Síndromes Epilépticos LICHE 2018

SÍNDROMES EPILÉPTICOS
EN LA NIÑEZ Y ADOLESCENCIA
Juan Luis Moya Vilches

Neurólogo Pediátrico y Electroencefalografista
Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna/Liga Chilena Contra la Epilepsia
Profesor Asistente, Universidad de Chile
Agosto de 2018
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERÉS
 Actividades financiadas por la industria:
 Participación en estudios financiados por laboratorios: NO
 Participaciones como presentador (speaker) de tratamientos publicitados por
la industria: NO
 Viajes y estadías en congresos nacionales o internacionales: NO
 Cuotas de inscripción o arancel de cursos de Educación Médica Continua: NO
 Actividades o recursos asignados a mi lugar de trabajo: NO
 Otras actividades:
 Directorio de sociedad científica (SOCEPCHI) que trabaja junto a
laboratorios, sin recibir honorarios
 Expositor en cursos de Educación Continua en SAVAL.net, sin recibir
honorarios
ILAE: DEFINICIÓN DE
EPILEPSIA (2014)
 Tres subgrupos:
 Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) separadas por >24 hrs
 Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de nuevas crisis similar

al riesgo de recurrencia después de dos crisis no provocadas (>60%), dentro de
los 10 años próximos
 Post-trauma, stroke, o infección del encéfalo
 Diagnóstico de un síndrome epiléptico

 Ej: epilepsia rolándica, Panayiotopoulos, etc.
Nota: se incluyen crisis reflejas (no presentes en definición antigua)

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DEL TIPO DE CRISIS
La clasificación es columnar, pero no jerárquica (algunos niveles, si no están

claros, pueden ser omitidos)
CLASIFICACIÓN DE TIPOS DE EPILEPSIA
SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS
 Ex “epilepsia de la niñez con paroxismos
occipitales de inicio temprano”
 Ddad-dependiente y con susceptibilidad
genética/familiar
 Hasta 6% de menores de 15 años con epilepsia
(13% de epilepsias en la niñez)
 Inicio en preescolar, usual entre los 2-6 años
(promedio: 5 años)
 Historia familiar de epilepsia y convulsiones
febriles en 40%
 Crisis febriles en el mismo paciente hasta en
30%
Panayiotopoulos CP; A Clinical Guide to Epileptic Syndromes an their Treatment. 2nd Edition. Springer, Nueva York, 2010.
Bureau M, Genton P, Dravet C, et al. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood & Adolescence. 5th Edition. John Libbey Eurotext, Londres, 2012.
SÍNDROME DE SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
 Síndrome de susceptibilidad
genética planteado por
Panayiotopoulos
 Benign childhood seizure
susceptibility syndrome
 Continuo entre crisis febriles,
epilepsia occipital y epilepsia
rolándica
 Basado en evolución clínica de
ciertos pacientes y EEG asociado
 Posible paso a evolución atípica
Specchio N, et al. Panayiotopoulos syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of 93 consecutive patients. Epilepsia 2010;51(10):2098-2107
Clínica:
 Crisis durante el sueño en la mayoría
 Crisis focales no motoras autonómicas:

vómito ictal lo más frecuente (75-80%)
 Elementos autonómicos: palidez, náuseas
 Compromiso de conciencia en casi 90%
 Versión ocular en más del 70%
 Evolución a tónico-clónica bilateral (<20%)
 Frecuente estado epiléptico autonómico

(40-50%), difícil diagnóstico y manejo
Confundible con vómitos de origen digestivo,

