NOCIONES GENERALES :

- ANATOMIA DEL ENCEFALO

- MALFORMACIONES CONGENITAS:
- HIDROCEFALIA.
- CRANEOSINOSTOSIS
- ESPINA BIFIDA,
MIELOMENINGOCELE

Dr. Gustavo Alarcn

MALFORMACIONES CONGENITAS
CEREBRALES
HIDROCEFALIA :

- El LCR circula por el Sist. ventricular y el espacio subaracnoideo comunicndose por los orificios de Luschka y
Magendie.
- El LCR es producido en los plexos coroideos de los ventrculos y es reabsorbido por las vellosidades de Pachioni
Se produce y absorven +- 20 ml/h, 500ml por da. Y se
encuentra en los ventrculos la parte (150 ml).
-Frecuencia: 1 a 3 nios de cada 1000 nacimientos
- La Funcin del LCR: -Cojn protector contra las lesiones
- Contiene sust. nutrientes (protenas) para
alimentar y que halla una buena funcin cerebral.
- Elimina productos de desecho.

HIDROCEFALIA : Aumento patolgico del LCR

por de-sequilibrio entre la cantidad de produccin
y velosidad de reabsorcin; acumulndose lo que
produce en los ventrculos se amplen y aumente
la presin intracranea-na. En nios; aumento de
volumen del encfalo y de la cabeza. La
dilatacin ventricular produce atrofia cerebral por
presin que puede ser muy intensa que se
reducen sus paredes a 1 y 2 mm de espesor.
Patogenia: 1. Hidrocefalia comunicante : Por
blo-queo de las vellosidades de Pachioni (fibrosis)
como se-cuela de meningitis, hemorragias
menngeas; o por so-breproducc. (rara) por
papiloma de los plexos coroideos.
2. Hidrocefalia no comunicante : es por
obstruccin en la circulacin del LCR entre los

Etiologa : 1. H. Congnita: se ptan. al

nacimiento por factores genticos o exgenos la
ms fcte. estenosis del acueducto de Silvio (5
nios x c/10000 nacidos).
2. H. Adquirida : por lesiones o enf.
cere-brales que impiden la circulacin o
reabsorcin del LCR .
Clinica : como consecuencia del aumento de la
presin intracraneana y los signos son diferentes
de acuerdo a la edad del pcte. y la velocidad del
aumento de la presin.
a) RN y Lactantes : - Crecimiento excesivo de
la cabe-za, con separacin de los huesos y
abombamiento de las fontanelas.
Ingurgitacin de las venas del crneo.
- Ojos en Sol poniente;

- Se ponen c/vez + irritables y suelen vomitar.

b) Nios mayores y adultos : - Si la
hidrocefalia se instala rpidamente con gran
aumento de la Ps intra-craneana que produce:
vmitos y somnolencia que van al coma y llevan
a la muerte si no son Tx.
- Instalacin lenta: por mecanismos
compensadores pro-ducen -cefalea en la
madrugada que los despierta y lue-go vmitan
tras lo cual cede la cefalea.
- Cambios de carcter con retraimiento
progresivo
- Afectan la visin progresivamente que
puede ir a la ceguera por la hinchazn ocular y
posterior atrofia de la papila del N. ptico en la
retina.

-Derivacin del LCR fuera de la cavidad craneal a

otros lugares del cuerpo donde pueda ser
reabsorbido y pase a la sangre: cavidad
abdominal o aurcula derecha. Se usa la Vlvula
de Pudents.
- Ventricocisternostoma del III ventrculo, si la
obstruc-cin es entre los ventrculos y el espacio
subaracnoideo.
Si obstruccin es entre los ventrculos se deriva
por un pequeo agujero que se hace en el III
ventrculo con el ventriculoscopio.
Estas operaciones son gratificantes: permiten
recuperar y prevenir deterioros intelectuales y
dficit neurolgicos.
Los avances en el DX y Tx Qx reducen la
mortalidad y mejoran la calidad de vida, tanto

Hidrocefalia

.
.
.
i
n
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c
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q
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h
a
y
h

CRANEOSINOSTOSIS :

- Defecto congnito que se presenta al momento

de na-cer, caracterizado por el cierre prematuro
de una o va-rias suturas del crneo durante el 1
ao de vida y que produce una forma anormal de
la cabeza.
-+ fcte en varones y se ptan. 1 /2000 nacidos
vivos.
Etiologa : Causa desconocida.
- Hereditaria; defecto gentico se presenta
asociada a o-tras malformaciones. Se pta.
espordicamente en una familia.
- Producen convulsiones, disminucin intelectual
y ce-

TRIGONOCEFALIA (Sutura me
tpica)
Fusin de la sutura metpica, la cual se extiende
desde la parte superior de la cabeza, pasando
por la lnea media de la frente, hacia la nariz.

