ENFERMEDAD

GLOMERULAR
Pedro Adrin Orbe Prez
Grupo 4040
Materia: Anatoma Patolgica II

ENFERMEDAD GLOMERULAR
Proceso inflamatorio de los glomrulos, llevando a alteracin
morfolgica y funcional
Puede deberse a alteraciones genticas, inmunolgicas,
metablicas.

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD GLOMERULAR
Enfermedades genticas del glomrulo
Mutaciones en los exones de ADN que codifica protenas
que se localizan en el interior del glomrulo, intersticio o
epitelio.
Mutaciones en los genes reguladores que controlan la
transcripcin del ADN

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD GLOMERULAR
Lesin inmunolgica del glomrulo
Glomerulonefritis
Inflamacin de los capilares glomerulares
1. Deposito glomerular de inmunocomplejos circulantes
antgeno-anticuerpo
2. Interaccin de anticuerpos con antgenos locales in situ
(componente del glomrulo o antgeno que se haya
depositado)

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD GLOMERULAR

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD GLOMERULAR
Alteraciones histolgicas

DEPOSITOS

INFILTRACION
LEUCOCITARIA

Complejos inmunes precipitados que

quedan atrapados en la estructura
glomerular (mesangio, subendoteliales,
membrana basal, subepitelial)

Infiltracin por clulas inflamatorias

(neutrfilos , monocitos)----GN
postestreptococica

Clulas endoteliales, clulas mesangiales,

PROLIFERACION
clulas epiteliales (GN rpidamente
CELULAR
progresiva-semilunas)

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD GLOMERULAR
Alteraciones histolgicas
ENGROSAMIENTO
DE LA MEMBRANA
BASAL
GLOMERULAR

Deposito de material amorfo

electro denso en el lado endotelial,
epitelial o intramembranoso

Acumulo extracelular de un
material homogneo y eosinofilico,
HIALINIZACION O
ESCLEROSIS
similar a la membrana basal
llevando a esclerosis

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

FISIOPATOLOGA

DAO ENDOTELIAL O SUBENDOTELIAL DE LA MBG

ACTIVAN CELULAS ENDOTELIALES Y LEUCOCITOS

RESPUESTA INFLAMATORIA ------ACTIVAN COAGULACION

PROVOCAN UNA MICROANGIOPATIA TROMBOTICA

LESION DE CELULAS MESANGIALES Y VASOS SANGUINEOS

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

FISIOPATOLOGA
LESION DEL MESANGIO
Cursa con anomalas asintomticas del
sedimento urinario (hematuria) y alteraciones
leves del filtrado glomerular
(mesangio contacta solo un 1/3 de superficie con pared capilar)

LESION DE LA CELULA ENDOTELIAL

VISCERAL (PODOCITO)

Cursa con alteracin de la barrera de filtracin

glomerular (proteinuria), sin infiltrado
inflamatorio

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

CLASIFICACIN

GLOMERULONEFRITI
S AGUDA
Inicio sbito
Delimitado en el
tiempo
Cursa con hematuria
Edema, HTA,
proteinuria e
insuficiencia renal

GLOMERULONEFRITI
S CRONICA

Curso insidioso
Evolucin variable
durante aos
Cursa con proteinuria
Hematuria variable,
HTA, insuficiencia
renal.

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

CLASIFICACIN ETIOLGICA

CLASIFICACIN ETIOLGICA
GN SECUNDARIAS:

ENFERMEDAD POR CAMBIOS

MNIMOS

Es la causa mas comn se sndrome nefrtico en nios

85%
Morfologa glomerular normal al microscopio de luz,
A la microscopia electrnica: perdida difusa de las
prolongaciones podlicas epiteliales
Citoplasma de los podocitos parece extendido sobre la
MBG

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

ENFERMEDAD POR CAMBIOS

MNIMOS

ENFERMEDAD POR CAMBIOS

MNIMOS
CLINICA: sndrome nefrtico, no hay HTA, funcin renal
conservada, proteinuria selectiva-albumina,
95% responden al tratamiento con corticoide
Pronostico: <5% progresa a IRC

