SEMINARIO SISTÉMICAS I

TRASTORNOS VASOMOTORES
• Uno de los motivos más frecuentes de consulta en una
Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas.
• Trastornos de la circulación que afectan a vasos de
pequeño calibre y se traducen en cambios de
coloración de manos, pies, dedos y partes acras en
general. De aparición espontánea pero, sobre todo, por
cambios en las condiciones ambientales y/o estímulos
emocionales.
 TRASTORNOS VASOMOTORES
• Con frecuencia se denominan de forma
genérica como Raynaud.
• Pero NO TODOS los trastornos vasomotores
son un Raynaud.
 NUESTRO OBJETIVO
• Diferenciar entre los distintos trastornos
vasomotores (acrosíndromes funcionales)
• Identificar lo que es un Raynaud
• Utilidad de la capilaroscopia en la evaluación
de los trastornos vasomotores en general y el
Raynaud en particular
 Un caso
• Rosario tiene 25 años
• Desde hace 2-3 años nota, sobre todo en invierno, cambios
en la coloración de los dedos
• La parte distal de los mismos adquiere un color blanco-
amarillento, luego cambia a morado y luego a rojo
• Empezó afectando solo al 2º dedo de la mano derecha
• Luego al 3er dedo de la misma mano. Ha progresado y ahora
están afectos todos los dedos
 Un caso Es un trastorno
vasomotor.
• Aunque predominan en invierno, el pasado ¿Será un
verano también tuvo alguno de estos Raynaud?
ataques al bañarse en el mar
Pido una
• Durante los ataques, nota como analítica
básica
pinchazos y dolorimiento de los dedos
• Los ataques duran varios minutos
• Mejoran al calentar las manos
Un caso
 Un caso
•Analítica: normal ¡Esto es un
Raynaud!
 Raynaud
• Respuesta vascular exagerada a la temperatura fría o estrés
emocional. El fenómeno se manifiesta clínicamente por
cambios de color marcadamente delimitados de la piel de los
dedos.
• Se cree que la base del trastorno es la vasoconstricción
anormal de arterias digitales y arteriolas cutáneas debido a un
defecto local en respuestas vasculares normales.
• Se ha descrito aumento de receptores α 2 adrenérgicos,
alteraciones en receptores de temperatura: TRPM8 y TRPVI
 Raynaud
• En pacientes con migraña tratados con un
monoclonal (erenumab y galcanezumab) , dirigidos
contra el ligando CGRP se puede desencadenar un
Raynaud.
• El componente genético se evidencia por la gran
cantidad de pacientes que tienen algún familiar (50%)
de primer grado con el problema.
 Raynaud
• En el Raynaud habría una respuesta vascular
exagerada a la temperatura fría o el estrés emocional.

Vasculares

Intravas- Neuró-
culares genos
 Raynaud. Curiosidad histórica
• «episodic, symmetric, acral
vasospasm characterized by
pallor, cyanosis, suffusion,
and a sense of fullness or
tautness, which may be
painful”
Maurice Raynaud. 1862.
Estudiante de medicina
 Raynaud
La forma típica cursa con tres fases:
1. Palidez
2. Cianosis
3. Reperfusión
Afecta a dedos, sobre todo de manos.
Más infrecuentemente, zonas acras:
nariz, mentón, mejillas y orejas.
 Palidez

Constricción vascular
Entumecimiento y dolorimiento
Sensación de pinchazos
 Cianosis

Por hipoxia tisular y enlentecimiento venoso

Dolor quemante
 Reperfusión

Por vasodilatación
 Raynaud
La forma típica cursa con tres
fases:
1. Palidez
2. Cianosis
3. Reperfusión
No aparecen siempre todas
Manos frías y secas
 Raynaud
• La mayoría de los investigadores están de acuerdo en
que una historia de al menos dos cambios de color
(palidez y cianosis) después de la exposición al frío es
necesaria para un diagnóstico definitivo.
• El diagnóstico es clínico
• La duración de los ataques es variable, de minutos a
horas.
 Raynaud
• Conocer la verdadera prevalencia
del fenómeno de Raynaud se ve
obstaculizado por la falta de una
prueba diagnóstica reproducible y
bien definida.

