CONVULSIONES EN

NIOS
Dra. Mara Beln Tovar
Pediatra
Universidad de la Sabana

CONVULSIONES EN NIOS
CONVULSION

Descarga paroxstica involuntaria de neuronas

corticales, que se puede manifestar
clnicamente con deterioro o prdida del
sensorio, actividad motora anormal,
alteraciones emocionales y de la conducta,
trastornos sensoriales o disfuncin
autonmica.

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CRISIS
Alteracin sbita de la funcin motora,
sensitiva o cognoscitiva, causada por
una descarga elctrica cerebral. Los
diferentes tipos dependen de dnde
comienza la actividad elctrica, en qu
direccin y a qu velocidad se propaga.

CONVULSIONES EN NIOS
CRISIS PROVOCADAS: se presentan
por un factor desencadenante:
traumticas, infecciosas, metablicas,
txicas y vasculares
CRISIS NO PROVOCADAS: no hay
factor predisponente ni enfermedad de
base. Primera manifestacin de
epilepsia idioptica.

CONVULSIONES EN NIOS
EPILEPSIA
Enfermedad caracterizada por la
presencia de crisis recurrentes no
provocadas, con manifestaciones
clnicas y paraclnicas, dependiendo del
tipo de crisis, y ausencia de infeccin
del sistema nervioso central.

CONVULSIONES PARCIALES
SIMPLES:

Movimientos motores clnicos o tnicos

asincrnicos (desviacin forzada de la cabeza
o los ojos hacia un lado)
Breve duracin (10-20seg), nio consciente
EEG espigas unilaterales, ondas agudas en
regin temporal o descargas bilaterales.

CONVULSIONES PARCIALES
COMPLEJAS:

Duracin promedio de 1-2 minutos

Comienza como una simple, con o sin aura, y luego hay
deterioro del sensorio.
Aura: dolor epigstrico, miedo; Automatismos como
chasquear los labios, salivar, deglutir, masticar.
EEG anormal: descargas de ondas o espigas agudas de
regin temporal o frontal o espigas multifocales

CONVULSIONES
GENERALIZADAS
TONICO-CLONICAS

Prdida sbita del sensorio y contracciones

tnico-clnicas, tnicas (contraccin
muscular intensa) o clnicas (sacudidas
rtmicas simtricas), cianosis, incontinencia
vesical, seguidas de 30-60 minutos de sueo
intenso y cefalea postconvulsiva.

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CONVULSIONES
GENERALIZADAS
MIOCLONICAS
Contracciones musculares breves
reiteradas, con prdida del tono
corporal normal (similar a crisis
atnica)
Solas o asociadas a otro tipo de crisis

CONVULSIONES
GENERALIZADAS
AUSENCIAS SIMPLES: prdidas breves (520seg) de la conciencia, el habla o la
actividad motora, asociadas con parpadeo y
automatismos, sin aura y sin postictal.
EEG: descargas en espiga y onda
generalizada, 3 por segundo
AUSENCIAS ATIPICAS: mioclonas, perdida
del tono corporal

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CAUSAS
TCE
ECV: infarto, malformacin, hemorragia.
Infecciones: meningitis, encefalitis
Txicos (PLOMO)
tumores SNC (5to lugar tumores en
infancia)

CONVULSIONES EN NIOS
CAUSAS
Enfermedades metablicas y sistmicas
(endocrinas, renales)
Enfermedades genticas (sndrome de Down,
Esclerosis tuberosa, facomatosis)
Trastornos degenerativos (leucodistrofia)
Malformaciones (trastornos de migracin
neuronal, displasia cortical, lisencefalia)

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CAUSAS
SINDROMES EPILEPTICOS ESPECIFICOS
- Sndrome de West
-

Espasmos musculares en flexin o extensin

Ondas hipsarrtmicas en EEG
Arresto/Regresin neurodesarrollo

Sndrome de Lennox Gastaut

Epilepsia benigna de la Infancia
Epilepsia mioclnica Juvenil

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DIAGNOSTICO
Anamnesis
Examen fsico
Laboratorio
EEG
Neuroimgenes
Telemetra

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Espasmos del sollozo
Apneas por RGE
Sndrome de QT prolongado.
Sncope tusgeno
Pseudoconvulsiones

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TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO
APOYO
REHABILITACION
CIRUGIA
DIETA???

