P rpuras

Prpuras
L. Puig Sanz

Entendemos como prpura la extravasacin de

hemates a la piel, como consecuencia de trastornos hematolgicos, de la coagulacin, o de
los vasos sanguneos. Este fenmeno da lugar a
lesiones que se caracterizan por no blanquearse
completamente a la presin o a la diascopia
(interponiendo un portaobjetos u otro objeto
transparente) y se clasifican morfolgicamente
de acuerdo con su tamao: las de tamao
menor a 2 mm se denominan petequias, las

de ms de 1 cm se denominan equimosis, y las

de tamao intermedio constituyen la prpura
propiamente dicha, que puede ser palpable
(generalmente indica la existencia de vasculitis)
o no palpable. La presencia de lesiones purpricas en un nio, y especialmente en el recin
nacido, requiere una evaluacin diagnstica
urgente, por lo que en el presente protocolo
slo se discutirn los ms importantes de
acuerdo con su etiologa (Tabla 1).

Tabla 1. Diagnstico diferencial de las prpuras

1. Trastornos hematolgicos
Eritropoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos)
Trastornos plaquetares
Trombocitopenias de etiologa inmune (alo, auto, o frmacos)
Trombocitopenias primarias
Sndrome TAR, Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, etc.
Sndrome de Kasabach-Merritt
2. Trastornos de la coagulacin
Dficits de protenas C y S (prpura fulminans neonatal)
Enfermedad hemorrgicca del recin nacido
Coagulopatas hereditarias
3. Trastornos vasculares
Vasculitis
Dermatosis purpricas pigmentadas
4. Frmacos
5. Infecciones
Congnitas (TORCH)
Sepsis
HIV
Parvovirus B19, etc
6. Traumatismo

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L puig

1. Trastornos hematolgicos
Hematopoyesis extramedular (beb
en madalena de arndanos)
En recin nacidos con rubeola congnita (y
otras infecciones vricas adquiridas intratero,
as como trastornos hematolgicos tales como
incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones
fetales entre gemelos) se observa una erupcin
peculiar formada por ppulas de color azulado
o violceo, que involucionan en 1 a 6 meses
con un aspecto contusiforme y representan una
manifestacin de eritropoyesis extramedular,
un fenmeno fisiolgico en los dos primeros
trimestres de desarrollo fetal. En la actualidad,
la causa ms frecuente es la infeccin por citomegalovirus. El diagnstico diferencial debe
efectuarse con metstasis de neuroblastomas,
rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de
clulas de Langerhans.

feto-materna (2%-3% del total). Debe sospecharse este diagnstico en recin nacidos
trombocitopnicos de madres sin trombopenia ni antecedentes de PTI. El tratamiento de
eleccin es la infusin de plaquetas maternas
lavadas cuando la trombocitopenia en el
recin nacido alcanza niveles peligrosos. En
recin nacidos ingresados en la UCI y tratados
con heparina pueden observarse trombocitopenias debidas a anticuerpos asociados a la
heparina, que se manifiestan en forma de
prpura e implican un riesgo significativo de
trombosis artica. El tratamiento se basa en la
suspensin de la heparinizacin. El sndrome
de Kasabach-Merritt representa una coagulopata de consumo, con trombocitopenia
por secuestro en angioblastomas o hemangioendoteliomas kaposiformes neonatales; la
prpura y equimosis se localizan inicialmente
en la zona del angioma, hacindose posteriormente generalizadas.

Trastornos plaquetares
Determinan generalmente un sangrado petequial y superficial, y raramente dan lugar
a equimosis, a diferencia de los trastornos
de la coagulacin, pero cuando son graves
pueden producir hemorragias digestivas y del
sistema nervioso central. En los recin nacidos
generalmente se observan trombocitopenias
de etiologa autoinmune o infecciosa, siendo infrecuentes las trombopenias primarias
asociadas a alteraciones cuantitativas y funcionales de las plaquetas. Las trombopenias
autoinmunes se deben al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos dirigidos
contra antgenos que tambin se expresan en
las plaquetas del recin nacido; por lo general
se asocian a conectivopatas, prpura trombocitopnica idioptica (PTI) o trombopenias
autoinmunes inducidas por frmacos. Las
trombocitopenias aloinmunes son equivalentes a la eritroblastosis por incompatibilidad Rh
o ABO, y se deben a la formacin y paso transplacentario de anticuerpos maternos dirigidos
contra el antgeno HPA-1a, que se encuentra
presente en la mayora de la poblacin. Slo
se observan manifestaciones clnicas en un
6% de los embarazos con incompatibilidad
202

