SECCIN 6 ENFERMEDADES RENALES

92 APROXIMACIN AL PACIENTE CON ENFERMEDAD RENAL 92 APROXIMACIN AL PACIENTE CON ENFERMEDAD RENAL Glomerulonefri i! r"#i$%men e #ro&re!i'% (GNRP)* INS+FICIENCIA RENAL CRNICA (,%#* 94)* S-NDROME NEFRTICO (,%#* 96)* ALTERACIONES +RINARIAS ASINTOM.TICAS* INFECCIN +RINARIA (,%#* 9/)* DEFECTOS DEL T01+LO RENAL (,%#* 92)* 3IPERTENSIN (,%#* 69)* NEFROLITIASIS (,%#* 455)* O1STR+CCIN DE LA 6-A +RINARIA (,%#* 454)* 97 INS+FICIENCIA RENAL AG+DA 97 INS+FICIENCIA RENAL AG+DA CA+SAS (6er %8l% 974)* TA1LA 97*4* C%u!%! $e in!ufi,ien,i% ren%l %&u$%* INS+FICIENCIA PRERRENAL INS+FICIENCIA INTRARRENAL (ENFERMEDAD RENAL INTR-NSECA) INS+FICIENCIA POSRENAL NECROSIS T+1+LAR AG+DA* MANIFESTACIONES CL-NICAS* C+RSO CL-NICO* COMPLICACIONES* TA1LA 972* Tr% %mien o $e l% IRA* 94 INS+FICIENCIA RENAL CRNICA (IRC) 9 +REMIA 94 INS+FICIENCIA RENAL CRNICA (IRC) 9 +REMIA CA+SAS* CONSEC+ENCIAS* TA1LA 944* Con!e,uen,i%! $e IN in!ufi,ien,i% ren%l ,r:ni,%* 9; DI.LISIS 9 TRASPLANTE 9; DI.LISIS 9 TRASPLANTE 3EMODI.LISIS CRNICA TRASPLANTE RENAL TA1LA 9;2* Con r%in$i,%,ione! $el r%!#l%n e ren%l* TA1LA 9;7* Com#li,%,ione! $el r% %mien o inmuno!u#re!or* 96 ENFERMEDADES GLOMER+LARES 96 ENFERMEDADES GLOMER+LARES 4 4 4 6 6 6 6 2 2 2 2 4 4 4 4 4 4 4 2 2 2 7 7 4 4 4 4 ; 2 2 2 / / 9 45 45

GLOMER+LONEFRITIS AG+DA (GNA) 45 TA1LA 96!* C%u!%! $e &lomerulonefri i! %&u$%* 45 GLOMER+LONEFRITIS R.PIDAMENTE PROGRESI6A 44 TA1LA 962* C%u!%! $e &lomerulonefri i! r"#i$%men e #ro&re!i'%* 44 S-NDROME NEFRTICO 42 TA1LA 967* C%u!%! $e !<n$rome nefr: i,o (SN)* 42 GLOMER+LOESCLEROSIS FOCAL* 47 TA1LA 964* E'%lu%,i:n $el !<n$rome nefr: i,o* 44 ANOMAL-AS +RINARIAS ASINTOM.TICAS 44 TA1LA 96;* C%u!%! &lomerul%re! $e %nom%l<%! urin%ri%! %!in om" i,%!* 44 GLOMER+LONEFRITIS CRNICA 4; GLOMER+LOPAT-AS ASOCIADAS A ENFERMEDAD M+LTISIST=MICA 4; 92 ENFERMEDADES DEL T01+LO RENAL 92 ENFERMEDADES DEL T01+LO RENAL NEFRITIS INTERSTICIAL AG+DA (Nl)* TA1LA 924* Prin,i#%le! ,%u!%! $e nefro#% <% u8uloin er! i,i%l* NEFRITIS INTERSTICIAL CRNICA* TA1LA 922* Com#%r%,i:n en re re! i#o! $e %,i$o!i! u8ul%r ren%l* 9/ INFECCIONES +RINARIAS (I+) 9/ INFECCIONES +RINARIAS (I+) ETIOLOG-A PRESENTACIN CL-NICA TRATAMIENTO* PIELONEFRITIS CRNICA NECROSIS PAPILAR PROSTATITIS 99 ENFERMEDAD RENO6ASC+LAR 99 ENFERMEDAD RENO6ASC+LAR OCL+SIN AG+DA DE +NA ARTERIA RENAL* ATEROEM1OLIA RENAL* TROM1OSIS DE LA 6ENA RENAL* ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL* S-NDROME 3EMOL-TICO>+R=MICO* TOXEMIAS DEL EM1ARA?O* 6ASC+LITIS* NEFROPAT-A DE LOS DREPANOCITOS* 455 LITIASIS RENAL 455 LITIASIS RENAL 46 46 46 46 42 4/ 25 25 25 25 25 24 24 24 22 22 22 22 22 22 27 27 27 24 2; 2;

S-NTOMAS* COMPOSICIN DE LOS C.LC+LOS* CISTIN+RIA* E6AL+ACIN* 454 +ROPAT-A O1STR+CTI6A (+O) 454 +ROPAT-A O1STR+CTI6A (+O) MANIFESTACIONES CL-NICAS* EXPLORACIN F-SICA* TRATAMIENTO* 452 T+MORES DEL RI@N 9 DE LA 6-A +RINARIA 452 T+MORES DEL RI@N 9 DE LA 6-A +RINARIA CARCINOMA DE C=L+LAS RENALES* T+MORES DE LA 6-A EXCRETORA +RINARIA*

2; 2; 26 26 22 22 22 22 22 29 29 29 29

92

APROXIMACIN AL ENFERMEDAD RENAL

PACIENTE

CON

A pesar de la complejidad de la funcin renal, las enfermedades del rin y de la va urinaria dan lugar a un nmero finito de sndromes clnicos (ver tabla 921 ! "a apro#imacin a la enfermedad renal comien$a con el reconocimiento de un sndrome determinado bas%ndose en &ec&os como la presencia o no de &ipera$oemia, proteinuria, &ipertensin, edema, an%lisis de orina anormal, alteraciones &idroelectrolticas, volumen de orina anmalo, o infeccin! INS+FICIENCIA RENAL AG+DA (cap! 9' ! (ndrome clnico debido a diversas causas )ue se caracteri$a por una disminucin r%pida, grave del filtrado glomerular *aumento de la creatinina s+rica y dei nitrgeno ureico sanguneo (,-./ ,lood urea nitrogen 0, generalmente con disminucin de la diuresis! "a e#pansin del l)uido e#tracelular produce edema, &ipertensin e 122! (on tambi+n frecuentes la &iperpotasemia, &iponatremia y acidosis! 3ntre las etiologas se encuentran la is)uemia, lesiones nefrot#icas por drogas o pigmentos endgenos, sepsis, enfermedad renovascular grave o situaciones en relacin con el embara$o! 3l fallo prerrenal y posrenal son causas potencialmente reversibles!

Glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP).

"a p+rdida de la funcin renal se produce en semanas o meses! Al principio, los pacientes no est%n oligricos y pueden presentar una &istoria reciente de sntomas gripales! 4osteriormente sobreviene la insuficiencia renal oligrica con sntomas ur+micos! "as manifestaciones pulmonares van desde infiltrados asintom%ticos a &emoptisis con riesgo vital! 3l sedimento muestra &ematuria proteinuria y cilindros &em%ticos! Glomerulonefri i! %&u$% (cap! 95 ! 3nfermedad aguda con comien$o brusco de &ematuria, edema, &ipertensin, oliguria y aumento del ,-. y de la creatinina! 4uede e#istir una leve congestin pulmonar, una infeccin o una enfermedad sist+mica previa o simult%nea, o la enfermedad glomerular se puede dar sola! 3n la mayora &ay &ematuria, proteinuria y piuria, confirm%ndose el diagnstico por la presencia de cilindros &em%ticos! 3l complemento s+rico puede estar disminuido! TA1LA 924* 1%!e $e $% o! ,l<ni,o! A %n%l< i,o! ini,i%le! #%r% $efinir lo! #rin,i#%le! sndromes en l% nefrolo&<%* 1ndicios importantes (ndromes 1nsuficiencia renal %&u$% o r%pida mente #ro&re!i'%! 6alla$gos frecuentes para el diagnstico Anuria, oliguria! 7es censo reciente del fil trado glomerular!

no diagnsticos 6ipertensin, &ematu ria, proteinuria, piuria, cilindros, edema! 4roteinuria, piuria,

Nefri i! %&u$%! 6ematuria, cilindros &em%ticos! congestin circulatoria! 6ipera$oemia, oliguria! 3dema, &ipertensin!

In!ufi,ien,i% ren%l 6ipera$oemia durante ,r:ni,%* 8 de ' meses! (nto mas o signos de ure 4oliuria, nicturia! mia! (ntomas o signos de osteodistrofia renal! Alteraciones electrolti 7isminucin bilatera1 cas! del tamao renal! 2i lindros anc&os en el sedimento urinario! S<n$rome nefr: i 4roteinuria 8 '!9 g: ,o* 1!;' m2:da! 6ipoalbu minemia, &iperlipemia lipiduria! Anom%l<%! urin% 6ematuria, proteinuria ri%! %!in om" i,%!* (por debajo del rango nefrtico , piuria est+ril, cilindros! Infe,,i:n urin%ri%! ,acteriuria 8 1<9 colo nias:m"! Agente infec mia leve, proteinuria cioso documentado en leve, fiebre! orina! 4iuria, cilindros leucocitarios! =recuen cia, urgencia! 7olor a la palpacin vesical, dolor en el flanco! Defe, o! $el B8u Alteraciones electrolti lo ren%l* cas! 4oliuria, nicturia! (ntomas o signos de os teodistrofia renal! @io nes grandes! 7efectos del transporte renal! 3i#er en!i:n! diastlica! 6ipertensin sistlica: &ipera$oemia!

6ematuria, proteinu ria! 2ilindros, oliguria! 3dema, &ipertensin!

2ilindros, edema!

6ematuria, &ipera$oe

6ematuria, proteinuria >tubular?, enuresis!

4roteinuria, cilindros,

Nefroli i%!i!! 6istoria previa de e#pul sin o de e#tirpacin de c%lculos! 6istoria previa de visuali$acin radiol gica de c%lculos! 2%lico renal ! +ro#% <% 6ipera$oemia, oliguria, o8! ru, i'%! anuria! 4oliuria, nictu ria, retencin urinaria! 7isminucin de la fuer $a del c&orro de orina! 4rstata grande, riones

6ematuria, piuria, fre cuencia, urgencia!

6ematuria, piuria, enuresis, disuria!

grandes! 7olor a la pal pacin en el flanco, gran volumen residual!

Fuente: Aodificado de 2oe, =! "!, y ,renner, ,! A!B 641A12, P. 1134.

INSUFICIENCI REN ! CR"NIC

(#ap. $%).

4+rdida progresiva y permanente de la funcin renal a lo largo de meses a aos! 7ebido a mecanismos de adaptacin, los sntomas de uremia no aparecen &asta )ue el filtrado glomerular se &a reducido al 29 C de lo normal! (e puede producir &ipertensin al inicio del cuadro! 3n fases m%s tardas, los signos y sntomas son anore#ia, n%useas, vmitos, insomnio, p+rdida de peso, debilidad, parestesias, &emorragias, serositis, anemia, acidosis e &iperpotasemia! 4uede &aber evidencia de una causa especfica (diabetes mellitus, &ipertensin, obstruccin de la va urinaria, nefritis intersticial ! "os signos de cronicidad son &ipera$oemia prolongada, anemia, &iperfosfatemia, &ipocalcemia, disminucin del tamao renal, osteodistrofia renal en la radiografa o los &alla$gos en la biopsia renal!

S&N'R()E NEFR"*IC( (#ap. $+).

(e define por albuminuria intensa (8 '!9 g:da en el adulto ! (e puede acompaar de edema, &ipoalbuminemia, &iperlipemia y distintos grados de insuficiencia renal! 4uede ser idiop%tico o deberse a f%rmacos, infecciones, neoplasias y enfermedades multisist+micas o &ereditarias! 3ntre las complicaciones se encuentran el edema grave, episodios tromboemblicos, infecciones y malnutricin proteica!

!*ER CI(NES URIN RI S SIN*(),*IC S.

4ueden consistir en &ematuria aislada, proteinuria o piuria! "a &ematuria se puede deber a neoplasias, c%lculos o infeccin a cual)uier nivel de la va urinaria, drepanocitosis o a abuso de analg+sicos! "a presencia de cilindros &em%ticos, proteinuria o &emates dismrficos en la orina sugieren )ue la causa radica en el par+n)uima renal! -n patrn de &ematuria macroscpica puede ser de ayuda en la locali$acin del lugar de la lesin! "a &ematuria con proteinuria ligera puede deberse a &ematuria recurrente benigna o nefropata por 1gA! -na proteinuria moderada puede ser un &alla$go aislado debido a fiebre, ejercicio fsico, 122, o a la posicin erecta! "as causas renales incluyen la diabetes mellitus, amiloidosis u otras causas leves de enfermedad glomerular! "a piuria puede tener su origen en una infeccin urinaria, una nefritis intersticial, "3( o en el rec&a$o de un trasplante renal! "a piuria >est+ril? se asocia a infeccin urinaria tratada con antibiticos, tratamiento con glucocorticoides, episodios febriles agudos, tratamiento con ciclofosfamida, embara$o, rec&a$o de un trasplante renal, traumatismo genitourinario prostatitis, cistouretritis, tuberculosis y otras infecciones micobacterianas, infecciones fngicas, Haemophilus influenzae, infecciones por anaerobios, bacterias de difcil crecimiento y formas " bacterianas!

