Otros

Parkinsonismos
Int. Fernanda Ahumada
Int. Jaime Adaros

Farrer Nature Reviews Genetics 7, 306318 (April 2006) | doi:10.1038/nrg1831

Parkinsonismos
secundarios

Parkinson secundario

Inducido por frmacos

Inducido por txicos
Postencefaltico y postvacunal
Postraumtico (incluye encefalopata pugilstica)
Vascular
Hidrocefalia
Lesiones ocupantes de espacio

Tumores
Abscesos
Hematomas subdurales

Trastornos metablicos

Enfermedad de Wilson
Degeneracin hepatocerebral adquirida
Enfermedades paratiroideas, sobre todo hipo- y pseudohipoparatiroidismo
Calcificacin idioptica de los ganglios basales (enfermedad de Fahr)
Alteraciones del metabolismo del cido flico
Hipoxia
Mielinlisis extrapontina

Parkinsonismo inducido por frmacos

Producido por frmacos capaces de

bloquear los receptores dopaminrgicos
o de deplecionar las terminales
dopaminrgicas presinpticas .
Habitualmente mejora o desaparece
tras suspender el frmaco, pero no
siempre es reversible.
Datos clnicos que suelen orientar al
diagnstico de PIF:
1.
2.

3.

Simetra de la rigidez y de la bradicinesia.

Temblor menos frecuente que en la EPI,
siendo predominantemente postural o
mixto.
Asociacin frecuente a otros trastornos
del movimiento o sndromes tardos
inducidos por frmacos como las
discinesias tardas, acatisia o distona.

Parkinsonismo postencefaltico

Se caracteriza por la degeneracin de las neuronas de la substantia nigra,

con presencia de ovillos neurofibrilares en las neuronas supervivientes e
infiltracin linfoplasmocitaria.
Recientemente se ha realizado un anlisis de material cerebral archivado,
sin que se haya podido demostrar presencia de ARN de virus de influenza.
El cuadro clnico del parkinsonismo postencefaltico clsico era
relativamente parecido al de la EPI, si bien presentaba respecto a sta las
siguientes diferencias:
1.

2.

3.

4.
5.

Mayor frecuencia y precocidad de aparicin de alteraciones conductuales y del

sueo.
Mayor frecuencia de alteraciones de los movimientos oculomotores,
particularmente crisis oculgiras.
Asociacin frecuente de otros trastornos del movimiento (corea, distona, tics,
mioclonas) y de piramidalismo.
Comienzo aparentemente ms agudo y progresin ms lenta.
Respuesta excelente a la levodopa, pero con aparicin precoz de
complicaciones como ilusiones y alucinaciones, que limitan las opciones
teraputicas.

Parkinsonismo vascular

Puede ocurrir tras un ictus, pero con mayor frecuencia constituye una
complicacin de infartos lacunares mltiples o de encefalopata de
Binswanger (demostrables por RM)
Hay varios datos clnicos tiles para el diagnstico diferencial del
parkinsonismo vascular y la EPI:
1.
2.
3.
4.

5.

6.

7.

Sntomas suelen ser simtricos

Afectacin predominante de miembros inferiores.
La postura suele ser ms erecta y con aumento de base de sustentacin.
Raramente tienen el temblor de reposo caracterstico de contar monedas,
suelen tener temblor postural.
El aumento de tono muscular, combinacin de rigidez y espasticidad, sin el
caracterstico fenmeno de rueda dentada.
Pueden presentar sntomas pseudobulbares (disartria, disfagia, disfona,
labilidad emocional) y a veces incontinencia urinaria, signos piramidales y
cerebelosos y deterioro cognitivo de tipo subcortical.
El comienzo de los sntomas parkinsonianos es con mayor frecuencia agudo.

En cuanto al tratamiento, se suele recomendar intentar la administracin

de levodopa y/o amantadine, as como tratar los factores de riesgo
vascular. Est discutida la utilidad de la antiagregacin plaquetaria.

Parkinson plus

Parkinson plus

Grupo de trastornos neurolgicos degenerativos

heterogneos
Difieren de la enfermedad de Parkinson idioptica
clsica en algunas caractersticas clnicas
asociadas, mala respuesta a la levodopa , las
caractersticas patolgicas distintivas y de mal
pronstico .
Incluye:

Parlisis supranuclear progresiva

Atrofias multisistmicas
Degeneracin corticobasal ganglinica
Enfermedad de cuerpos de Lewy difusos

Enfermedad de cuerpos de Lewy difusos

Entidad clnico-patolgica
caracterizada por
sntomas parkinsonianos
y demencia y por
presencia de cuerpos de
Lewy distribuidos en la
corteza cerebral de
individuos afectados.
2 causa de demencia
neurodegenerativa.

