At Elect Asia

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Atelectasia. Bronquiectasias
Concepcin Oliva Hernndez, Rosa Gloria Surez Lpez de Vergara, Concepcin Galvn Fernndez y Carmen Luz Marrero Prez Unidad de Neumologa Peditrica. Hospital Universitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife
ATELECTASIA
DEFINICIN El trmino de atelectasia se asocia con el colapso de una regin pulmonar perifrica, segmentaria o lobar, o bien al colapso masivo de uno o ambos pulmones, que motiva la imposibilidad para realizar el intercambio gaseoso. Esta situacin anmala es consecuencia de diferentes trastornos pulmonares o extrapulmonares, por lo que dicha entidad patolgica no es una enfermedad per se sino la manifestacin de una patologa pulmonar subyacente. Cualquiera que sea la causa de la atelectasia, una compresin externa, una obstruccin intrabronquial o la inactivacin o ausencia de surfactante, el colapso se acompaa de absorcin del aire contenido en los alveolos, asociado a la prdida de volumen de la zona afectada. El nio presenta una mayor predisposicin para el desarrollo de atelectasia que en el adulto, debido a que las vas areas son ms pequeas y por lo tanto presentan una mayor tendencia al colapso. A esto hay que aadir el menor nmero de canales de ventilacin colateral y una estructura del trax que presenta mayor debilidad con respecto al adulto. ETIOLOGA Las causas que pueden desencadenar atelectasia del parnquima pulmonar, quedan detalladas en la Tabla I. FISIOPATOLOGA La atelectasia compromete el funcionalismo pulmonar cualquiera que sea la patologa que la produce, causando alteraciones en la mecnica pulmonar y por lo tanto en el intercambio gaseoso. Se produce un compromiso en la compliance pulmonar (compliance=volumen/presin), afectndose esta elasticidad pulmonar en relacin a la duracin del colapso pulmonar, puesto que a mayor duracin de la atelectasia, se requerirn presiones de insuflacin superiores para lograr una expansin de los territorios colapsados. Las resistencias elsticas que presentan los pulmones del adulto y del nio son similares, sin embargo la pared torcica del nio pequeo y lactante es ms distensible, y la retraccin de dicha pared contribuye a crear una dificultad para insuflar los pulmones en relacin al adulto, por lo que en estos pequeos el trabajo necesario para introducir un volumen de aire en los pulmones es superior respecto al adulto. El mecanismo fisiopatolgico de formacin de la atelectasia es diferente dependiendo de la causa del colapso. En atelectasia por obstruccin bronquial tiene lugar la reabsorcin del aire contenido en los alveolos, debido a que la presin parcial de stos es menor que la presin de la
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Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neumologa
Tabla I. Etiologa de la atelectasia ATELECTASIA POR OBSTRUCCIN A Intraluminal Cuerpo extrao Tuberculosis Secreciones (tapn mucoso): Fibrosis qustica Bronquiectasias Absceso de pulmn Bronquiolitis Asma Laringotraqueobronquitis aguda Postoperatorio en ciruga de trax Neumona o neumonitis Atelectasia por compresin Neumotrax Derrame pleural Tumores intratorcicos Neumatocele a tensin Adenopatas Malformaciones congnitas Atelectasia adhesiva Sndrome de dificultad respiratoria tipos 1 y 2 B Extraluminal Adenopatas: procesos infecciosos agudos y TBC Malformaciones vasculares: anillos vasculares y aneurismas Tumores mediastnicos Malformaciones congnitas
Atelectasia por contraccin o cicatrizacin Tuberculosis Fibrosis pulmonar Bronquiolitis obliterante Displasia broncopulmonar Alteraciones neuromusculares
sangre venosa, producindose el paso de los gases alveolares a la sangre, hasta el colapso completo. Este mecanismo de reabsorcin de gases, se efecta en periodos de tiempo diferentes dependiendo del contenido gaseoso del alveolo. Si se respira aire atmosfrico, el gas se reabsorbe en las 2-3 horas posteriores a la obstruccin, pero si el paciente est respirando oxgeno al 100%, esta reabsorcin es mucho ms rpida, consiguindose el colapso completo minutos despus de la obstruccin.
