E.

U LEONOR CONTRERAS
LEMUS.
 Anormalidad en la estructura y/o función
CARDIOPATÍAS del corazón en el RN, malformación
CONGÉNITAS resultante de un desarrollo embrionario
alterado.
 Epidemiología

Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8 cardiópatas por

cada 1.000 nacidos vivos.

Las anomalías congénitas constituyen la segunda causa de muerte en los

menores de 1 año.

En nuestro país la proporción de niños con cardiopatía es de 8 a 10 por

cada 1,000 RN vivos. Alrededor de 5,000 nuevos casos por año.

En parte se trata de cuadros leves que desaparecen con el tiempo.

Los defectos más comunes son la persistencia del ductus arterioso y la

comunicación interventricular e interauricular. En el grupo de los cardiopatías
cianóticas destaca la Tetralogía de Fallot.

> EN HOMBRES
 Embriología

Los primeros precursores identificables del corazón

Día 18 (grupos de células) forman un par de tubos cardiacos

Día 22 Se fusionan y dan lugar al tubo cardiaco primitivo

El corazón humano se empieza a formar como una

4º semana estructura tubular

Aumenta de longitud, y acaba enroscándose sobre

8º - 10º semana sí mismo. En su interior, crece un tabique que separa
las cavidades superior e inferior en der. e izq. Se forman
cuatro válvulas de tejido, que hacen fluir la sangre

Existen numerosos factores genéticos y ambientales

que pueden alterar la formación del corazón
durante las primeras fases del desarrollo fetal.
 ETIOLOGÍA

Se atribuye la interacción entre múltiples factores ambientales y genéticos…

Infecciones y Enf. Alcoholismo Edad Paterna

Anteced. Familiares Alt. Cromosómicas

 Clasificación
CARDIOPATIAS CIV, CIA, ductus arterioso
CONGENITAS Cortocircuito de persistente, canal aurículo-
ACIANOTICAS izquierda a derecha: ventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial

Coartación aórtica, estenosis aórtica,

Obstructivas Corazón
estenosis mitral, hipoplasia
Izquierdo:
ventrículo izquierdo

Insuficiencia mitral, insuficiencia

Insuficiencias
aórtica, estenosis pulmonar,
valvulares y otras:
estenosis ramas pulmonares

Tetralogía de Fallot, atresia

Obstructivas Corazón
pulmonar, ventrículo único o atresia
Derecho
CARDIOPATIAS tricuspídea con estenosis pulmonar
CONGENITAS
CIANOTICAS Ventrículo único o atresia tricuspídea
(cortocircuito sin estenosis pulmonar, truncus
Mezcla Total
derecha a arterioso, drenaje venoso anómalo
izquierda) pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

FLUJO CARDIACO
NORMAL
 PRESION HEMICARDIO DERECHO
ES MENOR QUE EL IZQUIERDO

Cuando hay conexión

Sangre fluje del área de mayor a
anormal entre cavidades
menor presión
cardiacas
 Obstrucción en Sangre se desvia desde Dª a
hemicardio Dº Iº

CORTOCIRCUITO DE Dº A Iº

Mezcla sangre oxigenada y CIANOSIS

desoxigenada
TIPOS DE ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS 30%
ACIANÓTICAS 70%

CIANOSIS
Hb reducid superior
5gr/100 ml

NO MEJORA CON O2
 TIPOS DE ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
CIANOTICAS
ACIANÓTICAS

FLUJO PULMONAR

NORMAL DISMINUIDO
(con sobrecarga de presión)
AUMENTADO
AUMENTADO
 ACIANÓTICAS/ FLUJO
PULMONAR AUMENTADO
 NO HAY MEZCLA DE SANGRE
ACIANOTICAS DESOXIGENADA A LA
CIRCULACION GENERAL

FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR

NORMAL: AUMENTADO
CON SOBRECARGA
DE PRESION DEFECTOS DEL
TABIQUE
• Estenosis pulmonar • CIV
• Coartación Aorta • CIA
• Estenosis Aortica • DAP
 Comunicación Interventricular (CIV)

Consiste en uno o más orificios a

nivel del septum interventricular,
los cuales comunican entre sí los
ventrículos.

