Está en la página 1de 123

El paciente Pediátrico con

Hipoacusia
1996 -2003
DRA. LOURDES CASTRO 2005 -2009

BARRIENTOS
MÉDICO ESPECIALISTA EN COMUNICACIÓN
AUDIOLOGÍA Y FONIATRÍA
2017- 2022
CURSO DE ALTA ESPECIALIDAD
EN
AUDIOLOGÍA PEDIÁTRICA
2009 -2022

EMAIL: monetlecb@hotmail.com CITAS: 9999-


2017-2022
El paciente Pediátrico con Hipoacusia

2
Introducción

3
Sonido
• El sonido consiste en ondas sonoras , son oscilaciones
de la presión del aire, que son convertidas en ondas
mecánicas en el oído humano y percibidas por el
cerebro.

4
Características del sonido
Frecuencia se mide en Hertz ( Hz).

• Numero de ciclos por segundo.


• 250 Hz serían 250 ciclos por segundo.
• Que tan grave o agudo.
• A mayor numero de Hertz , más agudo será el sonido y
viceversa.
• 8000 Hertz es un sonido agudo
• 500 Hertz es un sonido grave
5
Características del sonido
Intensidad se mide en decibeles (dB).

• Que tan fuerte o que tan quedito.


• A mayor numero de dB mas intenso será el sonido.
• 120 dB es un sonido muy fuerte ( avion).
• 10 dB es un sonido quedito ( ruido de hojas)

6
Anatomía

7
Fisiología del oído
• Onda sonora – membrana del tímpano- cadena de
huesecillos – ventana oval del caracol.
• Esta onda de presión se propaga dentro del caracol a
través de un líquido viscoso hasta alcanzar la membrana
tectoria la cual estimula las células ciliadas que
estimulan las terminaciones del nervio auditivo.
• Las señales de naturaleza eléctrica generadas de este
modo son enviadas al cerebro y se convierten en
sensación sonora.

8
Fisiología de la Audición

9
Fisiología del oído. Cóclea.
• Cada parte de la cóclea o caracol tiene una sensibilidad
especial para las frecuencias.
• La parte apical del caracol las frecuencias graves.
• La base del caracol capta las frecuencias agudas.

10
Oído Interno

Células ciliadas externas e internas


11
Vía del Reflejo
Estapedial

12
• El oído capta los sonidos Vía Auditiva
Pero quien interpreta
estos, quien les da un
significado es el
cerebro.

13
2

0 .8 0.8 0.8 0.8 0.8 0.8

IV V IV V P2IV VIV PV2 IV PV2 IVP2 V P2 P2


I I PI1 I III P1 III P1 III P1
0 .6
P1
0.6 0.6 0.6 0.6 0.6
P1
I I I I I PaI Pa Pa Pa Pa Pa
0.6 0.6 0.6 0.6 0.6 0.6

0.5 0.5 0.5 0.5 0.5 0.5

I I IVI II VIVI II VIII VI


0.4 0.4 0 .4
VI VI
0.4 0.4 0.4 0.4 0.4 0.4 0.4 0.4 0.4

0.3 0.3 0.3 0.3 0.3 0.3

0.2
Po Po Po Po
0.2 0 .2 Po0.2
Po
0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2 0.2

0.1 0.1 0.1 0.1 0.1 0.1

0 0 0 0 0 0
5 10 15 20 25 305 35 10 15 20 25 30 35 5 10 15 5 20 10 25 1530 35 20 25 30 35 5 10 15 205 25 10 30 1535 20 25 30 35

0 2 4 6 8 10 0 2 4 6 8 10 0 2 4 06 82 10 4 6 8 10 0 2 4 6 08 102 4 6 8 10

No No No No -0.2
No No -0.2 -0.2 -0.2 -0.2 -0.2

Na Nb Na Nb Na NbNa Nb Na Nb Na Nb
6 7 6 7 6 7 6 7 6 7 6 7

N2 N2 N2 N2 N2 N2
-0.4 -0.4 -0.4 -0.4 -0.4 -0.4

ABR MLR LLR


-0.6 -0.6 -0.6 -0.6 -0.6 -0.6

N N N 1 1 1 N1 N N 1 1

14
Embriología

15
Epidemiología

3 DE CADA 1000 TIENEN HIPOACUSIA

16
Epidemiología de la
Hipoacusia
Organización Mundial de la Salud
430millones de personas.
Hay 34 millones de niños con hipoacusia a
nivel mundial.
En Estados Unidos cada año nacen 5000
niños con Hipoacusia.
Se estima que 3 de cada 1000 niños
presentan hipoacusia.

