Cáncer infantil.

Oscar Erazo.
 Generalidades.
• Primer causa de mortalidad en edades de 5 – 14 años,
apareciendo principalmente en el primer año de vida.
• Perdida de los mecanismos de control del ciclo celular normal.
• Cada tipo de cáncer es distinto y el tratamiento va dirigido a el
tipo celular y grado de división encontrados.
 Factores de riesgo.
• Radiación ionizante durante embarazo.
• Exposición a sustancias químicas y medicamentos.
• Factores biológicos.
• Factores genéticos y familiares.
• Edad.
• Leucemias (sangre).
• Tumores del sistema
nervioso central (SNC).
• Linfomas (sistema
linfático).
• Osteosarcoma (hueso).
• Tumor de Wilms (renal).
• Tumor de células
germinales (ovario y
testículo).
• Retinoblastoma
(itraocular).

Diagnostico precoz !
 Ayudas diagnosticas.
• Análisis clínicos: análisis de sangre, orina y LCR.
• Pruebas por imágenes: radiografías, ecografías, TAC,
RMN y PET.
• Pruebas endoscópicas.
• Pruebas histológicas.
 La eficacia del tratamiento viene determinada por un
diagnostico adecuado y temprano, en fases tempranas
el tratamiento es mas efectivo con una mayor tasa de
curación.

• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Cirugía.
• Trasplante de medula ósea.
 Leucemia linfoide y mieloide.
• Grupo de enfermedades malignas que provoca un aumento descontrolado
de glóbulos blancos en la medula ósea.
• Es el cáncer mas común en niños (30% del total de casos de cáncer
infantil) y actualmente presenta una tasa de curación del 90%.
• Podemos encontrar infiltración orgánica, por ejemplo, testículo, sistema
nervios central y riñones.
• Triada característica: fiebre (inclusive por meses, con dos o tres semanas
en promedio), anemia y manifestaciones de sangrado.
• Dx: aspirado de medula ósea (superior al 20% de balastos) y hemograma.
Leucemia linfoblastica Leucemia mielogena
aguda (LLA). aguda (LMA).

Leucemia mielogena crónica (LMC).

 Etiología.
• Etiología desconocida.
• Origen clonal.
• Exposición a factores de riesgo como radiación ionizante, fármacos
mielotoxicos (fenilbutazona, cloranfenicol y citoestaticos), factores
genéticos (inactivación de genes supresores, activación de oncogenes) y
virus.
 Leucemias agudas.
• Representa el 95% de las leucemias
pediátricas, y de estas el 75% son de tipo
linfoide.
• Factores de riesgo: sd. Down, anemia de
Función, ataxias, telangiectasias y sd. De
Bloom, familiares con leucemia, gemelos con
leucemia y radiaciones ionizantes.
 Leucemia linfoide aguda (LLA).
• Es la neoplasia infantil mas común, representando un
75% del total del total de leucemias agudas.
• Mas común en hispanos, caucásicos y menores de raza
negra.
• Trasformación anómala de la línea celular progenitora
linfoide.
• Trastorno linfoproliferativo clonal que compromete la
medula ósea y pude realizar infiltración extra medular.
• Inespecíficos que pueden variar
desde días, hasta meses.
• Fiebre 50-60%
• Sangrado 48%.
• Linfadenopatias 50%
• Esplenomegalia 63%.
• Fatiga 50%.
• Hepatomegalia 40%.
• Dolores óseos.
• Anorexia.
• Masa en mediastino.
• Dolor abdominal.
• Malestar general y perdida de peso.
 Clasificación.
• Morfológica.
1. L1: leucemia aguda de blastos pequeños.
2. L2: leucemia aguda de blastos pequeños.
3. L3: leucemia aguda tipo Burkiit con citoplasma vacuolado.

• Inmunológica.
• Citogenica.
1. Hiperdiploidia (genes TEL1 y AML1B).
2. Gen Mell en el cromosoma Filadelfia B.
 Factores de buen pronostico. Factores de mal pronostico.

• Mejor pronostico estirpe o línea alterada B. • Estirpe B alterada.

