Sx Nefrtico y Sx Nefrtico.

Daniel Alemn Chuc.

 2 regiones: - A) Corteza renal (rojiza y textura lisa). -B) Mdula renal (pardorrojiza y textura profunda).
A) Zona cortical externa (cpsula Renal) hasta base de pirmides y entre stas (Z. cortical externa y Z yuxtamedular) B) 8-18 pirmides renales (base y papila renal).

Fisiologa Renal:

Pa r nq ui m a

 Lbulo renal: LR= 1PR+MCR+C.

Nefrona: Unidad funcional Renal (1milln dentro del parnquima). Orina drena en largos conductos papilares y stos en clices mayores y menores (2-3 y 818 respectivamente). Drena en cavidad nica: Pelvis Renal y luego por el Urter hacia la vejiga Urinaria.

Seno Renal:
Da lugar al Hilio renal. Contiene parte de la Pelvis, Clices mayores y menores y ramas de los vasos sanguneos y nervios renales (Ganglios Ciliacos-Plexo renalriones (divisin simptica del SNA; nervios vasomotores).

Irrigacin sangunea de los Riones:

Depuran sangre y regulan volemia + osmolaridad (iones). 0.5 % Masa corporal total. 20 y 25 % gasto cardiaco a travs de arterias renales (adulto: 1200 ml/min).

Divisin de AR:
Arterias segmentarias. Arterias interlobulares. Arterias arcuatas o arciformes. Arterias interlobulillares. Se unen formando red profusa Arteriolas aferentes. capilar: glomrulo dentro de la Arteriolas eferentes. cpsula de Bowman. Capilares peritubulares (vasos rectos). Vnulas peritubulares. Vnulas interlobulillares. Venas arcuatas. Forman parte del S. Cardiovascular y Venas interlobulares. Urinario. Vena renal.

Corpsculo renal y tbulo renal distal.

Sx Nefrtico:
Es una de las formas clnicas ms frecuentes de las glomerulopatas primarias y secundarias (permeabilidad aumentada del capilar glomerular a las protenas plasmticas).

Signos y sntomas caractersticos:

Proteinuria (de Rango Nefrtico). Hipoalbuminemia (54.31% en plasma). Edema generalizado. Hipoproteinemia. Disnea. Sensacin de distencin abdominal (ascitis). Signo de Muercke. Anasarca.

Etiologa:
70% de pacientes con SN tiene una glomerulopata primaria de etiologa no determinada. 30% restante presenta una enfermedad sistmica (glomerulopata secundaria).

Fisiopatologa y manifestaciones clnicas:

Signo caracterstico de Sx Nefrtico: edema perifrico (blando, presenta fvea y no es inflamatorio).

2 mecanismos principales para la formacin del edema:

1.- Determinado por Hipoalbuminemia: supone disminucin de la presin onctica y por consiguiente de la presin osmtica en el plasma; Obedece la Ley de Starling: permite trasudado del lecho capilar hacia el espacio intersticial.

Sistema renina-angiotensinaaldosterona.
La hipovolemia estimula este sistema provocando retencin de Na+ y H2O en el tbulo distal agravando el edema. Renina secretada por clulas yuxtamedulares; cataliza la conversin del angiotensingeno (hgado) en angiotensina I, que por accin de la ECA (enzima convertidora de angiotensingeno) secretada por clulas endoteliales de pulmones y riones, se convierte en angiotensina II; efectos de Angiotensina II es la liberacin de aldosterona. Regula presin sangunea y el volmen extracelular.

 2.- Defecto primario en la excrecin de Na+ del Nefrn Distal: Aumenta el volmen sanguneo, tiende a disminuir la Renina-angiotensina y la vasopresina, y posibilita la aparicin de hipertensin arterial.

 Edema: hipervolemia + presencia de baja presin onctica. Inicialmente: se advierte en miembros inferiores. Progresivamente: aparecen facies abotagadas (edema facial; prpados) y anasarca (infiltracin de serosidad en todo el tejido celular subcutneo), con derrame de las serosas pericrdica, pulmonar y abdominal (disnea, y sensacin de distencin abdominal). Signo de Muercke: bandas blanquecinas transversales subungueales debido a Hipoalbuminemia.

Complicaciones:
Balance nitrogenado negativo: proteinuria masiva (rango nefrtico) conlleva a dicho balance. Habitualmente manifestado por la disminucin de la concentracin de Albmina plasmtica. Al paso del tiempo ocurre disminucin de masa muscular 10-20% del total.

 SN Muchas protenas de la cascada de coagulacin aumentan su concentracin provocando ste estadio. Alteraciones ms caractersticas: *Hiperfibrinogenemia (C. Sangre). *Disminucin de la antitrombina. *Aumento de la agregacin plaquetaria.

Hipercoagulabilidad: 10% adultos. Episodios de tromboemolismo 20% nios. .

Puede asociarse con:

Trombosis venosas en distintas localizaciones:
Vena cava inferior. Vena renal. Vena Iliaca. Vena femoral.

Trombosis arterial:
Arterias coronarias. Asterias cerebrales.

Aterognesis:
Hiperlipidemia: presente en la mayora de pacientes con SN. Caracterizado por:
Hipercolesterolemia. Hipertrigliceridemia.
Asociacin sumamente aterognica.

*Pacientes nefrticos: Riesgo de muerte por causas coronarias aumentadas 5 veces. Estimulada por la disminucin de la presin onctica y a la reduccin de la depuracin de las VLDL. Aumento de la sntesis heptica de lpidos.

Infeccin:
Pacientes son SN: proclives a infecciones bacterianas. Peritonitis primaria:
En nios: causada por neumococos. En adultos: causada por estreptococos hemolticos y gramnegativos.

Patogenia:
Desempea un papel importante la hipogammaglobulinemia (de anticuerpos o inmunoglobulinas) de carga positiva, consecuente tanto a prdida urinaria como a disminucin de su sntesis. Adicionalmente por prdida del factor B del complemento. Celulitis: puede complicar las zonas de edema acentuado.

Causas de riesgo de infecciones:

Acumulacin de lquido corporal: supone sitio de crecimiento bacteriano. Distencin de la piel: crea sitios de entrada a grmenes.

Insuficiencia renal aguda (IRA):

Debida a diferentes causas: 1.- Necrosis tubular aguda: por isquemia secundaria a hipovolemia o sepsis. 2.- Trombosis bilateral de las venas renales. 3.- Nefritis intersticial aguda: debida a frmacos o a edema intrarrenal con compresin tubular.

Insuficiencia Renal Crnica (IRC):

A excepcin de la glomerulopata de cambios mnimos, la mayora de las glomerulopatas con Sx Nefrtico persistente presentan alto riesgo de progresar a insuficiencia renal crnica.

Biopsia renal:
Puncin de biopsia renal (PBR):
Indicacin casi absoluta en SN en adultos, a excepcin de paciente con amiloidosis primaria como secundaria o con DM con retinopata y/o polineuropata diabtica. Amiloidosis se puede detectar por biopsia de la mucosa rectal.

Dx de glomerulopata:
Se establece por:

Estudio de la biopsia renal con microscopa ptica. Inmunohistoqumica. Inmunofluoresencia. Microscopa electrnica.

Sx Nefrtico:
SNA es la presentacin sbita de edema asociado con proteinuria (de rango no nefrtico) hematuria (macroscpica/microscpica, dismrfica/normomrfica, con cilindros hemticos o sin ellos), hipertensin arterial y moderada reduccin de la funcin renal con oliguria.

 Puede presentarse completo, con todos stos componentes o con algunos de ellos; se puede asociar con un Sx de insuficiencia renal aguda (das) o de rpida progresin (semanas): Glomerulonefritis altamente progresiva.

Signos caractersticos del SNA:

Oliguria Proteinuria Hematuria Edema Hipertensin arterial.
Puede deberse a glomerulopatas sistmicas o primarias.

Etiologa:
Causas ms frecuentes son: -Glomerulonefritis posinfecciosa (postestreptoccica u otras bacterias y virus). -Glomerulopata por IgA (sndrome de BergerPrpura de Henoch-Schnlein). -Glomerulonefritis membranoproliferativa. -Glomerulonefritis extracapilar con semilunas (de rpida progresin). -Lupus eritematosos sistmico.

Fisiopatologa:
Diferentes mecanismos de inflamacin glomerular (inmunolgicos, txicos e infecciosos): son responsables de la hematuria Producen disminucin del filtrado glomerular Pero se conserva la reabsorcin de H2O Y Na+ que genera oliguria.

 Retencin de agua y sal expansin de LEC y el consecuente edema. Disminucin del filtrado y retencin de agua y sal hipervolemia y puede expresarse con hipertensin arterial. Produce aumento del gasto cardiaco y se asocia con el aumento de la resistencia perifrica. Hipertensin arterial y aumento de resistencia perifrica: pueden producir encefalopata hipertensiva.

Fisiopatologa del Sx Nefrtico:

Inflamacin glomerular. Disminucin del volmen filtrado. Reabsorcin del Tbulo Distal. Retencin de agua y sodio. Expansin del volmen extracelular. Expansin del volmen plasmtico. Aumento del gasto cardiaco. Aumento de la resistencia perifrica.

Manifestaciones clnicas:
SNA que evoluciona con oliguria produce un balance positivo de H2O Y Na+ que determina el edema:
Primero palpebral y escrotal. Luego se extiende.

 Hipervolemia:
Puede producir ingurgitacin yugular (obstruccin de un rgano, conducto o de un vaso; puede o no determinar reaccin inflamatoria a su nivel) y congestin pulmonar que puede desembocar en edema agudo del pulmn. 30% de los pacientes presentan hematuria macroscpica.

 Sospechar de SNA en presencia de proteinuria, microhematuria y elevacin de antiestreptolisina e hipocomplementemia.

Complicaciones:
Resultan de la expansin intravascular, magnitud de la insuficiencia renal aguda y la gravedad de la HTA. La complicaciones de mayor frecuencia son:
*Insuficiencia cardiaca congestiva. *Hiperpotasemia. *Encefalopata hipertensiva.

Hallazgos de laboratorio:
Moderada distribucin de hemoglobina, hematocrito e Hipoproteinemia debido a la hemodilucin por ganancia de lquido. Proteinuria moderada (en ocasiones llega al rango nefrtico). Incremento en niveles de urea y creatinina sricas. Sedimento urinario demuestra hematuria dismrfica, con acantocitos y cilindros hemticos. Excrecin urinaria srica <1%.