DESARROLLO EMBRIONARIO Y ALTERACIONES NEUROLOGICAS YESSICA BERMEO ROJAS FISIOTERAPIA FUMC 2013

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

TRES CAPAS CELULARES ENDODERMO MESODERMO ECTODERMO

Capa más interna, da origen al tracto gastrointestinal, los pulmones y el hígado

Da origen al músculo, los tejidos conectivos y el sistema Vascular.

La tercera capa y más externa, formada por epitelio cilíndrico, da origen a todo el sistema nervioso.

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EMBRIOGENESIS HISTOGENESIS

“ETAPAS”

“ETAPAS”

Inducción Neurulación Aparición Vesicular Sistema Ventricular Plexos Coroideos

Diferenciación Celular Maduración Celular Mielinizacion

EMBRIOGENESIS

INDUCCION

Formación placa neural debido a la excitación de la notocorda y el mesodermo adyacente al ectodermo, que ocasiona engrosamiento del tejido ectodérmico.

Tercera semana…

Neuroanatomía clínica de Richard S. Snell. 5ª Edición. Editorial Panamericana. Pág. 501

NEURULACION Los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales. Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan aún más. se acercan y se fusionan irregularmente en la línea media formando el tubo neural. Día 18… . la porción media entre los pliegues neurales forma el Surco neural.

Cierres… Neuroporo anterior día 25 Neuroporo Posterior día 27 .

Editorial Panamericana. Snell.APARICION VESICULAR Embrión = Tres dilataciones en el tubo neural Tercera Semana… Neuroanatomía clínica de Richard S. Pág. 5ª Edición. 505 .

APARICION VESICULAR Subdivisión en el extremo rostral presentándose 5 vesículas secundarias: Telencéfalo Diencéfalo Mesencéfalo Metencéfalo Mielencéfalo Quinta Semana… Neuroanatomía clínica de Richard S. 5ª Edición. Snell. Pág. Editorial Panamericana. 505 .

SISTEMA VENTRICULAR PROSENCEFALO PROSOCELE MESENCEFALO MESOCELE ROMBENCEFALO Ventrículos Laterales III Ventrículo Acueducto de Silvio ROMBOCELE IV Ventrículo .

edu.html .ilce.mx/sites/ciencia/volumen3/ciencia 3/130/html/sec_12.PLEXOS COROIDEOS Secreción Liquido Cefalorraquídeo Hacia el Sistema Ventricular. a través de Las vellosidades aracnoideas http://bibliotecadigital.

HISTOGENESIS .

DIFERENCIACION CELULAR PROLIFERACION Nacen y multiplican células nerviosas (día 32) Migración células nerviosas a lugar definitivo MIGRACION CONECTIVIDAD Conexión entre células neurales para que funcione el sistema. .

con los siguientes cambios: Alargamiento de los axones Sinapsis Alargamiento de las dendritas Maduración Bioquímica (neurotransmisores) .MADURACION CELULAR Especialización de las células neuronales.

pero el progreso es lento de modo que al nacimiento el encéfalo Sigue siendo en su mayor parte amielínico. •Mielinizacion medula espinal va de la región cervical extendiéndose caudalmente alrededor del cuarto mes y las fibras sensitivas son las primeras involucradas. Al sexto mes de vida fetal pero está limitada a las fibras de los ganglios basales. . •La mielinizacion del encéfalo comienza aproximadamente. Más tarde. las fibras sensitivas que ascienden desde la médula espinal se mielinizan.MIELINIZACION •La vaina de mielina del sistema nervioso es formada y mantenida por los Oligodendrocitos de la neuroglia.

ALTERACIONES NEUROLOGICAS .

generalmente entre el 23º y el 26º día del embarazo. y cuero cabelludo. sin vías piramidales. . dando como resultado una malformación cerebral congénita caracterizada por la ausencia de los hemisferios cerebrales.Anencefalia Es un defecto en la fusión de varios sitios de cierre del tubo neural en el proceso de neurulación durante la embriogénesis. tronco encefálico y medula espinal. cráneo. Ocurre cuando el extremo encefálico ó cabeza del tubo neural no logra cerrarse.

Espina Bífida La espina bífida es una malformación congénita del tubo neural. . que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestación y la médula espinal queda sin protección ósea.

La médula espinal y las raíces nerviosas son normales. y el conducto vertebral se mantiene abierto por detrás.Espina Bífida Oculta Faltan las apófisis espinosas y los arcos de una o más vértebras. habitualmente en la región lumbar. Esta acompañada de anomalias cutáneas como: •Mechón de pelos (Hipertricosis) •Mancha Roja(Angioma) •Orificio Cutáneo (Sinus) •Bultito graso (Lipoma) .

