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Organelos membranosos

Objetivos
• Identificar a los organelos que tienen membrana.
• Reconocer estos organelos como parte
fundamental y quienes realizan las diversas
funciones celulares.
• Conocer la estructura y funciones de los
organelos membranosos.
• Identificar cada organelo membranoso en
electromicrografías (MET).
Contenido
• Introducción a los organelos membranosos
• Organelos encargados de la síntesis de
proteínas
• Ribosomas libres
• RER
• Aparato de Golgi
• Lisosomas
• Retículo endoplásmico liso
• Mitocondria
Introducción
Organelos membranosos
• Rodeados y delimitados por una membrana biológica.
• Realizan las funciones celulares
• Tamaño y cantidad del organelo dependerán de la actividad y
función celular
RER Aparato
REL
• Ribosoma de Golgi
s*
Mitocon Lisosom Peroxiso *Los ribosomas
son NO
dria as mas membranosos
Organelos encargados
de la síntesis de
proteínas

RER
Ribosomas
Síntesis de proteínas
Tipos de proteínas sintetizadas
Proteína
s de cara
Proteína
Riboso Proteína
s que se
s del
Parte de
interna
de la
citoplas
mas quedan
en la
ma (ejm:
peroxiso
mas
membra
na
libres célula
citoesqu
eleto)
celular
(periféric
Proteína as)
RE Proteína
s que
Proteína
s de
secreció
s
transme
mbranale
Proteína
s parte
de

R
salen de
n (ejm: s de la organelo
la célula
enzimas) membra s
na
Retículo
endoplásmico
rugoso
Retículo endoplásmico rugoso (RER)
Sistema de sacos membranosos interconectados
• Luz= cisterna

Es continuación de la membrana nuclear externa


En su membrana tienen proteínas integrales para el
reconocimiento de ribosomas
Ribosomas adosados
Sinónimos: ergastoplasma, sustancia de Nissl
(neuronas)
Tinción basófila
• Abundante ARN
RER

Funciones:

• Síntesis de proteínas que serán


empaquetadas y secretadas
• Síntesis de proteínas que forman parte de
organelos
• Modificación de proteínas: plegamiento,
sulfatación y glucosilación
• Controla la calidad de las proteínas
RER

MET MET Campo Sustancia


claro de Nissl

Campo Campo
claro claro
Ribosomas
NO membranosos
Organelos formados por dos subunidades
• Subunidad mayor (60S) + menor (40S)
• Subunidad menor: sitio P, sitio A y sitio E
Las subunidades se producen y ensamblan
en el nucleolo
• Las subunidades se unen en citoplasma = ribosoma
Formados por 1 subunidad mayor y 1
subunidad menor
• Cada subunidad contiene ARNr de diferentes
longitudes
Diámetro de 15-20nm
Ribosomas
Localización

• Libres en citoplasma
• Adosados a RER
• Adosados a MNE

Funciones (RIBOSOMAS LIBRES)

• Síntesis de proteínas citoplásmicas


• Síntesis de proteínas de peroxisomas
RER
• Síntesis de proteínas periféricas de membrana
con
MET
Síntesis de proteínas (RER)
Traducción

Elementos
:
Péptido Partícula de
Receptor Translocado
señal reconocimie
Ribosoma + del SRP (en r
(primer nto de señal Peptidasa
ARNm membrana (membrana
segmento (SRP) – en
del RER) RER)
del ARNm) citoplasma
Síntesis de proteínas (RER)
Traducción
Pasos
Inicia la
:traducción del Eñ SRP es
SRP Se transporta
reconocido
ARNm por reconoce al el complejo
por el
ribosomas péptido señal ARNm+SRP y
receptor de
libres y se y detiene la lo lleva al
SRP en el
forma el traducción RER
RER
péptido señal
Se desprende
La proteína Se alinea el
SRP y
se traduce y Peptidasa de ARNm con el
continúa la
es liberada al señal corta el traslocador
síntesis hacia
RER donde péptido señal (se abre por
la cisterna del
se modifica ligando)
RER
Síntesis de proteínas (RER)
Traducción
Pasos
:
Síntesis de proteínas (RER)
Polirribosomas
• Unión de varios ribosomas
a una misma hebra de
ARNm
• Para traducción simultánea
• = Polisomas
Aparato de Golgi
Camilo Golgi

Premio Nobel
1906

Lo nombró:
aparato reticular
interno
Aparato de Golgi
• Serie de cisternas o pilas
membranosas unidas y aplanadas +
Vesículas
• Función: realizar modificaciones
postraduccionales a las proteínas
sintetizadas en RER
• Tras la traducción y primera
modificación de las proteínas
sintetizadas en el RER, se transportan
al aparato de Golgi por medio de
vesículas.
Transporte de proteínas RER🡪 Golgi
Después
de su
traducción
Las y primera Las
vesículas modificació proteínas
se rodean n en RER se
de empaqueta
proteínas n en
(coatómer vesículas
os) para • Formadas
ser con la
dirigidas a membran
su lugar a del RER
final. Las Son
vesículas transportad
son as a la cara
guiadas cis del
por aparato de
microtúbulo Golgi
s
Transporte de proteínas RER🡪 Golgi

