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Hipoacusia
1996 -2003
DRA. LOURDES CASTRO 2005 -2009
BARRIENTOS
MÉDICO ESPECIALISTA EN COMUNICACIÓN
AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA
2017- 2022
CURSO DE ALTA ESPECIALIDAD
EN
AUDIOLOGÍA PEDIÁTRICA
2009 -2022
2
Introducción
3
Sonido
• El sonido consiste en ondas sonoras , son oscilaciones
de la presión del aire, que son convertidas en ondas
mecánicas en el oído humano y percibidas por el
cerebro.
4
Características del sonido
Frecuencia se mide en Hertz ( Hz).
6
Anatomía
7
Fisiología del oído
• Onda sonora – membrana del tímpano- cadena de
huesecillos – ventana oval del caracol.
• Esta onda de presión se propaga dentro del caracol a
través de un líquido viscoso hasta alcanzar la membrana
tectoria la cual estimula las células ciliadas que
estimulan las terminaciones del nervio auditivo.
• Las señales de naturaleza eléctrica generadas de este
modo son enviadas al cerebro y se convierten en
sensación sonora.
8
Fisiología de la Audición
9
Fisiología del oído. Cóclea.
• Cada parte de la cóclea o caracol tiene una sensibilidad
especial para las frecuencias.
• La parte apical del caracol las frecuencias graves.
• La base del caracol capta las frecuencias agudas.
10
Oído Interno
12
• El oído capta los sonidos Vía Auditiva
Pero quien interpreta
estos, quien les da un
significado es el
cerebro.
13
2
0.2
Po Po Po Po
0.2 0 .2 Po0.2
Po
0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2
0 0 0 0 0 0
5 10 15 20 25 305 35 10 15 20 25 30 35 5 10 15 5 20 10 25 1530 35 20 25 30 35 5 10 15 205 25 10 30 1535 20 25 30 35
0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10 0 2 4 06 82 10 4 6 8 10 0 2 4 6 08 102 4 6 8 10
No No No No -0.2
No No -0.2 -0.2 -0.2 -0.2 -0.2
Na Nb Na Nb Na NbNa Nb Na Nb Na Nb
6 7 6 7 6 7 6 7 6 7 6 7
N2 N2 N2 N2 N2 N2
-0.4 -0.4 -0.4 -0.4 -0.4 -0.4
N N N 1 1 1 N1 N N 1 1
14
Embriología
15
Epidemiología
16
Epidemiología de la
Hipoacusia
Organización Mundial de la Salud
430millones de personas.
Hay 34 millones de niños con hipoacusia a
nivel mundial.
En Estados Unidos cada año nacen 5000
niños con Hipoacusia.
Se estima que 3 de cada 1000 niños
presentan hipoacusia.
• Thompson DC1, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence.JAMA. 2001 Oct 24-31;286(16):2000-10.
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• Yuri Agrawal, MD; Elizabeth A. Platz, ScD Prevalence of Hearing Loss and Differences by Demographic Characteristics Among US Adults Arch Intern Med. 2008;168(14):1522-1530
• Mencher GT1, Madriz Alfaro JJ.Prevalence of sensorineural hearing loss in children in Costa Rica.Audiology. 2000 Sep-Oct;39(5):278-83. 17
Etiología
18
Etiología de la Hipoacusia
Infecciosas: Ototóxicos: aminoglucósidos , cisplatino
Sífilis
Rubeola Genéticas: sindromáticas y no
CMV sindromáticas
Sarampión
Parotiditis Neoplasias: colesteatoma, Neurinoma del
Herpes acústico.
(Prevenibles por vacunación )
Neuroinfección ( Meningitis) Malformaciones de oído externo, medio
Sepsis interno
Metabólicas
Asfixia Ambientales: ruido
Hiperbilirrubinemia
Traumaticas: Fx de temporal
• World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearingloss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C
%20or%20profound. 19
Etiología de la
Hipoacusia
Incidencia :Es la cantidad de casos nuevos de una enfermedad, un síntoma, muerte o lesión que se presenta durante un período de tiempo específico,
como un año.
