PATOLOGA ARTICA

Esta exposicin est dividida en dos apartados: aneurisma artico y sndrome artico agudo. A continuacin se realiza una sntesis de cada uno de ellos. ANEURISMA ARTICO

Aunque el sexo, la presin arterial y el volumen de eyeccin se correlacionan con el dimetro de la raz artica, la superficie corporal y la edad son los determinantes principales del tamao de la aorta en individuos sanos. Se considera que la aorta est dilatada cuando su dimetro excede el normal para una edad y superficie corporal determinados. Aneurisma artico: hablamos de aneurisma cuando existe un aumento de, al menos, el 50% sobre el dimetro normal. La dimensin de la raz artica y aorta ascendente en la poblacin normal es variable. El dimetro predicho a nivel de los senos de Valsalva puede ser calculado utilizando una frmula de regresin: Dimetro normal (cm): 0,97+ (1,12 x superficie corporal en m2). Utilizando un lmite superior normal de 2,1 cm/m2 en aorta ascendente y de 1,6 cm/m2 en aorta torcica descendente alcanzamos una especificidad del 98%. Tipos de aneurismas: Localizacin: ascendente, arco, descendente y toracoabdominal. Morfologa: fusiforme: dilatacin simtrica que afecta a toda la circunferencia de la pared artica ; sacular: dilatacin localizada que suele afectar slo a un segmento de la pared artica ; pseudoaneurisma: dilatacin localizada que en realidad no es un aneurisma pues no contiene todas las capas de la pared artica; puede ser consecuencia de una rotura contenida de la pared artica o de origen infeccioso (aneurisma mictico). Hay que tener en cuenta que la presencia de un aneurisma artico es un marcador de enfermedad artica difusa y que hasta un 25% de los pacientes con un aneurisma de aorta torcica tienen un aneurisma de aorta abdominal. Etiopatogenia: Degenerativo (arteriosclertico, hipertensin, tabaquismo). Enfermedades inflamatorias ( arteritis de clulas gigantes, Takayasu, sfilis terciaria, etc.). Alteraciones intrnsecas de la pared artica: .- SNDROME DE MARFAN. .- Sndrome de Ehlers Danlos. .- VLVULA ARTICA BICSPIDE.

Mictico. Traumtico. Postestentico (estenosis artica, coartacin). Los aneurismas degenerativos o arteriosclerticos son ms frecuentes en la aorta torcica descendente y su patognesis es similar a la de los de la aorta abdominal. En este tipo de aneurismas predomina el infiltrado inflamatorio (macrfagos, leucocitos, linfocitos, monocitos y clulas espumosas). Muchos de los aneurismas de la aorta ascendente son con frecuencia el resultado de lo que se ha dado en llamar degeneracin qustica de la media o necrosis qustica de la media y que histolgicamente consiste en una prdida de clulas musculares lisas y degeneracin de las fibras elsticas con la presencia en la capa media de espacios llenos de material mucoide o sustancia fundamental (mucopolisacridos). Estos cambios son muy tpicos de los pacientes con sndrome de Marfan (trastorno del tejido conectivo con herencia autosmica dominante que se debe a mutaciones en uno de los genes de la fibrilina que es una protena estructural que se encarga de la disposicin y orientacin de la elastina artica) y tambin se observan , aunque con menor frecuencia, en los pacientes con vlvula artica bicspide. En ambos tipos de aneurismas se puede observar un aumento de la apoptsis de las clulas musculares lisas, un incremento de la expresin de las proteasas y una disminucin de las antiproteasas. Todas estas alteraciones histolgicas conducen en ambos casos a una remodelacin de la matriz artica y a una prdida de la integridad estructural de la pared artica lo que provoca una disminucin de la distensibilidad , aumento de la rigidez de la pared artica y dilatacin artica. La tasa de expansin de los segmentos aneurismticos vara entre 1,2 y 4,3 mm por ao. Los segmentos que ms rpidamente incrementan su dimetro son los de la porcin media de la aorta torcica descendente. La presencia de trombosis mural, la persistencia del hbito tabquico y la falta de control de las cifras de PA se asocian a un incremento del tamao del aneurisma. La vlvula artica bicspide es la cardiopata congnita ms frecuente y es el resultado de la formacin anormal de los velos valvulares durante la valvulognesis. El tipo de herencia es compatible con que sea autosmica dominate, pero con penetrancia reducida. La dilatacin de la raz artica y aorta ascendente que acompaa en muchos casos a la vlvula artica bicspide es independiente del grado de disfuncin valvular. Tiene lugar en el 50-60 % de los pacientes con vlvula artica bicspide normofuncionante y es tan frecuente en estos como en los individuos con vlvulas bicspides con estenosis moderada o insuficiencia artica leve- moderada. Aproximadamente, el 40% de los pacientes con sndrome de Marfan se complican con una diseccin y tan slo el 5 % de los pacientes con vlvula artica bicspide tendrn diseccin. Sin embargo, la prevalencia de la vlvula artica bicspide en la poblacin es mayor que la del sndrome de Marfan (1-2 % frente a 0,01%). Anuloectasia artica: Dilatacin idioptica de la raz artica y del anillo artico que provoca una regurgitacin artica pura.