• Las manos y los pies fríos son una respuesta fisiológica normal
a la exposición al frío que, para preservar el calor, enfría la piel
superficial y causa cambios en el color de la piel
 Raynaud
Prevalencia en diferentes lugares:
 Raynaud
• Se denomina PRIMARIO si no hay datos de
enfermedad concomitante
• Se denomina SECUNDARIO si aparece en el
contexto de alguna enfermedad, toma de
medicamentos o tóxicos
ENF. AUTOINMUNES
 Esclerodermia (99 %)
 Enfermedad mixta del tejido
conectivo (85 %)
 Lupus eritematoso sistémico
(40 %)
 Miopatías inflamatorias (25 %)
 Síndrome de Sjögren (20%)
 Artritis reumatoide (10 %)
 Vasculitis
 Conectivopatía indiferenciada
ENF. HEMATOLÓGICAS
/ONCOLÓGICAS
 Síndrome paraneoplásico
 Policitemia vera
 Leucemia
 Trombocitosis
 Paraproteinemia
 Trastornos de
hipercoagulabilidad
 Crioglobulinemia
 Criofibrinogenemia
 Enfermedad por crioaglutininas
ENF. ENDOCRINOLÓGICAS ENF. VASCULAR
 Hipotiroidismo  Compresión neurovascular
 Enfermedad de Graves (túnel del carpo, síndrome del
 Síndrome de Cushing desfiladero torácico)
 Trombosis
 Embolización
 Arteriosclerosis
 Tromboangeitis obliterante
 Angina de Prinzmental
ENF. NEUROLÓGICAS FÁRMACOS Y TÓXICOS
 Túnel del carpo  Betabloqueantes (?)
 Migraña  Algunos antineoplásicos
(cisplatino, bleomicina,
gemcitabina,…)
 Interferón
 Clonidína
 Anfetaminas
 Cafeína
 Ergóticos
 Anti-CGRP (erenumab)
 Tabaco
 Cocaína
EXPOSICIÓN OCIO EXPOSICIÓN LABORAL
 Jugadores de voleibol  Cloropolivinilo
 Solventes orgánicos (xyleno,
tolueno, acetona)
 Máquinas perforadoras
 Arsénico
 Plomo
¿Primario o secundario a una autoinmune?

• Es MUY
importante
diferenciar
• NO ES LO MISMO
PRIMARIO SECUNDARIO
• Edad <30 años (aunque puede • Edad > 30 años
empezar a cualquier edad) • Sexo masculino
• Sexo femenino • Ataques asimétricos
• Ataques simétricos • Datos clínicos de alguna situación
• Componente hereditario (algún que se pueda acompañar de
familiar lo padece) Raynaud
• Ausencia de datos clínicos de alguna • Dolor muy intenso, cambios en la
enfermedad autoinmune piel de los dedos
• Ausencia de datos de gravedad (no • Isquemia digital
aparición de necrosis o gangrena) • VSG elevada
• VSG normal
 Raynaud