INFECCI"N URIN RI

(#ap. $-).

Deneralmente se define por bacteriuria mayor de 1<9 bacterias:m" de orina! .iveles entre 1<2 y 1<9:m" pueden indicar infeccin en algunos pacientes, pero en general se deben a deficiente recogida de la muestra, especialmente si &ay flora mi#ta! "os adultos de alto riesgo son mujeres activas se#ualmente o cual)uier adulto )ue sufra obstruccin de la va urinaria, reflujo, sondaje o vejiga neurgena! (e pueden diferenciar la prostatitis, uretritis y vaginitis mediante cultivo de orina cuantitativo! -n dolor en el flanco, n%useas,

vmitos, fiebre y escalofros indican infeccin renal! "a infeccin urinaria es una causa frecuente de sepsis!

'EFEC*(S 'E! *./U!( REN ! (#ap. $0).

Deneralmente &eredados, incluyen defectos anatmicos (riones poli)usticos, enferme$%$ Cu<! i,% me$ul%rD riE:n en e!#onF% me$ul%r )ue se detectan en la evaluacin de &ematuria, dolor en el flanco, infeccin o insuficiencia renal de causa desconocida, as como trastornos del transporte tubular )ue causan glucosuria, aminoaciduria, c%lculos o ra)uitismo! 3l !<n$rome $e F%n,oni es un defecto tubular generali$ado )ue puede ser &ereditario o ad)uirido, debido a medicamentos, metales pesados, mieloma mltiple, amiloidosis o trasplante renal! O ro! r%! orno! u8ul%re! son la diabetes inspida nefrog+nica (poliuria, polidipsia, &ipernatremia, deshidratacin hipernatrmica y la acidosis tubular renal!

1IPER*ENSI"N (#ap. +$).

"a tensin arterial 8 1E<:9< mm6g puede afectar al 2< C de la poblacin adulta en 33! --! ! 2uando est% mal controlada, es un factor de riesgo importante en la produccin de accidentes cerebrovasculares, 1A, 122 y de insuficiencia renal! "a &ipertensin es generalmente asintomtica &asta )ue aparecen sntomas cardacos, renales o neurolgicos! "a mayor parte de los casos son idiop%ticos y ocurren entre los ! " los 4! a#os.

NEFR(!I*I SIS (#ap. 233).

4acientes con dolor clico, infeccin urinaria, &ematuria, disuria o piuria no e#plicada! 3n una radiografa de rutina se pueden encontrar c%lculos no sospec&ados! "a mayor parte son c%lculos de 2a radioopacos, frecuentemente con un nivel alto de e#crecin de 2a en orina como causa subyacente! "os c%lculos coraliformes son c%lculos grandes, ramificados y radioopacos situados dentro de la pelvis renal, debidos a infecciones recurrentes! "os c%lculos de %cido rico son radiotransparentes! 3l an%lisis de la orina puede revelar &ematuria, piuria o cristales patolgicos!

(/S*RUCCI"N 'E ! 4&

URIN RI

(#ap. 232).

2ursa con sntomas variables dependiendo de si es una obstruccin aguda o crnica, unilateral o bilateral, completa o parcial, as como de la patologa subyacente! 3s una causa reversible importante de insuficiencia renal no e#plicada! "a obstruccin de la va urinaria superior puede ser silente o producir dolor en el costado, &ematuria e infeccin renal! 4uede &aber sntomas vesicales en la obstruccin baja! "as consecuencias funcionales son poliuria, anuria, nicturia, acidosis, &iperpotasemia e &ipertensin! 3n la e#ploracin fsica se puede encontrar una masa suprapbica o en el flanco!
4ara m%s detalles, v+ase 2oe, =! "!, y ,renner, ,! A!B Approac& to t&e 4atient Fit& 7iseases of t&e Gidneys and -rinary Hract, capitulo 121, en 641A12, p%g! 11'E!

97 INS+FICIENCIA RENAL AG+DA

C US S (4er ta5la $62).
(e clasifican como prerrenales intrnsecas del rin o postrenales! (lo apro#imadamente la mitad de los pacientes con insuficiencia renal aguda tienen anuriaIoliguria! "os )ue muestran una diuresis adecuada tienen en general un trastorno leve y un mejor pronstico! $a insuficiencia prerrenal% la causa m%s frecuente de &ipera$oemia aguda, resulta de una perfusin inadecuada de los riones! 4uede deberse a &emorragia grave, contraccin del volumen, secuestro de l)uido e#tracelular, bajo gasto cardiaco, estasis vascular o a obstruccin de la arteria renal! "os A1.3 pueden tambi+n causar &ipera$oemia prerrenal funcional, especialmente en pacientes con insuficiencia renal crnica, sndrome nefrtico, insuficiencia cardiaca congestiva, cirrosis, en tomadores de diur+ticos y en ancianos! -na &ipoperfusin renal prolongada es un factor de riesgo de insuficiencia renal aguda debida a necrosis tubular aguda! "as causas renales intrnsecas son la enfermedad renovascular (cap! 95 , la glomerulonefritis (cap! 95 y la nefritis intersticial (cap! 9; ! Algunas son susceptibles de tratamiento especifico! 2ausas postrenales de insuficiencia renal aguda son las )ue producen obstruccin urinaria a cual)uier nivel, desde los riones &asta la uretra (cap! 1<1 ! "a insuficiencia renal aguda debida a obstruccin urinaria por encima de la vejiga re)uiere afectacin bilateral simult%nea o enfermedad unilateral con un rin contralateral ausente o lesionado!

* /! $6.2. Causas de insufi#ien#ia renal aguda. INSUFICIENCI PRERREN !

6ipovolemia! Jasodilatacin! 2ardiovascular! 6ipoperfusin renal! 7iarrea, vmitos, &emorragia, diuresis e# cesiva, pancreatitis, peritonitis! (epsis, f%rmacos, anafila#ia! 122, infarto de miocardio taponamiento! Kbstruccin de la arteria renal, A1.3!

INSUFICIENCI IN*R RREN ! (ENFER)E' ' REN ! IN*R&NSEC )

6ipotensin, insuficiencia prerrenal mantenida, postoperatorio, rabdomilisis aminoglucsidos, contrastes, A1.3, glomerulonefritis, vasculitis, nefritis intersticial!

INSUFICIENCI P(SREN !
1ntrarrenal! 3#trarrenal! 2ristales, c%lculos necrosis papilar! .eoplasia prost%tica, p+lvica o vesical neo plasia o fibrosis retroperitoneal, obstruc cin uretral o del cuello vesical!

NECR(SIS *U/U! R

GU' .

3s debida a lesin t#ica o is)u+mica )ue acta en los vasos renales, en los glom+rulos, en los tbulos o en todos ellos, causando una disminucin de la filtracin glomerular y un aumento de la presin intratubular! $a necrosis tu&ular a'uda de origen isqumico puede seguir a &ipoperfusin brusca o producirse a partir de cual)uier condicin )ue causa una insuficiencia prerrenal grave, en particular en pacientes ancianos o en presencia de nefroto#inas! $a necrosis tu&ular a'uda de origen nefrotxico puede producirse por causas e#genas o endgenas! .3=@KHKL1.A( 3LMD3.A( frecuentes sonB ( 1 antibiticos aminoglucsidos (relacionada con la dosis en pacientes ancianos des&idratados o en los )ue tienen previamente una funcin renal (deficitaria , y (2 medios de contraste (en los ancianos, diab+ticos, pacientes con insuficiencia renal previa, des&idratacin, mieloma! (e puede prevenir con e#pansin del volumen y la utili$acin de dosis mnimas ! 3ntre las .3=@KHKL1.A( 3.7MD3.A( )ue causan necrosis tubular aguda se encuentran la mioglobina liberada tras traumatismo muscular, durante el coma o en el golpe de calor! "a &emlisis intravascular puede producir insuficiencia renal aguda en el conte#to de &ipertensin o sepsis! $as ()*+,-. F/./*P-(*$01/2-. de la necrosis tubular aguda son B 1! la obstruccin o la filtracin retrgrada a trav+s de los tbulos daados y 2! la disminucin de la perfusin glomerular secundaria a vasoconstriccin arteriolar aferente! "as manifestaciones &istopatolgicas son variables! 4uede &aber evidencia especfica de glomerulonefritis, vasculitis o nefritis intersticial! "a necrosis tubular puede coe#istir con vasos sanguneos y glom+rulos normales!

) NIFES* CI(NES C!&NIC S.

Lo! pacientes con insuficiencia prerrenal tienen manifestaciones clnicas de contraccin de volumen, &ipotensin o alteracin de la funcin cardaca! 3l diagnstico se confirma slo cuando la perfusin renal mejora as como con la replecin de volumen o la mejora de la funcin cardaca! $a insuficiencia postrrenal puede detectarse por la presencia de una vejiga distendida, una prstata agrandada, una masa p+lvica o una &idronefrosis! 3l patrn de flujo urinario puede indicar una obstruccin total (anuria o parcial (poliuria ! 3n el sedimento urinario puede &aber cristales o datos de infeccin urinaria! Al inicio (&oras , la obstruccin produce indica dores urinarios id+nticos a los de la insuficiencia prerrenal! A%s tarde, los indicadores de obstruccin se parecen a los de necrosis tubular aguda (ver tabla 2<1 ! "a insuficiencia renal aguda debida a enfermedad renal intrnseca puede re3uerir una &iopsia renal para el dia'nstico! "os cilindros &em%ticos y la proteinuria importante sugieren glomerulonefritis (D. o enfermedad inflamatoria vascular! "a nefritis intersticial puede causar asimismo fiebre, erupcin cut%nea y piuria con eosinfilos en la tincin de Nrig&t del sedimento urinario! 2on la necrosis tubular aguda puede &aber en el sedimento urinario cilindros celulares marrones y c+lulas del epitelio tubular renal! "a necrosis tubular aguda con sodio urinario &a4o puede deberse a un medio de contraste, una glomerulonefritis aguda, )uemaduras o a mioglobinuria! "a necrosis tubular aguda t#ica secundaria a ra&domilisis es sugerida por la positividad de la sangre en el an%lisis de orina con tira en ausencia de &ematuria microscpica y con una 24G s+rica elevada!

CURS( C!&NIC(.
"a necrosis tubular aguda comien$a con disminucin del volumen de orina dentro del primer da de la lesin y puede producir anuria! "a oliguria dura entre 1< y 1E das! 7eben considerarse otros diagnsticos si la

oliguria persiste m%s de 2I' semanas! "os incrementos diarios del ,-. y de la creatinina oscilan entre '!5I ;!1 mmol:" (1<I2< mg:d" y E9I9< Omol:" (<!9I1!< mg:d" , respectivamente, pero ser%n mayores en estados catablicos!

C()P!IC CI(NES.
3ntre ellas est%n la sobrecarga de sal y agua, la hipertensin y la insuficiencia cardaca congestiva ! "a hiperpotasemia se produce por la deficiente e#crecin de G! "a retencin de cido causa una acidosis metablica con aumento de la ventana aninica (anin gap ! Otras complicaciones son &iperfosfatemia, &ipocalcemia, &ipermagnesemia, &iperuricemia leve, anemia, infeccin, &emorragia gastrointestinal, leo, pericarditis y alteraciones neurolgicas! 7urante la fase de recuperacin de la insuficiencia renal aguda, el volumen de orina aumenta progresivamente! 3l ,-. y la creatinina se estabili$an y luego comien$an a descender! (in embargo, durante esta fase pueden darse las principales complicaciones de la insuficiencia renal aguda! "a diuresis postobstructiva y postnecrosis tubular aguda pueden complicarse por la deplecin de l)uidos y electrlitos! "os principios del r% %mien o de la insuficiencia renal aguda se recogen en la tabla 9'2!

* /! $67. *ratamiento de la IR .
1! ,uscar y corregir causas prerrenales y postrrenales! 2! ,uscar datos de lesin is)u+mica o nefrot#ica o de enfermedad paren)uimatosa renal '! 1ntentar lograr la diuresis con aporte de volumen o furosemida! E Hratamiento conservadorB @etirar sondas permanentes! Aedir balance! 4eso diario! "imitar los l)uidos a E<< m" P p+rdidas del da anterior! Aodificar las dosis de f%rmacos si est% indicado! Aadir )uelantes de fsforo! Hratar la &iperpotasemia y la acidosis! 9 7i%lisis si &ay sobrecarga de volumen, pericarditis, &emorragia digestiva, uremia sintom%tica, &iperpotasemia o acidosis grave!

4ara m%s detalles, v+ase Anderson, @! Q!, (c&rier! @! N!B Acute @enal =ailure, captulo 22', en 641A12, p! 11EE!

