MANIFESTACIONE

S CUTANEAS DE
LAS
COLAGENOPATIAS
DRA. INGRID CENTURIÓN
DERMATOLOGÍA CLÍNICA-QUIRÚRGICA Y ESTÉTICA
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE:

• LUPUS ERITEMATOSO.

• ESCLERODERMIA.

• DERMATOMIOSITIS.

• ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO.

LUPUS ERITEMATOSO

Espectro Clínico:
• CUTANEO CRONICO (LECC)

• CUTANEO SUBAGUDO (LECSA)

• AGUDO - SISTEMICO (LES)

ESPECTRO EVOLUTIVO
MANIFESTACIONES CUTANEAS

• LECC – LECSA:
Genuinamente cutáneos

• LES:
80 % de los pacientes
25 % manifestación inicial
LUPUS ERITEMATOSO

L.E. CUTANEO CRONICO.

VARIEDADES:
• L.E. DISCOIDE LOCALIZADO.
• L.E. DISCOIDE DISEMINADO.
• L.E. TUMIDO.
• L.E. HIPERTROFICO O VERRUCOSO.
• L.E. PANICULITIS.
• L.E. PERNIO
 CLÍNICA

• Lesiones eritematosas, sobreelevadas, que se extienden

lentamente con un contorno irregular mientras que en el centro
cura con atrofia y trastornos pigmentarios (hipo-
hiperpigmentación)

• Áreas activas: Telangiectasias y escamas foliculares adherentes

“en clavo de tapicero”

• Localización: CARA (región malar y nariz), las orejas y el cuero

cabelludo (LECC localizado)
• LECC DISEMINADO:

• Las lesiones afectan áreas mas extensas, cuando

sobrepasan (arriba y abajo) una línea imaginaria que
pasa por los hombros.

• Puede haber compromiso oral, de labios o de los

bordes palpebrales.

• Cuero cabelludo: alopecia cicatricial

L.E. CUTANEO CRONICO.
DIAGNÓSTICO
• Hallazgos clínicos.
• Anatomía patológica:
• Hiperqueratosis.
• Degeneración de la basal.
• Infiltrado mononuclear.
• Evolución:
• I.F.D.: piel afectada.
• 5-10% pueden evolucionar a LES.
• IgG.
Formas diseminadas con ANA y Anti
• IgM. DNA (+) e hipocomplementemia.
• IgA.
• C3.
LE CUTANEO CRONICO
TRATAMIENTO

Factores a considerar:
• Tipo clínico: discoide, tumido, verrucoso, etc.
• Localización y extensión.
• Edad, sexo, embarazo.
• Descartar L.E. sistémico.

• Principios rigen para el tratamiento de otras formas de L.E.

L.E. CUTANEO CRONICO
TRATAMIENTO: ORIENTACIÓN GENERAL
Educación solar:
• Protección solar.
• Ropas.
• Pantallas solares.

• Stress.

• Medicamentos.

• Tabaco.
L.E. CUTANEO CRONICO
TRATAMIENTO ESPECÍFICO
• LOCAL:
• Corticoides tópico.
• Corticoides intralesional.

• SISTEMICO:
• Antipalúdicos de síntesis.
• Talidomida.
• Retinoides.
ANTIPALUDICOS DE SINTESIS
• Sulfato de cloroquina

• Hidroxicloroquina
• Dosis: (8mg/kp/dia)
• Control:
• Laboratorial (hematológico).
• Oftalmológico (inicial y cada 3 meses): campo visual, visión
cromática.
• Cardiológico (niños prepuberes: miocardiopatía)
• Contraindicaciones: embarazo, psoriasis, retinitis, déficit
de G6PD.
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO (LECSA)

• Forma intermedia, representa el 10% de los casos de LE

• El 50% tiene criterios de LES
• Características:
- Fotosensibilidad
- Carácter transitorio de las lesiones, de aspecto anular
policíclico y pápuloescamoso (psoriasiforme)
- Distribución: Cara, tronco superior y miembro superiores
- Escamas NO adherentes y NO dejan cicatriz
L.E. CUTANEO SUBAGUDO.
DIAGNÓSTICO
• Laboratorio:
• Clínica. • 60%: ANA (patrón homogéneo).
• 60%: Anti RO.
• Anatomía patológica. • 40%: Anti LA.
• 50%: Inmunocomplejos.

