UNIVERSIDAD TECNOLGICA

EQUINOCCIAL
PATOLOGA

ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA

CRISTINA ROJAS C.
 Esclerodermia

Sustitucin del t. conjuntivo

normal por haces de
colgeno denso, con fibrosis,
Presenta 3 tipos:
perdida de movilidad,
alteracin de funciones
orgnicas

Forma difusa (clsica) Sindrome CREST Localizada

C: calcinosis
Afecciones generalizadas de R: enfermedad de Raynaud
Morfea
sup. Corporales y rganos E: estenosis esofgica
viscerales Lineal o En golpe de sable
S: esclerodactilia
T: teleangiectasia cutanea
Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 276
 Sustitucin lenta del t. conjuntivo laxo
vascular por haces de colgeno denso con
escasos vasos visibles.
Reduccin de vasos sanguneos profundos y
vasos superficiales teleangiectasicos.
Piel: pierde textura
elasticidad
tirante
adherida al hueso o musculo
subyacente
Perdida de movilidad de: manos
articulaciones
Mujeres de mediana edad 30-50 aos
Junto con otras enfermedades
autoinmunitarias: lupus eritematoso sistmico
y polimiositis. Se denomina enfermedad del
tejido conjuntivo no diferenciado o sndrome
de superposicin.

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000429.htm
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 PATOGNIA

Complejos inmunitarios circulantes txicos para cel. Endoteliales

capilares
Lesin crnica en vasos sanguneos
Estimula produccin de colgeno por fibroblastos cercanos

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 Problemas musculares y Problemas del tubo
Problemas cutneos Problemas respiratorios
seos digestivo
Dedos azulados o Dolor articular Tos seca Dificultad para tragar
blancos en respuesta a Entumecimiento y dolor Dificultad respiratoria Reflujo esofgico
las temperaturas fras en los pies Sibilancias Distensin despus de las
(fenmeno de Raynaud)
Dolor, rigidez e comidas
Rigidez y tensin de la inflamacin de los dedos Estreimiento
piel de los dedos, las y articulaciones
manos, los antebrazos y Diarrea
Dolor de mueca Problemas para controlar
la cara
Prdida del cabello las heces
Piel ms clara o ms
oscura de lo normal
Tumoraciones blancas y
pequeas por debajo de
la piel, algunas veces
exudando una sustancia
blanca que luce como
pasta dental
Ulceraciones en las
puntas de los dedos
Piel facial tensa y con
aspecto de mscara

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000429.htm
 Esclerosis sistmica progresiva
difusa
Ms grave y agresivo
Lesiones cutneas simtricas, difusas, en la
cara, puntos proximales de las extremidades
y el torso
Endurecimiento de la piel
Perdida de anejos
Afectacin de los rganos: -pulmonar
-tracto
gastrointestinal
-corazn
-riones.
La velocidad del cambio y el grado de dao
de los rganos se correlaciona con el grado
y la extensin del endurecimiento de la piel.

http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.5.
 Esclerosis sistmica progresiva
sndrome de CREST
Crnica
Desapercibida durante mucho tiempo.
Cambios en la piel
Afectan a la cara y a las partes distales de las extremidades superiores e inferiores.
Endurecimiento de la piel, tpicamente moderado
Presente durante muchos aos
Sin correlacin entre el grado de endurecimiento de la piel y la afectacin de los
rganos internos.
El rganos daados: -Tracto gastrointestinal (especialmente el esfago),
-Enfermedad pulmonar intersticial
-La afectacin cardaca rara (hipertensin arterial, insuficiencia
cardiaca)
-Cirrosis biliar primaria.

http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.5.
 Calcinosis: deposito de calcio en la piel

Fenmeno de Raynaud: espasmo vascular en

respuesta al fro o al estrs

Disminucin esofgica: reflujo de acido y

disminucin en la motilidad del esfago

Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento

de la piel enlas manos y en los dedos de las manos

Telangiectasia: dilatacin de capilares que

causanmarcas rojas en la superficie de la piel

https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000429.htm
http://www.institutferran.org/esclerodermia.htm
 Esclerosis sistmica progresiva
localizada
Elevaciones de piel
Varia en tamao, forma y coloracin
Aspecto de gotas de lluvia
Multiples lesiones de 2-5mm
Piel endurecida, acartonada
Perdida de pelo y glndulas sudorparas
En tronco, extremidades
20-50 aos
Morfea, lineal
http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.5.
http://esclerodermia-adec.net/adec/que-es-esclerodermia/tipos-de-esclerodermia/esclerodermia-
localizada/morfea/
 Morfea en placas
Bilateral y asimtrica
Cara, cuello, extremidades y tronco