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
Es la mas comn en los adultos
Se asocia a nios secundaria a LES o infecciones crnicas
Presencia de depsitos subepiteliales que contienen
inmunoglobulina (complejos inmunitarios) a los largo de la
MBG
Inmunofluorescencia muestra depsitos granulares IgG, C3

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA
Clnica: en segunda dcada vida, cursa con sndrome
nefrtico, HTA 20% al inicio de la enfermedad
Pronostico: remisin espontanea, 40% remisin completa,
20% progresa a IRC, 40 % forma activa
tratamiento: ciclo prolongado de corticoide, en resistencia
adicin de clorambucilo o ciclofosfamida, IECA para
disminucin de proteinuria

oga estructural y funcional, Robbins y Cotran, octava edicin, pags: 911-932

GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
10% de los sndromes nefrticos
Esclerosis en algunos glomrulos y compromete solo
segmentos de cada glomrulo
Microscopia ptica: esclerosis segmentaria con
proliferacin celular mesangial.
Inmunofluorescencia: positiva para tincin IgM y C3

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL

GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
Patogenia: no es clara, destruccin de clulas epiteliales
viscerales, esclerosis reaccin de clulas mesangiales a
depsitos de protena y fibrina,
Clnica: incidencia mas elevada de hematuria e HTA,
proteinuria no selectiva.
Solo el 20% de los pacientes con GESF responden a
corticoide
Pronostico: progresiva, tiende a afectar todos los glomrulos,
lleva a IRC 50%
NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
5-10% de los sndromes nefrticos
Alteraciones de la membrana basal y del mesangio y
proliferacin de clulas glomerulares
Clnica: algunos pacientes pueden presentar solo hematuria
o proteinuria no nefrtica, otros cuadro nefrticonefrtico mixto.
Microscopia de luz: glomrulos grandes, proliferacin de
clulas mesangiales, leucocitos infiltrantes,
NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo I: membrana basal engrosada por
prolongaciones mesangiales (interposicin mesangial),
Inmunofluorescencia: depsitos de C3, IgG, C1q y C4.
GNMP tipo II: lamina densa de membrana basal se
trasforma en una estructura irregular semejante a una
cinta, con depsitos de material denso, con C3 en focos
irregulares-lineales, ausencia de IgG

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

Patogenia: por complejos inmunitarios, se relaciona la

GNMP I a hepatitis B, LES, infecciones secundarias,
GNMP consumo de C3.
Pronostico: es malo, no remisin completa

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GROMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA AGUDA
Enfermedad glomerular frecuente
Se pueden asociar otras infecciones (neumococo,
estafilococo, virus, parotiditis, sarampin, varicela,
hepatitis B
Patogenia: mediada por complejos inmunitarios

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GROMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA AGUDA
Microscopio de luz: incremento de la celularidad en los
ovillo glomerulares en todos los glomrulos (proliferacin,
inflamacin cel. Endoteliales y mesangiales), infiltrado de
neutrfilos y monocitos, ocasionales trombos en capilar y
semilunas en estadios graves
Inmunofluorescencia: depsitos abultados e irregulares
(inmunoglobulinas y complemento sobre MBG)

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GROMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA AGUDA

GROMERULONEFRITIS
POSTESTREPTOCOCICA AGUDA
Microscopia electrnica: depsitos electrodensos- gibas Clnica: Se desarrolla 1-4 semanas posterior a la
recuperacin de la infeccin. Sndrome nefrtico,
complemento srico bajo.
Pronostico: <1% ERC

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GROMERULONEFRITIS
RPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)
No es una forma etiolgica, descripcin de la evolucin
clnica de formas de glomerulonefritis que comparten la
presencia de semilunas
Clnica: perdida rpida y progresiva de la funcin renal
acompaada de oliguria grave, IRA
Semilunas: proliferacin de cel. Epiteliales parietales de la
capsula de Bowman, deposito fibrina y macrfagos.
Semilunas fibrosas: se remplaza por colgeno. tardamente

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

GROMERULONEFRITIS
RPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)

