CONCEPTO

Los hem angiom as capilares infantiles son tum o-

res vasculares benignos que aparecen en los pri-
m eros m eses de vida y que se caracterizan por una
fase inicial proliferativa y una fase posterior de
regresin. Las m alform aciones vasculares son
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfticas
aunque son frecuentes las m alform aciones m ixtas.
ETIOPATOGENIA
Los hem angiom as capilares que tienen prolife-
racin endotelial son probablem ente neoplasias
verdaderas congnitas.
La ausencia de alteraciones m icroscpicas en
las clulas endoteliales, el patrn de m arcaje inm u-
nohistoqum ico indistinguible del de los vasos nor-
m ales y la falta de verdadera proliferacin endote-
lial en los vasos que form an las m alform aciones
vasculares im pide clasificarlas com o neoplasias.
Son por tanto ectasias vasculares.
DESCRIPCIN CLNICA
Los angiomas capilares infantiles (angiom as
fresa) son lesiones nicas o m ltiples que apare-
cen en las prim eras sem anas de vida, con una
m ayor incidencia en nios prem aturos. Pueden
ser superficiales (65% ) m ixtos (20% ) o profundos
(15% ). Los hem angiom as superficiales son lesio-
nes bien circunscritas, redondas u ovaladas, blan-
das, de color rojo intenso, con una superficie lisa
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La caracterstica m s
im portante de estos angiom as infantiles es su ten-
dencia a la regresin. Las lesiones aparecen las pri-
m eras sem anas de vida, crecen durante unos
m eses y hacia el prim er ao de vida inician un pro-
ceso de regresin que lleva a la desaparicin total
o casi total de la lesin en el 95% de los casos. En
el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto
hacia los 7 aos de edad.
Los nevus flammeus o nevus telangiectsicos
son m alform aciones capilares que estn presen-
ten en el m om ento de nacim iento en form a de
m culas de color rosado o rojo azulado, de bor-
des irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
tiem po las lesiones pueden adquirir un tono m s
oscuro y, ocasionalm ente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cut-
neas se acom paan de m alform aciones vascula-
res en otras localizaciones com o leptom eninges
(sndrom e de Sturge-W eber) o de hipertrofia sea
y/o partes blandas en una extrem idad secunda-
rias a m alform acin vascular (sndrom e de K lip-
pel-Trenaunay).
Los angiomas cavernosos son en realidad m al-
form aciones venosas que se presentan en form a
de ndulos drm icos profundos o subcutneos de
color azulado, que aparecen en la infancia y per-
sisten indefinidam ente con un crecim iento propor-
cional al del nio. Pueden asociarse a alteraciones
seas (sndrom e de M affucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubber-
bleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de m ltiples m alform aciones venosas
en la piel, m ucosas y en el tracto gastrointestinal.
Se han descrito casos con herencia autosm ica
dom inante aunque las form as espordicas son m s
frecuentes. Las lesiones cutneas son pequeos
ndulos protuberantes y blandos de coloracin
azulada. Pueden estar presentes desde el naci-
m iento pero generalm ente aparecen precozm ente
durante la infancia.
El trm ino de angioqueratoma engloba distin-
tas entidades con una histologa com n (ectasias
en derm is superficial e hiperqueratosis). En este
grupo distinguim os: 1) angioqueratom a circunscri-
to, que se m anifiesta com o una placa rojo-azulada,
259
Tem a 63
H EM AN G IO M AS IN FAN TILES
Y M ALFO RM ACIO N ES VASCU LARES
D res. A. M oreno, X. Bordas y A. Jucgl
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
260
Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritemato-
violceas presentes desde el nacimiento.
Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoracin en fresa. Observese la presencia de
reas de involucin central.
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
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Figura 4. Angioma congnito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.
Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis
superficial.
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica
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hiperqueratsica, m s o m enos extensa, general-
m ente desde el nacim iento y, tpicam ente situada
en una pierna; 2) angioqueratom a de M ibelli: apa-
rece generalm ente entre los 10-15 aos de edad y
es m s frecuente en nias. Las lesiones iniciales
son ppulas queratsicas, de 3-5 m m de dim etro,
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratsicas y adquieren un color
m s oscuro. Suelen ser num erosas y se localizan
con m s frecuencia en dedos de m anos y pies; 3)
angioqueratom a del escroto (Fordyce): se caracte-
riza por la aparicin en el escroto de pequeas
ppulas de 1-4 m m , de color rojo brillante a partir
de la adolescencia. Con la edad las lesiones
aum entan en nm ero, tam ao y se vuelven m s
oscuras; 4) angioqueratom a solitario: aparece entre
los 10-40 aos, generalm ente con un antecedente
de traum atism o. Es una lesin nica, en form a de
ppula verrucosa entre 2-10 m m , de color rojo
oscuro o azulada que se localiza con frecuencia en
las piernas.