2. Trastornos de la
coagulacin
Dficit de protenas C y S
Las protenas C y S son glicoprotenas dependientes de la vitamina K con propiedades
antitrombticas y profibrinolticas: la protena
C es una serina-proteasa que circula en forma
de zimgeno y es activada por el complejo
trombina/ trombomodulina en las superficies
endoteliales, inactivando a los factores Va y
VIIIa e inhibiendo al inhibidor del activador
del plasmingeno; la protena S acta como
cofactor en estos procesos. El dficit familiar
de protena C se describi hace 20 aos en pacientes con procesos trombticos recidivantes,
y poco despus se asoci a la prpura fulminans neonatal. Los heterozigotos pueden ser
asintomticos o presentar trombosis venosas
en la vida adulta, mientras que los homozigotos
tienen niveles muy bajos de protena C y presentan un riesgo elevado de prpura fulminans. Se
han descrito cuadros clnicos similares (mucho
ms raros) debidos a dficit de protena S, sola
o asociada a dficit de protena C, as como

P rpuras

a largo plazo en los pacientes con dficits

hereditarios de protena C y/o S se basa en la
administracin cautelosa de anticoagulantes
orales asociados a tratamiento sustitutivo para
evitar la necrosis cutnea por cumarnicos.

Enfermedad hemorrgica del recin

nacido

Figura 1. Aspecto tpico de las lesiones de prpura

fulminans.

un cuadro parecido debido a resistencia a la

protena C activada.
La prpura fulminans se presenta habitualmente en el periodo neonatal, aunque se han
descrito presentaciones tardas en el lactante
(Fig. 1). En lactantes y nios mayores puede
producirse un cuadro similar debido a un dficit
adquirido de protena C o S en el transcurso
de infecciones vricas o bacterianas agudas,
a menudo asociadas a cuadros respiratorios
de vas altas. Las manifestaciones clnicas son
equimosis extensas bien delimitadas con halo
inflamatorio, localizadas predominantemente
en zonas de presin, que evolucionan formando ampollas y escaras necrticas (en las que
histolgicamente se detecta trombosis de los
vasos drmicos, con hemorragia y necrosis en
fases avanzadas), y rpidamente dan lugar a un
cuadro clnico y analtico de coagulacin intravascular diseminada (CID), con un grave riesgo
de trombosis y complicaciones neurolgicas,
oftalmolgicas y gangrena, al que se asocia
el fracaso multiorgnico propio de la CID. El
diagnstico se basa en la sospecha clnica y la
determinacin de los niveles de protena C y S.
Debe descartarse y tratarse cualquier infeccin
asociada (especialmente la sepsis) e instaurarse
un tratamiento precoz con plasma o concentrado de complejo de protrombina o protena
C, sustituyendo las plaquetas y otros factores
en caso de consumo (CID); la administracin de
heparina no se considera de gran utilidad en la
prpura fulminans neonatal, a diferencia de lo
que ocurre en la forma clsica. El tratamiento

Se debe al dficit de vitamina K y se manifiesta

al 2-3 da de vida en neonatos aparentemente
sanos, en forma de equimosis y sangrado nasal,
gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente
intracraneal. La administracin profilctica
sistemtica de vitamina K ha hecho que en la
actualidad slo se observen las formas tardas
asociadas a dficit de absorcin de vitamina K
(diarrea prolongada, etc.).

Coagulopatas hereditarias
Dentro de la rareza de estas enfermedades, las
ms frecuentes son la hemofilia clsica (dficit
de factor VIII) y la enfermedad de Christmas
(dficit de factor IX), que generalmente se
presentan en forma de cefalohematoma, hemorragia gastrointestinal o sangrado umbilical
o de la circuncisin, siendo raras las manifestaciones purpricas.

