Contracturas musculares E 26-088-A-10

Punto importante

Los tres tipos fisiopatolgicos de las

contracturas
1. Antlgicas: secundarias al dolor, al cual
compensan en parte (ejemplo: contracturas
lumbares de origen discal).
2. lgicas: la contractura provoca el dolor
(ejemplo: contracturas y espasmos de la persona
rgida).
3. Anlgicas (ejemplo: retracciones musculotendinosas indoloras).
Las diversas causas de contractura se inscriben en
las tres variedades fisiopatolgicas precedentes:
uno de los mejores ejemplos de contractura
antlgica es el de las lesiones lumbares discales.
Las articulaciones vertebrales afectadas son
inmovilizadas por la contractura, la cual puede
atenuarse en algunas posiciones. A veces, sin
embargo, esta contractura se hace crnica y
provoca una hiperlordosis. El signo de Lasgue se
atribuye al dolor causado por la tensin de una
raz nerviosa, lo que provoca una contractura
transitoria y localizada de los msculos
paravertebrales y los msculos posteriores del
muslo. Otros ejemplos se encuentran en el signo
de la cuerda de arco, manifestacin de una
contractura paraespinal unilateral en la
espondilitis anquilosante, en algunos tortcolis
dolorosos o en la contractura dorsal de algunas
dorsalgias funcionales. Los msculos de las
cinturas tambin sufren contracturas: los
aductores en trastornos de la cadera o el trapecio
en algunas profesiones como dibujantes,
encargados de taquillas, etc. Las contracturas de
los msculos plantares, tambin de ndole
profesional, son frecuentes en los bailarines;
las contracturas lgicas incluyen los calambres
musculares, las hiperactividades musculares y las
neuromiotonas, las contracturas metablicas y la
rigidez de la hipertermia maligna;
las contracturas anlgicas agrupan formas muy
distintas: retracciones de las distrofias musculares,
contracturas localizadas, sobre todo el sndrome
de la columna cervical rgida y el tortcolis
congnito, algunas hiperactividades musculares
focales (sndrome de la fosa hipotenar) y la rigidez
de la espasticidad.

contraccin involuntaria es una descarga repetitiva de

alta frecuencia (200-300 Hz) de potenciales de unidades
motoras. El nmero de unidades motoras activadas
aumenta de forma progresiva con el calambre y va
seguida por una descarga irregular que precede el final
del calambre y la vuelta a un trazado elctrico normal.
El calambre esencial, tambin llamado benigno o
comn, debe distinguirse del calambre secundario,
consecutivo a diversas causas: benignas o graves, de las
que el ejemplo ms frecuente y ms grave es la esclerosis lateral amiotrfica. Los calambres esenciales son muy
frecuentes en la poblacin general (hasta el 90%). Se
observan especialmente en la persona de edad avanzada
y en el tercer trimestre del embarazo, en el cual, a pesar
de la costumbre, es impropio considerarlos esenciales.
Es necesario definir las caractersticas del calambre
(por ejemplo: se produce de manera constante en una
Kinesiterapia - Medicina fsica

pantorrilla? Es difuso? Es diurno o ms bien nocturno? Lo desencadenan algunos movimientos, siempre

los mismos, o un esfuerzo? Cmo se alivia? Caminar
o levantarse de la cama alivia los calambres nocturnos?).
Calambres esenciales
Los calambres esenciales o calambres verdaderos sin
causa aparente sobrevienen a cualquier edad, en los
adolescentes y ms especialmente en las personas
mayores, muy a menudo como calambres nocturnos.
Los calambres aparecen en reposo, despiertan al
paciente, se localizan en los msculos de la pantorrilla,
a veces de los pies y la raz de los miembros inferiores,
en especial los aductores. El dolor es insoportable, a
modo de trituracin. La contraccin violenta provoca
un endurecimiento del msculo, que se estira y adquiere
una consistencia leosa. La disminucin de volumen
obedece a que el msculo experimenta una cavadura, en
la cual se crea una verdadera fosa profunda con bordes
regulares o incluso una retraccin ms o menos sinuosa
de la piel. La aparicin es repentina si el comienzo es
nocturno y el dolor puede mantenerse durante varias
horas. Los calambres violentos pueden causar un arrancamiento de inserciones tendinosas distales, con persistencia del dolor, lo que lleva a diagnosticarlos de
manera equivocada como gonalgias. La palpacin de los
msculos del muslo a veces despierta dolores persistentes, lo cual puede orientar el diagnstico.
Calambres secundarios
Los calambres
continuacin.

secundarios

se

describen

Punto fundamental

Calambres secundarios
Una forma grave que debe identificarse es la
esclerosis lateral amiotrfica o enfermedad de
Charcot, cuyas manifestaciones clnicas son:
C calambres intensos que se atenan con la
evolucin;
C debilidad y amiotrofia progresiva;
C fasciculaciones;
C trazado de desnervacin en tres territorios
bulbares y espinales.
Lesin de la motoneurona y del nervio
perifrico:
C sndrome de Kennedy ligado al X;
C sndrome pospoliomielitis;
C citica, neuralgia cervicobraquial;
C neuropata diabtica.
Afecciones generales:
C hipotiroidismo, diurticos, estatinas,
venenos;
C calambres del embarazo (tercer trimestre).

El tratamiento de los calambres se basa en mtodos

fsicos (estiramientos) y en los quinnicos.

Contracturas que aparecen con

el esfuerzo [5]
Contracturas metablicas
Las ms frecuentes son las contracturas metablicas
relacionadas con un bloqueo congnito de la gluclisis.
Entre los dficits de enzimas glucolticas, la enfermedad de McArdle ocupa un sitio preponderante [6, 7]. Es
causada por un dficit de fosforilasa, encargada de

E 26-088-A-10 Contracturas musculares

Glucgeno
Fosforilasa (McArdle)
Dextrina lmite
Enzima desramificante
Glucosa-1-fosfato
Fosfoglucomutasa
Glucosa-6-fosfato
Fosfogluco-hexo-isomerasa
Fructosa-6-fosfato
Fosfofructocinasa (Tarui)
Fructosa-1-6-difosfato

cido lctico

Figura 1. Etapas elementales de la degradacin del glucgeno

y dficits correspondientes.