Transporte
anterógrado
C
O
P
II
*Las proteínas se
almacenan en vesículas y
salen del RER.
*Mediado por proteína
COP II (cubierta)
Transporte de proteínas RER🡪 Golgi

Transporte
retrógrado
C
O
*Regresan las proteínas
P I al
RER por errores de
traducción o que no deben
ir al Golgi. (Ejm: enzimas
para RER).
*Mediado por proteína COP
Aparato de Golgi
Estructura de
Funciones:
las cisternas
Modificación
estructural de
Cara cis proteínas
provenientes del
RER
Empaquetamie
Cara nto en
media vesículas de las
proteínas

Da destino a las MET


Cara trans vesículas
Aparato de Golgi
Estructura

Cara cis: Cara media: Cara trans:


• =de entrada, • Modificaciones: • =de salida,
inmadura, • Remoción de madura, cóncava
convexa manosa • Modificaciones:
• Más cercana al • Adición de N- • Adición de N-
RER- llegan acetil acetil
vesículas glucosamina galactosamina
• Modificaciones: y ácido siálico
• Fosforilación • Fosforilación y
de manosa sulfatación
Aparato de Golgi

RER MET

Aparato Vesícula
de Golgi s

MET Red
trans

Red cis
Aparato de Golgi
• Presente en todas las células
• Abundante en células glandulares, neuronas, hepatocitos
(células de constante producción)
• Impregnación: DaFano (+)
• Da imagen negativa del núcleo
Aparato
de Golgi
Campo
claro
Aparato de Golgi
RE
R
Imagen
negativa
del
aparato
de Golgi

Campo Campo
claro Imagen claro
Wrigh
Técnica
(-) del t
Célula
DaFano
núcleo plasmá
Aparato de Golgi
Liberación de proteínas (vesículas)
Las proteínas empaquetadas en vesículas se liberan por
EXOCITOSIS

A) Exocitosis constitutiva
Liberación constante

B) Exocitosis regulada
Liberación en presencia de un Las vesículas son cubiertas por
estímulo específico clatrina (coatómero).
Lisosomas
Lisosomas
Descubiertos por Albert Claude y George
Palade
Organelos membranosos esferoideos
• Miden 0.05- 0.5 µm
• Contienen hidrolasas ácidas (pH= 5)

Estructura:
• Vesícula membranosa con hidrolasas ácidas en su
interior
• 40-50 tipos de hidrolasas🡪 fosfatasas ácidas,
sulfatasas, elastasas, ribonucleasas, colagenasas,
lipasas, etc…
+
Lisosomas
Formación
Las enzimas son producidas en el RER.y
transportadas al Golgi
Modificaciones en Golgi:
• Cara cis: adición de manosa fosforilada
• Cara media: Adición de N-acetil glucosamina y
se marca con manosa 6-fosfato (marcaje
especial)
Vesícula se cubre
• Cara trans: Haydeunclatrina
receptor de manosa 6
fosfato
Sale queprimario
lisosoma envasa de
lasGolgi
enzimas en vesículas
• Lisosoma 2ario se forma al unirse con un MET
Laendosoma
vesícula con manosa 6 fosfato es reutilizada Lisosoma
1ario
Al fusionarse
con lisosoma=
Endosomas endolisosoma
Temp
Tardí
ranos
os:
:de
Vesículas Maduración
de
endocitosis endosomas
(pH <6) tempranos
Reciben
enzimas
pH 5-6 Lisosoma
lisosomales
inactivas Contienen 2ario
productos
de
degradació
n (son más
Lisosomas
Funciones
• Degradación de macromoléculas
• Degradación de células, desechos, microorganismos
• Final de degradación = cuerpo residual (restos no
degradables)
• Lípidos: lipofuscina
• Fagocitosis: en macrófagos
• Se forma un fagosoma
• Autofagia:
• unión de lisosoma + componente propio de la célula
Lisosomas
Ubicación/ trastornos

