PNFIGOS

CLASIFICACIN:
PNFIGO VULGAR
PNFIGO VEGETANTE:

1. TIPO NEWMAN
2. TIPO HALLOPEAU
PNFIGO FOLICEO
1. PNFIGO BRASILEO
PNFIGO ERITEMATOSO O DE SENEAR USHER
PNFIGO PARANEOPLASICO
 PNFIGO VULGAR
DEFINICIN: Es una enfermedad ampollosa,
autoinmune, de la piel y las mucosas; de
evolucin aguda o crnica y con mortalidad
alta.

EPIDEMIOLOGA:
Edad: 40 a 60 aos
Sexo: igual incidencia
Etiologa: enfermedad autoinmunitaria
PATOGENIA: Existe una perdida de la
adherencia normal entre las clulas de la
epidermis, como resultado de la presencia de
anticuerpos IgG que se unen a las
glucoproteinas de la superficie celular e
inducen una acantolisis por activacin de
proteasas de serina
Son lesiones ampollosas flcidas que aparecen en
piel normal o con base eritematosa, con
contenido seroso que se rompe con facilidad y la
aparicin de una costra puede ser la nica
evidencia del proceso ampolloso

Signo de Nikolsky: positivo

Ubicacin: cuero cabelludo, cara, torax, axila,
ingle, ombligo. Las mucosas estn
frecuentemente involucradas y pueden preceder
a las lesiones cutneas por meses, son dolorosas
y pueden comprometer laringe, faringe, mucosa
anal, vaginal y el borde vermilion.
HISTOPATOLOGA: Existe una ampolla
suprabasal intraepidrmica por acantolisis. La
inmunofluorescencia directa revela depsitos
de IgG y C3 en la piel lesionada y cerca de las
lesiones en piel normal.

SUERO: autoanticuerpos IgG por

inmunofluorescencia indirecta dirigido contra
una glucoprotena (desmogleina3)
 PNFIGO VEGETANTE
Es una variante del pnfigo vulgar y existen 2
tipos:
1. Tipo Newman: tiene un curso y pronstico
semejante al pnfigo vulgar.
2. Tipo Hallopeau: es una forma menos severa.

En etapa temprana es similar al pnfigo vulgar,

pero posteriormente aparecen granulaciones
hipertrficas verrucoides papilomatosas en
areas intertriginosas, peribucales, cuello y
cuero cabelludo.
 PNFIGO FOLICEO
Es menos comn, mas superficial y menos
severo. Las ampollas pueden estar ausentes y
compromete cara, cuello cabelludo, torax,
abdomen; y llegar a transformarse en una
eritrodemia.
Hay acantolisis en la capa granulosa.
Nikolsky: positivo
Las lesiones orales son poco frecuentes.
 PNFIGO BRASILEO
(FOGO SALVAGEM)

Es endmico en areas centrales de Brasil. Es

clnica, histolgica e inmunolgicamente
similar al Pnfigo Foliceo.
 PNFIGO ERITEMATOSO
(Senear Usher pnfigo seborreico)

Es una variedad superficial del Pnfigo

Foliceo. Existe un rash eritematoso como en
alas de mariposa en la cara, ampollas
superficiales y descamacin con apariencia
seborreica.
Se puede asociar a L.E.S. Timoma y Miastenia
Gravis.
 PNFIGO PARANEOPLASICO

Afecta inicialmente mucosas en forma intensa.

Las lesiones combinan aspectos del pnfigo
vulgar y del eritema multiforme clnica e
histolgicamente.
TRATAMIENTO
 Prednisolona: 2 a 3mg/k, hasta que dejen de
formarme ampollas y desaparezca el signo de
Nikolsky.
Azatioprina: 2 a 3 mg/k, reducir hasta 1 mg/k
por varios meses.
Metotrexate: 25 a 35mg semanales.
Ciclofosfamida: 100 a 200mg diarios con dosis
de mantenimiento de 50 a 100mg.
Plasmaferesis
Inmunoglobulina IV
Corticoides tpicos
Antibiticos
Manejo intrahospitalario.
PNFIGO EN
IMAGENES
Vulgar
Vulgar
Vulgar
Vulgar
Vegetante
Vegetante
Vegetante
Foliceo
Foliceo
Seborreico
Seborreico
Eritematoso