ANEMIA APLASICA

Dra. Mara del Carmen Pez A.

Hematologa clnica.

ANEMIA APLASICA
La aplasia medular es una insuficiencia
medular que se caracteriza por la
desaparicin total ( aplasia severa) o
parcial ( aplasia moderada) de los
precursores hematopoyticos en la
medula sea.
Lo que da lugar a una pancitopenia en
sangre perifrica.

ANEMIA APLASICA
Existen raras formas congnitas de
aplasia medular como es la anemia de
Fanconi, pero la mayora son
adquiridas por frmacos, txicos o
radiaciones.
En el 50 % de los casos el origen es
idioptico, el pronostico y tratamiento
depende de la severidad de la aplasia.

ANEMIA APLASICA
En este tema de hipoplasia medular
tambin se incluye la insuficiencia
medular selectiva de precursores de la
serie roja llamada eritroblastopenia,
que puede ser congnita Anemia de
Blackfan-Diamond o adquirida con
frecuencia asociada a timoma.

ANEMIA APLASICA
En que consiste la aplasia medular?
ausencia de tejido hematopoytico en
la medula sea que es substituido por
grasa, dando lugar a una pancitopenia
perifrica , la alteracin puede afectar
tanto a la clula stem como del
microambiente que la sustenta.

ANEMIA APLASICA
CLASIFICACION

Congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia asociada a
disqueratoris
congnita ( muy poco
importante)

Adquirida
Idioptica en el 50%
de los casos, la mas
importante y
frecuente.
Por radiaciones
Por mecanismo
inmunologico
Por enfermedades
infecciosas como son:
parvovirus b 19, VEB,
VHC etc.

CLASIFICACION ADQUIRIDA

Por frmacos
( AINEs, Corticoides,
Cloramfenicol, an
tidiabeticos,
citostaticos.
Por factores toxico
ambientales,
benzol,( gomas
pinturas, barnices)
insecticidas o
pesticidas

Organos fosforados
Por causas
metabolicas como
pancreatitis,
embarazo, por
HPN.
????

ANEMIA APLASICA
Anemia de Fanconi.
es un cuadro congnito definido por la
triada de pancitopenia, roturas
cromosmicas y anomalas fsicas ( 60%
malformaciones de los huesos del carpo)
pulgar hipoplsico, de los brazos,
microcefalia, estrabismo, anomalas
Renales, rin en herradura, agenesia o
ectopia renal, hiperpigmetacin cutnea,
etc.
Puede transformarse en leucemia aguda y
el tratamiento de eleccin es el TMO
alognico.

ANEMIA APLASICA
Si no hay donante compatible se
utilizaran andrgenos y factores de
crecimiento hematopoytico.

FASE HIPOPLASICA: FLUOXIMESTERONA

5-20 MG DIA O BIEN OXIMETALONA 10 A
50 MG/DL O DANAZOL400 A 800 MGS VO
DIA DETERMINANDO LA FUNCION
HEPATICA CADA MES

SINDROMES QUE COMPONEN LA

APLASIA MEDULAR ADQUIRIDA

Sndrome anmico.
Sndrome infeccioso por grmenes atpicos
que pueden ser de la propia flora en
localizaciones atpicas. (p.e. no habr
condansacin en una neumona porque no
hay leucocitos para ello.
Sndrome hemorrgico variable desde
petequias hasta hemorragia cerebral.

APLASIA MEDULAR
Puede se grave o severa:
Criterios hemoperifricos al menos
deber presentar 2 de 3.
Neutrfilos menores a 0.5 x 10 a la 9/l
Plaquetas de menos de 20,000.
Reticulocitos corregidos menores a 0.5%
En MO mas de 25 % de tejido
hematopoytico en la celularidad total
de la MO ( que ser sustituido por
adipocitos, fibroblastos, etc).

PRUEBA FUNDAMENTAL EN LA
APLASIA MEDULAR.

Biopsia de medula sea ya que esta prueba

permite el diagnostico diferencial de las
pancitopenias ( leucemia oligoblastica,
aplasia medular, sindrome mielodisplasico
hipoplasico, sindrome mieloproliferativo,
hiperesplenismo, anemia megaloblstica,
infiltracin a MO por tumores slidos, y por
leucemias o linfomas etc.)