migraña, vértigo, y otras causas de vómito
cíclico
ESTUDIO:
1) EEG
 Actividad de base es normal
 Interictal: onda aguda o espiga-onda en regiones occipitales, también otras localizaciones
(> rolándica); aparecen con cierre ocular, inhibidad por apertura (fixation-off)
 Ictal: usual actividad theta rítmica de inicio focal seguida de onda aguda-onda lenta, de alto voltaje,
pudiendo o no generalizar
2) Debe considerarse neuroimagen por el riesgo de causa lesional (edad susceptible)
TRATAMIENTO:
 Mayoría de pacientes: 2-3 crisis durante la vida
 Tratamiento discutido; 1ra línea carbamazepina y valproico. ¿Levetiracetam?
 Desaparecen crisis hacia edad escolar, algunos casos (15-20%) desarrollan epi rolándica
 Pronóstico funcional es bueno (autolimitada)
 TDAH y dificultades del aprendizaje en edades posteriores (no-benigna)
SÍNDROME DE PANAYIOTOPOULOS: EEG
EPILEPSIA ROLÁNDICA
 Epilepsia focal autolimitada de la niñez con espigas
centrotemporales (ex parcial benigna)
 Epilepsia más frecuente de la niñez: 15% de epilepsias en
pacientes entre 1-15 años
 Incidencia 1/5000 menores de 15 años
 Más frecuente en hombres (1,5:1)
 Inicio: edad escolar (75% entre 7-10 años, promedio 8 años)
 Posible desde los 4 años: sospechar forma atípica
 Anteedentes familiares de epilepsia en 40-50%
 Polimorfismos en cromosoma 15q14
 Infrecuentemente genes específicos (GRIN2A, FOXP2), relacionados
a evolución atípica
 Convulsión febril previa en 20-30%
Singhi P. Childhood electroclinical syndromes: A diagnostic and therapeutic algorithm. Indian J Pediatr 2014; DOI 10.1007/s12098-014-1529-x.
Clínica:
• Crisis: hasta el 80% en sueño no-REM, al dormirse o despertar (transición)
• Semiología: focales motoras (> clónicas) y no-motoras de tipo sensitivo, con
conciencia preservada o alterada
• Síntomas orofaringolaríngeos en >50%
• Disestesias o parestesias
• Sonidos guturales, anartria (bloqueo del habla) e hipersalivación
• Síntomas faciales unilaterales (desviación de comisura bucal, clonías…)
• En 2/3 de eventos, conciencia preservada: paciente puede relatar la crisis
• Duración 1-3 minutos en la mayoría de casos
• Generalización secundaria (50%): suele ser el motivo de consulta
• Marcha jacksoniana en homúnculo motor y evolución a bilateral tónico-clónica
• Rara vez (<5-10%), puede ocurrir estado epiléptico rolándico o síncope ictal
EEG:
 Actividad de base normal
 Interictal: espiga u aguda-onda lenta centrotemporal (mayor central)
 Componente agudo de alto voltaje, máximo en sueño NREM 2 y menor en REM
 Unilaterales en 60%, bilaterales en 40%; asincrónicas y alternantes en EEG sucesivos
 Duplas o tripletes, rara vez generalizan; dipolos
 Evocadas por tapping (dedos) en pacientes sensibles
 Ictal: pausa inicial seguida de actividad rítmica y espiga-onda en regiones
centrales o centrotemporales, con o sin generalización
“Notas al pie”:
 Sólo el 9% de los pacientes con espigas centrales tienen crisis clínicas
 Espigas hasta en 3% de población general (10% en trastornos del desarrollo)
 Otras condiciones: síndrome de Rett, síndrome de X-frágil, familiares de
pacientes con epilepsia rolándica… entre otros
No se recomienda neuroimagen, pero debe haber certeza del diagnóstico