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TRATAMIENTO
Dos o mas convulsiones afebriles idiopticas en
6-12m
Crisis de ausencias, mioclonas, espasmos
infantiles (prdida de tono cervical, extension de
MS con rotacin interna = Signo del Espadachn)
Escogencia por tipo de crisis, monoterapia,
interacciones farmacolgicas
Duracin? Seguimiento?

TRATAMIENTO
FENOBARBITAL:
Tnico-clnicas, Epilepsia parcial.
3-5mg/kg/da
Efectos secundarios: hiperactividad,
irritabilidad, depresin de la funcin
cognoscitiva, ataxia
RN, lactantes.

TRATAMIENTO
DIFENILHIDANTOINA=Fenitona=Epa
mn:
Epilepsia parcial, tnico-clnica
5-6 mg/kg/da
Ataxia, incoordinacin, hipertrofia
gingival, exantema, Stevens Johnson

TRATAMIENTO
CLONAZEPAM
Mioclonas, espasmos infantiles,
ausencias.
0.05-0.2 mg/kg/da.
Somnolencia, irritabilidad, trastornos
de conducta, depresin.

TRATAMIENTO
CARBAMACEPINA
Parciales, generalizadas
20-40mg/kg da
Ataxia, incoordinacin, diplopa,
nauseas, disfuncin heptica, anemia,
leucopenia.

TRATAMIENTO
ACIDO VALPROICO
Mixtas: (ausencias y generalizadas),
generalizadas tnico clnicas, parcial
que generaliza
30-60mg/kg/da
Aumento de peso, alopecia, temblor,
hepatotoxicidad, pancreatitis,
trombocitopenia.

TRATAMIENTO
GABAPENTIN
Coadyuvante en crisis parciales de
difcil manejo
90mg/kg/da
Ataxia, sedacin, mareo, vmito.

TRATAMIENTO
LAMOTRIGINA
Coadyuvante en crisis parciales de
difcil manejo.
5-15mg/kg/da
Somnolencia, mareo, cefalea, ataxia,
diplopa, rash.

TRATAMIENTO
VIGABATRIN
Crisis parciales de difcil manejo,
Espasmos Infantiles
40-100mg/kg/da
Somnolencia, fatiga, aumento de peso,
cefalea, ansiedad, depresin, dolor
abdominal.

CONVULSIONES EN NIOS
CONVULSIONES FEBRILES
crisis asociadas a fiebre en ausencia
de Infeccin de SNC u otras
enfermedades primarias de SNC o dx
previo de epilepsia idioptica, en nios
entre los 6 meses (3m??) y 5 aos
(edad promedio 18 a 20m).

CONVULSIONES EN NIOS
CONVULSION FEBRIL
2-5% de los nios
relacin 1.4:1 hombre:mujer
Incidencia familiar
Edad promedio 12 meses a tres aos
(17-23m)

CONVULSIONES FEBRILES
Ocurren en las primeras 24 horas del
episodio febril
25% de los casos es la primera manifestacin
de la enfermedad
Temperatura entre 38 y 41
Crisis tnicas, clnicas, atnicas o tnicoclnicas
Corta duracin y rpida recuperacin del
estado de conciencia

CONVULSION FEBRIL
FISIOPATOGENIA
La fiebre altera el umbral convulsivo al crear
un desequilibrio metablico, vascular o
electroltico, con el consiguiente incremento
del consumo de oxgeno, glucosa y discreta
acidosis, ms otras alteraciones bioqumicas
desconocidas actuando sobre un cerebro
inmaduro.

CONVULSION FEBRIL
Infecciones virales de vas altas (60-80%). En el
25% de los casos la CF es la primera manifestacin
clnica.
Gastroenteritis aguda.
Exantema sbito.
Otitis media aguda.
Infeccin de tracto urinario.
Reacciones febriles tras vacunaciones: difteriattanos (1), tos ferina (0,5), sarampin:
vacunados 1,9%, no vacunados 7,7%.