25 % de las
cardiopatías
congénitas
 Comunicación Interventricular (CIV)

La hemodinamia consiste en
que, al ser mayor la presión
en el ventrículo izquierdo
que en el derecho, la sangre
oxigenada del ventrículo
izquierdo pasa a través de la
CIV al derecho, que presenta
sobrecarga de volumen. Este
exceso de sangre llega al
pulmón provocando
hiperflujo pulmonar,
aumento del retorno venoso
y finalmente sobrecarga de
volumen de las cavidades
izquierdas.
 Comunicación interventricular (CIV)
CLINICA
Signos de dificultad respiratoria
Insuficiencia cardiaca:
- Taquipnea
- Fatiga con las tomas
- Taquicardia
- Hepatomegalia
- Mala ganancia de peso
- Retraso de crecimiento.
- Auscultación de soplo pansistólico fuerte
a nivel de la parte baja del borde esternal
izquierdo, lugar donde se palpará un
frémito.

Si el problema no se resuelve, provoca la

muerte por ICC incoercible o bien
hipertensión pulmonar reactiva irreversible,
en cuyo caso no remitiría con la corrección
quirúrgica.

El síndrome de Eisenmenger.
 Comunicación interventricular (CIV)
DIAGNOSTICO

• El ECG: hipertrofia biventricular de

predominio izquierdo. En caso de
complicarse a hipertensión pulmonar,
aparecerá de forma progresiva en el ECG
hipertrofia ventricular y auricular
derechas.

• La radiografía de tórax presenta

cardiomegalia y aumento de las marcas
vasculares. En casos graves se exagerará
LAimagen de árbol podado.

• La ecocardiografía-Doppler precisa
exactamente la localización anatómica de
la comunicación y las repercusiones
hemodinámicas.
COMPLICACIONES

• SOBRECARGA DE
CORAZON Y PULMONES :

• Edema pulmonar
• Hipertensión pulmonar
• Endocarditis bacteriana
• Insuficiencia cardiaca
 TRATAMIENTO

La mayoría de CAV son pequeñas y tienen tendencia a reducirse

y cerrar espontáneamente en los primeros años.
Los defectos grandes deben cerrarse quirúrgicamente.

Inicial Tratar la ICC y prevenir la endocarditis bacteriana

Posterior
Cierre quirúrgicamente, habitualmente con un parche.

En el lactante pequeño:
intervención paliativa
provisional denominada
"banding de la arteria pulmonar"
para producir una estenosis
artificial temporal del tronco de
dicha arteria y disminuir así el
flujo sanguíneo hacia el pulmón.
 Comunicación interauricular (CIA)
Consiste en un defecto de
parte del tabique o septum
Interauricular

7-15% de todas las cardiopatías

• Tipo ostium secundum: en la zona del

foramen oval
• Ostium primum: parte más del septo
interauricular (asociada a válvulas aurículo
-ventriculares anormales.
• Tipo seno coronario: nivel de esta
• Estructura y las comunicaciones
interauriculares
 Comunicación interauricular (CIA)

Se origina un cortocircuito
izquierda-derecha entre las
aurículas. La CIA permite el
paso de sangre oxigenada
desde la aurícula izquierda a
la derecha sobrecargando el
circuito pulmonar
(ventrículo derecho, arteria
pulmonar y pulmones).
 Comunicación interauricular (CIA)
CLINICA

Puede ser Asintomática.

Con el tiempo:

• Bronquitis frecuentes
• En casos graves puede:
ICC e hipertensión
pulmonar
• Arritmias: FA

Síndrome de Eisenmenger.
 Comunicación Interauricular (CIA)
DIAGNOSTICO

• Examen físico: un soplo suave de

eyección en foco pulmonar acompañado
de un segundo ruido. En caso de flujo
importante se auscultará también un
soplo mesodiastólico a nivel tricuspídeo
(por aumento del caudal sanguíneo a
través de la válvula AV derecha).

