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Anemias

Gabriela Barzola, Carlos Romero


Introducción:
Reducción de la
concentración de la
hemoglobina y/o
hematocrito por
debajo de -2
desviaciones
estándar.

La anemia ferropénica →
enfermedad hematológica
más común en la edad
pediátrica, con una
prevalencia estimada del
10-20%.
Eritropoyesis: Visión Global
Eritropoyesis ● Aminoácidos, vitaminas y oligoelementos
Fetal
● Factores reguladores → células peritubulares→
sintesis/liberación de EPO→ precursores
3-4 Semanas ( seno hemáticos med.osea → hematíes maduros
Hematíes
endodérmico) ● Funcion: Transporte de O2
● 100 días → secuestrados y destruidos en
Hígado (1-2 el bazo
semanas) después
● Las alteraciones del tamaño y forma de los
del nac.
hematíes pueden comprometer su vida media.
Médula ósea ( 4to mes
gestación)
Las anemias pueden ser el
resultado de desbalances en
estos procesos, tanto por déficit
1er lugar de producción de células hemáticas a partir del en la producción, como por un
nacimiento. la hemopoyesis disminuye drásticamente hasta exceso de destrucción o pérdida
alcanzar niveles mínimos de Hb a las 6-9 semanas de edad de hematíes, o ambos.
Hemoglobina
● 3 tipos de hemoglobina: la Hb fetal (Hb F)
y las Hb del adulto (A y A2).
● En los cromosomas 11 y 16→ genes que
regulan la síntesis de la Hb.
● HB f→ 8 semana predominante , semana
24 (90%). tercer trimestre 70%,
Naciemiento: disminución, 6-12 meses de
edad sólo quedan trazas de Hb F
● HB A→ 24 semana 5-10%, incremento de
forma gradual , final del embarazo 30%
Clasificación de las anemias
Fisiológica

Respuesta Reticulocitaria

Regenerativas No Regenerativas

Respuesta reticulocitaria Respuesta reticulocitaria baja→


elevada indica incremento médula ósea hipo/ inactiva
de la regeneración medular ● Anemias Crónicas
● anemias hemolíticas
● anemias por hemorragia
Clasificación de las anemias
No Regenerativas

Mecanismo Patológicos

Alt. de la síntesis de Anemias Secundarias a


Alt. de la Eritropoyesis
hemoglobina diversas enf. Sistémicas

● Anemia por ● Anemias crónicas por ● Enf. infecciosas crónicas


deficiencia de deficiencia de folatos → ● Secundarias a enf. del
Hierro
malnutridos colágeno → LES,
● Secundarias a la infiltración ARJ,EMTC,
neoplásica de la med. osea Dermatomiositis
● Anemias aplasicas → ● Anemia por IRC
hereditarias y adquiridas ● Anemia por tumores
● Enf. por depósito→ Gaucher, solidos y otras neoplasias
Tay-sacks, Nieman-pick NO hematologicas
Clasificación de las anemias
Estímulo eritropoyético ajustado a
un nivel más bajo

Hipotiroidismo
Anemias crónicas No
regenerativas Secundarias a una
alteración en el estímulo Desnutrición crónica
eritropoyético → nivel de Hb se
ajusta a un nivel metabólico bajo
Hipofunción de la hipófisis
anterior

Ambas categorías no se excluyen mutuamente sino que, en algunos pacientes,


pueden coexistir más de un factor o mecanismo de producción de la anemia.
Clasificación de las anemias
Morfológico

Microcítica Macrocítica Normocítica


Hipocrómica Normocrómica Normocrómica

VCM <70 fl VCM >100 fl ● Anemia secundaria a


hemorragia aguda →
tres índices eritrocitarios
valores normales.
● Ferropenicas ● Anemia Megaloblástica →
● Talasemias Deficiencia de vit B12 , ac.
● Infecciones folico
cronicas
Clasificación según la forma de instauración
● Hb y hematíes descienden en forma brusca
● Se presenta en dos situaciones bien definidas:
Agudas
hemorragia y por un aumento en la destrucción de los
hematíes (hemólisis).