• Thompson DC1, McPhillips H, Davis RL, Lieu TL, Homer CJ, Helfand M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence.JAMA. 2001 Oct 24-31;286(16):2000-10.
• World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C%20or%20profound.
• Yuri Agrawal, MD; Elizabeth A. Platz, ScD Prevalence of Hearing Loss and Differences by Demographic Characteristics Among US Adults Arch Intern Med. 2008;168(14):1522-1530
• Mencher GT1, Madriz Alfaro JJ.Prevalence of sensorineural hearing loss in children in Costa Rica.Audiology. 2000 Sep-Oct;39(5):278-83. 17
Etiología

18
Etiología de la Hipoacusia
Infecciosas:  Ototóxicos: aminoglucósidos , cisplatino
Sífilis
Rubeola  Genéticas: sindromáticas y no
CMV sindromáticas
Sarampión
Parotiditis  Neoplasias: colesteatoma, Neurinoma del
Herpes acústico.
(Prevenibles por vacunación )
Neuroinfección ( Meningitis)  Malformaciones de oído externo, medio
Sepsis interno
Metabólicas
Asfixia  Ambientales: ruido
Hiperbilirrubinemia
Traumaticas: Fx de temporal
• World Health Organization. Deafnees and Hearing loss. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearingloss#:~:text=Hearing%20loss%20and%20deafness,moderate%2C%20severe%2C
%20or%20profound. 19
Etiología de la
Hipoacusia

Incidencia :Es la cantidad de casos nuevos de una enfermedad, un síntoma, muerte o lesión que se presenta durante un período de tiempo específico,
como un año.

Prevalencia es la proporción de la población que padece la enfermedad en estudio en un momento dado.A menudo, se expresa como casos por 1 000
o por 100 habitantes
20
Etiología

Hipoacusia en Población
Pediátrica

Clarke, R. W. (Ed.). (2017). Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical Publishers, Incorporated 21
Citomegalovirus

Infección Congénita por CMV


• 90% asintomático al nacimiento, pero posteriormente tienen
retraso psicomotor e Hipoacusia progresiva de aparición tardía

• 10% sintomática
Hígado (hepatomegalia)
Retraso de crecimiento
Cerebro (Microcefalia)

22
Citomegalovirus

23
Citomegalovirus

La infeccion congenita por CMV afecta las partes perifericas y centrales de la


audicion.

Se debe seguir a los pacientes a largo plazo. Se recomienda valoraciones cada 3


meses durante el primer año

Cada 6 meses en el Segundo y tercer año.

Luego una vez al año hasta los 6 años

Garbaruk E. 2022. Hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection . Journal
25/09/2023 of Hearing Science. Vol. 12 Issue 1, p95-95. 1/2p. 24
Asfixia neonatal
• La asfixia se ha reconocido como
un factor de riesgo para
Hipoacusia por el Joint committee
on infant hearing (JCIH) en
EEUU.

25/09/2023 25
Hipoxia

• Cuando falta el oxigeno en el


oído interno se dañan las
células ciliadas, por lo tanto se
produce hipoacusia

Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus Larynx. 2004 31(4):361-
368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect
26
Hipoxia

Célula sana Célula enferma


Audición normal Hipoacusia

27
Hiperbilirrubinemia • Hay estudios que señalan que valores
superies a 25 mg/dl de Bilirrubina Indirecta
tienen un efecto neurotoxico.

• Existe un daño de la célula ciliada y Núcleos


Cocleares

• A nivel del oido se daña la parte basal de la


coclear, las frecuencias agudas

• Hasta un 10% de pacientes con estos valores


pueden presenter hipoacusia y 1% presenar
Trastorno del Espectro de Neuropatia ANSD

Esen G, Fazilet M. 2020. Long-term Effects of Indirect Hyperbilirubinemia on Auditory and Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39 doi:10.5222/MMJ.2020.26986 28
Prematurez
•En un estudio realizado en Turquia con
pacientes menores de 32 semanas y con peso
menores de 1500 gr, encontraron que de 1360
pacientes , el 1.4% tenia hipoacusia.

Los principales factores relacionados a la


Hipoacusia fueron.
 Sepsis
 Ventilación Mecanica
 Diuréticos de asa
 Retinopatia
 Persistencia de conducto arterioso
Zeynep Eras. 2014. Postnatal risk factors associated with hearing loss among high-risk preterm infants: tertiary center results from Turkey Eur Arch Otorhinolaryngol (2014) 271:1485–
1490 29
UCIN
• Se ha reportado que hasta un
4% de los Neonatos que
estuvieron en UCIN y
Ventilación mecánica tienen
una hipoacusia severa
• Hay reportes de problemas de
lenguaje hasta en un 13% de
los niños que estuvieron en
UCIN.
Yoshikawa, Satoko; Ikeda, Katsuhisa. The effects of hypoxia, premature birth, infection, ototoxic drugs, circulatory system and congenital disease on neonatal hearing loss In Auris Nasus Larynx. 2004 31(4):361-
368 Language: English. DOI: 10.1016/j.anl.2004.07.007, Base de datos: ScienceDirect

Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. American Academy
of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume 120 issue 4
30
Ototoxicos Aminoglucosidos

• De acuerdo a JCIH ( Joint


Committee on Infant
Hearing) los aminoglucosidos
estan entre los factores de
riesgo para hipoacusia
neonatal.

