Medicina interna II

SNDROME GUILLAIN-BARRELANDRY

Es un trastorno neurolgico
autoinmune en el que el sistema
inmunitario del cuerpo ataca a una
parte del sistema nervioso perifrico, la
mielina.

La enfermedad fue descrita por el

mdico francs Jean Landry en 1859,
de all uno de sus nombres. En 1916,
Georges Guillain, Jean Alexandre Barr
y Andr Stohl descubrieron que en
estos pacientes haba un aumento de
la produccin de protenas en el lquido
cefalorraqudeo, pero el recuento
celular era normal.

El Sndrome de Guillain-Barr puede

afectar a cualquier persona. Puede
atacar a la persona en cualquier edad y
ambos sexos son igualmente propensos
al trastorno. El sndrome es raro y
aflige slo a una persona de cada
100,000.

Nadie conoce an por qu el Sndrome

de Guillain-Barr ataca a algunas
personas y a otras no. Ni nadie sabe
qu exactamente desencadena la
enfermedad. Est comnmente
asociado a procesos infecciosos aunque
hay pocos trabajos concluyentes de
esta hiptesis.

ETIOLOGA

Se sospecha que cuando va precedido de una

infeccin viral, el virus posee antgenos con
secuencias proteicas similares a las de ciertos
segmentos de las protenas que conforman la
mielina, por lo que los anticuerpos producidos
por el sistema inmune para destruir las clulas
infectadas por el virus podran tambin atacar
las bandas de mielina producidas por las clulas
de Schwann (reaccin cruzada) por lo que el
sistema inmunitario las trata como clulas
extraas.

ETIOLOGA

Tambin es posible que el virus haga

que el propio sistema inmunitario sea
menos discriminador acerca de qu
clulas reconoce como propias,
permitiendo a algunas de estas clulas
inmunolgicas, como ciertas clases de
linfocitos, atacar la mielina. Es la
principal causa de parlisis flcida
adquirida y cuadriplejia.

FISIOPATOLOGA

El sistema inmunolgico comienza a

destruir la cobertura de mielina que
rodea a los axones de muchos nervios
perifricos, o incluso a los propios
axones, a travs de una reaccin
inflamatoria mediada por linfocitos T y
macrfagos. El recubrimiento de
mielina que rodea al axn acelera la
transmisin de las seales nerviosas y
permite la transmisin de seales a

FISIOPATOLOGA

Cuando esto sucede, los nervios no

pueden enviar las seales de forma
eficaz, los msculos pierden su
capacidad de responder a las rdenes
del encfalo y ste recibe menos
seales sensoriales del resto del
cuerpo. El resultado es la incapacidad
de sentir calor, dolor y otras
sensaciones, adems de paralizar
progresivamente varios msculos del

CUADRO CLNICO

La inflamacin de la mielina en el sistema

nervioso perifrico lleva rpidamente a la parlisis
flcida, con o sin compromiso del sensorio o del
sistema autonmico.
La distribucin es comnmente ascendente,
afectando primero a los miembros inferiores. Los
pacientes sienten debilidad en las piernas (piernas
de hule) con o sin disestesias
(adormecimiento/hormigueo).
La enfermedad progresa a brazos o a los
msculos de la cara en horas o das

CUADRO CLNICO

los pares craneales inferiores sern

afectados, esto origina la debilidad
bulbar (dificultad en el movimiento de
los ojos, visin doble), disfagia
orofarngea.
La gran mayora de pacientes requiere
hospitalizacin y aproximadamente el
30% requiere ventilacin asistida.

CUADRO CLNICO

El dao del sensorio toma la forma de

prdida de la propiocepcin y
arreflexia . La disfuncin vesical ocurre
en casos graves pero es transitoria.
Inicialmente hay fiebre y otros
sntomas constitucionales, pero si
estn presentes despus del perodo
inicial, debe pensarse en otra entidad

CUADRO CLNICO

La prdida de la funcin autonmica es

comn en los casos severos
fluctuaciones en la presin arterial.
hipotensin ortosttica y arritmias cardacas.
dolor tambin es frecuente, especialmente
en los msculos debilitados (lo comparan
con el dolor experimentado a causa del
ejercicio intenso). Son autolimitantes y
deben ser tratados con analgsicos comunes

DIAGNOSTICO

El diagnstico se hace al identificar el perfil de parlisis

de evolucin rpida junto con arreflexia, ausencia de
fiebre u otros sntomas generalizados y los
acontecimientos precursores caractersticos. Se debe
observar si los sntomas son simtricos, la velocidad
con la que aparecen los sntomas y la desaparicin de
los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano).
Datos de laboratorio (tiles predominantemente
para descartar cuadros similares al GBS): Anlisis del
LCR el cual muestra un aumento proteico en dicho
lquido (1 a 10g/L) sin pleocitosis acompaante.
Debido a que las seales que viajan a travs del nervio
son ms lentas, la prueba de velocidad de la
conduccin nerviosa (NCV) se encontrar alterada.

