RM en la Hidrocefalia Pediátrica

Aplicaciones clínicas en diagnóstico y manejo quirúrgico

S. Mechó Meca, I. Miranda Gómez, J.M., Poch Puig, S, N.

Mayolas Rifà, E. Vázquez Méndez, G. Enríquez Cívicos

Departamento de Radiología Pediátrica

Hospital Vall d´Hebron
Barcelona

1
 Objetivos:

 Describir nuestra experiencia en el uso de recientes

técnicas de Resonancia Magnética (RM) en el manejo de
la hidrocefalia obstructiva en niños
 Presentar una serie de 104 pacientes, con edades
desde 1 día a 15 años, intervenidos con procedimientos
mínimamente invasivos en nuestro centro de referencia
 Extrapolar de nuestra serie los casos más
representativos con objetivos docentes
 Revisión del tema:
La neurocirugía endoscópica representa una
alternativa a las derivaciones o shunts en hidrocefalias
o lesiones intra-paraventriculares
 Los resultados quirúrgicos dependen en gran medida
de un correcto conocimiento anatómico del sistema
ventricular pediátrico
 La RM con un adecuado protocolo, incluyendo
secuencias con contraste de fase, 3D CISS y HASTE,
tiene hoy en día gran relevancia, tanto para el
diagnóstico inicial como para el seguimiento de los
procedimientos quirúrgicos realizados (ventriculo-
cisternostomías, fenestración de tabiques o
membranas)
 Nuestra serie de pacientes

 Incluye hidrocefalias congénitas, posthemorrágicas,

tumorales (región pineal y fosa posterior), quistes
intraventriculares (aracnoideos, neuroepiteliales,…), e
hidrocefalias complejas con septos o
compartimentalización del sistema ventricular
 Las principales complicaciones que se objetivaron
fueron la hemorragia o el fracaso técnico del
procedimiento, requiriendo posteriormente derivación
ventricular estándar
 DEFINICIÓN
 La hidrocefalia se define como el aumento del líquido céfalorraquídeo
(LCR) intracraneal, debido a un disbalance entre la producción y la
absorción del mismo, habitualmente aunque no siempre, asociado a
incremento de presión intracraneal (PIC)
 El LCR se produce en los plexos coroideos de los ventrículos, a un
ritmo aproximado de 450 ml por día
 La reabsorción ocurre principalmente en la convexidad cerebral, en
las vellosidades aracnoideas

CISS sagital

F. Luschka F.
Magendie
 * *

• Corte AP coronal encefálico. Dilatación de astas anteriores

(flechas) y astas temporales (flechas abiertas), plexos coroideos
(*) normosituados en el interior de cavidad ventricular
 DIAGNÓSTICO CLÍNICO
 En la práctica clínica el perímetro craneal (PC) se ha de
correlacionar con el tamaño ventricular para el DD entre atrofia e
hidrocefalia
 En niños < 2 años con fontanelas y/o suturas abiertas se observa
aumento progresivo del PC y abombamiento de fontanela anterior
 En niños > 2 años con o sin síntomas clínicos será de gran utilidad
la presencia de edema de papila en la exploración oftalmoscópica
MEDICIÓN PIC
 Técnicas de Imagen: Ecografía
 De elección como método inicial en niños < 18 meses, con
fontanela anterior abierta
 Útil y de elección también para la monitorización post-
tratamiento del tamaño ventricular
 El diagnóstico preciso de la etiología de la hidrocefalia puede
precisar otras técnicas, preferentemente la RM

Figura. ECO transfontanelar, parasagital. Se identifica el artefacto del

catéter de drenaje en su porción distal ubicada intraventricular.
 ETIOLOGÍA
 Se clasifica la hidrocefalia en dos tipos, comunicante y
no comunicante, según comunique o no con el espacio
subaracnoideo
 Un 55 % de las hidrocefalias son congénitas. En niños <2
años las causas son la hemorragia perinatal, TORCH
(toxoplasma, rubeola, citomegalovirus, herpes simplex),
malformaciones como Dandy-Walker, Chiari II, estenosis
del acueducto de Silvio... Muchas de estas anomalías se
pueden detectar en la ecografía y/o RM prenatales
 En niños >2 años las principales causas son los procesos
inflamatorios, como meningitis, las neoplasias supra o
infratentoriales, o anomalías congenitas con debut tardío
como los quistes aracnoideos o neuroepiteliales
Hidrocefalia Comunicante
CISS
HASTE