Paciente en tratamiento con Gemcitabina por melanoma

 Raynaud
• En las enfermedades autoinmunes sistémicas
el Raynaud puede ser el PRIMER SÍNTOMA,
precediendo a otros incluso en AÑOS
• La historia será anodina
• ¿Hay algo que nos pueda ayudar a anticipar el
diagnóstico?
 ¡Voy a pedir
Lupito, ¿cómo puedo ayuda a Lupito!
Desde hace tiempo saber si un Raynaud
sabemos que hay dos esconde una sistémica?
cosas que pueden ayudar:
PRIMARIO SECUNDARIO
• Edad <30 años (aunque puede • Edad > 30 años
empezar a cualquier edad) • Sexo masculino
• Sexo femenino • Ataques asimétricos
• Ataques simétricos • Datos clínicos de alguna situación que
• Componente hereditario (algún se pueda acompañar de Raynaud
familiar lo padece) • Dolor muy intenso, cambios en la piel
• Ausencia de datos clínicos de alguna de los dedos
enfermedad autoinmune Ausencia de • Isquemia digital
datos de gravedad (no aparición de • VSG elevada
necrosis o gangrena) • Anticuerpos antinucleares positivos
• VSG normal • Capilaroscopia anormal
• Anticuerpos antinucleares negativos
• Capilaroscopia normal
• Koenig et al., encontraron, en pacientes con FR y sin
otros signos de enfermedad del tejido conectivo, que
quienes presentaban alteraciones en la
capilaroscopia tenían una posibilidad de 47% de
progresar a ES en 5 años y de 79% en 15 años
• Cuando este hallazgo se asociaba con ANA positivos,
el riesgo de enfermedad se aumenta hasta 15-20% a
2 años y a 66% a 5 años.
 Capilaroscopia
• Técnica diagnóstica totalmente inocua, que permite ver “en vivo y
en directo” los capilares, es decir los vasos sanguíneos de
más pequeño calibre.
• La observación tiene lugar en la base de las uñas de las manos,
usando un microscopio óptico y una fuente de luz fría (para no
producir un aumento de temperatura local y alterar las condiciones
fisiológicas) con un ángulo de 45 grados con respecto a la superficie
del dedo.
• Para aumentar la visibilidad de los capilares de la epidermis debe
aplicarse una gota de aceite de cedro sobre los dedos.
 Capilaroscopios
• Para realizarla se utiliza una lupa, más o
menos sofisticada con una ampliación entre
50-200 x:
 Capilaroscopios
• Para realizarla se utiliza una lupa, más o
menos sofisticada:
Capilaroscopios
 Capilaroscopios
PREPARACIÓN
No pintarse las uñas 24 horas antes de realizar la capilaroscopia.
Si ha sufrido traumatismos recientes en los dedos, estos no
pueden ser analizados (como los microtraumatismos producidos
por diferentes profesiones en que se suelen manejar
habitualmente las manos). Por lo que deben evitarse golpes
sobre los dedos.
Si fuma, no debe hacerlo al menos durante una ó dos horas antes
de la prueba.
Capilaroscopia
Capilaroscopia
Se analiza la
última hilera de
capilares en el
pliegue ungueal
 ¿Qué hay que ver?
• Parámetros a valorar
- Disposición
- Densidad Dilataciones
- Morfología Tortuosidades
Neoformaciones
- Hemorragias
¿Qué hay que ver?
 Disposición capilar
• Morfología homogénea y distribución regular “púas de peine”
• Capilares en horquilla o en forma de “U” invertida
• Rama venosa más gruesa
• Rama arterial y venosa paralelas entre ellas y al eje del dedo
 Densidad capilar
• Marcador fundamental del estado de la microvasculatura
• Número de capilares por 1 mm fila más distal (1º fila de asas
capilares)
• Densidad capilar de >9/mm lineal
Si se considera capilar terminal

No se contabiliza porque no se
considera capilar terminal
 Densidad capilar
Pobreza
Normal
capilar
• Pobreza capilar
• 6 capilares en 1 mm
Densidad capilar
Morfología capilar. Dilataciones y megacapilares
*Capilares irregularmente dilatados: dilataciones capilares no homogéneas de toda el
asa >20μ, la morfología capilar puede ser en horquilla, tortuosa o con cruces. 4-10 veces
el tamaño normal
*Traduce un daño precoz y parcial de la pared vascular (microangiopatía)

*Megacapilares: dilataciones capilares homogéneas de toda el asa en forma de

horquilla o de la zona distal en forma de herradura, con un diámetro de asa >50μ
*son una manifestación precoz y característica del FR asociado a ES

Micro-hemorragias: extravasación de hematíes del capilar dañado, se

disponen en forma de puntos o semilunas que cambian de coloración a
medida que se alejan distalmente del vértice
Pueden aparecer en otras ETC y por tanto no se consideran un hallazgo
especifico, se han relacionado también con trombosis capilar en el SAF
 Morfología capilar. Tortuosidades y cruces

Tortuosidades: deformidades del asa capilar con ramas curvas aferente o

eferente, pero no en la zona apical no pierden el eje central ni se cruzan

Cruces capilares: capilares cuyas ramas se entrecruzan una o dos

veces

*Las tortuosidades y los cruces capilares pueden estar presentes con una alta prevalencia en la
población sana, por ello se consideran variaciones inespecíficas
 Morfología capilar. Tortuosidades y cruces
Tortuosidades: deformidades del asa capilar con
ramas curvas aferente o eferente, pero no en la zona
apical no pierden el eje central ni se cruzan
Cruces capilares: capilares cuyas ramas se
entrecruzan una o dos veces