• La radiografía de tórax: cardiomegalia

sobre todo en cavidades derechas, arco
prominente de la arteria pulmonar.

• El ECG : en el ostium secundum una

sobrecarga de volumen del ventrículo
derecho con un desvío del QRS hacia la
derecha. En el ostium primum hay una
típica hiperdesviación del eje QRS hacia
la izquierda.
• La ecocardiografía permite objetivar el
defecto septal y evaluar la situación
hemodinámica
TRATAMIENTO

Consiste en el cierre de la comunicación. se deberá hacer

en todos los niños sintomáticos y también en aquellos
que tengan un flujo importante a través del defecto.

Quirúrgico

Cateterismo
terapeútico
COMPLICACIONES

• DILATACION AURICULA Y
VENTRICULO DERECHO

• EDEMA PULMONAR
 Ductus Arterioso Persistente

Persistencia en la vida postnatal del ductus o conducto

arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar.
 Ductus Arterioso Persistente

Permitiendo el paso de
sangre oxigenada de la aorta
a la arteria pulmonar y a los
pulmones inútilmente pues
ya está oxigenada,
mezclándose con la sangre
no oxigenada que proviene
del ventrículo derecho. Este
flujo de sangre extra
sobrecarga al pulmón y al
corazón (aurícula y
ventrículo izquierdos)
aumentando el trabajo de
este último y su deterioro.
 Ductus Arterioso Persistente
CLINICA

Defecto es pequeño: soplo cardiaco

Defecto es grande:

• ICC y con el tiempo hipertensión

pulmonar
• Disnea
• Infecciones respiratorias
frecuentes
• Retraso en la ganancia de peso
• Sd deEisenmenger: desaturación
sistémica y muerte
 Ductus Arterioso Persistente
DIAGNOSTICO

• La exploración: el tórax es
prominente y puede palparse un
frémito a nivel del foco pulmonar,
lugar donde se ausculta un soplo
continuo intenso.
Gran hiperdinamia circulatoria:
pulsos amplios fácilmente palpables
a nivel carotídeo y femoral, y latido
de punta muy activo.
La tensión arterial diferencial es
amplia, con una diastólica baja.
• El ECG y la Rx de tórax muestran
hipertrofia auricular y ventricular
izqs.
• La ecocardiografía-Doppler permite
visualizar directamente el ductus
TRATAMIENTO

Primero se tratará la ICC, luego se debe proceder al cierre del ductus.

Profilaxis endocardítica:

Quirúrgico Ligadura y sección del vaso

Se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metálica

Cateterismo Enrollada obstruyendo así la luz),
terapeútico o colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor
ACIANÓTICAS/ FLUJO
PULMONAR NORMAL
• Estrechez de orta
• Segmento angosto
ubicado después
de la salida de
vasos que llevan
sangre oxigenada
a cabeza y EESS.
• 10% de las CC
• HTA en mitad
superior del
cuerpo.
• SI ES SEVERA:
- HTA en la mitad superior del
cuerpo
- IC en RN y Lactante 1ras
semanas

- Niños mayores: HTA en

miembros superiores
 MANIFESTACIONES

• Ausencia o debilidad de pulso

femoral, poplíteo y pedio
• Diferencia de P/A en
hemicuerpo superior e inferior.
• En EESS pulso aumentado
• EEII temperatura es <.
TRATAMIENTO
-cirugía
(resección porción estrecha/ injerto)
• Estrechamiento en
tronco de arteria
pulmonar
• Disminución de
tamaño y apertura
valvular
• 10% niños con CC
• Ventrículo Dº hace más
fuerza para salvar el
obstáculo
• Mayoría de los niños
son asintomáticos
COMPLICACIONES

• Hipertrofia ventricular derecha

• Disminución del flujo
sanguíneo pulmonar
• Los síntomas son variables
dependiendo de la estrechez

TRATAMIENTO
- Cateterismo
- cirugía
ESTENOSIS AÓRTICA
• Estrechez de válvula
aortica de carácter
progresivo.