94 INS+FICIENCIA RENAL CRNICA (IRC) 9 +REMIA

"a insuficiencia renal crnica consiste en la #Gr$i$% #erm%nen e de la funcin renal, )ue, en estadios avan$ados, se traduce en los signos y sntomas conocidos como uremia. Al contrario )ue la insuficiencia renal aguda, en la )ue es frecuente una recuperacin, la insuficiencia renal crnica e! irre'er!i8le y puede llevar a un crculo 5icioso con p+rdida progresiva de las nefronas restantes!

C US S.
"as causas m%s frecuentes de 1@2 son la nefropata diab+tica (2R C , &ipertensin (2E C , glomerulonefritis (21 C y poli)uistosis renal! "as causas especficas del sndrome ur+mico son desconocidas! Adem%s del fallo de la e#crecin renal de solutos y productos de metabolismo, la 1@2 causa p+rdida de la funcin metablica y endocrina del rin sano! "as to#inas retenidas )ue con m%s probabilidad causan este sndrome son los productos de la degradacin de protenas y amino%cidos! "a ure% por s misma es la m%s abundante y puede e#plicar, en parte, el malestar, la anore#ia y los vmitos! O ro! compuestos nitrogenados, como el %cido guanidinosuccnico, contribuyen a la disfuncin pla)uetaria! 2ompuestos mayores (>mol+culas me$i%!? est%n implicados en la neuropata urmica! Jarias &ormonas polipeptdicas, incluyendo la paratiroidea ( PT3)D ,ir,ul%n % ni'ele! %l o! en la 1@2 y contribuyen al sndrome ur+mico!

C(NSECUENCI S.
"a 1@2 y la uremia causan efectos nocivos sobre las fun,ione! ,elul%re! A el me %8oli!mo as como sobre el 'olumen A l% ,om#o!i,i:n $e lo! l<Cui$o! corporales! 3l transporte defectuoso de membrana puede dar lugar a disfuncin de los &emates y del msculo es)uel+tico! (on frecuentes la malnutricin proteica y la ingestin calrica inadecuada! 3s tambi+n frecuente la &ipertrigliceridemia, si bien los niveles de colesterol suelen mantenerse en limites normales! 2on la p+rdida progresiva de las nefronas $i!minuAe l% ,%#%,i$%$ $el riE:n enfermo #%r% ,on,en r%r l% orin% , lo )ue produce isostenuria y lleva a poliuria y nicturia! 4or ello, la restriccin de l)uidos es potencialmente peligrosa! "a incapacidad de dilucin puede conducir a Hi#on% remi% debido a la retencin de agua! Al comien$o de la 1@2 el balance e#terno de .a se mantiene por un aumento en la e6crecin fraccional de 7a, debido a factores peritubulares alterados y a una diuresis osmtica por los solutos retenidos! A%s tarde, en la 1@2 las nefronas restantes no pueden e#cretar cantidades normales de .a, por lo )ue la sal de la dieta es retenida, dando como resultado hipertensin " so&recar'a de 5olumen ! (in embargo, una restriccin grave de .a puede causar deplecin de .a, con empeoramiento de la funcin renal debido a la superposicin de &ipera$oemia prerrenal! 6asta )ue la filtracin glomerular cae por debajo del 9< C de lo normal, se producen #o,o! o nin&Bn ,%m8io en el p6 sanguneo, el 62K', o en la 42K2! 6ay acidosis metablica, en parte, por disminucin de la produccin de .6', sin embargo, un balance positivo de 6 causa slo una le5e acidosis metablica no progresiva, probablemente por el tampn seo! 3n la insuficiencia renal moderada, la retencin de cloro lleva a %,i$o!i! Hi#er,lorGmi,% *acidosis con ventana aninica (anin gap normal0! "a retencin de sulfato, fosfato y de otros aniones no medidos en la 1@2 grave produce acidosis con aumento de 5entana aninica!

2on la progresin de la enfermedad, el balance de fosfato se alcan$a por disminucin de la rea&sorcin fraccional de fosfato, mediado por aumento de la secrecin de PT ! 3ste ltimo se debe a disminucin en el 2a2P s+rico, asociado a retencin de fosfato, a medida 3ue disminu"e el filtrado 'lomerular (=D ! 3l aumento de los niveles de 4H6 causa muc&os de los cambios seos )ue se producen en la o! eo$i! rofi% ren%l! Ktras alteraciones son el aumento de la resistencia es3ueltica a la P(H y disminucin de la 1, !8*H9 : circulante! 3l e!#e, ro ,l<ni,o $e l%! %l er%,ione! en l% uremi% se recoge en la tabla 9E1! "os signos y sntomas aparecen tpicamente en fases tardas de la 1@2, cuando el =D S 29 C de lo normal! "a ingestin e#cesiva de sal conduce a 122, &ipertensin y edema las p+rdidas e#trarrenales de l)uidos pueden causar deplecin del volumen e#tracelular! "a ingestin e#cesiva de agua da lugar a &iponatremia, mientras )ue se produce &iperpotasemia cuando se ingiere e#cesivo G, f%rmacos antiTaliur+ticos, o e#iste acidosis u oliguria! 2uando el filtrado glomerular disminuye a S 29 C se desarrolla &iperfosfatemia e &ipocalcemia! 3n pacientes )ue reciben anti%cidos o la#antes )ue contienen magnesio e#iste el peligro de &ipermagnesemia! Adem%s de a la 122, el edema pulmonar puede ser debido a de la permeabilidad capilar, en ausencia de sobrecarga de volumen! Ambas formas responden a la di%lisis! "a pericarditis puede deberse a la uremia per se o a enfermedad sist+mica! 3#iste una elevada incidencia de arterioesclerosis acelerada en pacientes en di%lisis! "a anemia normoctica y normocrmica puede deberse a disminucin de la eritropoyesis, acortamiento de la supervivencia de los &emates y, en algunos casos, a p+rdida sangunea! "as alteraciones en la &emostasia, caracteri$adas por alargamiento del tiempo de &emorragia, disminucin de la actividad del factor pla)uetario 111, y anomalas de la funcin pla)uetaria, pueden dar lugar a complicaciones &emorr%gicasU son frecuentes las &emorragias digestivas! 4uede &aber trombocitopenia discreta! 3l defecto &emost%tico responde a la di%lisis efica$! 4uede ser til el crioprecipitado! 7iversas funciones leucocitarias pueden estar alteradas! "a encefalopata y la neuropata perif+rica son frecuentes en la insuficiencia renal avan$ada y mejoran con la di%lisis! 3ntre los sntomas digestivos de la uremia figuran la anore#ia, n%useas y vmitos, especialmente por la maana! "os focos de &emorragia digestiva pueden ser lceras superficiales de la mucosa, lceras p+pticas, o la diverticulitis! "a &iperproduccin de 4H6 contribuye a las alteraciones seas de ostetis fibrosa )ustica! 3l metabolismo anormal de la vitamina 7 puede inducir ra)uitismo y osteomalacia! "a intolerancia a la glucosa se debe en buena medida a resistencia a la insulina! (on frecuentes la amenorrea, la alteracin de la funcin testicular y la impotencia! Aanifestaciones cut%neas de la insuficiencia renal crnica son el prurito ur+mico, una &iperpigmentacin debida a retencin de urocromos, y alteracin de la pigmentacin por &emocromatosis

* /! $%2. Conse#uen#ias de IN insufi#ien#ia renal #r8ni#a.

JK"-A3.:2KA4K(121K. 73 "K( "VW-17K( 2K@4K@A"3( @etencin o deplecin de .a! 6iponatremia! 6iperpotasemia! Acidosis metablica! 6iperfosfatemia! 6ipocalcemia! 6ipermagnesemia! 6iperuricemia! Ascitis .3-@KA-(2-"A@3( 3ncefalopata! .europata perif+rica! 7emencia de la di%lisis! 7ese)uilibrio de la di%lisis! DA(H@K1.H3(H1.A"3( Anore#ia, n%useas, vmitos! Dastroenteritis! -lcera p+ptica!

2A@71K4-"AK.A@3( 1nsuficiencia cardaca congestiva! 6ipertensin ! 4ericarditis, Ateroesclerosis acelerada! .eumonas! 4leuritis! Amenorrea 63AAHK"MD12A( Anemia! 6emostasia deficiente! Anomalas leucocitarias! 2-HX.3A( 4rurito! 3)umosis! 6iperpigmentacin!

7iverticulosis 6epatitis vrica! 3.7K2@1.A( 6iperparatiroidismo secundario! Hrastornos de la vitamina 7! 1ntolerancia a la glucosa! Alteracin de la funcin testcu lar! 1mpotencia!

4ara m%s detalles, v+ase ,renner ,A, "a$arus, Q! A!B 2&ronic @enal =ailureB 4at&op&ysiologic and 2linical 2onsiderations, captulo 22E, en 641A12, p%g! 1 191!

9; DI.LISIS 9 TRASPLANTE
1E)('I,!ISIS CR"NIC
3l tratamiento &abitual de la insuficiencia renal terminal (1@H y de muc&as formas de into#icacin es la perfusin de la sangre del paciente y de la solucin de di%lisis a ambos lados de una membrana! "os solutos como la urea se diali$an &acia afuera, y la sal y el agua son atradas por &iperfiltracin! "a eficacia de la di%lisis depende del tamao de los solutos, de las tasas de flujo de la sangre, del li)uido de di%lisis y de las caractersticas de la membrana del diali$ador! INDICACIONES* 3ntre ellas se incluyen la 1@A (cap! 9' , la 1@2 en pacientes programados para trasplante preco$, y otros pacientes con 1@2 cuya calidad de vida se &a deteriorado! "a mayora de los pacientes se diali$an durante E &oras tres veces por semana, y son mantenidos con una dieta de E< a 5< g de protena con restriccin de .a y G! (e aaden anti%cidos )uelantes de fosfato, folato y complejos vitamnicos! ACCESO* .ormalmente se logra mediante la creacin de una fstula o s&unt AJ! 3ntre las alternativas figuran fstulas prot+sicas y cat+teres percut%neos subclavios o femorales! Yn pacientes con 1@2, debe &acerse una fstula )uirrgica cuando la creatinina s+rica &a alcan$ado 5<<IR<< ZOmol:" (;9 mg: d" , debido a )ue la fstula nativa no puede utili$arse &asta transcurridas varias semanas! "os s&unts y cat+teres son dispositivos provisionales! "as fstulas prot+sicas tienen m%s probabilidad de causar infeccin, trombosis y aneurisma! Ktras complicaciones de los lugares de acceso y de la di%lisis figuran en la tabla 991! "as infecciones del acceso vascular son &abitualmente estafiloccicas y pueden dar lugar a sepsis, endocarditis o ambas a la ve$!

HA,"A 99I1! Com#li,%,ione! $e l% $i"li!i!* Acceso 4roceso de di%lisis 1nfeccin! Hrombosis! 2ompromiso vascular! 1nsuficiencia cardaca congestiva de alto gasto! (ndrome del tnel carpiano! @ecirculacin de la sangre! 3mbolia gaseosa! 6emlisis! 6emorragia! 6ipotensin! 1s)uemia cardaca! 2alambres, n%useas, vmitos! 2onvulsiones 6ipoventilacin, &ipo#emia! Anticoagulacin!

Auc&as manifestaciones de la uremia persisten en pacientes tratados con &emodi%lisis crnica, aun)ue de forma menos intensa! "a anemia puede ser agravada por la p+rdida de sangre y el d+ficit de folato! 3n pacientes en &emodi%lisis crnica es frecuente la ateroesclerosis! Ktras complicaciones son la pericarditis, diverticulosis, &epatitis (m%s frecuentemente noA, no, , impotencia y )uistes renales ad)uiridos! "a demencia de la di%lisis, un sndrome de dispra#ia verbal, convulsiones y mioclona, relacionada con la into#icacin por aluminio, es &abitualmente mortal! 3l dese3uili&rio designa la aparicin de sntomas del (.2 )ue van desde las n%useas a las convulsiones, relacionados con la deplecin de volumen y los despla$amientos osmticos, )ue ocurren en los primeros tratamientos! "a osteodistrofia renal puede ser progresiva o &acer su aparicin en forma de osteomalacia con dolores seos y fracturas!

DI.LISIS PERITONEAL* 3sta alternativa a la &emodi%lisis crnica tiene las ventajas de la seguridad, el no precisar acceso vascular, no suponer p+rdidas &em%ticas, un menor grado de estr+s cardiovascular y la autonoma del paciente! "a complicacin m%s comn es la peritonitis, m%s frecuentemente estafiloccica! Ktras complicaciones son la malnutricin por p+rdida proteica, &ipertrigliceridemia, &ipernatremia, &iperglucemia, obesidad y compromiso cardiopulmonar!

*R SP! N*E REN !

