Arch Inst Neurol 2011; 14(2)

MONOGRAFA
HIDROCEFAIA E!"ERNA IDIO#A"ICA $ENIGNA%
NE&RODE'ARROO ( E)A&ACION 'ICOOGICA
Dra. Serrana Estavillo
Posgrado, Ctedra de Neuropediatra
Introduccin
Con el tmino efusin subdurales benigna o idro!efalia e"terna idiopti!a benigna# $%E&'( se
designa un !uadro !lni!o de etiologa in!ierta )ue afe!ta a la!tantes en los )ue se observan un
!re!imiento e"!esivamente rpido del permetro !raneano $PC(, apre!indose en la tomografa
a"ial !omputada $*+C( , resonan!ia magnti!a $-N.( un espa!io subara!noideo agrandado
o!asionalmente aso!iado a un ligero aumento del tama/o ventri!ular. $0( Se trata de un
desorden autolimitado, edad dependiente de naturale1a benigna )ue se puede rela!ionar !on
ma!ro!efalia fliar benigna. $2(

3a ma!ro!efalia es una !ondi!in !om4n en !lni!a peditri!a )ue afe!ta a ms del 56de la
pobla!in $7( Definimos ma!ro!efalia !omo el aumento del permetro !raneano $PC( por en!ima
de 2DS de la distribu!in normal, alrededor del 26 de la pobla!in normal tiene ma!ro!efalia. $8(
$5( $9(
El aumento del PC puede estar determinado por: aumento del !rneo $ma!ro!ranea(;aumento
del volumen del li)uido !falo ra)udeo$ 3C-( $idro!efalia(; pro!esos o!upantes de espa!io
$tumores,ematomas,)uistes(; aumento de la masa en!efli!a $megalen!efalia(. $8($<($9($=(
.Debe tenerse en !uenta )ue el ritmo de !re!imiento !efli!o durante la infan!ia es superior al de
!ual)uier otro momento de la vida , )ue el !ontrol del !re!imiento !efli!o e"ige )ue se disponga
de medidas seriadas del PC para dibu>ar la !urva de !re!imiento, para as fa!ilitar el
re!ono!imiento temprano de las desvia!iones de la normalidad. $?($9(
En la evolu!in los ni/os !on %E&' suelen tener un neurodesarrollo normal si!omotri1 es normal,
aun)ue en algunos !asos suele o!urrir un enlente!imiento del desarrollo )ue es transitorio. $7(
Objetivos
En este estudio )ueremos des!ribir desde el punto de vista si!olgi!o , desde el
neurodesarrollo, la evolu!in benigna de la %E&'; es de!ir un e"amen neurolgi!o normal, !on
desarrollo ade!uado para la edad, aun)ue puede aber un ligero retraso )ue es transitorio.
Pacientes y mtodos
Presentamos las !ara!tersti!as !lni!as , evolutivas observadas en el lapso de 2 a/os entre los
a/os 2@@8A2@@9, en ni/os del %ospital Pereira -ossell )ue presentaron ma!ro!efalia, )ue fueron
enviados a la poli!lni!a del Servi!io de Neuropediatria de esta &nstitu!in ,)ue se !omen1aron a
!aptar entre el a/o 2@@2 , el 2@@8.
Se trata de un estudio des!riptivo , prospe!tivo, donde se estudiaron: la presen!ia de los
!riterios diagnosti!os, adems de la evolu!in !lni!a del neurodesarrollo , la evalua!in
si!olgi!a de todos los pa!ientes. Para ello se utili1aron los datos re!ogidos en las istorias
!lni!as de los mismos durante el seguimiento, asi tambin los resultados de los estudios
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reali1ados, !omo fueron la neuroimagenes , los test si!olgi!os.
3os !riterios diagnsti!os son: $estable!idos por De.,er, 0?=9(
B.a!ro!efalia, a)uel permetro !raneano )ue se en!uentra por en!ima del per!entil C2DS
B*+C ,Do -N. mostrando espa!io subdural aumentado de tama/o normalidad en!efli!a. $9(
B +usen!ias de anormalidades !raneofa!iales, neuro!utaneos, o somti!as )ue puedan
identifi!ar un sndrome $9( Sabiendo )ue puede e"istir un enlente!imiento del desarrollo
transitorio.