Sustrato: degeneracin qustica de la media . Relevancia clnica: se puede acompaar de insuficiencia cardiaca por la regurgitacin artica y algn grado de disfuncin ventricular . Puede complicarse con diseccin artica. Clasificacin morfolgica segn Lemon y White: -piriforme (raz artica) -fusiforme (raz artica y aorta ascendente) -dilatacin limitada a los senos de Valsalva.

Manifestaciones clnicas de los aneurismas articos torcicos: . Asintomticos (40%)- Rx de trax; soplo de regurgitacin artica. . Sintomticos. - Insuficiencia cardaca (regurgitacin artica). - Embolias. - Compresin de otras estructuras. - - VCS, vena innominada. - - traquea, bronquio principal izquierdo. - - esfago. - - n. recurrente larngeo. - Dolor torcico, interescapular (25-30 %). - Rotura artica. - - intrapleural izquierda. - - intrapericrdica. - - esfago. - Diseccin. Las consecuencias clnicas ms importantes del aneurisma artico son: . Regurgitacin artica. . Rotura artica*(suele ir precedida de un periodo de expansin asintomtico). . Diseccin (suele ir precedida de un periodo de expansin asintomtico). . Reoperacin**. *Un dimetro artico > 6 cm aumenta un 30% la probabilidad de rotura artica. **Si el paciente que va a ser intervenido de una valvulopata artica tiene una aorta ascendente que mide ms de 5 cm tiene una incidencia de diseccin tras la intervencin del 27 %. Por tanto, es aconsejable en estos casos no slo el recambio valvular sino tambin el de la aorta ascendente en un mismo procedimiento. Diagnstico de los aneurismas articos:

. Rx de Trax. . Ecocardiograma transtorcico (aorta ascendente). . Ecocardiograma transesofgico (aorta ascendente y torcica descendente). . Tomografa computerizada (cualquier localizacin)- requiere contraste. . Resonancia magntica (cualquier localizacin). . Aortografa. La tcnica ms utilizada en la prctica clnica para el diagnstico y seguimiento de los aneurismas articos es la tomografa computerizada. Tratamiento. Mdico: control de los factores de riesgo cardiovascular; betabloqueantes. Quirrgico: cuando el riesgo de la intervencin es inferior al riesgo de las complicaciones relacionadas con la dilatacin artica. Ciruga electiva (dimetro artico). Ascendente Marfan / VAB No Marfan Ciruga valvular > 50 mm > 55 mm > 50 mm T. Descendente > 55 mm > 60 mm ---------

VAB= vlvula artica bicspide

Ciruga electiva (factores a tener en cuenta adems del dimetro artico). . Historia familiar de muerte sbita o diseccin. . Sndrome de Marfan. . Presencia de vlvula artica bicspide (VAB). . Grado de disfuncin valvular. . Historia de hipertensin arterial. . Edad (esperanza de vida). . Tamao de la aorta. . Progresin de la dilatacin artica. . Morbilidad global del paciente. . Experiencia del equipo quirrgico.

ANEURISMA DE AORTA ABDOMINAL (AAA).

AAA: es la consecuencia de un proceso degenerativo crnico que produce debilitamiento localizado de la pared artica. Su historia natural es expansin progresiva y rotura. Incidencia: El 9% de los pacientes de >65 aos tienen un AAA. La rotura de un AAA causa 15000 muertes anuales en USA. Varones/mujeres: 4:1; riesgo de rotura: 1:4 El tabaco se asocia a expansin del aneurisma. La diabetes se asocia a menor prevalencia de AAA y a una progresin ms lenta de la dilatacin. Localizacin ms frecuente: infrarrenal. Etiologa: arteriosclerosis, infiltrado inflamatorio, aumento de la expresin de proteasas, disminucin de las antiproteasas. Diagnstico: Exmen fsico del paciente: masa abdominal pulstil que puede ser dolorosa a la palpacin. Soplo abdominal. Suelen existir signos de enfermedad arterial perifrica asociados. Rotura de un AAA: Triada clsica (1/3 de los casos): dolor abdominal agudo o dolor lumbar , masa abdominal pulstil e hipotensin. Otros sntomas: abdomen agudo, puede simular un clico renal, hemorragia gastrointestinal...etc. Tcnicas Diagnsticas: ECO ( mtodo de screening) , insuficiente para planear la intervencin, dificultades en la visualizacin de las arterias renales, las mesentricas y la extensin plvica de la enfermedad. TC-helicoidal ( mtodo excelente para el seguimiento). Aortografa ( tcnica preoperatoria estndar), define bien las arterias renales , las mesentricas y la enfermedad iliofemoral asociada. No visualiza la trombosis del aneurisma. RM (alternativa a la aortografa). Tratamiento: Abstencin absoluta de fumar Control de los dems factores de riesgo, sobre todo la HTA. Ciruga: AAA sintomticos AAA asintomticos >de 5,5 cm de dimetro. Las recomendaciones no son diferentes para la reparacin endovascular Mortalidad operatoria ( 2,7-5,8%).