Este defecto congénito se puede localizar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral y provoca que la médula espinal y las membranas que la recubren (meninges) protruyan por la espalda del niño. Una de las causas mas frecuentes de meningocele es la existencia de espina bífida. que consiste en la fusión incompleta de los arcos vertebrales posteriores causada por un desarrollo anómalo del tubo neural durante la gestación. lo que da origen a la formación de un quiste visible desde el exterior que esta lleno de líquido cefalorraquídeo. .Meningocele Protrusión de las meninges a través de un defecto oseo en el cráneo o la columna vertebral.

estén expuestas en la espalda del niño. lo que ocasiona que en la médula espinal y en las membranas o meninges que la cubren.Mielomeningocele Alteración en la formación de la columna vertebral. observándose una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales. .

El conducto central elimina líquido cefalorraquídeo claro hacia la superficie . Editorial Panamericana.Mielocele Neuroanatomía clínica de Richard S. Se observa un área ovalada cruda sobre la superficie que representa el surco neural cuyos labios están fusionados. Snell. 5ª Edición. 513 El tubo neural no se cierra en la región del defecto . Pág.

destruyendo el centro de la médula espinal. La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. los brazos o las piernas. este daño causa dolores. debilidad y rigidez en la espalda.Siringomielia O cavitación de la médula espinal. los hombros. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades. Con el tiempo. especialmente en las manos. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. . el syrinx se expande y alarga.

Fenómeno de Arnold Chiari Herniación de la amígdala del cerebelo y bulbo raquídeo a través del agujero occipital en el conducto raquídeo .Bloqueo Salida de LCR .

Cráneorraquisquisis La falta de cierre de todo el tubo neural produce una malformación denominada cráneorraquisquisis total que sólo se ha identificado en embriones mal desarrollados procedentes de abortos espontáneos. . A este cuadro se le denomina exencefalia. Si el defecto afecta sólo a la porción craneal del tubo neural. a pesar del hecho de que el tronco del encéfalo se mantiene intacto. se produce una malformación en la que el encéfalo está representado por una masa dorsal expuesta de tejido neural indiferenciado. cráneorraquisquisis o anencefalia.

son más frecuentes las anomalías faciales como ciclopía o falta de ojos. Esta condición puede asociarse con una deficiencia de folatos (ácido fólico). anomalías en genitales externos y de las extremidades. Los recién nacidos nacen con médulas espinales. El cráneo sólo está formado parcialmente. pero los ojos usualmente son normales.” .Aprosencefalia Malformación del sistema nervioso originada por un fallo de cierre del neuroporo anterior. pero no se ha realizado la formación de las estructuras neurales que están por encima de este nivel. “La aprosencefalia es una falta de formación del telencéfalo y diencéfalo con un remanente prosencefálico ubicado en un tallo rudimentario. cerebelos y tronco cerebral intactos. Los recién nacidos afectados sólo son capaces de tener reflejos primitivos (tronco cerebral) y usualmente no sobreviven más de dos semanas.

así como el cuero cabelludo. .Atelencefalia La anomalía es menos grave con el diencéfalo preservado. En la atelencefalia pueden sobrevivir el primer año. es letal en la época fetal o neonatal. pequeño pero intacto. con poca función neurológica salvo la respiración. El cráneo es aplanado con poco volumen por encima de los rebordes supraorbitarios.

1 de 250 gestaciones. apareciendo una cavidad única ventricular. De Meyer: 1) Alobar 2) Semilobar 3) Lobar . la mayoría se eliminan espontáneamente antes del nacimiento. La incidencia de la holoprosencefalia es de 1 por cada 15-20.Holoprosencefalia Es un trastorno de la formación del prosencéfalo. por falta de diverticulización de los hemisferios cerebrales.000 recién nacidos vivos.

ubicándose la nariz anormal sobre el ojo. . tractos olfatorios y tractos piramidales. •Microcefálicos •Quiasma óptico inexistente •Prospócide (falta completa de la nariz) entre ambos ojos •Cebocefalia igual que el anterior pero con apertura nasal única media •Compromiso premaxilar (asociación con labio leporino) • Los casos mas severos presentan crisis neonatales. el cerebelo y médula son pequeños. Clínicamente se manifiesta con malformaciones faciales tales como: •Cíclopía. Crisis epilépticas y retraso psicomotor. espasmos tónicos.Holoprosencefalia Alobar Cavidad única sin fisura interhemisférica con ausencia de bulbos. apneas. • En casos menos graves pueden aparecer síntomas más tardíos como espasticidad.