B+nte!edentes familiares de primera lnea de ma!ro!efalia. $9(
En este periodo se observo el desarrollo neurolgi!o de estos ni/os !lni!amente:
BEntendemos por desarrollo neurolgi!o normal :!uando se !umplen las pautas madurativas en
lo motor,lengua>e,so!ial,adaptativo en tiempo , forma para la edad , se"o,sabiendo )ue es un
pro!eso progresivo !ara!teri1ado por el in!remento de fun!iones , su ma,or !oordina!ion;nos
referimos a transforma!iones globales !ondu!entes a adapta!iones !ada ve1 mas fle"ibles.3a
evolu!in ade!uada del pro!eso de !re!imiento , desarrollo se basa en la indemnidad ,
madura!in normal de Sistema Nervioso Central $SNC( , de la intera!!in del ni/o !on el
ambiente.$0@(
3as valora!iones fun!ionales del desarrollo psi!omotri1 son formas indire!tas de e"aminar el
SNC. $0@( Para ello fueron utili1adas en nuestra pobla!in estudiada diferentes tests si!olgi!os:
B*est de 'a,le,: es una evalua!in diagnosti!a !uanti , !ualitativa del desarrollo de ni/os de 0
a82meses de edad. Consta de 7 es!alas: .otora, .ental, , Condu!tual; valorando la motri!idad,
!oordina!ion, tambien areas so!ial, , del lengua>e, !omo tambin el desarrollo !ognitivo. $0@($00(
$02(
BEs!ala de *erman: )ue es una erramienta para evaluar !apa!idad intele!tual en ni/os de
grado es!olar, la informa!in !ultural, >ui!io lgi!o, ra1onamiento verbal, abilidad numri!a,
aten!inA!on!entra!in, !lasifi!a!in , dis!rimina!in sele!tiva.
+porta datos !laros de la edad mental de la persona , su edad !ronolgi!a. $07(
Se reali1 la re!ogida de los siguientes datos:
BSe"o
BEe!a de Na!imiento
BEdad $en el momento de la !onsulta(
B+nte!edentes fliares $!omo !onsanguinidad, ma!ro!efalia en progenitores u
otro fliares(
Ba!onte!imientos de la gesta!in, !ara!tersti!as del parto , perinatales $edad
gesta!ional, instrumentali1a!in, test de +PF+- datos somato mtri!os del ni/o(
ante!edentes postnatales,
Bdatos de la istoria !lni!a , e"plora!in fsi!a evolu!in del desarrollo
psi!omotor,
Bestudios si!olgi!os des!ritos
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Balla1gos de e!otransfontanelar $EC*E(, fondo de o>o $EdeG(, , neuroimgenes
*E"amen neurolgi!o ini!ial , evolutivo.
AControles de PC, reali1ando !urvas utili1ando las tablas de Nelaus $2( $9(
El diagnosti!o diferen!ial se debe plantear !on:
0( El ematoma subdural $SD%(. Es el ms importante a plantear, el tama/o de las !ole!!iones
e"traa"iales es ne!esario observar, e"iste perdida de los sur!os !erebrales, , del tama/o normal
de las !isternas basales la istoria, e"amen fsi!o orienta a este diagnosti!o se deber reali1ar
investiga!iones para des!artar SD%
2( +trofia !erebral: presenta imgenes similares a %E' aun)ue la diferen!ia ms importante
radi!a en )ue la atrofia nun!a se aso!ia !on ma!ro!ranea ni se normali1a en !ontroles
posteriores.
7( .egalen!efalia: !ursa !on ma!ro!ranea pero sin dilata!in del espa!io subara!noideos, se
des!arta por e"menes imagen lgi!os. $22($09(
Resultados
%emos !ontrolado 08 pa!ientes entre los a/os2@@8A2@@9:
?Avarones
,
5Ani/as
!u,as edades al momento de la primera !onsulta tuvieron una media de = meses , medio, , un
rango entre 7A08 meses, !on una laten!ia entre la edad de la primera !onsulta , la edad del
diagnsti!o de 7 meses.El tiempo de seguimiento fue de 28 meses, !on una media de 2< meses
, medio, , un rango de <A28 meses.