Esto explica la frecuente aparicin de atelectasia postoperatoria cuando se precisan altas concentraciones de oxgeno. En los pulmones existe una ventilacin colateral a travs de los poros intra-alveolares (poros de Kohn), de las comunicaciones bronquio-alveolares (canales de Lambert) y de las anastomosis directas de las vas areas con dimetros entre 30 y 120 micras, que pueden verse modificadas segn la intensidad y extensin de la atelectasia. Sin embargo, estas estructuras se encuentran escasamente
Abdomen agudo en el nio
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desarrolladas en el nio, por lo que estos mecanismos compensatorios del pulmn son de escasa influencia en esta edad. Una vez que se presenta el colapso pulmonar, se produce una hipoxia alveolar, que inicialmente puede ser intensa, ya que el rea afectada no est ventilada pero permanece prefundida; inmediatamente se establece una vasoconstriccin pulmonar local, y el flujo sanguneo de las reas atelectsicas se desva a otras regiones mejor ventiladas, para tratar de conservar el equilibrio ventilacin-perfusin y as tratar de mejorar la hipoxemia arterial. Esta respuesta vascular est influenciada por la cantidad de pulmn colapsado y por el estado previo de salud del pulmn no colapsado. Las consecuencias funcionales ms importantes de la obstruccin bronquial son las siguientes: hipoxemia, retencin de secreciones con stasis de las mismas y produccin de tapones mucosos, hiperinsuflacin del tejido pulmonar adyacente y edema pulmonar en la reexpansin. En atelectasia por compresin, el colapso pulmonar se produce porque el parnquima es comprimido por una causa extrnseca, dando lugar a salida del aire alveolar a travs de las vas areas permeables. En el colapso por contraccin o cicatrizacin, se produce una disminucin del volumen pulmonar, debido a la presencia de alteraciones fibrosas locales o generalizadas en pulmn o pleura, que impiden su expansin completa. Cuando el pulmn se retrae, la presin intrapleural se negativiza, dando lugar a la desviacin de las estructuras mediastnicas hacia el lado afecto para compensar la prdida de volumen, ocasionando tambin una hiperinsuflacin compensatoria de las reas pulmonares no afectadas.
CLNICA Los sntomas que se presentan en una atelectasia dependen fundamentalmente de dos factores: la enfermedad de base y la magnitud de la obstruccin. En ocasiones la atelectasia puede no presentar sntomas, a menos que la obstruccin sea importante. Existe una gran variabilidad en relacin a las manifestaciones clnicas y depender asimismo de los factores causales de la atelectasia. La sintomatologa que podemos encontrar en el curso evolutivo de la atelectasia es la siguiente: Tos: se presenta cuando se ha producido la obstruccin y va aumentando en frecuencia e intensidad como mecanismo defensivo, para tratar de resolver el obstculo. Hemoptisis: puede aparecer cuando la causa es la aspiracin de un cuerpo extrao o procesos infecciosos. Disnea, cianosis y estridor: evidentes cuando se produce estenosis de la va area. Dolor torcico y fiebre: debidos a la sobreinfeccin secundaria de la atelectasia. Desplazamiento mediastnico y de los ruidos cardacos: en caso de atelectasia masiva se produce este desplazamiento hacia el lado afecto, siendo este hallazgo ms frecuente en nios pequeos, debido a la mayor movilidad del mediastino que poseen. DIAGNSTICO El diagnstico de atelectasia debe iniciarse con la realizacin de una historia clnica completa, seguida de una exploracin minuciosa del paciente, tras lo cual investigaremos la etiologa del proceso. El diagnostico de las atelectasias en nios posee muchas dificultades y se necesita de un