*Las tortuosidades y los cruces capilares pueden estar presentes con una alta
prevalencia en la población sana, por ello se consideran variaciones inespecíficas
Morfología capilar. Neoformación

RAMIFICACIONES
Capilares de cuyo
eje central
emergen ramas.
Fruto de isquemia
Morfología capilar. Hemorragias

Extravasación de
hematíes.
Aspecto de media
luna distal al ápex
Color cambiante
según el tiempo
 ¿Qué buscamos?
Patrón general de la capilaroscopia:
1. Normal
2. Inespecífico
3. Patrón de esclerodermia
• Maricq
• Cutolo
Patrón normal
Patrones Cutolo
Patrón precoz (early)
• Algunos capilares
grandes/megacapilares
• Algunas hemorragias
• Distribución capilar
relativamente bien
conservada
• No pérdida de capilares
Patrón activo
• Abundantes megacapilares
• Hemorragias
• Pérdida moderada de
capilares
• Moderada
desestructuración del lecho
• Puede haber alguna
neoformación
Patrón tardío
• Capilares alargados
amorfos
• No megacapilares
• No hemorragias
• Pérdida de capilares
(zonas avasculares)
• Desestructuración del
lecho
 Patrones Cutolo

Patrón Cutolo PRECOZ ACTIVO TARDÍO

Megacapilares +/- +++ +
Hemorragias +/- +++ +
Desestructuración - +/- +++
Pérdida - +/- +++
Neovasos - +/- ++
Patrón inespecífico
• Alteraciones inespecíficas
• Asas cortas
• Cruces
• Alguna hemorragia
• Plexo venoso prominente
Alteraciones

HEMORRAGIA
Alteraciones

Megacapilares
Capilares grandes
Hemorragias
Patrón

Inespecífico
Patrones Cutolo

NORMAL
Patrones Cutolo

ACTIVO
Patrones Cutolo

TARDÍO
Patrones Cutolo

TARDÍO
Patrones Cutolo

a) ACTIVO
b) TARDÍO
 Volvemos a nuestro caso
• Rosario tiene 25 años
• Desde hace 2-3 años nota, sobre todo en invierno,
cambios en la coloración de los dedos. Las puntas se
ponen blancas y luego cianóticas
• Empezaron afectando solo al 2º dedo de la mano
derecha. Luego al 3er dedo de la misma mano. Han
seguido progresando y ahora afectan a todos los dedos
• Aunque predominan en invierno, el pasado
verano también tuvo alguno de estos ataques al
bañarse en el mar
• Durante los ataques, nota como pinchazos y
dolorimiento de los dedos
• Los ataques duran varios minutos
• Mejora al calentar las manos
• Analítica básica: normal
¿Parece un Raynaud?
¿Parece PRIMARIO?
PRIMARIO SECUNDARIO
• Edad <30 años (aunque puede • Edad > 30 años
empezar a cualquier edad) • Sexo masculino
• Sexo femenino • Ataques asimétricos
• Ataques simétricos • Datos clínicos de alguna situación
• Componente hereditario (algún que se pueda acompañar de
familiar lo padece) Raynaud
• Ausencia de datos clínicos de • Dolor muy intenso, cambios en la
alguna enfermedad autoinmune piel de los dedos
Ausencia de datos de gravedad (no • Isquemia digital
aparición de necrosis o gangrena) • VSG elevada
• VSG normal
¿Parece PRIMARIO?
¿HACEMOS ALGO MÁS?
Capilaroscopia

¿Normal?

¿Inespecífico?

¿Esclerodermiforme?
¿HACEMOS ALGO MÁS?
Pedimos autoanticuerpos
• ANA (+): 1/1280, patrón centromérico
• Anticentrómero B: 156 (VN <15)
 Esclerodermia
• Enfermedad autoinmune caracterizada por la
presencia de fibrosis que afecta, en mayor o
menor medida, a la piel.
• La fibrosis puede extenderse a otros órganos
del cuerpo
Patogenia

79
Concepto

80
Desde un punto de
vista de extensión, la
enfermedad se
clasifica en una forma
limitada, cuando la
esclerosis cutánea se
limita a las zonas
distales a codos y
rodillas, y forma
difusa, cuando la
afectación es
generalizada.
81
Concepto