GROMERULONEFRITIS
RPIDAMENTE PROGRESIVA
(SEMILUNAS)
Inmunofluorescencia y microscopia electrnica definen la
glomerulopatia asociada.
Pronostico: depende del numero de semilunas, encuentran
semilunas fibrosas pronostico desfavorable.
Tratamiento: dosis altas de corticoides y ciclofosfamida
en etapas tempranas, efecto beneficioso plasmaferesis en
enfermedad de Goodpasture.
NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

NEFROPATA IGA (ENFERMEDAD

DE BERGER)
Enfermedad glomerular crnica mas frecuente. Predominio
en varones
Presencia de IgA en los depsitos mesangiales del
glomrulo en ausencia de enfermedad sistmica.
Patologa: proliferacin mesangial focal y segmentaria con
incremento de la matriz mesangial en el glomrulo
NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

NEFROPATA IGA (ENFERMEDAD

DE BERGER)

NEFROPATA IGA (ENFERMEDAD

DE BERGER)

Patogenia: enfermedad por deposito, por alteraciones en el

sistema inmune para IgA. Comparten espectro de la
enfermedad junto con purpura de Henoch Schonlein
Clnica: hematuria macroscpica, sndrome nefrtico o
nefrtico o mixto. C3 srico normal, niveles IgA sricos
aumentados solo en un 15% de los pacientes
NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

NEFROPATA IGA (ENFERMEDAD

DE BERGER)
Pronostico: en nios es benigno, con mal pronostico (HTA
disminucin funcin renal, proteinuria persistente),
deterioro progresivo funcin renal en la edad adulta
tratamiento: control TA, inmunosupresin (corticoide),
IECA y ARAII (til en disminucin de proteinuria y
disminucin de la progresin de la enfermedad)

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P. Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo

Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.; Tercera Edicin 2008; Editorial Medica Panamericana;

SNDROME DE ALPORT O NEFRITIS

HEREDITARIA
Enfermedad gentica, mutaciones de genes que codifican
para sntesis de colgeno tipo IV
Patrn ligado a X 85%
Patologa: proliferacin mesangial, engrosamiento de
paredes capilares y evolucionar a esclerosis glomerular
progresiva
Atrofia del sistema tubular, fibrosis intersticial clulas
cargadas de lpidos( celulas espumosas)
MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edicin; Editorial Panamericana

SINDROME DE ALPORT O NEFRITIS

HEREDITARIA

SNDROME DE ALPORT O NEFRITIS

HEREDITARIA

Estudios inmunopatologicos suelen ser negativos

Clnica: hematuria microscpica, hematuria macroscpica

luego de infecciones respiratorias, proteinuria frecuente
en varones, progresiva en 2 dcada de la vida
se asocia a hipoacusia neurosensorial bilateral
tratamiento: especifico no hay, IECA enlentecer
progresin de funcin renal.
MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edicin; Editorial Panamericana

ENFERMEDAD GOODPASTURE
Hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
Anticuerpos dirigidos contra epitopos especficos del
colgeno tipo IV de la membrana basal
Patologa: glomerulonefritis con semilunas
Inmunofluorescencia: deposito lineal continuo de IgG en
MBG
MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edicin; Editorial Panamericana

ENFERMEDAD GOODPASTURE

Clnica: infrecuente en la infancia, hemoptisis, sndrome

nefrtico agudo, HTA de progresin rpida, IR en das o
semanas.
tratamiento: combinacin de dosis altas IV
metilprednisolona, ciclofosfamida y plasmaferesis.
Pronostico: desfavorable sin tratamiento

MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine; Segunda Edicin; Editorial Panamericana

Informacin bibliogrfica

MEDICINA INTERNA; Kelley de Internal Medicine;

Segunda Edicin; Editorial Panamericana

NEFROLOGA CLNICA ; L. Hernando Avendao; P.

Aljama Garcia; M. Arias Rodriguez; C. Caramelo
Diaz; J. Egido de los Rios; S. Lamas Pelaez.;
Tercera Edicin 2008; Editorial Medica
Panamericana; Capitulo 7, pgina: 299
Patologa estructural y funcional, Robbins y
Cotran, octava edicin, pags: 911-932