Morfea en gotas
1-10mm de dimetro
De color blanco nacarado

Morfea generalizada
En tronco
No asociadas a enfermedades sistmicas
En forma de ampollas

Morfea profunda
Alcanza t. adiposo, fascia y musculo
Piel tensafijada a plano profundo

Morfea panesclerotica
En extremidades
Afecta: t. celular subcutneo, fascia, musculo, hueso
Produce: atrofia muscular, contractura articular, ulceraciones

http://esclerodermia-adec.net/adec/que-es-esclerodermia/tipos-de-esclerodermia/esclerodermia-
 Esclerosis sistmica progresiva lineal

Lnea de piel engrosada

Limita movimiento de las articulaciones y msculos afectados.
Aparece en nias pequeas
Un brazo o pierna no crece con la misma rapidez que su
contraparte.
Afecta regin frontoparietal
Atrofia cutnea
Depresin y disminucin de crecimiento del hueso
subyacente
Puede extenderse a mejillas, labios, nariz, encas y lengua
Puede aparecer como una lnea larga golpe de sable
Enfermedad rara y espordica
atrofia y deformidad progresivas de un lado de la cara
Los trastornos convulsivos

https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/49-5-13.pdf
 Manifestaciones orales y faciales

Frecuente en forma difusa y sndrome de CREST

Restriccion apertura de boca
Xerostomia
Disfagia por estenosis esofgica
Disminucion de alimentacin y cuidado
odontolgico
Induracion de tejido mucoso
Alteracion funcion lingual
Alteracion fibrosa de encas
Periodontitis avanzada

Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 277
 Alteracion de atm:
Chasquidos
Crepitacion
Dolor
Erosion osea
Erosion cortical de gonion y apof. Coronoides
Ensanchamento Lp en estadio avanzado

Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 277
 histopatologia

Depsitos difusos de colgeno hialinizado denso

Perdida de glndulas sudorparas y sebceas
Adelgazamiento de epitelio
Hialinizacin alrededor de vasos sanguneos
Perdida de tejido adiposo
Infiltrado perivascular de cel. Inflamatorias
mononucleares
Disminucin de pequeos vasos sanguneos
Aumento de densidad de colgeno

Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 277
 tratamiento

Corticoides sistmicos para disminuir velocidad de progresin

No existe tratamiento para el proceso patolgico

Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 277-
278
 Abstract

La esclerodermia es un trastorno del tejido conectivo, que afecta

principalmente a la piel, los vasos sanguneos y los rganos
viscerales.
Las manifestaciones se deben a la deposicin difusa de colgeno
en la piel y rganos internos junto con lesin vascular y anomalas
inmunolgicas.
La piel se vuelve brillante y tensa dando una mscara como la
apariencia de la cara y garra como la apariencia de los dedos.
Los cambios orofaciales son disminucin en el perfil facial y rigidez
de la lengua.

Kotian, R., Shruthi, M., Kini, R., Dsouza, L. Scleroderma: case report. International Journal of Advanced
Health Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
 Reporte de un caso

Una paciente de 14 aos de edad

Boca pequea desde el nacimiento.
Incapacidad para cerrar la boca, pero no hay
dificultad en el movimiento de la lengua, el
habla y la deglucin.
No hay antecedentes de dolor en las
articulaciones.
Antecedentes mdicos, dentales y
antecedentes familiares no contributivos.
En el examen general el paciente era
consciente, cooperativo moderadamente
construido con signos de palidez.
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Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
 Examen extraoral
Endurecimiento (fibrosis) de la piel
facial con apariencia de cara lisa,
tensa y con mscara.
Los labios rgidos con prdida del
borde bermelln del labio superior,
produciendo microstoma con
aspecto de pico de peces.
Aspecto pellizcado de la nariz que se
asemeja al ratn.
El blanqueo de la mano y las reas
hiper pigmentadas en la cara y los
pies se notaron.
La superficie de la piel era lisa y
brillante

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 Examen intraoral

Dientes con macrodoncia y ngulos.

Relacin molar Clase I con aglomeracin.
Arco palatino maxilar era estrecho
debido a la microstoma.
Mucosa bucal gruesa con rigidez.
Mancha de color amarillento en toda la
superficie de los dientes

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 Diagnstico provisional

Considerando la historia y el examen clnico se dio esclerodermia.