Vital, I., Psillas, G., Nikolaides, N., Kekes, G., Hatzopoulos, S., & Constantinidis, J. (2015). Distortion-product otoacoustic emissions testing in neonates treated with an aminoglycoside in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat
Journal, 94(4/5), 156–165.
Position Statements from the Joint Committee on Infant Hearing 2019 http://www.jcih.org/posstatemts.htm
31
Eti
ol • Hay mas de 100 genes
involucrados en la

og hipoacusia.

ía: • La hipoacusia es una


manifestación en mas

Ge de 400 síndromes


tic
a

Morton C, Nance W. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J Med 2006;354:2151-64. 32
Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia

Bolz, H. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24, 1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67 33
Síndromes mas comunes asociados a Hipoacusia

34
Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
Síndrome Goldenhar

• Asimetría facial

• Microsomia hemifacial

• Microtia

• Dermoides epibulbares

MARTELLI H. Goldenhar syndrome: clinical features with orofacial emphasis. J Appl Oral Sci. 2010 Nov-Dec; 18(6): 646–649. doi: 10.1590/S1678-77572010000600019 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3881767/
35
Síndrome de Stickler
• Cara plana
• Mandibula pequeña
• Ojos (Glaucoma, miopia)
• Artritis
• Hipoacusia

36
Sindrome Usher

• Principal causa de
Sordoceguera

• Existe retinitis
pigmentosa

37
Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int. J. Mol. Sci. 2021, 22, 3910.
https://doi.org/10.3390/ijms22083910
Síndrome Pendred

• Menor producción de
hormona tiroidea

• Hipoacusia

Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan. Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
38
Síndrome de Waardenburg

• Puede haber mechones


blancos de cabello ( poliosis)

• Color de ojos diferente


(heterocromia iris)

• Hipoacusia

39
Síndrome de Waardenburg
Herencia Autosomica Dominante
Clínicamente
1. Iris azul brillante. Heterocromia iris
2. Dystopia canthorum ( aumento de la distancia
intercantal interna)
3. Sinofris ,cejas pobladas que pueden encontrarse
en la línea media
4. hipoacusia neurosensorial
5. enfermedad de Hirshprung
6. Poliosis.
7. Fisuras palpebrales cortas.
8. Hipoplasia de alas nasales, dorso ancho y alto, o
punta cuadrada
40
Hipoacusias Heredadas no
sindromáticas
Mas del 50 % de la Hipoacusia
congenita es heredada , de estas
70% es no sindromica y de estas
80% son Autosomica recesivas

La mayoría de estos casos se


asocia con mutaciones en el gen
GJB2, que codifica para la
proteína conexina 26.
Stepanova, A 2022. Molecular Genetic Study of the Causes of Nonsyndromic Sensorineural Hearing Loss in Patients from Georgia. Russian Journal of Genetics. May2022, Vol. 58 Issue 5, p585-592. 8p. DOI: 10.1134/S1022795422050106..
41
Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep. 2001
Hipoacusias Heredadas no sindromática
 El gen de la conexina 26 (CX26), locus DFNB1, esta en el brazo largo del cromosoma
13.

 Las conexinas se encuentran en las uniones intercelulares de tipo hendidura.

 Estas uniones o canales intercelulares, constituyen el sistema principal de


comunicación e intercambio de electrolitos, metabolitos y mensajeros secundarios
entre las células.

 Cada canal se compone de 2 mitades denominadas conexiones y cada conexión está


constituida por 6 moléculas de conexina.

 El gen de la conexina 26 (CX26) se expresa en varias estructuras del oído interno,


como son la estría vascular, tiene un papel en asegurar el flujo de los iones potasio
requeridos para el mecanismo fisiológico de la audición.
Smith RJH, Jones MKN. 1998. Nonsyndromic Hearing Loss and Deafness, DFNB1. 1998 Sep 28 GeneReviews

Menéndez I 2001, Mutaciones del gen de la conexina 26 (GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad
de la Habana jul.-sep. 2001 Título de la presentación 42
Síndrome Down
• Pabellones hipoplasicos
• Conductos Auditivos Externos
pequeños
• Otitis Media Serosa Cronica
• Sinusitis
• Hipoacusia media conductiva

Título de la presentación 43
Queilopalatosquisis
• Rinitis
• Sinusitis
• Otitis Media Serosa Cronica
• Hipoacusia Media de tipo conductivo
• Tx Colocación de tubos de ventilación

44
Microtia Atresia
Microtia Atresia
• Hipoacusia Media a severa de
tipo conductivo
• Generalmente esta integra la
coclea
• Banda con vibrado oseo
• Bone anchored hearing aid
BAHA

45
Malformación de Oído interno

46
Otitis Media Aguda

Otitis media es la inflamación del


oído medio, se ocupa con moco
y liquido.
Hipoacusia media de tipo conductivo

47
Otitis Media Aguda

Otitis Media Aguda


Membrana Timpánica
normal
48
Quimioterapia

• Cisplatino afecta la vuelta


basal de la coclea, por lo tanto
produce hipoacusia para
tonos agudos.

