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Desarrollo Embrionario y Alteraciones Neurologicas

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DESARROLLO EMBRIONARIO Y ALTERACIONES NEUROLOGICAS YESSICA BERMEO ROJAS FISIOTERAPIA FUMC 2013

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

TRES CAPAS CELULARES ENDODERMO MESODERMO ECTODERMO

Capa más interna, da origen al tracto gastrointestinal, los pulmones y el hígado

Da origen al músculo, los tejidos conectivos y el sistema Vascular.

La tercera capa y más externa, formada por epitelio cilíndrico, da origen a todo el sistema nervioso.

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EMBRIOGENESIS HISTOGENESIS

“ETAPAS”

“ETAPAS”

Inducción Neurulación Aparición Vesicular Sistema Ventricular Plexos Coroideos

Diferenciación Celular Maduración Celular Mielinizacion

EMBRIOGENESIS

INDUCCION

Formación placa neural debido a la excitación de la notocorda y el mesodermo adyacente al ectodermo, que ocasiona engrosamiento del tejido ectodérmico.

Tercera semana…

Neuroanatomía clínica de Richard S. Snell. 5ª Edición. Editorial Panamericana. Pág. 501

Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan aún más. se acercan y se fusionan irregularmente en la línea media formando el tubo neural. la porción media entre los pliegues neurales forma el Surco neural. Día 18… .NEURULACION Los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales.

Cierres… Neuroporo anterior día 25 Neuroporo Posterior día 27 .

505 . Snell. Editorial Panamericana. Pág.APARICION VESICULAR Embrión = Tres dilataciones en el tubo neural Tercera Semana… Neuroanatomía clínica de Richard S. 5ª Edición.

5ª Edición.APARICION VESICULAR Subdivisión en el extremo rostral presentándose 5 vesículas secundarias: Telencéfalo Diencéfalo Mesencéfalo Metencéfalo Mielencéfalo Quinta Semana… Neuroanatomía clínica de Richard S. Pág. 505 . Snell. Editorial Panamericana.

SISTEMA VENTRICULAR PROSENCEFALO PROSOCELE MESENCEFALO MESOCELE ROMBENCEFALO Ventrículos Laterales III Ventrículo Acueducto de Silvio ROMBOCELE IV Ventrículo .

a través de Las vellosidades aracnoideas http://bibliotecadigital.html .edu.PLEXOS COROIDEOS Secreción Liquido Cefalorraquídeo Hacia el Sistema Ventricular.mx/sites/ciencia/volumen3/ciencia 3/130/html/sec_12.ilce.

HISTOGENESIS .

DIFERENCIACION CELULAR PROLIFERACION Nacen y multiplican células nerviosas (día 32) Migración células nerviosas a lugar definitivo MIGRACION CONECTIVIDAD Conexión entre células neurales para que funcione el sistema. .

con los siguientes cambios: Alargamiento de los axones Sinapsis Alargamiento de las dendritas Maduración Bioquímica (neurotransmisores) .MADURACION CELULAR Especialización de las células neuronales.

MIELINIZACION •La vaina de mielina del sistema nervioso es formada y mantenida por los Oligodendrocitos de la neuroglia. Más tarde. . las fibras sensitivas que ascienden desde la médula espinal se mielinizan. pero el progreso es lento de modo que al nacimiento el encéfalo Sigue siendo en su mayor parte amielínico. Al sexto mes de vida fetal pero está limitada a las fibras de los ganglios basales. •Mielinizacion medula espinal va de la región cervical extendiéndose caudalmente alrededor del cuarto mes y las fibras sensitivas son las primeras involucradas. •La mielinizacion del encéfalo comienza aproximadamente.

ALTERACIONES NEUROLOGICAS .

Ocurre cuando el extremo encefálico ó cabeza del tubo neural no logra cerrarse. cráneo. tronco encefálico y medula espinal. generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo. y cuero cabelludo. dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia de los hemisferios cerebrales. . sin vías piramidales.Anencefalia Es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural en el proceso de neurulación durante la embriogénesis.

que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestación y la médula espinal queda sin protección ósea. .Espina Bífida La espina bífida es una malformación congénita del tubo neural.

y el conducto vertebral se mantiene abierto por detrás.Espina Bífida Oculta Faltan las apófisis espinosas y los arcos de una o más vértebras. Esta acompañada de anomalias cutáneas como: •Mechón de pelos (Hipertricosis) •Mancha Roja(Angioma) •Orificio Cutáneo (Sinus) •Bultito graso (Lipoma) . La médula espinal y las raíces nerviosas son normales. habitualmente en la región lumbar.