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alto nivel de sospecha clnica para excluir atelectasias en nios con sintomatologa aguda o crnica del tracto respiratorio. La atelectasia es un signo de enfermedad, pero no sugiere per se un diagnstico especfico. Puede localizarse en cualquier lbulo o segmento pulmonar, siendo los lbulos inferiores, tanto derecho como izquierdo, los que se colapsan con mayor frecuencia. En los lactantes con sospecha de reflujo gastroesofgico (RGE) o trastornos de la deglucin, la localizacin ms frecuente es en el lbulo superior derecho. TCNICAS DE IMAGEN Rx de trax antero- posterior (AP) y lateral El estudio ms importante para el diagnstico de atelectasia es la radiografa de trax, en sus dos proyecciones: antero-posterior y lateral. Los signos radiolgicos de colapso pulmonar son de dos tipos: directos e indirectos (Figuras 1 A y B). Signos radiolgicos directos Desplazamiento de las cisuras interlobares: en el sentido del pulmn colapsado. Prdida de aireacin: se muestra como una imagen radiopaca en la zona afectada. Signos bronquiales y vasculares: se manifiestan como un conglomerado de las tramas bronquial y vascular en el interior del rea que se est colapsando. A la visualizacin de los bronquios dentro de este rea se denomina broncograma areo. Signos radiolgicos indirectos Desplazamiento hiliar: es el signo radiolgico indirecto ms importante de colapso
pulmonar y que por s mismo siempre indica atelectasia. Elevacin diafragmtica: en el colapso del lbulo inferior el diafragma puede encontrarse elevado. Desplazamiento mediastnico: este desplazamiento se efecta en el sentido del rea colapsada. Estrechamiento de los espacios intercostales: en el hemitrax afecto. Es un signo difcil de reconocer salvo en colapsos importantes. Enfisema compensador: El pulmn normal adyacente a la zona colapsada, puede hiperexpandirse para llenar el espacio vaco, denominndose a esto enfisema compensador. Se identifica radiologicamente como aumento de la transparencia, siendo un signo de gran valor diagnstico. En caso de colapsos masivos, la hiperinsuflacin ocurre en el pulmn contralateral, pudiendo llegar a ser tan grande, que el pulmn sobredistendido puede herniarse a travs del tabique mediastnico. Rx de trax ante sospecha de aspiracin de cuerpo extrao. Debe efectuarse en inspiracin y espiracin, fundamentalmente cuando el cuerpo extrao no es radiopaco. En este caso, la Rx inspiratoria puede ser normal, aprecindose en la espiratoria atrapamiento areo del pulmn afecto. A pesar de todo lo expuesto, en muchas ocasiones este diagnstico radiolgico no es fcil, como lo demuestra el trabajo realizado por Bloomfield et al. en el que plantean valorar la variabilidad inter e intra observador a la hora de informar una radiografa de trax con un patrn de consolidacin o atelectasia,
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comprobando una escasa coincidencia inter observador para el diagnstico de anormalidades del parnquima pulmonar en las radiografas torcicas de neonatos. Tomografa axial computarizada (TC) No debe utilizarse para el diagnstico de rutina en atelectasia. Est indicado en casos de duda diagnstica respecto a la etiologa de la misma y en hallazgos radiolgicos inusuales. OTROS EXAMENES COMPLEMENTARIOS Ante el diagnstico de atelectasia hemos de investigar la etiologa de la misma (Tabla II).
DIAGNSTICO DIFERENCIAL La mayor dificultad se plantea en la diferenciacin de atelectasia con la consolidacin neumnica. Ambas entidades se presentan como opacidades radiolgicas. Las diferencias radiolgicas entre atelectasia y neumona quedan reflejadas en la Tabla III. Otros diagnsticos diferenciales deben efectuarse con: embolismo pulmonar (raro en la infancia), tumoraciones, hemorragia pulmonar, anomalas vasculares y malformaciones congnitas pulmonares. En caso de derrame pleural, el mediastino se desplaza hacia el lado contrario de la lesin, siendo en este caso de gran ayuda diagnstica la ecografa torcica.
Tabla II. Exmenes complementarios Prueba diagnstica Electrolitos en sudor Mantoux Estudios inmunitarios Rx senos paranasales Cultivo de esputo Trnsito esfago-gastro-duodenal Espirometra con test de broncodilatacin Fibrosis qustica Tuberculosis Inmunodeficiencias Sinusitis Infeccin Fstula traqueo-esofgica, anillo vascular,etc Asma, estenosis traqueal Etiologa
BRONCOSCOPIA Es una tcnica diagnstica importante, permitiendo la exploracin de la va area as como la obtencin de muestras para cultivo, citologa y biopsia. En atelectasias por aspiracin de cuerpo extrao, la broncoscopia es til desde el punto de vista diagnstico y teraputico, ya que nos permite la extraccin del mismo.
Segn el agente infeccioso causal, se puede establecer diferencias entre el patrn infiltativo (Tabla IV). TRATAMIENTO El objetivo principal del tratamiento en la atelectasia es lograr la reexpansin del pulmn afectado.
