142

A AN NE EM MI IA A D DE E C CE EL LU UL LA AS S F FA AL LC CI IF FO OR RM ME ES S

1. DEFINICIONES:

E En nf fe er rm me ed da ad d f fa al lc ci if fo or rm me e: : es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado
por una anomala de la hemoglobina que consiste en una alteracin
estructural de la cadena b de la globina debida a la sustitucin de un nico
aminocido (cido glutmico por valina) originando la hemoglobina S
(HbS).
R Ra as sg go o f fa ac ci il lf fo or rm me e: : El nio es portador del gen defectuoso, HbS, pero tambin
tiene algo de hemoglobina normal, HbA. sto se denomina HbAS. Los nios
que tienen el rasgo drepanoctico normalmente no presentan ningn sntoma
de la enfermedad.

A An ne em mi ia a c ce el lu ul la as s f fa al lc ci if fo or rm me es s: : La mayora o toda la hemoglobina normal
(HbA) del nio est cambiada por hemoglobina falciforme (HbS). sto se
denomina HbSS. Es la forma ms comn y ms severa de las variedades de
clulas falciformes.
2. FISIOPATOLOGA
La fisiopatologa de la anemia de clulas falciformes radica en los cambios de las
caractersticas de la hemoglobina cuando los monmeros solubles de Hb se transforman
en polmeros gelificados ante variaciones ambientales en el Ph, temperatura y
concentraciones inicas. El resultado es la produccin de hemates rgidos, lo cual, junto
a las interacciones anmalas que se establecen con el endotelio vascular, determina el
fenmeno de falciformacin y oclusin vascular. Entre los factores que condicionan la
tendencia a la formacin de polmeros figuran los valores de HbF.
3 3. . D DI IA AG GN NO OS ST TI IC CO O
Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz que
consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante la accin de metabisulfito de
sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en forma de hoz. No hace
diagnostico de anemia de clulas falciforme.

E El le ec ct tr ro of fo or re es si is s h he em mo og gl lo ob bi in na a: : l la a p pr re es se en nc ci ia a d de e h he em mo og gl lo ob bi in na a S S m ma ay yo or r d de el l 5 50 0% %, , n no os s
p pe er rm mi it te e e el l d di ia ag gn no os st ti ic co o; ; s si i e es s m me en no or r r re ea al li iz za am mo os s d di ia ag gn no os st ti ic co o d de e r ra as sg go o f fa al lc ci if fo or rm me e. .

H He em mo og gr ra am ma a a au ut to om ma at ti iz za ad do o: : h he er rr ra am mi ie en nt ta a u ut ti il l p pa ar ra a d di if fe er re en nc ci ia ar rl la a d de e o ot tr ra as s c ca au us sa a d de e
a an ne em mi ia a

Recuento de reticulocitos: indica que se esta generando nuevos glbulos rojos,
por lo tanto la causa no es dao medular. Tambien nos orienta sobre el
diagnostico.

4. FACTORES DESENCADENANTES MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA
FALCIFORME:

143
Hipoxemia
Infeccion
Acidosis
Deshidratacion

Frio
Estrs
Trauma
Cirugia
Grandes alturas


5. TIPOS DE CRISIS
Aplastica
Secuestro Esplenico
Vaso-Oclusiva: Osea, Torax Agudo, SNC Y Otras

A. CRISIS VASO-OCLUSIVA: cuando el flujo sanguneo se bloquea en una zona
porque las clulas falciformes se han quedado atascadas en el vaso sanguneo.
Tambin se las denomina crisis vasooclusivas. El dolor puede presentarse en
cualquier zona del cuerpo, pero lo ms frecuente es que se sienta en el trax o las
extremidades. En los bebs y nios menores de 3 aos se puede presentar
inflamacin dolorosa de los dedos de las manos y de los pies (dactilitis). El
priapismo es un bloqueo doloroso que se presenta en el pene.

Torax agudo: el bloqueo se sita en el trax. Las clulas falciformes se
aglutinan y bloquean el flujo de oxgeno en los diminutos vasos pulmonares. Se
parece a la neumona y puede incluir fiebre, dolor y tos violenta. Mltiples
episodios del sndrome agudo de trax pueden causar dao permanente en los
pulmones.