separar las molculas de glucosa de la cadena glucognica y transformarlas en glucosa-1-fosfato, que ulteriormente es degradada por otras enzimas. Esta enfermedad
se transmite de manera autosmica recesiva. La anomala gentica est situada en el cromosoma 11(11q13) y
el producto del gen es la fosforilasa muscular.
En la mayora de los casos, el sndrome de intolerancia al esfuerzo se forma por etapas. La intolerancia se
manifiesta al principio por cansancio muscular excesivo
y una mioglobinuria intermitente en la infancia o la
adolescencia. Secundariamente, en el adulto joven
aparecen mialgias y contracturas durante la prctica de
ejercicios intensos. Los episodios de mioglobinuria se
observan en el 50% de los casos, en ocasiones asociados
a una insuficiencia renal aguda reversible.
As, la intolerancia al ejercicio es el sntoma principal
y se manifiesta por mialgias, contracturas, tumefaccin
de las masas musculares y un dficit motor. Con frecuencia se asocian taquicardia y disnea, mientras que las
nuseas y los vmitos son ms raros.
La biopsia muscular conduce al diagnstico: en
microscopia ptica, se observan vacuolas de glucgeno
teidas por el cido perydico de Schiff (PAS) y carencia
de fosforilasa; en microscopia electrnica, infiltraciones
glucognicas.
El tipo de ejercicio que desencadena el acceso es de
intensidad variable: se trata de esfuerzos isomtricos
intensos y breves o bien son esfuerzos menos intensos,
pero prolongados.
El fenmeno del segundo aliento es frecuente y
caracterstico. Se debe a un suplemento de la glucogenlisis por el uso de los cidos grasos libres. En algunos
casos, el dolor desaparece con el ejercicio si la contractura todava no se ha manifestado; en otros, descansar
brevemente o disminuir la intensidad tan pronto aparecen los sntomas permite reanudar el ejercicio.
Ms tarde, en un tercio de los casos el dficit muscular se hace permanente y se desarrolla una amiotrofia
moderada, a veces regional y ms bien proximal. Los
msculos de la cintura escapular se encuentran ms
afectados que los de la cintura plvica. La mioglobinemia es elevada en alrededor del 50% de los casos.
No hay ningn tratamiento conocido.
A veces resulta beneficioso un rgimen rico en
protenas.
Los otros bloqueos enzimticos de la glucogenlisis [8]
se representan en la Figure 1.

Defecto de relajacin muscular del sndrome

de Brody [9-11]
Este sndrome infrecuente se caracteriza por una
relajacin muscular insuficiente debida a una disminucin de la incorporacin de calcio por el retculo
sarcoplsmico despus del ejercicio.
El mecanismo es complejo: en caso de estimulacin
del tbulo T, el calcio contenido en las cisternas del
retculo sarcoplsmico es liberado en el compartimento
miofibrilar con el fin de desencadenar el deslizamiento
de los filamentos, lo cual produce una fuerza. A continuacin, la concentracin de calcio en el compartimento miofibrilar alcanza rpidamente su nivel de
reposo, gracias a la incorporacin del calcio en la luz del
retculo sarcoplsmico por la accin de la calcioadenosina trifosfatasa (ATPasa) localizada en la membrana del retculo. As, para asegurar una relacin
normal, es fundamental que la enzima de transporte
calcio-ATPasa funcione con normalidad. La causa del
sndrome es un dficit de calcio-ATPasa en el retculo
sarcoplsmico.
La semiologa es caracterstica.
La transmisin es variable, autosmica dominante o
recesiva o espordica; la enfermedad se manifiesta en la
segunda o tercera dcada de la vida.
Desde el punto de vista semiolgico, se caracteriza
por rigidez y debilidad moderada y permanente durante
el ejercicio, cuadro que pudo haberse iniciado en la
infancia. El defecto de relajacin afecta a las extremidades de los miembros y la cara. Durante el esfuerzo se
presenta la dificultad de aflojar el puo, como en una
miotona pero sin descarga en el EMG, que incluye
abundantes potenciales de unidad motora. Adems, la
continuacin del ejercicio agrava los sntomas. Los
calambres son frecuentes.
La lactacidemia, normal en reposo, aumenta de forma
considerable con el ejercicio. La biopsia muscular revela
signos de necrosis, atrofia de las fibras de tipo II y
ausencia de calcio-ATPasa en el retculo sarcoplsmico
en las fibras de tipo II. Adems, la incorporacin del
Ca2+ al retculo sarcoplsmico est disminuida.
El estudio gentico demuestra una mutacin del gen
ATP2A1, situado en el cromosoma 16 (16q12), que
codifica la protena SERCA1 del retculo sarcoplsmico.
Se produce un dficit de ATPasa, con el consiguiente
trastorno de la recaptacin de calcio por el retculo
sarcoplsmico. La concentracin de calcio en el citosol
aumenta y esto provoca calambres, necrosis de contracturas y dolores.
El tratamiento con verapamilo y dantroleno es eficaz;
mientras tanto, se esperan los posibles efectos de la
terapia gnica.
Sndrome de esfuerzo con hipertermia [12]: un cuadro
dramtico de evolucin favorable
Este sndrome, cercano a la hipertermia maligna
intraanestsica, sobreviene a veces durante un ejercicio

Punto importante

Sndrome de Brody
Persona joven
Rigidez y debilidad con el ejercicio
Defecto de relajacin de las extremidades y de
la cara:
C sin descarga miotnica
C agravado por el ejercicio
C lactacidemia
C trastorno de recaptacin del calcio y, en
consecuencia, contractura dolorosa
Kinesiterapia - Medicina fsica