3. Trastornos vasculares
Vasculitis
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, la
mayora de vasculitis cutneas en la infancia son
primarias, y corresponden mayoritariamente en
nuestro medio a prpura de Schnlein-Henoch
o vasculitis leucocitoclstica por hipersensibilidad (generalmente a frmacos). La prpura de
Schnlein-Henoch (PSH) (Fig. 2) es la vasculitis
ms frecuente en la infancia. Se trata de una
vasculitis de vasos pequeos mediada por IgA1
(con alteraciones de la glicosilacin), con activacin de la va alternativa del complemento,
que afecta la piel, las articulaciones, el tracto
gastrointestinal y los riones. El antgeno responsable se desconoce, pero en la mayora de
los casos existe el antecedente de una infeccin
(estreptoccica, vrica o de otro tipo). El inicio
203

L puig

Figura 2. Lesiones de prpura palpable en una prpura

de Schnlein-Henoch.

puede ser agudo o insidioso, con lesiones de

prpura palpable en prcticamente el 100% de
los casos, que pueden cursar a brotes y tienden
a distribuirse simtricamente en las nalgas,
piernas y zonas de apoyo. Pueden coexistir con
petequias, equimosis, lesiones urticariales o en
escarapela. En los nios pequeos el edema facial o de las extremidades es una manifestacin
prominente y precoz, mientras que en los nios
mayores es frecuente el edema equimtico
escrotal. Raramente se obervan ampollas y necrosis. En un 80% de los pacientes se presentan
artralgias o artritis (mono o poliarticular), de
naturaleza no migratoria, afectando habitualmente los tobillos y rodillas. Las manifestaciones gastrointestinales, presentes en un 60%
de los casos, tienden a reflejar la afectacin
duodenal (dolor abdominal periumbilical); en
algunos casos se producen intususcepciones,
obstrucciones, melenas y perforaciones. Las
manifestaciones renales pueden observarse
en un 40% de los casos y raramente constituyen la expresin inicial de la enfermedad;
generalmente corresponden a microhematuria
aislada o asociada a proteinuria, de pronstico
generalmente bueno. Otras manifestaciones
infrecuentes pueden ser neurolgicas (cefaleas,
convulsiones, dficits focales, hemorragias,
neuritis), pulmonares (hemorragia pulmonar
o pleural; existe una frecuente alteracin de
la capacidad de difusin pero generalmente
es asintomtica), pancreatitis, colecistitis, etc.
Desde el punto de vista diagnstico puede ser
204

til la biopsia cutnea (hematoxilina-eosina e

inmunofluorescencia directa); la biopsia renal
se reserva para los casos de sndrome nefrtico
o nefritis con deterioro rpido de la funcin
glomerular, con fines pronsticos. El curso de
la enfermedad es generalmente autorresolutivo
en 2 a 4 semanas, aunque en un tercio de los
casos pueden presentarse 2 o 3 brotes consecutivos, y en un 10% recadas tardas.
El edema hemorgico agudo del lactante
(sndrome de Finkelstein) (Fig. 3), representa
una manifestacin peculiar de vasculitis leucocitoclstica (generalmente post-infecciosa)
limitada a la piel y caracterstica del 1-2 ao
de vida, con lesiones urticariales purpricas
extensas, con tendencia a la expansin centrfuga adquiriendo un aspecto en escarapela,
distribuidas predominantemente en cara y
extremidades, que se asocian a buen estado
general. En hasta un tercio de los pacientes

Figura 3. Edema hemorrgico agudo del lactante

(sndrome de Finkelstein).

P rpuras

puede detectarse depsito de IgA cuando se

practican biopsias cutneas.
Las vasculitis sistmicas son muy raras en la
infancia y slo ocasionalmente dan lugar a
lesiones de prpura palpable, aunque debe
considerarse la posibilidad de una enfermedad
de Wegener, una artritis reumatoide, un lupus
eritematoso sistmico, una dermatomiositis

o una artritis reumatoide en presencia de

lesiones purpricas o ulcerativas que sugieran
una vasculitis cutnea secundaria. La PAN, la
enfermedad de Takayasu o la enfermedad de
Kawasaki no dan lugar habitualmente a lesiones
purpricas. A diferencia de los adultos, es muy
infrecuente tanto la crioglobulinemia como la
presencia de anticuerpos antifosfolpido.