CRITERIOS DIAGNSTICOS.
Requeridos
Debilidad progresiva en uno o ms
miembros debido a neuropata.
Arreflexia.
Curso de la enfermedad < 4 semanas.
Exclusin de otras causas.

CRITERIOS DIAGNSTICOS
De apoyo
Debilidad simtrica relativa.
Leve afectacin sensorial.
Alteracin de cualquier par craneal.
Ausencia de fiebre.
Perfil tpico en el LCR (acelular, aumento en el
valor de protenas)
Evidencia electrofisiolgica de
desmielinizacin

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico.

Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar.
(descendente)
Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal.
Enfermedad de Lyme.
Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis.
Neuropata vascular.
Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos.
Polirradiculitis por Citomegalovirus en pacientes
inmunocomprometidos.
Miastenia gravis
Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico.
Toxicidad por metales (plomo)
Fiebre Tifoidea

TRATAMIENTO

No hay una cura especfica, y el manejo

consiste en tratamientos que reducen
la gravedad de los sntomas y aceleran
la recuperacin en la mayora de los
pacientes.

TRATAMIENTO

La parte ms crtica del tratamiento

consiste en mantener el cuerpo del
paciente funcionando durante la
recuperacin del sistema nervioso. Esto
puede requerir a veces colocar al
paciente en un ventilador mecnico, un
monitor del ritmo cardaco u otras
mquinas que ayudan a la funcin
corporal.

TRATAMIENTO

Antes de que comience la

recuperacin, se indica a estos
pacientes para que muevan
manualmente las extremidades para
ayudar a mantener flexibles y fuertes
los msculos. Posteriormente, a medida
que el paciente comienza a recuperar
el control de las extremidades,
comienza la terapia fsica.

TRATAMIENTO

Por lo general, la plasmafresis y el

tratamiento con altas dosis de
inmunoglobulinas son la terapia de
eleccin. Ambos son igualmente
eficaces, pero la inmunoglobulina es
ms fcil de administrar.

PRONOSTICO

Aproximadamente el 80% de pacientes

se recupera completamente en un
perodo de unos pocos meses a un ao
(aunque la arreflexia puede persistir).
El 5 al 10% se recuperan con invalidez
severa (la mayora de estos casos incluye
dao proximal motor).
La muerte sobreviene aproximadamente
en el 4% de los pacientes.

VARIANTES

Sndrome de Miller-Fisher: se caracteriza por la

presentacin aguda de una polineuropata con arreflexia,
ataxia y oftalmopleja. La ataxia es producto de la
disfuncin del nervio sensitivo perifrico, y no por lesin
en el cerebelo. Tambin puede ocurrir debilidad facial y
prdida sensorial. El SMF es precedido frecuentemente
por un episodio de sintomatologa inflamatoria aguda de
algn sitio del organismo, en la mayora de los casos los
sntomas neurolgicos se recuperan despus de al
menos seis meses. El proceso es mediado por
autoanticuerpos dirigidos contra un componente de la
mielina que se encuentran en los nervios perifricos.

TRATAMIENTO DEL SMF

La plasmafresis ha demostrado ser un

buen instrumento teraputico para
acortar el tiempo de curacin del SMF,
aunque tambin se puede utilizar
Inmunoglobina intravenosa (IVIg).
Segn cifras de Ophanet, el SMF afecta
a 1 de entre 2000 personas, lo que lo
clasifica como una enfermedad rara.

CASO CLINICO

Paciente de sexo femenino, consulta

por debilidad progresiva de una
semana de evolucin. El cuadro se
inicio con falta de fuerza en las pierna y
evoluciono a una debilidad general que
la tiene postrada y como nico
antecedente tuvo un fuerte cuadro viral
de vas areas superior. Al examen
fsico presenta cuadriparesia con
parlisis facial bilaterales 2 semanas
antes.

CASO CLINICO

Paciente masculino de 57 aos de edad

que consulta por debilidad de 7 das de
evolucin que comenz en los
miembros inferiores y progreso con
rapidez a los miembros superiores y a
los msculos faciales. Como
antecedentes haba presentado un
sndrome febril 15 das antes.

 PREGUNTAS?

Muchas gracias!