Actualmente, una t+cnica est%ndar de tratamiento de la 1@H! 3l rec&a$o inmune es la principal amena$a para la supervivencia del injerto, pero los avances recientes &an mejorado el porcentaje de +#itos del trasplante y disminuido los riesgos para el receptor! "a tolerancia al injerto est% determinada por la compatibilidad gen+tica entre donante y receptor, )ue se basa en la concordancia de antgenos de los genes 6"A! "os antgenos de la clase 1 se detectan por el estudio de linfocitosU los antgenos de la clase 11 (>7@? , por el cultivo mi#to de linfocitos! (e &ereda un &aplotipo de los genes 6"A de cada progenitor! "a supervivencia del injerto en trasplantes de familiares J1JK( mejora con la compatibilidad de los antgenos de la clase 1! "a compatibilidad de los antgenos de clase 11 es mas importante para el +#ito de los trasplantes de 2A7XJ3@! "a presensibili$acin (la presencia de anticuerpo contra antgenos A,K o de clase 1 del donante se detecta por una prueba cru$ada positiva y contraindica el trasplante! "a transfusin sangunea antes del trasplante mejora la supervivencia del injerto, pero supone el riesgo de sensibili$ar a algunos pacientes! (on 2K.H@A1.712A21K.3( del trasplante la presensibili$acin la presencia de enfermedades e#trarrenales importantes (como cardiopata is)u+mica o enfermedad cerebrovascular, insuficiencia respiratoria o tumor maligno , la infeccin activa, la edad avan$ada, glomerulonefritis activa y enfermedad renal tratable (v+ase tabla 992 !

* /! $97. Contraindi#a#iones del trasplante renal.

2ontraindicaciones %8!olu %! Afectacin renal reversible! 2apacidad de mantener una vida productiva con tratamiento con servador! =ormas avan$adas de complicado nes e#trarrenales importantes (en fermedad cerebrovascular o coro naria, neoplasia ! 1nfeccin activa! Dlomerulonefritis activa! (ensibili$acin previa al tejido donante!
@eproducido de 2arpenter, 2! ,!, y "a$arus, Q! A!B 641A12, p! 119;!

2ontraindicaciones rel% i'%! 3dad! Anomalas vesicales o uretrales graves! 3nfermedad iliofemoral oclusiva! 7iabetes mellitus! 3nfermedad psi)ui%trica grave! K#alosis!

REC3A?O* 4uede serB (1 6143@AD-7K ( fr%,%!o inme$i% o del injerto debido a presensibili$acin U (2 AD-7K (en l%! #rimer%! !em%n%! o me!e! con aumento de la creatinina, &ipertensin, fiebre, dolor a la palpacin del injerto, sobrecarga de volumen y disminucin de la diuresis! (e trata con inmunosupresin intensiva , o (' 2@M.12K (%Eo! o me!e! $e #Gr$i$% ,on inu%$% de funcin e &ipertensin !

TRATAMIENTO INM+NOS+PRESOR* (e utili$a para prevenir o impedir el rec&a$o del aloinjerto (v+ase tabla 99' !

* /! $96. Compli#a#iones del tratamiento inmunosupresor.

A[AH1K4@1.A (upresin de la m+dula sea! 6epatitis! Humores malignos! 3uforia, psicosis! 212"K(4K@1.A .efroto#icidad! 6epatoto#icidad! Hemblor! 6ipertrofia gingival! 6irsutismo ! "infoma! D"-2K2K@H12K173( 1nfeccin 7iabetes mellitus! (upresin suprarrenal! 3nfermedad ulcerosa p+ptica! 6ipertensin! Ksteoporosis! Aiopata

"a a$atioprina in&ibe la sntesis de 7.A, @.A, o ambos, y constituye la piedra angular del tratamiento inmunosupresor! (u administracin comien$a en el trasplante y se contina mientras dura +ste y es til para evitar el rec&a$o agudo! 7ebe vigilarse el &emograma! (i la funcin renal empeora, pueden precisarse dosis m%s bajas! (on indicios de to#icidad los recuentos leucocitarios bajos, y ocasionalmente, la trombopenia, ictericia y alopecia! "os glucocorticoides se utili$an para el mantenimiento y se administran a dosis altas para revertir el rec&a$o agudoU el rec&a$o crnico es frecuentemente resistente a los ZZtZrni iZ ciclosporina blo)uea la formacin de interleucina 2 por los linfocitos H cooperadoresIinductores (27E P U &a mejorado las tasas de supervivencia, disminuido la gravedad de los episodios de rec&a$o agudo, y permite administrar cantidades menores de prednisona! 3l factor limitante m%s importante es la nefroto#icidad dependiente de la dosis, )ue no correlaciona bien con los niveles sanguneos! "as manifestaciones de la nefroto#icidad inducida por ciclosporina incluyen la oliguria en el postrasplante, la elevacin insidiosa de la creatinina s+rica, &ipertensin, &iperpotasemia, y acidosis tubular renal! Ktras complicaciones son la &epatoto#icidad, temblor, &ipertrofia gingival e &irsutismo! (e investiga la eficacia de la globulina antitrombtica y los anticuerpos monoclonales! Adem%s del rec&a$o agudo, otras causas de oliguria en el periodo preco$ del postrasplante incluyen la deplecin de volumen, la obstruccin o escape ureteral y la estenosis de la arteria renal! 3l estudio incluye la ecografa renal y la gammagrafa! 3l rec&a$o agudo puede empe$ar varios das despu+s del trasplante! 3l .a urinario puede ser bajo! -na biopsia del trasplante renal puede ser preferible al tratamiento emprico de la sospec&a de rec&a$o! 3ntre las enfermedades glomerulares del rin trasplantado figuran la glomerulonefritis recurrente, el rec&a$o crnico y la glomerulopata por 2AJ con sndrome nefrtico!
4ara m%s detalles, v+ase 2arpenter, 2! ,!, "a$arus, Q! A!B 7ialysis and Hransplantation in t&e Hreatment of @enal =ailure, capitulo 229, en 641A12, pag! 1 19;!

96 ENFERMEDADES GLOMER+LARES
G!()ERU!(NEFRI*IS GU' (GN )
(e caracteri$a por el desarrollo, en el plazo de das, de hiperazoemia, hipertensin, edema, hematuria, proteinuria " a 5eces oli'uria! "a retencin de sal y agua se deben a la reduccin del filtrado glomerular y pueden dar lugar a congestin circulatoria! "a presencia de cilindros &em%ticos en el sedimento urinario confirma el diagnstico! "a proteinuria es &abitualmente S ' g:da! "a mayora de las formas de D. est%n mediadas por mecanismos de la inmunidad &umoral! 3l curso clnico depende de la lesin subyacente (v+ase tabla 951 GN AG+DA POSTESTREPTOCCICA* 3s el prototipo y la causa m%s frecuente en la infancia! "a nefritis se desarrolla de 1 a ' semanas despu+s de una infeccin farngea o cut%nea por cepas nefritog+nicas de estreptococos \I&emolticos del grupo A! 3l diagnstico depende de un cultivo farngeo o cut%neo positivo, ttulos ascendentes de anticuerpos e &ipocomplementemia! "a biopsia renal revela una D. proliferativa difusa! 3l tratamiento consiste en la correccin del dese)uilibrio &idroelectroltico! 3n la mayora de los casos, la enfermedad es autolimitada, aun)ue el pronstico es menos favorable en los adultos, en los )ue es m%s probable )ue persistan alteraciones en la orina!

* /! $+s. Causas de glomerulonefritis aguda.

1! 3nfermedades infecciosas! A! Dlomerulonefritis aguda postestreptoccicaZ! ,! Dlomerulonefritis postinfecciosa no estreptoccica 1! ;acterianaB endocarditis infecciosaZ, >nefritis por s&unt? sepsisZ, neumona neumoccica, fiebre tifoidea, sfilis secundaria meningococcemia 2! <iralB &epatitis ,, mononucleosis infecciosa, parotiditis, sarampin, varicela, vacuna, virus 326K, y virus co#sacTie! '! ParasitariaB malaria, to#oplasmosis 11! 3nfermedades multisist+micasB lupus eritematoso sist+mico] vasculitis], prpura de 6enoc&I(c&^nlein ], sndrome de Doodpasture! 111. 3nfermedades glomerulares primariasB glomerulonefritis mesangiocapilar, enfermedad de ,erger (nefropata 1gA ], glomerulonefritis mesangial proliferativa >pura?! 1J Aiscel%neaB (ndrome de DuillainI,arre, irradiacin del tumor de Nilms, autoadministracin de vacuna de difteriaIpertussisIt+tanos, enfermedad del suero!
2ausas m%s frecuentes! 7e DlassocT! @! Q!! y ,renner, ,! A!B 641A12, p! 11;<!

GN POSTINFECCIOSA* 4uede seguir a otras infecciones bacterianas, virales y parasitarias! (on ejemplos, la endocarditis bacteriana sepsis, &epatitis , y neumona neumoccica! Hiene caractersticas m%s leves )ue la D. postestreptoccica! 3l control de la infeccin su&"acente &abitualmente conduce a la resolucin de la D.! 4uede ocurrir D. aguda en varias !"#!$%!&'&!( %)*T+(+(T,%+-'(. 3n el LESD la afectacin renal se debe al deposito de inmuno,om#leFo! ,ir,ul%n e!! Cl<ni,%men e puede &aber artralgias, e#antema, serositis, alopecia y afectacin del (.2! "a 8io#!i% renal puede mostrar D. mesangial, focal, o difusa, y

nefropata membranosa, es tpico el sndrome nefrtico con insuficiencia renal! 4uede no H%8er ,orrel%,i:n en re l% ,l<ni,% A l% 8io#!i% ! "a D. difusa, la m%s comn, se caracteri$a por sedimento activo, proteinuria intensa e insuficiencia renal progresiva, y puede tener mal pronstico! "os pacientes tienen A.A positivos, anti 7.A nativo, y (71(A! _` del complemento! 3l tratamiento incluye glucocorticoides orales, 1J, o por ambas vas, y agentes citot#icos! S-NDROME DE GOODPAST+RE* (e caracteri$a por &emorragia pulmonar, D., y anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiA,D circulantes! 6abitualmente se presenta en '%rone! F:'ene!! "a Hemo# i!i! puede preceder a la nefri i!! 3s HV412A -.A 1.(-=1213.21A @3.A" @X417AA3.H3 4@KD@3(1JA! 3l diagnstico )ueda confirmado por la presencia de %n i,uer#o! %n iM1G ,ir,ul%n e! A $e#:!i o! line%le! en l% inmunofluore!,en,i% $e l% 8io#!i% ren%l ! Hambi+n e#iste $e#:!i o line%l $e I&G en l% 8io#!i% #ulmon%r! "a 4"A(AA=a@3(1( puede inducir la remisin! "a Hemorr%&i% #ulmon%r &r%'e se trata con D"-2K2K@H12K173( 1J! P0RP+RA DE 3ENOC3>SC3ONLEIN* -na vasculitis generali$ada )ue causa D., prpura, artralgias y dolor abdominalU ocurre principalmente en nios! "a afectacin renal se manifiesta por &ematuria y proteinuria! "a 1gA s+rica est% elevada en la mitad de los pacientes! "a biopsia renal es til para el pronstico! 3l tratamiento es sintom%tico! 6ASC+LITIS* 6%rio! !<n$rome! diferentes causan D.! "a poliarteritis nodosa causa &ipertensin, artralgias, neuropata e insuficiencia renal! 3n la an'itis por hipersensi&ilidad se dan caractersticas similares, adem%s de prpura palpable y asma! "a 'ranulomatosis de =e'ener afecta a la va respiratoria superior y al rin y responde a la ciclofosfamida!

G!()ERU!(NEFRI*IS R,PI' )EN*E PR(GRESI4

(e caracteri$a por la aparicin gradual de &ematuria, proteinuria e insuficiencia renal, )ue progresa en un periodo de semanas o meses! 3n la biopsia renal se encuentra una glomerulonefritis con semilunas! 3n la tabla 952 esbo$amos una lista de causas! 3l pronstico en cuanto a la preservacin de la funcin renal es malo! 3l 9< C de los enfermos re)uieren di%lisis dentro de los 5 primeros meses desde el diagnstico! 3l tratamiento intravenoso intermitente con glucocorticoides, los agentes citot#icos (a$atioprina, ciclofosfamida y la plasmaf+resis intermitente combinados &an dado lugar a resultados preliminares prometedores!

* /! $+7. Causas de glomerulonefritis rpidamente progresiva.

1! 3nfermedades infecciosasB A! Dlomerulonefritis postestreptoccica]! ,! 3ndocarditis infecciosa]! 2! (epsis visceral oculta! 7! 1nfeccin por virus de &epatitis , (con vasculitis y:o crioinmunoglobulinemia ! 3! 1nfeccin por el virus de la inmunodeficiencia &umana (` ! 11 3nfermedades multisist+micasB A! "upus eritematoso sist+mico]! ,! 4rpura de 6enoc&I(c&onlein]! 2 Jasculitis necroti$antes sist+mica (incluyendo granulomatosis de Negener ]! :. (ndrome de Doodpasture]!

