ATRESIA DE VIAS

BILIARES
DR CARLOS ZENTENO
RESIDENTE IV
CIRUGIA
 Atresia de vías biliares
Thomson, J. (Edimburgh Med. Jour; 1896) 1 caso (50 publicados)

Holmes, J.B. (Am. J. Dis. Child., 1916) 1 caso (100 publicados)

Ladd, W.E. (J. Amer. Med. Assoc. 1928) 1a. colecistoenterostomía

Kasai, M. (Skujutsu, 1959) 1a. Hepaticoportoentero-

anastomosis
Starzl, T. (Ped. ’79) Trasplante hepático:15 años
de experiencia (1º: 1963)
Raia S. (Lancet 1989) Transplante hepático vivo
relacionado
 Atresia vías biliares

Es la causa más frecuente e importante de

enfermedad.
hepática que produce ictericia obstructiva en p.
neonatal.
Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV.
Más frecuente en las niñas.
Indicación de más del 50% de Trasplante hepático
en pediatría.

Diagnóstico precoz
Sokol RJ; AASLD 2003
 Atresia de vías biliares
Presentación Clínica
Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia
Habitualmente detectada en el control de los 2 meses
Oportunidad perdida: como “ictericia por leche
materna”:  retardo en el diagnóstico
Laboratorio: Bi T 6 - 10 mg/dl
Bi D 3 - 8 mg/dl
 Fosfatasa alcalina
 GT
CLAVES PARA EL DIAGNOSTICO
Diagnóstico de Atresia Biliar antes de las 6 a 8
semanas de vida
Control con Bilirrubina Directa a TODOS los
lactantes con ictericia a las 2 semanas de vida
o mayores !!!
- Aún aquellos con lactancia materna
- BRD > 20% de BRT= Colestasis
Mirar el color de las deposiciones en todos los
lactantes ictéricos !!
ATRESIA DE VIAS BILIARES:
DIAGNOSTICO
Visualización del color de las deposiciones
(tarjeta)
Exclusión de otras enfermedades (   1 AT,etc)
Ecografía
Centellografía
Recolección de bilis duodenal
Biopsia hepática
Colangiografía  Intra operatoria,
transhepática, retrógrada, RM ?
 Etiología AVB
Mecanismos propuestos
Infecciosas (reovirus, rotavirus, retrovirus, CMV, papiloma virus,
otros)
Respuesta inmune alterada.
Autoinmunidad.
Lesión vascular/ arteriopatía.
Defectos en la morfogénesis.
Mutaciones Hereditarias.
Labilidad Genética, asociado con sindromes
con poliesplenia y aplenia (ej. CFC1).
Malformación de la placa ductal (ej. HNF6).
Jagged 1
Otros genes.
Mutaciones Somáticas.
Mutaciones espontáneas.
Exposición a toxinas.
Sokol y col. JPGN julio 2003
 Patogenia

Factores
genéticos

Factores Desarrollo
ambientales del hígado
Infección AVB y vías
viral? biliares

Disfunción
inmunológica
Sokol RJ; AASLD 2003
HALLAZGOS CLINICOS PATOLOGICOS
DE LA ATRESIA BILIAR
1) La atresia biliar es el resultado final de un proceso idiopático
inflamatorio destructivo, el cual afecta los conductos biliares
intra y extrahepáticos que conduce a la fibrosis y
obliteración del tracto biliar con eventual desarrollo de
cirrosis biliar.
2) La enfermedad presenta distribución universal, afectando
aproximadamente a 1:8000 a 1:12000 RN vivos; es la causa
más frecuente de colestasis crónica de la infancia y por lo tanto
la indicación mas frecuente de transplante hepático en este
grupo etáreo.
3) Estudios recientes han centrado la investigación de la
morfogénesis de los ductos biliares normales o alterados, como
también en el rol de varios factores (infecciosos, tóxicos, o
metabólicos) aislados o en combinación con una
susceptibilidad genética o inmunológica.
HALLAZGOS CLINICOS PATOLOGICOS
DE LA ATRESIA BILIAR (cont.)
4) Hasta el presente no existe una terapéutica específica
para la atresia biliar, sin embargo, la secuencia del
tratamiento quirúrgico comienza con la creación de una
portoenteroanastomosis; en aquellos, con enfermedad
hepática terminal tienen indicación de transplante hepático.
Dado que la mayoría de los candidatos son niños pequeños y
existe escasez de dadores de tamaño adecuado para el
transplante hepático, es prioritario la información, tanto del
personal médico, como de la población general.
5) Es necesario incrementar el conocimiento para asegurar
un diagnóstico precoz y el desarrollo de métodos que
prevengan la fibrosis progresiva.