. nariz de base ancha y aplanada o cara normal. fisura de labio y palatina bilateral. con separación anterior incompleta. si no existe hidrocefalia por estenosis acueductal.Holoprosencefalia Semilobar Los lóbulos cerebrales están presentes. Presentan microcefalia severa. Retraso mental. bulbos y tractos olfatorios ausentes.

o presentar las características anteriores. La cara puede ser normal. la fisura interhemisférica está presente y se fusiona con el neocortex.Holoprosencefalia Lobar Lóbulos cerebrales bien formados y de tamaño normal. bulbos y tractos olfatorios pueden o no. El cuerpo calloso puede estar presente o ausente. estar presentes. .

C que consiste en la falla de la formación de las vesículas telencefalicas. Acompañada de: • Cíclopía o hipertelorismo por malformación de las 2 vesículas ópticas. Además existe falla en la formación del 1º arco branquial incluyendo la cúpula óptica que ocasiona defectos craneofaciales asociados. En casos mas severos no se forma línea interhemisférica. y en consecuencia de los hemisferios cerebrales. •Malformaciones nasales por formación de precordios nasales . dando origen a un ventrículo anterior único.N.Holotelencefalia 18 días después de la concepción… formación vesículas ópticas… Malformación del S.

debido al entrecruzamiento de fibras comisurales de axones. aunque hay casos más raros donde puede estar afectada solo la parte anterior. Parálisis Cerebral . Acompañada de: Retraso mental.Disgenecia de Cuerpo Calloso Gran comisura interhemisférica que se forma entre la 8 y 20 semana de gestación. Malformación cerebral frecuente. atraídas desde la corteza a línea media por sustancias quimioatractivas y se proyectan al otro hemisferio. y puede ser total o parcial. donde la parte posterior está ausente.

atetosis. Acompañada de: disminución de la agudeza visual a la ceguera. aparece el denominado cavum del septum pellucidum. espasticidad. alteraciones en el aprendizaje y parálisis de pares craneales. .Displasia Septo-optica Hipotalámica Cuando las dos hojas no se fusionan en la parte medial inferior de la placa neural desde la 20 semana de gestación a medida que madura el cerebro fetal. retraso mental. asociado a la ausencia de septum pellucidum. autismo. consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios ópticos. hemiplejía. crisis epilépticas y enfermedad motriz cerebral. y disfunción hipotalamohipofisaria. nistagmo uni o bilateral.

. La microencefalia puede ser congénita o puede ocurrir en los primeros años de vida.Microencefalia Trastorno neurológico en el cual la circunferencia de la cabeza es más pequeña que el promedio para la edad. Puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de síndromes relacionados con anormalidades cromosómicas.

a enfermedades genéticas como la acondroplasia. . y a síndromes neurocutáneos Significa cabeza grande por encima de 2 desviaciones estándar de la distribución normal de la población para el sexo y la edad. Megalencefalia se refiere a encéfalo voluminoso por incremento del número o tamaño de sus células en ausencia de enfermedad metabólica o encefalopatía aguda.Macrocefalia La macrocefalia se asocia a síndromes como el de Sotos o gigantismo cerebral.

con afección en piel. son una serie de trastornos con inicio en la edad pediátrica. Están genéticamente determinadas PATOGENIA •Retraso o defecto en el crecimiento de la cresta neural •Alteraciones de las células de Schwann o de los fibroblastos endoneurales •Trastornos de los melanocitos •Trastornos evolutivos de las estructuras vasculares •Denervación cutánea motora. de origen ectodérmico.Síndromes Neurocutáneos Las enfermedades neurocutáneas . sensorial o autónoma . sistema nervioso y vísceras.

Su frecuencia oscila entre 30 a 40 casos por cada 100.000 nacidos.Neurofibromatosis de von recklinhausen Enfermedad de transmisión genética . . de carácter autosómico dominante . Es más frecuente en hombres. se deben a una mutación genética o a una información inadecuada sobre la paternidad.

afectan prácticamente siempre a la piel. aparecen después del año de vida. aunque pueden encontrarse en nervios periféricos más profundos y en las raíces nerviosas.MANIFESTACIONES CUTÁNEO-MUCOSAS •Manchas café con leche: Aparecen en el 90 % de las neurofibromatosis. Después de la pubertad o mayor de 5 mm. Antes. su número ha de ser mayor de 6 y su tamaño mayor de 15 mm. •Lesiones pigmentadas: Pecosidad axilar. •Neurofibromas: tumores compuestos por fibroblastos endoneurales y células de Schwann. Su edad de aparición suele ser a partir del 5º año o durante la pubertad. vasos inervados por el sistema nervioso autónomo e incluso vísceras. .

.