3 2rioinmunogiobulinemia esencial mi#ta (1gD:lgA ! = Humor maligno! D! 4olicondritis recidivante! 6 Artritis reumatoide (con vasculitis ! 111 =%rmacosB A! 4enicilamina]! ,! 6idralacina! 2 Alopurinol (con vasculitis ! :. @ifampicina! 1J 3nfermedad glomerular idiop%tica o primariaB A! Dlomerulonefritis con semilunas idiop%tica]! 1! Hipo 1con depsitos lineales de 1g (mediada por anticuerpos anti membrana basal glomerular ! 2! Hipo 11 con depsitos granulares de 1g (mediada por inmunocomplejos ! '! Hipo 111 con pocos o ningn depsito de 1g (>pauciinmune? ! E! 1nducida por anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos, >forma fruste de vasculitis` ,! (uperpuesta a otra enfermedad glomerular primaria! 1! Dlomerulonefritis mesangiocapilar (glomerulonefritis membranoproliferativa ] (especialmente de tipo 11 ! 2! Dlomerulonefritis membranosa]! 3nfermedad de ,erger (.efropata 1gA ]!
] 2ausas m%s frecuentes! 7e DlassocT, @! Q!, ,renner, y ,! A!B 641A12, p! 11;2!

S&N'R()E NEFR"*IC(
(e caracteri$a por albuminuria (8 '!9 g:d e &ipoalbuminemia ( S '< g:" acompaadas de edema, &iperlipidemia y lipiduria! 3ntre las complicaciones se encuentran la trombosis de la vena renal, as como otros episodios tromboemblicos, infecciones, d+ficit de vitamina 7, malnutricin proteica y to#icidad por drogas debida a disminucin de la unin a las protenas! 3n los adultos, una minora de casos son secundarios a diabetes mellitus, "3(, amiloidosis, drogas, neoplasias o a otros trastornos (ver tabla 95' ! 4or e#clusin, el resto son idiop%ticos! (e re)uiere biopsia renal para &acer el diagnstico y determinar el tratamiento en el (. idiop%tico!

* /! $+6. Causas de s:ndrome nefr8ti#o (SN).

2ausas sist+micas (29 C 7iabetes mellitus, "3(, amiloido sis! =%rmacosB oro, penicilamina, probenecid, &erona >de la calle? captopril, A1.3! 1nfeccionesB endocarditis bacteria na, &epatitis ,, infecciones de s&unt, sfilis, malaria! Humores malignosB 3nfermedad de 6odgTin y otros linfomas, leucemia, carcinoma de mama, digestivos! 3nfermedad glomerular (;9 C Aembranosa (E< C ! 3nfermedad de cambios mni mos (19 C ! Dlomeruloesclerosis focal ( 19 C ! D. membranoproliferativa (; C D. mesangioproliferativa (9 C !

@eacciones al+rgicas!
Aodificado de DlassocT, @! Q!, ,renner, y ,! A!B 641A12, p! 11;9!

ENFERMEDAD DE CAM1IOS M-NIMOS* 2ausa apro#imadamente el 19 C de los casos de (. en los adultos! "a presin sangunea es normal! 3l filtrado glomerular es normal o ligeramente disminuido! 3l sedimento urinario es benigno o puede mostrar unos pocos &emates! "a selectividad de la proteinuria es variable en los adultos! 3n algunos casos &ay una &istoria de infeccin de vas respiratorias superiores, alergias o inmuni$acin reciente! @aramente se produce una insuficiencia renal aguda! "a biopsia renal slo muestra fusin de los pedicelos de los podocitos al microscopio electrnico! "a remisin de la proteinuria con glucocorticoides conlleva un buen pronstico! "as recadas pueden re)uerir tratamiento citot#ico! 3s infrecuente la progresin a insuficiencia renal! 3n algunos casos se sospec&a a posteriori esclerosis focal! GN MEM1RANOSA* (e caracteri$a por depsitos subepiteliales de 1gD, causa el E9 C de los sndromes nefrticos en adultos! "os pacientes se presentan con edemas, proteinuria en rango nefrtico, y HA, filtrado glomerular y sedimento urinario normales, posteriormente aparecen &ipertensin, leve insuficiencia renal y alteraciones en el sedimento! 7eben buscarse patologa subyacente como "3(, &epatitis , y tumores slidos, as como la e#posicin a f%rmacos como el captopril o la penicilamina! "os glucocorticoides pueden reducir el declive de la funcin renal si se administran antes de la insuficiencia renal, pero no inducen una remisin completa de la proteinuria! Algunos enfermos progresan a insuficiencia renal terminal!

1$*?)+@$*).2$)+*./. F*2-$.
1mplica fibrosis de partes de algunos glom+rulos (especialmente los yu#tamedulares y se encuentra en el 19 C de los pacientes! (on tpicos la &ipertensin, el descenso del filtrado glomerular y la &ematuria! Algunos casos pueden representar una fase tarda de la enfermedad por cambios mnimos o deberse a abuso de &erona, reflujo vesicoureteral o (17A! Aenos de la mitad de los enfermos entran en remisin con glucocorticoides! "a mitad progresan a insuficiencia renal en 1< aosU puede recidivar en el rin trasplantado! "a presencia de &ipera$oemia o &ipertensin indica un mal pronstico! .o est% claro el papel de la restriccin de protenas en la dieta! GLOMER+LONEFRITIS MEM1RANOPROLIFERATI6A (GNMP)* "a proliferacin y e#pansin del mesangio se e#tiende al asa capilar! 3#isten dos variantes ultraestructurales! 3n el D.A4 tipo 1, e#iste depsito electrnIdenso subendotelial, se deposita 2' con patrn granular, lo )ue indica una patogenia por inmunocomplejos, y puede H%8er o no $e#:!i o $e I&G A $e l%! #rimer%! fr%,,ione! $el ,om#lemen o ! 3n el D.A4 tipo 11 la l%mina densa de la membrana basal glomerular (A,D , la membrana basal de la c%psula de ,oFman y los tbulos se transforman en una estructura densa al microscopio electrnico! 3#isten depsitos irregulares de 2' en la A,D! (e encuentran depsitos de pe)ueas cantidades de 1g (&abitualmente 1gA , pero &ay ausencia de las fracciones tempranas del complemento! (on ,%r%, er<! i,o! lo! ni'ele! 8%Fo! $e ,om#lemen o !Gri,o* "a D.A4 afecta a %$ul o! F:'ene!B la tensin arterial y el filtrado glomerular son anormales, y el sedimento urinario es activo! Algunos se presentan con nefritis aguda o &ematuria! Kcurren lesiones similares en el "3( y en el sndrome &emoltico ur+mico! "a funcin renal disminuye a lo largo de varios aos! "os glucocorticoides pueden retrasar la progresin! 3l AA( m%s dipiridamol parecen ser beneficiosos en algunos enfermos! 4uede recidivar en los trasplantes! NEFROPAT-A DIA1=TICA* 2ausa frecuente de (.! "as alteraciones anatomopatolgicas incluyen glomeruloesclerosis difusa, nodular o de ambos tipos, nefroesclerosis, pielonefritis crnica y necrosis papilar! 3ntre los hallaz'os clnicos figuran la proteinuria, &ipertensin, &ipera$oemia y bacteriuria! "a duracin de la diabetes mellitus es variable, pero la proteinuria puede aparecer a los 1< a 19 aos del comien$o, progresar a

sndrome nefrtico y desembocar en insuficiencia renal en el pla$o de ' a 9 aos! "a retinopata es casi universal! 3l tratamiento con in&ibidores de la 32A puede retrasar el comien$o de la nefropata! 3l tratamiento agresivo de la &ipertensin y la restriccin de las protenas de la dieta puede retrasar el declive de la funcin renal! "as tasas de mortalidad en la di%lisis son elevadas y el trasplante renal tiene una frecuencia algo menor de +#itos con respecto a los no diab+ticos! 3n la tabla 95E figura la valoracin del (.!

* /! $+%. Evalua#i8n del s:ndrome nefr8ti#o.

4roteinuria en orina de 2E &orasU aclaramiento de creatinina! Albmina! colesterol, complementos s+ricos! 3lectroforesis de protenas en orina! 7escartar "3(, diabetes mellitus! @evisar e#posicin a drogas! ,iopsia renal! 2onsiderar tumores malignos (en pacientes ancianos con D. membranosa o de cambios mnimos ! 2onsiderar trombosis de la vena renal (si D. membranosa presencia de sntomas de embolia pulmonar !

N() !& S URIN RI S SIN*(),*IC S

"a presencia de proteinuria en rango no nefrtico, de &ematuria, o de ambas simult%neamente, sin edema, reduccin del filtrado glomerular o &ipertensin, pueden deberse a mltiples causas (v+ase tabla 959 !

* /! $+9. Causas glomerulares de anomal:as urinarias asintomti#as.

1! 3em% uri% con o sin proteinuriaB A! 3nfermedades 'lomerulares primarias! 1 !3nfermedad de ,erger (.efropata 1gA ]! 2! Dlomerulonefritis mesangiocapilar]! '! Ktras &ematurias glomerulares primarias acompaadas por proliferacin mesangial >pura? , glomerulonefritis proliferativa focal y segmentaria u otras lesiones! E! 3nfermedad de la >membrana basal delgada? 8>forma frustrada del sndrome de Alport` ;. Asociada a enfermedades multisistmicas o heredofamiliares! 1! (ndrome de Alport y otras &ematurias familiares >benignas?! 2! 3nfermedad de =abry! '! 7repanocitosis! 2! Asociada a infecciones! 1! Dlomerulonefritis postestreptoccica en vas de resolucin]! 2! Ktras glomerulonefritis postinfecciosas! 11! Pro einuri% no nefrtica aisladaB A! 3nfermedades glomerulares primarias! 1! 4roteinuria >ortost%tica?]! 2! Dlomeruloesclerosis focal y segmentaria]! ' Dlomerulonefritis membranosa!] ;. Asociada a enfermedades multisistmicas " heredofamiliares]! 1! 7iabetes mellitus]! 2! Amiloidosis]! '! (ndrome de la uaIrtula!

] A%s frecuentes! 7e DlassocT, @! Q!, ,renner, y ,! A!B 641A12, p! 11;9!

3EMAT+RIA RENAL IDIOP.TICA (enfermedad de ,erger, nefropata 1gA ! "a causa m%s frecuente de &ematuria recidivante de origen glomerular! 3s m%s frecuente en adultos jvenes, varones en su mayor parte! (e producen episodios recurrentes de &ematuria macroscpica con sntomas gripales, sin e#antema, dolor abdominal o artritis! "a biopsia renal muestra depsito mesangial difuso de 1gA, con frecuencia con depsitos de 1gD de menor entidad, acompaadas casi siempre de depsitos de 2' y properdina, pero no de 21) o 2E! 3l pronstico es variable, el 9< C desarrollan 1@H en el pla$o de 29 aos! 3l tratamiento no influye sobre la &istoria natural de la enfermedad!

G!()ERU!(NEFRI*IS CR"NIC
3ste sndrome se caracteri$a por anomalas persistentes y progresivo deterioro de la funcin renalU riones pe)ueos, sim+tricos, proteinuria moderada o intensa, alteraciones en el sedimento urinario, especialmente &emates (cilindros , y evidencia radiolgica de sistemas pielocaliciales normales! 3l tiempo de progresin a 1@H es variable, y se acorta si &ay &ipertensin o infecciones no controladas!

G!()ERU!(P *& S

S(CI ' S

ENFER)E' ' )U!*ISIS*;)IC

(tabla 955 HA,"A 955! 6alla$gos serolgicos en algunas enfermedades multisist+micas!

Anti 3nfermedad "upus eritematoso sist+mico! (ndrome de Doodpasture! 4rpura de (c&onlein 6enoc&! 4oliartentis! Dranulomatosis de Negener! 2rioinmunoglobulinemia! Aieloma mltiple! 2' bc 1g b 1gD =A.A PPP Anti d9A7.A PP II II d II An,tD II PPP II II 2rioI1g PP II d PP d PPP P 122 PPP d PP PPP PP PP II A.2A d II II PPP PPP II

Aacroglobulinemia de Nal denstrom ! Amiloidosis!

II II II II b 1gA II cb b 1gD P cb b 1gA, 1g3 c d II cb 1gD 1gA, 1g7 1g3 II b 1gA II

II

II

II

II

II

II d 1g II II II II II II "3e3.7AB 23 / 2omponente de 2'U 1g / .iveles de inmunoglobulina U=A.A / fluorescent antinuclear antibody assay (determinacin de anticuerpos antinucleares por fluorescencia U anti ds7.Afanticuerpos anti7.A de doble filamento o nativo (ds/double stranded B AntiA,D / anticuerpo contra la membrana basal glomerular, 2rioI1g / cnoinmunoglobulina, 122 / inmunocomplejos circulantesB A.2A / antineutrop&il cytoplasmic antibody (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos U II / ocasionalmente ligeramente alteradosB P P / frecuentemente alteradosU P P P / profundamente alterados! 7e DlassocT,@!Q! y ,renner, ,!A!B 64lA 12,p!11R1!
4ara m%s detalles, v+ase DlassocT, @! Q! y ,renner, ,! A!B 1mmunopat&ogenic Aec&anism of @enai 1njury, captulo 225 p%g! 1155U DlassocT, @! Q!, y ,renner, ,! A!B H&e Aajor Dlomerulopat&ies, captulo 22;, p%g! 1 1;<U y DlassocT, @! Q!, y ,renner, ,! A!B Dlomerulopat&ies Associated Fit& Aultisystem 7iseases, captulo 22R, p%g! 11R<, 641A12!