RAYNAUD

82
Concepto

83
 Anticuerpos sugestivos de ES
ANTICUERPO PATRÓN TIPO DE ES
ANA Nucleolar
Anti-Scl70 (ATA) Nucleoplásmico, Difusa
moteado fino
Anti-centrómero (ACA) Centromérico Limitada
RNA-polimerasa I, II y III Nucleolar con moteado Difusa

Anti-fibrilarina (U3-RNP) Homogéneo, granular

Anti-Th/To Nucleolar
84
 Anticuerpos sugestivos de ES

Patrón anticentrómero
Patrón nucleolar
85
¿Cómo clasificamos a un enfermo de ES?

Efectivamente…

¡Hay varios criterios!

86
 NUESTRA
ENFERMA
8 puntos

La puntuación total es determinada por la suma del score más alto de cada categoría.
Pacientes con un total de ≥9 son clasificados de Esclerodermia definida.
87
 Nuestro caso
!No será una ES
pero normal
tampoco es!!
!Hay más
criterios!

Dr. Lupito 88
ESCLERODERMIA CUTÁNEA LIMITADA
Esclerosis limitada distal a codos y rodillas pudiendo afectar a cara y cuello
Anticuerpos anticentrómero 70-80%
Capilaroscopia: dilatación, escasa pérdida (patrón activo)
ESCLERODERMIA CUTÁNEA DIFUSA
Esclerosis proximal a codos y rodillas
Anticuerpos anti-topoisomerasa o Scl-70 (30%); anti-RNA polimerasa I,II o III (12-15%)
Capilaroscopia: pérdida de capilares, desestructuración, neovascularización
ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMA
Hallazgos viscerales propios de esclerodermia
Pueden tener cualquier tipo
PRE-ESCLERODERMIA
FENÓMENO DE RAYNAUD
ALTERACIONES CAPILAROSCÓPICAS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES ESPECÍFICOS DE ES O ANAs (+) PATRÓN NUCLEOLAR
ESCLERODERMIA INICIAL
Criterios de preesclerodermia y
Úlceras digitales, telangiectasias, calcinosis y/o artritis y/o
Afección visceral incipiente: esfínter esofágico inferior hipotenso, DLCO < 70%, disfunción diastólica de VI
 Actitud
• Descartar afectación orgánica
• Indicar protección del frío
• Evitar vasoconstrictores
• Fármacos:
– Vasodilatadores. Antagonistas del calcio. ARAII
• Revisiones periódicas
 Otro caso
• Ester tiene 29 años, desde hace 2-3 años nota que las manos,
con la exposición al frío, se vuelven de color azul/morado
• Nunca ha tenido úlceras
• Los episodios duran horas
• No se acompaña de otros síntomas
• Le produce problema estético
• Las manos están húmedas y algo cianóticas
¿Parece un Raynaud?
 Acrocianosis
• Coloración cianótica «persistente», a veces
moteada, que afecta a manos y pies de forma
simétrica
• Se acompaña de frialdad y sudoración
• Nunca precede una fase de palidez
• No se acompaña de dolor
• Prevalencia de 10%
 Acrocianosis
• Esta condición se encuentra más a menudo en niños y jóvenes (< 20 años)
• Aumentan el riesgo de acrocianosis:
• vivir en un clima frío,
• trabajar al aire libre al aire libre o
• tener un bajo IMC.
• La incidencia de acrocianosis disminuye con la edad.
• En las mujeres, los síntomas de acrocianosis desaparecen, una vez que
han llegado a la menopausia (sugestivo de influencia hormonal).
 Acrocianosis. Patogenia
• La cianosis se cree causada por los espasmos vasculares en las arterias
superficiales de la piel. Como consecuencia, las pequeñas venas de la piel se
dilatan de manera compensatoria, lo que causará la sudoración cutánea.
• La acrocianosis secundaria se encuentra asociada a:
– hipoxemia (enfermedad pulmonar / tabaquismo crónico),
– enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide, vasculitis ANCA),
– cáncer (de ovario, linfoma de Hodgkin),
– enfermedad vascular periférica,
– VARIOS: desnutrición, dermatitis atópica, trastornos genéticos (síndrome
de Down), lesiones de la médula espinal y trastornos hematológicos.
 Acrocianosis. Capilaroscopia
¿Patrón normal?
¿Patrón inespecífico?
¿Patrón ES?