Los individuos con hendiduras más pequeñas. a menudo presentan retrasos en el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma y disfunciones córticoespinales. hemiparesia o cuadriparesia e hipotonía. pueden presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer una inteligencia promedio o casi promedio. Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios. caracterizado por surcos o hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales. (hendiduras en un hemisferio). Estas personas pueden tener grados variables de microcefalia.Esquisencefalia Trastorno encefálico poco común. retraso mental. La mayoría de los pacientes sufre convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia. .

.

es un trastorno poco común de la formación del cerebro caracterizado por la microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones normales del cerebro. el proceso en el cual las células nerviosas se desplazan desde el lugar de origen a su localización permanente . Es causada por una migración neuronal defectuosa.Lisencefalia Término que literalmente significa "cerebro liso".

La corteza cerebral aparece lisa y más gruesa que lo normal tanto en la agiria como en la paquigiria en los córtex anatómicos. se puede decir que en ambas malformaciones hay escaso crecimiento y bajo peso cerebral. aplanadas y separadas por unos surcos muy poco profundos. Entre la agiria o lisencefalia y la paquigiria hay una diferencia de severidad. . Hay crisis epilépticas de comienzo temprano espasmos infantiles retraso psicomotor.Paquigiria Implica una seria reducción de la circunvoluciones que son muy anchas.

caracterizada por pequeñas circunvoluciones separadas por surcos poco profundos como platos.Micropoligiria Es un defecto de la organización con la laminación cortical anormal. .

combinación de estos factores. la que puede estar condicionada por: aumento en el contenido (masa cerebral o contenido liquido). .Megalencefalia Es un crecimiento anormalmente acelerado de la cabeza por sobre dos desviaciones estándar de la curva de Nilhaus. aumento en el continente (estructura osea).

. se refiere al presente de tejido normal en un sitio anormal o el desplazamiento de un órgano o la parte de un órgano de su posición normal.Heterotopia Quiste Aracnoide Es el desplazamiento de un órgano de su posición normal.

.

Las disgenecias corresponden un espectro amplio de malformaciones de la corteza cerebral que se originan durante el desarrollo y se asocian con epilepsia y retardo mental . o en la región temporal o parietoccipital.Disgenecia Cerebro Cortical Focal Es la mas frecuente anomalía del desarrollo cortical . La lesión se ubica por lo general en el giro pre y postcentral de los lóbulos frontales.

Trisomia 21 Trastorno genético causado por la presencia de una copia extra del cromosoma 21. caracterizado por la presencia de un grado variable de retraso mental y unos rasgos físicos peculiares que le dan un aspecto reconocible. Es la causa más frecuente de discapacidad psíquica congénita. en vez de los dos habituales (trisomía del par 21). .

y el síndrome del X frágil.Retardo Mental Comprende una amplia serie de trastornos que pueden estar determinados por muchos factores de naturaleza biológica. resultado de tener un cromosoma X anómalo . Este concepto del retardo mental como consecuencia de una amplia serie de causas tiene particular importancia al considerar de qué servicios debe disponerse. que es consecuencia de poseer un cromosoma 21 adicional. Las causas genéticas incluyen el síndrome de Down. psicológica o social.

Trastornos de la Mielinización •ESCLEROSIS MULTIPLE GUILLAIN-BARRÉ •SÍNDROME DE .

urinaria. Rigidez o cansancio . ello ocasiona la inflamación y el daño a la vaina de mielina. El cuerpo. produce anticuerpos contra su propia mielina.ESCLEROSIS MULTIPLE Caracterizada por zonas aisladas de desmielinización en los nervios del ojo. por algún motivo. el cerebro y la médula espinal. (VIRUS). estreñimiento Inestabilidad. SÍNTOMAS SENSITIVOS •Entumecimiento •Hormigueo •Otras sensaciones anormales •Alteraciones Visuales •Dificultad sexual •Mareo o Vértigo SÍNTOMAS MOTORES Debilidad Torpeza temblores Dificultad para caminar o del equilibrio Visión doble Incontinencia fecal.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Trastorno neurológico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del S. Los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. . la mielina. además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo. dolor y otras sensaciones.N.P. El resultado es la incapacidad de sentir calor.

. no se descomponen adecuadamente. lo que produce una acumulación de ácidos grasos saturados en el cerebro y la corteza adrenal. en los pacientes.Leucodistrofia Son desórdenes genéticos hereditarios resultante de la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro. Causada por un gen defectuoso que se encuentra en el cromosoma X. El gen codifica una enzima que degrada los ácidos grasos que. y las glándulas adrenales.

5ª Edición. Snell. Bustamante. Editorial Panamericana. •Neuroanatomía Funcional y Clínica de Jairo . 3ª Edición.BIBLIOGRAFIA •Neuroanatomía Clínica de Richard S.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful