GAMMAPATIAS MONOCLONALES

MIELOMA MULTIPLE ENFERMEDAD DE KAHLER PLASMOCITOMA

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

DR. FREDDY CASTILLO PAZ DOCENTE DE HEMATOLOGA CLNICA Referencia Bibliogrfica HEMATOLOGIA. E. Feliu y Col. HEMATOLOGIA CLINICA. : J. Sans-Sabrafen.

GAMAPATIA MONOCLONAL
1. 2. 3.
4.

MIELOMA MLTIPLE MACROGLUBULINEMIA DE WALDENSTRM ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS AMILOIDOSIS

GAMAPATIA MONOCLONAL
INTRODUCCION CONSTITUYE UN GRUPO DE TRASTORNOS HEMATOLOGICOS, CARACTERIZADOS POR LA PROLIFERACIN CLONAL, DE CLULAS PLASMTICAS QUE PRODUCEN UNA INMUNOGLOBULINA HOMOGNEA (C. M.)

MIELOMA MULTIPLE
HISTORIA: Descubierta por Kahler 1889.
- Dolores seos, anemia, protena de BJ. CONCEPTO: Gammapata monoclonal maligna, y caracterizada por la proliferacin neoplsica de clonas de clulas plasmticas, que produce una inmunoglobulina de carcter monoclonal.

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1. Proliferacin: Destruccin esqueltica con osteoporosis y/o ostelisis Hipercalcemia Anemia, fenmeno Rouleaux Plasmocitomas extramedulares

2. Exceso de produccin:
Insuficiencia renal. Infecciones bacterianas a repeticin. Sndrome de hiperviscosidad.

MIELOMA MULTIPLE ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA Supervivientes a la bomba atmica > 50 rads. Radiaciones: Radilogos Insecticidas y pesticidas: Agricultores Compuestos qumicos: Benceno y disolventes orgnicos Edad: 70 a. 3 %; Trastornos del sistema inmune.

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Incidencia anual:
MM; 4 casos por 100.000 habitantes. 1 % de todas las neoplasias 10 % de todas las hemopatas malignas Todas las razas y reas geogrficas, Negro americano es el doble que en los blancos Edad, 65 aos y en 30 aos excepcional.

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CARACTERISTICAS BIOLOGICAS DE LA CELULA PLASMATICA

Proliferacin de clulas linfoides B maduro.

A. FENTIPICAMENTE: clg+; CD 38+; CD 56+ y BB4 (CD 138)+ CITOCINAS: IL6 TNF a. patogenia MM.

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B. TRANSLOCACIONES Y ANOMALIAS CROMOSOMICAS. 13/11q.

En un 47 % de pacientes presentan mutaciones del oncogn ras. Otras mutaciones: gen supresor entre el 3 - 20% p53. Deleccin del gen retinoblastoma 50% Otras delecciones de p15; p16; y p18.

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MANIFESTACIONES CLINCAS

DOLOR OSEO SINDROME ANEMICO PERDIDA DE PESO HEPATOMEGALIA INFECCIONES PLASMOCITOMAS EXTRAOS. ESPLENOMEGALIA FIEBRENO INFECCIOSA

70 % 30% 25 % 13 % 10 % 10 % 4% 1%

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DIAGNOSTICO DE LABORATORIO Hemoglobina < 9 g/l Hematies en pilas de moneda Leucocitos y plaquetas normales Hipercalcemia 11,5 mg/dl Creatinina 2 mg/dl Insuficiencia renal PAMO: Clulas plasmticas > al 10 a 15% Electroforesis, gran banda monoclonal B y G Globulinas.

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Inmunoglobulinas:
IgG IgA B. Jones IgD Biclonales No secretor Ig M 55 % 30 % 15 % 2% 2% 1% 0.5 %

MIELOMA MULTIPLE DIAGNOSTICO CRITERIOS: 1. Proporcin de clulas plasmticas: Plasmocitomas 2. Lesiones ostelticas: Geodas imgenes en sacabocados Panal de abejas. 3. Componente M srico. .

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MIELOMA MULTIPLE. CELEULAS PLASMATICAS

MIELOMA MULTIPLE
MEDULA Y SANGRE PERIFERICA CEL. PLASMATICAS MAL PRONOSTICO

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PRONOSTICO Factores: Supervivencia 2 a 3 aos. Estadios. E. CRITERIOS MASA TUMORAL
I -Hb > 10 g/dl -Calcemia Normal -Rx sea normal -IgG < 5 g/100mL Baja < a 0,6 % -IgA < 3 g/100mL -Eliminacin de cadenas ligeras en orina < de 4 g/24 horas

MIELOMA MULTIPLE PRONOSTICO E. CRITERIOS MASA TUMORAL II NO CLASIFICABLE I Y II. Interm. 0.6 a 1.2 % III Hb < 8.5 g/100ml Calcemia > 11,5 mg/100 mL Rx seas avanzadas IgG < 7 g/100mL Alta > a 12 % IgA < 5 g/100mL Eliminacin de cadenas ligeras en orina de 12 g/24 horas

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DIAGNOSTICO DIFRENCIAL
GMSI MIELO QUEISCENTE AMILOIDOSIS PRIMARIA CA. METASTSICO ARTRITIS REUMATOIDE TUBERCULOSIS INSUFICIENCIA HEPATICA ENFERMEDADES DE LA COLAGENA MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM

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TRATAMIENTO Medidas generales: Analgsicos, Antimicrobianos. Hemoterapia EPO, radioterapia, recambio plasmtico Ciruga ortopdica.

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TRATAMIENTO MEDICO INICIO:

MELFALAN : 0.25 mg/kg VO. Das 1 4

PREDNISONA: 60 mg/m2 VO. Das 1 4 Cada 4 -6. Semanas. Segn tolerancia hematolgica.

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POLIQUIMIOTERAPIA: VCMP/VBAP

VCMP cada 4 semanas Vincristina 1 mg iv. Da 1 Ciclofosfamida 500 IV.

mg/m2 IV. Da 1 Melfalan 6 mg/m2 das 1-4 Prednisona 60 mg/m2 das 1-4 IDEM

MIELOMA MULTIPLE VBMCP Cada 5 semanas. VAD VBAD C/4 semanas Dexametasona 40 mg VO. Das 1-4 y 9-12 VBAP cada 4 semanas. Vincristina 1 mg IV. Da 1 Adriamicina 30 mg/m2 IV. Da 1

BCNU 30 mg/m2 IV. TRAMO TCHP Auto, Singe, Alog.

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INTRODUCCION Enfermedad descrita por Waldenstrm en 1944. Consiste en una proliferacin monoclonal de
clulas B secretoras de inmunoglobulinas de tipo Ig M.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRM CLINICA SNDROME CARACTERIZADO; ANEMIA DITESIS HEMORRGICA LINFOADENOPATIA GENERALIZADA INFILTRACIN DE MDULA SEA POR CLULAS LINFOPLASMACITARIAS TRASTORNOS VISUALES INFECCIONES DOLORES SEOS Y ARTRALGIAS.

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INMUNOFENOTIPAJE:
L. B. (CD 19+, FMC 7). CRIOGLOBULINAS CRIOAGLUTININAS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

LINFOMAS LLC AMILOIDOSIS LINFOMA LIFOPLASMOCITOOIDE

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TRATAMIENTO
Clorambucilo 4 a 6 mg/da Ciclofosfamida 50 a 100 mg/da COP cada 3 a 4 semanas.