Sndrome hemoltico urmico

Mg. CARPIO VASQUEZ WENDY DEL CARMEN

El sndrome hemoltico urmico (SHU)
1950- en el Hospital Italiano
de Buenos Aires

Desorden oclusivo microvascular que

pertenece al espectro clnico de las
microangiopatas trombticas (MAT)
 Sndrome hemoltico urmico
Anemia hemoltica microangioptica no autoinmune

Trombocitopenia

Insuficiencia renal aguda.

 Cambios histolgicos secundarios al
edema y desprendimiento endotelial
Engrosamiento de las paredes
vasculares
Acumulacin subendotelial de
Microangiopatas protenas y detritus celulares en las
trombticas (MAT) arteriolas y los capilares
Con la subsecuente obstruccin de la
luz vascular que lleva a isquemia e
infarto del rgano blanco, como rin,
corazn, pulmn, intestino, pncreas y
cerebro
 Entidad clnica y anatomopatolgica
caracterizada por la aparicin brusca de
anemia hemoltica,

Compromiso renal agudo (insuficiencia

Sndrome hemoltico urmico renal aguda del 90%, hematuria y/o
proteinuria)

Trombocitopenia, consecuencia de una

microangiopata de localizacin renal
predominante, pero con comportamiento
sistmico.
 Etiopatogenia
Sndrome hemoltico urmico tpico

La shigatoxina producida por E. Actualmente, se sabe que la E. coli

coli fue descrita inicialmente enterohemorrgica (EHEC) productora
como una verotoxina que
de shigatoxina (STEC), siendo el
ocasionaba disentera desde
hace 30 aos. serotipo O157:H7 el principal causante

Se han documentado otros serotipos en diferentes epidemias alrededor del mundo, como O104:H4,O26:H11, O145:
H28, O103:H2 y O111:H8.
 Etiopatogenia
Derivados lcteos, leche no La transmisin por contacto directo con
pasteurizada, agua no clorada, frutas y animales, persona a persona y de
verduras como lechuga, espinaca, madre a hijo es posible, aunque poco
manzana, son fuentes de infeccin frecuente
ampliamente documentadas

Consumo de alimentos contaminados con heces

deanimales y carnes poco cocidas, especialmente de
ganado vacuno y bovino, aunque tambin se ha aislado
en ciervos, ovejas, cabras, caballos,etc.
 Sndrome hemoltico urmico tpico

Luego de ingestin, el PI es de 1 - 10 d, tiempo en el cual la Stx es

liberada en el TGE, donde altera al enterocito por la liberacin de IL-
8 y otras citoquinas pro inflamatorias que atraen neutrfilos y
macrfagos al sitio de infeccin, causando diarrea sanguinolenta
profusa

Posteriormente, es traslocada a la circulacin sistmica a travs del

epitelio intestinal e introducida en las clulas susceptibles al unirse al
Gb3, encargado de dirigir la Stx al endotelio glomerular, donde causa
lesin vascular por medio de la inhibicin de
la sntesis proteica, dao endotelial, apoptosis, incremento de la
respuesta inflamatoria y activacin tromboctica.
Efectos de la unin de la Stx al Gb3: desprendimiento endotelial, exposicin de la membrana basal subyacente,
edema subendotelial, aumento de la adhesin de plaquetas acompaada de trombocitopenia, fragmentacin de
glbulos rojos. El grado de expresin de Gb3 en las clulas endoteliales de los diferentes lechos vasculares explica la
gran variabilidad de la sensibilidad a la Stx
Hallazgos clnicos y de
laboratorio
 Hallazgos clnicos y de
laboratorio

Diarrea inicia 3-8 das despus de la ingesta de comida contaminada,

siendo inicialmente acuosa y luego disentrica en el 70% de los
pacientes, asociada generalmente a dolor abdominal, nuseas y vmito
(30-60%).