Camet M. 2021. Cisplatin Ototoxicity: Examination of the Impact of Dosing, Infusion Times, and Schedules In Pediatric Cancer Patients. Frontiers in Oncology June 2021.Volume 11article 673080. doi: 10.3389/fonc.2021.673080

49
• Trastorno del Espectro de Neuropatia
Trastorno del espectro aditiva ( ANSD auditory neuropathy

de neuropatia auditiva spectrum disorder)


• Esta caracterizado por tener las celulas
(ANSD) ciliadas externas intactas asi como la
microfonica coclear pero con alteracion del
Nervio Auditivo, demostrado por
Potenciales provocados auditivos de tallo
cerebral.
• Clinicamente puede haber dificultad para
entender en ambiente ruidoso.
• Conducta auditiva dudosa.
• Resultados variables en puebas subjetivas.
• Tratamiento es con auxiliares auditivos e
Implante Coclear.

Emisiones Potenciales
50
Romolo Daniele. Auditory Neuropathy Spectrum Disorders: From Diagnosis to Treatment: Literature Review and Case Reports J. Clin. Med. 2020, 9, 1074; doi:10.3390/jcm9041074
Clasificación

3/9/20XX Título de la presentación 51


Clasificación

Sensorial
Prelingüística

Localización Conductiva Lenguaje


Poslingüística

Mixta

52
Normal
<20dB

Superficial
20 a 40

Media 40 a
Clasificación Grados
60

Severa 60 a
80

Profunda>
80
3/9/20XX Título de la presentación 53
Clasificación
Hipoacusia Conductiva
• Alteración de Oído externo y Oído Medio
• Reversible en muchas ocasiones
• Grado de perdida : Hipoacusia Media a severa
• Diagnósticos: Cerumen impactado, Otitis Media Aguda, Otitis Media Crónica, Perforación Timpánica,
Colesteatoma, Disrupción de cadena osicular, fractura temporal, Malformacion

54
Separación entre la vía
ósea de la Vía aérea
>15 dB

55
Clasificación
Hipoacusia Sensorial
• Daño de las células ciliadas del oído interno.
• Irreversible
• Grado de perdida: desde superficial a
profunda
• Diagnóstico: H90.3 Hipoacusia
neurosensorial bilateral.

56
Clasificación

Hipoacusia Sensorial
• Alteración de oído interno
• Irreversible
• Grado de perdida: desde superficial a profunda
• Diagnósticos: Cortipatía bilateral Degenerativa o Presbiacusia,
Secundario a Ototóxicos, secundario a Diabetes mellitus, postviral.

57
Hipoacusia Sensorial

Vía aérea y
vía ósea juntas

58
Clasificación del Instituto Nacional de
Rehabilitación

59
Clasificación de la OMS

WHO Report of the Informal Working Group On Prevention Of Deafness And Hearing Impairment Programme Planning. Geneva, 1991 http://www.who.int/pbd/deafness/hearing_impairment_grades/en/index.html

60
Diagnóstico

61
Diagnostico
• El Diagnostico Cie 11 AB50 Hipoacusia Bilateral congenita deberá ser realizado por un
Médico Especialista en Audiología Otoneurología y Foniatría con Cedula de Especialista,
Certificado por el Consejo Mexicano de Comunicación Audiología Otoneurología y Foniatría
(COMCAOF- CONACEM)

• No es un diagnóstico fácil de hacer

• No se hace con una sola prueba ( tamiz auditivo)

• El DIAGNOSTICO Se realiza posterior a una Historia Clínica Detallada y del análisis de los
resultados de:
Audiometría
Logoaudiometría
Timpanometría
Reflejos Estapediales
Emisiones Otoacústicas
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo Cerebral
Potenciales Auditivos de Estado Estable 62
Pruebas Audiológicas
Prueba Equipo Usado Valora anatómicamente Utilidad

Timpanometría Impedanciómetro Movimiento de la Conocer enfermedades del


membrana timpánica oído medio

Reflejo Estapedial Impedanciómetro Movimiento del musculo Enfermedades del oído


Estapedial. medio, umbral auditivo

Audiometría Audiómetro Oído medio, interno, vía Umbral auditivo,


auditiva localización de la lesión.