Contracturas musculares E 26-088-A-10

intenso o inhabitual. A menudo se acompaa de rabdomilisis y rara vez evoluciona como un cuadro grave.
Comienza con motivo de un esfuerzo fsico intenso e
inhabitual, frecuente en el mbito militar (marcha
rpida, marcha comando) o civil, ya se trate de
corredores de maratn expuestos a un calor excesivo, de
culturistas o de personas no entrenadas, en su mayora
jvenes de sexo masculino. El calor elevado es un factor
favorecedor, lo mismo que la falta de sal alimentaria o
la absorcin de alcohol.
A veces est presente un trastorno subyacente de la
termorregulacin por sudoracin insuficiente, debido a
una mucoviscidosis, a una ictiosis o a una displasia
ectodrmica anhidrtica con falta de glndulas sudorparas. Causas ms infrecuentes son el status epilptico,
el status asmtico, la electrocucin, la intoxicacin por
estricnina y la sobredosis de teofilina.
El acceso sobreviene bruscamente durante el ejercicio.
La temperatura es muy alta. El cuadro est precedido
por mialgias francas o dolor muscular difuso, asociadas
a una sensacin de cansancio, seguida de calambres
persistentes y difusos. Luego cobra forma un verdadero
sndrome de intolerancia al ejercicio, que asocia a las
mialgias dolores epigstricos y vmitos, debilidad
muscular y sensacin de embriaguez. Pueden agregarse
imposibilidad de caminar, rigidez y mioglobinuria y, a
veces, crisis comiciales, agresividad y desorientacin.
Las manifestaciones neurolgicas estn en primer
plano. Los trastornos de la conciencia son considerables:
obnubilacin, coma transitorio o progresivo. Se asocian
a la hipertermia, que alcanza 41 C. Una temperatura
superior a 42 C tiene un pronstico desfavorable. Otras
manifestaciones asociadas son crisis comiciales, un
sndrome cerebeloso, signos de descerebracin y hemipleja. La presin arterial desciende y precede al colapso
cardiovascular.
La rigidez muscular es intensa y difusa, los msculos
se presentan duros, tensos y dolorosos a la palpacin,
con mioedema. A los signos neurolgicos se asocian
hemorragias mucocutneas, epistaxis y hematomas por
coagulacin intravascular diseminada. Una mioglobinuria masiva produce insuficiencia renal aguda.
Sin embargo, la evolucin del acceso suele ser favorable. Los trastornos de la conciencia son transitorios. La
fiebre baja, pero el cansancio persiste. El tratamiento
consiste en la aplicacin de fro, el consumo de lquidos
y, en los casos graves, dantroleno.
Los signos de laboratorio indican la magnitud de la
rabdomilisis. El ndice de creatina cinasa srica es muy
elevado. La mioglobinemia es considerable y expone al
riesgo de una tubulopata renal. La acidosis es usual,
con aumento de la lactacidemia. La potasemia es baja,
as como la calcemia y la fosforemia. Son frecuentes las
alteraciones biolgicas hepticas con elevacin de
enzimas, de fosfatasas alcalinas y de bilirrubina.
Las pruebas de contractura con halotano y cafena
son positivas. Se ven anomalas en espectroscopia de
resonancia magntica (RM) del fsforo 31. En la biopsia
muscular se observan signos de rabdomilisis.

Contracturas intraanestsicas fulminantes

de la hipertermia maligna [13]
Esta enfermedad familiar, de transmisin autosmica
dominante, llamada hipertermia maligna, es una
catstrofe anestsica producida por un exceso en la
liberacin de calcio por el retculo sarcoplsmico. Es
responsable de muchos fallecimientos intraoperatorios,
pero relativamente sensible a un tratamiento con
dantroleno.
Semiologa
Comienzo de la enfermedad. El acceso ocurre
durante una intervencin quirrgica con anestesia
Kinesiterapia - Medicina fsica

general mediante un agente fluorado (halotano) o un

agente curarizante despolarizante (succinilcolina) o bien
con la asociacin de ambos.
En alrededor del 50% de los casos, la enfermedad no
se manifiesta hasta despus de dos a tres anestesias.
Los prdromos del acceso son disautonmicos: taquicardia, arritmia, inestabilidad tensional, fiebre, polipnea,
escalofros, cianosis, hemorragia, hipertona con fasciculaciones, elevacin trmica.
Estas manifestaciones clnicas anticipan el inicio. La
temperatura se eleva a 41 C y ms.
Rigidez. Se constituye entonces una rigidez invencible. Comienza por los msculos masticadores y da lugar
a un trismo (que puede ser engaoso y hacer aumentar
la dosis de anestsico). Los cuatro miembros estn en
hiperextensin y presentan una gran hipertona con
fasciculaciones: dedos en garra, trismo irreversible,
hiperreflexia, signo de Babinski. La rigidez termina por
hacerse de tipo cadavrico en opisttonos.
Las alteraciones biolgicas son marcadas: acidosis
metablica, hemorragia difusa, rabdomilisis con signos
de mioglobinuria y signos de insuficiencia renal aguda,
ndice muy elevado de creatina cinasa srica, hiperlactacidemia y diversos trastornos metablicos.
La anestesia debe interrumpirse de inmediato y es
imperativo aplicar fro y administrar dantroleno (inhibidor de la liberacin de calcio por el retculo
sarcoplsmico).
La evolucin es grave en ausencia de tratamiento y
conduce a la muerte en el 80% de los casos. En cambio,
el tratamiento con dantroleno (el nico frmaco especfico), asociado a la correccin de los trastornos metablicos, produce una mejora en alrededor del 90% de los
casos.
Identificar la predisposicin a la hipertermia
Identificar la predisposicin a la hipertermia maligna
es una accin prctica esencial en los pacientes sospechosos o en los miembros de su familia que deban
someterse a una anestesia.
Las pruebas bsicas de contractura in vitro (un fragmento de cudriceps obtenido por biopsia) son las del
halotano y la cafena.
Lesiones musculares permanentes
Las hipertermias malignas se acompaan a menudo
de lesiones musculares permanentes:
hipertrofias localizadas en la raz de los muslos, en
contraste con una atrofia del vasto interno;
hipertrofia de los maseteros, a menudo asimtricos;
asociacin a la miopata de corpsculos centrales
(central core disease), de transmisin autosmica
dominante. Esta miopata congnita se acompaa a
menudo de una predisposicin a la hipertermia
maligna y ambas estn genticamente emparentadas.
A veces se manifiesta al inicio por una hipotona
neonatal o, ms tarde, por una debilidad de la cintura
plvica con intolerancia al esfuerzo y calambres. En
ocasiones se acompaa de ptosis y de cifoescoliosis.
En el gen RYR1, situado en el cromosoma 19q (que
codifica un canal de calcio del retculo sarcoplsmico), existen numerosas mutaciones. El diagnstico
surge de la biopsia muscular, que revela zonas claras
en el centro de las fibras de tipo 1;
sndrome de King-Denborough, que asocia predisposicin a la hipertermia maligna y diversos dismorfismos: estatura baja, anomala raqudea, criptorquidia,
facies caracterstica.
Fisiopatologa
La enfermedad es una canalopata debida a un
defecto en los canales de calcio: exceso de liberacin de
calcio por el retculo sarcoplsmico (que normalmente
bombea el calcio para provocar la relajacin muscular).

E 26-088-A-10 Contracturas musculares

El canal de calcio posee dos tipos de receptores:

el receptor de rianodina. En alrededor del 50% de las
familias se observa una mutacin del gen RYR1,
situado en el cromosoma 19q13.1, que provoca una
salida de calcio. Esta fuga de calcio desencadena una
cascada de acciones cuyo resultado es una hiperproduccin calrica y rigidez muscular;
el gen del receptor de dihidropiridina CACNL1A3 o
CACNAIS, localizado en el cromosoma 1q31.q32,
segundo receptor del canal de calcio, tambin est
implicado en algunas familias;
se conocen tambin distintos loci (cromosomas 17, 7,
3, 5) donde las mutaciones causan una aceleracin
metablica.