Capilares dilatados
Plexo subpapilar
Discreta reducción densidad

Autoanticuerpos: negativos
 Acrocianosis
• La acrocianosis no se acompaña de ulceraciones
u otros cambios a nivel de la piel, lo que puede
ser útil también para diferenciar del Raynaud.
• Signo de Kroq: se aplica presión a la piel. El signo
se considera positivo cuando la sangre regresa al
área prensada desde la periferia pero no desde
abajo.
 Acrocianosis
• Protección del frío
• Biofeedback
• Simpatectomía en casos graves
• ¿PUVA?
• ¿Vasodilatadores?
• ¿Pentoxifilina?
 Otro caso
• Juana tiene 48 años. Hace 2 años cambió de
domicilio, desde Motril se traslada a Granada. En
este tiempo viene refiriendo, durante los meses fríos
y húmedos
• Coloración azul/morada en manos, pies y punta de
nariz. Las manos están «hinchadas» y presenta, en
dorso de los dedos, lesiones papulares o nodulares.
Sensación de prurito/quemazón. Ocasionalmente
alguna ampolla y ulceración.
Perniosis (sabañones)
 Perniosis (sabañones)
• Inflamación nodular azulada-roja, edematosa y
dolorosa, especialmente con el recalentamiento, que
se produce como reacción anormal al frío.
• Se presenta en particular en las caras dorsales de los
dedos de los pies, la parte inferior de las piernas,
muslos, nariz y orejas.
• Los sabañones afectan predominantemente a
adolescentes, con acrocianosis, y más en las mujeres.
 Perniosis. Factores predisponentes
FACTORES AMBIENTALES
Humedad y frío
Manipulación de alimentos fríos y húmedos
Uso de botas de agua
ENFERMEDADES
Asociadas a bajo peso: anorexia, celiaquía
Neoplasias: síndrome mielodisplásico, metástasis de carcinoma de mama
Autoinmunes: LES, Sjögren, SAF

FUMADORES DE CRACK
 Perniosis. Tratamiento
• Protección del frío
• Pentoxifilina
• Antagonistas del calcio
 Un último caso
• Luisa tiene 45 años, consulta por episodios de
enrojecimiento y dolor quemante de ambos
pies, desencadenados por el calor.
• Le duran varias horas y mejoran con la
exposición al frío
Eritralgia
 Eritralgia
• Es una enfermedad vascular periférica que consiste en una hiperemia
reactiva (respuesta vascular anómala) por una disfunción simpática y se
presenta predominantemente en mujeres.
• Se estima una incidencia de 2,5 a 3,3 por millón y una prevalencia anual de
aproximadamente 20 por millón de habitantes; se cree que es más común
de lo que se diagnostica.
• Se desencadena por calor, ejercicio, trauma, consumo de alcohol o fármacos
vasodilatadores.
• Generalmente, se manifiesta en la tarde o en la noche, mejora en
ambientes fríos y con la elevación de las extremidades
 Eritromelalgia
• Clínicamente se caracteriza por episodios
recurrentes de rubicundez, hipertermia y
dolor urente que afecta principalmente
extremidades inferiores, de forma simétrica,
aunque también puede comprometer manos
• Los episodios son de duración variable: horas
a días
 Eritromelalgia
MAYORES MENORES
Evolución en crisis paroxísticas Desencadenamiento de la crisis por
calor o ejercicio
Enrojecimiento
Mejoría del dolor por el frío o el
Dolor urente
reposo
Aumento del calor local durante la
crisis
Sensibilidad al ácido acetilsalicílico
(en trombocitemia)
 Eritromelalgia
Se ha clasificado en tres tipos:
1. Asociado a síndrome mieloproliferativo
2. Idiopático (eritralgia)
3. Asociado a otras enfermedades:
a) Conectivopatías
b) Neuropatías (diabetes mellitus)
c) Paraneoplásico
 Eritromelalgia
Tratamiento:
- Gabapentina
- Simpatectomía
- ¿Sulodexida?
Acrosíndromes funcionales
PREGUNTAS

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