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SNDROME DE
GUILLAIN-BARR
Presenta: Dra Bertha Elsa Hernndez Arriaga R1MR
Definicin
Serie
heterognea de neuropatas perifricas mediadas
inmunolgicamente. El hallazgo comn es la polirradiculopata de
evolucin rpida, que se manifiesta posteriormente a un suceso
disparador, que con frecuencia es un proceso infeccioso.
Beghi E et al. Guillain-Barre syndrome. Clinicoepidemiologic features and effect of influenza vaccine. Arch Neurol
2015; 42(11): 1053-7.
Inmunopatogenia
Secundario a la introduccin de antgenos ajenos que despiertan
una respuesta autoinmunitaria
75% de los casos se ve precedido por un proceso infeccioso;
Campylobacter jejuni
Mycoplasma pneumoniae, Citomegalovirus y el virus de Epstein
Barr. Vacuna antirrbica que inclua tejido nervioso animal, LES y
Enfermedad de Hodgkin
Yuki N et al. Carbohydrate mimicry between human ganglioside GM1 and Campylobacter jejuni
lipooligosaccharide causes Guillain-Barre syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2004; 101(31):
11404-9.
Reaccin cruzada con componente ganglisido de la superficie de
los nervios perifricos
Schwan o mielina,
Neuropata
desmielinizante antgenos contenidos en
inflamatoria aguda la membrana del axn,
(85 %) en la forma axonal
aguda (15 %)
Yuki N et al. Carbohydrate mimicry between human ganglioside GM1 and Campylobacter jejuni
lipooligosaccharide causes Guillain-Barre syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2004; 101(31):
11404-9.
Campylobacter
jejuni
GM1
GQ1b en SMF
GD1a en NAMA
CMV genera
anticuerpos GM2
en NASMA.
Yuki N et al. Carbohydrate mimicry between human ganglioside GM1 and Campylobacter jejuni
lipooligosaccharide causes Guillain-Barre syndrome. Proc Natl Acad Sci U S A 2004; 101(31):
11404-9.
Manifestaciones clnicas
2/3
desarrollan sntomas neurolgicos 2 a 4 semanas despus de
una infeccin
Dolor neuroptico (79%)
Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurrence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome. Arch Dis Child 1991; 66(6)
706-8; discussion 708-9.
Fenotipos clnicos
polirradiculoneurop
neuropata axonal
ata aguda
sensitivo-motora
inflamatoria
aguda (NASMA)
desmielinizante
(PAID)
neuropata axonal
sndrome de Miller-
motora aguda
Fisher (SMF)
(NAMA)
Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurrence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome. Arch Dis Child 1991; 66(6)
706-8; discussion 708-9.
Criterios diagnsticos Asbury
1990
Progresin de la disociacin confirma y
Clnica
Electrofisiologa
LCR
debilidad. albuminocitolgic determina el
Afectacin a (protenas subgrupo.
simtrica. aumentadas tras Enlentecimiento
Arreflexia. la primera de la velocidad de
Sntomas y signos semana). Diez conduccin
sensitivos leves. clulas/mm o motora. Bloqueo
Afectacin de menos (leucocitos parcial de la
nervios craneales: mononucleares). conduccin.
facial (50%). Aumento de las
Disfuncin latencias distales.
autonmica.
Ausencia de fiebre
al comienzo.
Recuperacin tras
Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurrence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome. Arch Dis Child 1991; 66(6)
2-4
706-8;semanas.
discussion 708-9.
Funcionalidad
F- Score
0 Sano
1 Sntomas o signos mnimos de neuropata pero capaz de realizar
trabajos manuales
2 Capaz de caminar sin ayuda pero incapacidad para realizar trabajos
manuales
3 Capaz de caminar con bastn o dispositivo especial de soporte
4 Confinado a la cama o silla
5 Necesidad de ventilacin mecnica
6 Muerte
Rantala H, Uhari M, Niemela M. Occurrence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome. Arch Dis Child 1991; 66(6)
706-8; discussion 708-9.
Tratamiento fase aguda
gammaglobuli
plasmafresis na Corticoesteroi
(PF) intravenosa des
(GGIV)
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr.
Arch Pediatr Urug. 2008
La discapacidad alcanza su vrtice a las 3-4 semanas
60 % de los casos se encuentran impedidos de caminar y 15-20 %
precisan de respiracin asistida
La recuperacin ocurre a partir de ese perodo y puede
mantenerse durante unos 3 meses
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr.
Arch Pediatr Urug. 2008
Tratamiento rehabilitador
Fase de deterioro (<30 dias)
Funcin respiratoria disminuida - aspiracin de secreciones,
intubacin
Debilidad progresiva - Movinientos pasivos o activos asistidos
Dolores articulares y de partes blandas. - Mov. pasivos y accesorios -
Posiciones adecuadas (evitar deformidades)
Disfuncin autonmica - Hipotensin postural - Arritmias cardacas
Temor - Dar tiempo y confianza
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr.
Arch Pediatr Urug. 2008
Fase de Meseta (das a meses)
reas de presin y contracturas : Cambios regulares de posicin,
Mov. articulares pasivos o activos asistidos
Neurapraxia - Conocimiento de que es autolimitado generalmente
Prdida de la sensibilidad Manejo de texturas, Observar
extremidades al movilizar .
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr.
Arch Pediatr Urug. 2008
Fase de recuperacin (das a meses)
Debilidad Reeducacin muscular , Ejercicios de
fortalecimiento, Electroterapia, Hidroterapia,
Prescripcin de ortesis, Actividades
funcionales (comer, vestirse, deambular, etc.)
Dolores articulares y Aplicacin de fro o calor, Ejercicios de
de partes blandas movilizacin y estiramiento progresivo
Propiocepcin Aproximacin articular , Ejercicios con pesas ,
Uso compensatorio de la vista, Reeducacin
muscular
Tendencia al Cortas sesiones con frecuentes descansos
agotamiento
Disfuncin Reajuste de la presin sangunea en posicin
autonmica erguida
Tremor Mejora mediante fortalecimiento muscular
Recuperacin Continuar. 24 meses
incompleta
Taboada R, Gonzlez G, Garca A, Alberti M, Scavone C. Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de Guillain-Barr.
Arch Pediatr Urug. 2008