HASTE

GRE HEMO GRE HEMO

Niño de 2 meses.
Las secuencias GRE T2*
ayudan al diagnóstico
etiológico. Las flechas
señalan restos
hemorrágicos. 11
 Hidrocefalia No Comunicante

FLAIR T2

FLAIR

Niña de 9 años.
La secuencia FLAIR demuestra
el edema transependimario
severo por obstrucción a nivel
del IV ventrículo (astrocitoma
12
T1 T1+Gd pilocítico de protuberancia)
 Hidrocefalia fetal
Estenosis Acueducto Silvio

RM prenatal. (33s) Secuencia potenciada en T2

T2

T2 FLAIR T2
13
RM postnatal
 Enfermedad de Alexander (Forma Neonatal)

La asociación de
hidrocefalia precoz
con anomalías de la
sustancia blanca
periventricular
(predominio frontal)
HASTE T2
debe sugerir
enfermedad de
Alexander, la cual
se puede ver en la
RM prenatal

HASTE T1+Gd
RM Prenatal RM Neonatal
 Hemorragia de matriz germinal

La principal lesión hipóxico-isquémica en el prematuro es, aparte de la

leucomalacia, la hemorragia cerebral, de origen en la matriz germinal (flecha)

La RM con secuencias HASTE permite una rápida evaluación prequirúrgica de la

hidrocefalia posthemorrágica en prematuros (flechas en restos hemorrágicos)
 TORCH

Hidrocefalia 2ª a
toxoplasmosis congénita.
La flecha señala una
calcificación focal.

T1 T2
 Ventriculitis

La ecografía cerebral demuestra con nitidez la presencia de contenido

intraventricular (debris) y el epéndimo hiperecogénico en casos de
ventriculitis
Hidrocefalia compleja tras ventriculitis

Septos y
compartimen-
talización
ventricular

T2 FLAIR
 Meningitis en Niños Mayores

 Clasificada en piogénica aguda (bacteriana), linfocítica

aguda (viral) y crónica (tuberculosa)
 Bacterias más frecuentes:
• Meningococcus, Pneumococcus (otomastoiditis, fracturas, fístulas LCR)
• Neisseria meningitidis (niños mayores)
• Staphylococcus Aureus & Epidermidis (shunts VP)

 Neuroimagen:
 En sospecha de complicaciones
 Meningoencefalitis
 Abscesos
 Colecciones subdurales reactivas
 Empiema
 Hidrocefalia
 Edema cerebral 19
 Ventriculitis por
Staphylococcus Epidermidis
en niño portador de shunt VP
 Colecciones subdurales y ventriculomegalia

T2 T2
T1+Gd T1+Gd
“Colecciones subdurales reactivas”
Plantean DD con empiema, no
restringen difusión. No
precisan drenaje quirúrgico

Niña de 1 año en seguimiento por

meningitis neumocócica. Aunque
aparecieron estas colecciones, la
evolución fue satisfactoria sin
drenaje; pero precisó shunt para la DWI
hidrocefalia
Meningitis Tuberculosa
 Meningitis Tuberculosa

T1

Importante realce de las

meninges basales con la T1+Gd
administración de
contraste (flecha); lesión
23
isquémica en protuberancia T1+Gd
 Hidrocefalia Post-meningitis

 Un porcentaje significativo de niños con meningitis

desarrollarán hidrocefalia
 Obstrucción de las rutas o de la absorción del LCR por
los debris inflamatorios
 Puede ocurrir días o meses tras la infección
 Puede derivar en Hidrocefalia compleja: formación de
septos y diversas formas de atrapamiento o
compartimentalización ventricular
 Combinación de síntomas y signos clínicos, medidas
seriadas del PC y seguimiento por imagen en casos de
difícil diagnóstico
Neuroimaging of CNS infections. Seminars in Pediatric Infectious
Diseases. 2003;14(2):140.
 Hidrocefalia compleja

T1 T1 T2

Compartimentalización
con múltiples septos

T2
T1
 Hidrocefalia compleja: IV ventrículo atrapado o aislado

 Obstrucción tanto del

acueducto Silvio como
forámenes salida IV ventrículo,
habitualmente tras shunt de
ventrículos laterales
 Especialmente frecuente en
ex-prematuros con hidrocefalia
posthemorrágica
 Plexos IV ventrículo continúan
produciendo LCR y actúa como
masa expansiva en fosa
posterior
 Puede ser “asintomático”
siendo un hallazgo de
neuroimagen
 Tratamiento endoscópico o
shunt directo 26
 IV ventrículo atrapado o aislado