En casos severos, se presenta pancreatitis, colitis hemorrgica,

perforacin de leo-colon, prolapso rectal, colestsis, diabetes
transitoria y peritonitis.
 Hallazgos clnicos y de
laboratorio

Anemia hemoltica microangioptica (Hb < 10 g/dl) como resultado

de la fragmentacin de los eritrocitos al pasar a travs de capilares
renales obstruidos por microtrombos, caracterizada por ser severa,
abrupta, esquistocitos en sangre perifrica, Coombs negativo,
descenso de haptoglobina,
 Hallazgos clnicos y de
laboratorio

hiperbilirrubinemia indirecta, incremento del recuento

de reticulocitos y LDH (> 460 U/l indicando hemlisis e
isquemia tisular).

El test de Coombs es positivo solo en caso de SHU

relacionado con infeccin por neumococo.
 Hallazgos clnicos y de
laboratorio
Trombocitopenia usualmente < 40.000/mm3 secundaria
al consumo de las plaquetas en los lechos vasculares en
donde se forman los trombos.
La presencia de plaquetas gigantes y/o tiempo de
supervivencia plaquetaria reducida es consistente con el
consumo perifrico.
 Hallazgos clnicos y de
laboratorio

Coagulacin: tiempo de protrombina, tiempo parcial

de tromboplastina, fibringeno y factores de
coagulacin son normales, por lo que el sangrado es
raro.
 Hallazgos clnicos y de laboratorio

Injuria renal aguda: hematuria, proteinuria e incremento

de la creatinina son los indicadores de dao renal ms
importantes, como consecuencia de las lesiones
microtrombticas en los capilares renales, llevando a la
disminucin de la filtracin, incremento del volumen
intravascular e isquemia, manifestado con hipertensin
arterial, edema y oliguria
 Histopatologa
La histopatologa puede mostrar tres tipos de cambios:

1) MAT glomerular dado por engrosamiento de la pared capilar glomerular, edema endotelial y
desprendimiento de la membrana basal, obstruyendo la luz de los capilares glomerulares y arteriolas
preglomerulares. Los glomrulos se ven grandes por la apariencia fibrilar de la matriz extracelular y
capilares distendidos por trombos de plaquetas y fibrina.

2) MAT arterial, involucra arteriolas y arterias interlobulares evidenciando edema y proliferacin intimal,
necrosis de la pared arterial, estrechamiento luminal y trombosis. El glomrulo se ve isqumico con
membrana basal arrugada por el colapso de capilares. 3) Necrosis cortical parcheado o difuso por toda la
corteza secundaria a isquemia cortical aguda . El 12% de todos los pacientes quedan con secuelas renales
permanentes y hasta el 25% mantiene tasa de filtracin glomerular < 80 ml/min/1,73.
 En este glomrulo se observan paredes capilares que estn engrosadas por edema (flechas
verdes) con disminucin de luces capilares, aspecto ms slido y sin hipercelularidad
(tricrmico de Masson, X400).
Se aprecia la presencia de microtrombos de fibrina y plaquetas con eritrocitos atrapados y fragmentados
(flechas rojas) en la luz de los capilares, asociado a aumento del ensanchamiento del mesangio, con
aspecto edematizado o apariencia fibrilar, sin hipercelularidad (tricrmico de Masson, X400).
(Panel C) Arteriola renal de aspecto hialino en algunos segmentos de su pared, con presencia de material fibrinoide (rojo)
en la ntima y eritrocitos fragmentados (flecha), asociado con trombosis intraluminal (tricrmico de Masson, X400). (Panel
D) Inmunofluorescencia con tincin para fibringeno, mostrando depsitos en paredes capilares glomerulares.
Fuente: disponible en: www.kidneypathology.com
 Sistema nervioso central: letargia, convulsiones e irritabilidad son los ms
observados, pero enocasiones se presenta coma, infarto cerebral, hemiparesia,
edema cerebral y ceguera cortical. Anteriormente se consideraba un hallazgo
nico en los pacientes con TTP, pero en la actualidad se ha visto en el 30% de los
casos de SHU.
Cardiovascular: isquemia miocrdica con incremento de troponina I y
miocardiopata, pudiendo ser secundaria o no a sobrecarga de volumen e
hipertensin.
Sntomas generales: malestar general, adinamia, inapetencia y palidez.
Otros: resultados de C3, factor H, factor I, mutaciones genticas y antifactor H
son valiosos para diagnosticar SHUa. Valores de C3 disminuido con C4 normal es un
importante hallazgo, pero si ambos estn normales no excluye el diagnstico.