El cierre prematuro de esta sutura puede

provocar un borde prominente que atraviesa la

frente.

Algunas veces, sta parece bastante

puntiaguda, como un tringulo, y los ojos se

encuentran muy juntos

SINOSTOSIS CORONAL:
Por cierre prematuro de 1 2 suturas
coronales.
- Plagiocefalia: por
fusin de una sutura coronal;
s
la frente de ese lado es
aplanado y
b
barrida hacia atrs con un ojo en
su rbita.
- Braquicefalia: por fusin de
ambas
S. coronales; La cabeza es corta
con
los ojos abombados y el crneo
abombado alrededor de los odos.
Tx. Qx.: Un lado; se quita la

Sinostosis Sagital: Escafocefalia.

La fusin de sta sutura
produce un
crneo largo y estrecho con o
sin
abombamiento de ambas
fontanelas.
Tx. Qx. : Quitar la sutura sagital
y
abrir la sutura coronal de ambos
lados de la cabeza. (con injertos
de hueso para mantener separados los huesos de
la sutura.

Sinostosis de Sutura Mltiple :

Cuando se fusionan todas las suturas , a estos
nios hay que operar cuanto antes.
Tx. QX. : liberar todas las suturas y retornar todos
los huesos a su posicin normal para permitir el
crecimiento cerebral.
Tx. Qx. : Ideal de 3 a 6 meses para sinostosis
metpica, coronal, y lamboidea. Antes de los 3
meses para sinosto-sis sagital.
En sinostosis mltiple, ciruga de emergencia en
las 2 primeras semanas de vida. Los huesos son
fciles de laborar a sta edad y se dice que la
duramadre tambin puede producir hueso.
-El cerebro creciente despus de la ciruga
reforma el crneo y la cara. Estos requieren
varias cirugas.

Objetivos: -Aliviar la presin intracraneal.

- Asegurar de que el crneo tenga la capacidad
para acomodarse al crecimiento del cerebro.
- Mejorar la apariencia esttica del nio.
Pronstico : Con Tx de una sutura es bueno, en
comparacin a las mltiples y no presentan otras
anomalas que produzcan convulsiones, retraso
del desarrollo y ceguera.
Complicaciones : Si no reciben Tx hay
deformacin de la cabeza que puede ser grave y
permanente si no se corrige, con aumento de la
Presin intracraneal, convul-siones retraso en el
desarrollo.

ESPINA BIFIDA :

Trastorno neurolgico congnito, donde hay

desarrollo
anormal de los huesos de la columna, mdula
espinal, del Tj. nervioso circundante y del saco
con el LCR, que rodea a la mdula espinal.
Estas estructuras se desarrollan hacia fuera y
dentro del cuerpo y pueden afectar a cualquier
nivel de la columna.
TIPOS : 1. MIELOMENINGOCELE; es el + grave.
Es congnito, la columna y el canal medular no se
cie-rran antes del nacimiento, lo que hace que la
mdula es-pinal y las membranas que la recubren
protruyan por la espalda del nio.

2. ESPINA BIFIDA OCULTA : Es la forma leve.

La mdula espinal y las estructuras circundantes
permane-cen dentro del cuerpo del bebe pero los
huesos de la re-gin lumbar (vertebras) no se
forman de manera nor-mal. Puede haber un
hoyuelo, hundimiento, o rea con pelos (vellos)
en la zona anmala.
3. MENINGOCELE; Forma moderada. Se observa
un saco con LCR en la columna y no contiene
mdula espi-nal ni tejido nervioso.
- 80% localizacin lumbar
- 20% Rg. cervical
alta
- 75% es mielomeningocele (1 de c/800 bebes)
- 25% es : . E.B. Oculta: los huesos de la columna
no se cierran, la mdula y las meninges

. Meningocele: las meninges protuyen a

travez del defecto de las vrtebras, pero la
mdula espinal permanece en su lugar.
ETIOLOGIA : Es desconocida.
- Deficiencia de cido flico (vit. B9), juega un
papel importante en los defectos del tubo neural.
- Familiar; si un hijo tiene los dems corren el
riesgo de desarrollar.
- Se dice que multifactorial; por fact. genticos y
ambientales como: - D.M. de la madre no
controlada.
- Enf. Virales mayor incidencia.
- Mayor incidencia en los nios
que nacen en los primeros meses de invierno.
- Radiacin, es otro posible
factor.