92 ENFERMEDADES DEL T01+LO RENAL

"as enfermedades tu&ulointersticiales forman un grupo &eterog+neo de enfermedades &ereditarias y ad)uiridas, agudas y crnicas, )ue afectan a los tbulos renales y a sus estructuras de sost+n (tabla 9;1 ! =uncionalmente, pueden dar lugar a diabetes inspida nefrog+nica con poliuria, nicturia, acidosis sin ventana aninica, p+rdida de sal, &ipo e &iperpotasemia! 3s frecuente la &ipera$oemia, con frecuencia asociada a fibrosis glomerular o is)uemia! 3n comparacin con las glomerulopatas, la proteinuria es discreta, la &ipertensin menos frecuente, pero la anemia ms profunda!

NEFRI*IS IN*ERS*ICI !

GU'

(Nl).

"os f%rmacos son la primera causa de esta forma de insuficiencia renal (1@ , identificable por oliguria aguda y a veces por una reaccin al+rgica con fiebre, e#antema y artralgias! Adem%s de la &ipera$oemia, puede &aber disfuncin tubular! 2ausas frecuentes de ella son la meticilina y otras penicilina, sulfamidas, diur+ticos, rifampicina, cimetidina, cefalosporina y alopurinolU los A1.3 pueden causar .1 con sndrome nefrtico asociado a enfermedad por cambios mnimos )ue puede carecer de manifestaciones al+rgicas! 3s frecuente la eosinofiliaU el an%lisis de orina muestra &emates, piuria y eosinofiluria a la tincin de Nrig&t! 3n la biopsia renal, e#iste edema intersticial con infiltrado leucocitario! "a 1@ responde a la suspensin del f%rmaco causante y la mayora de los pacientes se recuperan bien! 3studios no controlados apoyan el )ue se logra una recuperacin m%s r%pida y completa con glucocorticoides, beneficio )ue puede superar los riesgos de estos! "a pielonefritis aguda bacteriana puede causar .1 aguda pero generalmente no causa 1@ si no se complica con des&idratacin sepsis u obstruccin urinaria!

* /! $02. Prin#ipales #ausas de nefropat:a tu5ulointersti#ial.

1 Ho#inasB A Ho#inas e#genas! 1! .efropata por analg+sicos! 2! .efropata por plomo! '! .efroto#inas diversas (p ej!, antibiticos, ciclosporina medios de contraste radiogr%fico, metales pesados ! ;. Ho#inas metablicas! 1! .efropata aguda por %cido rico! 2! .efropata gotosa! '! .efropata &ipercalc+mica! E! .efropata &ipopotas+mica! 9! 7iversas to#inas metablicas (p ej!, &ipero#aluria, cistinosis, enfermedad de =abry ! 11 .eoplasiaB A "infoma! ;. "eucemia! 2 Aieloma mltiple! 111 Hrastornos inmunesB A! .efropata por &ipersensibilidad! ;. (ndrome de (j^gren!

2 Amiloidosis! : @ec&a$o de trasplantes! 3 Anomalas tubulointersticiales asociadas a glomerulonefritis! 1J Hrastornos vasculares! A .efroesclerosis arteriolar! ; 3nfermedad ateroemblica! 2 .efropata de la drepanocitosis! :. .ecrosis tubular aguda! J .efropatas &ereditariasB A .efritis &ereditaria (sndrome de Alport ! ;. 3nfermedad medular )ustica! 2 @in en esponja medular! :. 4oli)uistosis renal! J1! "esin infecciosaB A 4ielonefritis aguda! ; 4ielonefritis crnica! J11! Aiscel%neaB A Kbstruccin urinaria crnica! ;. @eflujo vesicoureteral! 2 .efritis por radiacin! 7e ,renner, s! A!, y 6ostetter, H! 6!B 641A12, p! 11R;!

NEFRI*IS IN*ERS*ICI ! CR"NIC .

=%rmacos "a nefropata por analg+sicos es una causa importante de 1@ y se debe a consumo prolongado de asociaciones de analg+sicos (9I1< comprimidos:da durante ' aos , &abitualmente fen%,e in% y %!#irin%! "a nefropata puede manifestarse en forma de .1 crnica, uremia, necrosis papilar aguda en no diab+ticos, piuria est+ril o litiasis renal! "os pacientes son frecuentemente muFere! ,on ,ef%le%!D %nemi% A !<n om%! $i&e! i'o!! "a funcin renal se estabili$a con la suspensin completa de los f%rmacos! 3ntre otros medicamentos )ue causan .1 crnica figuran el litio (la poliuria es frecuente, pero la insuficiencia renal debida a nefritis intersticial crnica es rara en ausencia de niveles t#icos , el cisplatino (la nefroto#icidad se reduce mediante diuresis con salino y la semustina! 3ntre las causas metablicas de .1 crnica figuranB (1 Hi#er,%l,emi% ,r:ni,% (fibrosis con depsitos tubulares de 2a, inicialmente causa diabetes inspida nefrog+nica y posteriormente 1@ crnica U (2 Hi#o#o %!emi% (puede causar fibrosis transcurridos muc&os aos , y (' nefro#% <% #or ",i$o Bri,o (1@A debida a &iperuricemia aguda o 1@ crnica debida a &iperuricemia crnica, &ipertensin y litiasis de %cido rico ! "a .1 crnica puede deberse tambi+n a mieloma mltiple, en el cual se produce insuficiencia renal progresiva debida a la precipitacin de cadenas ligeras de inmunoglobulina en los tbulos y fibrosis (>rin del mieloma? y )ue correlaciona con la proteinuria de ,ence Qones! *tras manifestaciones renales del mieloma son la 1@A, proteinuria, amiloidosis, defectos tubulares y la nefropata &ipercalc+mica!

"a .1 crnica puede ser causada tambi+n por el sndrome de (j^gren, sarcoidosis, tuberculosis y nefritis por radiacin! 3l ri#n en espon4a medular es un trastorno, &abitualmente e!#or"$i,o, en el )ue &ay e, %!i% $e lo! B8ulo! colectores y )ue se presenta en forma de &ematuria, infeccin urinaria, acidosis tubular renal (AH@ , nefrolitiasis, o asociaciones de ellas, en el cuarto o )uinto decenio de la vida! 3l $i%&n:! i,o se reali$a con la urografa intravenosa! 3s rara la 1@! 3n la amiloidosis renal suele predominar la afectacin glomerular, dando lugar a intensa proteinuria e &ipera$oemia! "a funcin tubular puede estar afectada tambi+n con diabetes inspida nefrog+nica y AH@ distal (tipo 1 ! 3n la nefropata del ./:- la proteinuria e insuficiencia renal se deben a afectacin tubulointersticial y glomerular! (e &an comunicado casos de esclerosis glomerular como complicacin del (17A, sin otra causa aparente! 7iversos trastornos hereditarios afectan a los tbulos renales y al intersticio! "a poliquistosis renal es una causa frecuente de 1@2U su transmisin es %u o!:mi,% $omin%n e, *cromosoma 150 y se afectan ambos se#os por igual! 3n el er,ero o ,u%r o $e,enio aparecen dolor en el flanco, nicturia, hematuria e infeccin urinaria. $os ri#ones son palpa&les ! 4uede &aber tambi+n 3uistes hepticos " aneurismas intracraneales ! 3n la mayora de los pacientes ocurre hiperazoemia pro'resi5a! 3n la enfermedad medular qustica, una 1@ lentamente progresiva es precedida por poliuria, acidosis " nefropata pierdesal! "a gen+tica es 5aria&le! 3l diagnstico puede &acerse por urografa intravenosa, arteriografa o biopsia renal! 3ntre los r%! orno! ,on&Gni o! $el r%n!#or e u8ul%r figuranB 1. .ndrome de ;artter: 6ipopotasemia debida a p+rdida renal e#cesiva de G, debilidad, poliuria, de comien$o en la infancia, autosmico recesivo, niveles altos de renina y aldosterona, con frecuencia responde a indometacina! -cidosis tu&ular renal: -(+ distal 8tipo /9: 4acientes in,%#%,e! $e $e!,en$er el #3 urin%rio como ocurre normalmente, a pesar de la acidosisU %u o!:mi,% $omin%n e, pero frecuentemente e!#or"$i,% debida a enfermedad autoinmune, obstruccin o anfotericina, se asocia a hipopotasemia, &ipercalciuria y osteomalacia! -(+ pro6imal 8tipo //9. -n defecto en la reabsorcin de 62K' &abitualmente se asocia a aminoaciduria, fosfaturiaU puede deberse tambi+n a mieloma, f%rmacos o trasplante renalU re)uiere grandes cantidades de 62K', )ue puede agravar la hipopotasemia! -(+ tipo /<: Kcurre en pacientes con Hi#erpotasemia y &abitualmente con niveles 8%Fo! $e renin% A %l$o! eron%, y se asocia generalmente a diabetes, edad avan$ada, .1 crnica o nefroesclerosis!

* /! $07. Compara#i8n entre tres tipos de a#idosis tu5ular renal.

6alla$go Acidosis sin ventana aninica (>anin gap? ! p6 urinario mnimo! C del 62K' filtrado e#cretado! Hipo 1 ( I ;D; S 1< Hipo 2 ( S 9,9 8 19 Hipo E ( S 9,9 S 1<

6alla$go 4otasio s+rico! 3#crecin diaria de %cido! (ndrome de =anconi! "itiasis:nefrocalcinosis! 3#crecin de amonio! .ecesidades diarias de reposicin de 62K'!

Hipo 1 ,ajo! ,aja! .o ( Alta para el p6! S E mmol: Gg!

Hipo 2 ,ajo! .ormal! ( .o .ormal! 8 E mmol: Gg!

Hipo E Alto! ,aja! .o .o ,aja para el p6! S E mmol: Gg!

] 62K' / bicarbonato! "a acidosis tubular renal tipo ' es una forma rara )ue me$cla caractersticas de los tipos 1 y 2!
7e 2oe, =! "!, Gat&palia, (!B 641A12, p! 1199! 4ara m%s detalles, v+ase ,renner, ,! A!, y 6ostetter, H! 6!B 6ereditary Hubular 7isorders, captulo 229,

y 2oe, =! "!, y Gat&palia, (!B Hubulointerstitial 7iseases of t&e Gidney, captulo ''1, p! 1195, en 641A12!

9/ INFECCIONES +RINARIAS (I+)

E*I(!(G&
. ABC ). coli% si &ay litiasis m%s frecuencia de Proteus (ureasa positiva y Dle&siella. . .taph"lococcus saproph"ticus 1< al 19 C de los casos en mujeres jvenes! ! -n tercio de las mujeres con $i!uri% tienen S 1<9 microorganismos:m" de orina, tres cuartas partes tienen #iuri%, la mayora tienen los patgenos &abitualesU otras tienen 2hlam"dia, 7eisseria 'onorrhoeae, &erpes simple! F%, ore! $e rie!&o* Aujeres activas se#ualmente, prostatitis, &ipertrofia prost%tica, em&arazo (2<I'< C de las embara$adas con bacteriuria asintom%ticas desarrollan pielonefritis , obstruccin, disfuncin vesical neurgena, reflujo vesicoureteral!

PRESEN* CI"N C!&NIC

! 2istitisB disuria, pola)uiuria, urgencia, dolor suprapbico '< C &ematuria, &abitualmente por ). coli. ! 4ielonefritis agudaB fiebre, escalofros, n%useas, vmitos, dolor a la palpacin en el %ngulo costovertebralU &abitualmente por ). coli. ! -retritisB disuria, pola)uiuria, pero sin crecimiento bacteriano o con crecimiento no significativoU frecuentemente se transmite por va se#ual! ! 1nfecciones asociadas a sondaB el riesgo de infeccin es del 9 C por da de sondajeU &abitualmente ). coli, Proteus, Pseudomonas, Dle&siella, .erratia.

*R * )IEN*(.
Hratar siempre )ue sea posible el microorganismo especfico! 1. 2istitis: 3l tratamiento en dosis nica (pacientes fiables no gestantes con cistitis no complicada B trimetoprimI sulfameto#a$ol (HA4:(AL a dosis de 2' comprimidos de doble cantidad, HA4 solo, E<< mg o (AL solo, 2 g, la amo#icilina (' g es menos efectiva debido a )ue el 2< al '< C de los ). coli son resistentes! Hratamiento de ; a 1< das (nios, embara$adas infecciones asociadas a sonda B HA4:(AL] 1 tableta de doble dosis oral dos veces al daU HA4, 1<< mg orales dos veces al daU cefale#ina o cefradina, 29<I9<< mg orales cuatro veces al daU tetraciclina], 29<I9<< mg orales cuatro veces al daU amo#icilina, 9<< mg tres veces al da, nitrofurantona, 1<< mg orales cuatro veces al daU indanil carbenicilina, 12 tabletas orales cuatro veces al daU )uinolona] antes microorganismos resistentes (] evitar en caso de embara$o ! . Pielonefritis a'uda. Hratar con aminoglucsido intravenoso, cefalosporina de primera generacin, o HA4:(AL durante vanos das, despu+s por va oral &asta un total de 1< a 1E das! 4uede tratarse totalmente por va oral si no se trata de una embara$ada, si el paciente est% levemente afectado y si se trata de un paciente fiable para el seguimiento! 3. ;acteriuria asintomtica. 7ocumentarla en dos ocasiones antes de tratar por va oral durante ; dasU si persiste, observarla sin m%s tratamiento a menos )ue se trate de un neutrop+nico, trasplantado renal, o con pielonefritis previa, tratar 5 semanas por va oral en estos casos! 4. /@ asociada a sonda. "a curacin es improbable a menos )ue se retire la sondaU si es asintom%tica, no tratar a menos )ue e#ista riesgo de sepsis (12 C por edad avan$ada, enfermedad, subyacente, diabetes, gestacin! E'%lu%,i:n urol:&i,%* @eali$ar -1J y cistoscopia slo en mujeres con infeccin recidivante, &istoria de infecciones en la infancia, litiasis, pielonefritis recidivante investigar a todos los 5arones o a cual)uier enfermo con sntomas )ue sugieran obstruccin o litiasis!