3os pa!ientes residen en los departamentos de .ontevideo, San Hos, -o!a, Salto, Canelones,
Cerro 3argo.
SE +P3&CI:
$A(E(%
N: ?
Entre los 02 A2= meses de edad
"ERMAN%
N: 5
Entre los 8A9 a/os de edad
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En nuestro traba>o observamos )ue:
#C +l n+cer%
,2D' -.2D' /*2D'
0 4c+sos 4c+sos 1c+so
1 2c+sos 2c+sos
N SEJG
ED.
ED+D
0K !ons
$meses(
PC al na!er
.i!ro
Normal
.a!ro
ED+D de PC
.a,or C2DS
$meses(
+E de
.a!ro!efalia
Padre
.adre
+mbos
EC*E
$meses(
0 . 0@ Normal 0@ +mbos 0@
2 . 00 Normal 9 +mbos
7 . = .a!ro = Padre < , 0=
8 . 02 .a!ro < +mbos
5 E 8 Normal 9 +mbos 2 , 28
9 . 00 .a!ro 9 +mbos
< E 9 Normal 9 .adre =
= . 9 .a!ro 9 .adre
? E 00 Normal 00 .adre 9
0
@
. 02 Normal 9 .adre 5
0
0
. 9 Normal ? Padre 9 , ?
0
2
. 7 Normal ? +mbos 7 , 9
0
7
E 5 .a!ro 0@ +mbos
0
8
E 7 Normal 0@ +mbos 8

N *+C
$meses(
-.
$meses(
Evalua!in
Clni!a del
desarrollo
Co!iente
del
desarrollo
0 08 , 8= Desarrollo
3ento
Normal
2 9;02 , 0< Desarrollo
Normal
Normal
7 0@ , 28 0@ Desarrollo
Normal
Normal
8 02 Desarrollo
Normal
Normal
5 Desarrollo
3ento
Normal
9 00 Desarrollo
Normal
Normal
< -etraso del
Desarrollo
.arginal
= 9 Desarrollo
Normal
Normal
? 9 Desarrollo
3ento
Normal
0@ 5 Desarrollo
3ento
Normal
00 ? ? Desarrollo
Normal
Normal
02 02 , 79 Desarrollo
Normal
Normal
07 5 , 28 28 Desarrollo
Normal
Normal
08 8 Desarrollo
3ento
Normal

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Eigura 0
Eigura 2
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En nuestro traba>o, emos en!ontrado:
a( ma!ro!efalia desde el na!imiento:5D08
b( Ln rango m"imo por en!ima del C2DS entre los 9A00 meses $Eig. 0,2(
!( En el !ontrol !lni!o del desarrollo en!ontramos $tabla 2(
=D08 !on desarrollo normal
0D08 !on retraso del desarrollo
5D08 !on desarrollo lento
d( en !uanto a las evalua!iones si!olgi!as del desarrollo se en!ontr:
BCo!iente normal en 07D08
BCo!iente des!endido 0D08 $tabla 2(

Solo uno de los !asos presento desarrollo si!omotor des!endido para su EC , a los 9 a/os
presenta nivel intele!tual des!endido de !ausa des!ono!ida.
