TUMOR DE WILMS

El tumor de Wilms (TW) Nefroblastoma o embriona

renal, es una neoplasia maligna embrionaria
debido a que

los tejidos blastemales metanefricos fallan en madurar

EPIDEMIOLOGÍA
Tumor renal más 90% de los casos suceden
recurrente en menores de 7 años

6% de todos los casos de Se presenta mayormente

cáncer en niños entre 1-4 años

Incidencia: 5-7 por millón

en menores de 15 años
 SIGNOS Y SINTOMAS
Presión arterial Dolor
Naúseas
alta abdominal
Sangre en la Perdida de
orina Fiebre
apetito

Cuadro clínico
Localizada en el flanco.
Masa abdominal No se mueve con respiración.
Distensión abdominal.
Dolor abdominal .
Hematuria macroscópica.
Fiebre .
Anemia (asociada a hemorragia subcapsular
Hipertensión (por aumento de la actividad de la renina):
25%
DIAGNÓSTICO
• Ultrasonido (o ecografía)
• Tomografía computada
• Resonancia magnética
• Radiografías
• Análisis de laboratorio

Quienes tienen antecedentes familiares o personales de:

 Síndrome de Beckwith-Wiedemann (una afección en la que los órganos internos
son más grandes de lo habitual),
 Síndrome WAGR (caracterizado por malformaciones en el iris, los riñones, el tracto
urinario y los genitales)
 Síndrome de Denys-Drash (malformación en los genitales) tienen más riesgo de
desarrollar la enfermedad.
 Diagnóstico
• Ultrasonido abdominal
– Masa sólida o quística
– Identificación del órgano
donde se origina la masa
– Medición
• Radiografía simple
– Metástasis pulmonares
• Tomografía axial
computarizada
contrastada
• Evalua la naturaleza
y extensión de la
neoplasia
– Sugiere extensión
aparente a otras
estructuras
 Sistema de estadificación del Estudio Nacional para el
Tumor de Wilms, sarcoma de celulas claras de riñón y
tumor rabdoide renal.

•Etapa I (43% de los pacientes)

El tumor está limitado al riñón y completamente

extirpado. La superficie de la cápsula renal está
intacta y el tumor no se rompe ni antes de la
escisión ni durante la misma. Los vasos del seno
renal no están complicados y no hay tumor residual
evidente más allá de los márgenes de escisión.
•Etapa II (23% de los pacientes)

–El tumor se extiende más allá del riñón pero que se

extirpa completamente. No hay tumor residual evidente
más allá de los márgenes de escisión. Se puede dar
cualquiera de las siguientes condiciones:
–1. Extensión regional del tumor, es decir, penetración a
través de la superficie externa de la cápsula renal en el
tejido blando perirenal o más de 1 a 2 mm de invasión
tumoral en el seno renal.
–2. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen
trombo tumoral.
–3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento
local del tumor limitado al costado.
• Etapa III (23% de los pacientes)

Tumor residual que está limitado al abdomen.

Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones:

4.Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las

cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. La
complicación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios
extraabdominales sería un criterio para la etapa IV.
2. Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor, como por
derramamiento tumoral más allá del flanco antes de la cirugía o durante la
misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie
peritoneal. 3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.
–4. El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.

–5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en

estructuras vitales.
• Etapa IV (10% de los pacientes)

El tumor de Wilms en etapa IV se define como la

presencia de metástasis hematógena. Hay depósitos
metastásicos más allá de la etapa III, por ejemplo, al
pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una
combinación de estos sitios.
• Etapa V (5% de los pacientes)

Se define como complicación renal bilateral en el momento del

diagnóstico inicial. En los pacientes comprometidos de forma
bilateral, se deberá intentar clasificar cada lado según los
criterios anteriores en base al grado de la enfermedad antes
de la biopsia. La supervivencia a 4 años era del 94% para
aquellos pacientes cuya lesión más avanzada estaba en etapa
I o II; y de 76% para aquéllos cuya lesión más avanzada estaba
en etapa III.
• Anaplasia etapa I-IV (histología no favorable)

Los niños con tumores anaplásticos en etapa I tienen un

pronóstico excelente. En su manejo puede emplearse el
mismo régimen que se les da a los pacientes en etapa I de
histología favorable. Los niños con anaplasia difusa en etapa II
hasta la etapa IV, sin embargo, representan un grupo de
mayor riesgo. Estos tumores son mucho más resistentes a la
quimioterapia que tradicionalmente se administra a niños con
tumor de Wilms (con histología favorable
 Tratamiento
• Eliminación quirúrgica
– Importante una resección total .
– Sin diseminación o ruptura del tumor.

• Quimioterapia neoadyuvante
– En tumores bilaterales y/o inoperables.
– Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina.
– Ciclofosfamida y etopósido en caso de histología con anaplasia.

• Radioterapia
– En pacientes que no responden favorablemente después de 5
semanas de tx quimioterapéutico.
– Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de anaplasia.
 Tratamiento
• Estadio I y II/histología favorable y I de anaplasia
focal y difusa
– AMD + VCR/ 6 cursos

• Estadio III y IV/histologia favorable y estadio II, III

y IV/anaplasia focal:
– AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT

• Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa

– VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos + RT