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 Exmenes complementarios
Figure 2: Intra oral view

Radiografa periapical
Paromograma
Revelaron un ensanchamiento del LP
en relacin con 34 y un engrosamiento
de LP.
No hubo hueso de reabsorcin

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 Investigaciones hematolgicas:
Neutrfilos fueron altos
Hemoglobina 9,6 g%.
Radiografas de trax
Ultrasonido de pelvis y abdomen: normales.
Biopsia.

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 Informe histopatolgico

Epidermis atrfica y crestas aplanadas.

La dermis papilar mostr fibras de colgeno espesadas, infiltrado
linfoctico perivascular leve.
La dermis reticular mostr fibras colagenizadas homogeneizadas
focalmente, pared engrosada de pequeos vasos sanguneos con
luz estrechada.

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Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
 Diagnostico final

El fenmeno de Reynaud comprobado

Hubo decoloracin de las extremidades
despus de la exposicin al fro.
Paciente fue prescrito con nicordia
comprimido una vez al da durante 2
semanas.
El paciente fue derivado al Departamento a b

de Dermatologa y Pediatra, reumatologa

para su posterior manejo.

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Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
 Diagnostico diferencial
Las primeras etapas:
lupus eritematoso
sistmico y la artritis
reumatoide.
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Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
Desarrollado el Trastornos
espesamiento de la piel: caracterizados por el
En la esclerosis digital engrosamiento de la
diabtica piel:
fasciitis eosinoflica
Esclerodermia inducida
por bleomicina sndrome de eosinofilmia
distrofia simptica refleja morfea subcutnea
crnica generalizada amiloide
amiloidosis sndrome carcinoide
acrodermatitis
Discusin
Marmary
La esclerodermia es un
trastorno autoinmune que
implica mltiples sistemas,
por lo que el curso de esta
enfermedad impredecible.
La patognesis de la
esclerodermia sigue siendo poco
clara, pero se caracteriza por la
activacin endotelial, la
disfuncin del sistema inmune y
la actividad de fibroblastos
mejorada.

Nagy El endotelio controla la

La patognesis de la esclerodermia
sigue siendo poco clara, pero se
caracteriza por la activacin
endotelial, la disfuncin del sistema
inmune y la actividad de
fibroblastos mejorada.
contraccin y relajacin de
las clulas del msculo liso
vascular, dando lugar al
vasoespasmo ya la
hipertrofia del msculo liso.

Tuffanelli y Winkelmann
La esclerodermia se presenta
clnicamente como dos formas
principales como forma localizada
y forma sistmica. La forma
localizada afecta la piel, sin
involucrar a los rganos internos.
 CONCLUSIN

La esclerodermia es un trastorno multisistmico de la afectacin de

los rganos con manifestacin oral y cutnea.
El perfil de autoanticuerpos ayudar a identificar la gravedad de la
enfermedad y la afectacin de los rganos, diferenciando la
esclerodermia de otras enfermedades.
Los mdicos y los pacientes deben estar ms atentos a los posibles
factores de riesgo de dao orgnico, particularmente muy
temprano en la enfermedad, incluso cuando los pacientes no
pueden ser sintomticos.
El tratamiento debe iniciarse tan pronto como se identifiquen los
problemas.

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Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
 La esclerodermia es un trastorno del tejido conectivo caracterizado
por fibrosis tisular, microangiopata obliterante y anomalas
inmunitarias.
El trmino escleroderma se deriva de la palabra griega scleros (duro) y
derma (piel), de ah el significado de piel dura.
Este trmino describe la apariencia clnica patognomnica de la piel
vista en esta enfermedad.
La etiologa exacta y la patognesis de esta enfermedad no estn
claras. Los factores etiolgicos ms comnmente implicados son de
naturaleza ambiental (polvo de slice, cloruro de vinilo, benceno y
triptfano) o de etiologa viral (citomegalovirus, parvovirus humano
B19).
Los factores predisponentes ms importantes asociados a esta
enfermedad son las anomalas de las clulas B y la susceptibilidad
gentica
CARACTERSTICAS CLNICAS,
TRATAMIENTO Y PROGNOSIS
Los sntomas iniciales de la esclerosis sistmica son inespecficos y
comnmente incluyen el fenmeno de Raynaud:
hinchazn de la piel (generalmente en los dedos, las manos y la
cara) que se reemplaza por engrosamiento y endurecimiento de la
piel
 Ulceraciones y gangrena de los dedos
 Poliartritis migratoria,
contracturas de flexin y
esclerodactilia con reabsorcin
digital del tejido, calcificaciones
subcutneas, estrechamiento
del espacio articular y erosiones
focales del hueso periarticular
en las radiografas
 menos comnes:
problemas gatrointestinales tales como reflujo
gastroesofgico, disfagia y estreimiento.
El curso clnico de la esclerosis sistmica vara y depende
de si el paciente desarrolla esclerosis sistmica cutnea
limitada o difusa.
La esclerodermia no tiene una cura, y el tratamiento se
centra en el alivio de los sntomas
MANIFESTACIONES ORALES