. lo que da origen a la formación de un quiste visible desde el exterior que esta lleno de líquido cefalorraquídeo. que consiste en la fusión incompleta de los arcos vertebrales posteriores causada por un desarrollo anómalo del tubo neural durante la gestación. Este defecto congénito se puede localizar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral y provoca que la médula espinal y las membranas que la recubren (meninges) protruyan por la espalda del niño.Meningocele Protrusión de las meninges a través de un defecto oseo en el cráneo o la columna vertebral. Una de las causas mas frecuentes de meningocele es la existencia de espina bífida.

observándose una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales. lo que ocasiona que en la médula espinal y en las membranas o meninges que la cubren. .Mielomeningocele Alteración en la formación de la columna vertebral. estén expuestas en la espalda del niño.

Mielocele Neuroanatomía clínica de Richard S. 5ª Edición. Editorial Panamericana. Snell. El conducto central elimina líquido cefalorraquídeo claro hacia la superficie . Pág. 513 El tubo neural no se cierra en la región del defecto . Se observa un área ovalada cruda sobre la superficie que representa el surco neural cuyos labios están fusionados.

Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades. La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. destruyendo el centro de la médula espinal. los brazos o las piernas.Siringomielia O cavitación de la médula espinal. especialmente en las manos. este daño causa dolores. los hombros. . Este quiste se conoce como siringe o syrinx. el syrinx se expande y alarga. Con el tiempo. debilidad y rigidez en la espalda.

Bloqueo Salida de LCR .Fenómeno de Arnold Chiari Herniación de la amígdala del cerebelo y bulbo raquídeo a través del agujero occipital en el conducto raquídeo .

Si el defecto afecta sólo a la porción craneal del tubo neural. A este cuadro se le denomina exencefalia. a pesar del hecho de que el tronco del encéfalo se mantiene intacto. cráneorraquisquisis o anencefalia.Cráneorraquisquisis La falta de cierre de todo el tubo neural produce una malformación denominada cráneorraquisquisis total que sólo se ha identificado en embriones mal desarrollados procedentes de abortos espontáneos. se produce una malformación en la que el encéfalo está representado por una masa dorsal expuesta de tejido neural indiferenciado. .

Esta condición puede asociarse con una deficiencia de folatos (ácido fólico).” . El cráneo sólo está formado parcialmente. pero los ojos usualmente son normales. “La aprosencefalia es una falta de formación del telencéfalo y diencéfalo con un remanente prosencefálico ubicado en un tallo rudimentario. cerebelos y tronco cerebral intactos. Los recién nacidos afectados sólo son capaces de tener reflejos primitivos (tronco cerebral) y usualmente no sobreviven más de dos semanas.Aprosencefalia Malformación del sistema nervioso originada por un fallo de cierre del neuroporo anterior. pero no se ha realizado la formación de las estructuras neurales que están por encima de este nivel. anomalías en genitales externos y de las extremidades. son más frecuentes las anomalías faciales como ciclopía o falta de ojos. Los recién nacidos nacen con médulas espinales.

con poca función neurológica salvo la respiración. El cráneo es aplanado con poco volumen por encima de los rebordes supraorbitarios.Atelencefalia La anomalía es menos grave con el diencéfalo preservado. es letal en la época fetal o neonatal. pequeño pero intacto. En la atelencefalia pueden sobrevivir el primer año. así como el cuero cabelludo. .

De Meyer: 1) Alobar 2) Semilobar 3) Lobar .000 recién nacidos vivos. por falta de diverticulización de los hemisferios cerebrales. la mayoría se eliminan espontáneamente antes del nacimiento.Holoprosencefalia Es un trastorno de la formación del prosencéfalo. 1 de 250 gestaciones. apareciendo una cavidad única ventricular. La incidencia de la holoprosencefalia es de 1 por cada 15-20.

espasmos tónicos. tractos olfatorios y tractos piramidales. • En casos menos graves pueden aparecer síntomas más tardíos como espasticidad. apneas.Holoprosencefalia Alobar Cavidad única sin fisura interhemisférica con ausencia de bulbos. Clínicamente se manifiesta con malformaciones faciales tales como: •Cíclopía. •Microcefálicos •Quiasma óptico inexistente •Prospócide (falta completa de la nariz) entre ambos ojos •Cebocefalia igual que el anterior pero con apertura nasal única media •Compromiso premaxilar (asociación con labio leporino) • Los casos mas severos presentan crisis neonatales. el cerebelo y médula son pequeños. . Crisis epilépticas y retraso psicomotor. ubicándose la nariz anormal sobre el ojo.

con separación anterior incompleta. fisura de labio y palatina bilateral. . si no existe hidrocefalia por estenosis acueductal. bulbos y tractos olfatorios ausentes. nariz de base ancha y aplanada o cara normal.Holoprosencefalia Semilobar Los lóbulos cerebrales están presentes. Presentan microcefalia severa. Retraso mental.

o presentar las características anteriores. El cuerpo calloso puede estar presente o ausente. bulbos y tractos olfatorios pueden o no. La cara puede ser normal.Holoprosencefalia Lobar Lóbulos cerebrales bien formados y de tamaño normal. . estar presentes. la fisura interhemisférica está presente y se fusiona con el neocortex.

