Parálisis supranuclear progresiva

Amaya Mauricio
Ballen Brenda
 Otros parkinsonismos atípicos

Los parkinsonismos atípicos se caracterizan por un

parkinsonismo progresivo y poco responsivo al tratamiento con
Levodopa, además de otros rasgos que se explicaran a
continuación.
 La PSP es una enfermedad neurodegenerativa
progresiva caracterizada por parálisis
¿Que es PSP? supranuclear de la mirada, signos
parkinsonianos, inestabilidad postural y
deterioro cognitivo.

Su incidencia se incrementa
con la edad, de 1,7 /100.000 casos al año entre
60 y 70 años a los aproximadamente
15/100.000 casos al año en personas de 80 a
99 años (Wenning et al., 2011).

Se cree es la grave causa pata andar, mantener

el equilibrio y mover los ojos, esta enfermedad
es el resultado de la degeneración de las
células sensonas del cerebro que controlan el
movimiento corporal y el pensamiento.
 ¿Que hace PSP?
• La enfermedad empeora progresivamente, también causa debilidad,
parálisis, dañando ciertas partes del cerebro, situadas encima de
grupos de células nerviosas. Conocidas como:
• Núcleos supranuclear: esos núcleos controlan el movimiento de los
ojos, también conviene saber que uno de los síntomas típicos de esta
enfermedad es la incapacidad de controlar los ojos correctamente,
cosa que las personas pueden experimentar como visión borrosa.
 Principales áreas afectadas
• El troco del encéfalo • El núcleo dentado del
• Los ganglios basales cerebelo
• Corteza cerebral • La medula espinal
Aspectos clínicos y diagnósticos

 La PSP se puede considerar un trastorno esporádico con

algunas pocas excepciones de PSP familiar, como la PSP
monogénica autosómica dominante causada por las
mutaciones del gen MAPT (microtubule associated
protein tau).

 La causa de la PSP esporádica es desconocida, pero se

sabe que la genética tiene un papel relevante en su
patogénesis.

 El diagnóstico de PSP es principalmente clínico.

Aspectos clínicos y diagnósticos
 La PSP se caracteriza por parkinsonimo, inestabilidad postural que
conduce a padecer frecuentes caídas ya desde el inicio de la
enfermedad, y parálisis supranuclear de la mirada.

 El hallazgo de alteración más característico es la mirada hacia

abajo que fuerza a estos pacientes a echar la cabeza hacia atrás,
postura inversa a la observada en los enfermos de Parkinson.

 Los pacientes con PSP presentan otras alteraciones oculares, por lo

que es habitual que se quejen de problemas de visión.

 Algunos también presentan fotofobia, y suelen llevar gafas de sol

incluso en espacios interiores.

 Por su temprana inestabilidad postural también dicen sentirse

mareados o tener poco equilibrio.

 Las continuas caídas producen todo tipo de magulladuras, huesos

rotos y hematomas subdurales durante el curso de la enfermedad.
 Aspectos clínicos y diagnósticos
 Los pacientes con PSP presentan otras
alteraciones oculares, por lo que es habitual
que se quejen de problemas de visión.

 Algunos pacientes mueren a consecuencia

de las caídas y el daño que provocan.

 La mayoría morirá por problemas

respiratorios diversos, algunos asociados
con la temprana disfagia.

 La alteración motora también afectará el

habla en forma de disartria, por lo que en el
curso inexorable de la enfermedad el
paciente se volverá ininteligible.
Aspectos clínicos y diagnósticos

 Es común la disfunción ejecutiva

(alteración en la toma de decisiones,
fluencia fonética, flexibilidad
cognitiva, rasgos obsesivo
compulsivos, apatía y conducta
desinhibida).
Para diferenciar el tipo clásico de PSP, la PSP-SR, de la típica enfermedad de
Parkinson se puede considerar que en la PSP no son característicos algunos rasgos
clínicos como las alucinaciones visuales, las discinesias farmacológicas, la hiposmia
o la respuesta prolongada a la levodopa (Wenning et al., 2011; Williams y Lees,
2009).
La causa de la PSP es desconocida. La PSP se asocia a la acumulación a nivel cerebral de una proteína
llamada tau que aparece en todos los tipos celulares y pude ser evidenciada en biopsias cerebrales. La causa
de este acúmulo es desconocido. La PSP no es considerada habitualmente como una enfermedad hereditaria.
No se transmite persona a persona y no está asociada de una forma fehaciente a ninguna exposición
ambiental.

De todas ellas la más común es la

No existe todavía una guía de
variante PSP-parkinsonismo (PSP-
diagnóstico clínico de las variantes
distintas a la clásica y más común,
P), presente en aproximadamente
por lo que habitualmente lo que no un tercio de los pacientes con PSP.
es PSP-SR es etiquetado como PSP La PSP-P se asocia con menor
atípica. Los distintos tipos de PSP gravedad de patología tau y con
atípica implican diferencias en la una distribución más restringida
gravedad del sustrato patológico que la PSP clásica (Williams y
compartido. Lees, 2009).
La PSP-P se caracteriza por inicio
asimétrico y una respuesta inicial
moderada a la levodopa (Boeve, 2012).

Las caídas y la disfunción cognitiva

ocurren más tarde en la PSP-P que en la
PSP clásica, hecho que quizás se asocie
con una mayor supervivencia (unos 3
años más) de la primera.