● De forma lenta y progresiva

Se incluyen:
Crónicas ● Anemias carenciales (ferropenia),
● Las anemias secundarias a enfermedades sistémicas
(nefropatías, infecciones crónicas, neoplasias, etc.)
● Los síndromes de insuficiencia medular.
Diagnóstico
La mayoría de Niños → Asintomáticos o
Paucisintomáticos. Dx: índice alto de sospecha clínica

1. Primer acercamiento → valorar signos de gravedad


( repercusión hemodinámica, sangrado activo)
2. Luego → Evaluación de todas las series de
hemogramas para descartar patologías hematológicas
graves

Un niño con anemia microcítica hipocrómica sin otras


patologías → debe presumirse anemia ferropénica

➢ TTO de prueba: 3 mg/kg/dia de hierro (1 mes) →


elevacion de Hb 1gr/dl aprox.
Historia Clínica: Anamnesis
Intensidad y comienzo de los los pacientes con anemia crónica están mucho menos sintomáticos
síntomas que en los casos de anemia aguda

Sintomas indicadores de Color de la orina, ictericia cutanea o escleras. Episodios hemolitico


hemolisis solo en varon → deficit de glucosa 6-P-D

Episodios anteriores de Pcts con hemoglobinopatías pueden haber recibido tratamientos


Anemia previos con hierro por diagnósticos erróneos de ferropenia.

Sintomas indicadores de HD cambios de color de las heces y síntomas gastrointestinales.


Historia Clínica: Anamnesis

Enf. previas o concomitantes Infecciones o de base inflamatoria

Fármacos (antibióticos, antiinflamatorios, anticomiciales), hierbas y


Exposición a fármacos o
productos homeopáticos, agua con nitratos, oxidantes, productos
toxicos
con plomo, etc

Dieta Dietas pobres en hierro, así como la cantidad y el tipo de leche que
se usa

Edad gestacional, grupo sanguíneo (del paciente y de su madre),


Historia Neonatal
antecedentes de pérdidas hemáticas y anemia neonatal e
hiperbilirrubinemia.

Antc. familiares, raza Anemias hemoliticas heriditarias → anemia, ictericia, esplenomegalia,


litiasis biliar, colecistectomía. Las hemoglobinopatías y enzimopatías
muestran una incidencia, particularmente alta, en algunos grupos
raciales.
Manifestaciones Clínicas

Sintomatología → consecuencia Inespecífica y discretas

Hipoxia
➔ Intensidad
Tolerancia individual ➔ duración
● capacidad de ➔ trastorno de fondo
adaptación
cardiocirculatoria
● rapidez instauración
anemia palidez de piel y mucosas =
● intensidad Hb < 7 - 8 g/dl
● demandas O2
Manifestaciones Clínicas
Anemia por hemólisis
Anemia por hemorragia ● Aguda o Crónica
● leve o grave
Aguda
➔ shock hipovolémico Ictericia
➔ hipotensión liberación aumentada de bilirrubina con el
➔ taquicardia metabolismo de la Hb
➔ palidez
➔ mala perfusión Hepatoesplenomegalia
➔ afectación de la reflejo del hiperesplenismo y el incremento
conciencia de la producción extramedular de
hematíes
Crónica (inespecíficos)
➔ fatiga ICC
➔ irritabilidad
➔ palidez Repercusión desarrollo psicomotor y
aprendizaje
Exploración Física