Contracturas dolorosas transitorias

de origen osteoarticular o muscular
Las contracturas son secundarias al dolor, al que
tratan de compensar.
La contractura es transitoria y se atena o desaparece
temporalmente si la articulacin lesionada se relaja o es
reducida. Por el contrario, la contractura se produce o se
exacerba por efecto de cualquier accin mecnica
ejercida sobre la articulacin. As, en los msculos
paravertebrales contracturados, la actividad elctrica
sobreviene en posicin sentada, pero desaparece con la
hiperextensin de la columna vertebral.
Uno de los mejores ejemplos de contractura antlgica
es el de las lesiones lumbares discales. Las articulaciones
vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura, la cual a su vez puede atenuarse en algunas
posiciones. Sin embargo, a veces la contractura se hace
crnica y conduce a la hiperlordosis. El signo de
Lasgue se atribuye a un dolor cuyo origen es la tensin
de una raz nerviosa, que a su vez deriva en una contractura transitoria y localizada de los msculos paravertebrales y de los msculos posteriores del muslo. Otros
ejemplos se encuentran en el signo de la cuerda de
arco, testimonio de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante, en algunos tortcolis dolorosos y en la contractura dorsal de ciertas
dorsalgias funcionales.
Los msculos de las cinturas tambin sufren contracturas: el aductor en los trastornos de la cadera o el
trapecio en algunas profesiones (por ejemplo, dibujantes
o encargados de taquillas). Las contracturas de los
msculos plantares tambin son de ndole profesional y
se observan sobre todo en las bailarinas.

Caso especial
Un caso particular de contractura curable y transitoria
es el de la enfermedad de Steinert neonatal.
Las contracturas mltiples estn presentes desde el
nacimiento (pie zambo, flexores del codo y de la
mueca, flexores o extensores de la cadera). Se asocia
una deformidad caracterstica en V invertida del labio
superior. Es fundamental corregir estas contracturas de
inmediato para reducir su intensidad y permitir la
marcha.

Contracturas progresivas o crnicas

Sndromes de hiperactividad
Hiperactividad central: sndrome de la persona rgida
Se trata de contracturas progresivas, entrecortadas por
espasmos [14-16].
La enfermedad se manifiesta en el adulto joven. La
rigidez muscular o los espasmos, al principio leves e
intermitentes, afectan inicialmente a grupos musculares
aislados. A veces, comienza con espasmos bruscos e
intensos que se localizan en un grupo muscular. Otras
veces, con espasmos de los msculos abdominales que
evolucionan durante varios aos.

La rigidez se agrava de forma progresiva y los msculos se hacen cada vez ms duros, como tablas muy
slidas. Se vuelve permanente, aunque a veces esto
puede evitarse gracias al ejercicio. Todos los msculos
pueden resultar afectados por la rigidez, a menudo de
forma simtrica, tanto en la musculatura axial como en
las cinturas o las extremidades. Las deformaciones
raqudeas se limitan, en la mayora de los casos, a la
hiperlordosis lumbar. Cuando la rigidez predomina en la
regin cervicoescapular, existe un encogimiento de
hombros permanente y el cuello se hunde en el trax.
En los casos avanzados sobreviene una hipertrofia de los
msculos paraespinales. La excursin de la pared torcica es limitada. Los msculos de las cinturas y los
msculos abdominales estn rgidos. Los miembros
inferiores se disponen a menudo en rotacin interna y
en aduccin (con contraccin de los msculos agonistas
y antagonistas), a veces en flexin. Los pies estn
deformados en equinovaro. En casos raros, la rigidez se
limita a los miembros inferiores. En los miembros
superiores, la actitud en mano de comadrona es
frecuente. La marcha es rgida. El paciente no se atreve
a cruzar un espacio libre sin ayuda. Los movimientos de
las articulaciones estn limitados, sin alteracin del
juego articular ni anomalas radiolgicas.
Los accesos de espasmos musculares dolorosos se
agravan poco a poco y son desencadenados por diversos
factores: emocin, ruido, fro, palpacin o movilizacin
de los msculos. El ataque comienza con dolores de
intensidad variable, que a veces pueden ser atroces. Los
espasmos adoptan caractersticas de calambres violentos,
que hacen pensar en la repeticin de la contractura del
ttanos con opisttonos. En algunos casos son tan
intensos que el paciente se desploma y puede sufrir
fracturas e incluso han llegado a doblar clavos de SmithPetersen. La duracin y repeticin de los accesos son
bastante anrquicas: a veces duran varios das. La
frecuencia de las recidivas y la intensidad de los ataques
dolorosos pueden conducir a un estado de invalidez. Las
sudoraciones profusas son frecuentes durante los espasmos, lo mismo que una elevacin de la presin arterial
y signos adrenrgicos: palpitaciones y taquicardia.
La evolucin es regular y progresiva. La rigidez se
acenta y aumenta la impotencia motora. El paciente se
convierte en un verdadero mueco de madera. Se
desplaza totalmente rgido, de una sola pieza. La muerte
sobreviene habitualmente por desnutricin y caquexia
tras 6-15 aos de promedio.
La interrupcin brusca de las benzodiazepinas puede
provocar una muerte brutal por espasmos respiratorios.
A veces, la hiperactividad simptica debida a la prdida
de la inhibicin GABArgica (del cido gammaaminobutrico) en el tracto intermedio lateral provoca
una disautonoma fatal repentina con hipertermia,
taquipnea, taquicardia e hipertensin arterial.
Pruebas complementarias. En el EMG se observa
una actividad continua de potenciales de unidad motora
normales, sincrnica en los msculos agonistas y antagonistas durante el movimiento voluntario. Los potenciales tienen una forma normal. La actividad desaparece
durante el sueo y es abolida tras anestesia general,
raquianestesia, bloqueo nervioso o neuromuscular o
bien tras la inyeccin intravenosa de diazepam.
El lquido cefalorraqudeo (LCR) es normal. Aveces
hay una banda oligoclonal o una elevacin de las
inmunoglobulinas G.
En un tercio de los casos hay una diabetes mellitus de
tipo 1. Tambin son frecuentes las anomalas glucdicas:
glucosuria sin hiperglucemia, curva de hiperglucemia
provocada de tipo prediabtico, evolucin ulterior hacia
una diabetes mellitus, herencia diabtica.
En el 40% de los casos se asocian enfermedades
autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad
Kinesiterapia - Medicina fsica

Contracturas musculares E 26-088-A-10

de Basedow, miastenia, insuficiencia suprarrenal, vitligo, anemia de Biermer.