Sokol RJ; AASLD 2003

 FORMAS CLINICAS DE ATRESIA BILIAR
A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos)
1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.
4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.

B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)

1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)

2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.

Sokol RJ; AASLD 2003.

Histología
 TRATAMIENTO DE LA
ATRESIA BILIAR
Diagnóstico precoz !!!!
Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
Prevención y tratamiento: colangitis ascedente
Tratamiento de las complicaciones: hipertensión portal
Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío,
falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis

Sokol RK, AASLD, 2003

 MANEJO QUIRURGICO DE LOS
PACIENTES CON ATRESIA BILIAR
1) La portoenteroanastomosis (procedimiento de Kasai)
debe ser la Primera terapia quirúrgica.
2) El transplante hepático es una apropiada terapéutica para
aquellos pacientes con atresia biliar quienes recibieron
primariamente una operación de Kasai.
3) El transplante hepático debería postergarse todo lo
posible, para permitir el máximo crecimiento.
4) El transplante hepático debería posponerse hasta la
presencia de colestasis progresiva, descompensación
hepatocelular, o signos de hipertensión portal.
5) No es aconsejable realizar múltiples tentativas de revisar
un procedimiento de Kasai, ya que pueden dificultar el
transplante hepático posterior.
Balistreri W.
AASLD nov. 96.
Tratamiento
Operación de Kasai
(portoenteroanastomosis)

Pronóstico

Edad precoz

Anatomía
favorable

Experiencia
quirúrgica
 ATRESIA BILIAR
Algorritmo

Sospecha de Atresia Biliar

Laparatomía exploradora con colangiografía

Procedimiento de Kasai

Exito del Kasai: 33-45% Fracaso del Kasai: 60%

No mortalidad Candidato al TXO

Sobrevida con TXO : 85% a los 2 años

Sobrevida total
100% Kasai Mortalidad en lista de TXO
85% TXO 3%
87.4% total
Balistreri W.
AASL, nov. 96.
 RESULTADO DEL PROCEDIMIENTO DE
LA HEPATOPORTOENTEROSTOMIA

% CON FLUJO BILIAR

EDAD JAPON INGLATERRA

( operación) (KASAI et al, 74) (HOWARD et al, 95)

< 60 días 82 77

60-90 45 59

90-120 10 28

AASLD, nov. 96.

 Prognosis of Biliary Atresia in the
Era of Liver Transplantation: French
National Study From 1986 to 1996

Operación de Kasai
Pronóstico
Edad precoz
Anatomía favorable
Experiencia quirúrgica (18% vs 36%)

Chardot CH y col; Hepatology 1999

 EVOLUCION DE LA
ATRESIA BILIAR
Flujo Biliar
- Corto plazo: depende de la edad del Kasai
< 60 días ------- 80%
60 - 90 ------- 50%
> 90 días ------- 10 -20%
Sobrevida
- Largo plazo:10 años 30 -40% US, Francia, UK
50% Japón
Trasplante Hepático: requerido ~ 80%
Sobrevida libre de transplante vs.
edad al kasai

Edad de la Número de 10 a. de
operación casos sobrevida
(días) N° (%)
1-60 63 36 (57%)
61-70 49 20 (41%)
71-90 61 18 (30%)
>90 78 10 (13%)
TOTAL 251 84 (33%)

Ohi, Tohoku University Hospital

Clin. Liv. Dis. 2000
 DIAGNOSTICO DE ATRESIA BILIAR

El mayor desafío es definir el rol de las

determinaciones de laboratorio, métodos de
imágenes y muestras de biopsias, para
establecer el diagnóstico en particular, y los
diagnósticos diferenciales de la Atresia Biliar
con otros formas de Colestasis intrahepática
(Hepatitis neonatal idiopática).
 SCREENING FOR BILIARY ATRESIA
USING STOOL COLOUR CARD
Matsui A., Dodoriki M. Lancet, 345, may, 95.

