DESARROLLO

DEL APARATO
RESPIRATORIO
DRA. PILAR SUÁREZ TIRADO
FMH - UNPRG
OBJETIVOS
 Describir el desarrollo embrionario normal del esbozo
laringo traqueo-broncopulmonar.

 Comprender los cambios histogenéticos del pulmón,

durante el período fetal y posnatal.

 Valorar las funciones del surfactante pulmonar.

 Explicar la base embrionaria de las malformaciones

congénitas del aparato respiratorio.

 Describir el desarrollo de las cavidades corporales y

el diafragma.
DESARROLLO DEL APARATO Células ciliadas,
células basales,
RESPIRATORIO células claras, y
células
caliciformes
(proximal)

ENDODERMO
Neumocitos tipo I
y II (distal)

ORIGEN
Componente
vascular,
músculo liso,
MESODERMO cartílago y
demás tejido
conectivo
 Wnt y FGF: mesodermo
4°sem Nkx 2.1: pared ventral
Intestino anterior
Sox-2: pared dorsal

Bolsas faríngeas

Divertículo traqueal
Formación
tabique traqueoesofágico
 7 sem:
LARINGE Proliferacion
y oclusión
ORIGEN: Endodermo de su luz.
Mesénquima AF IV y VI
10 sem:
Recanalización.

Ventrículos
laríngeos y
cuerdas
vocales

Cartílagos
tiroides,
cricoides y
aritenoides.

Inervación:
ramas del
nervio vago.
 8º sem: Rudimentos 16 - 20 cartílagos,
TRÁQUEA se forman en dirección cráneocaudal.

12º sem: Se observan

glándulas mucosas.

Aparecen
sucesivamente
tejido 20º semana:
fibroelástico, Características
músculo liso y cilios. definitivas
Histología
de la
tráquea
Desarrollo yemas bronquiales

Continúa la ramificación por dicotomía hasta 23

subdivisiones: 17 prenatal y otras 6 posnatal
Etapas Desarrollo Pulmonar

SEUDOGLANDULAR CANALICULAR
EMBRIONARIA
8-16SEM
4-7 SEM 16 -26 SEM
Formación y crecimiento
Desde divertículo hasta Formación de
sistema de conductos
segmentos BP bronquíolos respiratorios
Inicia formación sistema
arterial pulmonar Gran vascularización

SACO TERMINAL ALVEOLAR

24 (26)SEM – NACIM. FETAL TARDÍO- 8 Años
Se forman sacos Se forman 90% de los
terminales. Neumocitos I 300 millones de
y II alvéolos
8 sem 16 sem
 24
Recién nacido
sem
Desarrollo pulmonar

 Al momento del nacimiento se estima un

número de 20 a 25 millones de alvéolos y
una superficie de intercambio gaseoso de
2,8 m2.

 En el adulto se calcula que existen 300

millones de alvéolos y unos 80 m2 de
superficie de intercambio gaseoso.
Histología de las vías respiratorias
Formación de la barrera sangre-aire

Diferenciación
de las células
epiteliales
alveolares tipo
I y II.
Regulación molecular

 Ácido retinoico, TBX 4

 Especificación regional de vía respiratoria:

Hoxa 3-5, Hoxb3-6

 Control gradiente ramificación:

Mesodermo Endodermo
Factores para el desarrollo
pulmonar
 Espacio torácico adecuado
 Movimientos de respiración fetal (11 sem.)
 Volumen apropiado del líquido pulmonar.

El líquido pulmonar, al nacer, se elimina por:

 boca y nariz
 capilares pulmonares
 sistema linfático y arterias y venas pulmonares
Cambios adaptativos:
 Órganos de intercambio gaseoso
 Circulación pulmonar y sistémica paralelas
 SURFACTANTE
Reduce fuerza inspiratoria que se requiere para
inflar alvéolos e impide su colapso durante la
espiración.
Estimulan su producción: hormonas tiroideas y
glucocorticoides.
SURFACTANTE
FACTORES
Aceleran la Retrasan la
maduración maduración
pulmonar : pulmonar

 Rotura prematura  Diabetes materna

de membranas  Hidrops y la
 Hipertensión eritroblastosis fetal
materna  Asfixia intrauterina
 RCIU daña neumocitos II.
 Corticoides
 Hormona tiroidea
Enfermedad de
membrana
hialina

Afecta a EG
<28 sem : 60%
>34 sem: 5%

Se manifiesta
por gran
dificultad
respiratoria
Diagnóstico
HISTOLÓGICO RADIOLÓGICO
TRATAMIENTO-PREVENCIÓN

 Sustitución con
surfactante
exógeno:
1. Surfactante
humano natural, (LA).
2. Surfactantes
naturales modificados,
(pulmones de bovino).
3. Surfactantes
artificiales sintetizados.
Malformaciones congénitas
del aparato respiratorio
Laringe BroncoPulmonares
• Atresia laríngea • Quistes broncogénicos
• Estenosis laríngea
• Malformación
• Membrana laríngea adenomatoidea quística
• Secuestro pulmonar
Tráquea • Enfisema lobar congénito
• Agenesia traqueal • Fístula arteriovenosa
pulmonar
• Estenosis traqueal
• Fistula • Agenesia, aplasia, hipoplasia
traqueoesofágica* pulmonar
1. Atresia esofágica
y/o fístula TE
Alteración en formación y
separación del intestino
primitivo en tráquea y esófago.