SNDROME ARTICO AGUDO Engloba a un grupo heterogneo de pacientes con un perfil clnico similar : dolor artico en un paciente con antecedentes de hipertensin arterial severa. Los tres elementos del sndrome artico agudo son, por orden de importancia:

DISECCIN AORTICA CLSICA

HEMATOMA INTRAMURAL ARTICO LCERA PENETRANTE ARTICA DISECCIN ARTICA CLSICA Definicin: La diseccin artica se caracteriza desde el punto de vista anatomopatolgico por una separacin de la capa media artica de extensin longitudinal y circunferencial variables. Una porcin de esta capa formar junto con la adventicia la pared externa del canal disecante (falso canal) y el resto de la capa media junto con la ntima constituyen el colgajo intimomedial. Este hecho anatmico, la divisin de la capa media, es el responsable de los dos signos ecotomogrficos ms importantes para el diagnstico de diseccin: la presencia del colgajo intimomedial (flap) y la existencia de dos luces o canales articos. Lesin inicial: desgarro intimomedial (puerta de entrada).Se sita en las reas con un mayor estrs hidrulico: aorta ascendente (unos centmetros por encima de la vlvula artica),seguida de la aorta torcica descendente ( inmediatamente despus de la arteria subclavia izquierda), el arco artico y la aorta abdominal. Puerta de reentrada. Puntos de comunicacin entre las luces verdadera y falsa. Factores predisponentes: HTA, sndrome de Marfan, vlvula artica bicspide, iatrogenia, coartacin de aorta... Patognesis: factores mecnicos:en relacin con la encorvadura del vaso en determinados sitios, impacto radial de la onda de presin del pulso, efecto cizalla de la onda del flujo y factores anatmicos: fragmentacin de la fibras elsticas, prdida de la elastina y acumulo de mucopolisacridos (condroitn sulfato) y colgeno. Aspectos clnicos:

Dolor artico: dolor torcico muy intenso, agudo(lancinante), desgarrante, pulstil y migratorio. Se puede irradiar al cuello, garganta y mandbula indicando que es la aorta ascendente la afectada, mientras que si el dolor se localiza en la espalda o en el abdomen el segmento artico enfermo suele ser la aorta descendente. Otros sntomas: ACVA, neuropata perifrica, sncope, isquemia aguda de extremidades inferiores, insuficiencia cardaca por regurgitacin valvular severa, sntomas secundarios a la compresin de estructuras adyacentes: sndrome de la vena cava superior, disfagia, ronquera, hemoptisis, hematemesis, ...etc. Signos: hipotensin (taponamiento), disminucin o asimetra de los pulsos, soplo de regurgitacin artica, etc... Clasificacin: DeBakey: establece tres tipos segn la localizacin y extensin de la diseccin: Tipo I: engloba a la aorta ascendente y a la descendente. Tipo II: afecta exclusivamente a la aorta ascendente. Tipo III: comienza despus del cayado y comprende la aorta descendente. IIIa: slo la aorta torcica. IIIb: aorta torcica y abdominal. Daily ( U. de Stanford): tiene en cuenta exclusivamente la posible afectacin de la aorta ascendente. La diseccin tipo A incluye la aorta ascendente ( DeBakey I yII) y la diseccin tipo B no afecta a la aorta ascendente (DeBakey III). Progresin del hematoma disecante desde la puerta de entrada: antergrada o retrgrada. Temporal: aguda( primeros 14 das), subaguda ( primeros dos meses) y crnica ( despus del segundo mes). Diagnstico: Los dos aspectos ms importantes del diagnstico de la diseccin son la confirmacin de la diseccin y la distincin entre tipo A y tipo B. Rx de trax: -. Ensanchamiento mediastnico. -. Borramiento o ensanchamiento del botn artico. -. Desviacin traqueal. -. Desplazamiento interno del calcio del botn artico (>6 mm). -. Ensanchamiento de la aorta ascendente o de la descendente. -. Desviacin de la lnea paraespinal. -. Derrame pleural izquierdo. Una radiografa de trax normal no descarta el diagnstico de diseccin. Es til comparar con Rx de trax previas. ECG: HVI, los signos de isquemia son poco frecuentes. Datos de Laboratorio: inespecficos: anemia, elevacin de la Cr., aumento de transaminasas y FA (si existe isquemia visceral), D- dmero, aumento de la LDH, PCR, CID. Habitualmente, las Troponinas y CPK son normales.