En los estudios imagen lgi!os se mostro el aumento de 3C- en los espa!ios subara!noideos
frontales,, parietales ;!isternas de la base amplias; &&& , &M ventr!ulos aumentados de tama/o
pero levemente , )ue a ido disminu,endo !on el tiempo. %emos en!ontrado aso!iados a
estas %E'&, un igroma, , un !aso !on disminu!in de !uerpo !alloso, sabiendo )ue es posible
di!as aso!ia!iones $08( $0( $05( pero en ba>os 6.$05(
3a presen!ia de uno o los 2 progenitores !on PC por en!ima de C2DS, demuestra la e"isten!ia
de una eren!ia +D en todos los !asos $0@@6( Cumpliendo as !on los !riterios diagnsti!os
planteados. $09($9($05
Discusin
El trmino igroma subdurales !rni!o fue introdu!ido por Dand, en 0?72 para indi!ar una
!ole!!in de fluido normotenso )ue estaba en!apsulado deba>o de una fina membrana, Este
trmino fue !ontrovertido pues no diferen!iaba de una atrofia !erebral, de un se!uestro de 3C- o
idro!efalia e"terna. $0( $=( $0<( $5( Desde .et et al $0?=0( definieron a estos trastornos
!omo E'ES+: ensan!amiento benigno de los espa!ios subara!noideos.
En las publi!a!iones pre!edentes sobre %idro!efalias e"ternas se in!lu,eron pa!ientes !on
diversas entidades , etiologas, lo ! !ual a !ondu!ido a !onfusiones !on respe!to a la
fisiopatologa bsi!a , pronosti!o de estos ni/os. $08(
3as primeras defini!iones de %E fueron en 0?<= -oberston , Fme1; !omo idro!efalia
!omuni!ante benigna, Nendell , %olland 0?=0; !omo seudoidro!efalia Amegalen!efalia
Saar0?<= El termino de idro!efalia !on presin normal $NP%( en el adulto fue des!rito por
%aOim en 0?98 )ue !omien1a en la infan!ia !omo idro!efalia e"terna a !ausa de un defe!to en
la absor!in de 3C- en la ara!noides inmadura , se reabsorbe !ompletamente. $?($0=($0?( ,
ante la 0P imagen de E'ES+ se impone el diagnosti!o diferen!ial entre el !uadro )ue
des!ribimos , las !ole!!iones subdurales debido a un alto !ontenido protei!o o !laros
ematomas !omo en el ni/o #1arandeado#pues en estos !asos es ne!esario una eva!ua!in ,
en el !aso de ensan!amiento benigno no es ne!esario tratamiento, pues es de esperar )ue
desapare1!a espontneamente en meses o po!os a/os. Di!o diagnosti!o diferen!ial es posible
!on *+C o -. !u,os !riterios diagnsti!os fueron introdu!idos por Fudeman and -oberston ,
!ol $.ar! 0?<?( estudio pa!ientes !on !ole!!iones subdurales por medio del estudio del li)uido
subdural en!ontrando valores normales de protenas, siendo di!o li)uido !ompatible !on
efusin $3C-(.
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En !uanto a la etiologa: lo )ue ms se a!epta es )ue es un pro!eso se!undario a un defe!to en
la absor!in del 3C- a nivel de las vellosidades ara!noideas $7( un retardo en el desarrollo de la
fun!in reabssortiva de las granula!iones de Pa!!ioni $-oberston , Fme1 0?<=( $?( $09( $=( El
!uadro es ms fre!uente en varones )ue en mu>eres$!omo en!ontramos en nuestra serie :?
varones , 5 mu>eres( ;, tambin en trminos )ue en pre trminos ,a )ue estos 4ltimos se
aso!ian !on emorragias intra!raneal o leu!o mala!ias , no !umplen !on !riterios de E'ES+ .
$=(+l na!er el PC es ma,or de p?@ , pude superar el p?= rpidamente mantenindose en este
nivel !on una !urva paralela a la normal, !on una fontanela grande , blanda, e"amen
neurolgi!o , desarrollo normales.El lmite superior del tama/o del espa!io subara!noidea
frontal es de 5,<mm , el de Cisura de Silvio de <,9mm, sin ne!esitar DMP pues no a, presin
intra!raneal alta sin efe!tos adversos sobre el te>ido !erebral o atrofias. $2@($=(
En forma infre!uente suele presentarse en el periodo neonatal $0( las !ausas de idro!efalia
!ongnita en la ma,ora de los !asos suelen ser los trastornos del desarrollo del !erebro , su
sistema !ir!ulatorio .3as anormalidades en !ual)uier sitio de la va del 3C- desde la forma!in
en el ple"o !oroideo asta la absor!in en vellosidades ara!noides pueden !ausar idro!efalia
de ini!io intrauterino. $0?($09($20(
En nuestros ni/os en!ontramos ma!ro!efalia evolutiva pues las !urvas fueron !ru1ando per!entil
es asta al!an1ar un m"imo; estabili1ndose en los varones alrededor de los 0= , 28 meses, ,
las ni/as entre los 2 , 7 a/os.