Enfermedad de cuerpos de Lewy difusos

Se caracteriza por
1.
2.

3.
4.

5.

Deterioro cognitivo progresivo con fluctuaciones

Parkinsonismo con predominio de rigidez, simtrico, con mala
respuesta a levodopa e incluso induccin de sntomas
psicticos en dosis bajas de sta.
Rasgos psicticos
Hipersensibilidad a los neurolpticos, que aumenta
significativamente la morbimortalidad.
Otros sntomas comunes incluyen episodios de prdida de
conciencia y cadas de causa incierta, mioclonias y trastorno
de conducta durante el sueo REM

Enfermedad de cuerpos de Lewy difusos

Tratamiento:
1.

2.

3.

4.
5.

Los sntomas parkinsonianos: levodopa en

dosis bajas.
Dficit cognitivo y dficit conductuales:
inhibidores de acetilcolinesterasa.
Alucinaciones e ilusiones visuales:
neurolpticos atpicos (clozapina)
Hipotensin ortosttica: simpaticomimticos
Disfuncin vesical: bloqueadores
alfaadrenrgicos o anticolinrgicos.

Degeneracin nigroestriada y
atrofias multisistmicas

Prevalencia 1,9-4,9/105 (similar a las de la enfermedad de

Huntington y de la enfermedad de motoneurona).
Es una enfermedad considerada espordica, aunque no se ha
conseguido relacionar con factores ambientales.
Suele comenzar en la sexta dcada de la vida, sin predominio
de afectacin de uno u otro sexo, y la supervivencia media es
de 6-9 aos.
Caracterizadas por:

Disfuncin autonmica
Parkinsonismo rgidoacintico sin respuesta a levodopa
Ataxia cerebelosa
Piramidalismo.
Otras alteraciones (distona orofacial, el estridor inspiratorio y
los trastornos conductuales del sueo REM.)

Degeneracin nigroestriada y
atrofias multisistmicas
El diagnstico se apoya en las
manifestaciones clnicas principales,
habindose establecido unos
criterios diagnsticos de consenso
de AMS posible, probable y definida
(confirmacin neuropatolgica)
Algunos exmenes tiles:

Pruebas de funcin autonmica

Electromiografa del esfnter anal
Resonancia magntica
Neuroimagen funcional

El tratamiento es el sintomtico del

parkinsonismo y de las alteraciones
autonmicas, no existiendo
tratamiento eficaz para los sntomas
cerebelosos:

Parlisis supranuclear progresiva

Enfermedad neurodegenerativa de etiologa desconocida

Afecta con mayor frecuencia a varones que a mujeres.

Prevalencia 1,39-6,6/105 (aproximadamente 10 veces menor que

la de la EPI)

Enfermedad espordica, pero se ha descrito agrupacin familiar,

as como casos familiares asociados a mutaciones geneticas
(patrn autonmico dominante con penetrancia incompleta)

Comienza en la quinta-sexta dcada de la vida (media de 63

aos), y se caracteriza por:
1.

Oftalmopleja supranuclear, con parlisis de la mirada vertical,

sobre todo hacia arriba

2.

Parlisis pseudobulbar (marcha inestable con cadas fciles,

disartria, disfagia)

3.

Parkinsonismo rgido-acintico.

4.

Distona axial (sobre todo cervical, retrocolis).

5.

Alteraciones cognitivas (prototipo de la llamada demencia

subcortical) y conductuales

Parlisis supranuclear progresiva

Diagnstico se basa en
anamnesis y examen
neurolgico
Puede mejorarse la
seguridad diagnstica con
exmenes complementarios

Anlisis del lquido

cefalorraqudeo
Estudios de neuroimagen
Estudios de imagen funcional
Estudios neurofisiolgicos

Curso progresivo,
supervivencia media 8-10
aos
No existe tratamiento eficaz

Degeneracin corticobasal ganglinica

Suelen iniciarse en las dcadas sexta-octava de la vida, media 63 aos

Manifestaciones clnicas iniciales ms frecuentes: son la torpeza de un miembro
(50-55%, relacin con distona, acinesia o apraxia), las alteraciones de la
marcha (27%) y el temblor (21%).
Los sntomas y signos caractersticos incluyen:

Parkinsonismo Predominantemente rgido-acintico asimtrico (70-90%),

frecuentemente con inestabilidad postural (45%).
Signos de disfuncin cortical (93%)
Apraxia de miembros, ideomotora o mielocintica.
Apraxia oculomotora.
Fenmeno de la mano aliengena.
Alteraciones sensitivas corticales.
Deterioro cognitivo (36
Signos crtico-espinales.
1.

Distona.
2. Temblor postural y de accin y mioclonas focales.

Diagnstico clnico
Mal pronstico. Tratamiento sintomtico