Objetivo: Identificar niños de 1 mes de edad con

decoloración de la materia fecal, los cuales
necesitan ser estudiados para descartar
Atresia Biliar.

Población: Se incluyeron 17.641 niños ( 85.3%

del total de RN de Tochigi, Japón ) del
1/1/94 al 31/1/95.
Resultados: El diagnóstico de atresia biliar fue
confirmado por laparatomía realizada antes
de los 60 días en 2 de 3 niños afectados.

Sensibilidad = 100%, especificidad = 99.9%

Valor predictivo positivo = 30%.

Conclusión: La pesquisa con las tarjetas del color de la

materia fecal parecen ser eficaces en la
identificación de niños con sospecha de
atresia biliar.
 Occasional Survey

LATE REFERRAL FOR BILIARY ATRESIA-

MISSED OPPORTUNITIES FOR EFFECTIVE
SURGERY

G. Mieli-Vergani E.R. Howard

B. Portman Alex P. Mowat

Departments of Child Health and Surgery and Liver Unit, King’s College
School of Medicine and Dentistry of King’s College London. Denmark Hill,
London
LANCET, FEBRUARY 25, 1989
 THE EFFECTS OF URSODEOXYCHOLIC
ACID (UDCA) THERAPY IN BILIARY
ATRESIA (BA): A DOUBLE BLIND,
RANDOMIZED, PLACEBO CONTROLLED
TRIAL. Hesham A-Kader, Joseph D.
Santangelo, Kenneth D. R. Setchell, James E.
Heubi, Frederick C. Ryckman, William F.
Balistreri. Children’s Hospital Research
Foundation, Cincinnati, Ohio.

Pediatr. Res. 1993 33:97 A

 Efecto del URSO en Atresia Biliar,
Estudio Controlado, Randomizado,
Doble Ciego
n=23 niños < 4 meses AVB - KASAI
Grupo I Grupo II
URSO: 15mg/kg/d Placebo p

Enriquecimiento
biliar 16,4% 3,8% <0.05

SGOT 245 149 <0.05

SGPT 201 72 <0.01
Edad / peso
14,3/7,2 11,1/6,4
TH
Hesham A. - Kades et al.
Pediat. Res. ‘93
 DETECCION PRECOZ DE
ATRESIA DE VIAS BILIARES
Identificar a los niños durante el
OBJETIVO primer mes de vida que presenten
decoloración de la materia fecal, según la
escala colorimétrica.

DISEÑO Observacional, prospectivo.

Todos los RN que nazcan en el

Departamento Materno Infantil del Hospital
CRITERIOS Posadas y que se controlen durante
DE INCLUSION el primer mes de vida.

Hospital Nacional Prof. A.Posadas

 DETECCION PRECOZ DE
ATRESIA DE VIAS BILIARES

ESCALA
COLORIMETRICA
Diseñada por Matsui y
Dodoriki
en 1994 ( Japón)

Hospital Nacional Prof.A.Posadas

 RESULTADOS
Desde 1 de Agosto 1999 al 28 de febrero de 2002

12000 RN
Pacientes
10998
14
10000 con hipo o
acolia
8000
N° Pacie nte s

6000 Hepatitis Neonatal

CONTROLADOS
3800 * Síndrome de Alagille
4000 4

FALLECIDOS
Litiasis biliar
2000
Hepatitis Luética
169

Ningún caso de AVB Hospital N. Prof. A. Posadas

 CONCLUSIONES

Se produjo una importante deserción ( 60% ) en el 1er

mes, que dificulta, aunque no invalida las posibilidades
diagnósticas de una patología de baja incidencia.

El método sería de utilidad para la detección precoz

de otras enfermedades hepáticas con hipocolia/ acolia.

Es un método de screening no invasivo, de bajo

costo, de simple comprensión y con alto impacto
educacional, que abarca desde el equipo de salud
hasta la misma comunidad.

Hospital Nacional Prof. A. Posadas

 Recomendaciones
Campaña de Educación para la población.
Desarrollo de Registro Nacional de AVB.
Considerar la posibilidad de un
estudio piloto con las tarjetas.
(color de materia fecal)

Referencia de los pacientes con sospecha de

AVB antes de la exploración quirúrgica a centros
con experiencia.
Estudio multicéntrico cooperativo para investigar
etiología y patogénesis de la AVB