FISIOPATOLOGIA

DE LA
HEMOSTASIA
1

Las anomalias en la coagulacin

pueden deberse a:
Alteraciones en la funcin plaquetaria
Trastornos en la sntesis de protenas
Trastornos en los factores de la

coagulacin (Adquiridos o
Congnitos )
2

Elementos que integran

La Hemostasiatrombosis
Existen las clulas y las molculas
plasmticas.
1.

Clulas: Son fundamentalmente las

plaquetas.

2.

Moleculas plasmticas : Esencialmente

proteinas.
Son de tres tipos : estructurales,
zimgenos y cofactores.

TRANSTORNOS
DE LA
HEMOSTASIA
Hemostasia primaria
Fase plaquetaria
Fase plasmtica
Fibrinlisis
4

Hemostasia Primaria :
Fase Celular o
Estructural
Constituye la primera etapa de los mecanismos
de la hemostasia-trombosis.
Se caracteriza por la interaccin entre las clulas
de la sangre y la pared del vaso lesionado.
En esta primera fase distinguimos dos pasos bien
diferenciados:
Vasoconstriccin

refleja
Produccin del primer tapn de ndole plaquetaria
5

Estructura de una plaqueta

6

Coagulacin De La
Sangre : Fase Plasmtica
o Lquida
Involucra la
formacin
de fibrina sobre la
superficie del tapn
plaquetario primario
por la cascada de la
coagulacin
8

Sistema Fibrinoltico
Remueve los cogulos estables en el
proceso de reparacin y
cicatrizacin

Plamingeno

TPA

Plasmina
10

11

Trastornos En La
Hemostasia
Primaria
12

Accin de un defecto hemosttico

primario sobre el patrn de hemorragia,
que origina multiples reas de sangrado
superficial

13

Tabla 2. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos

primarios y secundarios

Defecto Hemosttico Defecto Hemosttico

Primario
Secundario
Petequias, equimosis Petequias, equimosis
(comn)

(raras)

Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura

Hematomas (comn)
Sangrado en
msculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura
14

Efecto de un defecto hemosttico

secundario sobre el patrn de hemorragia,
que redunda en un rea de sangrado
profundo

15

Trastornos De La
Hemostasia Primaria
Causas
Disminucin

de la produccin de

plaquetas
Produccin de plaquetas
defectuosas
Destruccin acelerada de plaquetas
Distribucin incorrecta entre el
vaso y la circulacin sangunea
Secundarias a un proceso conocido 16

Defectos En La
Funcin Plaquetaria
Trombastenia
Trombopatas
Enfermedad de Von Willebrand
Trombosis
Trombopenias

17

Trombastenia
Llamada tambin enfermedad de Glanzmann.
Se traduce en trombocitos dbiles a causa de
un desorden autosmico originando la no
retraccin del coagulo.
El tiempo de sangrado es prolongado, hay
agregacin plaquetaria defectuosa y ditesis
hemorrgica severa (purprica).
18

Trombopatas
Enfermedad ocasionada por la
alteracin de la funcin de las
plaquetas

Causas
Alteracin de las glicoprotenas de
membrana que reconocen las otras
plaquetas o el colgeno donde anclarse

Alteracin del metabolismo de las

plaquetas ocasionando la no reaccin a
un agente inductor

19

Enfermedad de Von

Willebrand
FvW
Glicoproteina
requerida
para la normal
adhesin
y formacin del tapn
plaquetario
20

Sntomas De La
Enfermedad De Von
Willebrand
Epistaxis
Hemorragias

en

membranas
mucosas, piel,
TGI y urogenital
Duodeno irritado
y hemorrgico

21

Trombosis
Depsito
intravascular
de masas de
plaquetas
y fibrina.

22

Trombopenias
Consideramos trombopenia una cifra de
plaquetas inferior a 100.000 x mm3
Pueden ser
Moderadas

60.000-100.000 p/mm3

Marcada o importante

20.000-60.000

p/mm3
Grave o profunda

< 20.000 p/mm3 23

Clnica De Las
Trombopenias
Petequias

puntuales

o hemorragias

24

Clasificacin De
Las
Trombopenias
25

Aguda
s
Crnicas

Centrales

Amegacariocticas

Perifricas

Inmunes
No inmunes

Por distribucin
incorrecta

Centrales

Amegacariocticas
Megacariocticas

Perifricas

Inmunes
No inmunes

Por distribucin
incorrecta

Atrapamiento en el bazo
Atrapamiento en otros rganos
26

Central
es

Trombopenias
Agudas

Amegacariocticas

Intoxicacin por Alcohol, frmacos*

Invasin por otra estirpe celular (leucemia)*

Mielofibrosis
27

Inmunes
Secundarias a infeccin vrica en jvenes
Secundarias a frmacos (quinidina, sales de oro, heparina)

Perifri
cas

Postransfuncionales
Neonatales
Incompatibilidad fetomaterna

No inmunes

Trombosis

Agregacin plaquetaria

Prpura trombtica trombocitopnica

Sndrome hemoltico urmico

Coagulacin Intravascular Diseminada

28

EQUIMOSIS

29

Perifri
cas

No inmunes (Continuacin...)