Los tejidos orales y periorales tambin

estn comnmente involucrados.
Los hallazgos ms frecuentes:
labios rgidos
abertura oral estrecha
prdida de pliegues cutneos alrededor
de la boca (aspecto de mscara)
blanqueo de la mucosa oral debido a
fibrosis
esclerosis de la lengua Telangiectasia y
pseudoankilosis.
 son causados:
por la piel y atrofia muscular observada en estos pacientes.
La xerostoma causada por fibrosis glandular o se encuentra
asociada con el sndrome de Sjogren.
Resorcin de la mandbula en reas de inserciones musculares
masticatorias (ngulo, cndilo, coronoides , Y digstrico).
MANIFESTACIONES PERIODONTALES

El hallazgo radiogrfico ms comn es el

ensanchamiento del espacio del ligamento
periodontal.
La explicacin ms probable aumento en la sntesis
de colgeno en el ligamento periodontal.
Stafne y Austin observaron el aumento de la sntesis
de colgeno causa un aumento en el espesor y el
espacio ocupado por el ligamento periodontal.
Este aumento en el volumen ejerce una presin
adicional tanto en el hueso dental como en el
hueso alveolar.
 Wood y Lee no observaron diferencias en el ancho de las races de
los dientes involucrados.
El cemento es ms resistente a la resorcin que el hueso, ya que el
hueso es ricamente vascularizado y el cemento es avascular.
Por lo tanto, los cambios degenerativos causados por el flujo
sanguneo alterado, que est relacionado con un aumento de la
presin ejercida por el ligamento periodontal, afectan al hueso ms
fcilmente que el cemento.
 El trauma de la oclusin como una de las causas probables de la
ampliacin del ligamento periodontal.
Causa improbable , ya que los msculos de la masticacin sufren
atrofia y por lo tanto se reducen las fuerzas de masticacin,
reduciendo as las posibilidades de traumatismo por oclusin.
Susceptibilidad aumentada a la EP
Marmary et al observaron una incidencia significativamente mayor
de enfermedad periodontal en pacientes con esclerosis sistmica
en comparacin con los controles.
Nagy et al y Eversole et al no encontraron ninguna diferencia
significativa entre los casos y los controles.
 El ensanchamiento del espacio del ligamento periodontal se
observ tpicamente en los dientes posteriores.
El aumento de la masa del LPen pacientes con esclerosis sistmica
se refleja ms en dientes posteriores en comparacin con los
dientes anteriores.
CONCLUSIN

Los pacientes con esclerosis sistmica presentan un patrn

generalizado de ensanchamiento del espacio del ligamento
periodontal, siendo el ancho promedio del ligamento periodontal
mayor alrededor de los dientes posteriores en comparacin con los
dientes anteriores.
La importancia de este hallazgo en el diagnstico de la esclerosis
sistmica es cuestionable porque el ensanchamiento prominente
tiende a ocurrir en las etapas posteriores de la enfermedad.
Bibliografa

Sapp, J.P., Eversole, L.R., Wysocki, G.P. (2005). Patologa oral y Mxilo facial
Contempornea. Espaa: ELSEVIER.pg 276-277-278
Esclerodermia: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000429.htm
Esclerosis sistmica: http://empendium.com/manualmibe/chapter/B34.II.16.5
Esclerodermia: http://www.institutferran.org/esclerodermia.htm
Tipos de esclerodermia: http://esclerodermia-adec.net/adec/que-es-
esclerodermia/tipos-de-esclerodermia/esclerodermia-localizada/morfea/
Esclerodermia lineal: https://www.aeped.es/sites/default/files/anales/49-5-
13.pdf
Kotian, R., Shruthi, M., Kini, R., Dsouza, L. Scleroderma: case report. International
Journal of Advanced Health Sciences. Vol 1 issue 12. abril 2015
Mehra, A., Kumar, S. periodontal manifestations in systemic sclerosis. Dentalce
today. Course number 102.1. mayo 2009