Emisiones Otoacústicas Equipo de Emisiones Oído interno Tamiz Auditivo

Potenciales Provocados Equipo de potenciales Vía auditiva Umbral auditivo, búsqueda


Auditivos de tallo de Neuropatía.
cerebral y Potenciales
Auditivos de Estado
Estable

63
Una sola prueba jamás deberá
ser utilizada como diagnóstico
definitivo
64
EMISIONES OTOACÚSTICAS POR PRODUCTOS
DE DISTORSIÓN

TAMIZ AUDITIVO

Utilidad: Funcionamiento de las Celulas Ciliadas Externas del Oido


Interno
Quien la realiza: Audiologo, Pediatra, Enfermera
Edad: cualquier edad
Paciente: Tranquilo
Tiempo: 5 minutos
Es el primer paso de la valoración Audiológica de un Recién Nacido
Aparece en el Certificado de Nacido Vivo
Se debe realizar a TODOS los RN, con factores de riesgo y sin factores
de riesgo
Fácil de Interpretar resultado ( si paso, no paso) 65
Tamiz Auditivo
Emisiones Otoacústicas por Productos
de Distorsión

66
Emisiones Otoacústicas
Tamiz Auditivo

PASO
Audicion Normal

67
Emisiones
otoacusticas
Tamiz auditivo

NO PASO
Probable Hipoacusia
Bilateral

68
Emisiones Otoacústicas
Tamiz Auditivo

69
Emisiones Otoacústicas

3/9/20XX Título de la presentación 70


Timpanometría y Reflejos estapediales
Utilidad: Permite valorar la función
de oído medio= descartar Disfunción
Tubaria , Otitis Media Aguda, Otitis
Media serosa
Quien la realiza: Audiologo
Edad: cualquier edad
Paciente: tranquilo
Tiempo: 10 min

71
Clasificación de Jerger

Timpanometría
Tipo A: normal
Tipo B: Otitis Media Serosa
Tipo C: Disfunción Tubaria

72
Los reflejos estapediales se
Reflejos estapediales

desencadenan ante la presencia


de un sonido fuerte para
proteger al oído; el musculo
Estapedial se contrae y esta
contracción se puede ver con
el estudio.

73
Audiometría

74
Audiometría

• Utilidad: Determina el umbral


auditivo y la discriminación
fonémica
• Quien la Realiza: Audiólogo
• Edad: Mayores de 2 años
• Paciente: cooperador, tranquilo.
• Tiempo: 25 min

75
AUDIOMETRÍA

76
Audiometría

Audición Normal Bilateral


77
Audiometría

Oído derecho:
Hipoacusia
Superficial a media

Oído Izquierdo
Hipoacusia
Superficial a media

78
Audiometría

Oído derecho: hipoacusia media a Oído izquierdo: hipoacusia media a severa de


severa de tipo mixto tipo mixto

79
Audiometría

Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia


profunda
80
Logoaudiometría

81
Potenciales
Auditivos

82
PPATC: a quien se le hace

Generalmente es para pacientes que no cooperan para la Audiometría

• Bebes
• Pacientes psiquiátricos
• Discapacidad intelectual
• Pb tumoración del Sistema Nervioso

83
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo
Cerebral

84
Potenciales Provocados
Auditivos de Tallo Cerebral

Para poblaciones de alto riesgo: UCIN


85
Potenciales Provocados
Auditivos de Tallo Cerebral

 Utilidad: umbral auditivo en pacientes que no Audición Normal


cooperan (lactante, preescolar, Discapacidad
intelectual)
 Quien la realiza: el Audiólogo
 Edad: cualquier edad
 Paciente: en sueño profundo Hipoacusia Bilateral Profunda

 Tiempo: una hora o mas


 Desventaja: se enfoca en frecuencias agudas 86
Potenciales Provocados Auditivos de Tallo
Cerebral

Oído derecho: hipoacusia profunda

Oído izquierdo: hipoacusia profunda

87
Potenciales
Auditivos de
Estado Estable
Potenciales Auditivos de Estado Estable
HIPOACUSIA PROFUNDA BILATERAL
AUDICIÓN NORMAL

Utilidad: umbral auditivo en pacientes que no cooperan


(lactante, preescolar, Discapacidad intelectual,
Trastorno del espectro autista)
Quien la realiza: el Audiólogo
Edad: cualquier edad
Paciente: en sueño profundo
Tiempo: una hora
VENTAJA: Detecta 4 frecuencias, que son las mas
importantes para el lenguaje 89
Potenciales Auditivos de Estado Estable

Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda


90
Potenciales Auditivos de Estado Estable

Oído derecho: hipoacusia profunda Oído izquierdo: hipoacusia profunda 91


Factores de riesgo para Hipoacusia

1. Edad Gestacional de 32 semanas o menos


2. Hipoxia perinatal o insuficiencia respiratoria > 24 hrs
3. Acidosis Metabólica, asfixia, estado de coma
4. Medicamentos ototóxicos y daño renal
5. Infección transplacentaria viral, bacteriana, parasitaria
6. Hiperbilirrubinemia neonatal
7. Infección neurológica
8. Hipoacusia familiar
9. Malformaciones craneofaciales o síndromes dismórficos
10. Infecciones neonatales
11. Síndromes con alteración del SNC
12. Síndromes genéticos con participación auditiva
13. Niños prematuros que permanecieron en la UCIN