En etapa embrionaria: el tubo neural se cierra a

los 28 a 32 dias despus de la concepcin, osea
antes que mu-chas mujeres sepan de su
embarazo, y entre la 3 y 8 semana ya se
desarrollo el cerebro y la mdula, lo que
puede verse afectado por : -Problemas genticos.
Ex
posicin a qumicos. Falta de nutrientes y vit. en
la alimentacin. Infecciones. Consumo de
alcohol. medicamentos recetados.
Factores de riesgo:
- Edad: + fcte. E.B. en adolecentes.
- Antecedentes de aborto espontneo.
- Los primognitos corren mayor riesgo.
- Nivel socio econmico (desnutricin).
Incidencia : - 1 hombre por 5 mujeres. Hijos

CLINICA : - Aspecto normal de la espalda del

nio: vara desde una zona cubierta de vello,
hoyuelo, o una marca de nacimiento, hasta una
protrusin en forma de saco, ubicada a lo largo
de la columna, no traslcida.
- Problemas intestinales y vesicales;
estreimiento, incontinencia urinaria.
- Prdida de sensibilidad por debajo de la zona de
la lesin (meningocele y meningomielocele).
- Incapacidad para mover la parte inferior de las
piernas
(parlisis).
- Problemas asociados a la E.B.; hidrocefalia en
80-90%
- Problemas cardacos.
- Problemas seos y ortopdicos.

DIAGNOSTICO : por examen fsico.

1. PRE NATAL: - Anlisis de sangre de la madre
dosaje de AFP a las 15 a 20 semanas: elevado si
el feto tiene E.B. No es especfico para determinar
que embarazo corre mayor riesgo.
- Ecografa pre natal. (3D, 4D)
puede de-tectar malformacin en el crneo,
columna y permite ex-aminar los rganos
sistemas y aparatos del feto.
- Amniocentesis; se extrae lq.
Amnitico para determinar presencia o ausencia
de una anormali-dad congnita del tubo neural
abierto.
2. DESPUES DEL NACIMIENTO; - Rx de columna;
locali-za y d alcance del defecto. - Ecografa de
columna; revela anomalas de la columna o

TRATAMIENTO:
Objetivos: 1. Reducir el dao neurolgico por el
defecto.
2. Minimizar las complicaciones infecciosas.
3. Ayudar a la familia a enfrentar ste trastorno.
Tx Qx : Reparacin Qx del defecto temprano o
esperar a que el nio gane peso y tolere el
procedimiento.
- Actualmente centros especializados realizan
ste proce
dimiento dentro del tero.
- Antes de la ciruga el nio debe ser tratado para
reducir el dao de la mdula, atencin a la
posicin, hacer modificaciones en la forma en que
se alimenta, se baa y cuida al nio.
- Ayudar a vaciar la vejiga (S. Foley o hacer leve

-Uso de ATB para tratar o prevenir la meningitis,

infecciones urinaria u otras.
- Dieta con fibra para ayudar a evacuar el
intestino.
- Tx ortopdico + fisioterapia para tx el sist.
muscular y neurolgico. Como META: minimizar
las incapacidades futuras y maximizar el
funcionamiento.
- Tambin drenaje del LCR de la hidrocefalia,
ayuda a reducir espontneamente el mielo
meningocele y el crecimiento normal del nio
puede cubrir el defecto.
- Es preferible que el parto sea por cesrea para
dismi-nuir el riesgo de dao a la mdula espinal y
luego aten-cin en UCI neonatal para su
observacin y luego some-terlo a ciruga.

El Tx Qx es necesario para:
1. Reparacin y cierre de la lesin.
2. Tratamiento de la Hidrocefalia .
3. Los problemas ortopdicos pueden producir en
la columna curvaturas, luxaciones de cadera,
deformidades del tobillo y pie, msculos
contrados, Fx huesos.
4. Solucionar los problemas intestinales y
vesicales: pue
den requerir de ciruga para mejorar la funcin de
la eli-minacin para la incontinencia, el
estreimiento o cuan
do la vejiga no se vaca por completo.