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Tabla III. Diferencias radiolgicas Signos radiolgicos Opacificacin Desviacin mediastnica Posicin del diafragma Posicin de la cisura Broncograma areo Atelectasia positiva hacia la lesin elevado hacia la lesin negativo Neumona positiva normal o rechazada normal o descendido normal o rechazada positivo
Tabla IV. Diferenciacin radiolgica de las atelectasias vs consolidacin neumnica: patrn infiltrativo pulmonar Tipo de infiltrado Virus Tuberculosis Actinomycosis Pneumocystis carinii Mycoplasma Pertussis Pneumococcus Stafylococcus Haemophilus Neumona espirativa Hemorragia pulmonar Asma Fibrosis qustica +++ +++ Atelectasia +++ +++ + +++ + +++ Consolidacin + + +/+++ -/+++ ++ +++ ++ + + +
El tratamiento depender de la causa, duracin y gravedad de la atelectasia., siendo lo ms importante tratar adecuadamente la enfermedad de base. Las modalidades terapeticas son mltiples y abarcan desde los tratamientos no farmacolgicos hasta el tratamiento quirrgico. La mayora de los nios con atelectasias secundarias a procesos agudos inflamatorios e infecciosos, presentan resolucin completa de su atelectasia antes de 2-3 meses de su
inicio, con tratamiento conservador. En muchos pacientes con reas atelectsicas persistentes, stas se fibrosan sin repercusiones clnicas ni funcionales. Las diversas modalidades teraputicas quedan reseadas en la Tabla V. No existe un patrn oro para el tratamiento de las atelectasias en nios, puesto que a pesar de las diferentes modalidades teraputicas, no ha sido demostrada la eficacia de aquellas tales como, broncodilatadores in-
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Tabla I. Etiologa de la atelectasia TRATAMIENTO ESPECFICO No quirrgico Broncodilatadores Antibiticos Quimioterapia y Radioterapia Asma, Fibrosis Qustica Infecciones bacterianas (neumona, TBC, sinusitis, bronquiectasias) Tumores intratorcicos ( linfoma, sarcoma osteognico, tumor de Wilms) Gammaglobulinas i.v. Esteroides Tratamiento postural y espesamiento de dieta. Quirrgico Reseccin Extraccin Correccin Dilatacin Gastrostoma Bronquiectasias, anillo vascular, adenoma bronquial y otros Aspiracin de cuerpo extrao Cardiopata congnita, fstula traqueoesofgica Estenosis traqueal Trastornos de la deglucin y de la motilidad esofgica con aspiracin TRATAMIENTOS INESPECFICOS Humidificacin e hidratacin Tcnicas de fisioterapia respiratoria dirigida por especialista en Rehabilitacin (espirometra incentivada, ejercicios de dbito inspiratorio controlado). Respiracin con IBPP*, CPAP** y PEEP*** Broncoscopia Aceleradores mucociliares: teofilina y agonistas beta2 - adrenrgicos?
*Ventilacin con presin positiva intermitente **Ventilacin con presin positiva respiratoria continua *** Presin positiva al final de la espiracin
ETIOLOGA DE ATELECTASIA
Hipogammaglobulinemia Inmunodeficiencias Procesos inflamatorios Reflujo gastroesofgico y aspiracin
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halados, corticoides, fisioterapia, as como cloruro sdico inhalado. Se conoce que las atelectasias en el nio son fundamentalmente causadas por tapones de moco que bloquean la va area. Por otro lado, se sabe que el moco de pacientes afectos de Fibrosis qustica (FQ), o bronquiectasias y tambin en pacientes con bronquiolitis por virus respiratorio sincitial (VRS), contienen una cantidad significativa de DNA producto de la degeneracin leucocitaria y de los detritus celulares. Las propiedades viscoelsticas de las secreciones purulentas son fundamentalmente debidas a la presencia de polmeros del DNA. Este DNA incrementa por tanto la viscosidad y adherencia de las secreciones pulmonares. Por ello, al observar la efectividad en el tratamiento de los pacientes con FQ con DNAsa recombinante humana, se pens que tambin podra ser eficaz en las infecciones respiratorias complicadas con atelectasias, puesto que las secreciones bronquiales y los tapones de moco en estos procesos tambin tienen una gran concentracin de DNA. Hasta el momento actual han sido pocas las publicaciones donde se plantea la eficacia del tratamiento con DNAsa. En el trabajo de Hendriks et al. se analiz la resolucin de las atelectasias tras el tratamiento con DNAsa, en una serie de nios hospitalizados con atelectasias refractarias a los tratamientos convencionales. Los pacientes, no fibrticos qusticos, recibieron DNAsa nebulizada o instilada endotraquealmente, para el tratamiento de sus atelectasias. Tras la administracin de DNAsa se observ mejora clnica a las 2 h. de instaurado el tratamiento, as como mejora radiolgica a las 24 h. de su administracin. En relacin a la prctica de la broncoscopia para el tratamiento de algunos casos de ate-