Profil%Ji! I 2 infecciones en 5 meses, dosis nica diaria de TMPKSMX o de 9< mg de ni rofur%n o<n% una ve$ esterili$ada la orina!

PIE!(NEFRI*IS CR"NIC
.efritis intersticial crnica atribuida a infe,,i:n ren%l ,r:ni,% en #%,ien e! ,on l%! '<%! urin%ri%! norm%le! o #% ol:&i,%!! .o &ay datos patognomnicos! 7iagnsticoB 1- recurrentes, alteracin de la funcin renal, piuria con cilindros leucocitarios, bacteriuria, -1J con pelvis renales de contorno irregular, con caliectasia y cicatrices corticalesU sntomas con frecuencia mnimosU puede &aber &ipertensinU progresin &acia la uremia!

NECR(SIS P PI! R
Aumento del riesgo en caso de gota, diabetes, analg+sicos )ue contienen fenacetina, drepanocitosis, alco&olismo, enfermedad vascular! .ntomas. &ematuria, dolor en el flanco, escalofros, fiebre! (ratamiento. antibiticos si &ay pielonefritis graveU en caso de infeccin masiva, si es unilateral, puede ser precisa la nefrectoma!

PR(S* *I*IS
PROSTATITIS AG+DA 1ACTERIANA* 6abitualmente varones jvenes o en portadores de sonda permanente! 3#ploracin fsicaB fiebre, escalofros, disuria, prstata edematosa o dolorosa a la palpacinU diagnstico por tincin de Dram de la orina y cultivo (el masaje prost%tico puede causar bacteriemia ! 6abitualmente causada por bacilos Dramnegativos o (! aureus% tratar con cefalosporina 1J, HA4:(AL, o aminoglucsido! PROSTATITIS CRNICA 1ACTERIANA* 6abitualmente asintom%tica, prstata normal, piuriaU tratar con ciclos de tratamiento prolongados (p! ej!, de 12 semanas de TMPKSMX, una Cuinolon% o ni rofur%n o<n%!
4ara m%s detalle, v+ase (tamm, N! 3!, y HurcT, A!B -rinary Hract 1nfections and 4yelonep&ritis, captulo 99, en 641A 12, p! 9'R!

99 ENFERMEDAD RENO6ASC+LAR
"a o,lu!i:n '%!,ul%r $e l%! &r%n$e! A #eCueE%! %r eri%! ren%le! produce lesin is)u+mica cuya e#presin depende del ritmo locali$acin, gravedad y duracin del compromiso vascular! 3l espectro de signos y sntomas se alcan$a $e!$e el infarto doloroso y la insuficiencia renal aguda (1@A , H%! % una disminucin del filtrado glomerular, &ematuria o disfuncin tubular! "a isquemia renal de cual3uier etiolo'a puede causar hipertensin mediada por la renina.

(C!USI"N

GU'

'E UN

R*ERI REN !.

4uede deberse a rom8o!i! o em8oli% (por enfermedad valvular, endocarditis trombosis murales o arritmias auriculares ! "os infartos renales grandes causan dolor, vmitos, n%useas, &ipertensin, fiebre, proteinuria, &ematuria y elevacin de la "76 y la (DKH! 3l deterioro funcional renal depende de la funcin contralateral! "a -1J o la gammagrafa muestran &ipofuncin unilateralU la ecografa es norm%l! "a arteriografa renal confirma el diagnstico! Ante la oclusin de &r%n$e! %r eri%!, la ciruga puede ser el tratamiento inicialU en oclusiones de #eCueE%! %r eri%! se debe anticoagular a los enfermos!

*ER(E)/(!I

REN !.

6abitualmente se produce cuando la angiografa o la ciruga artica desprenden m&olos de colesterol )ue se alojan en vasos renales pe)ueos! 4uede desarrollarse insuficiencia renal de forma sbita o gradual! Ktros &alla$gos son la is)uemia gastrointestinal o retiniana con +mbolos de colesterol visibles en el e#amen oftalmoscpico, d+ficit neurolgico, livedo reticular, gangrenas de los dedos de los pies e &ipertensin! 3l anlisis de orina es negativo, y el sodio urinario puede ser bajo! 4ara el diagnstico puede ser necesaria la biopsia cut%nea o renal! "a &eparina est% contraindicada!

*R()/(SIS 'E ! 4EN

REN !.

Kcurre en diversas situaciones, entre las )ue se incluyen el embara$o, la utili$acin de contraceptivos orales, traumatismos, sndrome nefrtico, des&idratacin (en lactantes , compresin e#trnseca de la vena renal (ganglios linf%ticos, aneurisma artico, tumor e invasin de la vena renal por carcinoma de c+lulas renales! 3l diagnstico definitivo se confirma por venografa renal selectiva! "a estrepto)uinasa puede ser efica$!

ES*EN(SIS 'E !

R*ERI REN !.

"a principal causa de &ipertensin renovascular se debe aB (1 % eroe!,lero!i! (dos tercios de los casos, &abitualmente varones de 8 5< aos, retinopata avan$ada , o (2 $i!#l%!i% fi8romu!,ul%r (un tercio de los casos, mujeres de ra$a blanca de S E9 aos, con &istoria breve de &ipertensin ! "a &ipoperfusin renal activa el eje reninaIangiotensinaIaldosterona! 6alla$gos clnicos sugestivos son el comien$o de la &ipertensin con S '< o 8 de 9< aos, soplos, alcalosis &ipopotas+mica, comien$o agudo de la &ipertensi

d%d%ddddddddn maligna e &ipertensin resistente al tratamiento m+dico! 3l e! "n$%r $e oro $el $i%&n:! i,o de la estenosis de la arteria renal es la %r erio&r%f<%! "a angiografa digital por sustraccin es til en ciertas situaciones! 3l test de deteccin menos invasivo y m%s fiable en pacientes con funcin renal normal es el renograma con captopril combinado con la totalidad de los criterios siguientesB ( 1 un nivel de actividad renina plasm%tica postcaptopril 2 12 Og:":&, (2 un aumento absoluto de actividad renina plasm%tica de 1< Og:":& y (' un aumento de la renina plasm%tica de 2 19< C o de 2 E<< C si la renina plasm%tica basal es S ' Og:"&! "a determinacin de la renina en vena renal puede ser precisa para demostrar la importancia funcional de una lesin! Re'%!,ul%riL%,i:n CuirBr&i,%* "ogra los mejores resultados en la enfermedad fibromuscular! "os )ue sufren ateroesclerosis locali$ada responden bien, pero la mortalidad es superiorU la ciruga en pacientes con lesiones bilaterales o difusas es preferible reservarla para casos urgentes )ue no &an respondido a tratamiento m+dico! An&io#l%! i%* Hambi+n tiene m%s +#ito en la enfermedad fibromuscular y en las lesiones ateroesclerticas separadas del ostiumU tiene una baja tasa de complicaciones y un coste reducido! 3n muc&os pacientes (ancianos, a)u+llos con disminucin de la funcin renal, o sujetos de alto riesgo )uirrgico se utili$a el tratamiento farmacolgico! "os in&ibidores del en$ima convertidor son los f%rmacos ideales, e#cepto en pacientes con estenosis bilateral o en monorrenos! "a &ipertensin maligna (cap! 59 puede ser causada tambi+n por oclusin vascular renal con &ipertensin grave, edema de papila, cefalea, malestar, encefalopata y afectacin renal! 3l ni ro#ru!i% o o los ,%l,io%n %&oni! %! son generalmente eficaces para descender la HA! 3n algunos pacientes con esclerodermia previamente estable (cap! 11R sobreviene de forma sbita insuficiencia renal oligrica e &ipertensin grave debidas a oclusin de pe)ueos vasos! 3l control agresivo de la tensin arterial con in&ibidores del en$ima convertidor y la di%lisis mejora la supervivencia y puede restablecer la funcin renal! 3l remanso de la sangre en la m+dula renal causa &ematuria en pacientes con drepanocitosis o con el rasgo drepanoctico! 3sto puede causar diabetes inspida nefrog+nica, necrosis papilar, proteinuria, y leve insuficiencia renal!

S&N'R()E 1E)(!&*IC(<UR;)IC(.
(e caracteri$a por 1@A, anemia &emoltica microangiop%tica y trombocitopeniaU se diagnostica con frecuencia creciente en %$ul o!U puede ser precedido por un prdromo de $i%rre% !%n&uinolen % A $olor %8$omin%l ! 3l depsito de fibrina puede dar lugar a oclusin de pe)ueos vasos! "a ausencia de fie&re " de afectacin del .72 ayuda a distinguirlo de la prpura trombtica trombocitop+nicaB el tratamiento es sintom%ticoU el pronstico en cuanto a la recuperacin de la funcin renal es malo!

*(=E)I S 'E! E)/ R >(.

"a preeclampsia se caracteri$a por Hi#er en!i:nD #ro einuri%D e$em%D ,o%&ulo#% <% $e ,on!umoD re en,i:n $e !o$io e Hi#errefleJi%U la eclampsia, por la aparicin de las convulsiones! 3l edema glomerular causa insuficiencia renal! 4uede &aber anomalas de la coagulacin e 1@A! 3l tratamiento consiste en reposo en cama, sedacin, control de las manifestaciones neurol'icas con sulfato magn+sico, control de la hipertensin con vasodilatadores y la induccin del parto!

4 SCU!I*IS.
"as complicaciones renales son frecuentes y graves en la poliarteritis nodosa, angetis por &ipersensibilidad, granulomatosis de Negener y en otras formas de vasculitis (v+ase captulo l l9 ! 3l tratamiento es el de la

enfermedad subyacente!

NEFR(P *&

'E !(S 'REP N(CI*(S.

"a &ipertona y relativa &ipo#ia de la m+dula renal, unida al flujo sanguneo lento de los vasa recta, favorece la falciformacin! 2omplicaciones de ella pueden ser la necrosis papilar, infartos corticales, anomalas tubulares funcionales (71 nefrog+nica , glomerulopata sndrome nefrtico y, rara ve$, enfermedad renal terminal!
4ara m%s detalles, v+ase ,adr, G! =!, y ,renner, ,! A!B Jascular 1njury to t&e Gidney, captulo 2'<, en 641A 12, p%g! 1 192!

/00 LITIASIS RENAL

"os c%lculos renales son trastornos comunes ( 1 C de la poblacin y recidivantes (9<IR9 C )ue &abitualmente pueden prevenirse! "a formacin de c%lculos comien$a cuando se sobresatura la orina con uno o varios componentes insolubles debido a e#crecin e#cesiva o a factores )ue disminuyen la solubilidad! 3l ;9 C de los c%lculos son de calcio, el 19 C de estruvita (fosfato amnicoImagn+sico , el 9 C de %cido rico y el 1C de cistina! "a composicin refleja los trastornos metablicos )ue los causan!

S&N*() S.
(on similares en la mayor parte de los c%lculos! "os situados en la pelvis renal pueden ser asintom%ticos o causar &ematuria, y puede &aber obstruccin en cual)uier locali$acin! 3n la e#pulsin, son tpicos el dolor clico intenso y la &ematuria! 4uede &aber sntomas de infeccin urinaria u obstruccin! "a litiasis coraliforme puede causar infecciones recurrentes!

C()P(SICI"N 'E !(S C,!CU!(S.