Prevalencia es la proporción de la población que padece la enfermedad en estudio en un momento dado.A menudo, se expresa como casos por 1 000
o por 100 habitantes
20
Etiología
Hipoacusia en Población
Pediátrica
Clarke, R. W. (Ed.). (2017). Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical Publishers, Incorporated 21
Citomegalovirus
• 10% sintomática
Hígado (hepatomegalia)
Retraso de crecimiento
Cerebro (Microcefalia)
22
Citomegalovirus
23
Citomegalovirus
Garbaruk E. 2022. Hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection . Journal
25/09/2023 of Hearing Science. Vol. 12 Issue 1, p95-95. 1/2p. 24
Asfixia neonatal
• La asfixia se ha reconocido como
un factor de riesgo para
Hipoacusia por el Joint committee
on infant hearing (JCIH) en
EEUU.
25/09/2023 25
Hipoxia
Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus Larynx. 2004 31(4):361-
368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
26
Hipoxia
27
Hiperbilirrubinemia • Hay estudios que señalan que valores
superies a 25 mg/dl de Bilirrubina Indirecta
tienen un efecto neurotoxico.
Esen G, Fazilet M. 2020. Long-term Effects of Indirect Hyperbilirubinemia on Auditory and Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39 doi:10.5222/MMJ.2020.26986 28
Prematurez
•En un estudio realizado en Turquia con
pacientes menores de 32 semanas y con peso
menores de 1500 gr, encontraron que de 1360
pacientes , el 1.4% tenia hipoacusia.
Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. American Academy
of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume 120 issue 4
30
Ototoxicos Aminoglucosidos
Vital, I., Psillas, G., Nikolaides, N., Kekes, G., Hatzopoulos, S., & Constantinidis, J. (2015). Distortion-product otoacoustic emissions testing in neonates treated with an aminoglycoside in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat
Journal, 94(4/5), 156–165.
Position Statements from the Joint Committee on Infant Hearing 2019 http://www.jcih.org/posstatemts.htm
31
Eti
ol • Hay mas de 100 genes
involucrados en la
og hipoacusia.
Ge de 400 síndromes
né
tic
a
Morton C, Nance W. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med 2006;354:2151-64. 32
Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia
Bolz, H. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67 33
Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia
34
Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
Síndrome Goldenhar
• Asimetría facial
• Microsomia hemifacial
• Microtia
• Dermoides epibulbares
MARTELLI H. Goldenhar syndrome: clinical features with orofacial emphasis. J Appl Oral Sci. 2010 Nov-Dec; 18(6): 646–649. doi: 10.1590/S1678-77572010000600019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3881767/
35
Síndrome de Stickler
• Cara plana
• Mandibula pequeña
• Ojos (Glaucoma, miopia)
• Artritis
• Hipoacusia
36
Sindrome Usher
• Principal causa de
Sordoceguera
• Existe retinitis
pigmentosa
37
Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3910.
https://doi.org/10.3390/ijms22083910
Síndrome Pendred
• Menor producción de
hormona tiroidea
• Hipoacusia
Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
38
Síndrome de Waardenburg
• Hipoacusia
39
Síndrome de Waardenburg
Herencia Autosomica Dominante
Clínicamente
1. Iris azul brillante. Heterocromia iris
2. Dystopia canthorum ( aumento de la distancia
intercantal interna)