● Pobre desarrollo = Enfermedades crónicas e Hipotiroidismo


● Anomalías congénitas= Anemia aplástica constitucional o anemia hipoplásica congénita
(Diamond blackfan anemia)
● Petequias o púrpura = leucemia, SHU, Anemia aplásica
● linfadenopatía generalizada= Leucemia, Artritis reumatoide juvenil, VIH
● Esplenomegalia= leucemia, Síndrome de hemoglobinopatía falciforme,Esferocitosis hereditaria,
enfermedad hepática, hiperesplenismo
Exploración Física
Estudios complementarios
Estudios complementarios 3. RDW (amplitud de distribución eritrocitaria)
1. hemograma ➔ anisocitosis
2. frotis de sangre periférica ➔ varía edad
3. Parámetros bioquímicos de hierro ➔ discriminar: ferropénica - talasemia
a. Sideremia Valor normal 12 - 14 %
b. Ferritina
c. Transferrina
d. Índice de saturación de la
transferrina 4. Reticulocitos
después de los primeros meses → valor normal 1.5%
➔ actividad eritropoyética
2. Frotis de sangre periférica Elevados
➔ tamaño ➔ hemorragia, hemólisis, tratamiento de reposición
➔ morfología
por déficit de hierro
➔ Drepanocitosis (células falciformes) Disminuidos
➔ esferocitosis (esferócitos) ➔ aplasia, infiltración, depresión de la eritropoyesis
➔ hemoglobinopatías (células diana) por infección, deficiencia de eritropoyetina
➔ hemólisis (Cuerpos de Heinz
Estudios complementarios
Estudios complementarios
Interpretación correcta → ajuste de la cifra bruta (%) según la cifra real de cada paciente

IPR
normal 2 - 3
> 3 → anemia regenerativa
< 2 → anemia no regenerativa

leucopenia y/o plaquetopenia


sugestivo
● hipoplasia médula ósea por
fármacos o tóxicos
● deficiencia de folatos o
Vitamina B12

Neutrofilia o linfocitos atípicos


infecciones
Blastos
leucemia o linfomas
Estudios complementarios
Parámetros indicadores del metabolismo del hierro

Sideremia
Ferritina
Cantidad de hierro unida a la
➔ más útil → valorar estado de los depósitos de hierro
transferrina
➔ comporta → reactante de fase aguda
normal = 40 y 150 ug/dl
➔ variaciones → edad

normal
Transferrina
● hasta el año = 12 - 16 ug/L
➔ capacidad de unión de la
● después del año = 10 - 12 ug/L
transferrina al hierro
Índice de saturación de la
transferrina
➔ razón entre la sideremia - ● Microcítico
capacidad de unión del ● normocito
hierro a la transferrina ● Microcítico
➔ normal = 20 - 50%
Estudios complementarios
MCV

● Microcítico → < 2.5 percentil ( edad, raza y sexo)


● normocito → 2.5 - 97.5
● Microcítico → > 97.5

MCHM

● Hipocrómica → < 32 g/dl


● normocrómica → 33 - 34 g/dl
● Hipocrómica → > 35 g /dl
Anemias de la infancia
Anemias de las enfermedades crónicas y nefropatías

● infección Infecciones piógenas crónicas:


bronquiectasia, osteomielitis
● inflamación
● tumores malignos
Artritis juvenil idiopática, lupus
● nefropatía avanzada eritematoso diseminado, colitis
ulcerosa

Insuficiencia → respuesta medular


disminución → vida media de los hematíes →
destrucción acelerada en un sistema retículo
endotelial hiperactivo
Anemias de la infancia
Esferocitosis hereditaria Drepanocitosis y anemia de células
falciformes
● causa frecuente - anemia hemolítica
● hereda → autosómica dominante ● Enfermedad hemolítica crónica intensa
● ¼ --< mutaciones espontáneas
MC - atribuibles a la isquemia
anomalía de la membrana → disminución de la
capacidad de deformación de los hematíes ➔ origina oclusión de vasos sanguíneos
➔ masas de hematíes falciformes
mayor destrucción en el bazo ➔ dolor agudo