EEG EN EPILEPSIA ROLÁNDICA
Tratamiento:
 Benignidad reemplazada por “autolimitada”
o fármacorrespondedora
 Problemas en lenguaje verbal y no verbal, a/v auditivas
 Alteraciones visuoespaciales, de atención, aprendizaje y conducta
 Relación con actividad epiléptica concomitante
 Tratar vs. no tratar: la mayoría (80-85%) tendrá menos de 10 crisis en total
 Terapia consensuada: crisis frecuentes, diurnas, generalización recurrente, inicio precoz
 Elección: carbamazepina, ácido valproico, oxcarbazepina; evidencia ↑ para levetiracetam,
menor a los anteriores (50-75%)
Pronóstico:
 Generalmente respondedora y cronodependiente
 Un 95% cede al llegar a los 16 años, persistan o no las espigas centrales
 Evolución atípica (ESES, Landau-Kleffner, y espectro) en 1-7%; CBZ alteraciones del
desarrollo, mayor frecuencia y nuevos tipos de crisis
EPILEPSIA DE AUSENCIA INFANTIL (CAE)
 Alrededor del 5 a 10% de epilepsias en el escolar
 Frecuente en edad escolar, peak a los 6-7 años
 Rango de 4-10 años
 Sospechar en extremos: GLUT-1, ausencia juvenil…
 Mayor en niñas (2 a 3:1)
 Fuerte predisposición genética
 Concordancia 75% en gemelos monocigotos
 Loci en cromosoma 1p y 8q24 (asociada a CTCG)
 GLUT-1: 10% de mutaciones  ausencias atípicas
 Mecanismo fisiopatológico:
 Hiperactividad GABA en neuronas talámicas reticulares,
activación canales de calcio T (bajo umbral)
 Hipersincronías similares a elementos de sueño, serían gatillo
de la actividad epileptiforme
Caraballo R, et al. Idiopathic Generalized Epilepsies. Handbook of clinical Neurology, Vol. III: Pediatric Neurology. Part I, 2013.
Matricardi S, et al. Current advances in absence childhood epilepsy. Pediatric Neurology 2014;50:205-212
EPILEPSIA DE AUSENCIA INFANTIL (CAE)
 Niños sanos en el aspecto pediátrico
 Crisis típicamente cortas, de 4-20 segundos
 Cese abrupto de la actividad, pierde la conciencia y el contacto
 Con o sin automatismos orales o palpebrales (discretos)
 Crisis frecuentes, diarias, hasta cientos por día
 Gatilladas por hiperventilación en el 95-100%
 Sin período postictal
 Niño sigue con su actividad; “lagunas” al recordar su rutina diaria
 CTCG en raros casos (<10%)
 Más tardías que ausencias; sospechar otros síndromes
 Siempre pensar en:
 Daydreaming, distractibilidad y TDAH inatento (frecuente en
niñas y comórbido, dificulta diagnóstico)
 Larga duración, otros automatismos, o período postictal: pensar
en crisis focal con detención de conducta o ausencia atípica
EPILEPSIA AUSENCIA INFANTIL (CAE)
EEG:
 Interictal: normal, infrecuentemente espigas interictales (si espigas frecuentes
o gatilladas por sueño, pensar mal…)
 Ictal: da el diagnóstico. Hiperventilación muestra descargas típicas de
espiga-onda generalizada de predominio frontal, a 3 Hz (2,5-4 Hz),
de segundos, con correlato clínico (video EEG)
 Si es concluyente, no requiere otros estudios
Tratamiento:
 Elección: ácido valproico y etosuximida (mecanismo fisiológico específico), solos o combinados
 Segunda línea: lamotrigina, levetiracetam (menos estudiado), benzodiacepinas
 OXC, CBZ, VGB, gabapentina, pregabalina y tiagabine: contraindicados
Pronóstico:
 Crisis remiten en pubertad; comorbilidades (TDAH, aprendizaje) persisten
 Raros casos de CTCG en la adultez; ausencias atípicas  diagnóstico y pronóstico distinto
EEG EN AUSENCIA TÍPICA
EPILEPSIA DE AUSENCIA JUVENIL (JAE)
 Epilepsia cronodependiente, de inicio en pubertad
 Peak de presentación: 9-14 años, en 70% casos
(rango inicio: 5-20 años)
 En edad adulta: 2-3% del total de epilepsias, 10% de
epilepsias generalizadas idiopáticas
 Sin prevalencia de género, a diferencia de ausencias infantiles
 Evidencia limitada locus en cromosoma 3q27 (CLCN2), 5, 8 y 21
 JAE podría estar ligada a cromosoma 3 (CLCN2), 8, 21 y probablemente
cromosoma 5
 Estudios de RMN e histopatología han encontrado microdisgenesias y
otros cambios microestructurales en pacientes con JAE
EPILEPSIA DE AUSENCIA JUVENIL (JAE)
Clínica
 Crisis de ausencia típica, menos frecuentes que en infantil
 Frecuencia 1-10 episodios por día, mayor en algunos
pacientes; gatilladas por estrés
 Entre 4-30 segundos (promedio 15 seg, > a infantil)
 Caracterizadas por:
 Compromiso de conciencia abrupto, breve y severo con falta total
o parcial de respuesta
 Actividad parcialmente retomada durante la crisis
 Mioclonías palpebrales leves son frecuentes, entre 6-10 segundos luego del inicio
 Otras mioclonías son incompatibles con JAE
 CTCG y mioclonías después de ausencias (1-10 años más tarde)