N. •Malformaciones nasales por formación de precordios nasales . y en consecuencia de los hemisferios cerebrales.C que consiste en la falla de la formación de las vesículas telencefalicas. En casos mas severos no se forma línea interhemisférica. dando origen a un ventrículo anterior único. Además existe falla en la formación del 1º arco branquial incluyendo la cúpula óptica que ocasiona defectos craneofaciales asociados. Acompañada de: • Cíclopía o hipertelorismo por malformación de las 2 vesículas ópticas.Holotelencefalia 18 días después de la concepción… formación vesículas ópticas… Malformación del S.

Acompañada de: Retraso mental. aunque hay casos más raros donde puede estar afectada solo la parte anterior. y puede ser total o parcial. donde la parte posterior está ausente. debido al entrecruzamiento de fibras comisurales de axones. atraídas desde la corteza a línea media por sustancias quimioatractivas y se proyectan al otro hemisferio.Disgenecia de Cuerpo Calloso Gran comisura interhemisférica que se forma entre la 8 y 20 semana de gestación. Parálisis Cerebral . Malformación cerebral frecuente.

aparece el denominado cavum del septum pellucidum. hemiplejía. atetosis. asociado a la ausencia de septum pellucidum. consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos. autismo. . crisis epilépticas y enfermedad motriz cerebral. y disfunción hipotalamohipofisaria. alteraciones en el aprendizaje y parálisis de pares craneales.Displasia Septo-optica Hipotalámica Cuando las dos hojas no se fusionan en la parte medial inferior de la placa neural desde la 20 semana de gestación a medida que madura el cerebro fetal. Acompañada de: disminución de la agudeza visual a la ceguera. nistagmo uni o bilateral. retraso mental. espasticidad.

Puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con anormalidades cromosómicas. . La microencefalia puede ser congénita o puede ocurrir en los primeros años de vida.Microencefalia Trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad.

. Megalencefalia se refiere a encéfalo voluminoso por incremento del número o tamaño de sus células en ausencia de enfermedad metabólica o encefalopatía aguda.Macrocefalia La macrocefalia se asocia a síndromes como el de Sotos o gigantismo cerebral. y a síndromes neurocutáneos Significa cabeza grande por encima de 2 desviaciones estándar de la distribución normal de la población para el sexo y la edad. a enfermedades genéticas como la acondroplasia.

sistema nervioso y vísceras.Síndromes Neurocutáneos Las enfermedades neurocutáneas . de origen ectodérmico. son una serie de trastornos con inicio en la edad pediátrica. con afección en piel. sensorial o autónoma . Están genéticamente determinadas PATOGENIA •Retraso o defecto en el crecimiento de la cresta neural •Alteraciones de las células de Schwann o de los fibroblastos endoneurales •Trastornos de los melanocitos •Trastornos evolutivos de las estructuras vasculares •Denervación cutánea motora.

000 nacidos. de carácter autosómico dominante . se deben a una mutación genética o a una información inadecuada sobre la paternidad. Es más frecuente en hombres.Neurofibromatosis de von recklinhausen Enfermedad de transmisión genética . . Su frecuencia oscila entre 30 a 40 casos por cada 100.

su número ha de ser mayor de 6 y su tamaño mayor de 15 mm. afectan prácticamente siempre a la piel. Su edad de aparición suele ser a partir del 5º año o durante la pubertad. . Antes. aunque pueden encontrarse en nervios periféricos más profundos y en las raíces nerviosas. aparecen después del año de vida.MANIFESTACIONES CUTÁNEO-MUCOSAS •Manchas café con leche: Aparecen en el 90 % de las neurofibromatosis. vasos inervados por el sistema nervioso autónomo e incluso vísceras. •Lesiones pigmentadas: Pecosidad axilar. Después de la pubertad o mayor de 5 mm. •Neurofibromas: tumores compuestos por fibroblastos endoneurales y células de Schwann.