OJO : LA MEDULA OSEA

NO VALE, PORQUE
PUEDE ASPIRARSE UN
FOCO HEMATOPOYETICO
RESIDUAL.
Hace falta la biopsia sea
que revelar la ausencia
masiva de tejido
hematopoytico.

TRATAMIENTO DE LA
APLASIA MEDULAR

TTO.

Quitar la causa
siempre que se
pueda.
Tratamiento de
soporte
hematolgico que
consiste en corregir
los efectos de la
anemia, leucopenia
y trombocitopenia.

Si el individuo es
candidato a TMO
no debe recibir
transfusiones de
sangre de los
familiares.

TTO.

Para prevenir
infecciones no
esperamos
resultados de
hemocultivos,
porque la situacion
es grave, se inicia
antibiotico de
amplio expectro
intravenoso que
cubra :

G+ y G-.
(betalctamico, mas
aminoglucsido)
Si el paciente no
responde en 72 hrs
Administramos
vancomicina y si no
responde en 5-7 das
damos antifngicos.
(P.e anfotericina B.)

TTO.

Tratamiento
especfico:
depende de la
severidad de la
aplasia.

Grave: TMO
alognico.
Siempre que tenga
menos de 45 aos
y donante
histocompatible
(70% de
respuestas)

TTO.

Si no hay donante:
O el paciente es
mayor de 45 aos.

Globulina
antilinfocitica
(ALG) o
antitimoctica
(ATG) o
Ciclosporina A (CsA)
o bien prednisona
en dosis altas, en
este orden, o
asociando los tres.

TTO.

Aplasia moderada:
Plantear soporte
hematolgico ,
factores de
crecimiento o
inmunomoduladores
Antes se utilizaba
oximetolona
(anabolizantes)

ERITROBLASTOPENIA
Aplasia pura de serie roja
es un sndrome raro que se caracteriza por
anemia ,reticulocitopenia, disminucin o
ausencia de precursores eritroides en la MO,
siendo la celularidad normal en lo que
respecta a las otras series hematopoyticas,
adems la EPO esta elevada para tratar de
compensar este dficit eritroide.

APLASIA PURA DE
SERIE ROJA
Se clasifica en Congnitas: Anemia de
Blackfan-Diamond, o eritrognesis
imperfecta.
Adquiridas: idiopticas, secundarias a:
Timoma del 30 a 50% de las secundarias.
Enfermedades neoplsicas.
LE. AR etc.
Infeccin por parvovirus B 19, afecta
especialmente a paciente con anemia
hemoltica.

APLASIA DE SERIE
ERITROIDE
Secundaria a Frmacos, como son
antiepilpticos, isoniazida, sulfamidas,
azatioprina, antitiroideos, etc.

ANEMIA DE
BLACKFAN DIAMOND
Es una disminucin de los precursores
eritroides ( anemia y reticulocitopenia) con
aumento de la EPO. Hay muerte acelerada
( apoptosis).
Es posible que intervenga un mecanismo
autoinmune, se manifiesta en los primeros
18 meses de vida, y al igual que la anemia
de Fanconi, se asocia a alteraciones
cromosmicas y a trastornos fsicos aun que
en menor grado.

ANEMIA DE
BLACKFAN DIAMOND
La clnica es un sndrome anmico mas
hepatoesplenomegalia para compensar la
eritropoyesis. El tratamiento inicial es a
base de esteroides y de transfusiones
( OJO CON LA HEMOCROMATOSIS) damos
quelantes de hierro como
desferoxamina, en enfermos resistentes
a esteroides (20%) debe plantearse el
TMO.

ERITROBLASTOPENIA
ASOCIADA A TIMOMA
Es la ms frecuente causa de aplasia pura
de serie roja en el adulto (30-50% de los
casos), pero en cambio solo el 1% de los
enfermos con timoma desarrollan
eritroblastopenia.
El mecanismo es inmune, ( Auto-Ac IgG
frente al eritroblasto o a la EPO).
El tratamiento es timectoma ( 25 % de
los pacientes responden a la misma),
esteroides o inmunosupresores.

EL RESTO DE LAS
ENFERMEDADES
ADQUIRIDAS SE
TRATARA LA
ENFERMEDAD DE BASE
Y SE DARAN
ESTEROIDES O
INMUNOMODULADORES
.