CONVULSIONES FEBRILES
FACTORES DE RIESGO PARA UNA PRIMERA
CONVULSION FEBRIL:
Antecedentes familiares de convulsiones
febriles
Alta hospitalaria neonatal >28 das
Retardo madurativo
Asistencia a guarderas
Bajo nivel srico de sodio
Fiebre muy alta

CONVULSIONES FEBRILES
Clasificacin:
Simples
Complejas
Recurrentes

CONVULSIONES FEBRILES
Convulsiones Febriles Simples:

Duracin menor a 15 minutos incluido el postictal

Examen neurolgico normal antes y despus de
la crisis
Tnico clnico generalizadas siempre
Solo una vez por cada episodio febril
Historia familiar de convulsiones febriles
Historia familiar negativa para epilepsia

CONVULSIONES FEBRILES
Convulsiones febriles Complejas:

Antecedente de alteraciones en el desarrollo

psicomotor
Crisis no generalizadas sino usualmente focalizadas
Inicio focal o mayor a 15 minutos de duracin
2 o mas crisis en menos de 24 horas o durante
mismo cuadro febril
Examen neurolgico anormal posterior a la crisis
Historia familiar de epilepsia

CONVULSIONES FEBRILES
CONVULSIONES FEBRILES
RECURRENTES:
Mas de una crisis con intervalo mayor a
24 horas.

CONVULSIONES FEBRILES
CONVULSION FEBRIL PLUS
Convulsin febril que se presenta en un
paciente mayor de 5 aos con antecedente
de convulsiones febriles o una nica crisis
afebril que ocurre entre los 3 meses y 5 aos
en un paciente con antecedente de convulsin
febril.

CONVULSIONES FEBRILES
RIESGO DE RECURRENCIA
Primera crisis antes de los 18 meses de
edad
Historia familiar de cualquier tipo de
crisis
Crisis con temperatura menor de 40
Breve duracin de la fiebre antes de la
primera convulsin

CONVULSIONES FEBRILES
RIESGO DE EPILEPSIA:
Alteraciones del neurodesarrollo
Convulsiones febriles complejas
Historia familiar de epilepsia
2-3% en crisis simples, 4-5% en complejas

CONVULSIONES FEBRILES
DIAGNOSTICO
Historia clnica
Puncin lumbar
EEG
Laboratorios
Neuroimgenes

CONVULSIONES FEBRILES
Indicaciones de puncin lumbar
Nios menores de 18 meses si:
Historia de irritabilidad, letargia o
rechazo de la va oral
Cambios en estado mental
Hallazgos anormales sugestivos de
infeccin SNC

CONVULSIONES FEBRILES
Indicaciones de puncin lumbar
Postictal prolongado
Convulsin compleja
Tratamiento previo con antibiticos
cefalea

CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO
CONVULSION FEBRIL SIMPLE
SIN RIESGO DE RECURRENCIA
Manejo de la fiebre
CON RIESGO DE RECURRENCIA
Profilaxis intermitente con Diazepam
0.5mg/kg/dosis intrarrectal c/8h o
0.3mg/kg/dosis c/8h VO durante los 3
primeros das de fiebre

CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO
CONVULSION FEBRIL COMPLEJA
CON RIESGO DE RECURRENCIA DE
CONVULSION FEBRIL
Profilaxis intermitente con Diazepam

CONVULSIONES FEBRILES
TRATAMIENTO
CONVULSION FEBRIL RECURRENTE
Profilaxis intermitente con Diazepam
Profilaxis continua con cido valproico
15-20mg/kg/da o fenobarbital
5mg/kg/da

STATUS CONVULSIVO
FEBRIL
Crisis clnica, atnica o tnico-clnica,
generalizada o focal, asociada a fiebre
y mayor de 30 minutos de duracin, o
crisis entre las cuales no hay
recuperacin de conciencia
25% de status convulsivo en nios

STATUS CONVULSIVO
FEBRIL
TRATAMIENTO

Permeabilizar va area
Canalizar vena perifrica
Diazepam 0.3 mg/kg/dosis IV (3 dosis mximo, 5 min
entre dosis), Midazolam (existe presentacin de
aplicacin intranasal o intrarectal) 0.1-0.2 mg/kg/dosis
o Clonazepam
Fenobarbital 15-20mg/kg
Epamn 15-20mg/kg (Fenitona)
cido Valprico IV 15-20mg/kg/dosis

EPILEPSIA
STATUS
PATOLOGIAS ESPECIFICAS DE
LA INFANCIA

STATUS EPILEPTIC0
Condicin caracterizada por una crisis
epilptica que se repite
frecuentemente o tan prolongada que
crea una condicin fija y duradera, por
lo menos de treinta minutos, o dos o
mas crisis sin recuperacin de la
conciencia entre las mismas. Principal
causa suspensin de medicacin.

