CARDIOPATIAS

CONGENITAS
DEL
ADULTO
 ETIOLOGÍA
• Resultado de un desarrollo atípico de una
estructura normal o fallo de esta a la hora
de progresar mas allá del estadio
embrionario.
 FISIOPATOLOGIA
• Cambios anatómicos y fisiológicos del
corazón y de la circulación por lesiones
cardiocirculatorias congénitas no son
estáticos, sino que progresan desde la
vida prenatal hasta la edad adulta
• Malformaciones benignas que no son
detectadas son importantes
en la vida adulta
 Hipertensión Pulmonar
• El estado del lecho vascular pulmonar suele
ser un factor principal que determina las
manifestaciones clínicas y la evolución de
una determinada lesión y la posibilidad de la
reparación quirúrgica.
• El incremento en la presión arterial
pulmonar se debe a un aumento
en el flujo sanguíneo o la resistencia
pulmonar o ambos.
 Se desconocen las
causas de la
enfermedad vascular Es importante cuantificar y comparar el
obstructiva pulmonar flujo pulmonar con el periférico

Sindrome de Eisenmenger
Incremento del flujo grandes comunicaciones:
pulmonar Aortopulmonar, ventricular o auricular, y
Aumento de la pres. cortocircuito bidireccional o predominante de
arterial pulmonar derecha a izquierda a consecuencia de una gran
Aumento de la pres. resistencia e hipertensión pulmonar obstructiva
venosa pulmonar
Eritrocitosis
Hipoxemia grave
Acidosis Vasodilatadores arteriales
Circulación bronquial pulmonares y el trasplante de un
pulmón, con reparación del defecto
intracardiaco y el trasplante
cardiopulmonar total muestran
perspectivas favorables
 Eritrocitosis
• La hipoxemia crónica de la cardiopatía
congénita cianótica ocasiona eritrocitosis
por aumento de la producción de
eritropoyetina
 Eritrocitosis compensada:
Hematocrito < 65% rara
hiperviscosidad

Pctes pueden tener un

valor de hematocrito
compensado o
descompensado

Eritrocitosis
descompensada:
Hematocrito > 70% común
hiperviscosidad
 Embarazo
• Las alteraciones fisiológicas de la
gestación normal pueden ocasionar
signos y síntomas que se atribuyan
equivocadamente a una enfermedad del
corazón
 Lesión cardiovascular
asociada a enfermedad
vascular pulmonar e
hipertension pulmonar u Riesgo materno máximo:
obstruccion del infundibulo
del ventriculo izquierdo

La muerte también amenaza

a las mujeres con una
malformación causante de
insuficiencia cardiaca o de
una arritmia con repercusión
hemodinamica

El riesgo fetal es maximo en

caso de cianosis, insuficiencia
cardiaca o hipertensión
maternas
 Endocarditis Infecciosa
• Se recomienda la profilaxis antibiótica
sistémica a la mayoría de los pacientes
con cardiopatía congénita, operada o no.
• El perfil clínico y bacteriológico cambio:
introd. Cirugía cardiaca y prótesis
 Sustrato cardiovascular
Predisponentes a endocarditis
vulnerable
infecciosa:

Foco de bacteriemia

La profilaxis se efectúa con medidas

quimioterapéuticas (antimicrobianos) y no
quimioterapéuticas (de higiene)
Se requiere un cuidado meticuloso de
dientes y piel
 Ejercicio
• Depende de la naturaleza del mismo y del
tipo y gravedad de la lesión cardiovascular
congénita. Los enfermos con lesiones que
se caracterizan por obstrucción del
infundíbulo del ventrículo izquierdo de
carácter mas que leve o moderado o con
enfermedades vasculares pulmonares
 MALFORMACIONES
CARDIACAS CONCRETAS
• Cardiopatía Congénita compleja del aborto:
 Cardiopatías congénitas cianóticas
 Síndrome de Elsenmenger
 Anomalía de Ebstein
 Tetralogía de Fallot o atresia pulmonar
 Transposición de las grandes arterias
 Ventrículo unitario, atresia tricuspidea o mitral
 Ventrículo de doble infundíbulo
 Tronco arterial persistente
 Procedimiento de Fontain o Rastelli
• Cardiopatía congenita de complejidad intermedia
 Comunicación interauricular tipo ostium primum o de
seno venoso
 Drenaje venoso pulmonar anómalo, parcial o
completo
 Defectos en el canal auriculoventricular
 Comunicación interventricular, complicada
 Coartación de la aorta
 Estenosis de la válvula pulmonar
 Conducto arterial persistente
 Fistula de seno de valsalva/aneurisma
 Estenosis subvalvular o supravalvular de la aorta
• Enfermedades naturales
 Cardiopatia congenita del adulto
 Valvulopatia aortica congenita no complicada
 Valvulopatia mitral congenita leve
 Comunicación interauricular pequeña no complicada
 Comunicación interventricular pequeña no
complicada
 Estenosis pulmonar leve
• Trastornos reparados
 Conducto arterial previamente ligado u ocluido
 Comunicación interauricular tipo ostium secundum o
de seno venoso reparado sin residuos
 Comunicación interventricular reparada sin residuos
 Cardiopatía congénita acianotica con
cortocircuido de izquierda a derecha
• Comunicación interauricular:
• Se trata de una anomalía cardiaca común
• Los defectos de tipo seno venoso se localizan en la
parte alta del tabique, cerca de la vena cava superior, y
suelen asociarse con una desembocadura anómala de
las venas pulmonares del pulmón derecho en la unión
entre la vena cava superior y la aurícula derecha
• Defectos de Ostium Primum representan una forma de
comunicación auriculoventricular; precisamente
adyacente a la válvulas auriculoventriculares; estas
válvulas pueden ser deformadas o ser insuficientes
 Impulso prominente del
ventrículo derecho
Pulsaciones palpables de la
arteria pulmonar
Exploración física

1º ruido cardiaco parece

normal o desdoblado

2º ruido presenta un
desdoblamiento amplio y se
mantiene relativamente fijo
en relación con la respiración

Incremento del flujo a través

de la tricuspide
 Electrocardiograma
Desviación del eje a la
derecha y un modelo rSr en
las derivaciones precordiales
derechas

Desviación del eje a la

izquierda y de una
orientación superior, y
rotación antihoraria del QRS
en el plano frontal
Dilatación arterial pulmonar
y del ventrículo derecho y la Ecocardiograma
aurícula derecha con
movimiento anormal del
tabique interventricular
aunado a una sobrecarga
de volumen importante en
el hemicardio derecho

Comunicación intercauricular
 Reparación quirúrgica

Tratamiento

Infecciones respiratorias
Antiarritmicos para la F.A o T.S
Hipertension coronaria
Insuficiencia cardiaca
 Comunicación Interventricular
• El defecto suele ser único y situado en la
porción membranosa del tabique
• La alteración funcional depende
principalmente de su tamaño y del estado
de la circulación pulmonar
• Oscila: cierre espontaneo, ICC y muerte
en las primeras faces de la lactancia
 No cirugía: presiones
arteriales pulmonares
normales y cortocircuitos de
Tratamiento
pequeño tamaño

Cirugía: cortocircuito de
izquierda a derecha moderada
a grande, con una relación
entre el flujo pulmonar y el
sistémico superior a 1.5:1 o
2:1, en ausencia de niveles
prohibitivamente elevados de
resistencia vascular pulmonar
 Conducto Arterioso Permeable
• Es un vaso que se extiende desde la
bifurcación de la arteria pulmonar hasta la
aorta inmediatamente distal a la arteria
subclavia izquierda.
• El flujo a través del conducto depende de
las relaciones de presión y resistencia
entre la circulación general y pulmonar, y
del área transversal y longitudinal del
conducto
 Ligadura o seccion
quirúrgica -> En ausencia de
vasculopatia pulmonar Tratamiento
acentuada y derivación
predominantemente de
izquierda a derecha

Métodos quirúrgicos
toracoscopicos ->
experimentales
 Cortocircuito desde la raíz aortica
hasta el hemicardio derecho
• Causas:
Consiste en la
separación o falta
de fusión entre la
capa media de la
aorta y el anillo
fibroso de la válvula
aortica