 Un 80% asocia CTCG, al despertar (privación de sueño, fatiga, OH)
 Hasta 20% mioclonías, sin distribución circadiana
 Porcentaje variable (según serie) evoluciona a JME

EPILEPSIA DE AUSENCIA JUVENIL
EEG:
 Interictal: descargas generalizadas, más irregulares que en
CAE y a veces asimétricas, de espiga y poliespiga-onda
de predominio frontal a 3-4 Hz
 Ictal: espiga y poliespiga-onda lenta generalizada, a 3-4 cps, evocada por hiperventilación;
fotosensibilidad en ~10% (prolongación de interictal, a/v indistinguible)
Estudios complementarios son normales
Tratamiento:
 Ácido valproico: primera opción en todos los casos
 Etosuximida: alternativa, pero no cubre CTCG
 Lamotrigina: efectiva en 2/3 de mujeres en edad fértil (levetiracetam: menor evidencia)
 Un 80% logra control, pero tratamiento suele ser de por vida
 El 20% es refractario, a pesar de politerapia
JAE: ELECTROENCEFALOGRAMA
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (JME)
 Síndrome epiléptico más frecuente en adolescentes y adultos
 Un 10% de epilepsias a toda edad; 20% de generalizadas idiopáticas
 Sin diferencia de género (algunas series, > hombres)
 Puede ser evolución del 15% de epilepsia ausencia infantil y juvenil
 Asociación genética/familiar
 Un 50-60% con epilepsia en familiares de primer y segundo grado
 Herencia compleja, varios modelos propuestos: poligénica, penetrancia incompleta, multiples loci…
 Minoría de familias con herencia mendeliana
 Causas monogénicas:
 EFHC1 (mioclonina 1)
 GABRA1 (subunidad alfa-1 de receptor GABA)
 CLCN2 (canal de cloro 2)
 Genes de influencia epistática: conexina-36 y BRD2
 JME sería variante frontal de red epileptogénica tálamo-cortical multirregional, más que
síndrome generalizado
Wolf P, et al. Juvenile myoclonic epilepsy: a system disorder of the brain. Epilepsy Res 215;114:2-12.
Clínica:
 Tríada característica, edad-dependiente
 Ausencias (si las hay) inician entre los 5-15 años
 Mioclonías suceden a ausencias, 1-9 años más tarde (14-15 años)
 CTCG meses después de mioclonías (pueden precederlas)
 Mioclonías (100%): luego del despertar, actividad motora
(tomar taza, cepillo…), sin pérdida de conciencia
 Crisis tónico-clónicas generalizadas (90%): al despertar,
puede derivar de mioclonías: crisis mioclónico-tónico-clónicas
 Ausencias (30%): menos frecuentes, “breves y leves”
 Estado epiléptico de cualquier tipo: infrecuente
 Gatillantes:
 Privación de sueño y alcohol los de mayor evidencia
 Estrés, luces estroboscópicas, ciclo menstrual, algunos fármacos (bupropión)
 Predominio de mioclonías la distingue de JAE
EEG:
 Actividad de base es normal
 Interictal: poliespiga-onda lenta generalizada a
4-6 Hz, irregular, con respuesta fotoparoxística
en 1/3 y actividad focal frontal en 1/3
 Ictal: dependiente de la crisis
 Mioclónicas: poliespiga-onda de frecuencia
variable, muy breve (<400 mseg)
 CTCG: espigas (fase tónica) evolutivas, con
interposición progresiva de ondas de alto voltaje
(clónica)
 Ausencias: espiga o poliespiga-onda a 3 Hz
 EEG puede y debe normalizar con tratamiento
Neuroimagen es normal (microdisgenesias y