Tabla 2. Agentes infecciosos que se asocian con lesiones purpricas y petequiales

Tipo de prpura
Organismo

Bacterias

Virus

Hongos

Parsitos

Prpura Purpura Petequias Guantes y

palpable fulminans
calcetines
Neisseria meningitidis
Neisseria gonorrhoeae
Haemophilus influenzae
Klebsiella spp.
Staphylococcus aureus
Proteus mirabilis
Enterobacter spp.
Escherichia coli
Streptococcus pyogenes
Streptococcus pneumoniae
Streptococcus viridans
Pseudomonas aeruginosa
Rickettsia spp.
Mycoplasma pneumoniae
Yersinia spp.
Campylobacter jejuni
Salmonella spp.
Shigella spp.
Helicobacter pylori
Haemophilus spp.
Legionella spp.
Brucella spp.
Varicela-zoster
Coxsackie
Echovirus
Rotavirus
Respiratorio sincitial
Hepatitis A, B, y C
CMV
Epstein-Barr
Sarampin
Parvovirus B19

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Ectima

Otros

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Candida spp.
Mucor spp.
Aspergillus spp.
Cryptococcus spp.

Strongyloides stercolaris
Acanthamoeba spp.

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+

+
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+
Prpura
lineal

205

L puig

Dermatosis purpricas
pigmentadas
Representan un grupo de enfermedades dermatolgicas de morfologa variada pero que
presentan como caracterstica comn lesiones
purpricas o de color ocre, secundarias a dao
de la pared capilar, con infiltrado linfomononuclear perivascular, extravasacin hemtica y
depsito de hemosiderina, sin que se evidencie una verdadera vasculitis leucocitoclstica.
En la forma ms frecuente (enfermedad de
Schamberg, que afecta predominantemente
a adolescentes y adultos jvenes), las lesiones
(mculas purpricas) se distribuyen de forma
aproximadamente simtrica, afectando principalmente las extremidades inferiores (donde
es mayor la presin hidrosttica sobre las
vnulas poscapilares) y tienden a resolverse espontneamente. Siempre debe descartarse una
etiologa medicamentosa y trastornos cuantitativos o cualitativos de la funcin plaquetar.

4. Frmacos
Los frmacos causan prpura por trombocitopenia, vasculitis de hipersensibilidad o dao
directo o inmunolgico de las paredes vasculares. La lista de posibles agentes es demasiado
numerosa como para que sea de utilidad su
inclusin en el presente protocolo.

5. Infecciones
Son multitud las infecciones capaces de dar
lugar a prpura en la infancia, por diversos

mecanismos que incluyen invasin directa o

dao (inmune o por toxinas) de las paredes
vasculares, trombocitopenia, CID, prpura
fulminans, vasculitis por inmunocomplejos o
embolia sptica. En la Tabla 2, adaptada de la
excelente revisin de Baselga et al., se recogen
las etiologas ms frecuentes. En algunos casos,
la distribucin caracterstica (en guantes y
calcetines), con una fase inicial edematosa,
eventual afectacin de las flexuras y resolucin
exfoliativa) sugiere una etiologa vrica (parvovirus B19, citomegalovirus, etc.). En otros, como
la fiebre botonosa, la sepsis meningoccica
o la prpura fulminans clsica (en la que la
activacin de la coagulacin con fibrinlisis
defectuosa en el endotelio vascular da lugar al
consumo de protena C, S y antitrombina III),
tanto la clnica como la evolucin y tratamiento
de estos pacientes son lo bastante conocidos
del pediatra como para no requerir un detalle
adicional, y su discusin detallada est fuera
del alcance de este protocolo.

6. Traumatismo
Es bien conocida la prpura petequial que
aparece por encima del cuello tras el llanto, el
vmito y las maniobras de Valsalva, al igual que
las suglides (por succin) o algunas lesiones
deportivas (taln negro, impacto de pelotas);
la morfologa geomtrica (especialmente cuando las lesiones se limitan a zonas accesibles)
sugiere un mecanismo facticio, mientras que
la presencia de lesiones mltiples, repetidas y
en diferentes estados de evolucin obligan a
descartar un sndrome de maltrato infantil.

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