En el 40-80% de los casos, en la sangre y el LCR hay
anticuerpos anti-GAD (cido glutmico descarboxilasa,
enzima que sintetiza el GABA transformando el cido
glutmico en GABA).
As mismo, en pacientes no diabticos se han encontrado anticuerpos anticlulas pancreticas, cuyo antgeno es comn con el del GAD. Adems, las clulas b
del pncreas endocrino tienen concentraciones elevadas
de GABA, lo que revela cun til es detectar ttulos altos
de anticuerpos antipancreticos.
Sin embargo, la presencia de anticuerpos anti-GAD es
inconstante, lo que lleva a considerar dos subgrupos:
forma autoinmunitaria, ms bien femenina, asociada
a una enfermedad autoinmunitaria, sobre todo diabetes, con presencia de anticuerpos anti-GAD, anticlulas b del pncreas y antirganos (tiroides, estmago);
forma paraneoplsica, ms bien masculina, nicamente con anticuerpos no especficos (antinucleares,
antimsculos) y sobre todo antianfifisina;
forma idioptica con anticuerpos no especficos, pero
sin anticuerpos anti-GAD.
El origen de la enfermedad parece depender de un
punto de partida espinal: alteracin del circuito de
Renshaw y la consiguiente reduccin de la inhibicin
recurrente de las motoneuronas a. Tambin se sospech
una hiperactividad c; sin embargo, debido a la disminucin de la rigidez durante el sueo, entre otras razones,
se pens igualmente en un componente supraespinal.

Punto importante

Sndrome de la persona rgida

Adulto joven.
Rigidez difusa progresiva hasta hacerse
permanente.
Accesos de espasmos dolorosos, desencadenados por factores emocionales o mecnicos.
Evolucin hacia una impotencia mayor,
fallecimiento tras unos 6-15 aos.
A menudo se asocian diabetes tipo 1 y
enfermedades autoinmunitarias.
Anticuerpos
anti-GAD
(enzimas
que
transforman la glutamina en GABA) y antipancreticos.
Tratamiento: baclofeno, valproato, inmunoglobulinas por va venosa.

Los nicos tratamientos farmacolgicos activos son

las benzodiazepinas (en especial el diazepam), que
actan sobre los receptores GABA, aunque su eficacia es
inconstante; tambin estn indicados el baclofeno y el
valproato.
Estn especialmente indicados los tratamientos inmunosupresores: corticoterapia, plasmafresis, inmunoglobulinas en dosis alta por va venosa.
Hiperactividad perifrica: sndrome de Isaacs,
neuromiotona de Mertens, sndrome de calambres
y fasciculaciones [17-20]
La hiperactividad perifrica ha sido el punto de
partida del concepto de canalopata potsica, de inters
terico y prctico debido a la respuesta a un tratamiento
inmunolgico.
Los diversos sndromes de hiperexcitabilidad neuromuscular son bien conocidos desde el punto de vista
clnico y han sido publicados bajo diversas denominaciones (miocimias y fasciculaciones benignas, dolores de
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los miembros inferiores y contracciones fibrilares,

sndrome de calambres y fasciculaciones), aunque los
trminos ms empleados son el de sndrome de Isaacs y,
sobre todo, el de neuromiotona (aunque ste sea
inadecuado, pues no se trata de miotona sino de
miocimia). El punto comn de estos sndromes es una
hiperexcitabilidad de los msculos, que al principio
consiste en hechos aislados de calambres y mialgias con
fasciculaciones.
El concepto de hiperactividad muscular de origen
perifrico se expresa en el EMG por actividades espontneas: fibrilaciones (contraccin de fibras musculares
aisladas, no visibles clnicamente, que se expresa por
potenciales breves de menos de 5 mseg), fasciculaciones
(potenciales espontneos de unidad motora aislados o
agrupados, clnicamente visibles), miocimias (descargas
breves y repetidas de unidades motoras a un ritmo
uniforme interrumpido por un perodo de silencio,
visibles bajo la piel como ondulaciones intermitentes).
Los dobletes son descargas dobles de potenciales de
unidades motoras de igual tamao. A veces se convierten en tripletes o multipletes.
La hiperactividad neuromuscular est formada por
oleadas de potenciales de accin nacidos de un axn
motor con un ritmo elevado (150-300 hercios) durante
algunos segundos, de principio y final a menudo bruscos. Aadida a las actividades espontneas, la estimulacin de un tronco nervioso origina posdescargas de
potenciales en nmero variable. Las variaciones electromiogrficas tienen diversos niveles y varan segn los
casos.
Desde Isaacs, se considera que el punto de partida de
la hiperactividad espontnea se localiza en las ramificaciones distales del nervio motor perifrico; esta afirmacin se apoya en tres argumentos de orden topogrfico:
la hiperactividad es desencadenada por la contraccin
voluntaria o la percusin del nervio;
contina durante el sueo, la anestesia general o tras
un bloqueo nervioso proximal (lo que descarta un
origen alto);
es abolida por el curare (lo que est a favor de un
punto de partida en la unin neuromuscular).
En casos raros, la abolicin de la actividad por bloqueo nervioso proximal hace sospechar un origen ms
alto, pero esto es poco probable.
La hiperactividad se expresa en tres niveles de gravedad creciente:
las fasciculaciones benignas dolorosas;
una semiologa seudomiotnica con contracturas
distales paroxsticas, causantes de espasmos carpopdicos (a veces catalogados como tetania normocalcmica) e incluso de espasmos larngeos. La sudoracin
es excesiva. En el EMG se observan fibrilaciones,
descargas mioqumicas y descargas prolongadas de
unidades motoras. La carbamazepina produce una
mejora considerable de los sntomas;
formas rgidas mayores, denominadas en forma
grfica (sndrome del armadillo, caballero con armadura). La postura es rgida con contractura permanente de predominio distal, flexin de las muecas,
extensin de las manos. No hay respuesta refleja
debido a la contractura. En alrededor de un 25% de
los casos aparece una hipertrofia muscular como
consecuencia de la hiperactividad. La hiperhidrosis es
muy intensa.
Origen de la hiperactividad. Argumentos clnicos
han permitido suponer en un principio un punto de
partida distal en la terminacin nerviosa.
De forma progresiva aparece un proceso fisiopatolgico autoinmunitario compatible con muchos cuadros
de hiperexcitabilidad neuromuscular asociados a diversas enfermedades disinmunitarias.