aumento de flujo talámico en RMNf)
Tratamiento:
 Ácido valproico es la primera línea, con alto índice de respuesta (85%)
 Lamotrigina: mujer en edad fértil, menor respuesta (70-80%).
Ojo con agravamiento de mioclonías
 Levetiracetam: respuesta similar a lamotrigina (2da línea)
 Deben evitarse: FB, FNT, OXC, CBZ, VGB
Pronóstico:
 En 80-85% pacientes buen control; sin embargo, terapia de por vida
 En cuarta década, 15-20% podría llegar a remisión
 Pobre pronóstico: presencia de los 3 tipos de crisis, trastornos psiquiátricos, otros trastornos
sistémicos, retraso en el diagnóstico
 Porcentaje bajo tiene riesgo de SUDEP
 Comorbilidad neuropsiquiátrica: TDAH, trastornos ansiosos y del ánimo, trastornos de la conducta,
trastornos de la personalidad
 Progresión tórpida: pensar en epilepsia mioclónica progresiva
CRISIS FEBRILES: CONCEPTOS GENERALES
Definición de Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):
“Convulsiones (crisis) epilépticas que ocurren en la niñez, después de
la edad de 1 mes, asociadas a enfermedad febril, no causada por una infección
del sistema nervioso central (SNC), sin crisis neonatales previas o crisis afebriles
previas, y sin otras crisis sintomáticas agudas”
 Forma más común de crisis en pediatría

 Susceptibilidad genética y agregación familiar
 Mecanismo multifactorial
 Leve mayor incidencia epilepsia (2-3% versus 1% pob general)
Guideline for the Neurodiagnostic Evaluation of the Child With a Simple Febrile Seizure; Subcommittee on Febrile Seizures; Pediatrics 2011;127;389.
Capovilla et al. Recommendations for the management of ‘febrile seizures’’ Ad hoc Task Force of LICE GuidelinesCommissionEpilepsia, 50(Suppl. 1):2–6, 2009.
Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics 2008;121;1281.
CRISIS FEBRILES: GENERALIDADES
 Incidencia: 3% de la población pediátrica
 Principalmente desde los 6 meses a 5-6 años
 Peak entre los 18-24 meses
 Mayores de 6 años: “crisis febriles plus”
 En mayores de 18 meses, más frecuente en hombres (3:2)
 Primera crisis febril: 90% menores de 3 años
 Crisis febril: típica en primer día de fiebre
 Coincidente con alza brusca de temperatura
 Muchas veces la fiebre se cuantifica posterior a la crisis

 Sólo un 22% la presentará más allá de 24 horas de iniciado el cuadro
CRISIS FEBRILES: FISIOPATOLOGÍA
 Infección intercurrente:
 Viral respiratoria más frecuente (bacteriana es rara)
 Rol patogénico de virus herpes humano 6 (HHV-6),
mayor en primera crisis febril vs. controles
 Inmunizaciones:
 Riesgo levemente mayor en inmunizaciones de rutina
(1 crisis más por 1000 vacunas)
 Probablemente por fiebre, no por “infección”
 Déficit de hierro y zinc: predisposición a CF
 Factores genéticos y susceptibilidad:
 Riesgo >4 a 5 veces si familiar 1° grado afectado
 Concordancia en monocigotos 70%, dicigotos 20%
 Relación con alteraciones en el canal de sodio
 Hiperexcitabilidad hipocampal y disregulación
hipotalámica
Chung B. Wong V. Relationship Between Five Common Viruses And Febrile Seizure In Children. Arch Dis Child. 2007 Jul; 92(7):589-93.E Seizures. J Child Neurol 2004; 19:47-503; 20:13-2061-6.
Daoud A, Batieha A. Iron Status: A Possible Risk Factor For The First Febrile Seizure: Epilepsy 2002; Jul 43(7):740-743.
Ganesh R, Janakiraman L.Serum Zinc Levels In Children With Simple Febrile Seizure. Clin Pediatr (Phila). 2008 Mar; 47(2):164-6. Epub 2007 Sep 14.
CRISIS FEBRILES: FACTORES DE RIESGO
 Difieren entre distintos estudios, y un 50% de no presenta FR
 FR para primera CF, según Panayiotopoulos (no totalmente replicados):

1. Familiar de primer grado o segundo grado con crisis febriles (el + consistente)
2. Estadía en Neonatología superior a 28 días
3. Retraso del desarrollo (¿incompatible con el diagnóstico?)
4. Asistencia a sala cuna
30% riesgo si presenta 2 o más
 Factores de recurrencia: diversos estudios, con FR consistentes