Prdida de plaquetas: hemorragias

copiosas *

Efecto fagocitante
Septicemia

Administracin de drogas

Interaccin con sustancias extraas

30

Por distribu
cin incorre
cta

Atrapamiento por el
hgado*
Enfriamiento

Administracin de la protamina
31

Trombocitopenias
Crnicas

Central
es

Amegacariocticas

Trombopenia y aplasia del radio

Alteraciones de la composicin medular

Fibrosis : Mielofibrosis

Invasin Celular: Leucemia, Cncer

Prpura trombopnica idioptica

amegacarioctica*

32

Megacariocitos

Megacariocitos en la mdula sea

33

Por distribu
cin incorre
cta

Atrapamiento en el bazo

Idioptico

Secundario
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Hepatopata crnica

Atrapamiento en otros
rganos

Cavernomatosis
34

Alteracin De La
Hemostasia
Secundaria
35

Coagulopatas
Congnitas

Deficiencias de cualquier factor

Dficit de anticoagulante natural

Adquiridas
Dficit de vitamina K, enfermedades
hepticas y transfusiones masivas

36

Coagulopatas
Congnitas
Deficiencia de cualquier factor
Deficiencia de anticoagulantes
naturales

37

Coagulopatas
congnitas
1.

Deficiencias de fibringeno (Factor I)

Causas

Perdida completa de fibringeno

Fibringeno reducido
Estructura anormal del fibringeno

Se caracteriza por: hemorragias neonatales,

sensibilidad a lesiones cutneas y a infecciones
Se encuentra en tumores hemorrgicos,
nefrosis,
algunas infecciones y la preez.
38

Coagulopatas
congnitas (continuacin...)
2.

Deficiencia De protrombina (Factor

II)

La hipoprotrombinemia . Se presenta principalmente

en avitaminosis K y lesiones del parnquima
heptico.
Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en
superficies mucosas, hemorragia umbilical en recin
nacidos.
39

Coagulopatas
congnitas (continuacin...)
3.

Deficiencia de proconvertina
(Factor VII)

No tiende a producir hemorragias

excepto
por traumas severos.

40

Coagulopatas
congnitas (continuacin...)
4.

Hemofilias

Factor VIII: Hemofilia A

Factor IX: Hemofilia B

Factor XI: Hemofilia C, es un tipo de

hemofilia ligera y sin hemorragias
espontneas.
41

Clnica De Las
Hemofilias
Dificultad para controlar las
hemorragias
que se presentan, puesto que todas
son provocadas, puede haber anemia
debido a la alta frecuencia de las
hemorragias.
42

Segn la localizacin de las hemorragias:

Externa
Cutneas
Mucosas
Cavidad

bucal
Fosas nasales
Vejiga o pelvis renal

Interna
Subcutnea
Hematomas
Musculares
Tejido

conjuntivo

Celda renal
Suelo de la boca

Retrorbitario
Serosas

43

Coagulopatas
congnitas (continuacin...)
5.

Deficiencia de factor Stuart-Prower

(Factor X)

Epixtasis espontneas, hematomas

subcutneos, hemorragias
genitourinarias,
TGI y articulares
44

Coagulopatas
congnitas (continuacin...)
6.

Deficiencia del factor Hageman

(Factor XII)

Su deficiencia se caracteriza por la

prolongacin del tiempo de coagulacin,
pero sin manifestacin de tendencias
hemorrgicas.
45

Dficit De
Anticoagulantes
Naturales
1.

Dficit de protena C

2.

Dficit de protena S

3.

Dficit de Antitrombina III

4.

Dficit del cofactor II de la heparina

5.

Dficit del inhibidor natural de la

tromboplastina tisular
6.

Alteracin del sustrato de la protena

46

Coagulopatas
Adquiridas
Dficit de vitamina K
Enfermedades hepticas
Transfusiones masivas

47

Coagulopatas
Adquiridas
1.

Dficit de vitamina K

Los factores que pueden verse afectados por

la
carencia de vitamina K se denominan
vitamino K
dependientes.
Factor II
Factor VII
Factor X
Protena C
Protena S

Protena Z
48

Etiopatogenia Del Dficit

De Vitamina K
1.

Dficit Provocado

Por administracin de frmacos

con
actividad anticoagulante
Pej. Cumarnicos
49

2. Dficit Espontneo
Hepatopatias

Ausencia de sntesis o sntesis

defectuosa de los factores de
coagulacin

Alteraciones del nmero de plaquetas

Alteraciones del funcionalismo de las

plaquetas

Coagulopatias de consumo

50

2. Dficit Espontneo
Hipovitaminosis
Falta de aporte
Dieta
Alteracin

de la flora

Disminucin de la absorcin
Sndrome

de malabsorcin
Ausencia de sales biliares
Enfermedades pancreticas

Disminucin en el transporte

51

Coagulopatas Adquiridas
(Continuacin...)

