Asplenia Congénita

Papel del bazo en la inmunidad

Distribución corporal de los tejidos linfoides
El Bazo Se nutre de la arteria
esplénica. Rodeado
por una cápsula que
forma trabéculas.
Pulpa roja (M y GR),
destrucción y
remoción de GR
viejos. Pulpa blanca
(LT) rodeada por
ramificaciones de la
arteria esplénica
formando la vaina
linfoide periarteriolar
(PALS), divididas por
la zona marginal (LB)
organizada en
folículos linfoides
primarios.
 Funciones del Bazo

Órgano linfoide secundario.

Filtro de la sangre eliminando eritrocitos envejecidos, anormales y otras

partículas (microorganismos).

Respuesta inmunitaria vs microorganismos por formación de

anticuerpos, activación de complemento y acción fagocitaria

Lo anterior evita la diseminación de bacterias por el torrente sanguíneo

que podrían provocar meningitis, pielonefritis, neumonía, etc.
 Funciones del Bazo

Las bacterias penetran en el torrente sanguíneo (p. ej. Cepillado de

dientes, infecciones locales en piel, oído medio, etc), normalmente son
eliminadas en bazo, cuando no está presente aparecen infecciones
graves e incluso mortales.
 Caso clínico
Una fatalidad debida a la ausencia de bazo
Matrimonio en el estado de Nueva York, descendientes de holandeses
(A mediados del s. XVII hubo matrimonios consanguíneos) por lo que
eran parientes lejanos con hijos, 3 niñas y 2 niños.
La hija más joven a los 10 meses presentó un resfriado de 2 semanas, al
14° día presentaba somnolencia y mucho calor con una temperatura de
41.7°C. Cuando se presentaron convulsiones en extremidades se llevo al
hospital pero murió en el trayecto.
Se hicieron cultivos post mortem de sangre, garganta y LCR, en donde
creció Haemophilus influenzae de tipo b. En la autopsia se descubrió
ausencia de bazo.
 Caso clínico
Una fatalidad debida a la ausencia de bazo

En ese momento, Betsy su hermana de 3 años presentó temperatura 38.9°C,

dolor de oído y tímpanos enrojecidos y se hospitalizó.

Leucocitos: 28,500/μL
Cultivos de nariz, garganta y sangre: Haemophilus influenzae de tipo b. Se
administró ampicilina I.V. 10 días; ya en su casa tuvo buen estado de salud.
Durante el año siguiente fue examinado en 3 ocasiones por otitis media,
neumonía y mastoiditis (inflamación del hueso mastoides atrás del oído).
 Caso clínico
Una fatalidad debida a la ausencia de bazo
David, su hermano fue ingresado a los 21 meses de edad con meningitis por
Streptococcus pneumoniae, respondió al antibiótico y se dio de alta. Otro
episodio idéntico se presentó a los 27 meses y después a los 3.5 años de
edad.

Los otros 2 hijos gozaban de buena salud.

Los niños recibieron las inmunizaciones pertinentes con toxoide tetánico, de

difteria y Bordetella pertussis muerta con generación de títulos de
anticuerpos neutralizantes respectivos.
 Caso clínico
Una fatalidad debida a la ausencia de bazo
David, Betsy y su hermana de 8 años recibieron una suspensión al 25%
de eritrocitos de carnero V.I. El primero presento un titulo de
anticuerpos hemaglutinantes de eritrocitos de carnero de 1:4, la
segunda de 1:32 previo a la inmunización, el cual no aumento a las 2 y 4
semanas. La hermana tuvo 1:32 preinmunización y a las 2 y 4 semanas
fue de 1:256.
Finalmente, a padres e hijos se les inyecto V.I. oro coloidal radiactivo
(Au198 ) que es capturado por las células reticuloendoteliales del hígado
y bazo. Un contador de centelleo detecta el oro coloidal en el abdomen,
mostrando que David y Betsy carecían de bazo..
 Caso clínico
Una fatalidad debida a la ausencia de bazo

Padre

David

Betsy