• Edad de 1 – 9 años. • Menor de 1 año.
• Recuento leucocitario bajo (menor 50mil). • Recuento leucocitario elevado.
• Respuesta adecuada al tto en primeras semanas. • Enfermedad extra medular.
(enfermedad mínima residual 5%). • Afectación del SNC.
 Tratamiento.
• Se requiere un tiramiento prolongado de aproximadamente 2 años.
• Se utiliza quimioterapia combinada: se evita de este modo la aparición de
clones resistentes y se logra potenciar el tratamiento.

Inducción. Consolidación. Mantenimiento.

Erradicar el 99% de células Posterior a la fase de Dos años de tratamiento.

afectadas. inducción, tto intensivo.

Restaurar hematopoyesis Inicia tras tres meses de Tiene el objetivo de

normal y estado de salud.
Remisión completa al no
encontrar evidencia de
leucemia sin afectación
extra medular.
haber logrado la eliminar todo rastro de
remisión completa, con células residuales.
el objetivo de eliminar
células leucémicas
residuales resistentes.

Medula ósea menos de 5% Disminuye el reisgo de

de blastos. recaidas.
 Afectación del SNC.

• Hipoleucositosis.
• LLA – T.
• Bastos en LCR.
• terapia intratecal,
profiláctica o
terapéutica.
 Trasplante hematopoyético.
Indicaciones.
• En pacientes con criterio de muy alto riesgo al diagnostico.
• Pacientes que sufren recaída
• Mala evolución con quimioterapia.
• Pacientes que no alcanzan remisión completa tras inducción.
• Pacientes en tratamiento con recaída precoz.
 Leucemia mieloide aguda.
• 10 casos por cada 1000.000 niños, con predominio en los primeros dos
años de la vida y después de los 9.
• Representa el 15% de las leucemias agudas en pediatría
• Reversible farmacológicamente y pose mejor pronostico que la LLA.

Etiología.

Factores individuales. Factores ambientales.

• Inestabilidad cromosómica • Exposición a radiaciones
(sd. Down, anemia Fanconi). ionizantes o productos
• Tratamientos previos químicos (benzenos,
(quimioterapia, radioterapia). disolventes y multimples
• Desarrollo de otras agentes que dañen el
enfermedades hematológicas. ADN).
• Epigenetica.
 Diagnostico.

• Estudio morfológico.
• Estudios citoquimicos.
• Estudios inmunológicos.
• Estudios citogeneticos.
Mayormente
inflitrativos.
 Clínica y laboratorios-
• Pueden llegar a producir síndrome anémico, hemorrágico, febril e infiltrativo.
• Dolor óseo y hepatoesplenomegalia con menos frecuencia.
• Afectación al SNC se ve en el 5 – 10% de los casos.
• Anemia normocitica y normocromica, acompañada de trombocitopenia con
leucocitosis o leucopenia.
• CID por liberación de gránulos con sustancias que inician cascada de la
coagulación.

Tratamiento.

• QT inducción, consolidación, profilaxis de recidiva en SNC.

• Tratamiento de soporte con transfusiones de globulos rojos y plaquetas.
• Trasplante hematopoyético.
• Tratamiento generalmente intratecal asociado a radioterapia (profilaxis al SNC).
 Leucemia mieloide crónica.
• 2 – 5% de leucemias infantiles, 1 por cada 100.000 personas menores de 20 años.
• Proliferacion clonal línea mieloide, es la evolución de la presentación de leucemia
mieloide aguda.
• Células con menor adherencia al estroma medular, felicitando su translocación y
diseminación a zonas extra medulares.
• Marcador genético especifico: cromosoma Philadelphia.
• fase crónica (se realiza el 95% de diagnósticos en esta fase), fase acelerada y fase
bifásica.
• Manifestación clínica similar, síntomas generales, alteración nodular y hemáticas.
 Tratamiento.

• Se debe elegir en base a las características individuales del paciente y ajustarlo a

este, se debe tener en cuenta el grado de tolerancia de este, su edad, tratamientos
previos, tipo de leucemia.
• Imatinib (inhibidor de tirosin quinasa).
• Tratamiento quimioterapéutico como soporte.
• Trasplante alogenico de precursores hematopoyéticos.
• Objetivos: 1. alcanzar remisión citológica tras quimioterapia intensiva 2.
recuperación hematológica 3. independencia transfusional.