CARDIOPATIA CONGENITA

DRA.IVETH NUÑEZ PAREDES

MEDICA RADIOLOGA
CORAZON SANO
 CORTOCIRCUITO DE
IZQUIERDA A DERECHA
 PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO
• EMBRIOLOGIA
Cierre funcional / anatòmico.
Tipos de patologìa que causa.

• INCIDENCIA : 5 – 10% de las cardiopatias.

En el 30% de los < 1500 g. SMHiali, Rubeola.

• FISIOPATOLOGIA :
hipoxemia.
Hiperflujo pulmonar.
Dilataciòn de las cavidades izquierdas.
Puede presentarse ICC 2- 3 mes.
• CLINICA
RN prematuro, SDR, thrill en hueco
supraesternal,ss Fp.neumonia a repeticiòn

• RADIOGRAFIA DE TORAX
cardiomegalia, crecimiento de càmaras
izquierdas,e incremento de IVP.
flujo pulmonar aumentado, prominencia del
foco de la arteria pulmonar.

• ECOCARDIOGRAMA
Se aprecia defecto con doppler, mosaico de
colores, evaluacion de calibre, longitud y resist.
vasc. Pulmonar.
PCA
PCA
PCA
PCA
PCA
COMUNICACIÓN ITERAURICULAR
• INCIDENCIA: 8- 10% de cardiopatias congènitas.
Cierre funcional 4a --- 40%------ 80%
Mujer / varon 2: 1
Mayoria asintomàticos 2%.
Asociado a sd. Down

• TIPOS
Ostium primum 30% DCE parcial.
Ostium secundum 50- 70%
Tipo seno venoso 10% asociado a RVPAP

• FISIOPATOLOGIA
Paso AI-AD
dilataciòn de cavidades derechas
incremento de la circulacion pulmonar.
• CUADRO CLINICO
Leptosòmico, Dificultad respiratoria
Taquipnea.Cianosis al alimentarse
Soplo de eyecciòn en foco pulmonar.

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Dilataciòn de AD,VD y AP.
Circulaciòn pulmonar aumentada.
No se aprecia crecimiento AI.

• ECOGRAFIA
Localizaciòn y tamaño.
CIA
CIA - TIPOS
CIA
CIA
CIA
DEFECTO COMPLETO DE LOS
COJINETES ENDOCARDICOS
• INCIDENCIA : 2% cc.
40% Sd. Down ----- CC.
40% DCE

• FISIOPATOLOGIA
CIA ostium primun.
CIV en la zona de entrada.
Defectos valvulares AV hendidura, fisura.

• RX TORAX
Cardiomegalia, FP aumentado.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

• INCIDENCIA : 20- 25% CC.

Septum membranoso – muscular.

• TIPOS
Defecto perimembranoso 70%
Defecto trabecular 20%.

• FISIOPATOLOGIA
Sobrecarga AI y VI, no VD.
CIV grande aumenta volumen VD ---- aumenta FSP ----
HTP.
Larga duraciòn lleva a EPVO
• CLINICA:
CIV pequeño asintomatico. Menor de 10mm.solo 10% sintomatico
CIV grande : disnea, IRA, intolerancia al ejercicio, cianosis.
SS regurgitaciòn
Grandes defectos llevan a la ICC a los 2- 3 meses.
75% cierran espontaneamente a los 10 años.

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Cardiomegalia de grado variable.
Crecimiento biventricular.
Crecimiento de AI.
Prominencia de Arteria Pulmonar, botòn aortico no visible.
Aumento de la vascularidad pulmonar.

• ECOCARDIOGRAMA
Determinaciòn del defecto.
Determinar la localizaciòn .
CIV
CIV - TIPOS
CIV
CIV
CIV
 CARDIOPATIAS
CONGENITAS CIANOTICAS
TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS
• INCIDENCIA: 5 – 8% CC.
Primera causa de hospitalizaciòn por cianosis 24hs.
Asociado a madres con diabetes mellitus.
No hay patologìa extracardiaca.

• FISIOPATOLOGIA:
Origen de la Aorta en posiciòn anterior,del ventrìculo
derecho y el de la Arteria Pulmonar,en posiciòn posterior
del ventrìculo izquierdo, conecciòn ventrìculo arterial
concordante.
Separaciòn completa de los dos circuitos.
Es necesario para la vida CIA, CIV,PCA. 40% --- CIV.
• CLINICA
Cianosis.
Disnea.
Hipoxemia severa.
Taquipnea.
Insuficiencia cardiaca.
Ss mesocardico si hay civ.
Pulsos perifèricos normal.

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Cardiomegalia moderada – severa.
Silueta en forma de huevo
Pedìculo vascular angosto.
Flujo pulmonar aumentado.
Cuando hay estenosis pulmonar no hay cardiomegalia.
TGA
TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS
TGA
TRANSPOSISCION CORREGIDA
DE LAS GRANDES ARTERIAS
• INCIDENCIA : menos del 1%.