E 26-088-A-10 Contracturas musculares

Los efectos favorables de los tratamientos inmunosupresores confirman esta hiptesis, ya se trate de plasmafresis de inmunoglobulinas por va venosa o de
tratamientos a largo plazo con prednisolona o
azatioprina.
Se ha propuesto una original explicacin: el bloqueo
de los canales de potasio dependientes del voltaje por
depsitos de anticuerpos.
En estado normal, la prolongacin del potencial de
accin provoca una despolarizacin que determina la
apertura de los canales de sodio dependientes del
voltaje, con una breve entrada de calcio (Na+) en la
neurona y su inactivacin ulterior. Por ltimo, la
apertura de los canales de potasio dependientes del
voltaje, con salida rpida del potasio (K+), conduce a
una repolarizacin de la membrana.
Caba entonces imaginar que los anticuerpos inactivadores de los canales de potasio dependientes del
voltaje (y favorecedores de la entrada de calcio dependiente del voltaje) impediran la repolarizacin y produciran una despolarizacin prolongada, lo cual explicara
la hiperactividad continua.
Esta hiptesis ha sido confirmada con pruebas experimentales indirectas y directas y por los resultados
teraputicos.
Sndrome de la fosa hipotenar
El sndrome de la fosa hipotenar se caracteriza por
una impronta espontnea e intermitente, a menudo
bilateral, de los msculos del borde cubital de la mano,
especialmente del palmar menor. El EMG muestra
descargas intermitentes de potenciales entre 1,5-13 Hz
durante 1-2 minutos. Esta actividad es abolida por el
bloqueo del nervio cubital en la mueca. La compresin
manual del pisiforme reproduce a veces el espasmo. El
origen estara en el ramo superficial terminal del nervio
cubital en la mueca.
Enfermedad de los msculos ondulantes
(rippling muscle)
Es una enfermedad infrecuente que se manifiesta en
la infancia por una sensacin desagradable de rigidez,
acompaada al principio por un dolor muscular focal
con mioedema, que sobreviene tras una estimulacin
mecnica y provoca una especie de indentacin localizada. Son caractersticos los dolores despus de un
movimiento brusco y las ondulaciones en sentido
transversal al msculo, por ejemplo, despus de una
extensin repentina del cudriceps.
La enfermedad se transmite de modo autosmico
dominante (cromosoma 1q41) y tambin recesivo.
Corresponde igualmente a la distrofia de las cinturas
LGMD1C (cromosoma 3q25), gen de la caveolina 3, y a
la miopata distal con dficit de caveolina.

Retracciones musculares
Las retracciones musculares pueden ser primarias (preweakness), antes de la debilidad y la atrofia muscular, o
secundarias (post-weakness), despus de una distrofia
muscular.
Retracciones de comienzo precoz
Retraccin de la enfermedad de Emery-Dreifuss.
Son el ejemplo tpico de las retracciones precoces.
La enfermedad est ligada al cromosoma X (Xq28) y
presenta rasgos caractersticos [21-23]:
comienzo en el varn, entre los 2-10 aos de edad,
con retracciones precoces (limitacin de la extensin
de los codos, marcha en punta de pies, limitacin de
la flexin de la nuca o sndrome de la columna
vertebral rgida);
desarrollo ulterior de una amiotrofia de topografa
peculiar: humeral en los miembros superiores y distal

en los miembros inferiores: escapular-humeralperonea, con arreflexia tendinosa;

hacia los 15-20 aos, trastornos de la conduccin
cardaca que avanzan hacia una parlisis auricular
permanente, expresin de la gravedad de la enfermedad; la muerte sbita antes de los 50 aos es
frecuente.
El EMG muestra trazados mixtos miopticos y de
desnervacin. La biopsia muscular muestra una proliferacin considerable de tejido fibroso alrededor de las
fibras.
El gen de la enfermedad (denominado STA) codifica
una protena de 34 kD llamada emerina en honor de
Emery, que forma parte de la cubierta del ncleo. Este
concepto se extendi con rapidez a los diversos componentes de la lmina nuclear, que rodea al ncleo formando una red regular intrincada con la emerina. La
mayora de las mutaciones del gen acaba en una emerina truncada a la que le falta la secuencia
transmembrana.
Ms tarde se descubrieron mutaciones del gen de
otras protenas de la cubierta nuclear: las lminas A y C,
cuyo dficit es responsable de enfermedades de EmeryDreifuss no ligadas al X, as como de diversas afecciones, sobre todo cardacas.
Dficits de colgeno VI
Miopata de Bethlem [24] . De herencia dominante,
comienza precozmente por contracturas congnitas
(muecas, codos, tobillos, tortcolis). Evoluciona hacia
una debilidad de los msculos de las cinturas que se va
agravando de forma paulatina hasta generar dificultades
para caminar en torno a los cincuenta aos. La inmunohistoqumica y el inmunoblot son normales. El
diagnstico se confirma con el hallazgo de una mutacin del gen del colgeno VI (alfa 1 y alfa 2 en el
cromosoma 21, alfa 3 en el cromosoma 2).
Enfermedad de Ullrich. Tambin se debe a una mutacin en un gen del colgeno VI; adems, tiene una
asociacin extraa: debilidad proximal con contracturas
(sobre todo, columna vertebral rgida) e hipotona distal.
Sndrome de Escobar. Es infrecuente y asocia diversas retracciones tendinosas y pliegues mltiples (pterygium) en el cuello, las muecas y las rodillas. Esto se
debe a mutaciones del gen del receptor de acetilcolina
y de la rapsina.
Artrogriposis. La artrogriposis mltiple es una enfermedad congnita en la que las articulaciones estn
rgidas y los msculos, rodeados por la fibrosis, sufren
una contractura irreversible.
Las artrogriposis distales se dividen en varios grupos
genticos de transmisin autosmica dominante. Los
cromosomas son diversos (9p13, 17p13, 11p15), al igual
que las protenas mutadas: tropomiosina, miosina y
troponina.
La artrogriposis sobreviene en diversas condiciones:
distrofias musculares congnitas (en particular con
dficit de merosina) o amiotrofias espinales progresivas.
Sndrome de la columna vertebral rgida (rigid
spine syndrome de Dubowitz). Se trata de una contractura permanente, sin dficit, de los msculos
extensores de la columna vertebral, sobre todo
cervical, acompaada por una limitacin del juego
de algunas articulaciones y por una debilidad muscular moderada, ms o menos difusa [25].
Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. La
edad de aparicin es difcil de establecer: en general
entre los 3-8 aos, rara vez ms tarde. La rigidez raqudea es el elemento predominante y alcanza la mxima
intensidad en el segmento cervical. La flexin de la
columna sobre el esternn est limitada de forma
considerable, hasta tal punto que la barbilla no alcanza
a tocar el esternn, debido a una retraccin de los
msculos extensores de la nuca, cuya fuerza es, sin
embargo, normal. La rotacin de la columna cervical
Kinesiterapia - Medicina fsica

Contracturas musculares E 26-088-A-10

est as mismo disminuida en amplitud. En cambio, la

extensin de la columna cervical es absolutamente
normal. Las retracciones se extienden a menudo a otras
articulaciones.
La evolucin, poco conocida, parece ser lenta y
benigna en conjunto, salvo en caso de afectacin
cardaca grave, en cuyo caso puede acompaarse de
manifestaciones cardacas: taquicardias, extrasstoles,
prolapso de la vlvula mitral y anomalas electrocardiogrficas, a veces seguidas de muerte. La biopsia muscular
muestra a menudo una fibrosis considerable.