1. Aneurisma congénito de
un seno de valsalva con
fistula
 Consiste en la
comunicación entre
una arteria coronaria
y otra cavidad
cardiaca,
habitualmente el
seno coronario o la
aurícula o ventrículo
derecho

2. Fistula arteriovenosa
coronaria
 Es el origen
anómalo de la
arteria coronaria
izquierda en la
arteria pulmonar

3. Origen anómalo de la
arteria coronaria izquierda
en el tronco pulmonar
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS SIN CORTOCIRCUITO
• Estenosis aortica congénita
• Las malformaciones que producen
obstrucción del infundíbulo del ventrículo
izquierdo comprenden:
– Estenosis aortica, subaortica, aortica
supravalvular y miocardiopatia hipertrofica
obstructiva
 Estenosis de la válvula aortica
• Bicúspides son mas comunes en hombres
• Desarrollan estenosis o insuficiencia o
pueden ser el sitio de endocarditis
infecciosa
• La dinámica del flujo sanguíneo lleva a
engrosamiento de las valvas y luego a
calcificación
 Profilaxis en endocarditis
infecciosa
Tratamiento

Reserva cardiaca reducida:

Digitalicos, diuréticos y
restricción de sodio

Dilatacion de la razi de la
aorta
Beta-bloqueadores
 Estenosis subaortica
• Mas frecuente: hipertrófica idiopática
• La variante circunscrita de esta consiste
en un diafragma membranoso de anillo
fibromuscular que envuelve al infundíbulo
del ventrículo izquierdo por debajo de la
base de la válvula aortica
Estenosis aortica supravalvular
• Consiste en un estrechamiento difuso o
localizado de la aorta ascendente, por
encima del nivel de las arterias coronarias,
en el borde superior de los senos de
valsalva
 Coartación de la aorta
• El estrechamiento o constricción puede estar en
cualquier nivel, pero con mas frecuencia se produce
distalmente al origen de la arteria subclavia izquierda
• Su manifestación clínica depende de su localización
• Niños y adultos con coartación aislada
– Cefalea
– Epistaxis
– Frialdad en extremidades
– Claudicación con el ejercicio
 Cirugia
Tratamiento

Dilatacion percutanea
mediante cateter con globo y
endoprotesis
 Estenosis pulmonar con tabique
interventricular intacto
• La obstrucción del infundíbulo del
ventrículo derecho puede localizarse a
nivel supravalvular, valvular o subvalvular.
• La gravedad de la lesión obstructiva, más
que su localización, es el factor más
importante de la evolución clínica
 ECG leve: normal
Graves: hipertrofia del
ventrículo izquierdo

Diagnostico

Radiografia
Corazón de tamaño normal

Ecocardiograma
bidimencional
Características estructurales
de la válvula pulmonar
Valvuloplastia con globo
Tratamiento

Estenosis de una sola rama:

Cirugia o dilatacion con
globo y endoprotesis
vascular
 LESIONES CARDIACAS
CONGENITAS COMPLEJAS
• Tetralogía de Fallot
• 4 componentes:
– Alienación anormal de la comunicación
interventricular
– Obstrucción infundíbulo del ventrículo
derecho
– Cabalgamiento aórtico de la comunicación
interventricular
– Hipertrofia del ventrículo derecho
• La gravedad dela obstrucción del
infundíbulo ventricular derecho determina
la presentación clínica
• Cuadro clinico:
– Cianosis y policitemia
– Secuelas de hipoxemia
 ECG:
Hipertrofia del ventriculo
derecho

Radiografia
Corazón en forma de bota
tamaño normal con un V.D Diagnostico
prominente y una
concavidad en la región del
cono pulmonar

Ecocardiograma
bidimencional
Comunicación
interventricular mal alineada
 Intervención quirúrgica:
Insuficiencia pulmonar grave
Tratamiento

