HEMOGLOBINA

Función: transporte de oxígeno y de

dióxido de carbono.

Es una proteína conjugada

Proteína conjugada  apoproteína + grupo prostético

  
HEMOGLOBINA GLOBINA HEME

• Donde la apoproteína son las cadenas de globina y el grupo prostético es el grupo

hemo.
FORMACION • La síntesis o producción de la hemoglobina
comienza en la médula ósea, junto con la
maduración de células especiales que luego
de varias transformaciones van a convertirse
en el glóbulo rojo o eritrocito maduro.
• Para que se lleve a cabo en forma
adecuada la síntesis, se requieren
cantidades adecuadas de diferentes
sustancias como por ejemplo hierro, ácido
fólico, ácido pantoténico, vitaminas B12.
ESTRUCTURA
• La hemoglobina es una molécula tetramérica,
tiene 4 polipéptidos Dos cadenas alfa y dos
cadenas beta. En el interior de cada uno hay
un grupo Hem.
• El Hem esta formado por un tetrapirrol, y porta
en su centro un átomo de hierro (Fe++).
• El hierro se une el oxigeno para ser
transportado.
• El 66% del hierro que contiene el organismo (4
gramos en total), se encuentra en la
hemoglobina.
CONTENIDO

• El contenido de hemoglobina de un individuo depende de

factores como edad, sexo, altitud, alimentación, etc.

• ADULTOS: - hombres: 14 – 16 g%
• - mujeres: 13,5 – 14,5 g%

• RECIEN NACIDOS: 18 – 20 g%
 VARIACIONES DE LA CONCENTRACIÓN DE HEMOGLOBINA

• Con “variaciones” nos referimos al aumento o disminución de los

valores de hemoglobina con respecto de los valores de referencia.
• Disminuye en cuadro de ANEMIA generalmente ocurre como
complicación de otra patología, de origen infeccioso, hepático, renal,
etc.
• Cuando la hemoglobina es más alta que lo habitual, significa que ha
una mayor cantidad de glóbulos rojos circulando.
• motivos fisiológicos, como se observa en los lugares muy elevados
con respecto al nivel del mar, como un efecto compensador de la baja
presión de oxigeno.
• O por motivos patológicas, como una producción exagerada por parte
de la médula ósea, secundaria a la presencia de tumores o a una
enfermedad llamada Policitemia.
 DEGRADACION DE LA HEMOGLOBINA
• La hemoglobina se encuentra dentro de los glóbulos rojos, y que
estos viven aproximadamente 120 días y luego son eliminados y a
hemoglobina contenida en ellos es degradada.
• De los 750 g de hemoglobina que contiene un hombre de
aproximadamente 70 kg de peso unos 6,25 g son degradados
diariamente.
• La degradación de la parte proteica y del grupo heme siguen
caminos diferentes.
• La globina, es hidrolizada hasta sus aminoácidos que serán
reutilizados
• El grupo heme sufre transformaciones específicas como veremos a
continuación.
DEGRADACIÓN
 ETAPA SISTEMA RETÍCULO ENDOTELIAL

• en células, en el bazo, hígado, médula ósea principalmente,

• apertura del anillo tetrapirrólico, con liberación del hierro y monóxido de carbono.
• El hierroÑ
1. a la médula ósea transportado por transferrina
2. al hígado almacenado como ferritina.

• HIERRO (Fe) + MONOXIDO DE CARBONO (CO)

• HEME
• BILIVERDINA (verde)  BILIRRUBINA (amarillo)

• La bilirrubina es un producto tóxico, que interfiere por algún mecanismo no bien conocido en el
metabolismo celular. Es insoluble en agua y soluble en lípidos, lo que le permite ingresar a las
células atravesando fácilmente las membranas, provocando así daño a las mismas.
 ETAPA SANGUINEA

• Como la bilirrubina es insoluble en medio acuoso como lo es el plasma

sanguíneo, su transporte se realiza unida a proteínas plasmáticas,
principalmente la albúmina. Así unión por su tamaño, no puede ingresar a las
células ni filtrar por el riñón, por este motivo no se excreta por orina de esta
forma.
• En condiciones normales 100 ml de plasma puede transportar
aproximadamente 25 mg de bilirrubina insoluble. Cuando esta cantidad
aumenta y supera la capacidad de unión de las proteínas del plasma, ella
circula libre y puede difundir a las células causando daño especialmente en
células del sistema nervioso. Estos cuadros tóxicos son observados en los
recién nacidos principalmente, en los cuales el hígado, por inmadurez es
incapaz de metabolizar la bilirrubina insoluble. Esto se acentúa en los
cuadros en los que se suma una intensa hemólisis, como por ejemplo en la
eritroblastosis fetal.
 ETAPA HEPÁTICA

• La bilirrubina insoluble es transportada unida a la albúmina hasta el hígado,

donde los hepatocitos la captan la transforman. Esta transformación consiste
en la unión a grupos muy polares. El producto resultante se llama
diglucurónido de bilirrubina, que sí es soluble en medio acuoso.