lectasias, Kuo-Hwa et al. tratan de demostrar si la broncoscopia rgida es un mtodo seguro y efectivo, en el tratamiento de las atelectasias secundarias a tapones mucosos o secreciones que ocluyen el rbol bronquial en pacientes peditricos, donde el aclaramiento mucoso no se produce. Encontraron que el 64% de las atelectasias experimentaron tras el procedimiento, mejora en las cifras de saturacin de oxgeno, as como, una franca mejora radiolgica en las 72 h. posteriores a su realizacin. Los autores concluyen que cuando el tratamiento convencional de las atelectasias es inefectivo, la broncoscopia rgida es una tcnica eficaz en aquellas atelectasias secundarias a tapones mucosos, restablecindose la funcin pulmonar. Por otra parte, en los trabajos de Holmgren et al. evalan la efectividad en el nio de la broncoscopia flexible ms lavado broncoalveolar en la reexpansin de atelectasias persistentes, es decir aquellas con ms de 3 semanas de evolucin, comprobando asimismo la eficacia de esta tcnica. Finalmente en el trabajo de Deakins et al. en donde realizan un estudio comparativo entre la ventilacin percusiva intrapulmonar (IPV) y la fisioterapia pulmonar convencional (CPT), observan que la IPV, que es una variante de ventilacin de alta frecuencia, a volmenes tidales bajos, respiraciones a presin positiva (15-30 cm H2O) en un rango de 100-300 ciclos/minuto, aporta mejores resultados que la fisioterapia torcica convencional a la hora de reexpandir un parnquima pulmonar atelectasiado. COMPLICACIONES Y PRONSTICO Permanecen desconocidos los factores que determinan la posibilidad de que un paciente afecto de atelectasia, desarrolle complica-
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ciones debidas a su colapso pulmonar. Las atelectasias agudas y/o subagudas, son generalmente benignas y responden bien al tratamiento mdico. La aspiracin de cuerpo extrao no diagnosticada, ni tratada precozmente, puede dar lugar a procesos infecciosos asociados, as como a la produccin de colapso masivo del
pulmn, con desenlace fatal. Otras complicaciones respiratorias asociadas a esta entidad clnica incluyen: bronquiectasias, hemoptisis, neumonitis, abscesos y fibrosis pulmonar. Por todo lo descrito y para concluir, destacamos la necesidad de un diagnstico precoz y
BRONQUIECTASIAS
tratamiento correcto de la atelectasia, para evitar en lo posible secuelas a largo plazo. DEFINICIN Bronquiectasia significa dilatacin bronquial. Su diagnstico implica la dilatacin irreversible de la pared bronquial, acompaada de destruccin variable de los componentes de la misma. Representa el estado final de una serie de procesos que ocasionan lesin del rbol bronquial. Todos ellos tienen en comn una agresin inicial: la infeccin, que produce lesin tisular, con alteracin del aclaramiento mucociliar, ocasionando retencin de secreciones y colonizacin bacteriana secundaria. Las bronquiectasias han sido consideradas histricamente como una enfermedad poco comn. Sin embargo, en los ltimos tiempos estn cobrando importancia, debido fundamentalmente a la mayor supervivencia de los pacientes con fibrosis qustica, sndromes discinticos, as como al conocimiento de nuevas causas, como la infeccin por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Tambin, por ser una complicacin de procedimentos de reciente aplicacin, como los trasplantes de pulmn, corazn e incluso de mdula sea. ETIOLOGA Podemos clasificar las bronquiectasias en: Primarias. Las que se presentan en nios sanos, sin patologa de base, en quienes a raz de una infeccin respiratoria, sta evoluciona hacia la cronicidad. La infeccin es la primera causa de bronquiectasias en al infancia. Los agentes infecciosos involucrados pueden ser de origen vrico, bacteriano, atpico o tuberculoso. Destacar la infeccin por el VIH que ha ido ganando terreno debido tanto a su mayor conocimento, como a la mayor supervivencia de los pacientes. Secundarias. Las que tienen lugar en nios con patologa de base, siendo las bronquiectasias una complicacin de su enfermedad. Las anomalas que con mayor frecuencia se asocian a esta patologa son: Fibrosis qustica Defectos inmunolgicos Sndromes aspirativos Cuerpos extraos Contenido gstrico Asma Dficit de alfa-1-antitripsina Aspergillosis broncopulmonar alrgica
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Displasia de los cartlagos bronquiales Alteraciones del aclaramiento mucociliar Discinesia ciliar Sndrome de Kartagener La relacin asma-bronquiectasias ha sido ampliamente debatida, debido a la alta incidencia de asma encontrada en nios con bronquiectasias. Se especula que los cambios inflamatorios junto con la hiperrreactividad bronquial existente en los asmticos, podra dificultar el aclaramiento mucociliar trs padecer una neumona severa, contribuyendo al progresivo dao de la pared bronquial. No siempre conseguimos determinar la causa de las bronquiectasias, siendo idiopticas o de causa desconocida, aproximadamente el 50% de las mismas en nuestro pas. Estudios recientes sugieren la existencia de una alteracin en la funcin de vigilancia de las clulas natural killer en la infeccin bacteriana del pulmn, determinada genticamente, como posible causa de estas bronquiectasias.