• FISIOPATOLOGIA
Inversiòn ventricular.
Grandes arterias transpuestas.
No existe anomalia funcional.
Se asocia CIV 50%.

• CLINICA :
Asintomàticos.
• RADIOGRAFIA DE TORAX
Reborde izquierdo rectificado por Aorta
ascendente.
Cardiomegalia.
Aumento de las IVP.
Dextrocardia frecuente.
TGA CORREGIDA
RETORNO VENOSO PULMONAR
ANOMALO TOTAL
• INCIDENCIA : 1% CC.
Parte o todas las venas pulmonares no drenan en AI, lo hacen al lado
derecho.

• FISIOPATOLOGIA
En ùtero solo una leve alteracòon hemodinàmica. ( FP 5- 10%)
Mezcla de sangre venosa y arterial
Sobrecarga de càmaras derecha,HP, edema pulmonar. Finalmente se
establece CIA.

• TIPOS
Supracardiaco 50%
Cardiaco 20%
Infracardiaco 20%
Mixto 10%
• CLINICA
Retraso del crecimiento.
Cianosis leve. Mayor en el infradiafragmatico.
Neumonia a repeticiòn
Signos de ICC

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Cardiomegalia moderada – severa.
Corazòn tipo muñeco de nieve en el supradiafragmatico.
Pedìculo vascular angosto.
Flujo pulmonar aumentado.

• ECOCARDIOGRAFIA
Demostrar drenaje de venas pulmonares en el lado derecho.
Cortocircuito auricular (mosaico)
Dilataciòn de càmara derecha.
RVPA
RVPAT
 TETRALOGIA DE FALLOT
• INCIDENCIA : 10% CC. Cardiopatia cianotica
mas frecuente de la infancia.

• FISIOPATOLOGIA
Obstrucciòn del TSVD.
CIV amplio
Aorta cabalgando sobre septum IV
Hipertrofia del VD.
Cortocircuito es de D– A o inverso,depende del
grado de estenosis del TSVD.
• CLINICA
Cianosis
Hipocratismo
Disnea
Crisis hipòxica

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Corazòn forma de bota.
VD aumentado de tamaño.
Arteria Pulmonar concavo.

• ECOCARDIOGRAFIA
CIV subaortico.
Obstrucciòn del TSVD.
TETRALOGIA FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
 ANOMALIA DE EBSTEIN
• INCIDENCIA : < 1% CC.

• FISIOPATOLOGIA
Atrializaciòn del VD, por desplazamiento de hojuela septal y
posterior de VT.
Se asocia con CIA y AD dilatada.

• CLINICA
En casos graves cianosis, disnea.

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Corazòn grande y en “caja de zapato”. Crecimiento de AD.
Disminuciòn de la IVP.
ANOMALIA DE EBSTEIN
SD. EBSTEIN
HIPOPLASIA VENTRICULAR
• INCIDENCIA : < 1% CC.
• FISIOPATOLOGIA
Ambas auriculas drenan en un ventrìculo, la otra càmara es hipoplàsica.
>80% VI ùnico.
85% se asocian a TGA –I.
Salida arterial de cada càmara.

• CLINICA
Cianosis.
Retraso del crecimiento.
Neumonia a repeticiòn.
ICC.

• RX TORAX
Cardiomegalia.
Incremento de las improntas vasculares.
HIPOPLASIA VENT. IZQ
HIPOPLASIA VENT. IZQ
 TRONCO ARTERIOSO
• INCIDENCIA : < 1% CC.

• FISIOPATOLOGIA
Se origina en un solo tronco que da origen a circulaciòn
sistèmica,pulmonar y coronario.
Se acompaña de CIV de gran tamaño.
30% da arco aortico derecho.

• CLINICA
Cianosis.

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Cardiomegalia biventricular. Mayor crecimiento AD.
Incremento de IVP.
TRONCO ARTERIOSO
TRONCO ARTERIOSO
 ANILLOS VASCULARES
• INCIDENCIA: < 1% CC.De asocia a Tetralogìa de Fallot.
• FISIOPATOLOGIA
Malformaciòn de arco aòrtico o Tronco de la pulmonar.
Compresiòn de la traquea y el esofago al rodearlos.

• TIPOS
Doble arco aortico.
Compresiòn bilateral y posterior del esofago
Arco aòrtico a la derecha con sub clavia izquierda aberrante y ligamento
arterioso corto 85%.
Arteria subclavia derecha aberrante. Nace directo de la aorta descendente
comprime el esofago.
Arteria pulmonar izquierda anòmala.
• CLINICA
Estridor.
Disnea
Tos disfònica.
Sibilancias
Infecciòn respiratoria recurrente
Vòmitos

• RADIOGRAFIA DE TORAX
Evaluaciòn de arco aortico doble.
Desviaciòn de traquea hacia la izquierda.
Esofagograma : compresiòn extrinseca
ANILLO VASCULAR