T1 T2 FLAIR T2

Posthemorragia y
ventriculitis

27
T1 CISS
 DD de IV aislado

Quiste aracnoideo fosa posterior

T1

T1 T1

El IV ventículo es pequeño y el
quiste es retrocerebeloso 28
T2
 LESIONES QUÍSTICAS

Quiste neuroepitelial intraventricular

T1 T1+Gd CISS

Las secuencias CISS o HASTE mejoran la

visualización de las paredes del quiste
Quiste aracnoideo intraventricular

T1 T2 CISS

T1 T1+Gd
 TUMORES
La hidrocefalia en tumores cerebrales puede ser causada por
sobreproducción de LCR (tumores de plexos coroideos),
obstrucción en la ruta del LCR, o por falta o disminución de
absorción en las vellosidades aracnoideas (siembra leptomeningea
tumoral)

T1 T2 T1+Gd

Papiloma de plexos coroideos

 Astrocitoma Pilocítico

T1+Gd DWI

También en tumores (sobre todo los de lenta

evolución) se puede producir una hidrocefalia
compleja, parcialmente compartimentada o
aislada.
En este caso, hay aislamiento del VL izdo
posterior
32
 Ependimoma de fosa posterior

T1 GRE T1+Gd

Masa que obstruye el IV ventrículo con

marcada dilatación del acueducto de Silvio
craneal

33
T1+Gd
 Méduloblastoma

T1 T1 FLAIR GRE

T1+Gd T1+Gd DWI ADC

Masa que obstruye porción inferior de IV ventrículo y forámenes de salida
del mismo. Marcado edema transependimario supratentorial (flecha).
Intenso realce y restricción de difusión.
 Méduloblastoma

PWI PWI PWI PWI

Cho Tau Cho

Lac/Lip/MM

Cr Cr
Méduloblastoma (mismo caso).
Ins
Glx
Aumento del rCBV y
característico pico de Taurina
(flecha) en RM espectroscopia
 Tumor Pineal de Células Germinales

La dilatación del
receso del tercer
ventrículo
(flechas) en la
imagen sagital de
RM es un signo
valioso de
T1
T1+Gd hidrocefalia

36
T2 FLAIR T1 T1+Gd
 Tratamiento de la Hidrocefalia
 Basado en dos procedimientos quirúrgicos:

 Shunt ventriculoperitoneal (VP) en la hidrocefalia

comunicante
 Ventriculostomía endoscópica en la hidrocefalia no
comunicante; la ventriculostomía se realiza por
perforación del suelo del tercer ventrículo justo
anterior a los cuerpos mamilares
 La comprobación del correcto funcionamiento de
ambos procedimientos requiere seguimiento por
neuroimagen, bien sea ecografía y RM (preferente en
niños) o TC (radiación ionizante). Las secuencias rápidas
(HASTE) permiten la monitorización menos agresiva, ya
que obvian tanto la radiación como la sedación
VENTRICULOCISTERNOSTOMÍA: TÉCNICA
Mediante la endoscopia el
neurocirujano se introduce
por ventrículo lateral,
foramen de Monro y en el
suelo del III ventrículo
anterior a los cuerpos
mamilares procede a la
ventriculocisternostomía.
39
40
Estenosis congénita Acueducto Silvio

T1 CISS FLAIR

T1 CISS Phase-contrast
41

Postcisternostomía
Estenosis acueducto Silvio postmeningitis

T1 CISS Phase-contrast

Postcisternostomía

42
CISS Phase-contrast Phase-contrast
 Estenosis acueducto Silvio tumoral (Glioma tectal)

FLAIR FLAIR T1+Gd

Postcisternostomía

43
T1 CISS
 Conclusión:

Aunque varias modalidades de neuroimagen son

importantes en el diagnóstico y seguimiento de la
hidrocefalia pediátrica (US, TC,..), la RM con los
recientes avances, se ha convertido en la técnica de
elección previa a la realización de los procedimientos
neuroendoscópicos actuales así como en el seguimiento
de los mismos
 Referencias Bibliográficas
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• Joseph VB, Raghuram L, Korah IP, Chacko AG. “MR Ventriculography for
the Study of CSF Flow” AJNR 2003; 24: 373-381