na, como consecuencia de las secreciones acumuladas durante la noche. Otros sntomas acompaantes pueden ser: dolor torcico, disnea, fiebre, hemoptisis (rara en nios), halitosis. Los pacientes con fibrosis qustica, inmunodeficiencias o discinesia ciliar adems presentan sinusitis de repeticin. En la exploracin fsica podemos encontrar: alteracin del desarrollo pondero-estatural, cianosis y acropaquias (hoy da excepcionales). Como hallazgos auscultatorios: disminucin o abolicin del murmullo vesicular, crepitantes y sibilantes. La existencia de crepitantes y sibilancias persistentes despus de una agresin aguda al pulmn, sugiere un dao pulmonar crnico.
DIAGNSTICO Ante un nio que presente tos recidivante o crnica, expectoracin purulenta, crepitantes localizados y falta de resolucin en la Rx de trax despus de infecciones respiratorias, debe investigarse la presencia de bronquiectasias. La localizacin de las mismas puede tener lugar en cualquier segmento o lbulo pulmonar, aunque se afectan con mayor frecuencia los lbulos inferiores. TCNICAS DE IMAGEN Rx de trax antero-posterior ( AP) y lateral La Rx de trax puede ser normal en fases iniciales, encontrndose posteriormente algunos signos radiolgicos que nos sugieren la existencia de bronquiectasias. La sensibilidad de la Rx simple de trax es muy variable, oscilando entre un 47% y un 73%, con
CLNICA Las bronquiectasias pueden manifestarse de diferentes formas, desde el nio prcticamente asintomtico, hasta el paciente crnicamente enfermo. El inicio puede ser agudo despus de una infeccin respiratoria, o puede manifestarse como enfermedad pulmonar recurrente o crnica. El sntoma predominante es la tos recidivante o crnica, con dos caractersticas fundamentales: se acompaa de expectoracin y es ms intensa y productiva por la maa-
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una especificidad que no pasa del 76%. Los signos radiolgicos de sospecha son: Aumento de tamao y prdida en la definicin de la trama broncovascular. Apiamiento de las lneas bronquiales por prdida de volumen. Imgenes qusticas, a veces acompaadas de niveles hidroareos. Signo del carril: se pone de manifiesto por lneas paralelas producidas por las paredes bronquiales engrosadas, vistas en un corte longitudinal. Si aparecen seccionadas, su aspecto es el de un crculo de paredes gruesas. Patrn en panal de abeja, en casos avanzados. Tomografa computarizada de alta resolucin TCAR de trax Es actualmente la tcnica de eleccin para el diagnstico de bronquiectasias. Incluso en Rx de trax con alteraciones mnimas, ante la sospecha clnica de bronquiectasias, debemos realizar Tacar de trax. Las imgenes caractersticas son (Figura 2): Niveles hidroareos en el interior de bronquios dilatados. Imgenes lineales en rail de tranva, similares a las que se ven en la Rx de trax, que corresponden a bronquios dilatados con paredes gruesas, cortados horizontalmente. Imgenes qusticas en racimo, cuando el corte del bronquio se efecta de forma vertical. Visualizacin de bronquios perifricos dilatados (en zonas donde habitualmente no se visualizan).
