ETIOLOGIA Causada por deficiencia en el gen Ib/IX/VII.

Deficiencia en la adhesin plaquetaria al vaso lesionado por falta de un buen receptor Ib/IX/VII (Receptor del factor de Von Willebrand).
El sndrome de Bernard-Soulier afecta tanto a varones como a mujeres. El sndrome de Bernard-Soulier a menudo provoca ms problemas en mujeres que en varones debido a la menstruacin y al parto.

El sndrome de Bernard-Soulier es un trastorno de herencia autosmico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores de un gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija.

Sntomas
Propensin a equimosis Hemorragias nasales Hemorragia de las encas Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto Hemorragias anormales posteriores a cirugas, circuncisin o trabajos dentales En raras ocasiones, vmito de sangre o sangre en heces debido a hemorragias gastrointestinales