Tcnicas diagnsticas: -. Rpida, precisa y capaz de ofrecer una informacin exhaustiva sobre las caractersticas morfolgicas y hemodinmicas de la diseccin: ETE (ecocardiograma transesofgico), ETT (ecocardiograma transtorcico), TC (tomografa computerizada), RM (resonancia magntica).: -. Identificacin del colgajo de la diseccin. -. Deteccin de las dos luces articas. -. La precisin diagnstica del ETE, la TC y la RM en el diagnstico de la diseccin es similar. La aortografa ( ya no se utiliza de forma sistemtica). Tratamiento: En principio, el tratamiento de la diseccin aguda tipo A es quirrgico y el de la diseccin aguda tipo B mdico. Tratamiento: Mdico: -. Control del dolor. -. Control de la TA. -. Control de la dP/dt. (betabloqueantes). Tratamiento quirrgico: -. Diseccin aguda tipo A. -. Diseccin crnica tipo A con: regurgitacin rtica severa, aneurisma sintomtico, dilatacin artica de > 5,5 cm, progresin de la diseccin.
-. Diseccin aguda tipo B si: persiste el dolor, hemotrax, aneurisma >6 cm, compromiso vascular, si el paciente tiene un sndrome de Marfan.

-. Diseccin crnica tipo B en caso de aneurisma sintomtico o asintomtico > de 6 cm. HEMATOMA INTRAMURAL AORTICO Definicin: Es una variante de diseccin artica caracterizada por la ausencia de una puerta de entrada y su origen se atribuye a una hemorragia de los vasa vasorum de la mitad externa de la capa media , que se despliegan en forma arbrea desde la adventicia. Se trata pues de una hemorragia intraparietal y no se detecta flujo dentro de la pared artica. Diagnstico: La apariencia ms frecuente de este tipo de diseccin no comunicante es un engrosamiento semicircular o circular de la pared artica sin flujo en su interior. Tcnicas diagnsticas: TC, ETE, RM. El carcter dinmico de este tipo de diseccin es muy caracterstico. La aortografa no es una tcnica adecuada para su diagnstico. Tratamiento: similar al de la diseccin clsica: hematoma tipo A: ciruga; Hematoma tipo B: tratamiento mdico. ULCERA PENETRANTE ARTICA Definicin: El trmino UPA se utiliza para referirse a una complicacin de algunas placas arteriosclerticas de la aorta ; la superficie de la placa se puede ulcerar y esta lcera puede romper la lmina elstica interna y penetrar en la capa media. Se suele

acompaar de un hematoma intramural localizado. Puede dar lugar a complicaciones graves: aneurisma, pseudoaneurisma, rotura transmural y , raramente , a una diseccin. Diagnstico: ETE ,TC ,RM y Aortografa: imagen en sacabocados en la pared artica en presencia de otros signos de arteriosclerosis. Se localizan fundamentalmente en la aorta torcica descendente. Historia natural: desconocida. Tratamiento: individualizado.

REFERENCIAS: 1-. Isselbacher EM. Diseases of the aorta . Braunwald E. En Braunwalds Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine , 7 th edition. Editors: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E. Elsevier Saunders Company. Philadelphia. 2005: 1403-1435. 2-. Lederle FA, Wilson SE, Johnson GR, et al. Immediate repair compared with surveillance of small abdominal aortic aneurysms. New Engl J Med 2002; 346: 1437-1444. 3-. Thompson RW. Detection and management of small aortic aneurysms. New Engl J Med 2002; 346: 1484-1486. 4-. Roman MJ, et al. Am J Cardiol 1989; 64: 507. 5-. Lung B, et al. Eur Heart J 2002. 6-. Erbel R, et al. Eur Heart J 2001. 7-. Bonow RO, Carabello B, de Leon AC Jr, et al. ACC/AHA guidelines for the management of patients with valvular heart disease.Circulation 1998; 98: 1949-1984. 8-. Coady MA, et al. J Thorac Cardiovasc Surg 1997.

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