Síndrome de

Crouzon

Integrantes:
•Jorge Araya
•Carla Aros
•María francisca
Torres
•Nadia Rojas
 Generalidades
• Descrita por Octavie Crouzon
en 1912.
• Caracterizada por
malformaciones cráneo-
faciales como consecuencia de
una craneosinostosis.
• El cierre normal de las suturas
es entre los 9 y 24 meses.
• Se presenta aproximadamente
unos 16 casos por cada millón
de recién nacidos en todo el
mundo.
 ¿Qué implica este síndrome?

• Craneosinostosis
• Impide que el cráneo, rostro y
cerebro se formen con
normalidad.
Consecuencias:
• malformaciones
• Mala adquisición del lenguaje
Etiología
• Origen genético.
• Mutación en el gen FGFR2
• Factor de crecimiento del
fibroblasto.
• Diferenciación de células
óseas en etapa embrionaria.
 Tipos de alteraciones

Malformaciones
craneales

Alteraciones
Alteraciones
neurológicas y
oculares
neuropsicológicas

Malformaciones Malformaciones
bucales y maxilares faciales
Malformaciones craneales
 Braquicefalia

Alteración de la estructura de la
cabeza, mostrándose con una
longitud reducida, incremento de
la anchura y aplanamiento de las
áreas posteriores y occipitales.
Escafocefalia

Observaremos una cabeza con una

forma alargada y estrecha. Las áreas
más frontales crecen hacia delante y
hacia arriba, mientras que en las
áreas occipitales se posible observar
una forma ondulada o pico.
 Trigonocefalia

En este caso, la cabeza muestra una

deformidad en forma de triángulo,
con un abultamiento significativo de
la frente y una posición cercana de
ambos ojos.
 Craneosinotosis
tipo Keeblattschadel

La cabeza adquiere una forma

de trébol. Específicamente,
puede observarse una
prominencia bilateral de las
áreas temporales y de la parte
superior de la cabeza.
Alteraciones oculares
• Proptosis: la estructura ósea de
las cuencas oculares, se
desarrollan con poca profundidad
y, consecuentemente, los globos
oculares presentan una posición
adelantada, es decir, parecen
sobresalir de estas cavidades.
• Queratitis de exposición:
es frecuente el desarrollo de una
inflamación significativa de
aquellas estructuras oculares
situadas en las áreas más
delanteras.
Hipertelorismo Ocular

En algunos individuos, es
posible observar un
incremento significativo de la
distancia existente entre
ambos ojos.
• Nistagmo: movimientos
involuntarios de los ojos, con una
presentación arrítmica y rápida
• Cataratas: el cristalino del ojo se
vuelve opaco y, por tanto, dificulta el
paso de la luz para su
procesamiento. Los individuos
afectados van a presentar un
deterioro significativo de su
capacidad visual.
• Coloboma del iris: puede aparecer
una ausencia parcial o total del iris,
es decir, del área de color del ojo.
Malformaciones faciales
Abultamiento frontal: La estructura ósea
frontal, tiende a crecer anormalmente hacia
delante.

Malformación nasal: en algunos casos, es

posible observar una nariz en forma de
“pico de loro”, es decir, con la punta nasal
caída o hacia abajo

Hipoplasia del tercio medio facial: en

este caso, se produce un desarrollo
parcial o más lentificado, de las áreas
centrales de la cara.
Malformaciones Bucales y
Maxilares
• Hipoplasia maxilar: mandíbula
superior pequeña o poco
desarrollada.
• Prognatismo mandibular:
prominencia de la mandíbula
inferior.
• Hendidura palatina: cierre
incompleto del techo del paladar,
el incluso de la estructura labial.
• Maloclusion dental: la
desalineación de las piezas
dentales o la alteración de la
posición de la mordida.
Alteraciones neurológicas y
neuropsicológicas
• Cefaleas y dolor de cabeza recurrente.

• Episodios convulsivos.

• Retraso mental.

• Hidrocefalia progresiva.

• Incremento de la presión intracraneal.

 Rol del fonoaudiólogo

• El objetivo que se plantea con estos pacientes es

prevenir, estimular e intervenir el desarrollo del
lenguaje y el habla ,para que adquieran un
lenguaje funcional que les permita desarrollarse
con su entorno, ya que presentan déficits
auditivos , disglosias y alteraciones producidas
por las causas anatómicas de los órganos
periféricos del habla, además de presentar
dificultades en la adquisición de los aprendizajes
propios de su edad .
 Bibliografía

•AAMADE. (2012). Síndrome de Crouzon. Obtenido de

Asociación de Anomalías y Malformaciones Dentofaciales

•Gómez B. Síndrome de Apert y de Crouzon: un reto en

Odontopediatría. Gaceta Dental. 2013:252. [acceso el 3
de junio de 2014]. URL disponible en:
http://www.gacetadental.com/wpcontent/uploads/2013/
10/252_CIENC IA_SindromesApertCrouzon.pdf