En !uanto a la evolu!in a pesar de su benignidad se an des!rito desfasa>es en el
neurodesarrollo motor o global en el 256 de pa!ientes estudiados en publi!a!iones
anteriores $0(
El desarrollo suele ser normal, pero en algunos puede presentarse un retraso del
desarrollo transitorio $08(
En otras series $ParvaneA2@@?( en!ontraron )ue en un ?@6 de los ni/os $0=D2@(
mostraba un retraso del desarrollo motor moderado )ue luego de 02m de seguimiento
al!an1aron un desarrollo normal $2(
+si en!ontramos en nuestra serie en la !ual la ma,ora de los ni/os estudiados $=D08(
mantuvieron un desarrollo normal.Pero en!ontramos )ue en 8D08las pautas madurativas
se ad)uirieron en forma lenta; ablamos de desarrollo enlente!ido !uando se ad)uieren
las !ondu!tas ,a sea motoras o del lengua>e !orre!tamente en forma pero no en tiempo
re!uperando posteriormente, !on un desarrollo ade!uado mas adelante.
3a e"pli!a!in de estos trastornos neurolgi!os !oin!idiendo !on el momento de ma,or
in!remento de la velo!idad del permetro !raneal puede ser la presen!ia de una
ipertensin endo!raneana en el permetro pre!o1 de la vida, o )ue sean se!undarios a la
megalen!efalia. $22($0<( 3a efusin subdural esta des!rito )ue puede desapare!er entre
los 0= mesesA28 meses de edad $0( aun)ue en otros persiste asta los 7A5 a/os $05( $0<(
$=(.+lgunos !omo Parvane $2@@?( en!ontraron )ue el pro!eso se resolva en 02 meses
en el <@6 de los !asos. $2( Nuestros ni/os presentaron ma,or aumento de espa!ios
subdurales por *+C Q -N. alrededor de los 9 , 0@ meses de edad, disminu,endo
paulatinamente para los 2 , 8 a/os.
*ambin esta publi!ado la presen!ia de pro!esos aso!iados !omo: lesin del SNC, igroma
subdural, atrofia !erebral, ematoma subdural , .E+S, ipertensin venosa, a!rondroplasia,
'e!ORit, Foldenar, Soto, Seaver, Parvane. $2($08( $0<(.Sant-avid en .a, 2=A2@@2 presento
7 !asos en los )ue en!ontr aso!iado !on ematoma subdural !on e"amen neurolgi!o normal,
!on resolu!in espontnea en *+C ,-N. de la efusin subdural sin ante!edentes de trauma,
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fa!tores de riesgoso de abuso,
!on!lu,endo )ue el agrandamiento de los espa!ios subara!noideos puede ser un fa!tor
predisponente para ematoma subdural , por estar ausente el soporte apropiado )ue a!e ms
vulnerables el !audal venoso ,a sea espontneo o mnimo trauma, siendo la resolu!in de di!o
ematoma espontneo sin ne!esidad de tratamiento !on desarrollo totalmente normal$2($27(
En nuestro traba>o no emos en!ontrado otros pro!esos patolgi!os aso!iados.
Gtros autores plantean la e"isten!ia de la presen!ia de autismo !on idro!efalia e"terna,
!onsiderando )ue esta aso!ia!in sea de !ausa genti!a, no en!ontrando otra ra1n para ello.