Abundan en
Ubicados macrófagos,
neutrófilos,
en todas hepatocitos,
las células células
Trastornos intestinales
por Tay-Sachs Gaucher Krabbe
almacena (gangliosido (glucocerebr (galactocere
sis) osidosis) brosidosis)
miento
lisosómico
Retículo
endoplásmico liso
Retículo endoplásmico liso (REL)
Sistema de túbulos anastomosados
membranosos + vesículas de unión
• Su luz se continúa con el RER
No es abundante en la mayoría de las
células
Importancia en:
• Músculo: =retículo sarcoplásmico
• Gónadas y corteza suprarrenal REL
• Hígado
REL Síntesis de
lípidos Almacén
Funciones • Hormonas de calcio
esteroideas, (músculo)
colesterol,
triglicéridos
• Recambio de
fosfolípidos y
Detoxifica
colesterol de Liberación
ción de
membranas de glucosa
fármacos y a partir de
Metabolis alcohol glucosa 6-
mo por (hígado) fosfato
citocromo • Úlimo paso
p450 de
gluconeogé
nesis)
Mitocondria
Mitocondria
Origen
ADN mitocondrial se hereda de
nuestra madre
Teoría endosimbiótica
• Mitocondrias tienen ADN circular
(como el bacteriano)
• Doble membrana (por endocitosis)
• Mitocondria obtuvo protección
Nuevas mitocondrias
• La célula es beneficiada por la
• Por fisión de energía
obtención
Tiene ADN y ARN propio
• Producción de muchas proteínas
propias
Mitocondria
Generalidades
• Se forman por fisión de mitocondrias
preexistentes y pueden fusionarse
• Número de mitocondrias y de sus crestas
dependen de la actividad celular
• Condrioma celular= conjunto de mitocondrias
en la células
• Tinción: Bensley/ Cains
• Tamaño de 0.5-1µm – hasta 7µm
• Su forma puede variar con la función
MET
3.
Mitocondria 2.
Espacio
Membran
a
Estructura intermem
brana
mitocondri
al interna

1.
Membrana
mitocondri 4. Matriz
al externa Gránulos mitocondrial
de matriz
Mitocondria
1. Membrana externa

Posee un gran número de porinas


(proteínas transmembranales)
Permeable a iones, metabolitos
y péptidos (10kD)
Permeabilidad selectiva
Contiene abundantes proteínas
(60-70%)
Mitocondria
2. Espacio intermembrana
Se ubica entre membrana
externa y los pliegues de la
interna

Componentes similares al
citoplasma
Sitios de contacto entre
membranas
• Compuestos por proteínas
transportadoras y reguladoras
(paso de iones)
Mitocondria
3. Membrana interna
Hace pliegues🡪 crestas
• Crestas aumentan área de producción de
ATP
• Formadas por ATP sintetasa
• Contiene más proteínas que MME (80%)
• Más crestas= mayor requerimiento
NO tiene poros
energético
• Altamente selectiva🡪 muy poco
permeable
• Contiene el fosfolípido cardiolipina🡪 la
hace rígida y muy selectiva al paso
• Cardiolipina: 4 colas de ácidos grasos
Mitocondria
Crestas tubulares
• Variación de las crestas de la MMI en células encargadas de
producción de colesterol
• Células esteroidógenas
• Ejm: células productoras de hormonas esteroideas

Crestas
tubulares
Mitocondria
3. Membrana interna
Produc
ción de
ATP
Función
Enzimas
(complejos): NADH Zonas de contacto
deshidrogenasa, entre las
Cadena
Citocromo B-C1, membranas: paso
respiratoria
Deoxidasa de de pequeñas
(transporte de e-)
citocromo, Bombas moléculas a la
de H+, Ubiquinona y matriz mitocondrial
citocromo C
Mitocondria Compuesta
50% por

4. Matriz mitocondrial proteínas

• Contiene
enzimas beta-
para oxidació
degradació n de Se lleva
n de ácidos ácidos a cabo
grasos y grasos ciclo de
piruvato en Almacen
de Krebs
acetil Co-A Gránulos
a AND
cadena mitocond
circular,
corta riales:
ARNt y
fosfolipo
ARN
proteínas
mitocond
que
rial y
• Se forman 13 secuestr • Regula
ribosoma
proteínas an Ca2+ [Ca2+} en
s
para los citoplasma y
complejos de activa
Peroxisomas
Peroxisoma=
Peroxisomas Cuerpo de
peróxido

Microcuerpos esféricos
membranosos con abundantes
enzimas

Funciones
Contiene
Miden 0.2-1 µm Detoxificación
enzimas
oxidativas (más
β-oxidación de de 40)
Sus enzimas se producen en ácidos grasos
de cadena
ribosomas libres (citosólicos) larga

Abundantes en hepatocitos
(detoxificación)
Las enzimas producen:
Peroxisomas • Acetil Co-A🡪 metabolismo
celular
Enzimas oxidativas • H2O2🡪 detoxoficar etanol. Y

Oxidas Acetil eliminar microorganismos


La catalasa elimina el H2O2
a de CoA
Oxidas
urato oxidas
a de Citocro
a
ácido mo
D- p450
amino
Catala
SOD
sa Glutati Histoquímica
enzimática
Peroxi on (peroxidasa)
dasas peroxi
dasa
¿DUDAS?

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