3. Sinofris ,cejas pobladas que pueden encontrarse
en la línea media
4. hipoacusia neurosensorial
5. enfermedad de Hirshprung
6. Poliosis.
7. Fisuras palpebrales cortas.
8. Hipoplasia de alas nasales, dorso ancho y alto, o
punta cuadrada
40
Hipoacusias Heredadas no
sindromáticas
Mas del 50 % de la Hipoacusia
congenita es heredada , de estas
70% es no sindromica y de estas
80% son Autosomica recesivas
Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad
de la Habana jul.-sep. 2001 Título de la presentación 42
Síndrome Down
• Pabellones hipoplasicos
• Conductos Auditivos Externos
pequeños
• Otitis Media Serosa Cronica
• Sinusitis
• Hipoacusia media conductiva
Título de la presentación 43
Queilopalatosquisis
• Rinitis
• Sinusitis
• Otitis Media Serosa Cronica
• Hipoacusia Media de tipo conductivo
• Tx Colocación de tubos de ventilación
44
Microtia Atresia
Microtia Atresia
• Hipoacusia Media a severa de
tipo conductivo
• Generalmente esta integra la
coclea
• Banda con vibrado oseo
• Bone anchored hearing aid
BAHA
45
Malformación de Oído interno
46
Otitis Media Aguda
47
Otitis Media Aguda
Camet M. 2021. Cisplatin Ototoxicity: Examination of the Impact of Dosing, Infusion Times, and Schedules In Pediatric Cancer Patients. Frontiers in Oncology June 2021.Volume 11article 673080. doi: 10.3389/fonc.2021.673080
49
• Trastorno del Espectro de Neuropatia
Trastorno del espectro aditiva ( ANSD auditory neuropathy
Emisiones Potenciales
50
Romolo Daniele. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports J. Clin. Med. 2020, 9, 1074; doi:10.3390/jcm9041074
Clasificación
Sensorial
Prelingüística
Mixta
52
Normal
<20dB
Superficial
20 a 40
Media 40 a
Clasificación Grados
60
Severa 60 a
80
Profunda>
80
3/9/20XX Título de la presentación 53
Clasificación
Hipoacusia Conductiva
• Alteración de Oído externo y Oído Medio
• Reversible en muchas ocasiones
• Grado de perdida : Hipoacusia Media a severa
• Diagnósticos: Cerumen impactado, Otitis Media Aguda, Otitis Media Crónica, Perforación Timpánica,
Colesteatoma, Disrupción de cadena osicular, fractura temporal, Malformacion
54
Separación entre la vía
ósea de la Vía aérea
>15 dB
55
Clasificación
Hipoacusia Sensorial
• Daño de las células ciliadas del oído interno.
• Irreversible
• Grado de perdida: desde superficial a
profunda
• Diagnóstico: H90.3 Hipoacusia
neurosensorial bilateral.
56
Clasificación
Hipoacusia Sensorial
• Alteración de oído interno
• Irreversible
• Grado de perdida: desde superficial a profunda
• Diagnósticos: Cortipatía bilateral Degenerativa o Presbiacusia,
Secundario a Ototóxicos, secundario a Diabetes mellitus, postviral.
57
Hipoacusia Sensorial
Vía aérea y
vía ósea juntas
58
Clasificación del Instituto Nacional de
Rehabilitación
59
Clasificación de la OMS
WHO Report of the Informal Working Group On Prevention Of Deafness And Hearing Impairment Programme Planning. Geneva, 1991 http://www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html
60
Diagnóstico
61
Diagnostico
• El Diagnostico Cie 11 AB50 Hipoacusia Bilateral congenita deberá ser realizado por un
Médico Especialista en Audiología Otoneurología y Foniatría con Cedula de Especialista,
Certificado por el Consejo Mexicano de Comunicación Audiología Otoneurología y Foniatría
(COMCAOF- CONACEM)
• El DIAGNOSTICO Se realiza posterior a una Historia Clínica Detallada y del análisis de los
resultados de:
Audiometría
Logoaudiometría
Timpanometría
Reflejos Estapediales
Emisiones Otoacústicas
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral
Potenciales Auditivos de Estado Estable 62
Pruebas Audiológicas
Prueba Equipo Usado Valora anatómicamente Utilidad
63
Una sola prueba jamás deberá
ser utilizada como diagnóstico
definitivo
64
EMISIONES OTOACÚSTICAS POR PRODUCTOS
DE DISTORSIÓN
TAMIZ AUDITIVO
66
Emisiones Otoacústicas
Tamiz Auditivo
PASO
Audicion Normal
67
Emisiones
otoacusticas
Tamiz auditivo
NO PASO
Probable Hipoacusia
Bilateral
68
Emisiones Otoacústicas
Tamiz Auditivo
69
Emisiones Otoacústicas
71
Clasificación de Jerger
Timpanometría
Tipo A: normal
Tipo B: Otitis Media Serosa
Tipo C: Disfunción Tubaria
72
Los reflejos estapediales se