Punto fundamental

Sndrome de la columna vertebral rgida

Comienzo precoz.
Rigidez precoz referida a la flexin de la
columna cervical (imposibilidad de tocar el
esternn con la barbilla).
Extensin normal de la columna cervical.
Primitivo o secundario a diversas causas, que
deben investigarse:
C miopata escapular-humeral-peronea de
Emery-Dreifuss, con retracciones precoces y
trastornos secundarios de la conduccin
cardaca;
C defecto de colgeno VI;
C dficit de selenoprotena.

Aunque el sndrome de la columna vertebral puede

ser primitivo, hay que buscar una causa de forma
sistemtica. En primer lugar, la miopata de EmeryDreifuss que, como se dijo anteriormente, supone
retracciones precoces a las que se integra el sndrome de
la columna vertebral rgida. Es caracterstica la coexistencia de una amiotrofia escapular-humeral-peronea y,
sobre todo, de trastornos secundarios de la conduccin
cardaca.
Asimismo, las dos miopatas secundarias a una mutacin del gen colgeno VI (de Bethlem y de Ullrich)
conllevan un sndrome de la columna vertebral rgida.
El sndrome de la columna vertebral rgida es de
transmisin autosmica recesiva en caso de dficit de
selenoprotena N1. Esta deficiencia corresponde a cuatro
formas de distrofia muscular de identificacin reciente.
Un fenotipo clnico comn a estas formas es una
columna cervical rgida, debilidad y atrofia de los
msculos del tronco y del diafragma. El mecanismo est
relacionado con el estrs oxidativo que conduce a la
mutacin de los genes de la selenoprotena N (cromosoma 1p36), lo que genera una actividad oxidativa en
los miotbulos y una oxidacin excesiva de las protenas contrctiles miofibrilares. Estas cuatro formas son:
distrofia congnita con sndrome de la columna
vertebral rgida;
desminopata con inclusin de tipo Mallory;
miopata de minicorpsculos centrales;
desproporcin congnita de los tipos de fibras.
Un tratamiento con antioxidante podra ser especfico
para estas distrofias congnitas. La resonancia magntica
de los miembros inferiores [26] podra ser til en algunas
de estas formas: alteracin del sartorio en la columna
vertebral rgida aislada, de los vastos y los gemelos en la
enfermedad de Bethlem y una alteracin ms difusa en
la enfermedad de Ullrich.
Otra variedad compleja, ligada al cromosoma Xq2628, donde est el gen que codifica la protena de cuatro
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dominios y medio (four and a half limb domain), asocia

diversas contracturas a una hipertrofia muscular marcada.
Otros tipos de contracturas focales. Estas contracturas localizadas son, la mayora de las veces, anlgicas.
Tortcolis congnito. El tortcolis congnito es la contractura de uno de los msculos esternocleidomastoideos. La semiologa incluye una posicin anmala de la
cabeza aislada o asociada a otras contracturas congnitas, en algunos casos familiares y de transmisin autosmica dominante.
A veces se trata de un seudotumor del mismo msculo, observado en un recin nacido que adopta una
actitud caracterstica: inclinacin del occipucio en el
lado afectado y proyeccin del mentn hacia delante y
hacia arriba en el lado opuesto. La retraccin muscular
impide la movilizacin pasiva con el fin de reponer la
cabeza en una posicin normal. La rotacin de la
cabeza, normal en el lado opuesto, est limitada en el
lado afectado. El msculo es de consistencia firme y en
el primer mes de vida se palpa una verdadera tumefaccin muscular dura, fusiforme e indolora. Desde el
punto de vista histolgico, se asocia una proliferacin
de tejido conjuntivo con neoformaciones vasculares y
algunas fibras musculares residuales que muestran
diversos estadios de degeneracin o regeneracin.
Predomina una fibrosis invasiva cuya magnitud dificulta
toda interpretacin. Puede tratarse de una lesin muscular primaria o incluso del resultado de un infarto
venoso o de una isquemia, de secuelas de traumatismo
neonatal, aun cuando muchos nios hayan nacido por
cesrea. La evolucin es variable: retorno a la normalidad o tortcolis permanente, pero tambin fibrosis
residual.
Contractura congnita del cudriceps. Esta denominacin es a menudo abusiva, ya que en muchos casos no
se trata de una verdadera contractura primaria sino de
un trastorno secundario a inyecciones intramusculares,
en especial a inyecciones repetidas de penicilina. El
cudriceps presenta una contractura progresiva que
limita la extensin de la pierna sobre el muslo y ocasiona trastornos en la marcha. No obstante, la fuerza es
normal. La biopsia muscular muestra cambios degenerativos y fibrosis. La existencia de algunos casos familiares
podra estar a favor del origen distrfico de la
enfermedad.
Pie zambo congnito. Es una variedad frecuente de
contractura congnita. A menudo se presenta aislado y
consiste en un pie equinovaro moderado y reducible, a
veces bilateral. Un factor familiar es frecuente. En
presencia de un pie zambo congnito es necesario
descartar un factor neurgeno.
Sndrome de Schwartz-Jampel o condrodistrofia miotnica.
Es de transmisin autosmica recesiva y dependiente de una
anomala del cromosoma 1p34-p36, aparece en la primera
infancia y es caracterstico desde el principio [27, 28].
La hipertrofia muscular es difusa y el nio tiene un
aspecto hercleo. Los msculos son duros, rgidos y
firmes, y limitan la amplitud del movimiento. La
marcha es trabajosa: el enfermo camina inclinado hacia
delante, con las rodillas y los codos flexionados. La
miotona se asocia a una seudomiotona en el EMG. La
biopsia muscular slo muestra anomalas poco
especficas.
El diagnstico se formula a partir de las deformaciones: blefaroespasmo, blefarofimosis y ptosis con disminucin de la hendidura palpebral, frente baja,
implantacin baja de las orejas, labios apretados, mentn huidizo, microcefalia, paladar ojival, retraso estatural, anomalas coxales (entre otras) y, a veces,
hipertermia maligna.
La protena es el perlecan, un proteoglucano presente
en la membrana basal y la matriz extracelular, factor de
crecimiento de los fibroblastos.