• Obstrucción al flujo
de salida del VI a la
aorta
• 3-6% de las CC
 MANIFESTACIONES

• Ausencia o debilidad de pulsos

femorales
• EESS pulso aumentado
• HTA

TRATAMIENTO
• Quirúrgico en casos severos
-reparación de la válvula
-valvuloplastía con globo
CIANOTICAS
 CARDIOPATIAS CIANOTICAS

FLUJO PULMONAR

DISMINUIDO AUMENTADO

ATRESIA
TRICUSPIDE TRANSPOSICION DE
GRANDES VASOS
TETRALOGIA DE
FALLOT
 ATRESIA
TRICÚSPIDE

• La válvula tricúspide
no está formada
• Hay abertura entre
AD y VD
• Si no hay otros
defectos el niño
muere al nacer
• (No hay flujo porque
no hay contracción)
 TETRALOGÍA DE FALLOT

Defecto cardiaco que

contiene 4 lesiones
asociadas:

• Comunicación
interventricular (CIV)
• Estenosis pulmonar (EP)
• Aorta (Ao) naciendo a
caballo entre ventrículo
derecho e izquierdo
• Hipertrofia de ventrículo
derecho.
 Tetralogía de Fallot

La sangre no oxigenada del VD

apenas puede salir a los
pulmones debido a la estrechez
del infundíbulo, de la válvula
pulmonar o de las arterias
pulmonares desviándose hacia
la aorta a través de la CIV. La
aorta recibe la escasa sangre
oxigenada del VI y la no
oxigenada del VD que pasa por
la CIV mezclándose y
resultando una sangre final con
escasa oxigenación que ocasiona
el color azulado de estos niños.
 Tetralogía de Fallot
CLINICA

Depende del grado de obstrucción al

flujo pulmonar y del gasto cardíaco.

El aumento repentino (llanto) o

progresivo (aumento de peso) del
gasto cardíaco origina:

• Crisis hipóxica
• Desaturación arterial
• Cianosis
• Hiperventilación por
acidosis severa.
 Teralogía de Fallot
DIAGNOSTICO

• En la exploración: cianosis y en el
niño más grande acropaquias. Es
típica la auscultación en el área
pulmonar de un soplo de eyección y
que desaparece durante la crisis
hipoxica severa.
• La Rxde tórax muestra un corazón
normal y de morfología típica en
zueco (punta elevada y arco
pulmonar excavado). Se aprecia
también una disminución de la
vascularitzación pulmonar
(oligohemia pulmonar).
• El ECG muestra hipertrofia
ventricular derecha moderada.
• El ecocardiograma-Doppler
confirmará el diagnóstico.
TRATAMIENTO

Es quirúrgico. electivamente: entre los 6 meses y los 2 años de edad.

Se efectuará profilaxis antibiótica cuando se presenten situaciones de riesgo
de endocarditis bacteriana.

creación de una fístula sistémico-pulmonar:

Paliativo fístula de Blalock-Taussig

corregir la obstrucción al flujo pulmonar y

Reparador cerrar la CIV con un parche de material sintético
DEXTRAPOSICIÓN DE LA AORTA
• La aorta recibe sangre de ambos
ventrículos
• La gravedad del cuadro depende de la
estenosis pulmonar
 TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS

• La aorta nace del VD

y la arteria pulmonar
lo hace del izquierdo
• El niño muere
inmediatamente
porque el cuerpo no
recibe sangre
oxigenada
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
GENERALES
• Aumento del esfuerzo cardiaco
• Hipertensión pulmonar
• Disminución del GC
• Disminución de la saturación de
oxigeno en la sangre arterial
AUMENTO DEL ESFUERZO
CARDIACO
• Aumento de la actividad de
bombeo lo que lleva a aumento
de la fuerza de contracción
HIPERTENSIÓN PULMONAR

