UNIVERSIDAD DE SAN MARTIN DE PORRAS

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

FILIAL NORTE

BIOQUIMICA

METABOLISMO DE
PORFIRINAS
2016-II
PROFESOR: Hlmer Lezama, MSc.
USMP-FMH-FN. BQ-2016-II
H. LEZAMA
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 El hierro es uno de los metales ms importantes en los
compuestos metlicos de organismos vivos

En la mayora de los casos se encuentra asociado a

anillos porfirnicos

Como hierro porfirnico se lo encuentra como Fe+2, o

como Fe+3

Probablemente el hemo es el complejo ms importante

de los ferroporfirnicos
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 HEMO: PROTOPORFIRINA IX Y SUS
DERIVADOS MAS HIERRO:
Ferroprotoporfirina IX: mioglobina, hemoglobina,
catalasa, peroxidasa, citocromos b

Hem C: citocromos c

Hem A: citocromos a

Hem A2: citocromos a 2

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- EL HEMO FORMA PARTE DE UNA
SERIE DE MOLCULAS DE ORIGEN
AMINOACDICO.

(G EN ANIMALES)
(E EN PLANTAS)

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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN ANIMALES

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SINTESIS DE -AMINOLEVULINATO EN PLANTAS

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 EL PORFOBILINGENO ES LA PRIMERA
MOLCULA CON ANILLO PIRRLICO.

EL PORFOBILINGENO SE SINTETIZA A
PARTIR DE 2 -AMINOLEVULINATOS

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 EL PORFOBILINGENO ES LA UNIDAD DE
SNTESIS PARA LOS UROPORFIRINGENOS.
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Uroporfiringeno
sintetasa

Uroporfiringeno
III cosintetasa

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 EL UROPORFIRINGENO III ES EL
PRECURSOR DEL HEMO

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- EL COPROPORFIRINOGENO III ENTRA EN
MITOCONDRIA

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EL GRUPO HEMO SE FORMA CUANDO EL HIERRO
(Fe+2) ENTRA EN EL NUCLEO PROTOPORFIRINA

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 PORFIRIAS
DEFECTOS INNATOS O ADQUIRIDOS EN LAS
ENZIMAS PARA LA SNTESIS DE HEMO

ACUMULACIN O/Y AUMENTO EN LA

EXCRECIN DE PORFIRINAS O DE SUS
PRECURSORES.

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 PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA

DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO III

COSINTETASA: SE ACUMULA
UROPORFIRINGENO I Y COPROPORFIRINGENO I.
ORINA ROJA
DEPSITOS EN DIENTES Y PIEL
FOTOSENSIBILIDAD
CRECIMIENTO AUMENTADO DE PELO.
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 PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA

DEFICIENCIA EN FERROQUELATASA: AUMENTO

DE PROTOPORFIRINA IX
URTICARIA FOTOINDUCIDA
SE ACUMULA EN PLASMA Y EN HECES.

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 PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA

DEFICIENCIA EN UROPORFIRINGENO SINTETASA:

EXCESO DE CIDO -AMINOLEVULNICO Y DE
PORFOBILINGENO

SE ACUMULA EN ORINA

LA ORINA SE OSCURECE EN LA LUZ.

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EL HEMO SE EXCRETA COMO BILIVERDINA

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 Los eritrocitos tienen un periodo de vida de 120 das
La tasa de produccin y de destruccin de eritrocitos es de 1 a 2 x
108 / hr
La hemocatresis sucede en fagocitos del RETS principalmente en
bazo, hgado y mdula sea
Los fagolisosomas digieren la hemoglobina a globina y hemo
La globina es degradada hasta aminocidos que pueden reciclarse
El hemo se degrada a porfirina y Fe+3
El Fe+3 puede almacenarse con ferritina o transportarse con
transferrina
La porfirina es convertida en biliverdina y esta en bilirrubina
La bilirrubina se conjuga con c. Glucurnico y se elimina en heces
(color de heces)
Una pequea porcin de urobilingeno es reabsorbido y en rin
convertido en urobilina (color de orina)
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 hemooxigenasa

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 Bilirrubina reductasa

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LA BILIRRUBINA ES TRANSPORTADA POR
ALBUMINA EN SANGRE

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 HEMOOXIGENASA PRODUCE CO
VASODILATACIN Y CONTROL DE LA
PRESIN ARTERIAL

REGULACIN DEL SUMINISTRO

SANGUNEO CEREBRAL

MODULACIN DE LAS FUNCIONES

NEUROENDOCRINAS
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