• I.F.D.:
• 40%: piel afectada. • EVOLUCION:
• 25%: piel sana. • 50%: tienen criterios de LES .
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Es la forma multisistémica severa, con manifestaciones clínicas

variadas
• Se observa compromiso cutáneo en el 85% de los casos y puede
ser la lesión inicial
• LESIONES CUTÁNEAS:
A) Eritema malar en alas de mariposa:

- Lesión eritematoedematosa, se localiza en ambas mejillas y el

puente de la nariz, NO AFECTA SURCO NASOGENIANO.

- Suele ser la primera manifestación posterior a la exposición solar

- Cura sin dejar cicatríz

B) Exantema máculopapuloso:
- Ubicado por encima de la cintura, muy pruriginoso
- Cura sin dejar cicatrices
- Aparece después de la exposición solar
- La fotosensibilidad o la reacción exagerada al sol es un signo
importante

C) Lesiones en mucosas: (10-25%)

- Eritema, púrpuras, ulceraciones
- Ubicaciones: paladar, vagina, laringe, naríz y en ocasiones
hasta perforación del tabique
OTROS SIGNOS OBSERVADOS

• Alopecía (40-60%):

a. Difusa

b. Con pelo lúpico (pelos cortados, secos, sin brillo en región

frontal)

- Ambos son reversibles y tienen relación con la actividad de la

enfermedad.

c. Alopecia cicatricial
• Alteraciones vasculares (50-70%)
-Fenómeno de Raynoud
- Lívedo reticularis
- Tromboflebitis
- Vasculitis
- Urticaria vasculitis
- Úlceras crónicas
- Gangrena periférica
- Lupus pernio
- Atrofia blanca
- Hemorragia en astilla
OTROS SIGNOS OBSERVADOS

• Vasculitis, Urticarias.

• Lesiones ampollosas.

• Hiperpigmentación.

• Calcinosis.

• Ulceras orales.
L.E. SISTEMICO

Criterios de diagnóstico de la ARA (4 o más).

1. Lesión en alas de mariposa.
2. Lesiones discoides.
3. Fotosensibilidad.
4. Ulceraciones bucofaringeas.
5. Artritis no erosiva.
6. Serositis.
7. Alteraciones renales persistentes.
8. Alteraciones neurológicas.
9. Alteraciones hematológicas.
10. Alteraciones inmunológicas (cél. LE, RSS, anti DNA).
11. ANA.
L.E. SISTEMICO
DIAGNÓSTICO
• Clínica.
• Laboratorio:
• ANA (+), más del 95%. Patrón
• Anatomía patológica: periférico: específico. Patrón
• Espesamiento de la MB. homogéneo o moteado:
inespecífico.
• Degeneracióno hidropica. • Anti DNA (+). (70% en
• Edema de la dermis. enfermedad activa
• Fibrina-mucina. • n DNA específico.
• Anti SM: muy específico, pero
solo en el 20%.
• I.F.D.: 90% piel afectada, 80% • Anti RNP: no específico.
piel sana expuesta y 50% piel
sana cubierta. • Anti RO – Anti LA: Lupus
neonatal.
• IgG.
• Anticoagulante lúpico (TTPA,
• IgM, VDRL).
• C
L.E. SISTEMICO
TRATAMIENTO

• Multidisciplinario.

• Piel: como en el L.E.C.C.

• Prednisona – Inmunosupresores, etc.