Reflejos estapediales
73
Audiometría
74
Audiometría
75
AUDIOMETRÍA
76
Audiometría
Oído derecho:
Hipoacusia
Superficial a media
Oído Izquierdo
Hipoacusia
Superficial a media
78
Audiometría
79
Audiometría
81
Potenciales
Auditivos
82
PPATC: a quien se le hace
• Bebes
• Pacientes psiquiátricos
• Discapacidad intelectual
• Pb tumoración del Sistema Nervioso
83
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo
Cerebral
84
Potenciales Provocados
Auditivos de Tallo Cerebral
87
Potenciales
Auditivos de
Estado Estable
Potenciales Auditivos de Estado Estable
HIPOACUSIA PROFUNDA BILATERAL
AUDICIÓN NORMAL
92
Estudios de Imagen
• Tomografía de mastoides • Tomografía de mastoides
simple, corte coronal simple, corte axial
93
Resonancia Magnética de Cráneo simple con enfoque en Angulo Pontocerebeloso
Axial
Coronal
25/09/2023 94
Implicaciones
d e un d x t a r d i o
• E N A U S E N C I A D E TA M I Z A U D I T I V O
N E O N ATA L U N I V E R S A L E L
DIAGNOSTICO DE HIPOACUSIA
PODRIA SER A LOS 2 AÑOS,
A C U D I E N D O E L PA C I E N T E A
C O N S U LTA R P O R U N A FA LTA D E L
DESARROLLO DEL LENGUAJE
• H AY C L A R A E V I D E N C I A Q U E U N A
D E P R I VA C I O N A U D I T I VA E N L A
I N F A N C I A T E M P R A N A L L E VA A U N A
REORGANIZACIÓN A NIVEL
CORTICAL.
H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing
Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305. 95
Implicaciones del Dx Tardío de Hipoacusia
• El impacto en el desarrollo del lenguaje esta en relación a la edad de diagnostico e
intervención y a la severidad de la hipoacusia
H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305. 96
Pediatra
• Vigilar el desarrollo normal del lenguaje
98
Período Neonatal Antes de los 3 meses Antes de los 6 meses
• Year 2007 Position Statement:Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120, Number 4, October 2007
• Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing Detection and
Intervention 2019; 4(2) 99
• Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-
Tratamiento
• Diagnóstico: Hipoacusia Bilateral Profunda
• Tratamiento: Auxiliar auditivo
100
Tratamiento
101
Implante Coclear
Partes Externas
• Antena
• Procesador
(hay de cuerpo y retroauricular)
102
Implante Coclear
• Mastoidectomía y Cocleostomía.
104
Implante Coclear
106
Implante Coclear
108
CASO 1
Nombre:J.A.
Exp: 10-11369
109
Caso 2
Nombre: M. C.
Exp:9- 21169
Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos
http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
111
112
Bibliografía
113
Bibliografia
114
Bibliografía
Registro Electrofisiológico para el Diagnóstico de la patología de la Comunicación
Humana Instituto Nacional de La comunicación Humana 1996: 143-152, 175-180, 219-
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Hall. James W. New Handbook of Auditory Evoked Responses. Editorial Pearson.
Ross J Roeser , Michael Valente, Holly Hosford Dunn.Audiology Diagnosis. Editorial
Thieme. Junio 2007.
Katz Jack . Handbook of Clinical Audiology. Editorial Wolters Kluwer.7 edición.Octubre
del 2014.
Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
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Bibliografía
Newborn hearing screening
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A resource guide early hearing detection and intervention (2017) http://www.infanthearing.org/ehdi-
ebook/index.html
Dr Berruecos Villalobos Pedro . Tamiz Auditivo neonatal e intervención temprana. Documento de
postura. Academia Nacional de Medicina 2014.
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Wei, Mei; Wang, Wei; Liu, Yao; Mao, Xiang; Chen, Tai Sheng; Lin, Peng. Protection of Cochlear
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Bibliografía
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sia_neurosensorial/EyR_IMSS_396_10.pdf
Morton C, Nance W. 2006. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J
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Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
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S!
I A
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123