Clínica Síndrome torácico agudo, priapismo, secuestro


esplénico, susceptibilidad a la infección
● mínima hemólisis
● reticulocitosis Heterocigotos → portadores asintomáticos
● hiperbilirrubinemia
● esplenomegalia - esferocitos
Anemias de la infancia
Déficit de glucosa-6- fosfato-
deshidrogenasa (G6PD)
Talasemias
grupo heterogéneo de anemias 2 Síndromes
hipocromas hereditarias
1. anemia hemolítica episódica inducida por
➔ disminución o ausencia → los infecciones o fármacos
polipéptidos de las cadenas de la Hb 2. anemia hemolítica crónica espontánea
➔ formas homocigotas (alfatalasemia o
betatalasemia) MC → anemia ligado → cromosoma X
hemolítica grave en los primeros mujeres heterocigotas → protección - paludismo
meses de vida MC → más frecuente en varones
➔ Betatalasemia heterocigota - Hb,
VCM, CHCM debajo de lo normal. ● Fármacos (sulfamidas, cotrimoxazol, ácido
➔ protección → paludismo por nalidíxico, nitrofurantoína, antipalúdicos, AAS)
Plasmodium falciparum ● Habas
Anemias de la infancia

Anemias hemolíticas inmunes Aguda, episódica


➔ relacionada con infecciones
inmunoglobulinas o algunos componentes del ➔ responde bien a los CC
complemento → adhieren a la membrana del hematíe sistémicos
→ destrucción prematura ➔ recupera de forma completa

● transferencia pasiva de anticuerpos maternos →


frente a hematíes fetales = hemólisis

Puede ser Crónica y prolongada


● idiopáticas ➔ respuesta desigual a los CC
● secundaria a infecciones (Epstein-Barr, ➔ cierta mortalidad asociada
Mycoplasma)
● Enf. inmunitarias
● tumores
● fármacos
Anemias de la infancia
Ferropénica

anemia por deficiencia de hierro en la dieta es más frecuente en los niños alimentados con biberón
que reciben grandes cantidades de leche de vaca e ingieren con la dieta escasas sustancias ricas en
hierro

➔ Pérdidas crónicas de sangre


➔ 9% niños
➔ 9 - 11% niñas adolescentes

MC: apatía, irritabilidad, falta de concentración → debido alteraciones enzimaticas

● escasa resistencia muscular


● la disfunción gastrointestinal
● deterioro de la función de los leucocitos y las células T
Anemias de la infancia
Tratamiento
ferropenia es carencial o no carencial

Carencial
iniciaremos tratamiento con hierro Grave
oral, que se administra en forma de ➔ repercusión hemodinámica
sulfato ferroso, gluconato o ➔ Hb < 7 g/dl
fumarato ferroso. ➔ valorar - ingreso hospitalario
leve ➔ Tto= hierro oral
Hierro elemental: 4 - 6 mg/kg/día ➔ recomendaciones dietéticas
repartida 1 - 3 tomas diarias
● alimento rico en vitamina C
control analíticoo 1 semana = respuesta
● hierro oral 3 meses
leucocitaria
Efectos adversos
gastrointestinales: dolor abdominal,
acidez de estómago, náuseas,
vómitos, estreñimiento o diarrea,
heces de coloración oscura
Tratamiento
No carencial
Dolor abdominal, sangrado digestivo
no responde al TTo ( descartado mal sospecha de úlcera gastrointestinal o divertículo de
cumplimineto) Meckel o enfermedad inflamatoria intestinal

Solicitaremos
➔ Cribado de enfermedad celíaca Viajes trópico, diarrea, eosinofilia
➔ Hormonas tiroideas (TSH y T4) Parasitosis
➔ sangre oculta en heces
➔ Sedimento de orina Menstruaciones muy abundantes o frecuentes

Hematuria → nefrología
Hemoptisis→ neumología
Caso Clínico
Paciente masculino de 14 años 3 meses de edad que pesa 53 kg es derivado al
hospital del niño, por un cuadro clínico de 20 días de evolución caracterizado por
disnea de medianos a grandes esfuerzos (caminata rápida, al jugar futbol),
palidez generalizada y cefalea holocraneana de intensidad 5/10.

