Mitocondrias

Objetivos a tratar:

Comprender la estructura de la Explicar la anatomía y la organización de la mitocondria, incluyendo su membrana interna y

mitocondria. externa, matriz y crestas mitocondriales.

Su Función Describir el papel de la mitocondria en la producción de energía celular a través de la

respiración celular, así como su participación en la regulación del metabolismo, la apoptosis y
otras funciones celulares.

Entender la relación entre la Discutir cómo las disfunciones mitocondriales pueden contribuir al desarrollo de enfermedades
mitocondria y la enfermedades humanas, como trastornos neurológicos, enfermedades metabólicas y trastornos mitocondriales
específicos.

Su Importancia Destacar la importancia de la mitocondria como una organela fundamental para la vida celular y
su relevancia en el mantenimiento de la salud humana.
 Mitocondria
Es un organelo celular presente en casi todos los organismos
eucariotas, es decir, aquellos cuyas células tienen un núcleo
definido y separado del citoplasma por una membrana nuclear. La
mitocondria es conocida como la "central energética" de la célula
debido a su papel fundamental en la producción de energía.
01

Función
Función de la mitocondria:
Esta encargada de producir energía en
forma de ATP a través de la respiración
celular. Tiene una estructura con
membranas internas y externas, y su
función principal es generar ATP mediante
un proceso complejo que implica la
glucólisis, el ciclo de Krebs y la
fosforilación oxidativa.
Además de la producción de energía, la
mitocondria desempeña roles importantes
en la regulación del metabolismo, la
señalización celular y la apoptosis. Es
esencial para la supervivencia y el
funcionamiento celular.
The cell classification model

Single-cell Morphology Pairwise

Mars is actually a very Venus has extremely Neptune is the farthest
cold place, not hot high temperatures planet from the Sun

Fibroblasts Epithelial
Mercury is the closest Saturn is a gas giant and
planet to the Sun has several rings
¿A qué se debe?
La capacidad de la mitocondria para
producir energía se debe a una serie de
procesos complejos que involucran la
descomposición de nutrientes y la
transferencia de electrones a través de
una cadena transportadora de electrones,
que finalmente conduce a la producción
de ATP. Este proceso es esencial para el
funcionamiento y la supervivencia de las
células eucariotas.
 02

Estructura
 Partes de la mitocondria:
Membrana Externa:
La mitocondria está rodeada por una membrana externa lisa y
permeable. Esta membrana separa el contenido de la mitocondria del
citoplasma circundante y regula el intercambio de moléculas y iones
entre la mitocondria y el citoplasma.

Membrana Interna:
Es altamente plegada y forma las crestas mitocondriales. Esta
membrana es impermeable y alberga la cadena de transporte de
electrones y la ATP sintasa, implicadas en la producción de ATP.
Espacio
Intermembranoso
Es el espacio situado entre la membrana externa e interna
de la mitocondria. Contiene una serie de enzimas que
participan en procesos como la oxidación de ácidos
grasos y la síntesis de lípidos.

Crestas Mitocondriales
Son pliegues de la membrana interna que aumentan la
superficie, permitiendo una mayor producción de ATP al
proporcionar más espacio para las enzimas y proteínas
necesarias.
Matriz Mitocondrial:
Es el espacio que se encuentra dentro de la membrana
interna de la mitocondria. La matriz mitocondrial
contiene una variedad de enzimas, ADN mitocondrial,
ARN y ribosomas, y es el lugar donde tienen lugar
importantes procesos metabólicos, como el ciclo de Krebs
y la beta oxidación de ácidos grasos. La matriz también
almacena ATP y calcio.
 03
Respiración
Celular
 Respiración Celular

La respiración celular es el proceso mediante el cual las células

obtienen energía de los nutrientes, como la glucosa, para producir
ATP, la principal molécula de energía utilizada por las células. La
respiración celular se lleva a cabo en las mitocondrias y consta de
tres etapas principales: glucólisis, ciclo de Krebs (o ciclo del ácido
cítrico) y fosforilación oxidativa.
04

Patologías
Neuropatía Óptica
Hereditaria de Leber
(LHON):
Es una enfermedad neurológica progresiva que
afecta principalmente a niños. Se caracteriza por
problemas respiratorios, deterioro psicomotor y
anomalías neurológicas. Puede ser causado por
mutaciones en el ADN mitocondrial o en genes
nucleares.
Encefalomiopatía
Mitocondrial:
Es un grupo de trastornos neuromusculares que
afectan el sistema nervioso central y el muscular. Los
síntomas incluyen debilidad muscular, fatiga y
problemas de coordinación. Las mutaciones en el
ADN mitocondrial o en genes nucleares pueden
contribuir a esta enfermedad.
Síndrome de Kearns-
Sayre:
Es una enfermedad mitocondrial rara que afecta
múltiples sistemas del cuerpo, incluyendo el
neuromuscular y el endocrino. Se caracteriza por
debilidad muscular, problemas oculares y cardíacos.
Suele ser causado por una deleción en el ADN
mitocondrial.
Neuropatía Óptica
Hereditaria de Leber
(LHON):
Es una enfermedad neurológica progresiva que
afecta principalmente a niños. Se caracteriza por
problemas respiratorios, deterioro psicomotor y
anomalías neurológicas. Puede ser causado por
mutaciones en el ADN mitocondrial o en genes
nucleares.
Gracias Por
Su Atención