efectos metablicos de un hi- percortisolismo persistente e inapropiado. SX DE CUSHING EXGENO IATROGNICO FICTICIO ENDGENO ACTH DEPENDIENTE ACTH INDEPENDIENTE HIPFISIS ECTPICO ADENOMA CARCINOMA HIPERPLASIA EJE NORMAL CRH ACTH CORTISOL ENFERMEDAD DE CUSHING CRH ACTH CORTISOL SX DE CUSHING CRH ACTH CORTISOL CUSHING ECTPICO CRH ACTH CORTISOL ACTH SX DE CUSHING Iatrognica Tumor hipofisiario....... 60-80% (Enfermedad de Cushing) Neoplasia adrenal....... 25% Ectpico....................... 15%
ENFERMEDAD DE CUSHING Incidencia: 5 - 25 / 1000 000/ao
Mujeres/hombres: 3 - 8:1
Edad 25 - 45 aos ENFERMEDAD DE CUSHING 70 - 90% tienen adenoma El resto tiene hiperplasia Ms frecuente microadenomas ( < 10 mm ). 50 - 60% tienen RMN normal SECRECIN ECTPICA Ms en hombres que mujeres Ca de clulas avenulares ....50% Ca de intestino anterior........36% Ca de timo.............................11% Carcinoide de pncreas.......10% Carcinoide bronquial........... 5% Ca medular............................ 5% Ca de paratiroides................ 1% Ca gstrico........................... 17% SECRECIN ECTPICA Niveles muy altos de ACTH Hiperpigmentacin Alcalosis hipokalmica. TUMORES ADRENALES Generalmente son unilaterales La mitad son malignos
Los adenomas: hiperandrogenismo hiperestrogenismo TUMORES ADRENALES 10 a 50% no dan sntomas endcrinos ( no producen hormonas por bloqueo enzimtico) Son palpables en 44 a 70% al dx Ms frecuente alcalosis hipokalmica La diferencia es histolgica.
CARCINOMAS CUADRO CLINICO Obesidad (88%) Fascies de luna llena (75%) Giba cervicodorsal Abdomen protruyente CUADRO CLINICO Debilidad muscular (65%) Protrusin abdominal Prdida de masa muscular + en MsIs Pltora facial Equimosis Estras purpricas Disminucin de la colgena CUADRO CLINICO Osteoporosis Disminucin de la colgena CUADRO CLINICO Hirsutismo Acn Irregularidades menstruales hiperandrogenismo CUADRO CLINICO HAS (74%) Edema Accin mineralocorticoide CUADRO CLINICO Hiperpigmentacin (21%) Cambios mentales (42%) Intolerancia a los CHOs (50%) DM < 20% Litiasis renal (10%) Transtornos en la cicatrizacin Predisposicin a infecciones SX DE CUSHING SX DE CUSHING SX DE CUSHING SX DE CUSHING SX DE CUSHING SX DE CUSHING Harvey Cushing DIAGNSTICO Cortisol srico basal. Ritmo de cortisol: cortisol AM y PM Cortisol en orina de 24 horas. Stress Depresin Alcoholismo Obesidad. Cortisol DIAGNSTICO Prueba de supresin con 1mg de dexametasona en la noche Prueba de supresin con 2 mg de dexametasona Prueba de supresin con 8 mg de dexametasona DIAGNSTICO ACTH Alta Baja Ectpico o Hipofisiario Problema Suprarrenal DIAGNSTICO DE IMAGEN Tomografa de hipfisis (cortes coronales) RMN de hipfisis Cateterismo de senos petrosos Tomografa de suprarrenales Tomografa de trax TRATAMIENTO Ciruga transesfenoidal Adrenalectoma bilateral Adrenalectoma unilateral Radioterapia Ketoconazol HIPERALDOSTERONISMO o PRIMARIO o SECUNDARIO HIPERALDOSTERONISMO Adenoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .65% Hiperplasia adrenal idioptica. . . . . .30% Hiperaldosteronismo suprimible con glucocorticoides . . . . .<1% Carcinoma. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1% HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO 2% DE LOS PACIENTES CON HAS Na +
K +
H +
Alcalosis metablica hipokalmica sodio NO EDEMA HIPERALDOSTERONISMO HIPERALDOSTERONISMO CRITERIOS DE DIAGNOSTICO HIPERTENSION DIASTOLICA HIPOKALEMIA (limtrofes o bajos) ACTIVIDAD DE RENINA BAJA (< 2 ng/mL/h NO SE INHIBE ALDOSTERONA X EXPANSION DE VOLUMEN (> 14 ng/dL) HIPERALDOSTERONISMO DIAGNSTICO DE IMAGEN TOMOGRAFIA COMPUTADA RESONANCIA MAGNETICA RASTREO CON 131 I COLESTEROL CATETERIZACION DE VENAS ADRENALES HIPERALDOSTERONISMO TRATAMIENTO CIRUGIA ESPIRONOLACTONA 50 a 100 mg/da ANTIHIPERTENSIVOS. SALES DE POTASIO HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO CON HIPERTENSION ARTERIAL SIN HIPERTENSION ARTERIAL HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO SIN HAS ALTERACIONES RENALES Acidosis tubular renal Nefritis Cistinosis Sx de Bartter Tubulopata perdedora de Mg Tubulopata perdedora de Ca CIRROSIS HEPATICA INSUFICIENCIA CARDIACA ALTERACIONES GI Vmito Abuso de laxantes Diarrea familiar ABUSO DE DIURETICOS HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO CON HAS Estenosis de la arteria renal Tumor productor de renina Hipertensin maligna Enfermedad renal crnica