Imgenes en anillo de sello: se ponen de manifiesto al efectuar un corte vertical del bronquio, aprecindose una imagen redondeada con pared gruesa y aire en su interior, acompaada de otra densidad redondeada ms pequea, que corresponde a la arteria pulmonar. Broncografa Es una tcnica en desuso ya que ha sido sustituida por la TCAR de trax, que es menos invasiva, tiene menos efectos secundarios y aporta ms hallazgos diagnsticos. La broncografa puede estar indicada previa al tratamiento quirrgico para la localizacin exacta del proceso. BRONCOSCOPIA Es una tcnica indicada para la exploracin de la va area, la obtencin de muestras biolgicas para cultivo, citologa y biopsia, y ante la sospecha de aspiracin de cuerpo extrao permite la extraccin del mismo. GAMMAGRAFA CIN-PERFUSIN DE VENTILA-
Es un procedimiento complementario que ayuda a localizar zonas aisladas de bronquiectasias. Pone de manifiesto en los pacientes, una reduccin considerable de la ventilacin y menos intensa de la perfusin. OTROS EXMENES COMPLEMENTARIOS Una vez efectuado el diagnstico de bronquiectasias, debemos investigar la etiologa de las mismas. Para ello hemos de individualizar cada paciente segn criterios clnicos. Los posibles estudios a realizar son: mantoux, electrolitos en sudor, estudio inmunolgico, alfa-1-antitripsina, Rx de senos, es-
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tudio de funcin pulmonar con prueba broncodilatadora, cultivo de esputo, estudio de posible discinesia ciliar etc. No parece existir relacin entre la alteracin de las pruebas de funcin pulmonar y la gravedad de las bronquiectasias. TRATAMIENTO Tratamiento mdico Se basa en tres pilares fundamentales: tratar la causa de las bronquiectasias, facilitar el drenaje de las secreciones y tratar la infeccin. El tratamiento de la causa, si se conoce, es primordial, ya sea un cuerpo extrao, una inmunodeficiencia, neumopata aspirativa etc, debiendo instaurarse lo antes posible. El drenaje de las secreciones se realiza mediante la fisioterapia respiratoria y el tratamiento postural, siendo necesario iniciar el tratamiento en servicios especializados, que enseen al nio y la familia la tcnica correcta. No se ha podido demostrar la efectividad de los mucolticos, exceptuando la administracin de DNAsa recombinante humana nebulizada en pacientes con FQ, donde ha demostrado su utilidad, reduciendo al viscosidad del esputo y mejorando la funcin pulmonar. No ha demostrado la misma efectividad en bronquiectasias de etiologa distinta a la FQ, por lo que no se recomienda en estos casos. Los antibiticos sistmicos son el tratamiento de eleccin en las exacerbaciones respiratorias. Deben indicarse mediante cultivo y antibiograma, pero empricamente se pueden utilizar aquellos ms efectivos frente a los grmenes frecuen-
temente implicados: Haemophilus influenzae y Streptococo pneumoniae. Estos grmenes generalmente son sensibles a Amoxycilina, sola o con cido clavulnico, a cafalosporinas y cotrimoxazol entre otros. Actualmente estamos asistiendo al aumento de cepas resistentes a los antibiticos habitualmente utilizados, hecho que debemos tomar en consideracin, para efectuar una adecuada teraputica. Se recomienda una duracin del tratamiento de al menos 14 das en las exacerbaciones. Los grmenes ms habitualmente encontrados en el esputo de pacientes afectos de Fibrosis Qustica son: Haemophilus Influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa. Estos pacientes han de ser controlados en unidades especficas de Fibrosis Qustica. Si bien el tratamiento de las exacerbaciones est bastante claro, la colonizacin de las bronquiectasias de pacientes clnicamente estables es an un problema a resolver. Se estima que ms del 60% de stos presentan colonizacin bronquial. El tratamiento de la colonizacin con antibiticos sistmicos consigue un descenso en el volumen y la purulencia del esputo, pero sin disminuir la frecuencia de las agudizaciones ni su evolucin natural, asocindose a efectos secundarios y resistencias. Por ello, su uso no se recomienda de manera general en el momento actual. Otra forma de tratar la colonizacin es la administracin de antibiticos por via inhalada. Se ha demostrado la efectividad de la gentamicina y de la tobramicina inhalada para el tratamiento de la Pseudomona aeruginosa en pacientes con FQ, con una desaparicin del germen en