Antecedentes personales
Biometría en el centro de salud: - Vacunas: Completas
● Hb: 4.7 g/dl - Enf. prenatal: No
● Hematocrito 13, 4% refieres
● Trombocitopenia de 30 mil
● leucocitosis a predominio de linfocitos 97.8%
● sangre periférica : linfoblastos 99%
Condiciones Generales Examen físico

Signos vitales
● Aspecto General: Regular ● PA: 104/58 mm/hg
● Color de Piel: Pálido ● Pa media: 73 mm/hg
● Estado de Hidratación: Hidratado ● Pulso: 80 ltpm
● Estado de Conciencia: Alerta ● FR: 16 resp/min
● ● Sat: 99% con oxígeno
Estado de Dolor: sin dolor
● Fio2: 25%
● Condición al Llegar: conciente ● T°: 36.9°C axilar
● Posición Corporal: Decúbito Dorsal
● Vía Aérea: Libre
● Orientado en Tiempo: Si
● Orientado en Persona: Si
● Orientado en Espacio: Si
Región Detalle Normal Anormal Hallazgos

PIEL Piel y Faneras X Palidez


Examen físico por Regiones

Cabeza x
Ojos X Conjuntivas
Oídos x
CABEZA Nariz x
Boca X Mucosas Pálidas
Orofaringe x

CUELLO Cuello X Adenopatías (0,5 cm)

TÓRAX Axilas - Mamas x


Tórax x

ABDOMEN Abdomen X Hepatoesplenomegalia, ligeramente doloroso

COLUM. VERT Columna Vert x

PELVIS Ingle - Periné x


Genitales x
Ano x

EXTREMIDAD Miembros sup x


Miembros Inf x
Parámetros Valores Rango normal

Glóbulos Blancos 50.11 x 10*3/ul 4.40 - 10

Neutrófilos 0,16 x 10*3/ul 1.40 - 9.30

Linfocitos 47.56 x 10*3/ul 1,10 - 2.80

Monocitos 2.25x 10*3/ul 0.40-1.30

Eosinófilos 0 x 10*3/ul 0.08 - 0.44

Basófilos 0.05 x 10*3/ul 0 - 2.00

Neutrófilos % 1.0 % 39-75

Linfocitos % 95 % 20 - 44

Monocitos % 4% 5 -10

Eosinófilos % 0.0 % 1 - 4.5

Basófilo % 0,6 % 0-1


Parámetros Valores Rango normal

Recuento de G. Rojos 2.32 M/ul 3.80 -5.3’

Hemoglobina 6.9 g/dl 10.5 - 13.5

Hematocrito 19 % 42- 50

Volumen Corpuscular Medio 81.7 fl 76 - 96

HB Corpuscular Media 29.7 pg 28 - 33

Concentra. HB Corpuscular 36.3 g/dl 33 - 36


Parámetros Valores Rango normal

TGO 1964 10-40

Bilirrubina indirecta 0,89 0- 0.70

BIlirrubina Directa 2.87 0.001-0.90

Bilirrubina total 3.76 0,90- 1.50

Urea 21 10-50

Acido Urico 4.2 2.4-7mg/dl

P 2.6 2,9 - 5.1mg/dl

Primer dia de hospitalizacion


● Durante su estancia hace 3 picos febriles → paracetamol ● Ceftriaxiona --< 75 mg/kg/da
● Cánula nasal 1lt/ min de soporte ● amikacina 15 mg /kg/dia
● hemodinámicamente estable ● vigilancia de curva termia
● buena tolerancia oral
● No presenta rangos de lisis tumural
:
Imágenes

● Higado: Ecogenicidad hepática


homogenea, aumentado de tamaño
14,4 cm . No graso
● Vias biliares No se observa
dilatacion ,vesicula de tamaño
normal, no litiasis.
● Bazo: ecogenicidad normal,
aumento de tamaño 17,4 cm
● Riñones: normales
Caso Clínico

ID→ Leucemia linfoblástica aguda

● Indicación de traslado a hosp. Oncológico para abordaje respectivo de


leucemia: aspirado de médula ósea, inmunofenotipo, citogenética, panel de
translocación, punción lumbar posterior con inicio de quimioterapia

● Transfusión de
hemocomponentes
● Control bioquímicos→ lisis
tumoral
● Hidratación
● Vigilancia estricta

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