STATUS CONVULSIVO
MENEJO
ABC
ACCESO VENOSO
MUESTRAS PARA: glucosa,
electrolitos. NUS, CH, niveles de
anticonvulsivantes, txicos

STATUS CONVULSIVO
MANEJO FARMACOLOGICO:
Benzodiacepinas: diazepam, lorazepam,
midazolam, clonazepam
Difenilhidantoina
Fenobarbital
Pentotal

CRISIS NEONATALES
Aparecen durante los primeros 28 das
de vida
Sutiles: chasquido de los labios,
desviacin de los ojos, apnea
Actividad motora puede parecer
normal

CRISIS NEONATALES
CAUSAS
Asfixia perinatal
Alteraciones metablicas: hipoglucemia
e hipocalcemia
Infecciones de SNC
hemorragia

CRISIS NEONATALES
ESTUDIO
GLUCOSA, CALCIO, MAGNESIO, SODIO
Gases arteriales
LCR
Amonio srico, aminocidos en sangre y
orina
imgenes

CRISIS NEONATALES
TRATAMIENTO:
SOPORTE METABOLICO
FENOBARBITAL
DIFENILHIDANTOINA
PIRIDOXINA

CONVULSIONES EN NIOS
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA
Edad 2 a 14 A (promedio 9-10)
Frecuentes durante el sueno
Contracciones tonico clnicas
unilaterales de la cara, parestesias de
lengua y mejilla, clnias de Ms Ss
Afasia durante el episodio, paciente
consciente.

CONVULSIONES EN NIOS
EPILEPSIA BENIGNA DE LA
INFANCIA

EEG espigas centrotemporales

Si son frecuentes se tratan con
Carbamacepina
Remisin espontnea en la
adolescencia.

CONVULSIONES EN NIOS
EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL
Comienzo entre los 6 y 12 a de edad
Sacudidas mioclnicas al despertarse.
Convulsiones tnico-clnico
generalizadas en horas de la maana
EEG espiga onda irregular 4-6 cps

CONVULSIONES EN NIOS
JUVENIL EPILEPSIA
MIOCLONICA

Manejo con acido Valproico de por

vida
Buen pronostico.

EPILEPSIA REFRACTARIA
Aquellos casos en los cuales, a pesar de un
diagnstico adecuado, un tratamiento con
medicaciones a dosis cuidadosamente
monitorizado, el paciente persiste con crisis
despus de un ao de tratamiento.
Otros consideran un perodo de dos aos sin
control, y una frecuencia mnima de 1 crisis
por mes. 20-30% de los pacientes.

EPLIPESIA REFRACTARIA
INDICADORES DE INTRATABILIDAD Y
POBRE PRONOSTICO:
Lesin cerebral orgnica
Crisis parciales
Mltiples tipos de crisis
Alta frecuencia de crisis
Crisis de inicio en la infancia
EEG con actividad de fondo anormal.
Paroxismos generalizados al EEG

EPILEPSIA REFRACTARIA
CAUSAS DE INTRATABILIDAD
Errores congnitos del metabolismo
Trastornos de migracin neuronal
Tumores, vasculitis, facomatosis
Sndrome de West
Sndrome de Lennox-Gastaut

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST
Espasmos infantiles
Patrn hipsarritmico en EEG
Retardo en el desarrollo psicomotor
2.1% de las epilepsias de la infancia
Inicio entre 3 12 meses.

SINDROME DE WEST

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST
Contracturas sbitas, bilaterales y simtricas
de la musculatura axial.
Espasmos flexores en salvas
Flexin de la cabeza y el tronco con abd de las
extremidades superiores
Sintomtico en 85-90%, criptogentico 10-15%
60% desarrolla otros tipos de crisis

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE WEST
TRATAMIENTO
CLONACEPAM
ACIDO VALPROICO
VIGABATRIN
OTROS

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT
EEG con patrn lento de punta-onda de 2 cps
Retardo mental
Mltiples crisis generalizadas includas
ausencias atpicas, crisis tnicas y atnicas
Edad de aparicin de 2 a 8 aos
Predomino sexo masculino

SINDROME DE LENNOX
GASTAUT

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT
70% Sintomtico, 30% criptogentico
10% de las epilepsias en menores de 15
aos
Mal pronstico, deterioro de funcin
intelectual y persistencia de crisis

EPILEPSIA REFRACTARIA
SINDROME DE LENNOX GASTAUT
TRATAMIENTO
Valproato
Lamotrigina
Topiramato
Callosotoma