 1:3000 RN
 33% se asocian con otras malformaciones GI.
 Complejo “VACTERL”
VARIANTES ATRESIA ESOFÁGICA Y/O FTE

4%
90% 4%

1%
ATRESIA DE
ESOFAGO
CON
FÍSTULA
TRAQUEO
ESOFAGICA
DISTAL
2. Quistes broncogénicos
 Gemación anormal árbol bronquial embrionario, 4-7
sem.

 Lesiones quísticas pulmonares o mediastínicas

revestidas por epitelio columnar ciliado tipo bronquial

 Rellenos de aire, moco o de fluido seroso

 Suelen ser únicos, forma esférica, 2 - 10 cm diámetro
 Mayor incidencia en mediastino, lado derecho.
Caso clínico
 Lactante varón de diez
meses sin antecedentes
patológicos previos. Se
hospitalizó por bronquiolitis
moderada con tos, fiebre,
leve dificultad respiratoria.
 Rx. Infiltrado bilateral
perihiliar; gran imagen
quística de paredes finas,
en la parte media pulmón
der.
 TTO. Resección quirúrgica.
3.Malformación adenomatoidea
quística pulmonar (MAQP)
 Se desarrolla entre la semana 7-10, con
proliferación adenomatoidea y formación de
quistes en bronquiolos terminales.

 Manifestaciones clínicas variadas:

neumonías a repetición en misma
localización.
 TIPO O: incompatible con la vida, compromiso
disgenético de todo el pulmón.
Clasificación de

TIPO I: origen en bronquios y bronquiolos

proximales, epitelio cilíndrico ciliado. Quistes
únicos o múltiples >2cm, (50%).
STOCKER

TIPO II: origen en bronquiolos respiratorios y

terminales, revestidos de epitelio cilíndrico.
Quistes múltiples <1cm, (40%).

TIPO III: origen en bronquiolo respiratorio, ductus y

sacos alveolares, epitelio cuboide ciliado.
Malformaciones grandes NO quísticas , <5mm, (10%)

TIPO IV: corresponde a quistes de ubicación periférica

DIAGNÓSTICO

 Rx de tórax PA:
condensación
multiquística en lóbulo
superior izquierdo
MAQ tipo I.
 Ecografía
 TAC torácica
TRATAMIENTO
 Quirúrgico (resección
lóbulo afectado)
4. Secuestro pulmonar
Masa de tejido pulmonar no funcionante,que
no se comunica con la vía respiratoria central
y que recibe su aporte sanguíneo a través de
la circulación general.

 0,15% - 6,4% del total malformaciones

broncopulmonares.
 Se clasifican en 2 grupos diferenciados:
a. Secuestro extralobar
b. Secuestro intralobar
Sintomatología
 Asintomáticos
 Infecciones infrecuentes

Diagnóstico
 Rx , TAC,
angiorresonancia.

Tto.
 Qx, resección SP
intralobar (lobectomía) y
extralobar se reseca con
su cobertura pleural.
Cavidades corporales

 Mesodermo  Membranas
lateral : serosas:
Hoja somática peritoneal, pleural
y pericárdica
Hoja esplácnica
 Mesenterios:
 Cavidad mesenterio dorsal
intraembrionaria
mesenterio ventral
 . Septum transversum
Cavidad . Canales pericardioperitoneales
. Pliegues pleuropericárdicos
torácica . Membranas pleuropericárdicas
Aorta
dorsal
Formación del 1. Pliegues pleuroperitoneales
2. Septum transversum
diafragma 3. Componentes musculares
de pared corporal
4. Mesenterio del esófago
Diafragma
La hernia diafragmática congénita
(HDC)

 1 de cada 3.000 nacidos vivos.

 60% ocurre de forma aislada.
40% de los casos, asociada a una alteración
cromosómica, o tiene malformaciones
concomitantes en otros sistemas: malformaciones
cardíacas (52%), nefrourológicas(23%), SNC (14%)
y gastrointestinales(10%).
Base embrionaria

 Se produce por desarrollo anormal del septo

transverso y el cierre incompleto de los canales
pleuro-peritoneales.
 Ocurre entre las 6 y las 10 semanas de
gestación.
 Provoca la herniación de las vísceras
abdominales a la cavidad torácica.
 Compresión ocasionada por órganos
abdominales herniados interfiere en proceso
normal de desarrollo del árbol traqueo-
bronquial, llevando finalmente a hipoplasia
pulmonar e hipertensión pulmonar,
responsables de la mayoría de las muertes
neonatales asociadas a la HDC.

 En algunos casos se produce una anomalía

primaria del desarrollo pulmonar, con
hipoplasia pulmonar severa, siendo la hernia
diafragmática consecuencia secundaria a la
misma.
Hernia diafragmática
congénita El defecto más
Los principales tipos de defectos frecuente ocurre en
la región
congénitos son: posterolateral
izquierda del
 Hernia de Bochdalek (defecto diafragma (hernia
posterolateral) de Bodahlek)
75%, pero puede
ser derecho en el
 Hernia de Morgagni (defecto 15% de los casos o
bilateral en cerca
anterior retroesternal) del 1-2%.
La agenesia
completa del
 Eventración diafragmática diafragma y la
eventración son
manifestaciones
muy raras.