.

pueden presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer una inteligencia promedio o casi promedio. retraso mental. a menudo presentan retrasos en el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma y disfunciones córticoespinales. Los individuos con hendiduras más pequeñas. . Estas personas pueden tener grados variables de microcefalia. caracterizado por surcos o hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales. Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios. La mayoría de los pacientes sufre convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia. hemiparesia o cuadriparesia e hipotonía.Esquisencefalia Trastorno encefálico poco común. (hendiduras en un hemisferio).

.

es un trastorno poco común de la formación del cerebro caracterizado por la microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones normales del cerebro. el proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen a su localización permanente .Lisencefalia Término que literalmente significa "cerebro liso". Es causada por una migración neuronal defectuosa.

aplanadas y separadas por unos surcos muy poco profundos. . se puede decir que en ambas malformaciones hay escaso crecimiento y bajo peso cerebral. Hay crisis epilépticas de comienzo temprano espasmos infantiles retraso psicomotor.Paquigiria Implica una seria reducción de la circunvoluciones que son muy anchas. La corteza cerebral aparece lisa y más gruesa que lo normal tanto en la agiria como en la paquigiria en los córtex anatómicos. Entre la agiria o lisencefalia y la paquigiria hay una diferencia de severidad.

caracterizada por pequeñas circunvoluciones separadas por surcos poco profundos como platos. .Micropoligiria Es un defecto de la organización con la laminación cortical anormal.

Megalencefalia Es un crecimiento anormalmente acelerado de la cabeza por sobre dos desviaciones estándar de la curva de Nilhaus. combinación de estos factores. . aumento en el continente (estructura osea). la que puede estar condicionada por: aumento en el contenido (masa cerebral o contenido liquido).

. se refiere al presente de tejido normal en un sitio anormal o el desplazamiento de un órgano o la parte de un órgano de su posición normal.Heterotopia Quiste Aracnoide Es el desplazamiento de un órgano de su posición normal.

.

Las disgenecias corresponden un espectro amplio de malformaciones de la corteza cerebral que se originan durante el desarrollo y se asocian con epilepsia y retardo mental . o en la región temporal o parietoccipital.Disgenecia Cerebro Cortical Focal Es la mas frecuente anomalía del desarrollo cortical . La lesión se ubica por lo general en el giro pre y postcentral de los lóbulos frontales.

Trisomia 21 Trastorno genético causado por la presencia de una copia extra del cromosoma 21. . en vez de los dos habituales (trisomía del par 21). caracterizado por la presencia de un grado variable de retraso mental y unos rasgos físicos peculiares que le dan un aspecto reconocible. Es la causa más frecuente de discapacidad psíquica congénita.

resultado de tener un cromosoma X anómalo . y el síndrome del X frágil. que es consecuencia de poseer un cromosoma 21 adicional.Retardo Mental Comprende una amplia serie de trastornos que pueden estar determinados por muchos factores de naturaleza biológica. psicológica o social. Este concepto del retardo mental como consecuencia de una amplia serie de causas tiene particular importancia al considerar de qué servicios debe disponerse. Las causas genéticas incluyen el síndrome de Down.

Trastornos de la Mielinización •ESCLEROSIS MULTIPLE GUILLAIN-BARRÉ •SÍNDROME DE .

por algún motivo. estreñimiento Inestabilidad.ESCLEROSIS MULTIPLE Caracterizada por zonas aisladas de desmielinización en los nervios del ojo. El cuerpo. Rigidez o cansancio . produce anticuerpos contra su propia mielina. ello ocasiona la inflamación y el daño a la vaina de mielina. SÍNTOMAS SENSITIVOS •Entumecimiento •Hormigueo •Otras sensaciones anormales •Alteraciones Visuales •Dificultad sexual •Mareo o Vértigo SÍNTOMAS MOTORES Debilidad Torpeza temblores Dificultad para caminar o del equilibrio Visión doble Incontinencia fecal. el cerebro y la médula espinal. (VIRUS).urinaria.

además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. Los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. la mielina.SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del S. .P. El resultado es la incapacidad de sentir calor.N. dolor y otras sensaciones.

y las glándulas adrenales.Leucodistrofia Son desórdenes genéticos hereditarios resultante de la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro. El gen codifica una enzima que degrada los ácidos grasos que. lo que produce una acumulación de ácidos grasos saturados en el cerebro y la corteza adrenal. Causada por un gen defectuoso que se encuentra en el cromosoma X. . en los pacientes. no se descomponen adecuadamente.

3ª Edición. •Neuroanatomía Funcional y Clínica de Jairo . Snell.BIBLIOGRAFIA •Neuroanatomía Clínica de Richard S. Editorial Panamericana. 5ª Edición. Bustamante.

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