$9(
Ln aspe!to importante es su posible rela!in !on la ma!ro!efalia fliar benigna, entidad )ue tiene
una eren!ia autosmi!a dominante, )ue puede ser la !lave de la etiologa de este pro!eso $0(
$2( Se !onsta )ue en la megalen!efalia idiopti!a el desarrollo es normal , el rasgo se ereda en
forma de !ar!ter +D !on aumento del PC en progenitores , ausen!ias de signos de
!ompromiso neurolgi!o. Son los tpi!os ni/os !on ma!ro!efalia fliar desde el na!imiento, !on un
PC ma,or al normal )ue aumenta por en!ima del C2DS $2( $?( $9(
Se presenta en el 2.56 de la pobla!in normal, nun!a presenta %EC, ni signos neuro!utaneos o
anomalas !raneofa!iales $7(.
En la ma!ro!efalia fliar aislada de tipo +D la !abe1a es grande desde -N $C p?@ en 5@6( , sigue
!re!iendo durante
El periodo postnatal a un ritmo rapido.3os dfi!it neurolgi!os rara ve1 son notorios , el
desarrollo , la inteligen!ia es normal en el 5@A9@6 de los !asos. El la!tante se valora por 0P ve1
luego del 2P a/o de vida , se en!ontrara ma!ro!efalia aislada, !on un progenitor en el ?@6 !on
!abe1a grande, plantendose fa!tores genti!os. 3a similitud de datos !lni!os , de la genti!a
sugiere )ue estas enfermedades pueden presentar formas diferentes del mismo trastorno. $2(
$0=( $9(
Por lo )ue !on!lu,en )ue los alla1gos radiolgi!os en!ontrados !on ma!ro!efalia benigna
pueden ser ambos: agrandamiento del espa!io subara!noideos# , #megalen!efalia benigna
idiopti!a # !omo una misma entidad en ausen!ia de e"amen neurolgi!o anormal , !ole!!iones
subdurales. Donde todos los pa!ientes ma,ores de 0= meses tenan megalen!efalia , todos los
!asos !on agrandamiento del espa!io subara!noideos fueron ms >venes de 0= meses.
*ambin observan )ue la ma!ro!efalia persiste mas all de la infan!ia .3a presen!ia del adulto
!on ma!ro!efalia !on e"amen neurolgi!o normal as !omo los padres de los ni/os !on
ma!ro!efalia es una eviden!ia de la persisten!ia de la ma!ro!efalia a travs de la vida. $29(
$0<(Por esta ra1n en este traba>o se tomaron los PC de todos los progenitores de !ada ni/o ,
fueron de per!entiles ms all del C2DS en todos los !asos.
+s en!ontramos en nuestro traba>o )ue la ma,ora tuvo un !o!iente intele!tual , desarrollo
neurolgi!o normal en los estudios reali1ados $07D08( $tabla 2(
3os e"menes neurolgi!os , la es!olaridad fue ade!uada, aun)ue algunos puedan tener !ierta
ipera!tividad !on altera!iones en la motri!idad fina, en un pa!iente en este estudio se reali1
diagnosti!o de Sndrome de dfi!it aten!ional e ipera!tividad. $0($05(
+un)ue en nuestra serie la ma,ora present un desarrollo normal, 5 de ellos presentaron un
desarrollo enlente!ido , un !aso !on retardo mental, !omo se puede en!ontrar en la pobla!in
general.
En este !aso no se pudo allar la !ausa, se !onsidera altamente probable sea de origen
genti!o o !romosmi!o ,a )ue no se an en!ontrado otras !ausas.
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Conclusin
3a %E&' es una entidad de evolu!in benigna, aun)ue en la ma,ora de los pa!ientes el
desarrollo fue normal, no podemos inferir si evolu!ionaran de la misma manera.
En este estudio se a en!ontrado, en un pa!iente retardo mental , otro Sndrome de
ipera!tividad , dfi!it aten!ional, lo !ual puede ser !onsiderado dentro de la media pobla!ional
o estar aso!iado a la %E&'.
Por lo tanto !onsideramos impres!indible reali1ar el seguimiento !lni!o , evolutivo de los ni/os
!on %E&' !omo mnimo asta la etapa es!olar. $08(
Esperando en!ontrar una evolu!in ade!uada para la edad mostrando asi la benignidad de la
enfermedad )ue no pre!isa tratamiento .Sabiendo )ue podemos ver algunos defasa>es en el
desarrollo motor o del lengua>e los !uales son transitorios.
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