El hemangioma verrucoso se considera un tipo
de hem angiom a capilar infantil por su histologa
pero tiene un com portam iento clnico distinto
pues no tiende a la regresin. G eneralm ente est
presente al nacer aunque puede aparecer en la
edad adulta. Inicalm ente las lesiones son una o
varias m culas rojo oscuras bien delim itadas, loca-
lizadas generalm ente en las piernas que, con el
tiem po, adquieren una coloracin azulada y una
superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasional-
m ente.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- N evus flam m eus: m culas irregulares rojizas,
presentes al nacer. N o involuciona.
- H em angiom a capilar: lesin elevada roja con
superficie nodular (fresa), que involuciona.
- M alform acin venosa (angiom a cavernoso):
ndulos profundos rojos o azulados.
- Angioqueratom as: ppulas 1-4m m , de color
rojo oscuro o casi negras, de superficie quera-
tsica, que pueden coalescer en placas.
- H em angiom a verrucoso: placa queratsica,
verrucosa, rojo-azulada localizada en piernas.
DESCRIPCIN HISTOLGICA
Los nevus flammeusson telangiectasias (Fig. 3).
D ilataciones vasculares que habitualm ente se loca-
lizan en la parte alta de la derm is reticular. Si la
dilatacin vascular no es m uy prom inente, la apa-
riencia es de una piel norm al. La presencia de
vasos ectsicos con contenido de hem ates perm ite
Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectsicos superficiales, limitados a la dermis
papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.
el diagnstico. La correlacin clinicopatolgica es
im portante.
Los hemangiomas capilares, en periodo de cre-
cim iento se caracterizan por la gran proliferacin
endotelial con ciertas irregularidades nucleares y
num erosas m itosis que llegan a ocluir las luces de
los pequeos capilares transform ando la lesin en
un tum or predom inantem ente slido. La presencia
de m arcadores endoteliales (cd31, ulex Europeus)
puede ayudar a dem ostrar la naturaleza vascular
de la proliferacin. Las lesiones quiescentes no tie-
nen proliferacin endotelial y en las lesiones en
regresin se observa fibrosis.
Las malformaciones vasculares se caracterizan
por la presencia de grandes lagos vasculares pro-
fundos (derm is profunda o panculo adiposo) sin
proliferacin de los endotelios de revestim iento
que se agrupan form ando un ndulo. Las paredes
son fibrosas y puede haber com ponente m uscular.
Los angioqueratomas m uestra ectasias vascula-
res en la derm is papilar con hiperplasia epitelial e
hiperqueratosis reactiva en la superficie (Fig. 5).
Los hem angiom as verrucosos com binan lesiones
tipo angioqueratom a en la superficie y angiom a en
profundidad.
En general, las biopsias de lesiones vasculares
congnitas m uestran un patrn de m alform acin
con vasos m ezclados con estructuras norm a-
les adoptando una apariencia pseudoinfiltrativa
(Fig. 4).
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
- Telangiectasias drm icas.
- H em angiom a capilar en fase de crecim iento:
proliferacin endotelial prom inente.
- M alform acin venosa: grandes lagos vasculares
adosados sin proliferacin endotelial.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Algunas lesiones vasculares de tonalidad oscura
pueden sim ular lesiones pigm entadas. El estudio
m icroscpico perm ite el diagnstico diferencial.
Los hem angiom as capilares infantiles en fase
proliferativa pueden sim ular histolgicam ente le-
siones m alignas. Las caractersticas clnicas perm i-
ten el diagnstico diferencial.
TRATAMIENTO
Hemangioma capilar: en ausencia de com pli-
caciones o alteraciones cosm ticas im portantes no
es necesario ningn tratam iento ya que las lesiones
involucionan espontneam ente. En los casos en
que se produce ulceracin, obstruccin de la va
area, interferencia con estructuras im portantes
(prpado) se requiere tratam iento. Las opciones
terapeticas incluyen corticoides orales o intrale-
sionales, laser, exresis quirrgica, com presin o
em bolizacin.
Nevus flammeus: el tratam iento con laser puede
m ejorar un porcentaje im portante de angiom as
planos. Los laseres m s utilizados son los de colo-
rante pulsado de longitudes de onda de 585nm . y
de 595nm .
Malformaciones vasculares: en funcin del
tam ao y localizacin existen diversas opciones
terapeticas: ciruga, esclerosis, laser CO 2 y laser
N eodim io-Yag.
Angioqueratomas: electrocoagulacin o vapori-
zacin con laser CO 2.
Hemangioma verrucoso: exresis quirrgica. La
recidiva es frecuente si la exresis es insuficiente
tanto en extensin com o en profundidad.
Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares
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