Arritmias ventriculares y
ariculares:
Estudio electrofisiologico y
ablación

Cateterismo Intervencionista
 Transposición completa de las
grandes arterias
• Dextrotransposición
• La aorta se origina en la parte anterior del
ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale
hacia la izquierda de la parte posterior
desde el ventrículo izquierdo lo cual da por
resultado dos circulaciones paralelas
diferentes
• Comunicación entre ellas para que el
paciente subsista
• Evolución: Grado de hipoxia histica, de la
capacidad de cada ventrículo para
soportar la sobrecarga
• Tercer decenio: 30% de pctes presentan
disminución de del funcionamiento del
ventrículo derecho, insuficiencia tricupidea
progresiva -> ICC
 Ampliación de la
comunicación auricular con
un cateter de globo o cuchilla
Tratamiento

Anastomosis sistémico
pulmonar:
Obstrucción grave del
infundíbulo del ventrículo
izquierdo

Corrección intracardiaca
puede ejcutarse reordenando
el retorno venoso
 Ventrículo único
• Conjunto de lesiones complejas en el que ambas válvulas
auriculoventriculares o una válvula auriculoventricular
común se abren a una unica cavidad ventricular
• Anomalías asociadas:
– Posición anormal de las grandes arterias
– Estenosis valvular
– Estenosis subvalvular de la arteria pulmonar
– Estenosis subaortica
• Técnica de Fontan modificada: crear una o varias vias de
paso desde las venas sistémicas a las arterias
pulmonares
 Atresia de la válvula tricúspide
• Hay:
– Atresia de la válvula tricúspide
– Comunicación interauricular
– Hipoplasia del ventrículo derecho y de la arteria
pulmonar
• Clínica:
– Cianosis intensa
• ECG:
– Aumento del tamaño de la aurícula derecha , desviación
del eje a la izquierda e hipertrofia del ventrículo
izquierdo
 Anomalía de Ebstein
• Descenso de la válvula tricúspide en el
ventrículo derecho, por inserción anómalas de
las valvas
• Clínica:
– Cianosis progresiva por cortocircuitos auriculares d
derecha a izquierda
– Síntomas debido a insuficiencia tricuspidea y
disfunción del ventrículo derecho
– Taquiarritmias auriculares paroxísticas con o sin
tractos de derivación auriculoventricular
 Ecocardiograma
bidimencional:
Relacion anormal entre las
válvulas tricúspide y mitral
con desplazamiento apical
de la valva del tabique de la
tricuspide Diagnostico

Estudio Doppler:
Insuficiencia tricúspide

Quirúrgico: Sustitución
protésica de la tricúspide Tratamiento
cuando las valvas están
trabadas o en la reparación
de la válvula natural
 Transposición corregida
congénitamente
• Dos anomalías congénitas:
– Transposición de la aorta ascendente y el tronco
pulmonar
– Inversión de los ventrículos
• Lo que provoca que la sangre venosa sistémica no
saturada pase desde la aurícula derecha, y a través
de la válvula mitral, al ventrículo izquierdo y el tronco
pulmonar; en tanto que sangre venosa arterializada
de la aurícula izquierda lo hace a través de la válvula
tricúspide al ventrículo derecho y a la aorta
 Ecocardiograma
bidimencional

Diagnostico

Ecocardiografia Doppler:
 Anomalías de la posición del
corazón
• Dextrocardia o mesocardia o levocardia
aislada
• Dextrocardia sin transposición visceral, la
ubicación de la víscera es indeterminada o
hay una levocardia aislada
• Dextrocardia en espejo suele verse con
transposición visceral completa
 Cardiopatías congénitas
modificadas quirúrgicamente
• Avances en técnicas de cirugía
cardiovascular.
• Con excepción de la ligadura y división del
conducto arterioso no complicado casi
todos los demás procedimientos
quirúrgicos de una malformación dejan o
causan alguna anomalía cardiaca y
circulatoria que puede ser trivial o
importante
• Ejemplos:
– Comunicación interauricular
– Drenaje venoso pulmonar anómalo total o
parcial
– Corrección de una transposición completa de
grandes arterias
– Tetralogía de Fallot
– Los que tienen prótesis valvulares, parches o
conductos.