E 26-088-A-10 Contracturas musculares

desencadenados por diversos estmulos. El trismo es

caracterstico, al igual que el opisttonos. La intoxicacin por estricnina puede constituir un cuadro clnico
anlogo.
Las diversas rigideces centrales, sobre todo parkinsonianas, escapan del propsito de este artculo.
Por ltimo, los trastornos somatoformes, desde la
histeria a la simulacin, producen contracturas exageradas de los miembros, cuya incoherencia en la exploracin fsica permite sospechar el diagnstico.

Retracciones secundarias post-weakness

Retracciones de las distrofias musculares. Las
retracciones musculares, segn la acepcin francesa
(distinta de la nomenclatura angloamericana, que las
denomina contracturas), son acortamientos permanentes de los msculos que, sobre todo, se observan en
dos circunstancias en las miopatas.
Las retracciones son frecuentes en las distrofias
musculares, en particular en las distrofinopatas. Las
retracciones se intensifican con el paso del tiempo
debido a la inmovilidad y a las posiciones defectuosas.
Afectan a:
los miembros inferiores: isquiosurales, trceps surales;
los miembros superiores: bceps braquial (provocan
flexin de los codos), extensores de la mueca;
la columna vertebral: msculos paravertebrales (con
cifoescoliosis).
La contractura se debe a una ruptura del equilibrio
entre los msculos agonistas normales y los msculos
antagonistas dbiles. La constitucin de una fibrosis
secundaria fija los msculos en una actitud viciosa. Las
retracciones de las dermatomiositis de la infancia
implican sin duda alguna un mecanismo anlogo.
Las contracturas son especialmente frecuentes por la
lesin de la matriz extracelular en las distrofias musculares congnitas (que no hay que confundir con las miopatas congnitas, benignas, no distrficas).
La hipotona muscular se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. En un tercio
de los casos se ven deformaciones articulares, aisladas o
mltiples, que desarrollan un cuadro de artrogriposis, a
veces con un cuadro de columna vertebral rgida. La
debilidad muscular es difusa y existen trastornos respiratorios. La evolucin es variable: rpidamente mortal,
invalidante o incluso lentamente progresiva.

Contracturas primarias de mecanismo

incierto
Las contracturas primarias de mecanismo incierto
corresponden a las lesiones clasificadas de forma imprecisa: entre otras, la mioesclerosis, la fibrosis de la
enfermedad de Dupuytren, la periartritis escapulohumeral y los hombros congelados.

Principios teraputicos
generales
Aparte de algunos tratamientos etiolgicos o de los
tratamientos genticos que vendrn, el objetivo teraputico es que el paciente obtenga el mayor tiempo
posible en trminos de vida fsica y social mejorada:
adquisicin de la marcha en un nio, autonoma ms o
menos bien lograda, control del peso y de la fuerza
muscular. Como se dijo anteriormente, la miotona
distrfica congnita, al igual que algunas miopatas
congnitas, puede responder a una correccin precoz, al
contrario que las contracturas de la enfermedad de
Duchenne.
El tratamiento exige la participacin de un equipo
multidisciplinario de apoyo a los clnicos, formado en
particular por psiclogos, rehabilitadores, cirujanos
ortopdicos, pediatras (segn la edad del paciente) y
fisioterapeutas.
Las ayudas tcnicas son necesarias si est afectada la
deambulacin: silla de ruedas elctrica, triscooters,
mejora constante de las posibilidades.
El ejercicio muscular se incluye en numerosos programas de rehabilitacin, excepto, a veces, en las distrofinopatas para evitar una necrosis de las fibras
musculares. Sin embargo, si el estado muscular lo
permite, el ejercicio muscular e incluso la prctica
deportiva pueden ser beneficiosos.
La fisioterapia incluye masajes y sobre todo tcnicas
de estiramiento, tanto activas para prevenir las contracturas si la marcha todava es posible, como pasivas con
evitacin del dolor. La movilizacin pasiva es a menudo
muy til. La balneoterapia es activa, en especial para la
contractura artrogripsica.
Las ortesis pueden ser activas para preservar la funcin muscular en las contracturas congnitas. Son
pasivas en caso de ortesis nocturna para prevenir el
desarrollo de deformaciones durante el sueo.
Cuando las contracturas son fijas, la ciruga es el
nico mtodo capaz de actuar sobre el msculo o de
restaurar la longitud del tendn (diversas tenotomas,
ciruga de la cadera y de la rodilla).

Dficit de laminina a2
(o dficit de merosina)
La laminina a2, cadena de la merosina [29], es codificada por un gen situado en el cromosoma 6q2. La
enfermedad es autosmica recesiva o espordica. El
cuadro corresponde al descrito con retraccin, cifoescoliosis y retraso del desarrollo motor. En la resonancia
magntica se observan anomalas de la sustancia blanca
cerebral.
Se conocen varias formas, entre ellas:
una forma con rigidez precoz de la columna vertebral
y sndrome respiratorio restrictivo, que aparece entre
los 3-8 aos y se acompaa de escoliosis y contracturas en flexin. La debilidad diafragmtica produce
trastornos de la respiracin durante la noche. La
enfermedad se debe a la mutacin de un gen localizado en el cromosoma 1, que codifica la selenoprotena N de actividad antioxidante;
una forma de dficit de laminina, errneamente
considerada como una polimiositis infantil neonatal
debido a la presencia de clulas inflamatorias (linfocitos T y B).

Contracturas espsticas y contracturas

neurolgicas
La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del
reflejo miottico, con aumento del reflejo tnico de
estiramiento. Se caracteriza por una contractura continua que se intensifica al proseguir el estiramiento y se
relaja cuando ste cesa. Es el signo de la navaja, que
sobre todo aparece al movilizar una rodilla.
La espasticidad predomina en los msculos antigravitatorios con refuerzos en forma de espasmos. Luego se
constituye una fibrosis muscular secundaria. La hiperreflexia tendinosa es frecuente.
La toxina tetnica produce una rigidez muscular
dolorosa entrecortada por espasmos espontneos o

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G. Serratrice, Membre de lAcadmie nationale de mdecine (georges.serratrice@dbmail.com).

Universit de la Mditerrane, 19, rue Daumier, 13008 Marseille, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Serratrice G. Contractures musculaires. EMC (Elsevier
Masson SAS, Paris), Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26-088-A-10, 2011.

Disponible en www.em-consulte.com/es
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complementarias

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Aspectos
legales

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al paciente

Informaciones
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Caso
clnico

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