 ESCLERODERMIA

• CUTÁNEA

• SISTÉMICA

No evolutivas de una a otra forma

ESCLERODERMIA

CUTANEA
• En gotas.
• En placas (o morfea).
• Lineal (o en golpe de sable).
• Segmentaria.
• Diseminada.
Placa con zona central de color blanco, brillante con
esclerosis y luego atrofia de la piel, rodeada por un anillo
rosa violáceo no indurado (lilac ring) que marca la actividad y ACTIVA
posible extensión de la placa
 INACTIVA
Ausencia de pelos y sudoración sobre la
placa en la zona central. Sensibilidad
conservada
La lineal y segmentaria pueden comprometer estructuras profundas
y músculos, ocasionando deformidades de la región afecta.
 ESCLERODERMIA CUTÁNEA
DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO
• Clínica.
• Anatomía patológica: GOLD STANDAR
• Laboratorio inespecífico

• Tratamiento
• Corticoides tópico, intralesional, calcipotriol
• Casos severos Metotrexate, corticoides oral
• Fisioterapia
 ESLCERODERMIA SISTÉMICA

CREST
ESCLERODERMIA DIFUSA

Clínica: • Modificación de la mímica.

• Esclerosis. • Discromia.
• Atrofia. • Poiquilodermia.
• Fibrosis. • Calcinosis.
• Raynaud. • Ulcera.
• Paroniquia. • Gangrena.
• Esclerodactilia.
ESCLERODERMIA SISTÉMMICA
• 1ro Etapa:
- Fenómeno de Raynaud
- Esclerodactilia
• Piel: engrosamiento y dureza
prominente, importante impotencia
funcional. • 2da. Etapa: CREST
- Acroesclerosis

• Extensión a tubo digestivo, • 3ra Etapa

corazón, pulmón, riñón
- Esclerosis difusa con compromiso de
tronco
 Cara:
- Inicia en la zona submaxilar da la
“fascie de pajarito” por adherencia
de la piel a los huesos faciales y
pérdida de la hipodermis.
- Microstomía, inexpresividad, nariz
afilada
• Esclerodactilia:
- Pérdida de pliegues
- Retracción
- Lesiones periungueales, con cicatrices
puntiformes y estrelladas en pulpejo
de dedos
• Telangiectasias:
- Ubicación: cara, escote y palmas
 Calcinosis:
- Piel yuxtaarticular
(dedos, codos,
rodillas), afloran
mediante ulceración
a la superficie.
 Piel:
- Discromías (áreas
hipo-
hiperpigmentadas) “en
sal y pimienta”, sobre
las áreas
esclerodérmicas
- Úlceras y gangrena por
sufrimiento vascular
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
DIAGNÓSTICO
• Clínica.

• Anatomía patológica: Confirma!

• Laboratorio:
• ANA + (78%, homogéneo, nucleolar o moteado).
• CREST: Ac. Anticentrómero.
• SCL 70: 20%.
 DERMATOMIOSITIS

• Enfermedad autoinmune, que afecta la piel, el músculo

estriado y en menor grado órganos internos

CLASIFICACIÓN
1. Polimiositis: solo músculo, NO afecta piel
2. Dermatomiositis
3. DM asociado a malignidad
4. DM infantil
5. DM asociada a otras conectivopatías
6. DM amiopática: afectación solo cutánea, sin músculo
 Eritema y edema liláceo
periocular y regiones malares
(ERITEMA EN HELIÓTROPO)
 Signo de Gottron :
placas eritematovioláceas
de la base de la uña y el
dorso de articulaciones
interfalángicas, codos,
rodillas
Poiquilodermia: combinación
de discromía, telangiectasias,
atrofia cutánea y eritema

Signo del Chal

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Alopecia difusa.
• Fotosensibilidad, livedo reticular, paniculitis.
• Lesiones esclerodermiformes.
• Urticarias, eritema nudoso y multiforme.
• Vasculitis, calcinosis.
 DERMATOMIOSITIS
DIAGNÓSTICO

• Biopsia de piel y músculo.

• Electromiografía y resonancia magnética.
• Laboratorio: CPK, aldolasa, GOT, LDH, creatina (orina).

Tratamiento
• Prednisona.
• Inmunosupresores.
• Fotoprotección
 ENF. MIXTA DEL TEJIDO
CONJUNTIVO
• L.E. y/o D.M., esclerodermia, artritis reumatoidea,

• ANA positivo (patrón moteado), anti DNA negativo,

ENA positivo.

• RNP positivo.

• Raynaud, dedos en salchicha.