SNC: por el bloqueo del flujo a este nivel se puede producir un ACV .El nio
que ha tenido un accidente cerebrovascular, tiene un 60 por ciento ms de
probabilidades de tener un segundo y un tercer episodio.

B. SECUESTRO ESPLENICO: crisis resultado de la acumulacin de clulas
falciformes en el bazo. Esto puede producir una disminucin repentina de
hemoglobina y poner en peligro la vida si no se trata rpidamente.

Complicaciones tardias

- Mortalidad
- Infecciones
- Secuestro esplenico
- Torax agudo
- Dao en el snc
- Complicaciones tardias

6. TRATAMIENTO DEL NIO CON CRISIS VASO-OCLUSIVA

A. GENERAL

Hidratacin: En promedio se aplica 2000cc/m2/24horas de lquidos endovenosos
con electrolitos ms el aporte libre por va oral.

144
Analgsicos:
- Acetaminofen: 20 mg/kg/dosis cada 4-6 horas VO por horario
- Tramal: 1-2 mg/Kg/dosis IV cada 6 horas por horario, solo en crisis
dolorosas que no ceden al acetaminofen o el ibuprofeno
- Ibuprofeno: 5-10 mg/Kg/dosis cada 6 horas VO

Tranfusiones:

Crisis de secuestro
Crisis de aplasia
Cor anmico
A.C.V. isqumico
Neumona +Hipoxia
crisis vaso-oclusiva sin respuesta al
tratamiento
Previo a cualquier procedimiento quirrgico
Prevencin del A.C.V. isqumico
Falla pulmonar o cardiaca crnica
Hematuria prolongada
Priapismo recurrente
Embarazo complicado



7. TRATAMIENTO DEL NIO FEBRIL CON O SIN CRISIS VASO-OCLUSIVA:

Busqueda foco infeccioso
- Paraclinicos: Hemograma con ndices corpusculares, Reticulocitos, V.S.G., Rx
de torax, Cultivo (hemocultivo- urocultivo)

Antiobioticos: inicio de antibitico previa toma de cultivos con ceftriaxona a
100mg/k/dia

Crisis asociadas


8. OPCIONES DE MANEJ O:

Transfusiones en nios agudamente enfermos

Transfusiones de mantenimiento

Ciruga: la indicacin ms frecuente es la esplenectomia para control de crisis
vaso-oclusiva muy frecuentes o secuestro esplenico

Tratamiento de sosten
- Hidroxiurea
- Acido folico

9. INMUNIZACIONES PREVENTIVAS

A. Neumococo: 2 dosis con intervalo de 4-8 semanas entre una y otra en mayores de 2
aos. Refuerzo cada 3-5 aos.Menores de 2 aos iniciar esquema de vacunacin
completa (4 dosis)

B. Haemophilus influenzae: Esquema del PAI. Dosis a los 2-4-6 meses con refuerzo a
los 12-15 meses. Mayores de 59 meses: 2 dosis con intervalo entre ellas de 1-2 meses.
145
C. Meningococo BC: Inicio a los 3 meses. Total 2 dosis con intervalo de 2 meses.
Influenza: Aplicarla desde los 6 meses. Dosis anual nica excepto en el 1 ao que se
administra a los 6 y a los 12 meses

10. POSIBILIDAD QUE UN NIO TENGA ANEMIA DE CELULAS FALCIFORME
SI SUS PADRES TIENEN EL RASGO:





























146
BIBLIOGRAFIA


1. BEHRMAN, Kliegman, J enson, Nelson. Tratado De Pediatria.Vol II. 16 edicin.
McGraw-Hill Interamericana 2001

2. DAVID, Gabriel; Visbal, Lila. Protocolo De Anemia Falciforme. Hospital Pediatrico,
Barranquilla, Colombia

3. UCRS, S; Caicedo, A; Llano, G. Guias de Pediatria Practica Basada en la
Evidencia: Departamento De Pediatria: Fundacin Santa Fe De Bogot. Editorial
Mdica Panamericana. 2003