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• PROTEINAS TRANSPORTADORAS:
PERMITE EL PASAJE SELECTIVO DESDE EL ESPACIO
INTERMEMBRANOSO A LA MATRIZ Y VICECERSA.
• LA DESCARBOXILACION OXIDATIVA SE
PRODUCE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL.
EL PIRUVATO INGRESA Y SE CONVIERTE
EN ACETIL CoA POR LA ENZIMA PIRUVATO
DESHIDROGENASA, SE LOGRA NADH.
• CICLO DE KREBS:
CONSISTE EN 9 REACCIONES QUE ACTUAN
SECUENCIALMENTE . SE LOGRA: 02 ATP, 06
NADH, 02 FADH.
OTRAS FUNCIONES:
• REMOCION DE CA.
• SINTESIS DE AA
•SINTESIS DE ESTEROIDES
GENOMA MITOCONDRIAL
La alteración morfológica más
característica es la presencia de
fibras "rojo-rotas" (ragged-red)
en el músculo esquelético, si bien
no se encuentran en todas las
enfermedades mitocondriales.
Estas fibras se ponen de
manifiesto con tincion tricromica
modificada de gomori