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el esputo hasta en un 35% de los casos, as como un descenso de la intensidad y gravedad de los sntomas respiratorios, mejorando la calidad de vida. Sin embargo la tobramicina inhalada presenta efectos adversos, como son broncoespasmo, disnea o dolor torcico, provocando en ocasiones el abandono del tratamiento por parte de los pacientes. Para disminuir estos efectos se utilizan agonistas beta2 - adrenrgicos inhalados previos a la administracin del antibitico. No se recomienda actualmente el tratamiento con tobramicina nebulizada en pacientes con bronquiectasias de causa distinta a la FQ, a pesar de que algunos pacientes s pueden beneficiarse de dicho tratamiento. Por ello, se deben realizar nuevos estudios para definir con exactitud que pacientes respondern favorablemente al mismo. Con respecto a otros tratamientos, no se ha podido demostrar la efectividad de los agonistas beta2 - adrenrgicos de corta o larga duracin, anticolinrgicos, antilieucotrienos, ibuprofeno, etc. Con respecto a los corticoides inhalados, no hay datos concluyentes sobre su utilidad, pudindose realizar un tratamiento de prueba si se demuestra hiperrespuestabronquial. Tratamiento quirrgico Las indicaciones para la reseccin quirrgica se limitan a aquellos pacientes en los que las bronquiectasias se hallan localizadas, y que a pesar del tratamiento correcto, las exacerbaciones se repiten frecuentemente. Tambin
hay que contemplar la ciruga en hemoptisis grave proveniente de una zona resecable. COMPLICACIONES Y PRONSTICO En la actualidad, debido a los mejores mtodos diagnsticos y teraputicos de que disponemos, han disminuido considerablemente las complicaciones ms frecuentes de esta patologa: absceso pulmonar o cerebral, empiema, fstula broncopleural, neumona severa etc. Tambin el pronstico ha mejorado notablemente en las ltimas dcadas, debido en gran parte a la disminucin de las infecciones infantiles que predisponen a bronquiectasias (sarampin, tos ferina), al mejor control de las infecciones bacterianas, al mejor tratamineto de otras enfermedades (tuberculosis, fibrosis qustica) y al perfeccionamiento de las tcnicas quirrgicas.
PREVENCIN El aspecto fundamental de la prevencin es el buen control de las enfermedades infantiles que predisponen al desarrollo de bronquiectasias. Por ello, se debe fomentar la vacunacin frente a enfermedades como sarampin y tos ferina, recomendar la vacuna anual antigripal y la antineumoccica. Igualmente, es necesario aconsejar a los pacientes con infecciones pulmonares recurrentes, efectuar un control ambiental adecuado, as como evitar el tabaquismo tanto activo como pasivo.
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Imgenes radiolgicas de atelectasia del lbulo inferior izquierdo (LII)
Figura 1-A. Rx antero-posterior de trax. Aumento de densidad del LII que se acompaa de broncograma areo y apelotonamiento de vasos y bronquios. Descenso del hilio izquierdo y desviacin mediastnica ipsilateral. Borramiento del hemidiafragma izquierdo, con disminucin de los espacios intercostales del hemitrax izquierdo, que se acompaa de hiperclaridad de todo el pulmn contralateral.
Figura 1-B. Rx lateral de trax. Aumento de densidad con prdida de volumen del LII con apelotonamiento de bronquios. Elevacin del hemidiafragma izquierdo. Hiperclaridad retroesternal. Desviacin de la silueta cardiaca hacia la parte posterior.
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BRONQUIECTASIAS EN LBULO MEDIO EN SNDROME DE KARTAGENER.
BIBLIOGRAFA
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Figura 2. TC de trax de alta resolucin: en el lado derecho de la imagen, que corresponde al lado izquierdo de la paciente, se observa una imagen triangular limitada por ambas cisuras retradas hacia el hilio, que en su interior muestra imgenes qusticas. Esta imagen corresponde a un LM atelectasiado y destruido por bronquectasias qusticas. Imagen tpica de Sndrome de LM por bronquiectasias. En el resto de los campos pulmonares tambin se observan otras bronquiectasias. Paciente afecta de Sndrome de Kartagener con situs inverso completo, bronuiectasias y discinesia ciliar primaria.
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