• Estrechamiento de las
arteriolas pulmonares creando
resistencia
• Disnea
• Infecciones respiratorias por
congestión pulmonar
 DISMINUCIÓN DEL GC

• GC = FC x VE en 1 min
• Provoca intolerancia al ejercicio
• Cansancio al consumir
alimentos
• Retraso en el crecimiento y
desarrollo pondo estatural

VE : volumen de
eyección
DISMINUCIÓN DE LA SATURACIÓN
DE OXIGENO
• Provoca Policitemia
• Aumento de la viscosidad de la
sangre
• Circulación más lenta
• Oxigeno no llega a la
circulación periférica.
 DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

• Perfusión tisular inefectiva cerebral, renal, cardiopulmonar y

periférica R/Cdeterioro del transporte e intercambio de oxígeno
por cortocircuitos sistémicos y pulmonares E/P oliguria, piel
pálida y fría, cianosis ungueal y peribucal, saturación de O2 >
90%.
• Alteración del gasto cardíaco R/C aumento del flujo sanguíneo
pulmonar y disminución de la contractilidad, disminución de la
precarga y/o aumento de la postcarga E/P taquicardia,
diaforesis, piel pálida y fría.
• Deterioro del intercambio gaseoso R/C aumento de la presión
capilar pulmonar E/P disnea, cianosis, taquipnea, estertores
gruesos.
• Patrón respiratorio ineficaz R/C mecanismos compensatorios
frente a la hipoxemia y acidosis E/P polipnea, distres
respiratorio, crepitantes, saturación de oxígeno > 90%
• Intolerancia a la actividad R/P disminución de la oxigenación
de los tejidos E/P disnea y cianosis al esfuerzo o llanto
 DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA

• Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c hiperplasia de la mucosa de la

pared bronquial E/P estertores finos y gruesos, tos frecuente, cianosis.
• Termorregulación ineficaz R/C alteración de la tasa metabólica E/P piel
fría, pálida y fluctuación de la temperatura corporal por encima y por
debajo de los límites normales.
• Desequilibrio nutricional por defecto R/C icapacidad para metabolizar
los nutrientes S/A hipoxemia E/P peso corporal inferior en un 20% o más
al peso ideal.
• Exceso de volumen de líquidos R/C sobrecarga de volumen y presión en
el ventrículo único E/P edema, distensión de venas yugulares,
congestión hepática.
• Crecimiento y desarrollo alterados R/C intolerancia a la actividad,
desequilibrio nutricional, hospitalizaciones e intervenciones terapéuticas
frecuentes E/P retraso en las condustas psicomotoras.
• Interrupción de los procesos familiares R/C hospitalización prolongada,
estado crítico
• Ansiedad familiar R/C estado de gravedad del paciente,
desconocimiento de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos.
• Déficit de actividades Recreativas R/C restricción de actividades y
proedimientos invasivos
• Riesgo de infección R/C pérdida de continuidad de la piel y
procedimientos invasivos
 Cuidados de Enfermería

• Realizar una valoración general y cardiorrespiratoria: Oxigenación, Ruidos

respiratorios disminuidos, campos pulmonares, cianosis, taquipnea, piel pálida
y fría, llenado capilar disminuido.
• Mantener la ventilación mecánica u oxigenación indicada.
• Vigilancia y monitorización hemodinámica.
• Administración de fármacos vasoactivos con bomba de infusión
• Mantener BHE y medición de diuresis.
• Vigilancia de gasometrías arteriales.
• Mantener un aporte nutricional adecuado con sonda orogástrica
• Mantener en cuna de calor radiante para mantenerlo eutérmico.
• Aspiración de secreciones según sea necesario y mantener permeables las vía
aéreas del paciente
• Vigilar estado de conciencia.
• Mantener un ambiente tranquilo.
• Vigilancia de electrólitos séricos.
• Administración de diuréticos según esté indicado.
• Reposición de electrólitos a indicación médica.
• Peso diario de la paciente.
• Vigilar características de la piel y articulaciones.
• Vigilar el sitio de inserción del catéter.
• Buscar signos de infección.