92
Estudios de Imagen
• Tomografía de mastoides • Tomografía de mastoides
simple, corte coronal simple, corte axial

93
Resonancia Magnética de Cráneo simple con enfoque en Angulo Pontocerebeloso

Axial
Coronal
25/09/2023 94
Implicaciones
d e un d x t a r d i o

• E N A U S E N C I A D E TA M I Z A U D I T I V O
N E O N ATA L U N I V E R S A L E L
DIAGNOSTICO DE HIPOACUSIA
PODRIA SER A LOS 2 AÑOS,
A C U D I E N D O E L PA C I E N T E A
C O N S U LTA R P O R U N A FA LTA D E L
DESARROLLO DEL LENGUAJE

• H AY C L A R A E V I D E N C I A Q U E U N A
D E P R I VA C I O N A U D I T I VA E N L A
I N F A N C I A T E M P R A N A L L E VA A U N A
REORGANIZACIÓN A NIVEL
CORTICAL.

H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing
Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305. 95
Implicaciones del Dx Tardío de Hipoacusia
• El impacto en el desarrollo del lenguaje esta en relación a la edad de diagnostico e
intervención y a la severidad de la hipoacusia

A largo plazo se asocia a una:


Alteración en la adquisición del lenguaje que causan dificultad en la adquisición de la
lectoescritura
 Bajo rendimiento académico
Alteraciones en el desarrollo psicosocial
Trabajo mal remunerado

H Patel, M Feldman; Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305. 96
Pediatra
• Vigilar el desarrollo normal del lenguaje

• Informar a los padres sobre el desarrollo normal del lenguaje

• Identificar y tratar Otitis Media Aguda

• Solicitar valoración por Audiología en las siguientes situaciones:


Padres que refieren sospecha de hipoacusia en sus bebes
Padres que refieren alteración en el Lenguaje de sus hijos
Pacientes con dx de Meningitis
Pacientes con Fx de Temporal
Pacientes con factores de riesgo : Prematurez, Asfixia perinatal, Hemorragia
Intraventricular, Hiperbilirrubinemia, Sx Goldenhar, Sx Down, queilopalatosquisis, etc
97
Tratamiento

98
Período Neonatal Antes de los 3 meses Antes de los 6 meses

• Year 2007 Position Statement:Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120, Number 4, October 2007
• Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing Detection and
Intervention 2019; 4(2) 99
• Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-
Tratamiento
• Diagnóstico: Hipoacusia Bilateral Profunda
• Tratamiento: Auxiliar auditivo

100
Tratamiento

• Dx: Microtia Atresia Bilateral, Hipoacusia Conductiva Bilateral


• Tx: Auxiliar Auditivo para anclar a Hueso (BAHA)

101
Implante Coclear

Partes Externas
• Antena
• Procesador
(hay de cuerpo y retroauricular)

Tiene partes internas


• Electrodo

102
Implante Coclear

• A través de una cirugía, realizada por un Medico


Otorrinolaringólogo

• Mastoidectomía y Cocleostomía.

• Colocación de un Electrodo en la Coclea


103
Cirugía

Receso Facial, cocleostmia en la parte basal de la coclea


A Antro
C Cuerda del Timpano
F Nervio Facial Oído derecho
HSC Conducto semicircular horizontal
I Yunque
R Ventana redonda
S Estribo
C cuerda del timpani

104
Implante Coclear

3/9/20XX Título de la presentación 105


Implante Coclear

106
Implante Coclear

¿Qué hay después del Implante


Coclear?
• Valoraciones periódicas
por ORL
• Se realizan la
programación del
implante coclear en
varias ocasiones por el
Audiólogo.
• Asistencia a Terapia de
Lenguaje continua
durante mucho tiempo
107
Implante Coclear
¿Cuál es el objetivo del Implante coclear?

• Lograr que la comunicación sea mucho mejor.

• En los niños adquirir lenguaje y un desarrollo


social, cognitivo y educativo lo más cercano a
niños de su edad normoyentes.

108
CASO 1
Nombre:J.A.

FN: 31/ mayo/ 2010

Exp: 10-11369

Antecedentes: Prematuez, Asfixia Perinatal,


Hiperbilirrubinemia multifactorial, anemia,
Neumonia, Sepsis, estuvo ingresado en
UCIN,Ototoxicos.

DX: Cortipatía Bilateral por Factores


Adversos al Nacimiento
Hipoacusia Bilateral Profunda Sensorial

TX: Auxiliares Auditivos tipo Curveta y


Terapia de Lenguaje

109
Caso 2
Nombre: M. C.

FN: 30 abril 2009

Exp:9- 21169

Antecedentes: Negados para


malformaciones craneofaciales y
para hipoacusia.