En unos pocos pacientes, las alteraciones

de los movimientos oculares y otras
características de la PSP clásica nunca
llegan a aparecer (Sorbi et al., 2012;
Williams y Lees, 2009).
 Neuropatología

La PSP es una tautopatía de cuatro repeticiones, caracterizada por la acumulación de ovillos neurofibrilares y
astrocitos en penacho. Principalmente se afectan el núcleo pálido, núcleo subtalámico, núcleo rojo, sustancia
negra, tegmento de la protuberancia, estriado, núcleo oculomotor, médula y núcleo dentado (Boeve, 2012;
Williams y Lees, 2009).
Según las variantes de PSP existe distinta
implicación de neocórtex. En las variantes de PSP
que presentan síndromes focales corticales, como la
afasia progresiva no fluente y el síndrome
corticobasal, existe una mayor implicación cortical
que en la PSP clásica.

En las variantes de PSP que presentan respuesta a la

levodopa en el tratamiento del parkinsonismo, tales
como la variante acinética pura con trastorno de la
marcha, existe menos patología cortical y una
degeneración más grave de núcleos cardinales como
el pálido, el núcleo subtalámico y la sustancia negra,
que en la PSP típica.

En la figura 6.1 se representan los distintos tipos de

PSP comentados según la distribución anatómica de
la patología tau en el eje corticosubcortical (Williams
y Lees, 2009).
Como en la enfermedad de Parkinson, la sustancia negra y el
área tegmental ventral se encuentran afectadas en la PSP,
aunque en ésta de forma más grave.

Esta afectación altera las proyecciones dopaminérgicas

dirigidas a los córtex motor y límbico, influyendo en la
función motora, la función ejecutiva y los rasgos
conductuales. A pesar de que la sustancia negra también se
encuentra afectada en la PSP-P, los rasgos clínicos que la
diferencian de la PSP clásica, incluidos el temblor y la
respuesta moderada a la levodopa, pueden ser debidos a una
menor afectación de las vías dopaminérgicas extraestriatales
(Williams y Lees, 2009).

Estudios neuroquímicos demuestran que en el proceso

degenerativo de la PSP no sólo interviene el sistema
dopaminérgico nigroestriatal, sino que también se hallan
implicadas las proyecciones colinérgicas y gabaérgicas del
estriado y núcleos del tronco cerebral (Wenning et al., 2011).
 Neuroimagen
Se ha considerado que la forma del pedúnculo cerebeloso
Mediante el análisis de la resonancia superior y la atrofia del mesencéfalo (“signo del colibrí”
magnética (RM) se identificaron en el corte medial sagital y “signo de la campanilla” en el
algunos signos presentes a menudo en plano axial) presentan mayor especificidad para el
la PSP como el denominado “colibrí“. diagnóstico de PSP que los criterios clínicos.

El signo colibrí se describe al descubrir la

atrofia característica del mesencéfalo
rostral en el corte medial del plano sagital.
 Neuroimagen
Estudios recientes intentan proponer
Algunas otras propuestas incluyen
métodos semicuantitativos de análisis.
datos de DTI, dado que permiten
En el contexto del estudio NNIPPS para
detectar cambios microestructurales
evaluar de forma sistemática y
y la pérdida de fibras antes de que la
semicuantitativa los signos de gravedad
atrofia macroscópica sea evidente
de la afectación en la PSP
en la RM estructural.

Otras propuestas interesantes

se ha diseñado un protocolo
incluyen índices que permiten
estandarizado de adquisición de RM y
discriminar entre los pacientes
se ha propuesto una nueva escala de
con PSP y los enfermos de
clasificación mediante neuroimagen.
Parkinson
 Neuropsicología
La gravedad de estos
los pacientes con PSP
cambios a medida que
desarrollarán cambios
avanza la enfermedad ha
neuropsicológicos y/o
llevado a considerar que
neuropsiquiátricos en los
hasta el 70% de los
primeros dos años de
enfermos con PSP podría
enfermedad, especialmente
padecer demencia El rasgo
aquellos con la forma
más característico de la
clásica de PSP
alteración cognitiva en la
PSP es sin duda la
disfunción ejecutiva
temprana.
Se ha constatado de
forma consistente el
déficit en fluidez verbal,
siendo peor el
rendimiento en fluidez
fonética que semántica.
A pesar de ello, la
fluidez semántica
también es deficitaria.
Sin embargo, en la
mayoría de pacientes
que todavía no presentan
demencia no se observa
alteración en la
denominación por
confrontación visual
medida mediante el Test
de denominación de
 Neuropsicología
. Los cambios en el También se constatan
lenguaje y el habla, En la exploración neuropsicológica de la cambios en la personalidad
incluso con apraxia del PSP se ha de tener cuidado en la y la conducta, como la
habla, son especialmente evaluación de las funciones depresión o especialmente la
destacados en la forma visoespaciales y visoconstructivas con apatía. Recientemente,
afásica de la PSP los clásicos test como la Figura compleja diversos estudios
de Rey, el subtest de Cubos de las profundizan en los
baterías Wechsler o el Test de
orientación de líneas de Benton, ya que
problemas que los pacientes
si bien estos pacientes pueden mostrar con PSP presentan en sus
un rendimiento alterado, éste puede ser interacciones sociales, en
enlentecimiento en el parte por las dificultades en
consecuencia de las alteraciones en los
procesamiento de la
movimientos oculares y, por tanto, no el reconocimiento de las
información, de forma
siempre debe interpretarse como una emociones básicas (como la
independiente al
disfunción espacial felicidad, la tristeza, el
enlentecimiento motor
enfado…)
 Gracias
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