"a mayora de los c%lculos se componen de o6alato clcico el '< C se asocian a &ipercalciuria, mientras la &ipero#aluria es rara! "a &ipercalciuria sin &ipercalcemia es &abitualmente idiop%tica, es decir, sin etiologa especfica (sarcoidosis, inmovili$acin, furosemida, acidosis tubular renal, sndrome de 2us&ing ! "a anomala subyacente en la &ipercalciuria idiop%tica va desde una absorcin intestinal de calcio e#cesiva &asta un aumento de la e#crecin renal, y parece ser familiar! 3l tratamiento est%ndar tanto de las formas gastrointestinales como de las renales es un elevado aporte de l)uidos y tiacidas! Ktras causas de litiasis de o#alato c%lcico incluyenB (1 &iperuricosuria debida al e#ceso de purinas en la dieta (el %cido rico inicia la formacin de cristales de o#alato c%lcico , el tratamiento es una dieta baja en purinas y alopurinolU (2 &iperparatiroidismo primario (&ipercalciuria &ipercalc+mica con parat&ormona elevada , la paratiroidectoma previene la litiasisU (' acidosis tubular renal distal (la acidosis renal causa &ipercalciuriaU con la orina alcalina y el citrato urinario bajo se forman c%lculos de fosfato 2a, adem%s de nefrocalcinosis , tratar con %lcaliU (E &ipero#aluria (&abitualmente debida a una absorcin gastrointestinal e#cesiva asociada a esteatorrea , el tratamiento es la correccin de la malabsorcin de grasas, lactato 2a oral, colestiramina o ambos, y (9 idiop%tica (normocalcirica , tratar con &idratacin y restriccin del 2a diet+tico! "os clculos de estru5ita se forman en el sistema colector cuando &ay infeccin por microorganismos )ue desdoblan urea (&abitualmente Proteus9. 2omo consecuencia, la orina tiene un p6 elevado y alto contenido en magnesio, amonio y carbonato, lo )ue produce c%lculos de estruvita (Ag.6 E4KE ! (on la causa m%s comn de litiasis coraliforme y de obstruccin! 3ntre los factores de riesgo se incluyen las sondas urinarias, vejiga neurgena, y sondajes repetidos! "a mandelamina y los antibiticos son tiles para bajar el p6 urinario, suprimir la infeccin y prevenir el crecimiento del c%lculo, la recidiva, o ambos procesos! "a curacin re)uiere la litotricia o la e#tirpacin )uirrgica! 4uede lograrse la disolucin parcial con tratamiento antibacteriano crnico! "a irrigacin de la pelvis renal con renacidina, )ue disuelve la estruvita, es factible en algunos centros! "os clculos de cido Erico se producen cuando la orina est% saturada de %cido rico en presencia de un p6 urinario %cido y des&idratacin! Kcurren en pacientes conB (1 gota, en la cual pueden preceder a la artritisU (2 trastornos mieloproliferativos, especialmente cuando la )uimioterapia aumenta la uricosuriaU (' diarrea, enfermedad inflamatoria intestinal, o ileostoma, o (E de forma idiop%tica! 3l tratamiento es con l)uidos, alcalini$acin de la orina y alopurinol! 2uando e6iste hiperuricosuria ( 8 1 g:da , est% indicada una

reduccin de la ingestin de purinas!

CIS*INURI .
-n raro trastorno &ereditario con un defecto de transporte renal (e intestinal )ue da lugar a eJ,re,i:n eJ,e!i'% $e ,i! in%! "os c%lculos comien$an a formarse en la infancia y son una causa rara de litiasis coraliforme! Adem%s de la deteccin de cristales he6a'onales de cistina en la orina, debe medirse la e#crecin urinaria de cistina! 3l tratamiento se &ace aumentando el volumen de orina y alcalini$%ndola (p6 urinario 8 ;,9 ! "a penicilamina, )ue liga la cistina, se reserva para casos refractarios! (e &a utili$ado la mercaptopropinil'licina para disolver los c%lculos renales perfundiendo la pelvis renal, y se puede administrar por va oral como profila#is!

E4 !U CI"N.
"ogra reconocer una causa identificable en muc&os pacientes formadores de c%lculos y debe ofrecerse a todos ellos! "a anamnesis puede revelar episodios previos o &istoria familiar positiva de e#ceso diet+tico o baja ingestin de l)uidos, infecciones urinarias, gota, enfermedad intestinal o una causa especfica de &ipercalciuria! 7eben medirse el 2a, 62K' y la creatinina s+ricos! 3n la orina pueden encontrarse cristales de cistina, estruvita u otras sustanciasU debe tomarse cultivo si se sospec&a infeccin! -na radiografa simple de abdomen y una -1J revelar%n la locali$acin, cantidad, tamao y opacidad de los c%lculos, as como la presencia de obstruccin! "os c%lculos recuperados deben ser siempre anali$ados! 2ual)uiera )ue sea la composicin, debe aumentarse el volumen de la orina mediante una elevada ingestin de l)uidos! Hodos los pacientes con infeccin, c%lculos de %cido rico o de cistina, deben ser evaluados y recibir tratamiento especfico! 3n los formadores de c%lculos de 2a, deben descartarse la &ipercalcemia y el &iperparatiroidismo! 7ebe obtenerse orina de 2E &oras para detectar &ipercalciuria ( 8 '<< mg en los varones, 8 29< mg en las mujeres U el p6 urinario y la e#crecin de %cido rico y o#alato pueden dirigir el tratamiento especfico! 3l tratamiento de los c%lculos ya presentes en el rin y en la va urinaria depende de la lo,%liL%,i:n y de si est%n causando o8! ru,,i:n o afectando a la fun,i:n ren%l! 7ebe determinarse el movimiento de los c%lculos y el riesgo de la e#tirpacin! "a litotripsia, si se dispone de ella, es una alternativa til a la litotoma )uirrgica!
4ara m%s detalles, v+ase 2oe, =! "!U y =avus, A! Q!B .ep&rolit&iasis, captulo 2'2, en 641A12, p! 12<2!

/0/ +ROPAT-A O1STR+CTI6A (+O)

"a uropata obstructiva es una causa potencialmente reversible de insuficiencia renalU debe considerarse en todos los casos de insuficiencia renal aguda (1@A , o cuando una insuficiencia renal crnica (1@2 empeora bruscamente! (us consecuencias dependen de la $ur%,i:n A &r%'e$%$, y de si la obstruccin es uni o 8il% er%l! "a -K puede ocurrir a cual)uier nivel, desde el tbulo colector a la uretra! 3n adultos, la -K predomina en las mujeres (tumores p+lvicos , varones ancianos (enfermedad prost%tica , diab+ticos (necrosis papilar, vejiga neurgena y en pacientes con patologa retroperitoneal, reflujo vesicoureteral, c%lculos o retencin urinaria funcional! 3l efecto inicial sobre la funcin renal es un r%pido aumento en el flujo sanguneo renal (=(@ , en un intento de preservar el filtrado glomerular! 4osteriormente, el =(@ y el filtrado glomerular Z y las presiones tubulares ! 2omo consecuencia, se desarrolla oliguria con bajo @7, F osmolaridad alta (similar a la &ipera$oemia prerrenal , seguida de ndices similares a los de la 1@A! "a obstruccin bilateral completa causa anuria! "os efectos de la -K crnica sobre la funcin renal son similares a los de otras formas de 1@2 son llamativas la p+rdida de .a y la disminucin de la e#crecin de G!

) NIFES* CI(NES C!&NIC S.

7olor debido a distensin de la va urinaria superior o la vejiga, clico renal, sntomas prost%ticos, nicturia y disminucin de la diuresis! 7ebe considerarse -K en pacientes con infeccin urinaria (cap! 9R y c%lculos (cap! 1<< y en todos los enfermos con &ipera$oemia ine#plicada!

E=P!(R CI"N F&SIC .

4uede revelar una vejiga grande, riones palpables, enfermedad prost%tica o p+lvica, masa rectal o tono esfinteriano anormal! "a sospec&a de obstruccin baja puede confirmarse demostrando un gran volumen de orina residual al sondaje! 3n el an%lisis de orina, puede encontrarse piuria, &ematuria, bacteriuria o cristaluria sin proteinuria intensa! 7eben buscarse c%lculos radioopacos en la radiografa! (e debe reali$ar ecografa abdominal para valorar el tamao vesical y renal, la presencia de &idronefrosis y el grado de preservacin del par+n)uima renal! 4uede no &aber dilatacin en -K debida a obstruccin tubular, compresin de la va superior por tumores o fibrosis retroperitoneal, litiasis coraliforme, 1@A muy temprana o 1@2 previa con riones pe)ueos! "a &idronefrosis unilateral puede ser la causa de &ipera$oemia en caso de enfermedad o ausencia del rin contralateral! 4uede utili$arse la -1J para determinar el nivel de la obstruccin o su causa! .o se debe intentar la -1J en caso de insuficiencia renal grave! 4ara e#aminar la pelvis renal y el ur+ter en pacientes con insuficiencia renal, debe reali$arse pielografa retrgrada o antergrada! "a H2 es til para determinar la etiologa, especialmente en pacientes con enfermedad retroperitoneal )ue causa -K sin &idronefrosis!

*R * )IEN*(.
"a 1@A debida a -K re)uiere una intervencin r%pida, debido a )ue el restablecimiento de la funcin renal depende en parte de la duracin de la obstruccin! 3l sondaje vesical y la nefrostoma alivian la obstruccin baja y alta, respectivamente! 7eben tratarse agresivamente las infecciones! "a di%lisis est% indicada en la 1@ grave debida a -K reversible!

"a eliminacin de la obstruccin bilateral grave va seguida, tpicamente, de una poliuria fisiolgica )ue dura varios das, con e#crecin de grandes cantidades de agua y electrlitos! 4uede producirse deplecin de volumen, &ipopotasemia, &iponatremia e &ipomagnesemia! 7eben utili$arse l)uidos intravenosos (suero salino al <,E9 C, aadiendo, segn las necesidades, G y Ag para reempla$ar las p+rdidas urinarias! 3s obligada la vigilancia estrec&a del balance de l)uidos!
4ara m%s detalles, v+ase ,renner, ,! A!, Ailford, 3! "!U y (eifter, Q! "!B -rinary Hract Kbstruction, captulo 2'', en 641A12, p%gina 12<5!

/01 T+MORES DEL RI@N 9 DE LA 6-A +RINARIA

C RCIN() 'E C;!U! S REN !ES.
7e los tumores renales, el R9 C son carcinomas de clulas renales% el resto nacen en la pelvis renal! Hpicamente, se presentan en varones en el se#to decenio de la vidaB el fumar cigarrillos es un factor de riesgo! 3#isten formas raras &ereditarias (en la enfermedad de von 6ippelI"indau y algunos se deben a traslocaciones cromosmicas! "os )uistes renales de los pacientes en &emodi%lisis pueden maligni$arse! M%nife! %,ione! ,l<ni,%!* 1ncluyen la &ematuria (macro o microscpica , dolor en el flanco, masa abdominal (y sntomas sist+micos , fiebre, fatiga, p+rdida de peso, ca)ue#ia anemia! 3ntre los sndromes paraneopl%sicos figuran la fiebre de origen desconocido, &ipercalcemia, galactorrea, sndrome de 2us&ing, eritrocitosis o &ipertensin! "as pruebas de funcin &ep%tica pueden ser patolgicas! Di%&n:! i,o* 6abitualmente comien$a con el descubrimiento de una masa en el flanco por -1J (lesin ocupante de espacio, distorsin del sistema e#cretor , con frecuencia en un paciente con sntomas sist+micos o manifestaciones de enfermedad metast%sica! 2uando se detecta una masa renal, la H2 o la ecografa pueden diferenciar )uistes benignos de tumor! 2on frecuencia es til la aspiracin percut%nea para estudio citolgico! "a H2 puede revelar una masa slida, ocasionalmente con e#tensin a la vena renal! "a arteriografa renal puede mostrar un tumor &ipervasculari$ado! 3l estadia4e comien$a con la bs)ueda de met%stasis (@L de tra#, gammagrafas sea y &ep%tica ! (i es negativo, est% indicada la nefrectoma radical! "as tasas de supervivencia a los 9 aos varan entre el ;< C (tumor limitado al rin y menos del 9 C (diseminacin a distancia ! "a enfermedad metast%sica es resistente al tratamiento &ormonal, la )uimioterapia y a la combinacin de ambas! Kcasionalmente se logra la curacin e#tirpando met%stasis solitarias!

*U)(RES 'E !

4& E=CRE*(R

URIN RI .

"os tumores de la pel5is renal son &abitualmente carcinomas de clulas transicionales. 3ntre sus factores de riesgo figuran el fumar, la e#posicin a productos )umicos y el abuso de analg+sicosU se presentan con &ematuria macroscpica indoloraU la -1J y la citologa urinaria son positivas! 3l tratamiento de la enfermedad avan$ada es la nefroureterectoma radical! "a supervivencia a los 9 aos es del 1< al 9< C! 3s preciso revisar con frecuencia a estos pacientes! 3l carcinoma 5esical 8de clulas transicionales9 es m%s frecuente en varones de m%s de E< aos! (on factores de riesgo el taba)uismo y la e#posicin a productos )umicos! Hambi+n puede &aber c%ncer de vejiga tras tratamientos con ciclofosfamida y en infeccin crnica por .chistosoma haemato&ium. 6abitualmente e#iste &ematuria u otros sntomas vesicales! 3l diagnstico se &ace por citologa urinaria y cistoscopia con biopsia! 3l pronstico depende de la profundidad de la invasin de la vejiga y de la afectacin sist+mica! "a enfermedad superficial se trata mediante reseccin endoscpica y revisiones frecuentesU las recidivas pueden re)uerir )uimioterapia intravesical! "a enfermedad metast%sica puede entrar en remisin mediante ciruga y poli)uimioterapia! "as met%stasis en el rin (principalmente del c%ncer &ep%tico y de linfomas rara ve$ son clnicamente manifiestas! 3s frecuente la infiltracin leuc+mica!
4ara m%s detalles, v+ase DarnicT, A! ,!, y ,renner, ,! A!B Humors of t&e -rinary Hract, captulo 2'E, en 641A12, p%gina 12<9!