Dx: Microtia Atresia Bilateral


Hipoacusia bilateral media a
severa conductiva

Tx: Auxiliar auditivo tipo banda


con vibrador óseo y Terapia de
Lenguaje
110
Marco Regulatorio Legal
TAMIZ AUDITIVO

• Constitución Política de los Estados Unidos Mexicanos , Articulo 3


• Ley General de Salud, Articulo 61.
• Diario Oficial de la Federación 25 enero 2013: incluir Tamiz Auditivo.
• Atención Integral de Personas con Discapacidad Norma Oficial Mexicana NOM-173-SSA1-
198
• Prevencion y Control de Defectos al Nacimiento NOM 034 SSA2 2010
• Prestación de Servicios de Asistencia Social para Menores NOM 031 SSA 2 1999

Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos
http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
111
112
Bibliografía

113
Bibliografia

 Clarke, R. W. 2017. Pediatric otolaryngology : Practical clinical management. Thieme Medical


Publishers, Incorporated.
 Bolz, H. 2016. Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes Third Edition. Eur J Hum Genet 24,
1650 (2016). https://doi.org/10.1038/ejhg.2016.67
 Helga V. Toriello Shelley D. Smith. 2013. HEREDITARY HEARING LOSS AND ITS
SYNDROMES. Third Edition. Oxford University Press.
 Tharpe M, Seewald R. Comprehensive Handbook of Pediatric Audiology Second Edition
• Menéndez. 2001. Mutaciones del gen de la conexina 26
(GJB2) en familias cubanas con sorderas no sindrómicas autosómicas recesivas Rev Cubana
Invest Bioméd v.20 n.3 Ciudad de la Habana jul.-sep.

114
Bibliografía
 Registro Electrofisiológico para el Diagnóstico de la patología de la Comunicación
Humana Instituto Nacional de La comunicación Humana 1996: 143-152, 175-180, 219-
227
 Hall. James W. New Handbook of Auditory Evoked Responses. Editorial Pearson.
 Ross J Roeser , Michael Valente, Holly Hosford Dunn.Audiology Diagnosis. Editorial
Thieme. Junio 2007.
 Katz Jack . Handbook of Clinical Audiology. Editorial Wolters Kluwer.7 edición.Octubre
del 2014.
 Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention Programs. American Academy of Pediatrics.Pediatrics October 2007 volume
120 issue 4

115
Bibliografía
 Newborn hearing screening
http://www.infanthearing.org/ehdi-ebook/2017_ebook/2%20Chapter2NewbornHearing2017.pdf
 A resource guide early hearing detection and intervention (2017) http://www.infanthearing.org/ehdi-
ebook/index.html
 Dr Berruecos Villalobos Pedro . Tamiz Auditivo neonatal e intervención temprana. Documento de
postura. Academia Nacional de Medicina 2014.
https://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
Wei, Mei; Wang, Wei; Liu, Yao; Mao, Xiang; Chen, Tai Sheng; Lin, Peng. Protection of Cochlear
Ribbon Synapses and Prevention of Hidden Hearing Loss. Neural Plasticity. 11/2/2020, p1-11. 11p.
 Early hearing Detection and intervention. AAP. https://www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/aap-
health-initiatives/PEHDIC/Pages/Early-Hearing-Detection-and-Intervention.aspx

116
Bibliografía
 Esen G, Fazilet M. 2020. Long-term Effects of Indirect Hyperbilirubinemia on Auditory and
Neurological Functions in Term Newborns Medeniyet Med J. 2020;35:29-39
doi:10.5222/MMJ.2020.26986

 García A. 2005. Estado fetal no tranquilizador, asfixia perinatal y encefalopatía neonatal An


Pediatr (Barc) 2005;63(1):1-4

 Stepanova, A 2022. Molecular Genetic Study of the Causes of Nonsyndromic Sensorineural


Hearing Loss in Patients from Georgia. Russian Journal of Genetics. May2022, Vol. 58 Issue 5,
p585-592. 8p. DOI: 10.1134/S1022795422050106.

 GUIDELINES FOR RESCREENING IN THE MEDICAL HOME FOLLOWING A ‘DO NOT


PASS’ NEWBORN HEARING SCREENING
https://www.aap.org/en-us/advocacy-and-policy/aap-health-initiatives/PEHDIC/Documents/Resc
reening_Guidelines.PDF
 Evan M. 2021. Usher Syndrome in the Inner Ear: Etiologies and Advances in Gene Therapy. Int.
J. Mol. Sci. 2021, 22, 3910. https://doi.org/10.3390/ijms22083910