2. Transfusiones masivas
El trastorno hemorrgico puede
presentarse por varias
circunstancias:

Cantidad de sangre trasfundida

Rapidez de la transfusin
Tiempo de almacenamiento
Circunstancias clnicas

52

Tabla 4. Diferencias entre alteraciones plaquetarias y

deficiencias de factores de coagulacin

Alteraciones de las
plaquetas

Deficiencias de
factores de
coagulacin

Petequias

Hematomas

Hemorragias mltiples

Frecuentemente sitio
nico de sangrado

Sangrado de superficie

Sangrado cavitario

Sangrado despus de
venopuncin

Venopuncin no
complicada

Rezume prolongado de
incisiones

Sangrado retrasado de
heridas
53

Tabla 5. Diferencias entre enfermedades heredadas y

adquiridas

Enfermedades
heredadas

Enfermedades
adquiridas

Edad de comienzo
temprana

Comienzo a cualquier
edad

Episodios previos de
hemorragia

Generalmente sin
problemas previos

Puede haber parientes

afectados

Usualmente no hay
parientes afectados

Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad

intercurrente
54

Tabla 6. Defectos hereditarios que causan hemorragia

en animales

Desrdene
s de
coagulaci
n

Desrdene
s
plaquetario
s

Carcter recesivo ligado a crom X

Hemofilia A y B (Enf. de christmas)
Carcter autosomal
Deficiencia de factores VII, X, XI, XII
Deficiencia de fibringeno (hipofibrinogenemia,
disfibrinogenemia y afibrinogenemia)
Von Willebrand

Carcter autosomal
Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)
Trombopata (Trombocitopata)

55

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en

animales

Trauma
Intoxicaciones
Deficiencia
vitamnica
Enfermedad
heptica
Trombocitopen
ia

Accidentes o
intervencin
quirrgica

Warfarina, sobredosis de aspirina

Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de
vitamina K
Obstruccin de vas biliares, hepatitis
infecciosa, tumores y fallo renal
Idioptica, inducida por virus,
autoinmune, septicemia,
esplenomegalia, anemia aplstica
56

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales (Continuacin...)

Coagulacin
intravascula
r

Complicaciones obsttricas, sepsis,

shock, malignancia, enfermedad
heptica, colapso cardiaco,
transfusin incompatible.

Defectos de
Uremia, hiperestrogenismo, alergias,
la funcin drogas, enfermedad crnica
plaquetaria
Defectos
inducidos
por drogas

Aspirina, esteroides, antihistamnicos,

anestsicos locales, tranquilizantes
57

Coagulacin
Intravascular
Diseminada
58

Causas Directas de la
CID
Paso a sangre de
tejidos lesionados
Agresin

trmica
Embolia grasa
Ciruga
Traumatismo: sobre
todo craneales
59

Causas Directas de la
CID
Ginecolgicas
Retencin

de

placenta
Presencia de
lquido amnitico
Existencia de un
feto muerto
60

Causas Directas de la
CID
Neoplasias
Sobre todo las
Mieloproliferativa
s, pancreticas
y prostticas
61

Causas Indirectas de la
CID
Endotoxina
En casos de sepsis

Complejos Antgeno
-Anticuerpo
Como las transfusiones de
sangre incompatible o el
lupus eritematoso
sistmico
62

Diagnstico
63

Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis

Component
e
hemosttico

Hemostasi
s primaria
Hemostasi
s
secundari
a

Test

Factor o
componente
evaluado

Recuento plaquetario Numero de plaquetas

Caractersticas de
las plaquetas

Morfologa de las
plaquetas

Vas intrnseca y comn,

Tiempo de activacin
factores XII, XI, IX, VIII,
del cogulo (ACT)
X, V, II y fibringeno
64

Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis (Continuacin...)

Component
e
hemosttico

Test

Factor o
componente
evaluado

Tiempo parcial de
Igual que ACT pero ms
tromboplastina (PTT) sensible

Hemostasi
s
secundari
a

Fibrinlisi
s

Tiempo de
protrombina (PT)

Vas extrnseca y
comn, factor III tisular,
VII, X, V, II y fibringeno

Tiempo de trombina
(TT)

Va comn terminal :
Calidad y cantidad de
fibringeno

Productos de
degradacin de la
fibrina (PDFs)

Productos de fibrinlisis
65

Tabla 11. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos

primarios y secundarios

Defecto Hemosttico Defecto Hemosttico

Primario
Secundario
Petequias, equimosis Petequias, equimosis
(comn)

(raras)

Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura

Hematomas (comn)
Sangrado en
msculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura
66

67