1. Paciente menor de 12 meses
2. Género masculino
3. Crisis febril compleja
4. CF rápida tras inicio de fiebre
CRISIS FEBRIL SIMPLE Y COMPLEJA
 CF simple:
 Autolimitada, de corta duración: <15 minutos
(90% < 5 minutos)
 Generalizada, frecuente tónico-clónica (80%),
menos frecuente tónica (13%)
 Atónica aceptada, pero rarísima (3%); nunca ausencias o mioclonías
 No recurre dentro de 24 horas
 CF compleja:
 Larga duración (8% de CF): >15 minutos, una crisis o varias en sucesión,
eventual estado epiléptico febril (25-30% del total en pediatría)
 Recurrencia (13% de CF): dentro de 24 horas
 Crisis con elemento focal (4-5% de CF): tónica, clónica, con parálisis de
Todd, etc; o inicio focal con evolución a tónico-clónica
CRISIS FEBRILES: ESTUDIO
 Exámenes de laboratorio
 No recomendados de rutina; sí para causa de fiebre
 Punción lumbar
 En cualquier niño con historia o examen físico que
hagan sospechar infección del SNC (compromiso
de conciencia, signos meníngeos, etc) (Clase I)
 Menor de 12 meses con fiebre y crisis: considerar
seriamente, sobre todo si estado de inmunizaciones
es incompleto
 Niños tratados con ATB: puede encubrirse infección SNC
 EEG:
 No de rutina: no predice recurrencias o epilepsia
 Rol: sospecha de encefalitis viral, estado epiléptico febril
 Neuroimágenes
 No de rutina, sólo algunos casos de CF compleja focal y sospecha seria de alteración estructural
CRISIS FEBRILES: DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL Y MANEJO
 Diagnóstico diferencial:
 Infección del SNC
 Infección por Shigella (neurotoxina)
 Exantema súbito (HHV-6)
 Fiebre asociada a: traumatismos, alteración metabólica,
fármacos que ↓ umbral convulsivante
 Reacción adversa a vacuna (Pertussis acelular)
 Epilepsia o síndrome epiléptico desencadenado por fiebre
 Manejo:
 Manejo de crisis sólo si se presume evolución a status (crisis >5 min)
 Manejo de la causa (infección, deshidratación, etc.) y manejo de la fiebre
 Tratamiento: discutido, principalmente ante FR recurrencia (CF compleja, anormalidad neurológica,
paciente menor de un año, recurrencias frecuentes)
 Sin consenso entre profilaxis intermitente o permanente
 Intermitente: sin ventajas entre diazepam rectal, midazolam bucal o IM, lorazepam EV
 Permanente (VPA, FB, LEV): crisis de difícil manejo (estado epiléptico repetido), crisis frecuentes
(¿cuántas?) o entorno social complejo (ruralidad, otros)
Capovilla et al. Recommendations for the management of ‘febrile seizures’’ Ad hoc Task Force of LICE Guidelines Commission. Epilepsia, 50(Suppl. 1):2–6, 2009.
¿CUÁNDO
HOSPITALIZAR?
Fetveit A. Assessment of febrile seizures in children. Eur J Pediatr (2008) 167:17–27.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN
VIDEOS – CORTESÍA DE ILAE (WWW.ILAE.COM)

Síndromes Epilépticos LICHE 2018

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SÍNDROMES EPILÉPTICOS

Juan Luis Moya Vilches

 Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) separadas por >24 hrs

 Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de nuevas crisis similar

 Diagnóstico de un síndrome epiléptico

Nota: se incluyen crisis reflejas (no presentes en definición antigua)

La clasificación es columnar, pero no jerárquica (algunos niveles, si no están

 Crisis focales no motoras autonómicas:

 Compromiso de conciencia en casi 90%

 Versión ocular en más del 70%

 Evolución a tónico-clónica bilateral (<20%)

 Frecuente estado epiléptico autonómico

Confundible con vómitos de origen digestivo,

No se recomienda neuroimagen, pero debe haber certeza del diagnóstico

 CTCG y mioclonías después de ausencias (1-10 años más tarde)

 Porcentaje variable (según serie) evoluciona a JME

Estudios complementarios son normales

 EEG puede y debe normalizar con tratamiento

Neuroimagen es normal (microdisgenesias y

 Forma más común de crisis en pediatría

 Leve mayor incidencia epilepsia (2-3% versus 1% pob general)

 Muchas veces la fiebre se cuantifica posterior a la crisis

 FR para primera CF, según Panayiotopoulos (no totalmente replicados):

 Factores de recurrencia: diversos estudios, con FR consistentes

Fetveit A. Assessment of febrile seizures in children. Eur J Pediatr (2008) 167:17–27.

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