• BILIRRUBINA + AC.GLUCURONICO  GLUCURONIDO DE BILIRRUBINA

• (INSOLUBLE - INDIRECTA) SOLUBLE – CONJUGADA - DIRECTA)

• En condiciones normales toda la bilirrubina eliminada por la bilis es

conjugada.
• De acuerdo a lo visto tenemos entonces dos tipos de bilirrubina una insoluble
también llamada indirecta y otra soluble o directa.
 ETAPA INTESTINAL

• Una vez e tracto intestinal la bilirrubina conjugada vuelve a sufrir transformaciones para dar
ESTERCOBILINOGENO y luego ESTERCOBILINA que se excreta con la materia fecal, dándole el
color pardusco característico a las heces.
• BILIRRUBINA CONJUGADA  ESTERCOBILINOGENO ESTERCOBILINA
 CICLO ENTEROHEPATICO

• Una parte del estercobilinógeno vuelve al hígado que lo vuelve a

conjugar y eliminar con la bilis al intestino. Pero no todos los pigmentos
reabsorbidos son excretados hacia los intestinos, una parte pasa a la
circulación general y pueden ser eliminados por el riñón hacia la orina.
El pigmento aquí se llama UROILINOGENO, y por oxidación origina
otro pigmento llamado UROBILINA. Responsable en este caso de la
coloración amarilla de la orina.
• Este es el proceso fisiológico de la degradación de la hemoglobina.
Diferentes cuadros patológicos pueden alterar este proceso
provocando un aumento de la bilirrubina en la sangre. El pigmento
puede pasar a los tejidos y transferirle un tinte amarillento, lo que
resulta visible en la piel y esclerótica. Configurando un cuadro muy
conocido llamado “ICTERICIA”.
DEGRADACION DE
HEMOGLOBINA

• CICLO NORMAL
TIPOS DE ICTERICIA:

• Por hemólisis exagerada

• Por obstrucción de vías biliares
• Por insuficiencia funcional del parénquima hepático.
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

• Hiperbilirrubinemia no • Hiperbilirrubinemia mixta

conjugada (indirecta) • Daño heatocelulaar agudo
• Aumento en la produccion • Daño hepatocelular
de bili croonico
• Alteracion en la captacion y
el transorte
• Alteracion en la
conjugacion Hiperbilirrubinemia
conjugada
Con colestasis
Sin colestasis
HEMÓLISIS AUMENTADA
• La exagerada
destrucción de los
GR - aumento en
el metabolismo de
la hemoglobina y
aumento
concentración en la
sangre y de todas
sus formas de
eliminación
VALORES DE REFERENCIA

• Cuando las etapas del proceso de degradación se cumplen sin inconvenientes los valores de la
bilirrubina en sangre son los siguientes:
• BILIRRUBINA TOTAL: hasta 10 mg/l
• BILIRRUBINA DIRECTA: hasta 2 mg/l
• BILIRRUBINA INDIRECTA: hasta 8 mg/l
• RECIEN NACIDOS: A TERMINO PREMATUROS
• Sangre cordón 25 mg/l
• 24 horas 60 mg/l 80 mg/l
• 48 horas 75 mg/l 120 mg/l

• 3/5 días 120 mg/l 240 mg/l

• comienza a bajar
• En los prematuros debido a la inmadurez hepática el descenso tarda un poco más.
MUESTRAS
• Bilirrubina: La muestra obtenida por punción venosa o
capilar (capilares heparinizados) se coloca en un
• Hemoglobina: la muestra obtenida tubo sin anticoagulantes.
por punción venosa se recogerá en
• Precaución: proteger las muestras obtenidas de la
un frasco con anticoagulantes luz, ya sea natural o artificial que oxida al pigmento
disminuyendo la concentración final. Con 1 hora de
exposición a la luz Aproximadamente el 50% de la
bilirrubina presente en la muestra se destruye.
• muestra: sangre entera
• Las muestras deben protegerse envolviéndolas con
papel negro, o colocándolas en un frasco oscuro con
tapa. Se rotula y envían rápidamente al laboratorio.
• Indicación al paciente: en ayunas
de ser posible • Muestra: suero, libre de hemólisis, que puede dar una
lectura mayor a la real.
• Plasma (capilares heparinizados).
• Indicación al paciente: en ayunas de ser posible