117
Bibliografía
 Guía de Practica Clínica: Hipoacusia Neurosensorial Bilateral e Implante coclear
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/396_IMSS_10_hipoacu
sia_neurosensorial/EyR_IMSS_396_10.pdf
 Morton C, Nance W. 2006. Newborn Hearing Screening A Silent Revolution N Engl J
Med 2006;354:2151-64.
 Tamiz auditivo Neonatal e Intervencion temprana. Documento de postura. Academia
Nacional de Medicina. Dr Pedro Berruecos
http://www.anmm.org.mx/publicaciones/CAnivANM150/L13-Tamiz-auditivo-neonatal.pdf
 Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention Programs Joint Committee on Infant Hearing PEDIATRICS Volume 120,
Number 4, October 2007
 Year 2019 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and
Intervention ProgramsThe Joint Committee on Infant HearingThe Journal of Early Hearing
Detection and Intervention 2019; 4(2)
118
Bibliografía
 Ideura, M., Nishio, S. (2019). Comprehensive analysis of syndromic hearing loss patients in Japan.
Scientific reports, 9(1), 11976. https://doi.org/10.1038/s41598-019-47141-4
 WHO Deafness and hearing loss Fact sheet N°300
http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs300/en/
 Evaluation of auditory brain stems evoked response in newborns with pathologic hyperbilirubinemia in
mashhad. Iran Red Crescent Med J. 2015 Feb 4;17(2)
 Okhravi T, Tarvij Eslami S, Hushyar Ahmadi A. 2007.Etiologies of hearing impairment among infants
and toddlers: 1986-1987 versus 2001. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007 Oct;71(10):1585-9.
 Universal newborn hearing screening: systematic review to update the 2001 US Preventive Services
Task Force Recommendation. Pediatrics. 2008 Jul;122(1)
 Nelson HD, Bougatsos C, Nygren. 2015. Newborn hearing screening: analysis and outcomes after
100,000 births in Upper-Normandy French region. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Jun;79(6):829-
33.

119
Bibliografía
 Neonatal screening for early detection of hearing impairment: Executive summary of final report. Institute for
Quality and Efficiency in Health Care: Executive Summaries. Cologne, Germany: Institute for Quality and
Efficiency in Health Care; 2005-2007 Feb 28
 van Dyk M, Swanepoel W, Hall JW 2015. Outcomes with OAE and AABR screening in the first 48h-Implications
for newborn hearing screening in developing countries. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 Apr 20
 Alzahrani M, Tabet P, Saliba I.2015. Pediatric hearing loss: common causes, diagnosis and therapeutic approach.
Minerva Pediatr. 2015 Mar

 Bovo R, Trevisi P, Ghiselli S.2015. Is very early hearing assessment always reliable in selecting patients for
cochlear implants? A case series study Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2015 May;79(5):725-31.

 Barbosa MH, Felix F Ribeiro MG. 2014.Profile of patients assessed for cochlear implants. Braz J
Otorhinolaryngol. 2014 Jul-Aug;80(4):305-10
 Manual de llenado del certificado de Nacimiento.
http://www.cemece.salud.gob.mx/descargas/pdf/ManualLLenadoCertNac2010.pdf
 H Patel, M Feldman.2011. Canadian Paediatric Society, community Paediatrics committee. Universal Newborn
Hearing Screening. Paediatr child Health 2011;16(5):301-305.
120
Bibliografía
 Neha Thakur b. 2013. Universal screening of newborns to detect hearing impairment—Is it
necessary? Department of Pediatrics, Army Hospital R&R, Delhi Cantt 10, New Delhi,
India International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 77 (2013) 1036–1041

 P.M. Som, H.D. Curtin.2016. Current Embryology of the Temporal


Bone, Part I: the Inner Ear Neurographics 2016 July/August; 6(4):250–265
 Morton, C. C., & Nance, W. E. (2006). Newborn Hearing Screening — A Silent Revolution.
New England Journal of Medicine, 354(20), 2151–2164. doi:10.1056/nejmra050700
 Arenas-Sordo M. 2020.Hipoacusia no sindrómica de origen genético. Conceptos actuales.,
An Orl Mex 2020 enero-marzo;65(1):43-58.

121
Bibliografía
 Moreno-Altamirano Alejandra , C.D., M. Principales medidas en epidemiología.Salud
pública de méxico / vol.42, no.4, julio-agosto de 2000
 Hood Linda.Auditory Neuropathy/DysSynchrony Disorder Diagnosis and Management J. ,
PhDa,Otolaryngol Clin N Am 48 (2015) 1027–1040
http://dx.doi.org/10.1016/j.otc.2015.06.006
 Kristy K. Deiters, Gregory A. Flamme, Stephen M. Tasko, et al.Generalizability of clinically
measured acoustic reflexes to brief sounds Citation: The Journal of the Acoustical Society of
America 146, 3993 (2019); doi: 10.1121/1.5132705
 Vital, I., Psillas, G., Nikolaides, N., Kekes, G., Hatzopoulos, S., & Constantinidis, J. (2015).
Distortion-product otoacoustic emissions testing in neonates treated with an aminoglycoside
in a neonatal intensive care unit. ENT: Ear, Nose & Throat Journal, 94(4/5), 156–165.

122
S!
I A
A C
R
¡G
123

También podría gustarte